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Enfermedades neurológicas y embarazo
Encyclopédie Médico-Chirurgicale – E – 5-046-B-10
E – 5-046-B-10
Enfermedades neurológicas y embarazo A Tourbah O Lyon-Caen
Resumen. – Las complicaciones neurológicas del embarazo suelen ser benignas y pueden beneficiar de un tratamiento sintomático. Algunas de estas complicaciones son más graves y pueden poner en peligro el pronóstico vital de la madre. Es por eso que deben ser detectadas precozmente y tratadas eficazmente. Las pacientes afectadas de enfermedades neurológicas que desean quedar embarazadas deben recibir una información completa acerca de los riesgos potenciales de la enfermedad sobre el embarazo y de la repercusión del mismo sobre la enfermedad. En consecuencia, ciertas terapéuticas deben ser interrumpidas y otras adaptadas. © 2000, Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, París. Todos los derechos reservados.
Palabras clave: embarazo, postparto, enfermedades neurológicas.
Introducción Las pacientes aquejadas de enfermedades neurológicas pueden quedar embarazadas. Asimismo, una mujer embarazada puede ser afectada por una complicación o una enfermedad neurológica. Algunas de estas complicaciones son benignas, otras representan alrededor de un tercio de los decesos maternos.
Debe evitarse la utilización de la aspirina y de las benzodiacepinas [80]. La migraña común se mejora durante el embarazo, excepto para alrededor del 15 % de las pacientes. El tratamiento con los derivados del cornezuelo del centeno están contraindicados durante el embarazo. Las crisis frecuentes pueden ser tratadas con betabloqueantes.
Enfermedades musculares Cefaleas La más frecuente durante el embarazo es la cefalea por tensión. Está favorecida por el estrés y se produce durante los cambios posturales. Esta cefalea podría predisponer a la depresión del postparto. El tratamiento de la crisis asocia el paracetamol y los masajes musculares. Las cefaleas recurrentes pueden ser tratadas con antidepresores tricíclicos.
CALAMBRES
Un cuarto de las mujeres embarazadas se quejan de calambres musculares, con frecuencia matinales, durante el 6° y el 7° mes. Estos calambres están favorecidos por la depleción sódica y la hipopotasemia. Se los puede tratar con carbonato o gluconato de calcio y con masajes locales. PIERNAS INQUIETAS
Ayman Tourbah : Praticien hospitalier, service de neuroradiologie, centre hospitalier national d’ophtalmologie des Quinze-Vingts et fédération de neurologie. Olivier Lyon-Caen : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service, fédération de neurologie; groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France.
Alrededor de un décimo de las mujeres embarazadas presentan un síndrome de piernas sin reposo durante el último trimestre del embarazo. El malestar comienza entre los 5 y los 30 minutos después de haberse acostado. El síndrome se agrava por la ingesta excesiva de cafeína y por la anemia. El tratamiento consiste en ácido fólico y duchas calientes antes de acostarse.
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Ginecología
MIASTENIA
SÍNDROME DEL CANAL CARPIANO
Durante el embarazo, una proporción similar de pacientes afectadas de miastenia se agrava, permanece estable o mejora [25]. Una agravación de la enfermedad durante un embarazo no predice la agravación en los siguientes embarazos. El aborto no induce la remisión. Alrededor del 50 % de las mujeres embarazadas se agravan durante el período puerperal. Aproximadamente del 10 al 15 % de los niños nacidos de una madre afectada de miastenia generalizada, sintomática o no, presentan una miastenia neonatal transitoria [62]. Se la reconoce desde el nacimiento o de las primeras horas de vida: hipotonía muscular, llanto débil, trastornos de la succión, ptosis, diplejía facial, e incluso problemas respiratorios que requieren una ventilación mecánica transitoria. La forma fetal, más rara, puede ser reconocida por la existencia de un hidramnios o por la debilidad de los movimientos fetales. También puede asociarse con una artrogriposis, cuyo descubrimiento hace que se indique la interrupción del embarazo [94]. Los anticuerpos antirreceptores de la acetilcolina son positivos en la sangre de la madre, en la del recién nacido y en el líquido amniótico [43, 62]. Los niveles disminuyen en la sangre del recién nacido en 2 a 4 meses, al mismo tiempo que se produce la curación sin secuelas de la miastenia neonatal. El riesgo de miastenia neonatal podría incrementarse si la madre posee valores elevados de anticuerpos antirreceptores de la acetilcolina, o si ya ha dado a luz un niño miasténico. La miastenia neonatal no se debería únicamente a una transferencia pasiva de anticuerpos maternos. La acción protectora de la alfafetoproteína no ha sido confirmada. El tratamiento de la miastenia durante el embarazo se puede efectuar con los anticolinesterásicos, los corticoides o la plasmaféresis. Si bien es posible realizar la timectomía durante el embarazo, es preferible programarla 1 año antes del comienzo del mismo. Debe evitarse el uso de la azatioprina. La miastenia no aumenta el riesgo de inercia uterina, de parto prematuro, de toxemia o de hemorragia del postparto. El trabajo de parto y el alumbramiento son, en general, normales. La procaína y el sulfato de magnesio están contraindicados. El amamantamiento está autorizado. Los niños con riesgo de miastenia neonatal deben ser vigilados atentamente durante, al menos, los 4 días que siguen al nacimiento.
En un quinto de las mujeres embarazadas se producen acroparestesias nocturnas. Ciertas veces se trata de una afección del nervio mediano [24]. Se indica el tratamiento conservador pues la regresión es espontánea después del parto. El vendaje nocturno de la muñeca en posición neutra es eficaz.
DISTROFIA MIOTÓNICA
La miotonía aumenta frecuentemente durante la segunda mitad del embarazo. La distrofia miotónica no afecta el embarazo [39]. Un polihidramnios puede sobrevenir en caso de afección fetal con trastornos de la deglución. La inercia uterina y un trabajo prolongado son habituales. Se puede producir una hemorragia postparto si el útero vacío no se puede contraer. Siempre que sea posible, se debe preferir la anestesia regional.
MERALGIAS PARESTÉSICAS
Sobrevienen alrededor de la semana treinta del embarazo y las favorece el aumento de peso rápido y excesivo. Retroceden dentro de los 3 meses que siguen al parto. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
La aparición de una polirradiculoneuritis aguda durante el embarazo es una coincidencia. Esta afección no complica ni el embarazo ni el parto. El síndrome de Guillain-Barré no presenta particularidades y el embarazo no afecta su evolución espontánea [1]. Es posible recurrir a la plasmaféresis. El llenado previo permite evitar los riesgos de hipovolemia y de hipotensión, favorecidos por los trastornos disautonómicos. POLINEUROPATÍA CRÓNICA INFLAMATORIA
La tasa de recaída de esta patología durante el tercer trimestre del embarazo y en el período puerperal es tres veces mayor que la esperada [59]. Los niños no son afectados. POLINEUROPATÍA GESTACIONAL
Las mujeres embarazadas malnutridas, en particular por déficit de tiamina, pueden presentar una polineuropatía distal y simétrica, que se vuelve sintomática. Un déficit agudo de tiamina puede manifestarse por un síndrome de GayetWernicke y por una neuropatía durante el 3° y el 4° mes del embarazo. PARÁLISIS OBSTÉTRICA MATERNA
La cabeza del feto, la utilización de fórceps y la posición de los miembros inferiores pueden comprimir los nervios periféricos. La mayor parte de las mujeres aquejadas son primíparas. Las raíces más afectadas por la cabeza del feto son L4L5. También es posible que sean afectados los nervios femoral y obturador. La regresión es progresiva, produciéndose en 6 semanas. En caso de afección axonal severa con denervación, se indica una cesárea para los embarazos futuros.
Corea gravídica
El embarazo agrava la polimiositis. Aproximadamente la mitad de los embarazos se terminan por un aborto, o por la muerte del recién nacido.
Históricamente esta patología aquejaba a pacientes que presentaban una cardiopatía reumática. Actualmente sobreviene en pacientes afectadas de lupus sistémico. Comienza en el 3°, 4° y 5° mes del embarazo y puede persistir hasta el período del postparto, en el cual desaparece. El tratamiento con haloperidol es posible y eficaz.
