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Ectima gangrenoso labial en un paciente inmunodeprimido
piel (barc).
2017;32(7):442–453
PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel
Cartas clı´nicas
Ectima gangrenoso labial en un paciente inmunodeprimido Ecthyma gangrenosum on the lower lip of an immunosuppressed patient
Presentamos el caso de un paciente de 51 an˜os ingresado en hematologı´a por recaı´da de LMA FLT3+ (LMA de riesgo intermedio alto con FLT3 mutado y NPM1 mutado en recaı´da), refractaria a tratamiento quimiotera´pico y reinduccio´n. El paciente ingresa en aplasia post-quimioterapia y fiebre > 38,58 en el dı´a +2 y clı´nica de neumonı´a por lo que se toman hemocultivos y se inicia tratamiento empı´rico para cuadro febril en neutropenia severa con amikacina, ciprofloxacino, daptomicina, posaconazol y aciclovir. En los hemocultivos dı´a +2 se aislo´ Pseudomonas aeruginosa siendo diagnosticado de sepsis y neumonı´a multilobar bilateral por Pseudomonas aeruginosa sensible a quinolonas y cefalosporinas de cuarta generacio´n (sensible a cefepima y ceftazidima) y resistente a carbapenems, asimismo comenzo´ con una erosio´n en labio inferior asociado a importante edema y dolor. Referı´a un traumatismo en el labio al lavarse los dientes, tras el cual habı´a comenzado con lesiones vesiculosas que habı´an aumentado de taman˜o hasta convertirse en una u´lcera que abarcaba medio labio inferior (fig. 1); presentaba tambie´n una erosio´n y no´dulo viola´ceo en encı´a superior. La ausencia de pus no llamaba la atencio´n dada la neutropenia severa que presentaba el paciente. Con el diagno´stico diferencial de infeccio´n (herpe´tica, bacteriana, fu´ngica o por micobacterias) o infiltracio´n por proceso hematolo´gico, se tomo´ muestra cuta´nea para biopsia y muestra para cultivo virus herpes (tomado en medio de transporte para virus tipo MEN), bacterias, hongos y micobacterias cada una en sus medios especı´ficos. En el cultivo se aislo´ Pseudomonas aeruginosa con el mismo patro´n de sensibilidad a antibio´ticos a la aislada en los hemocultivos (sensible a quinolonas y cefalosporinas de cuarta generacio´n y resistente a carbapenems), en los aspirados de BAL y BAS y en el exudado rectal. En la biopsia cuta´nea se observan cu´mulos de microorganismos Gramnegativos que se tin˜en de rojo mezclados con ce´lulas epiteliales, mientras que en la HE se observan los mismos
como lesiones eosino´filas (BGN) (fig. 2). El test de Tzanck y cultivo para virus resulta negativo. Con estos resultados se realiza el diagno´stico de ectima gangrenoso (EG) en paciente con sepsis y neumonı´a multilobar bilateral por Pseudomonas aeruginosa multirresistente. A nivel cuta´neo la u´lcera progresa lentamente y con un curso de ma´s de 45 dı´as a escara necro´tica con disminucio´n del edema y del dolor (fig. 3). Durante el ingreso el dı´a +45 por estar afebril y con cultivos negativos repetidos se retira amikacina, tras lo cual el paciente comienza con fiebre y con nuevos aislamiento de Pseudomonas aeruginosa por lo que se reintroduce amikacina y se an˜ade ceftazidima y fosfomicina sine´rgica, tras esto el paciente mejora progresivamente, con negativizacio´n de hemocultivos, siendo dado de alta dı´a +60 con colonizacio´n rectal. Durante el ingreso el resto de hemocultivos, urocultivos, coprocultivos, determinaciones de virus CMV, VEB, JC y galactomananos fueron repetidamente negativos. El EG es una lesio´n cuta´nea caracterı´stica producida por Pseudomonas aeruginosa. Afecta a pacientes inmunocomprometidos, aunque excepcionalmente puede aparecer en
´ lcera en labio inferior. Figura 1 – U
piel (barc).
