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Empeoramiento repentino de una dermatitis herpetiforme bien tratada: siguiendo la pista
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piel (barc).
Conflicto de intereses No existe conflicto de intereses.
2015;30(9):609–617
5. Koh MJA, Teo RYL, Liu TT. Multiple epidermal cysts occurring in a tattoo. Singapore Med J. 2009;50:e376. 6. Miller LM, Schwartz JT, Cho S. Milia: A unique reaction to tattoos. Cutis. 2011;87:195–6.
b i b l i o g r a f i´ a Susana Co´rdoba*, Nieves Puente, Cristina Martı´nez-Mora´n y Jesu´s M. Borbujo 1. Mataix J, Silvestre JM. Reacciones cuta´ neas adversas por tatuajes y piercings. Actas Dermosifiliogr. 2009;100:643–56. 2. Thomas VD, Swanson NA, Lee KK. Benign ephitelial tumors, hamartomas and hyperplasias. En: Wolff K, Goldsmith LA, Katz S, Gilchrest BA, Pauler AS, Leffell DJ, editores. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine New York: Mac Graw Hill; 2008. p. 1054–69. 3. Lucke T, Fallowfield M, Burden D. Lichen planis associated with milia. Clin Exp Dermatol. 1999;24:266–9. 4. Tsuji T, Kadoja A, Tanaka R, Kono T, Hamada T. Milia induced by corticosteroids. Arch Dermatol. 1986;122:139–40.
Servicio de Dermatologı´a, Hospital Universitario de Fuenlabrada, Fuenlabrada, Madrid, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (S. Co´rdoba). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.01.026 0213-9251/ # 2015 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Empeoramiento repentino de una dermatitis herpetiforme bien tratada: siguiendo la pista Sudden worsening in a properly treated dermatitis herpetiformis: Following the trail
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad cro´nica autoinmune descrita por Louis Duhring en 18841. Se considera una manifestacio´n cuta´nea de la enfermedad celiaca2, por tanto todos los pacientes con dermatitis herpetiforme presentan una intolerancia al gluten1–6, aunque la mayorı´a no tiene molestias digestivas al diagno´stico1,5. El tratamiento de eleccio´n es la dieta libre de gluten y la dapsona1,2,4–6. Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de dermatitis herpetiforme y enfermedad celiaca en tratamiento con dapsona y dieta sin gluten, con empeoramiento repentino tras an˜os de buena evolucio´n. Se trata de un varo´n de 31 an˜os con antecedente de hepatitis cro´nica activa por el VHC. Acudio´ a la consulta de dermatologı´a hacı´a 8 an˜os, por brotes de lesiones pruriginosas en los codos, las rodillas y la zona lumbar. Tambie´n se quejaba de diarreas frecuentes y de dolor abdominal. En la exploracio´n presentaba pa´pulas eritematosas y vesı´culas con excoriaciones en las superficies de extensio´n de las extremidades, los codos, las rodillas y la zona lumbar (fig. 1). La biopsia cuta´nea mostro´ una separacio´n subepide´rmica, con neutro´filos y algunos eosino´filos en las papilas de´rmicas. En la inmunofluorescencia directa se aprecio´ un depo´sito granular de IgA en la membrana basal que confirmo´ el diagno´stico. Se realizo´ analı´tica completa que revelo´ una anemia microcı´tica leve (Hb: 11,9 mg/dl) y ferropenia (hierro: 50 ug/dl). Los anticuerpos antitransglutaminasa IgA fueron positivos (> 300), ası´ como
los anticuerpos antiendomisio (1/160). Fue derivado a la consulta de digestivo, donde se le realizo´ una biopsia duodenal que mostro´ un acortamiento de vellosidades, con hiperplasia crı´ptica y marcado aumento de linfocitos intraepiteliales CD3 positivo. Con los datos clı´nicos, analı´ticos e histolo´gicos se diagnostico´ al paciente de enfermedad celiaca. Se instauro´ tratamiento con dapsona, una vez confirmados los niveles normales de G6PDH, a dosis de 50 mg, desapareciendo las lesiones cuta´neas paulatinamente. Adema´s el paciente siguio´ rigurosamente una dieta exenta de gluten y la sintomatologı´a digestiva mejoro´, permaneciendo asintoma´tico y siguiendo revisiones perio´dicas en las consultas de digestivo y dermatologı´a. Tras 7 an˜os el paciente comenzo´ con lesiones pruriginosas, similares a su clı´nica inicial, y diarreas. En la exploracio´n presentaba papulovesı´culas y excoriaciones en los codos y las rodillas, recordando una dermatitis herpetiforme. Interrogando al paciente aseguraba cumplir rigurosamente su dieta sin gluten y el tratamiento con dapsona. No habı´a introducido medicacio´n recientemente. Se realizo´ una analı´tica completa que fue normal, salvo su hepatitis por VHC ya conocida. Como u´nica novedad contaba con un cambio en la marca comercial de la dapsona suministrada por el Ministerio de Sanidad. El paciente aporto´ la caja de la dapsona nueva: Disulone1, y se comprobo´ con el prospecto original que contenı´a almido´n de trigo entre sus excipientes. Revisado el prospecto de Dapson Fatol1
piel (barc).