Neuropatías
Esclerosis en placa
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
PARÁLISIS FACIAL A FRIGORE
La parálisis facial aguda de tipo periférico es 10 veces más frecuente durante el 3er trimestre del embarazo y los primeros 15 días del postparto. Una breve corticoterapia oral podría permitir una mejora más rápida en caso de parálisis total. 2
La esclerosis en placas (EEP) es la más frecuente de las enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central del sujeto joven [93]. Esta patología afecta aproximadamente una persona de cada 1 000 y con mayor frecuencia aquellas de sexo femenino. Su origen es desconocido. Asocia factores genéticos con causas ambientales que aún no han sido elucidadas. El comienzo clínico de la enfermedad se sitúa, en la mayoría
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de los casos, entre los 20 y los 35 años, y la cuestión del embarazo se plantea rápidamente. La forma más frecuente comienza por episodios regresivos (80 %) con o sin discapacidad residual. Al cabo de algunos años de evolución, sobreviene una fase progresiva de la enfermedad con o sin brotes sobreagregados. En el 10 al 20 % de los casos, la enfermedad es progresiva desde el inicio. La mediana de supervivencia se sitúa entre 30 y 35 años después del comienzo de los trastornos. Tras 6 años de evolución, aproximadamente el 50 % de los pacientes presentan una discapacidad funcional moderada. Actualmente, las imágenes por resonancia magnética (RM) permiten un diagnóstico más rápido. El tratamiento del brote consiste en una corticoterapia intravenosa en altas dosis. Para ciertos síntomas (dolores, fatiga, trastornos vesicoesfintéricos, espasticidad, etc.) existe un tratamiento específico. Los tratamientos de fondo (interferones, copolímero) que permiten esencialmente disminuir la frecuencia de los brotes y su severidad están todos contraindicados durante el embarazo. Los primeros estudios, que datan de antes de los años 1950, concluían en un efecto nefasto del embarazo sobre la EEP. Las dificultades de interpretación de los resultados de estos estudios corresponden a su carácter retrospectivo y a la dificultad de la elección de un grupo testigo. Las pacientes cuya EEP es poco discapacitante tienen más tendencia a desear un embarazo, que aquellas que presentan una forma más severa de la enfermedad. Posteriormente, numerosos estudios prospectivos analizaron las relaciones entre la EEP y el embarazo [37]. La mayoría concluía en una reducción del número de brotes durante el embarazo (0,14/año) y en un aumento durante los 3 primeros meses del postparto (1/año). Para el período completo (embarazo + postparto) la proporción es de 0,36/año [38]. Un estudio francés realizado sobre 125 embarazos [79] confirmó el aumento de los brotes durante el postparto, así como su carácter más grave. De manera sorprendente, las proporciones de los brotes eran también más elevadas durante el embarazo. Runmarker y Andersen [81] analizaron prospectivamente 153 mujeres afectadas de EEP, probable o cierta, seguidas durante al menos 25 años. Estos autores concluyeron en una reducción de los brotes durante el transcurso del embarazo, y en un aumento de los mismos dentro de los 8 meses que siguen al parto. Pero no encontraron diferencia entre el período del postparto y los períodos sin embarazo. El riesgo de ingresar en la fase progresiva parecía menor en las mujeres que quedan embarazadas después del comienzo de su enfermedad (razón del riesgo = 3,2). Los autores encontraron que la mayoría de las mujeres eran nulíparas, y que pocas de ellas estaban casadas. Sus conclusiones fueron que el embarazo ejerce un efecto benéfico sobre la EEP, tanto a corto como a largo plazo. A pesar de su carácter prospectivo y longitudinal, este estudio es criticable desde el punto de vista metodológico en lo concerniente al efecto a largo plazo del embarazo sobre la EEP. En un estudio holandés [97], la actividad de la enfermedad (aparición de nuevas lesiones o aumento del tamaño de las lesiones preexistentes) fue medida en RM en dos pacientes que habían comenzado un embarazo. Esta actividad disminuyó durante los dos últimos trimestres del embarazo y volvió a aumentar después del parto, para situarse al nivel observado antes del embarazo. En 1994, Sadovnick y al [82] comunicaron los primeros resultados de un estudio canadiense, llamado prospectivo, concerniente a mujeres embarazadas entre 1982 y 1989 (47 mujeres y 58 embarazos). Los autores concluyeron que ni el embarazo ni el período del postparto (hasta 6 meses) presentan un riesgo de aumento del número de brotes. Un estudio prospectivo inglés [103], realizado en 14 mujeres embarazadas, concluyó en un aumento del número y de la gravedad de los brotes durante el período del postparto, sin disminución significativa de su número durante el embarazo. No se observó ningún efecto del embarazo sobre la discapacidad en un período de 3 años.
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El efecto a largo plazo del embarazo sobre la EEP sigue siendo tema de controversia. Se ha sugerido que las mujeres cuya EEP se manifestaba después de un embarazo presentaban una discapacidad mayor que las mujeres casadas que no habían estado embarazadas [85]. No obstante, numerosos estudios han mostrado la ausencia de influencia del embarazo sobre la discapacidad a largo plazo, a pesar de las variaciones de la proporción de brotes durante el embarazo y después del parto [58, 68, 79, 92, 99] . El estudio más largo [81], pero que utiliza un procedimiento complicado para analizar los resultados, concluye que el riesgo de entrar en la fase progresiva es 3,2 veces más elevado en las mujeres que no han estado embarazadas. El riesgo de alcanzar la EDSS (expanded disability status scale) 6 es también más elevado, pero de manera no significativa. Así, las dificultades metodológicas dificultan la interpretación de los diferentes estudios. El estudio europeo PRIMS (pregnancy in MS) recogió los datos de 254 pacientes procedentes de 12 países europeos, durante el embarazo y el período del postparto (2 años), utilizando el sistema EDMUS (European data base for multiple sclerosis) [15]. No existiría una influencia nefasta de la EEP sobre el grado de fertilidad, los abortos espontáneos, la incidencia de la prematuridad o la existencia de una toxemia gravídica. El trabajo de parto y el alumbramiento se desarrollan normalmente. El estado clínico del recién nacido es exactamente comparable al de los niños nacidos de una madre con buena salud. No hay diferencia en lo que concierne al perímetro craneano, el peso al nacer, la mortalidad infantil o las malformaciones congénitas. La frecuencia de los brotes disminuye a partir del primer trimestre del embarazo y esta disminución es espectacular durante el transcurso del tercer trimestre (alrededor del 70 % con respecto al año precedente al embarazo). La frecuencia de los brotes vuelve a aumentar de manera importante (70 %) en los 3 meses que siguen al parto, luego vuelve al nivel observado durante el año que precede al embarazo. Los brotes son comparables a los observados precedentemente. Se los puede tratar durante el embarazo o bien en el período del postparto mediante perfusiones de corticosteroides. Es raro que la enfermedad comience durante el embarazo; es más común que esto ocurra en los meses que siguen el parto. En lo que se refiere a la discapacidad, el embarazo o el amamantamiento no tendrían influencia sobre la misma ni a corto ni a largo plazo. Tampoco parece haber un paralelismo entre el número de brotes observados durante el año del embarazo y la evolución de la discapacidad. En realidad, la decisión de comenzar un embarazo corresponde a la pareja. La información que brinda el médico debe incluir datos recientes acerca de la influencia del embarazo y del postparto sobre la EEP, y las consecuencias que podría tener la discapacidad de la madre en el cuidado del niño (trastornos del equilibrio, trastornos sensitivos, disminución de la fuerza muscular, etc.). Los tratamientos de fondo están contraindicados durante el embarazo, por lo cual requieren un método anticonceptivo eficaz. Si se sigue un tratamiento inmunosupresor, la decisión de interrumpirlo o no debe tener en cuenta la actividad clínica de la enfermedad y la incidencia del tratamiento sobre las malformaciones fetales. La azatioprina ha sido utilizada durante el embarazo, tanto en el tratamiento de la EEP como en el de otras enfermedades. Los niños nacieron exentos de malformaciones, pero se detectaron metabolitos del medicamento en el líquido amniótico. Se señalaron desórdenes hematológicos y anomalías transitorias del cariotipo de los leucocitos. Durante el transcurso del embarazo se suele recomendar reposo, aunque su eficacia real no haya sido probada. Las infecciones urinarias deben ser detectadas pues pueden agravar la enfermedad. La analgesia peridural no presenta riesgos para la EEP. Tampoco influye la anestesia general en aquellas pacientes que necesitan una cesárea. Se deben evitar las drogas que producen hipertermia. 3