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Figura 2 – Anatomı´a patolo´gica.
pacientes sanos1. Clı´nicamente se presenta como una ma´cula purpu´rica, vesı´cula hemorra´gica o ampolla que progresa a una u´lcera dolorosa e indurada con centro necro´tico y base eritematosa. La necrosis local se debe a trombosis arterial y venosa durante la replicacio´n bacteriana. Presenta 2 formas clı´nicas una bacterie´mica con elevada mortalidad (38-77%) y otra no bacterie´mica. El tratamiento antibio´tico de amplio espectro debe ser inmediato al reconocimiento clı´nico de la lesio´n ya que esto mejora la supervivencia de los pacientes2. En nuestro caso el paciente ya estaba cubierto con los
´ lcera. Figura 3 – Evolucio´n de la u
fa´rmacos anti-Pseudomonas aeruginosa por su diagno´stico de bacteriemia. Aunque la causa ma´s frecuente es Pseudomonas aeruginosa tambie´n se han descrito casos de EG asociados a otras infecciones bacterianas (Aeromonas hydrophila, Staphylococcus aureus, Serratia marcescens, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae y Citrobacter freundii) y fu´ngicas (Aspergillus fumigatus, Candida albicans, Fusarium solani y Scytalidium dimidiatum)3,4. En la bibliografı´a revisada solo hemos encontrado un caso de ectima en mucosa labial5; el paciente era un bebe de 30 semanas en el cual producı´a dificultad para la succio´n. En nuestro caso tambie´n presentaba dificultad para la deglucio´n por el dolor y el edema asociado. Hay que tener en cuenta que Pseudomonas aeruginosa se aı´sla con frecuencia de sitios no este´riles como la boca y el esputo, entre otros, y en esas circunstancias puede representar una colonizacio´n, sin infeccio´n6,7. En nuestro caso se podrı´a teorizar si en un primer momento presentaba una colonizacio´n de mucosa oral y con el traumatismo de la misma zona y la inmunodepresio´n asociada se produjo un ectima con diseminacio´n secundaria o si el ectima se produce secundario a la bacteriemia. Consideramos un caso muy interesante por la infrecuente localizacio´n del EG y por el amplio diagno´stico diferencial ante el que nos encontramos en los pacientes inmunodeprimidos. Dado lo atı´pico de este caso la clı´nica resulta insuficiente para hacer un diagno´stico y son necesarias la histologı´a y el cultivo para el mismo.
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Responsabilidades e´ticas 3.
Proteccio´n de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigacio´n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicacio´n de datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artı´culo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.
b i b l i o g r a f i´ a
1. Mull CC, Scarfone RJ, Conway D. Ecthyma gangrenosum as a manifestation of pseudomonas sepsis in a previously healthy child. Ann Emerg Med. 2000;36:383–7. 2. Solowski NL, Yao FB, Agarwal A, Nagorsky M. Ecthyma gangrenosum: A rare cutaneous manifestation of a
4.
5.
6.
7.
potentially fatal disease. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2004;113:462–4. Musher DM. Cutaneous and soft-tissue manifestations of sepsis due to gram-negative enteric bacilli. Rev Infect Dis. 1980;2:854–66. Reich HL, Williams Fadeyi D, Naik NS, Honig PJ, Yan AC. Nonpseudomonal ecthyma gangrenosum. J Am Acad Dermatol. 2004;50 Suppl 5:S114–7. Ceylan N, Demir N, Kocaman S, Peker E, Tuncer O. An extraordinary cause of the sucking difficulty: Ecthyma gangrenosum. Case Rep Med. 2016;2016:8502150. Funk E, Ivan D, Gillenwater AM. Ecthyma gangrenosum: An unusual cutaneous manifestation of the head and neck. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2009;135:818–20. Sevinsky LD, Viecens C, Ballesteros DO, Stengel F. Ecthyma gangrenosum: A cutaneous manifestation of Pseudomonas aeruginosa sepsis. J Am Acad Dermatol. 1993;29:104–6.