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Figura 1 – A. Pa´pulas eritematosas y vesı´culas con excoriaciones en las superficies de extensio´n de las extremidades superiores y en los codos. B. Imagen a mayor detalle de las lesiones.
(fa´rmaco suministrado durante los u´ltimos 7 an˜os) no aparecı´a este ingrediente como excipiente. Se solicito´ entonces un cambio de dapsona por la previa, quedando asintoma´tico hasta la fecha. La enfermedad celiaca puede definirse como una intolerancia permanente a las gliadinas del trigo y a otras prolaminas de los cereales, por alteracio´n de la mucosa del intestino delgado en pacientes gene´ticamente susceptibles y que cursa con cuadros de malabsorcio´n y diarreas4. La dermatitis herpetiforme es una enfermedad ampollosa que aparece como expresio´n cuta´nea de la intolerancia al gluten1– 6 . Fue en 1967 cuando estas 2 entidades comenzaron a asociarse como manifestaciones distintas de una misma enfermedad3,6. El diagno´stico de ambas se realiza mediante la clı´nica, estudio inmunolo´gico acorde e histopatologı´a (cuta´nea o mucosa del intestino delgado), cuya imagen e inmunofluorescencia directa, en el caso de la dermatitis herpetiforme, son patognomo´nicas1–6. Una dieta exenta de gluten es esencial para el tratamiento de ambas enfermedades, respondiendo de manera mucho ma´s ra´pida la clı´nica digestiva solo con esta medida2,5, pero no ası´ la clı´nica cuta´nea, donde suele ser necesario an˜adir sulfona2,5. Los alimentos que contienen trigo, cebada o centeno esta´n prohibidos, permitie´ndose la ingesta de arroz, maı´z o avena2,3,5. La dapsona tiene propiedades antiinflamatorias, inhibiendo la migracio´n de neutro´filos y eosino´filos y capacidad antibacteriana como antibio´tico leprosta´tico, activo frente a M. leprae. Esta´ aprobada por la FDA para el tratamiento de la dermatitis herpetiforme y de la lepra, tenie´ndose que solicitar en Espan˜a como medicacio´n extranjera o como fo´rmula magistral5. Disulone1 es un fa´rmaco compuesto por dapsona
y oxalato ferroso, comercializado en Francia7. Son comprimidos de 100 mg, que es la dosis indicada en el tratamiento poliquimiotera´pico de la lepra (100 mg/dı´a durante 6 o 12 meses, segu´n sea paucibacilar o multibacilar, combinada con rifampizina y clofazimina)8 mientras que en la dermatitis herpetiforme la dosis varı´a entre 50 y 200 mg segu´n respuesta2,4,5. En el prospecto esta´ referenciado que contiene almido´n de trigo entre sus excipientes, alimento prohibido en las dietas sin gluten, y entre sus indicaciones, adema´s de lepra, sen˜ala la dermatitis herpetiforme. Dada la clara relacio´n temporal entre el cambio de medicamento en nuestro paciente, que cumplı´a estrictamente la dieta sin gluten, y la exacerbacio´n de su enfermedad que llevaba an˜os controlada, sin otro desencadenante aparente, se puede indicar que el trigo contenido en el fa´rmaco fue con mucha probabilidad la causa de su empeoramiento, quedando de nuevo asintoma´tico tras volver a su medicacio´n habitual (Dapson Fatol1). Consideramos que se trata de un caso de intere´s para los dermato´logos, ya que no se ha documentado hasta la fecha ningu´n caso similar. Al ser la dapsona un fa´rmaco esencial en el tratamiento de la lepra, cada vez son ma´s los tipos de dapsona comercializados y distribuidos entre los distintos paı´ses, y pueden no ser tenidas en cuenta otras indicaciones, como la dermatitis herpetiforme, en la que la dieta libre de trigo es fundamental.