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Tumores TUMORES CEREBRALES
Las hormonas sexuales pueden estimular el crecimiento de ciertos tumores cerebrales. Los tumores del cerebro y de la médula espinal son responsables del 8 % de los decesos maternos [76]. Se pueden encontrar todos los tipos de tumores. La mayoría se revela en la segunda mitad del embarazo. Los gliomas malignos y la mayoría de los tumores subtentoriales deben ser operados durante el embarazo. Se puede esperar una remisión temporaria después del parto, con la disminución del crecimiento tumoral y de su vascularización. La radioterapia y ciertas quimioterapias no están contraindicadas durante el embarazo. Las intervenciones de la mayoría de los meningiomas y de los neurinomas pueden esperar. Debido al riesgo de compromiso cerebral en el transcurso del trabajo de parto, durante mucho tiempo se preconizó un nacimiento por cesárea. Actualmente, numerosos autores prefieren un parto por vía baja con extracción instrumental. La decisión de la interrupción prematura del embarazo debe tener en cuenta el riesgo de hipertensión intracraneana (HIC) y del pronóstico visual. Estas indicaciones son raras actualmente (HIC, estado de mal convulsivo, etc.). La decisión de un futuro embarazo debe tener en cuenta el tipo y la localización del tumor. Es necesario entonces imponer un período de varios meses entre dos embarazos y un estrecho control neurológico y obstétrico. TUMORES PITUITARIOS
[61]
La glándula hipófisis normal y los adenomas hipofisarios crecen durante el embarazo. Los microadenomas se vuelven sintomáticos en el 5 % de las mujeres embarazadas, comenzando por cefaleas antes de la aparición de los trastornos del campo visual. Un cuarto de las mujeres que tienen un adenoma de diámetro superior a 10 mm desarrollan algunos de los síntomas durante el embarazo. Estas pacientes deben ser operadas antes del embarazo o bien recibir un tratamiento con bromocriptina durante el mismo. Se debe practicar una RM durante el embarazo y en caso de agravación de los síntomas otra después del parto. Se indica el control regular por campos visuales repetidos y una RM en caso de agravación de los síntomas que pueda requerir un tratamiento con bromocriptina, una cirugía, o bien la interrupción prematura del embarazo. Una necrosis hipofisaria es posible. El parto se realiza normalmente por vía baja. CORIOCARCINOMA
La mayoría de los coriocarcinomas se manifiestan algunos meses después de un embarazo molar o de un aborto; algunos pueden acompañar o seguir a un embarazo normal (15 %). Las localizaciones cerebrales pueden manifestarse por cuadros neurológicos focales, a veces de tipo vascular isquémico único o múltiple, o hemorrágico. Los tumores pueden invadir los plexos sacros y el canal raquídeo. La determinación intratecal de las ßhCG puede ser útil. Las metástasis sistémicas son frecuentes.
Hipertensión intracraneana La HIC llamada benigna del embarazo comienza alrededor de la decimocuarta semana del embarazo y desaparece espontáneamente de 1 a 3 meses después, aunque puede persistir hasta el parto [19]. Las mujeres que sufren de una HIC benigna se agravan durante el embarazo. En general, estas mujeres son obesas y su peso aumenta rápidamente durante el embarazo. El objetivo del tratamiento es preservar la visión. El fondo de 4
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ojo, la agudeza visual y el campo visual deben ser verificados mensualmente. Se debe evitar durante el embarazo las variaciones de peso y en el caso de HIC el aumento de peso está altamente desaconsejado. Se puede indicar una corticoterapia oral en bajas dosis en caso de agravación del campo visual. A veces son necesarias punciones lumbares de evacuación. El pronóstico obstétrico es bueno. La proporción de abortos espontáneos no es mayor. El parto se realiza normalmente por vía baja y los niños gozan de buena salud.
Epilepsia Concierne del 3 al 5 % de los embarazos. Se plantean, por un lado, los problemas de la repercusión de la epilepsia y de sus tratamientos sobre el embarazo y el feto y, por otro, de las consecuencias del embarazo sobre la enfermedad misma en el caso de la mujer epiléptica. En la mayoría de los casos, la epilepsia es anterior al embarazo. Cuando la primera crisis de epilepsia se produce durante el embarazo (12,8 %), no se puede excluir una coincidencia. La prevalencia de la epilepsia está estimada en el 0,5 % de la población. Las primeras crisis aparecen antes de los 20 años de edad en el 75 % de los casos y antes de los 10 años de edad en el 50 % de los casos. En el 70 % de los casos no se encuentra ninguna causa orgánica y la epilepsia se califica de idiopática. A veces se encuentra una noción familiar, así como circunstancias desencadenantes. Entre ellas, el estrés, los trastornos del sueño y la hiperventilación son particularmente frecuentes durante el embarazo y el parto. La epilepsia gestacional, diferente de la eclampsia, sólo se produce durante el embarazo o el postparto. Esta enfermedad es rara e incita a la búsqueda de una causa. REPERCUSIÓN DE LA EPILEPSIA SOBRE EL EMBARAZO
El aumento de los riesgos del embarazo en las pacientes epilépticas sigue siendo un tema de controversia: hemorragias, anemia materna, vómitos gravídicos del primer trimestre, preeclampsia; ruptura prematura de las membranas, nacimiento por extracción instrumental o por cesárea [7, 33, 66, 90, 105]. Las crisis generalizadas y el estado de mal epiléptico exponen a la madre y al niño a los riesgos de hipoxia y de acidosis. Durante el trabajo de parto existe un riesgo de bradicardia fetal, responsable de una hipoxia neonatal [91]. El estado de mal epiléptico (menos del 1 % de las mujeres embarazadas) es reponsable de una mortalidad materna elevada [4]. Las crisis parciales no implicarían un riesgo fetal particular. La terapéutica de la epilepsia es uno de los principales problemas, y puede ser responsable de riesgo de malformaciones en el niño. Todos los antiepilépticos han sido incriminados. La trimetadiona está formalmente contraindicada durante el embarazo debido a la frecuencia de anomalías fetales (50 % [29, 64]). La politerapia parece acrecentar este riesgo y debe ser evitada durante el período de la embriogénesis. El riesgo de malformaciones está multiplicado por 2 a 2,5, es decir, un riesgo global del 6 al 7 % por año [27, 44, 45]. Las anomalías que se encuentran con mayor frecuencia son las hendiduras labiopalatinas y las malformaciones cardíacas. El ácido valproico estaría asociado con un riesgo de espina bífida en el 1 % de los casos (riesgo multiplicado por 20) [16, 75]. La carbamazepina podría estar también asociada con un riesgo acrecentado de espina bífida (0,5 a 1 % [78]). No obstante, se debe notar que el riesgo de malformaciones se incrementa en caso de antecedentes familiares similares. En realidad, el origen de estas malformaciones es multifactorial; las terapéuticas y los antecedentes familiares están involucrados, así como la frecuencia y la gravedad de las crisis.
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El síndrome dismórfico (20 al 60 % [44, 45]) fue descrito inicialmente bajo el nombre de síndrome de las hidantoínas, pero se lo puede observar también con otras terapéuticas [22]. Asocia un hipertelorismo con nariz achatada, cuello corto, exoftalmia, hipoplasia de las falangetas con hipoplasia ungular. Las formas menores son frecuentes. Este síndrome también ha sido descrito en los epilépticos no tratados, lo cual incita a pensar que la predisposición genética podría estar implicada [28]. En este caso también la politerapia parece estar involucrada con mucha frecuencia. La dismorfia tiende a atenuarse con el crecimiento del niño. La hipotrofia fetal (7 al 10 %), el nacimiento prematuro (4 al 11 %), el perímetro craneano reducido (30 %) y la microcefalia también parecen ser más frecuentes con los tratamientos antiepilépticos. Por último, las anomalías metabólicas son también más frecuentes con los tratamientos antiepilépticos. La fenitoína y la carbamazepina aumentan la degradación de ciertos metabolitos activos de la vitamina D, lo cual se manifiesta como una carencia leve. Las concentraciones plasmáticas de ácido fólico están reducidas de manera significativa en las madres de niños malformados, en particular cuando se trata de malformaciones del tubo neural [67]. Los factores vitamina K dependientes suelen estar disminuidos en las madres tratadas [63] y pueden ser responsables de síndrome hemorrágico del recién nacido (10 %).