Irene Salgu¨ero Ferna´ndez*, Fernando Alfageme Rolda´n, Laura Na´jera Botello y Gaston Roustan Gullo´n Servicio de Dermatologı´a, Hospital Puerta de Hierro-Majadahonda, Majadahonda, Madrid, Espan˜a
Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (I. Salgu¨ero Ferna´ndez). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2016.12.011 0213-9251/ # 2017 Publicado por Elsevier Espan˜a, S.L.U.
Eficacia de la fototerapia con ultravioleta B de banda estrecha en un caso de dermatosis perforante adquirida tras fracaso al tratamiento con alopurinol Succesfull treatment of acquired perforating dermatosis with narrowband ultraviolet B after treatment failure with allopurinol
Las dermatosis perforantes adquiridas (DPA) o enfermedades por eliminacio´n transepide´rmica son un raro grupo de entidades caracterizadas por la extrusio´n de material de´rmico alterado a trave´s de la epidermis que incluye a la colagenosis perforante reactiva, la elasto´lisis perforante serpiginosa, la foliculitis perforante y la enfermedad de Kyrle1,2. Clı´nicamente se caracterizan por la aparicio´n de pa´pulas y no´dulos centrados por tapones o costras querato´sicas blanquecinas muy pruriginosas, mientras que histolo´gicamente se caracterizan por la migracio´n transepide´rmica de componentes de la matriz extracelular de la dermis3. El diagno´stico diferencial se realiza fundamentalmente con el prurigo nodularis. Las
distintas entidades suelen presentar rasgos clı´nico-patolo´gicos compartidos y por ello actualmente se prefiere el te´rmino propuesto por Rapini et al.1 de DPA, para la forma del adulto que se presente asociada con una enfermedad siste´mica, siendo lo ma´s frecuente la enfermedad renal cro´nica o la diabetes mellitus4, si bien se han descrito en la literatura casos asociados a sarna2 o a nuevos tratamientos como sorafenib5 o natalizumab6. Presentamos el caso de una mujer de 49 an˜os de edad, con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo I de ma´s de 20 an˜os de evolucio´n, hipertensio´n arterial y enfermedad renal cro´nica en estadio final, en tratamiento con hemodia´lisis
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PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel
Cartas clı´nicas
Ectima gangrenoso labial en un paciente inmunodeprimido Ecthyma gangrenosum on the lower lip of an immunosuppressed patient
Presentamos el caso de un paciente de 51 an˜os ingresado en hematologı´a por recaı´da de LMA FLT3+ (LMA de riesgo intermedio alto con FLT3 mutado y NPM1 mutado en recaı´da), refractaria a tratamiento quimiotera´pico y reinduccio´n. El paciente ingresa en aplasia post-quimioterapia y fiebre > 38,58 en el dı´a +2 y clı´nica de neumonı´a por lo que se toman hemocultivos y se inicia tratamiento empı´rico para cuadro febril en neutropenia severa con amikacina, ciprofloxacino, daptomicina, posaconazol y aciclovir. En los hemocultivos dı´a +2 se aislo´ Pseudomonas aeruginosa siendo diagnosticado de sepsis y neumonı´a multilobar bilateral por Pseudomonas aeruginosa sensible a quinolonas y cefalosporinas de cuarta generacio´n (sensible a cefepima y ceftazidima) y resistente a carbapenems, asimismo comenzo´ con una erosio´n en labio inferior asociado a importante edema y dolor. Referı´a un traumatismo en el labio al lavarse los dientes, tras el cual habı´a comenzado con lesiones vesiculosas que habı´an aumentado de taman˜o hasta convertirse en una u´lcera que abarcaba medio labio inferior (fig. 1); presentaba tambie´n una erosio´n y no´dulo viola´ceo en encı´a superior. La ausencia de pus no llamaba la atencio´n dada la neutropenia severa que presentaba el paciente. Con el diagno´stico diferencial de infeccio´n (herpe´tica, bacteriana, fu´ngica o por micobacterias) o infiltracio´n por proceso hematolo´gico, se tomo´ muestra cuta´nea para biopsia y muestra para cultivo virus herpes (tomado en medio de transporte para virus tipo MEN), bacterias, hongos y micobacterias cada una en sus medios especı´ficos. En el cultivo se aislo´ Pseudomonas aeruginosa con el mismo patro´n de sensibilidad a antibio´ticos a la aislada en los hemocultivos (sensible a quinolonas y cefalosporinas de cuarta generacio´n y resistente a carbapenems), en los aspirados de BAL y BAS y en el exudado rectal. En la biopsia cuta´nea se observan cu´mulos de microorganismos Gramnegativos que se tin˜en de rojo mezclados con ce´lulas epiteliales, mientras que en la HE se observan los mismos
