Échanges plasmatiques au cours des polymyosites et dermatomyosites de l'adulte: étude descriptive à partir de 57 cas

Échanges plasmatiques au cours des polymyosites et dermatomyosites de l'adulte: étude descriptive à partir de 57 cas

1062 Posters Poster 23 I~changes plasmatiques au cours des polymyos~tes et dermatomyosites de I'adulte : etude descriptive & partir de 57 cas P Che...

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Poster 23

I~changes plasmatiques au cours des polymyos~tes et dermatomyosites de I'adulte : etude descriptive & partir de 57 cas P Chenn ~, J Pourrat 2, A Bussel 3, F Schoonema#, S Herson ~

We reviewed the records of 57 patients treated in France by PE for active inflammatory myopathles resistant to classical therapies (33 DM/24 PM) from 1980 to 1988 Clinical improvement was only noted in acute PM/DM (P < 0 05) PE can berelated to acute severe and refractory PM/DM, especially with esophageal disorder An immunosuppresslve drug must be associated with PE 57 observations de myopathles lnflammatolres (33 DM/24 PM) tralt6es par Echanges Plasmataques (EP) ont 6t6 recueilhes de fa~on exhaustive sur 1' ensemble du terrltolre fran~ms de 1980 ~ 1988 glSce 5 la Soc16t6 Fran~alse d'H6maph6rbse I1 s'aglssalt de 41 femmes et de 16 hommes, avec un ~ge moyen de 40,4 + 20,5 arts La myopathle mflammatolre 6tmt d'6voluUon aague (mf6rleure ~t 6 mols) dans 38 cas (25 DM/13 PM), d'dvolutlon submgue (6 h 12 tools) ou chronlque (supdneure ~t 12 toOlS) pour 19 patients (8 DM/11 PM) Vangt sept patients avalent une attelnte pharyngde grave L'mdlcauon des EP 6trot un 6chec des thdrapeutlques classlques cbez 50 patients, et un trmtement de premitre retention chez 7 patients Le ddlm entre le ddbut de la cortlcoth6raple et celul des EP pour les 50 patients tralt6S en seeonde intention 6tmt de 16,5 + 22,5 toOlS Le nombre moyen d'EP 6talt de 14,8 + 9,2 Les r6sultats 6talent jugds sur un testing musculaare, l'exlstence et la gravat6 d' une 6ventuelle attemte pharyng6e, le taux des enzymes musculalres (CPK, aldolase) Une amdllorauon du testing musculmre a 6td notde chez 31 patients (54%) Cette efficaclt6 chnlque n'dtmt slgmficauve que dans les formes algues de la maladle (p < 0,05) On ne notmt aucune amdhoratlon sagnahcatave darts les formes subalgues et chtonaques de la maladle Patrol les 27 patients ayant une attemte

pharyngde glave 6voluUve, les EP ont permls une rdgresslon franche ou une dasparltlOn de eette attelnte pharyngde chez 8 patients (30%) et une stabdlsatlon chez 18 Cependant 1' etficaclt6 des EP dans l'atteante pharyngde n 6talt, 17~aussl, sagnlhcatave que dans les formes algues de la maladae (58% d'attelnte pharyng6e grave avant EP, 31% apr~s EP, p < 0,05) Enfin, on notait une diminution slgmhcative des enzymes musculalres (CPK, aldolase) poui l'ensemble des 57 patients, avec une normallsatlon du taux de ces enzymes chez 21 patients La toldrance des EP a 6t6 excellente pour 49 pauents Hult sujets ont eu des mamfestataons lnddslrables lmdes aux EP collapsus ~ l'albumlne (3), choc septlque (1), ~ed~me algu pulmonalre (1), angor (1), thrombose de la fistuleyt6rlovemeuse (2) Les EP ont dfi 6tre anterrompus en raison de complications chez 4 sujets L'hdtdrogdndIt6 des patients et des th6rapeutiques assocades ne permet pas de conclure formellement quant l'mtdi~t des EP darts les myopathaes lnflammatolres 5paturdecettedtude Notreexp6rlenceet les donndes de la httdrature permettent n6anmoms de maeux prdcasel les indications potentlelles des EP dans les PM/DM les EP dolvent ~tre propos6s qu' g un stade prdcoce de l'6volutiwt6 de la maladie, apres 6chec des traltements classlques, et en assocmt~on avec une autre th6rapeutlque, notamment agent lmmunosuppresseur, du fret d une probable action synerg~que et de la n6cesslt6 d un relals thdrapeutlque aux EP aprbs le trmtement d' attaque 1 Servtce de medecme mterne hdpttal Salpetnere, 47 bd de I'HOpttal 75013 Pans 2 CHU Purpan, Place du Decteur Baylac, 31059 Toulouse 3 Unite dhemapherese hopttal St Louts 1, avenue Claude Vellefaux 75010 Pans 4 Centre hospttaher 29, avenue du Marechal de Lattre de Tasslgny, 54000 Nancy