REPERCUSIONES DEL EMBARAZO SOBRE LA EPILEPSIA
La frecuencia de las crisis comiciales durante el embarazo es mayor en un cuarto de los casos, menor en otro cuarto y no se modifica en la mitad de los casos [3, 84]. De este modo, la evolución de la epilepsia durante el embarazo es imprevisible, pero podría estar agravada en caso de frecuencia elevada de las crisis (una y más por mes) antes del embarazo [48, 74]. Asimismo, la evolución de la epilepsia es variable de un embarazo a otro en la misma mujer. En caso de agravación durante el embarazo, las mujeres vuelven a su estado anterior después del parto. Las modificaciones hormonales y psicológicas pueden explicar el aumento de la frecuencia de las crisis [104]. El temor al efecto teratógeno y los vómitos del primer trimestre pueden disminuir la observancia del tratamiento. La farmacocinética de los anticomiciales también está modificada durante el embarazo. Su concentración plasmática disminuye del 30 al 50 % durante el embarazo y aumenta después del parto [9, 46, 49, 50, 51, 55, 65, 105] . No obstante, no existe un paralelismo entre las concentraciones plasmáticas de los antiepilépticos y la frecuencia de las crisis durante el embarazo. La fracción ligada del medicamento (aquella que está dosificada) puede estar disminuida mientras que la fracción libre activa es normal, incluso aumentada (fenitoína y ácido valproico).
E – 5-046-B-10 EN LA PRÁCTICA
El embarazo sólo está contraindicado de manera excepcional. Se puede proponer una interrupción del embarazo en caso de epilepsia mal equilibrada que requiere una politerapia con antecedentes de malformación fetal. La situación ideal es que el embarazo sea programado. En tal caso se propone una monoterapia con dosis mínimas eficaces, así como una suplementación con ácido fólico en bajas dosis durante 2 meses (1-5 mg/d). El tratamiento anticomicial no debe ser interrumpido. El resultado de las determinaciones plasmáticas debe ser interpretado con prudencia. Al ácido fólico, que debe ser controlado durante todo el embarazo, se le agrega la vitamina D2 (200-300 UI/d) durante el mismo período, y vitamina K1 (20 a 30 mg/d) durante el último mes. Ecografías repetidas permiten detectar las anomalías fetales. El estudio del macizo facial y de la morfología cardíaca debe realizarse entre las 23 y las 24 semanas. Cuando la epilepsia está bien equilibrada, la analgesia de elección es la peridural. Los antiepilépticos potencian el efecto depresor central de los analgésicos y de los anestésicos. El efecto de las drogas aumenta pero éste es de corta duración. Se debe verificar la ingesta de medicamentos o administrarlos por vía parenteral. Se debe prevenir la alcalosis respiratoria. Se deben evitar los anestésicos convulsivantes (ketamina). Ante un estado de mal epiléptico, se debe asociar un tratamiento con clonazepam por vía intravenosa. Además, se debe garantir la buena oxigenación fetal, para lo cual se duerme e intuba a la paciente. El parto puede ser realizado por vía baja. El recurso a la extracción instrumental parece el más frecuente. Las complicaciones ya mencionadas deben ser prevenidas en el recién nacido. Es posible autorizar el amamantamiento. Se debe readaptar el tratamiento anticomicial. Para la contracepción, se recomiendan los métodos anticonceptivos locales y los dispositivos intrauterinos. El valproato de sodio es el único que permite todos los métodos de contracepción.
Siringomielia
[106]
No es una contraindicación para el embarazo (exceptuando una insuficiencia respiratoria restrictiva) y conduce, en la mayoría de los casos, al nacimiento a término de un niño normal. Sin embargo, se recomienda un período de estabilidad clínica de 2 años antes de comenzar el embarazo. El control regular del embarazo debe comprender la práctica de un examen neurológico para detectar una agravación clínica. En el parto se deben limitar las variaciones de la presión intrarraquídea, lo cual hace que se prefiera la cesárea. Se recomienda la anestesia general en caso de siringomielia secundaria a un tumor, a un traumatismo o a una aracnoiditis.
Enfermedad cerebrovascular EPILEPSIA Y PERÍODO NEONATAL
La mortalidad perinatal (1,3 a 7,8 %) es mayor con respecto a la población general (1 a 3,9 %) [41, 105]. Los índices de Apgar suelen ser bajos (tres veces más). Esto se relaciona con las malformaciones y con el tratamiento anticonvulsivante. Este tratamiento puede también ser responsable de un síndrome de hipotonía transitoria con dificultades alimentarias durante los primeros días. La regresión depende de la eliminación de los medicamentos pues su duración es mayor en el recién nacido. Asimismo, se puede observar un síndrome de supresión, con hiperexcitabilidad, agitación y temblores, durante los 10 días que siguen al nacimiento. La ictericia fisiológica es más rara debido a la propiedad de inducción enzimática de los anticomiciales.
INTRODUCCIÓN
En la mujer embarazada pueden sobrevenir accidentes cerebrales vasculares (ACV), esencialmente en el 2° y el 3° trimestre y en el período del postparto [86, 101]. Éstos representan del 4 al 11 % de las causas de decesos maternos [11, 30, 42]. En general el tratamiento es el mismo que el de los ACV que se producen fuera del embarazo. Este riesgo de ACV isquémico o hemorrágico no parece ser más elevado que el de la población general [47]. Las modificaciones fisiológicas del embarazo pueden proveer una explicación al aumento del riesgo vascular durante el mismo. Desde el punto de vista hematológico, la actividad de los factores de la coagulación aumenta y la actividad fibrinolítica disminuye [89], esencialmente durante el 2° y el 3° 5
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trimestre del embarazo. El retorno a las condiciones normales se efectúa progresivamente, 2 a 3 meses después del parto. La actividad tisular del plasminógeno y de la proteína S disminuye, mientras que los niveles de proteína C aumentan a partir de la decimoctava semana de embarazo. Este estado de hipercoagulabilidad se acompaña de un aumento de la sensibilidad de las plaquetas a los agentes proagregantes, y de un leve incremento de la actividad del complejo trombina-antitrombina III hacia el fin del embarazo [31]. Las modificaciones hormonales que se producen durante el embarazo favorecen una dilatación de los vasos anormales de las malformaciones arteriovenosas. Después del parto, la involución de los músculos lisos de las paredes vasculares podría favorecer la ruptura de ciertas malformaciones vasculares [21]. Durante el embarazo, la túnica media de las paredes vasculares se espesa, las fibras reticulares se fragmentan y las células musculares lisas se vuelven ligeramente hiperplásicas [5]. Además, el gasto cardíaco aumenta durante el embarazo normal, en el 40 % a partir de la 26° semana y en el 50 % a término [56]. Durante el trabajo de parto, el flujo cardíaco aumenta en el 20 % y el flujo sanguíneo cerebral aumenta en cada contracción [60]. La repetición de las maniobras de Valsalva durante el parto aumenta la presión arterial y, de manera más breve, la presión intracraneana [35]. La perfusión cerebral disminuye más rápidamente que la perfusión sistémica al final de cada contracción. En el postparto, se produce un aumento del retorno cavo por suspensión de la compresión ejercida por el útero grávido. La elevación moderada de la coagulabilidad y la disminución del débito sanguíneo cerebral podrían favorecer la producción de trombosis venosas cerebrales (TVC).