b i b l i o g r a f i´ a
1. Bolotin D, Petronic-Rosic V. Dermatitis herpetiformis. Part I. Epidemiology, pathogenesis, and clinical presentation. J Am Acad Dermatol. 2011;64:1017–24.
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piel (barc).
2. Bolotin D, Petronic-Rosic V. Dermatitis herpetiformis. Part II. Diagnosis, management and prognosis. J Am Acad Dermatol. 2011;64:1027–32. 3. Krishnareddy S, Lewis SK, Green PH. Dermatitis herpetiformis: Clinical presentations are independent of manifestation of celiac disease. Am J Clin Dermatol. 2014;15:51–6. 4. Caproni M, Bonciolini V, D’Errico A, Antiga E, Fabbri P. Celiac disease and dermatologic manifestations: Many skin clue to unfold gluten-sensitive enteropathy. Gastroenterol Res Pract. 2012;95:2–58. 5. Herrero Gonza´lez JE. Guı´a clı´nica de diagno´stico y tratamiento de la dermatitis herpetiforme. Act Dermatol. 2010;101:820–6. 6. Berti-Rocha-Mendes B, Hissa-Elian A, Milanez Morgado de Abreu MA, Scaff Gonc¸alves V. Review: Dermatitis herpetiformis. An Bras Dermatol. 2013;88:594–9. 7. Begon E, Chosidow O, Wolkenstein P. Disulone. Ann Dermatol Venereol. 2004;131:1062–73. 8. Eichelmann K, Gonza´lez Gonza´lez SE, Salas-Alanis JC, Ocampo-Candiani J. Lepra: puesta al dı´a. Definicio´n,
2015;30(9):609–617
patoge´nesis, clasificacio´n, diagno´stico y tratamiento. Actas Dermosifiliogr. 2013;104:554–63.
Marı´a Encarnacio´n Go´mez Sa´nchez*, Eduardo Escario Travesedo, Maria Teresa Lo´pez Villaescusa y Fernando de Manueles Marcos Servicio de Dermatologı´a, Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (M.E. Go´mez Sa´nchez).
http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.01.021 0213-9251/ # 2015 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Sı´ndrome de Sweet localizado tras cirugı´a de carcinoma de ce´lulas de Merkel Localized Sweet’s syndrome after surgery of Merkel cell carcinoma El sı´ndrome de Sweet se describio´ en 1964 por Robert D. Sweet1 como una dermatosis neutrofı´lica febril aguda. El cuadro predomina en mujeres de entre 30 a 60 an˜os, y consiste en el desarrollo abrupto de un cuadro de fiebre y artromialgias junto con cefalea y malestar general, y la presencia de lesiones cuta´neas a modo de no´dulos o pa´pulas eritematoviola´ceas con tendencia a la confluencia, dolorosas, con distribucio´n asime´trica y predominio en el a´rea anato´mica de la cabeza, cuello y extremidades superiores. Las lesiones se caracterizan por resolverse sin cicatriz residual. Presentamos una paciente mujer de 86 an˜os de edad en seguimiento por nuestro servicio por carcinoma de ce´lulas de Merkel en la regio´n de la cara medial de la rodilla izquierda, intervenida hacı´a 3 meses. Como estudio de extensio´n se realizo´ una biopsia selectiva de ganglio centinela y una tomografı´a axial computarizada to´raco-abdominope´lvica, ambas negativas. Se abordo´ con exe´resis amplia con 2 cm de margen. El postoperatorio de la paciente fue to´rpido, con infeccio´n y necrosis del colgajo, y posterior ingreso en UCI, por insuficiencia renal y cardı´aca, que requirio´ tratamiento empı´rico con daptomicina y ciprofloxacino. Finalmente, la paciente no sufrio´ secuela alguna, salvo la aparicio´n un linfedema residual inferior a la herida quiru´rgica en el miembro intervenido. Un mes tras el alta hospitalaria la paciente acude de urgencias por cuadro de febrı´cula y artromialgias, ası´ como aumento del edema de dicho miembro, con presencia de eritema alrededor del lecho quiru´rgico (fig. 1A), el cual era
