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Efficacité de la dexaméthasone dans la scléromyxoedème
S412
Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S336–S418
Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée avec immunofluorescence directe, révélant un décollement de la jonction dermoépidermique avec dépôt linéaire d’IgA. En cas d’origine médicamenteuse, l’immunofluorescence indirecte est rarement positive en IgA. Le délai d’apparition des lésions varie de quelques heures (si réintroduction) à 15 jours, voire plusieurs semaines après l’arrêt du traitement si insuffisance rénale. L’interruption du traitement entraîne la guérison en 14 jours en moyenne, mais la pérennisation après l’arrêt du traitement est possible. Aucun cas n’a été décrit avec l’autre glycopeptide, la teicoplanine, qui pourrait être une bonne alternative, d’autant plus qu’il existe 1 description de substitution sans récidive. De nombreux autres médicaments ont été mis en cause dans cette dermatose sous forme de cas isolés : antiépileptiques, antibiotiques, AINS, antalgiques, diurétiques. Conclusion. – La dermatose à IgA linéaire à la vancomycine est une toxidermie encore peu connue du clinicien. Elle doit être évoquée lorsque le patient prend des médicaments potentiellement inducteurs et amener à réaliser une biopsie cutanée avec immunofluorescence directe en cas de doute. L’évolution est souvent favorable à l’arrêt du traitement, et la difficulté pour le thérapeute sera de trouver d’autres options thérapeutiques.
CA188 Efficacité de la dexaméthasone dans la scléromyxoedème C. Gaudin, L. Astudillo, I. Charlat, R. Viraben, B. Couret, E. Arlet-Suau Service de médecine interne, Centre Hospitalier régional et Universitaire, Toulouse, France Introduction. – Le scléromyxoedème est une mucinose dermique très rare. Il y a quasi-constamment un pic monoclonal, le plus souvent IgG lambda. Nous rapportons un nouveau cas, traité avec succès par dexaméthasone. Cas Clinique. – Une femme de 46 ans au terrain allergique consulte pour apparition d’une éruption violacée de la face respectant le front et s’étendant jusqu’au cou, associée à une bouffissure du visage. L’examen clinique montre une éruption du visage avec un livedo sur les bras ainsi qu’un dermographisme avec prurit diffus. Les examens biologiques initiaux sont normaux en dehors d’un pic monoclonal à 4,3 g/l (IgG kappa). Le bilan immunologique et le médullogramme sont normaux. Une première biopsie cutanée est normale. Un traitement par prednisolone 20 mg est mis en place sans efficacité. Cependant, après deux mois d’évolution, on retrouve une extension des lésions cutanées avec un livedo étendu à l’ensemble du corps, une limitation de l’ouverture buccale et des amplitudes articulaires ainsi que des troubles de la déglutition. Une nouvelle biopsie cutanée retrouvant une infiltration mucineuse permet alors de poser le diagnostic de scléromyxoedème. Résultats. – Un premier traitement par PUVAthérapie est sans effet notable. Devant l’infiltration diffuse et la limitation de l’ouverture buccale persistante, un traitement par dexaméthasone 40 mg/j pendant quatre jours, une fois par semaine pendant trois semaines par mois pendant trois mois est institué ; puis quatre jours par mois. A partir du cinquième mois la dexaméthasone est donnée à J1-J2 et J15-J16. Ce traitement a permis une amélioration très nette avec disparition de l’aspect infiltré de la peau; normalisation de l’ouverture buccale et,parallèlement, disparition du pic monoclonal à l’immunofixation. Le traitement est efficace avec un recul actuellement de deux ans. Conclusion. – le traitement du scléromyxoedème n’est pas codifié puisque c’est une maladie extrêmement rare. De multiples traitements ont été utilisés (corticoïdes, melphalan, chloraminophène, cyclophosphamide, IFN, IgIV, plasmaphérèses, photochimiothérapie extracorporelle, thalidomide, autogreffe de moelle). Il n’existe que 4 observations récentes de l’efficacité de la dexaméthasone dans cette indica-
tion et notre observation est la seule où le composant monoclonal disparaît sous traitement.