ACCIDENTES ISQUÉMICOS
Su incidencia durante el embarazo es difícil de estimar y difiere de un país a otro. En un estudio, llevado a cabo en las pacientes de París y sus alrededores [86], se la estima en 4,3 % para el embarazo y los 15 primeros días después del parto. La mayoría de estos accidentes conciernen la circulación carotídea. ■
Causas específicas del embarazo
Eclampsia Afecta menos de dos embarazos cada 1 000 en los países occidentales [98], pero sigue siendo una causa importante de la muerte materna. Clínicamente, está caracterizada por cefaleas, trastornos visuales de origen retiniano y/u occipital, trastornos de la conciencia, crisis comiciales y déficit neurológicos focales. El HELLP syndrome [6] (hemolysis, elevated liver enzyme, low platelet), que asocia hemólisis, elevación de las enzimas hepáticas y trombopenia, sobreviene en el 2 al 12 % de las eclampsias. El escáner con rayos X muestra hipodensidades bilaterales y simétricas que afectan el córtex cerebral, la sustancia blanca adyacente y los núcleos grises centrales [14]. Estas lesiones son visibles en RM (fig. 1) bajo la forma de hiperseñales sobre las secuencias potenciadas en T2 de igual topografía y pueden afectar el cerebelo y el tronco cerebral [20]. Las lesiones que afectan la sustancia blanca inmediatamente subcortical son evocadoras de eclampsia. Estas lesiones pueden ser unilaterales [20, 71] y/o estar acompañadas de un efecto de masa. La evolución es, en general, favorable desde el punto de vista clínico y en neuroimagen, con regresión de las lesiones (fig. 2). Las secuelas de infartos son posibles. El mecanismo de la eclampsia podría asociar una afección de tipo angiopatía con un edema secundario a la elevación brusca de la presión arterial, con pérdida de la autorregulación del flujo sanguíneo cerebral y espasmos arteriales [21]. El cuadro de la eclampsia es comparable con el de la leucoencefalopatía reversible predominantemente pos6
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Eclampsia: aspecto en imágenes por resonancia magnética cefálica; secuencias FLAIR, plano axial. Múltiples zonas de hiperseñal, subtentoriales, supratentoriales, bilaterales, asimétricas, situadas en la sustancia blanca, la sustancia gris y en las áreas de unión.
terior, descrito en los pacientes con insuficiencias renales, los hipertensos y los inmunodeprimidos [34]. Coriocarcinoma Su frecuencia es de un embarazo cada 40 000. Se producen metástasis cerebrales una vez de cada cinco [18]. Se pueden producir lesiones de la pared vascular que favorecen los infartos cerebrales [100], a veces varios meses antes de la aparición del síndrome tumoral. Cardiomiopatía periparto Esta afección multifactorial representa menos del 1 % de las complicaciones cardíacas del embarazo [23]. Los factores de pronóstico desfavorable son la edad, la multiparidad, una cardiomegalia persistente, la existencia de una fibrilación auricular persistente, los trastornos de la conducción, la existencia de embolias pulmonares o sistémicas, la duración de la insuficiencia cardíaca antes del comienzo del tratamiento [13, 53]. La mortalidad es elevada y el riesgo de recidiva es importante. Se recomienda la anticoagulación para prevenir las embolias.
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tuvieron un desgarro cervical o vaginal. Los déficit focales son posibles [86]. ■
Causas no específicas
Cardiopatías embolígenas La comunicación interauricular [87], el foramen oval permeable [52] y el prolapso de la válvula mitral [70] son causas raras de infarto cerebral embólico durante el embarazo. Las prótesis valvulares cardíacas exponen a un riesgo más elevado y requieren un tratamiento anticoagulante durante todo el embarazo [83]. Las endocarditis infecciosas son raras pero exponen al riesgo de embolia cerebral. Las valvulopatías con fibrilación auricular exponen también al riesgo de embolia y necesitan un tratamiento anticoagulante durante el embarazo. Arteriopatías La ateroesclerosis es rara en las mujeres en edad de procrear. Se la encuentra en aquellas mujeres que presentan múltiples factores de riesgo vascular [101]. La homocistinuria y los antecedentes de irradiación de la región cervical son otros factores que favorecen la ateroesclerosis. Se han señalado disecciones de los vasos con destino cervicoencefálico [57, 95, 102]. Algunos casos de la enfermedad de moya-moya o de Nishimoto se han vuelto sintomáticos durante el embarazo. En el transcurso de la enfermedad de Takayashu, la toxemia gravídica es más frecuente que los ACV. Los brotes evolutivos del lupus eritematoso sistémico son frecuentes durante el primer trimestre. La angeítis del lupus puede ser la responsable de una encefalopatía difusa con crisis comiciales, más raramente de los accidentes isquémicos. El tratamiento con corticoide se continúa durante el embarazo y 2 meses después del parto [8]. Afecciones hematológicas
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Examen de control 10 días más tarde. Desaparición casi completa de las lesiones.
Las crisis drepanocíticas son más frecuentes durante el 3er trimestre del embarazo. Pueden producirse accidentes isquémicos, a veces vinculados con embolias grasas [69]. La púrpura trombopénica idiopática expone a un riesgo muy elevado de infarto cerebral en la mujer embarazada y en el postparto. La verificación de la morfología de los hematíes (esquizocitos) permite orientar el diagnóstico. Las determinaciones normales de antitrombina III permiten el diagnóstico diferencial con la eclampsia. El síndrome de los antifosfolípidos, la trombocitemia esencial, la hemoglobinuria paroxística nocturna exponen también a accidentes isquémicos cerebrales.
Angiopatía cerebral aguda benigna del postparto
Otras causas
Su cuadro clínico inicial es severo, pero su pronóstico es excelente [73]. Se caracteriza por cefaleas, vómitos, crisis comiciales y, a veces, por déficit neurológicos regresivos. Este cuadro ya ha sido descrito en los toxicómanos, por ingesta de anfetaminas o de derivados del cornezuelo del centeno [32, 54]. La utilización de oxitocina o de bromocriptina después del alumbramiento ha sido incriminada [40, 72], favorecida por la hipertensión arterial. El diagnóstico neurológico por imágenes no revela la existencia de hemorragia. La angiografía muestra estrechamientos segmentarios, regresivos en algunos meses [54].
Se pueden citar las embolias gaseosas observadas durante el transcurso de abortos o de cesáreas, las hipotensiones bruscas, la migraña, esencialmente en el postparto, la toxicomanía. Por último, no se encuentra ninguna causa en el 20 al 25 % de los casos; la relación con el embarazo sigue siendo tema de controversia, a pesar de las posibilidades de recidiva [17].
Síndrome de Sheehan Se caracteriza por palidez, astenia, ausencia de leche y de retorno de la menstruación. Se vincula con una necrosis hipofisaria isquémica, debida a un fallo hemodinámico sistémico ocasionado por una hemorragia del alumbramiento. Embolia amniótica Ocurre particularmente en las mujeres de más edad, multíparas, en las que el trabajo de parto ha sido largo, y que
TROMBOSIS VENOSAS CEREBRALES
Su incidencia varía de 2 a 60 cada 100 000 partos [12, 88], con una media de 15 casos cada 100 000. El embarazo y el postparto representan del 15 al 20 % de las causas de TVC [10, 77]. En ciertos países en vías de desarrollo, esta frecuencia es mucho más elevada. Las TVC son raras durante el embarazo [21], mucho más frecuentes en el período del postparto, apareciendo de 10 a 20 días después del parto. La edad o la paridad de la paciente no influyen. Las infecciones las favorecen, aunque de manera poco importante, actualmente, en los países occidentales. Si se produce una TVC durante el embarazo se debe buscar una causa: déficit constitucional de proteína C, S o de antitrombina III. La determinación de la proteína S y de la antitrombina III debe ser efectuada varias 7