doloroso al tacto. Distal a este se apreciaban mu´ltiples lesiones a modo de no´dulos y pa´pulas eritematoviola´ceas (fig. 1B), dolorosos al mı´nimo roce, no pruriginosas, algunas de ellas con una cierta decoloracio´n amarillenta central que les conferı´a un cara´cter dianiforme. Se realizo´ un ana´lisis sanguı´neo que demostro´ presencia de una leve leucocitosis sin neutrofilia y aumento de PCR; adema´s se realizo´ ecografı´a, la cual fue normal, y descarto´ la presencia signos de trombosis venosa. Se efectuo´ una biopsia de una de las lesiones y el estudio histopatolo´gico con hematoxilina-eosina demostro´ la presencia de un infiltrado difuso en la dermis superficial (fig. 2A) con predominio de neutro´filos y presencia de un edema en la dermis papilar, sin signos de vasculitis (fig. 2B). No se identificaron signos de malignidad ni ce´lulas CK 20+. Se remitio´ adema´s muestra para cultivo, el cual fue negativo. Se establecio´ el diagno´stico de sı´ndrome de Sweet localizado sobre el a´rea de linfedema, y se instauro´ tratamiento con paracetamol y medidas posturales, resolvie´ndose el proceso en las 3 semanas siguientes. Dentro de las variantes atı´picas de Sı´ndrome de Sweet encontramos formas localizadas muy infrecuentes como las asociadas a a´rea de linfedema. El sı´ndrome de Sweet localizado sobre el a´rea de linfedema es una entidad descrita en a´reas de linfedema tras linfadenectomı´a axilar por ca´ncer de mama2–6. Este se caracteriza, en comparacio´n con la forma cla´sica de la enfermedad, por una clı´nica siste´mica ausente o larvada. La presencia de leucocitosis con neutrofilia es menos
piel (barc).
Conflicto de intereses No existe conflicto de intereses.
2015;30(9):609–617
5. Koh MJA, Teo RYL, Liu TT. Multiple epidermal cysts occurring in a tattoo. Singapore Med J. 2009;50:e376. 6. Miller LM, Schwartz JT, Cho S. Milia: A unique reaction to tattoos. Cutis. 2011;87:195–6.
b i b l i o g r a f i´ a Susana Co´rdoba*, Nieves Puente, Cristina Martı´nez-Mora´n y Jesu´s M. Borbujo 1. Mataix J, Silvestre JM. Reacciones cuta´ neas adversas por tatuajes y piercings. Actas Dermosifiliogr. 2009;100:643–56. 2. Thomas VD, Swanson NA, Lee KK. Benign ephitelial tumors, hamartomas and hyperplasias. En: Wolff K, Goldsmith LA, Katz S, Gilchrest BA, Pauler AS, Leffell DJ, editores. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine New York: Mac Graw Hill; 2008. p. 1054–69. 3. Lucke T, Fallowfield M, Burden D. Lichen planis associated with milia. Clin Exp Dermatol. 1999;24:266–9. 4. Tsuji T, Kadoja A, Tanaka R, Kono T, Hamada T. Milia induced by corticosteroids. Arch Dermatol. 1986;122:139–40.