como lesiones eosino´filas (BGN) (fig. 2). El test de Tzanck y cultivo para virus resulta negativo. Con estos resultados se realiza el diagno´stico de ectima gangrenoso (EG) en paciente con sepsis y neumonı´a multilobar bilateral por Pseudomonas aeruginosa multirresistente. A nivel cuta´neo la u´lcera progresa lentamente y con un curso de ma´s de 45 dı´as a escara necro´tica con disminucio´n del edema y del dolor (fig. 3). Durante el ingreso el dı´a +45 por estar afebril y con cultivos negativos repetidos se retira amikacina, tras lo cual el paciente comienza con fiebre y con nuevos aislamiento de Pseudomonas aeruginosa por lo que se reintroduce amikacina y se an˜ade ceftazidima y fosfomicina sine´rgica, tras esto el paciente mejora progresivamente, con negativizacio´n de hemocultivos, siendo dado de alta dı´a +60 con colonizacio´n rectal. Durante el ingreso el resto de hemocultivos, urocultivos, coprocultivos, determinaciones de virus CMV, VEB, JC y galactomananos fueron repetidamente negativos. El EG es una lesio´n cuta´nea caracterı´stica producida por Pseudomonas aeruginosa. Afecta a pacientes inmunocomprometidos, aunque excepcionalmente puede aparecer en
´ lcera en labio inferior. Figura 1 – U
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Figura 2 – Anatomı´a patolo´gica.
pacientes sanos1. Clı´nicamente se presenta como una ma´cula purpu´rica, vesı´cula hemorra´gica o ampolla que progresa a una u´lcera dolorosa e indurada con centro necro´tico y base eritematosa. La necrosis local se debe a trombosis arterial y venosa durante la replicacio´n bacteriana. Presenta 2 formas clı´nicas una bacterie´mica con elevada mortalidad (38-77%) y otra no bacterie´mica. El tratamiento antibio´tico de amplio espectro debe ser inmediato al reconocimiento clı´nico de la lesio´n ya que esto mejora la supervivencia de los pacientes2. En nuestro caso el paciente ya estaba cubierto con los
´ lcera. Figura 3 – Evolucio´n de la u
fa´rmacos anti-Pseudomonas aeruginosa por su diagno´stico de bacteriemia. Aunque la causa ma´s frecuente es Pseudomonas aeruginosa tambie´n se han descrito casos de EG asociados a otras infecciones bacterianas (Aeromonas hydrophila, Staphylococcus aureus, Serratia marcescens, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae y Citrobacter freundii) y fu´ngicas (Aspergillus fumigatus, Candida albicans, Fusarium solani y Scytalidium dimidiatum)3,4. En la bibliografı´a revisada solo hemos encontrado un caso de ectima en mucosa labial5; el paciente era un bebe de 30 semanas en el cual producı´a dificultad para la succio´n. En nuestro caso tambie´n presentaba dificultad para la deglucio´n por el dolor y el edema asociado. Hay que tener en cuenta que Pseudomonas aeruginosa se aı´sla con frecuencia de sitios no este´riles como la boca y el esputo, entre otros, y en esas circunstancias puede representar una colonizacio´n, sin infeccio´n6,7. En nuestro caso se podrı´a teorizar si en un primer momento presentaba una colonizacio´n de mucosa oral y con el traumatismo de la misma zona y la inmunodepresio´n asociada se produjo un ectima con diseminacio´n secundaria o si el ectima se produce secundario a la bacteriemia. Consideramos un caso muy interesante por la infrecuente localizacio´n del EG y por el amplio diagno´stico diferencial ante el que nos encontramos en los pacientes inmunodeprimidos. Dado lo atı´pico de este caso la clı´nica resulta insuficiente para hacer un diagno´stico y son necesarias la histologı´a y el cultivo para el mismo.