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el estudio realizado en las pacientes de París y sus alrededores [86] y de 4,4 casos para el estudio del Parkland Memorial Hospital [88]. Esta frecuencia, equivalente a la de los accidentes isquémicos arteriales, contrasta con la mayor frecuencia de estos últimos en el sujeto joven en general, lo cual sugiere un aumento del riesgo de hemorragia durante el embarazo. Las dos causas más importantes son la eclampsia y la ruptura de una malformación vascular cerebral (MAV). Los estudios neuropatológicos han mostrado hemorragias cerebrales en más del 40 % de los casos de eclampsia. Éstas son múltiples, petequiales, corticales o corticosubcorticales. A veces existen hematomas que se abren en los espacios subaracnoideos y ventriculares. El pronóstico materno y fetal sigue siendo malo: 43 % de mortalidad materna y 29 % de mortalidad fetal en el estudio realizado en las pacientes de París y sus alrededores [86]. Las rupturas de aneurismas no parecen ser más frecuentes en las multíparas. El riesgo de ruptura es bajo durante el trabajo de parto o en el parto mismo (2 %), siendo más importante durante el embarazo (90 %) y el postparto (8 %). Las modificaciones hormonales del embarazo podrían estar involucradas. La mortalidad materna es del 35 % y la mortalidad fetal del 17 %. La mortalidad materna es superior a 50 % en caso de recidiva. Las otras causas de hemorragias cerebrales son la hipertensión arterial crónica, los trastornos de la hemostasia, las vascularitis, el moya-moya, la toxicomanía, las metástasis cerebrales de un coriocarcinoma. La incidencia media de las hemorragias meníngeas durante el embarazo es de 20 casos cada 100 000 partos (extremos 10-70), es decir, un riesgo cinco veces más elevado que el de la población general [26]. Las hemorragias meníngeas representan del 5 al 10 % de la mortalidad materna y es la tercera causa de deceso de causa no obstétrica durante el embarazo y el postparto [26]. Las causas más importantes son las rupturas de aneurismas y de las MAV. La mortalidad y la morbilidad están en gran parte vinculadas con el vasoespasmo. La influencia del embarazo sobre la ruptura de las MAV no ha sido comprobada y la frecuencia de la ruptura no parece ser más elevada en las primíparas [36]. La mortalidad materna es del 28 %. EXAMEN ETIOLÓGICO Y TRATAMIENTO
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3 Imágenes por resonancia magnética de una tromboflebitis del seno derecho. A. Hiperseñal sobre el trayecto del seno derecho en secuencia potenciada en T1 según un plano sagital. B. Ausencia de visualizacón del seno derecho sobre una secuencia de angiografía por resonancia magnética en contraste de fase 2D, según un plano sagital. semanas después del parto. Se debe buscar una resistencia a la proteína C. Las toxemias gravídicas complicadas con una TVC debido a una coagulación intravascular diseminada son raras [12]. Aunque el pronóstico de las TVC ha mejorado, la mortalidad sigue siendo del 10 al 30 % [2, 12] y el riesgo de secuelas neurológicas también. El diagnóstico se efectúa actualmente mediante la RM (fig. 3). Existe el riesgo de recidivas durante un embarazo ulterior. HEMORRAGIAS CEREBRALES Y MENÍNGEAS. MALFORMACIONES VASCULARES
La frecuencia de las hemorragias cerebrales durante el embarazo y el postparto es de 4,6 casos cada 100 000 partos, según 8
El examen etiológico es el mismo que se practica fuera del embarazo. El escáner con rayos X se efectúa con una protección abdominal. La RM parece ser inocua a corto y a mediano plazo, preferentemente sin inyección de gadolinio, cuyos efectos sobre el feto no se conocen aún. La RM permite, además, secuencias angiográficas sin inyección de producto de contraste. La angiografía convencional sólo debe efectuarse si es necesaria y en ausencia de resultados provistos por la angiografía por resonancia magnética. La inyección de iodo después del 6° mes puede ocasionar un hipotiroidismo congénito que debe ser buscado y tratado. Se recomienda la ecografía transesofágica en la búsqueda de trombos intramurales, de las anomalías valvulares y de un foramen oval permeable. El tratamiento de los ACV durante el embarazo y el postparto es el mismo que el preconizado fuera del embarazo. Se debe evitar la aspirina durante los 3 primeros meses del embarazo, ya que puede ocasionar anomalías en el cierre del canal arterial durante el último trimestre. Pequeñas dosis de aspirina (60-80 mg/d) parecen eficaces para inhibir la actividad de la ciclooxigenasa de las plaquetas maternas sin afectar la agregación plaquetaria fetal y la circulación pulmonar. Se deben evitar las antivitaminas K durante el primer trimestre pues son teratógenas y favorecen las hemorragias fetales. Se las puede prescribir a partir de la 13° a la 36° semana. Es preferible interrumpirlas antes del parto y no reintroducirlas antes de la 2ª semana que sucede al parto. La heparina no pasa a través de la barrera placentaria pero puede favorecer la osteoporosis. Las heparinas de bajo peso molecular son fáciles de administrar y no tienen efecto óseo.
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Las heparinas y las antivitaminas K pueden ser utilizadas durante el período de lactancia. La prescripción ulterior de una contracepción oral es poco recomendada en caso de accidente isquémico. El tratamiento de las TVC se basa en los anticoagulantes [10]. En caso de embarazo ulterior se recomienda un tratamiento preventivo con bajas dosis de heparina durante un mes después del parto. Este tratamiento se recomienda durante más tiempo en caso de déficit de proteínas de la coagulación. Para algunos autores, este tratamiento debe ser instituido durante el embarazo en caso de déficit de antritrombina III; al que se le puede adjuntar concentrados de antitrombina III. Si se produce una hemorragia cerebral y/o meníngea se puede realizar la operación, cualquiera sea el estadío del embarazo [96]. Puede estar precedida de una cesárea si el feto está a término. Si el tratamiento neuroquirúrgico del aneurisma ha sido definitivo, el parto se puede realizar normal-
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mente por vía baja, y los embarazos posteriores no están contraindicados. En caso contrario, se recomienda una extracción instrumental con una anestesia peridural. La intervención se debe practicar en decúbito lateral. La hipotensión controlada está contraindicada. Los corticoides pueden ser utilizados sin riesgo. El manitol está contraindicado. La nimodipina puede ser utilizada para la prevención de espasmos, evitando las caídas de tensión. El vasoespasmo es tratado por expansión volémica con coloides. La interrupción del embarazo suele permitir la resolución de la eclampsia. El tratamiento está destinado a controlar la tensión arterial, la epilepsia y el edema cerebral. Las indicaciones terapéuticas de las MAV son las mismas durante el embarazo que las que se preconizan fuera de este período. Si la MAV se manifestó por una hemorragia y no fue tratada, es conveniente evitar un nuevo embarazo.
Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Tourbah A et Lyon-Caen O. Maladies neurologiques et grossesse. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Gynécologie/Obstétrique, 5-046-B-10, Neurologie, 17-163-A-10, 2000, 10 p.
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Resumen. – Las complicaciones neurológicas del embarazo suelen ser benignas y pueden beneficiar de un tratamiento sintomático. Algunas de estas complicaciones son más graves y pueden poner en peligro el pronóstico vital de la madre. Es por eso que deben ser detectadas precozmente y tratadas eficazmente. Las pacientes afectadas de enfermedades neurológicas que desean quedar embarazadas deben recibir una información completa acerca de los riesgos potenciales de la enfermedad sobre el embarazo y de la repercusión del mismo sobre la enfermedad. En consecuencia, ciertas terapéuticas deben ser interrumpidas y otras adaptadas. © 2000, Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, París. Todos los derechos reservados.
Palabras clave: embarazo, postparto, enfermedades neurológicas.
Introducción Las pacientes aquejadas de enfermedades neurológicas pueden quedar embarazadas. Asimismo, una mujer embarazada puede ser afectada por una complicación o una enfermedad neurológica. Algunas de estas complicaciones son benignas, otras representan alrededor de un tercio de los decesos maternos.
Debe evitarse la utilización de la aspirina y de las benzodiacepinas [80]. La migraña común se mejora durante el embarazo, excepto para alrededor del 15 % de las pacientes. El tratamiento con los derivados del cornezuelo del centeno están contraindicados durante el embarazo. Las crisis frecuentes pueden ser tratadas con betabloqueantes.
Enfermedades musculares Cefaleas La más frecuente durante el embarazo es la cefalea por tensión. Está favorecida por el estrés y se produce durante los cambios posturales. Esta cefalea podría predisponer a la depresión del postparto. El tratamiento de la crisis asocia el paracetamol y los masajes musculares. Las cefaleas recurrentes pueden ser tratadas con antidepresores tricíclicos.
CALAMBRES
Un cuarto de las mujeres embarazadas se quejan de calambres musculares, con frecuencia matinales, durante el 6° y el 7° mes. Estos calambres están favorecidos por la depleción sódica y la hipopotasemia. Se los puede tratar con carbonato o gluconato de calcio y con masajes locales. PIERNAS INQUIETAS
Ayman Tourbah : Praticien hospitalier, service de neuroradiologie, centre hospitalier national d’ophtalmologie des Quinze-Vingts et fédération de neurologie. Olivier Lyon-Caen : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service, fédération de neurologie; groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France.
Alrededor de un décimo de las mujeres embarazadas presentan un síndrome de piernas sin reposo durante el último trimestre del embarazo. El malestar comienza entre los 5 y los 30 minutos después de haberse acostado. El síndrome se agrava por la ingesta excesiva de cafeína y por la anemia. El tratamiento consiste en ácido fólico y duchas calientes antes de acostarse.