Servicio de Dermatologı´a, Hospital Universitario de Fuenlabrada, Fuenlabrada, Madrid, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (S. Co´rdoba). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.01.026 0213-9251/ # 2015 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Empeoramiento repentino de una dermatitis herpetiforme bien tratada: siguiendo la pista Sudden worsening in a properly treated dermatitis herpetiformis: Following the trail
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad cro´nica autoinmune descrita por Louis Duhring en 18841. Se considera una manifestacio´n cuta´nea de la enfermedad celiaca2, por tanto todos los pacientes con dermatitis herpetiforme presentan una intolerancia al gluten1–6, aunque la mayorı´a no tiene molestias digestivas al diagno´stico1,5. El tratamiento de eleccio´n es la dieta libre de gluten y la dapsona1,2,4–6. Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de dermatitis herpetiforme y enfermedad celiaca en tratamiento con dapsona y dieta sin gluten, con empeoramiento repentino tras an˜os de buena evolucio´n. Se trata de un varo´n de 31 an˜os con antecedente de hepatitis cro´nica activa por el VHC. Acudio´ a la consulta de dermatologı´a hacı´a 8 an˜os, por brotes de lesiones pruriginosas en los codos, las rodillas y la zona lumbar. Tambie´n se quejaba de diarreas frecuentes y de dolor abdominal. En la exploracio´n presentaba pa´pulas eritematosas y vesı´culas con excoriaciones en las superficies de extensio´n de las extremidades, los codos, las rodillas y la zona lumbar (fig. 1). La biopsia cuta´nea mostro´ una separacio´n subepide´rmica, con neutro´filos y algunos eosino´filos en las papilas de´rmicas. En la inmunofluorescencia directa se aprecio´ un depo´sito granular de IgA en la membrana basal que confirmo´ el diagno´stico. Se realizo´ analı´tica completa que revelo´ una anemia microcı´tica leve (Hb: 11,9 mg/dl) y ferropenia (hierro: 50 ug/dl). Los anticuerpos antitransglutaminasa IgA fueron positivos (> 300), ası´ como
los anticuerpos antiendomisio (1/160). Fue derivado a la consulta de digestivo, donde se le realizo´ una biopsia duodenal que mostro´ un acortamiento de vellosidades, con hiperplasia crı´ptica y marcado aumento de linfocitos intraepiteliales CD3 positivo. Con los datos clı´nicos, analı´ticos e histolo´gicos se diagnostico´ al paciente de enfermedad celiaca. Se instauro´ tratamiento con dapsona, una vez confirmados los niveles normales de G6PDH, a dosis de 50 mg, desapareciendo las lesiones cuta´neas paulatinamente. Adema´s el paciente siguio´ rigurosamente una dieta exenta de gluten y la sintomatologı´a digestiva mejoro´, permaneciendo asintoma´tico y siguiendo revisiones perio´dicas en las consultas de digestivo y dermatologı´a. Tras 7 an˜os el paciente comenzo´ con lesiones pruriginosas, similares a su clı´nica inicial, y diarreas. En la exploracio´n presentaba papulovesı´culas y excoriaciones en los codos y las rodillas, recordando una dermatitis herpetiforme. Interrogando al paciente aseguraba cumplir rigurosamente su dieta sin gluten y el tratamiento con dapsona. No habı´a introducido medicacio´n recientemente. Se realizo´ una analı´tica completa que fue normal, salvo su hepatitis por VHC ya conocida. Como u´nica novedad contaba con un cambio en la marca comercial de la dapsona suministrada por el Ministerio de Sanidad. El paciente aporto´ la caja de la dapsona nueva: Disulone1, y se comprobo´ con el prospecto original que contenı´a almido´n de trigo entre sus excipientes. Revisado el prospecto de Dapson Fatol1
piel (barc).
2015;30(9):609–617
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Figura 1 – A. Pa´pulas eritematosas y vesı´culas con excoriaciones en las superficies de extensio´n de las extremidades superiores y en los codos. B. Imagen a mayor detalle de las lesiones.