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2017;32(7):442–453
Responsabilidades e´ticas 3.
Proteccio´n de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigacio´n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicacio´n de datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artı´culo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.
b i b l i o g r a f i´ a
1. Mull CC, Scarfone RJ, Conway D. Ecthyma gangrenosum as a manifestation of pseudomonas sepsis in a previously healthy child. Ann Emerg Med. 2000;36:383–7. 2. Solowski NL, Yao FB, Agarwal A, Nagorsky M. Ecthyma gangrenosum: A rare cutaneous manifestation of a
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potentially fatal disease. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2004;113:462–4. Musher DM. Cutaneous and soft-tissue manifestations of sepsis due to gram-negative enteric bacilli. Rev Infect Dis. 1980;2:854–66. Reich HL, Williams Fadeyi D, Naik NS, Honig PJ, Yan AC. Nonpseudomonal ecthyma gangrenosum. J Am Acad Dermatol. 2004;50 Suppl 5:S114–7. Ceylan N, Demir N, Kocaman S, Peker E, Tuncer O. An extraordinary cause of the sucking difficulty: Ecthyma gangrenosum. Case Rep Med. 2016;2016:8502150. Funk E, Ivan D, Gillenwater AM. Ecthyma gangrenosum: An unusual cutaneous manifestation of the head and neck. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2009;135:818–20. Sevinsky LD, Viecens C, Ballesteros DO, Stengel F. Ecthyma gangrenosum: A cutaneous manifestation of Pseudomonas aeruginosa sepsis. J Am Acad Dermatol. 1993;29:104–6.
Irene Salgu¨ero Ferna´ndez*, Fernando Alfageme Rolda´n, Laura Na´jera Botello y Gaston Roustan Gullo´n Servicio de Dermatologı´a, Hospital Puerta de Hierro-Majadahonda, Majadahonda, Madrid, Espan˜a
Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (I. Salgu¨ero Ferna´ndez). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2016.12.011 0213-9251/ # 2017 Publicado por Elsevier Espan˜a, S.L.U.
Eficacia de la fototerapia con ultravioleta B de banda estrecha en un caso de dermatosis perforante adquirida tras fracaso al tratamiento con alopurinol Succesfull treatment of acquired perforating dermatosis with narrowband ultraviolet B after treatment failure with allopurinol
Las dermatosis perforantes adquiridas (DPA) o enfermedades por eliminacio´n transepide´rmica son un raro grupo de entidades caracterizadas por la extrusio´n de material de´rmico alterado a trave´s de la epidermis que incluye a la colagenosis perforante reactiva, la elasto´lisis perforante serpiginosa, la foliculitis perforante y la enfermedad de Kyrle1,2. Clı´nicamente se caracterizan por la aparicio´n de pa´pulas y no´dulos centrados por tapones o costras querato´sicas blanquecinas muy pruriginosas, mientras que histolo´gicamente se caracterizan por la migracio´n transepide´rmica de componentes de la matriz extracelular de la dermis3. El diagno´stico diferencial se realiza fundamentalmente con el prurigo nodularis. Las
distintas entidades suelen presentar rasgos clı´nico-patolo´gicos compartidos y por ello actualmente se prefiere el te´rmino propuesto por Rapini et al.1 de DPA, para la forma del adulto que se presente asociada con una enfermedad siste´mica, siendo lo ma´s frecuente la enfermedad renal cro´nica o la diabetes mellitus4, si bien se han descrito en la literatura casos asociados a sarna2 o a nuevos tratamientos como sorafenib5 o natalizumab6. Presentamos el caso de una mujer de 49 an˜os de edad, con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo I de ma´s de 20 an˜os de evolucio´n, hipertensio´n arterial y enfermedad renal cro´nica en estadio final, en tratamiento con hemodia´lisis