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MIASTENIA
SÍNDROME DEL CANAL CARPIANO
Durante el embarazo, una proporción similar de pacientes afectadas de miastenia se agrava, permanece estable o mejora [25]. Una agravación de la enfermedad durante un embarazo no predice la agravación en los siguientes embarazos. El aborto no induce la remisión. Alrededor del 50 % de las mujeres embarazadas se agravan durante el período puerperal. Aproximadamente del 10 al 15 % de los niños nacidos de una madre afectada de miastenia generalizada, sintomática o no, presentan una miastenia neonatal transitoria [62]. Se la reconoce desde el nacimiento o de las primeras horas de vida: hipotonía muscular, llanto débil, trastornos de la succión, ptosis, diplejía facial, e incluso problemas respiratorios que requieren una ventilación mecánica transitoria. La forma fetal, más rara, puede ser reconocida por la existencia de un hidramnios o por la debilidad de los movimientos fetales. También puede asociarse con una artrogriposis, cuyo descubrimiento hace que se indique la interrupción del embarazo [94]. Los anticuerpos antirreceptores de la acetilcolina son positivos en la sangre de la madre, en la del recién nacido y en el líquido amniótico [43, 62]. Los niveles disminuyen en la sangre del recién nacido en 2 a 4 meses, al mismo tiempo que se produce la curación sin secuelas de la miastenia neonatal. El riesgo de miastenia neonatal podría incrementarse si la madre posee valores elevados de anticuerpos antirreceptores de la acetilcolina, o si ya ha dado a luz un niño miasténico. La miastenia neonatal no se debería únicamente a una transferencia pasiva de anticuerpos maternos. La acción protectora de la alfafetoproteína no ha sido confirmada. El tratamiento de la miastenia durante el embarazo se puede efectuar con los anticolinesterásicos, los corticoides o la plasmaféresis. Si bien es posible realizar la timectomía durante el embarazo, es preferible programarla 1 año antes del comienzo del mismo. Debe evitarse el uso de la azatioprina. La miastenia no aumenta el riesgo de inercia uterina, de parto prematuro, de toxemia o de hemorragia del postparto. El trabajo de parto y el alumbramiento son, en general, normales. La procaína y el sulfato de magnesio están contraindicados. El amamantamiento está autorizado. Los niños con riesgo de miastenia neonatal deben ser vigilados atentamente durante, al menos, los 4 días que siguen al nacimiento.
En un quinto de las mujeres embarazadas se producen acroparestesias nocturnas. Ciertas veces se trata de una afección del nervio mediano [24]. Se indica el tratamiento conservador pues la regresión es espontánea después del parto. El vendaje nocturno de la muñeca en posición neutra es eficaz.
DISTROFIA MIOTÓNICA
La miotonía aumenta frecuentemente durante la segunda mitad del embarazo. La distrofia miotónica no afecta el embarazo [39]. Un polihidramnios puede sobrevenir en caso de afección fetal con trastornos de la deglución. La inercia uterina y un trabajo prolongado son habituales. Se puede producir una hemorragia postparto si el útero vacío no se puede contraer. Siempre que sea posible, se debe preferir la anestesia regional.
MERALGIAS PARESTÉSICAS
Sobrevienen alrededor de la semana treinta del embarazo y las favorece el aumento de peso rápido y excesivo. Retroceden dentro de los 3 meses que siguen al parto. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
La aparición de una polirradiculoneuritis aguda durante el embarazo es una coincidencia. Esta afección no complica ni el embarazo ni el parto. El síndrome de Guillain-Barré no presenta particularidades y el embarazo no afecta su evolución espontánea [1]. Es posible recurrir a la plasmaféresis. El llenado previo permite evitar los riesgos de hipovolemia y de hipotensión, favorecidos por los trastornos disautonómicos. POLINEUROPATÍA CRÓNICA INFLAMATORIA
La tasa de recaída de esta patología durante el tercer trimestre del embarazo y en el período puerperal es tres veces mayor que la esperada [59]. Los niños no son afectados. POLINEUROPATÍA GESTACIONAL
Las mujeres embarazadas malnutridas, en particular por déficit de tiamina, pueden presentar una polineuropatía distal y simétrica, que se vuelve sintomática. Un déficit agudo de tiamina puede manifestarse por un síndrome de GayetWernicke y por una neuropatía durante el 3° y el 4° mes del embarazo. PARÁLISIS OBSTÉTRICA MATERNA
La cabeza del feto, la utilización de fórceps y la posición de los miembros inferiores pueden comprimir los nervios periféricos. La mayor parte de las mujeres aquejadas son primíparas. Las raíces más afectadas por la cabeza del feto son L4L5. También es posible que sean afectados los nervios femoral y obturador. La regresión es progresiva, produciéndose en 6 semanas. En caso de afección axonal severa con denervación, se indica una cesárea para los embarazos futuros.
Corea gravídica
El embarazo agrava la polimiositis. Aproximadamente la mitad de los embarazos se terminan por un aborto, o por la muerte del recién nacido.
Históricamente esta patología aquejaba a pacientes que presentaban una cardiopatía reumática. Actualmente sobreviene en pacientes afectadas de lupus sistémico. Comienza en el 3°, 4° y 5° mes del embarazo y puede persistir hasta el período del postparto, en el cual desaparece. El tratamiento con haloperidol es posible y eficaz.
Neuropatías
Esclerosis en placa
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
PARÁLISIS FACIAL A FRIGORE
La parálisis facial aguda de tipo periférico es 10 veces más frecuente durante el 3er trimestre del embarazo y los primeros 15 días del postparto. Una breve corticoterapia oral podría permitir una mejora más rápida en caso de parálisis total. 2
La esclerosis en placas (EEP) es la más frecuente de las enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central del sujeto joven [93]. Esta patología afecta aproximadamente una persona de cada 1 000 y con mayor frecuencia aquellas de sexo femenino. Su origen es desconocido. Asocia factores genéticos con causas ambientales que aún no han sido elucidadas. El comienzo clínico de la enfermedad se sitúa, en la mayoría
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de los casos, entre los 20 y los 35 años, y la cuestión del embarazo se plantea rápidamente. La forma más frecuente comienza por episodios regresivos (80 %) con o sin discapacidad residual. Al cabo de algunos años de evolución, sobreviene una fase progresiva de la enfermedad con o sin brotes sobreagregados. En el 10 al 20 % de los casos, la enfermedad es progresiva desde el inicio. La mediana de supervivencia se sitúa entre 30 y 35 años después del comienzo de los trastornos. Tras 6 años de evolución, aproximadamente el 50 % de los pacientes presentan una discapacidad funcional moderada. Actualmente, las imágenes por resonancia magnética (RM) permiten un diagnóstico más rápido. El tratamiento del brote consiste en una corticoterapia intravenosa en altas dosis. Para ciertos síntomas (dolores, fatiga, trastornos vesicoesfintéricos, espasticidad, etc.) existe un tratamiento específico. Los tratamientos de fondo (interferones, copolímero) que permiten esencialmente disminuir la frecuencia de los brotes y su severidad están todos contraindicados durante el embarazo. Los primeros estudios, que datan de antes de los años 1950, concluían en un efecto nefasto del embarazo sobre la EEP. Las dificultades de interpretación de los resultados de estos estudios corresponden a su carácter retrospectivo y a la dificultad de la elección de un grupo testigo. Las pacientes cuya EEP es poco discapacitante tienen más tendencia a desear un embarazo, que aquellas que presentan una forma más severa de la enfermedad. Posteriormente, numerosos estudios prospectivos analizaron las relaciones entre la EEP y el embarazo [37]. La mayoría concluía en una reducción del número de brotes durante el embarazo (0,14/año) y en un aumento durante los 3 primeros meses del postparto (1/año). Para el período completo (embarazo + postparto) la proporción es de 0,36/año [38]. Un estudio francés realizado sobre 125 embarazos [79] confirmó el aumento de los brotes durante el postparto, así como su carácter más grave. De manera sorprendente, las proporciones de los brotes eran también más elevadas durante el embarazo. Runmarker y Andersen [81] analizaron prospectivamente 153 mujeres afectadas de EEP, probable o cierta, seguidas durante al menos 25 años. Estos autores concluyeron en una reducción de los brotes durante el transcurso del embarazo, y en un aumento de los mismos dentro de los 8 meses que siguen al parto. Pero no encontraron diferencia entre el período del postparto y los períodos sin embarazo. El riesgo de ingresar en la fase progresiva parecía menor en las mujeres que quedan embarazadas después del comienzo de su enfermedad (razón del riesgo = 3,2). Los autores encontraron que la mayoría de las mujeres eran nulíparas, y que pocas de ellas estaban casadas. Sus conclusiones fueron que el embarazo ejerce un efecto benéfico sobre la EEP, tanto a corto como a largo plazo. A pesar de su carácter prospectivo y longitudinal, este estudio es criticable desde el punto de vista metodológico en lo concerniente al efecto a largo plazo del embarazo sobre la EEP. En un estudio holandés [97], la actividad de la enfermedad (aparición de nuevas lesiones o aumento del tamaño de las lesiones preexistentes) fue medida en RM en dos pacientes que habían comenzado un embarazo. Esta actividad disminuyó durante los dos últimos trimestres del embarazo y volvió a aumentar después del parto, para situarse al nivel observado antes del embarazo. En 1994, Sadovnick y al [82] comunicaron los primeros resultados de un estudio canadiense, llamado prospectivo, concerniente a mujeres embarazadas entre 1982 y 1989 (47 mujeres y 58 embarazos). Los autores concluyeron que ni el embarazo ni el período del postparto (hasta 6 meses) presentan un riesgo de aumento del número de brotes. Un estudio prospectivo inglés [103], realizado en 14 mujeres embarazadas, concluyó en un aumento del número y de la gravedad de los brotes durante el período del postparto, sin disminución significativa de su número durante el embarazo. No se observó ningún efecto del embarazo sobre la discapacidad en un período de 3 años.