(fa´rmaco suministrado durante los u´ltimos 7 an˜os) no aparecı´a este ingrediente como excipiente. Se solicito´ entonces un cambio de dapsona por la previa, quedando asintoma´tico hasta la fecha. La enfermedad celiaca puede definirse como una intolerancia permanente a las gliadinas del trigo y a otras prolaminas de los cereales, por alteracio´n de la mucosa del intestino delgado en pacientes gene´ticamente susceptibles y que cursa con cuadros de malabsorcio´n y diarreas4. La dermatitis herpetiforme es una enfermedad ampollosa que aparece como expresio´n cuta´nea de la intolerancia al gluten1– 6 . Fue en 1967 cuando estas 2 entidades comenzaron a asociarse como manifestaciones distintas de una misma enfermedad3,6. El diagno´stico de ambas se realiza mediante la clı´nica, estudio inmunolo´gico acorde e histopatologı´a (cuta´nea o mucosa del intestino delgado), cuya imagen e inmunofluorescencia directa, en el caso de la dermatitis herpetiforme, son patognomo´nicas1–6. Una dieta exenta de gluten es esencial para el tratamiento de ambas enfermedades, respondiendo de manera mucho ma´s ra´pida la clı´nica digestiva solo con esta medida2,5, pero no ası´ la clı´nica cuta´nea, donde suele ser necesario an˜adir sulfona2,5. Los alimentos que contienen trigo, cebada o centeno esta´n prohibidos, permitie´ndose la ingesta de arroz, maı´z o avena2,3,5. La dapsona tiene propiedades antiinflamatorias, inhibiendo la migracio´n de neutro´filos y eosino´filos y capacidad antibacteriana como antibio´tico leprosta´tico, activo frente a M. leprae. Esta´ aprobada por la FDA para el tratamiento de la dermatitis herpetiforme y de la lepra, tenie´ndose que solicitar en Espan˜a como medicacio´n extranjera o como fo´rmula magistral5. Disulone1 es un fa´rmaco compuesto por dapsona
y oxalato ferroso, comercializado en Francia7. Son comprimidos de 100 mg, que es la dosis indicada en el tratamiento poliquimiotera´pico de la lepra (100 mg/dı´a durante 6 o 12 meses, segu´n sea paucibacilar o multibacilar, combinada con rifampizina y clofazimina)8 mientras que en la dermatitis herpetiforme la dosis varı´a entre 50 y 200 mg segu´n respuesta2,4,5. En el prospecto esta´ referenciado que contiene almido´n de trigo entre sus excipientes, alimento prohibido en las dietas sin gluten, y entre sus indicaciones, adema´s de lepra, sen˜ala la dermatitis herpetiforme. Dada la clara relacio´n temporal entre el cambio de medicamento en nuestro paciente, que cumplı´a estrictamente la dieta sin gluten, y la exacerbacio´n de su enfermedad que llevaba an˜os controlada, sin otro desencadenante aparente, se puede indicar que el trigo contenido en el fa´rmaco fue con mucha probabilidad la causa de su empeoramiento, quedando de nuevo asintoma´tico tras volver a su medicacio´n habitual (Dapson Fatol1). Consideramos que se trata de un caso de intere´s para los dermato´logos, ya que no se ha documentado hasta la fecha ningu´n caso similar. Al ser la dapsona un fa´rmaco esencial en el tratamiento de la lepra, cada vez son ma´s los tipos de dapsona comercializados y distribuidos entre los distintos paı´ses, y pueden no ser tenidas en cuenta otras indicaciones, como la dermatitis herpetiforme, en la que la dieta libre de trigo es fundamental.
b i b l i o g r a f i´ a
1. Bolotin D, Petronic-Rosic V. Dermatitis herpetiformis. Part I. Epidemiology, pathogenesis, and clinical presentation. J Am Acad Dermatol. 2011;64:1017–24.
614
piel (barc).
2. Bolotin D, Petronic-Rosic V. Dermatitis herpetiformis. Part II. Diagnosis, management and prognosis. J Am Acad Dermatol. 2011;64:1027–32. 3. Krishnareddy S, Lewis SK, Green PH. Dermatitis herpetiformis: Clinical presentations are independent of manifestation of celiac disease. Am J Clin Dermatol. 2014;15:51–6. 4. Caproni M, Bonciolini V, D’Errico A, Antiga E, Fabbri P. Celiac disease and dermatologic manifestations: Many skin clue to unfold gluten-sensitive enteropathy. Gastroenterol Res Pract. 2012;95:2–58. 5. Herrero Gonza´lez JE. Guı´a clı´nica de diagno´stico y tratamiento de la dermatitis herpetiforme. Act Dermatol. 2010;101:820–6. 6. Berti-Rocha-Mendes B, Hissa-Elian A, Milanez Morgado de Abreu MA, Scaff Gonc¸alves V. Review: Dermatitis herpetiformis. An Bras Dermatol. 2013;88:594–9. 7. Begon E, Chosidow O, Wolkenstein P. Disulone. Ann Dermatol Venereol. 2004;131:1062–73. 8. Eichelmann K, Gonza´lez Gonza´lez SE, Salas-Alanis JC, Ocampo-Candiani J. Lepra: puesta al dı´a. Definicio´n,
2015;30(9):609–617
patoge´nesis, clasificacio´n, diagno´stico y tratamiento. Actas Dermosifiliogr. 2013;104:554–63.