CA189 Efficacité du méthotrexate au cours de la fasciite à éosinophiles L. Astudillo, S. Arista, C. Garrouste, B. Couret, E. Arlet-Suau Service de médecine interne, Centre Hospitalier régional et Universitaire, Toulouse, France Introduction. – La corticothérapie est le traitement de première intention dans la fasciite de Shulman. Il n’existe que de très rares observations d’utilisation du méthotrexate dans cette indication. Cas Clinique. – Monsieur L, âgé de 43 ans, aux antécédents d’asthme depuis 12 ans, d’obésité et d’hypertension artérielle, est hospitalisé pour un syndrome oedémateux généralisé. En août 2001, apparaissent des oedèmes des chevilles, prenant le godet, s’étendant progressivement aux membres inférieurs, puis aux membres supérieurs avec une prise de poids importante. Le bilan biologique retrouve une hyperéosinophilie à 1000/mm3 sans syndrome inflammatoire et l’absence d’hypergammaglobulinémie. Le bilan immunologique est négatif. Les examens cliniques et paracliniques permettent d’éliminer une cause cardiaque, rénale, hépatique ou une hypoalbuminémie. Fin mai 2002, le patient présente un épaississement de la peau débutant en distalité, puis s’étendant progressivement à la totalité des membres supérieurs et jusqu’à mi-cuisse. Les oedèmes deviennent durs avec une infiltration sous-cutanée importante, entraînant une diminution de la mobilité des mains et des poignets ainsi que des genoux et des chevilles. Une biopsie aux membres supérieurs et aux membres inférieurs retrouve un infiltrat inflammatoire des fascias compatible avec une fasciite de Shulman. Résultats. – Une corticothérapie est alors mise en place, permettant une amélioration lente de la mobilité articulaire et de l’infiltration sous-cutanée. Cependant, la corticothérapie entraîne progressivement une prise de poids d’environ 10 kg (140 kg). Elle est donc diminuée sur six mois mais les signes réapparaissent sous 5 mg de corticoïdes. Un traitement par méthotrexate à 7.5 mg/semaine est mis en place, permettant le sevrage en corticoïdes mais nécessitant après trois mois, du fait de la réapparition des signes de fasciite, une augmentation à 15 mg/semaine pour contrôler la maladie. Sous méthotrexate, la fasciite est contrôlée pendant un an et demi et récidive à un mois après à l’arrêt de celle-ci. La reprise du méthotrexate à 15 mg/semaine permet la disparition à nouveau des symptômes. Conclusion. – Le méthotrexate semble être utile en cas de fasciite de Shulman résistante au corticoïdes ou en cas de corticodépendance [1]. Référence [1] Pouplin S, et al. J Rheumatol 1998;25:606–7.
Affiches : Fièvres prolongées et syndromes inflammatoires inexpliqués CA190 Contribution de la biopsie ostéomédullaire au diagnostic des syndromes inflammatoires biologiques chroniques A. Hota, B. Coppéréb, L. Pérardb, M. Frenchc, H. Roussetd, D. Vital Durandd, M.-H. Girard Madouxb, J. Ninetb a Service des Maladies Infectieuses, Groupe Hospitalier Necker Enfants malades, Paris, France b Service de médecine interne, Groupement Hospitalier Edouard Herriot, Lyon, France
Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S336–S418
Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée avec immunofluorescence directe, révélant un décollement de la jonction dermoépidermique avec dépôt linéaire d’IgA. En cas d’origine médicamenteuse, l’immunofluorescence indirecte est rarement positive en IgA. Le délai d’apparition des lésions varie de quelques heures (si réintroduction) à 15 jours, voire plusieurs semaines après l’arrêt du traitement si insuffisance rénale. L’interruption du traitement entraîne la guérison en 14 jours en moyenne, mais la pérennisation après l’arrêt du traitement est possible. Aucun cas n’a été décrit avec l’autre glycopeptide, la teicoplanine, qui pourrait être une bonne alternative, d’autant plus qu’il existe 1 description de substitution sans récidive. De nombreux autres médicaments ont été mis en cause dans cette dermatose sous forme de cas isolés : antiépileptiques, antibiotiques, AINS, antalgiques, diurétiques. Conclusion. – La dermatose à IgA linéaire à la vancomycine est une toxidermie encore peu connue du clinicien. Elle doit être évoquée lorsque le patient prend des médicaments potentiellement inducteurs et amener à réaliser une biopsie cutanée avec immunofluorescence directe en cas de doute. L’évolution est souvent favorable à l’arrêt du traitement, et la difficulté pour le thérapeute sera de trouver d’autres options thérapeutiques.