Marı´a Encarnacio´n Go´mez Sa´nchez*, Eduardo Escario Travesedo, Maria Teresa Lo´pez Villaescusa y Fernando de Manueles Marcos Servicio de Dermatologı´a, Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (M.E. Go´mez Sa´nchez).
http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.01.021 0213-9251/ # 2015 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Sı´ndrome de Sweet localizado tras cirugı´a de carcinoma de ce´lulas de Merkel Localized Sweet’s syndrome after surgery of Merkel cell carcinoma El sı´ndrome de Sweet se describio´ en 1964 por Robert D. Sweet1 como una dermatosis neutrofı´lica febril aguda. El cuadro predomina en mujeres de entre 30 a 60 an˜os, y consiste en el desarrollo abrupto de un cuadro de fiebre y artromialgias junto con cefalea y malestar general, y la presencia de lesiones cuta´neas a modo de no´dulos o pa´pulas eritematoviola´ceas con tendencia a la confluencia, dolorosas, con distribucio´n asime´trica y predominio en el a´rea anato´mica de la cabeza, cuello y extremidades superiores. Las lesiones se caracterizan por resolverse sin cicatriz residual. Presentamos una paciente mujer de 86 an˜os de edad en seguimiento por nuestro servicio por carcinoma de ce´lulas de Merkel en la regio´n de la cara medial de la rodilla izquierda, intervenida hacı´a 3 meses. Como estudio de extensio´n se realizo´ una biopsia selectiva de ganglio centinela y una tomografı´a axial computarizada to´raco-abdominope´lvica, ambas negativas. Se abordo´ con exe´resis amplia con 2 cm de margen. El postoperatorio de la paciente fue to´rpido, con infeccio´n y necrosis del colgajo, y posterior ingreso en UCI, por insuficiencia renal y cardı´aca, que requirio´ tratamiento empı´rico con daptomicina y ciprofloxacino. Finalmente, la paciente no sufrio´ secuela alguna, salvo la aparicio´n un linfedema residual inferior a la herida quiru´rgica en el miembro intervenido. Un mes tras el alta hospitalaria la paciente acude de urgencias por cuadro de febrı´cula y artromialgias, ası´ como aumento del edema de dicho miembro, con presencia de eritema alrededor del lecho quiru´rgico (fig. 1A), el cual era
doloroso al tacto. Distal a este se apreciaban mu´ltiples lesiones a modo de no´dulos y pa´pulas eritematoviola´ceas (fig. 1B), dolorosos al mı´nimo roce, no pruriginosas, algunas de ellas con una cierta decoloracio´n amarillenta central que les conferı´a un cara´cter dianiforme. Se realizo´ un ana´lisis sanguı´neo que demostro´ presencia de una leve leucocitosis sin neutrofilia y aumento de PCR; adema´s se realizo´ ecografı´a, la cual fue normal, y descarto´ la presencia signos de trombosis venosa. Se efectuo´ una biopsia de una de las lesiones y el estudio histopatolo´gico con hematoxilina-eosina demostro´ la presencia de un infiltrado difuso en la dermis superficial (fig. 2A) con predominio de neutro´filos y presencia de un edema en la dermis papilar, sin signos de vasculitis (fig. 2B). No se identificaron signos de malignidad ni ce´lulas CK 20+. Se remitio´ adema´s muestra para cultivo, el cual fue negativo. Se establecio´ el diagno´stico de sı´ndrome de Sweet localizado sobre el a´rea de linfedema, y se instauro´ tratamiento con paracetamol y medidas posturales, resolvie´ndose el proceso en las 3 semanas siguientes. Dentro de las variantes atı´picas de Sı´ndrome de Sweet encontramos formas localizadas muy infrecuentes como las asociadas a a´rea de linfedema. El sı´ndrome de Sweet localizado sobre el a´rea de linfedema es una entidad descrita en a´reas de linfedema tras linfadenectomı´a axilar por ca´ncer de mama2–6. Este se caracteriza, en comparacio´n con la forma cla´sica de la enfermedad, por una clı´nica siste´mica ausente o larvada. La presencia de leucocitosis con neutrofilia es menos