CA188 Efficacité de la dexaméthasone dans la scléromyxoedème C. Gaudin, L. Astudillo, I. Charlat, R. Viraben, B. Couret, E. Arlet-Suau Service de médecine interne, Centre Hospitalier régional et Universitaire, Toulouse, France Introduction. – Le scléromyxoedème est une mucinose dermique très rare. Il y a quasi-constamment un pic monoclonal, le plus souvent IgG lambda. Nous rapportons un nouveau cas, traité avec succès par dexaméthasone. Cas Clinique. – Une femme de 46 ans au terrain allergique consulte pour apparition d’une éruption violacée de la face respectant le front et s’étendant jusqu’au cou, associée à une bouffissure du visage. L’examen clinique montre une éruption du visage avec un livedo sur les bras ainsi qu’un dermographisme avec prurit diffus. Les examens biologiques initiaux sont normaux en dehors d’un pic monoclonal à 4,3 g/l (IgG kappa). Le bilan immunologique et le médullogramme sont normaux. Une première biopsie cutanée est normale. Un traitement par prednisolone 20 mg est mis en place sans efficacité. Cependant, après deux mois d’évolution, on retrouve une extension des lésions cutanées avec un livedo étendu à l’ensemble du corps, une limitation de l’ouverture buccale et des amplitudes articulaires ainsi que des troubles de la déglutition. Une nouvelle biopsie cutanée retrouvant une infiltration mucineuse permet alors de poser le diagnostic de scléromyxoedème. Résultats. – Un premier traitement par PUVAthérapie est sans effet notable. Devant l’infiltration diffuse et la limitation de l’ouverture buccale persistante, un traitement par dexaméthasone 40 mg/j pendant quatre jours, une fois par semaine pendant trois semaines par mois pendant trois mois est institué ; puis quatre jours par mois. A partir du cinquième mois la dexaméthasone est donnée à J1-J2 et J15-J16. Ce traitement a permis une amélioration très nette avec disparition de l’aspect infiltré de la peau; normalisation de l’ouverture buccale et,parallèlement, disparition du pic monoclonal à l’immunofixation. Le traitement est efficace avec un recul actuellement de deux ans. Conclusion. – le traitement du scléromyxoedème n’est pas codifié puisque c’est une maladie extrêmement rare. De multiples traitements ont été utilisés (corticoïdes, melphalan, chloraminophène, cyclophosphamide, IFN, IgIV, plasmaphérèses, photochimiothérapie extracorporelle, thalidomide, autogreffe de moelle). Il n’existe que 4 observations récentes de l’efficacité de la dexaméthasone dans cette indica-
tion et notre observation est la seule où le composant monoclonal disparaît sous traitement.
CA189 Efficacité du méthotrexate au cours de la fasciite à éosinophiles L. Astudillo, S. Arista, C. Garrouste, B. Couret, E. Arlet-Suau Service de médecine interne, Centre Hospitalier régional et Universitaire, Toulouse, France Introduction. – La corticothérapie est le traitement de première intention dans la fasciite de Shulman. Il n’existe que de très rares observations d’utilisation du méthotrexate dans cette indication. Cas Clinique. – Monsieur L, âgé de 43 ans, aux antécédents d’asthme depuis 12 ans, d’obésité et d’hypertension artérielle, est hospitalisé pour un syndrome oedémateux généralisé. En août 2001, apparaissent des oedèmes des chevilles, prenant le godet, s’étendant progressivement aux membres inférieurs, puis aux membres supérieurs avec une prise de poids importante. Le bilan biologique retrouve une hyperéosinophilie à 1000/mm3 sans syndrome inflammatoire et l’absence d’hypergammaglobulinémie. Le bilan immunologique est négatif. Les examens cliniques et paracliniques permettent d’éliminer une cause cardiaque, rénale, hépatique ou une hypoalbuminémie. Fin mai 2002, le patient présente un épaississement de la peau débutant en distalité, puis s’étendant progressivement à la totalité des membres supérieurs et jusqu’à mi-cuisse. Les oedèmes deviennent durs avec une infiltration sous-cutanée importante, entraînant une diminution de la mobilité des mains et des poignets ainsi que des genoux et des chevilles. Une biopsie aux membres supérieurs et aux membres inférieurs retrouve un infiltrat inflammatoire des fascias compatible avec une fasciite de Shulman. Résultats. – Une corticothérapie est alors mise en place, permettant une amélioration lente de la mobilité articulaire et de l’infiltration sous-cutanée. Cependant, la corticothérapie entraîne progressivement une prise de poids d’environ 10 kg (140 kg). Elle est donc diminuée sur six mois mais les signes réapparaissent sous 5 mg de corticoïdes. Un traitement par méthotrexate à 7.5 mg/semaine est mis en place, permettant le sevrage en corticoïdes mais nécessitant après trois mois, du fait de la réapparition des signes de fasciite, une augmentation à 15 mg/semaine pour contrôler la maladie. Sous méthotrexate, la fasciite est contrôlée pendant un an et demi et récidive à un mois après à l’arrêt de celle-ci. La reprise du méthotrexate à 15 mg/semaine permet la disparition à nouveau des symptômes. Conclusion. – Le méthotrexate semble être utile en cas de fasciite de Shulman résistante au corticoïdes ou en cas de corticodépendance [1]. Référence [1] Pouplin S, et al. J Rheumatol 1998;25:606–7.
Affiches : Fièvres prolongées et syndromes inflammatoires inexpliqués CA190 Contribution de la biopsie ostéomédullaire au diagnostic des syndromes inflammatoires biologiques chroniques A. Hota, B. Coppéréb, L. Pérardb, M. Frenchc, H. Roussetd, D. Vital Durandd, M.-H. Girard Madouxb, J. Ninetb a Service des Maladies Infectieuses, Groupe Hospitalier Necker Enfants malades, Paris, France b Service de médecine interne, Groupement Hospitalier Edouard Herriot, Lyon, France