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El efecto a largo plazo del embarazo sobre la EEP sigue siendo tema de controversia. Se ha sugerido que las mujeres cuya EEP se manifestaba después de un embarazo presentaban una discapacidad mayor que las mujeres casadas que no habían estado embarazadas [85]. No obstante, numerosos estudios han mostrado la ausencia de influencia del embarazo sobre la discapacidad a largo plazo, a pesar de las variaciones de la proporción de brotes durante el embarazo y después del parto [58, 68, 79, 92, 99] . El estudio más largo [81], pero que utiliza un procedimiento complicado para analizar los resultados, concluye que el riesgo de entrar en la fase progresiva es 3,2 veces más elevado en las mujeres que no han estado embarazadas. El riesgo de alcanzar la EDSS (expanded disability status scale) 6 es también más elevado, pero de manera no significativa. Así, las dificultades metodológicas dificultan la interpretación de los diferentes estudios. El estudio europeo PRIMS (pregnancy in MS) recogió los datos de 254 pacientes procedentes de 12 países europeos, durante el embarazo y el período del postparto (2 años), utilizando el sistema EDMUS (European data base for multiple sclerosis) [15]. No existiría una influencia nefasta de la EEP sobre el grado de fertilidad, los abortos espontáneos, la incidencia de la prematuridad o la existencia de una toxemia gravídica. El trabajo de parto y el alumbramiento se desarrollan normalmente. El estado clínico del recién nacido es exactamente comparable al de los niños nacidos de una madre con buena salud. No hay diferencia en lo que concierne al perímetro craneano, el peso al nacer, la mortalidad infantil o las malformaciones congénitas. La frecuencia de los brotes disminuye a partir del primer trimestre del embarazo y esta disminución es espectacular durante el transcurso del tercer trimestre (alrededor del 70 % con respecto al año precedente al embarazo). La frecuencia de los brotes vuelve a aumentar de manera importante (70 %) en los 3 meses que siguen al parto, luego vuelve al nivel observado durante el año que precede al embarazo. Los brotes son comparables a los observados precedentemente. Se los puede tratar durante el embarazo o bien en el período del postparto mediante perfusiones de corticosteroides. Es raro que la enfermedad comience durante el embarazo; es más común que esto ocurra en los meses que siguen el parto. En lo que se refiere a la discapacidad, el embarazo o el amamantamiento no tendrían influencia sobre la misma ni a corto ni a largo plazo. Tampoco parece haber un paralelismo entre el número de brotes observados durante el año del embarazo y la evolución de la discapacidad. En realidad, la decisión de comenzar un embarazo corresponde a la pareja. La información que brinda el médico debe incluir datos recientes acerca de la influencia del embarazo y del postparto sobre la EEP, y las consecuencias que podría tener la discapacidad de la madre en el cuidado del niño (trastornos del equilibrio, trastornos sensitivos, disminución de la fuerza muscular, etc.). Los tratamientos de fondo están contraindicados durante el embarazo, por lo cual requieren un método anticonceptivo eficaz. Si se sigue un tratamiento inmunosupresor, la decisión de interrumpirlo o no debe tener en cuenta la actividad clínica de la enfermedad y la incidencia del tratamiento sobre las malformaciones fetales. La azatioprina ha sido utilizada durante el embarazo, tanto en el tratamiento de la EEP como en el de otras enfermedades. Los niños nacieron exentos de malformaciones, pero se detectaron metabolitos del medicamento en el líquido amniótico. Se señalaron desórdenes hematológicos y anomalías transitorias del cariotipo de los leucocitos. Durante el transcurso del embarazo se suele recomendar reposo, aunque su eficacia real no haya sido probada. Las infecciones urinarias deben ser detectadas pues pueden agravar la enfermedad. La analgesia peridural no presenta riesgos para la EEP. Tampoco influye la anestesia general en aquellas pacientes que necesitan una cesárea. Se deben evitar las drogas que producen hipertermia. 3
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Enfermedades neurológicas y embarazo
Tumores TUMORES CEREBRALES
Las hormonas sexuales pueden estimular el crecimiento de ciertos tumores cerebrales. Los tumores del cerebro y de la médula espinal son responsables del 8 % de los decesos maternos [76]. Se pueden encontrar todos los tipos de tumores. La mayoría se revela en la segunda mitad del embarazo. Los gliomas malignos y la mayoría de los tumores subtentoriales deben ser operados durante el embarazo. Se puede esperar una remisión temporaria después del parto, con la disminución del crecimiento tumoral y de su vascularización. La radioterapia y ciertas quimioterapias no están contraindicadas durante el embarazo. Las intervenciones de la mayoría de los meningiomas y de los neurinomas pueden esperar. Debido al riesgo de compromiso cerebral en el transcurso del trabajo de parto, durante mucho tiempo se preconizó un nacimiento por cesárea. Actualmente, numerosos autores prefieren un parto por vía baja con extracción instrumental. La decisión de la interrupción prematura del embarazo debe tener en cuenta el riesgo de hipertensión intracraneana (HIC) y del pronóstico visual. Estas indicaciones son raras actualmente (HIC, estado de mal convulsivo, etc.). La decisión de un futuro embarazo debe tener en cuenta el tipo y la localización del tumor. Es necesario entonces imponer un período de varios meses entre dos embarazos y un estrecho control neurológico y obstétrico. TUMORES PITUITARIOS
[61]
La glándula hipófisis normal y los adenomas hipofisarios crecen durante el embarazo. Los microadenomas se vuelven sintomáticos en el 5 % de las mujeres embarazadas, comenzando por cefaleas antes de la aparición de los trastornos del campo visual. Un cuarto de las mujeres que tienen un adenoma de diámetro superior a 10 mm desarrollan algunos de los síntomas durante el embarazo. Estas pacientes deben ser operadas antes del embarazo o bien recibir un tratamiento con bromocriptina durante el mismo. Se debe practicar una RM durante el embarazo y en caso de agravación de los síntomas otra después del parto. Se indica el control regular por campos visuales repetidos y una RM en caso de agravación de los síntomas que pueda requerir un tratamiento con bromocriptina, una cirugía, o bien la interrupción prematura del embarazo. Una necrosis hipofisaria es posible. El parto se realiza normalmente por vía baja. CORIOCARCINOMA
La mayoría de los coriocarcinomas se manifiestan algunos meses después de un embarazo molar o de un aborto; algunos pueden acompañar o seguir a un embarazo normal (15 %). Las localizaciones cerebrales pueden manifestarse por cuadros neurológicos focales, a veces de tipo vascular isquémico único o múltiple, o hemorrágico. Los tumores pueden invadir los plexos sacros y el canal raquídeo. La determinación intratecal de las ßhCG puede ser útil. Las metástasis sistémicas son frecuentes.
Hipertensión intracraneana La HIC llamada benigna del embarazo comienza alrededor de la decimocuarta semana del embarazo y desaparece espontáneamente de 1 a 3 meses después, aunque puede persistir hasta el parto [19]. Las mujeres que sufren de una HIC benigna se agravan durante el embarazo. En general, estas mujeres son obesas y su peso aumenta rápidamente durante el embarazo. El objetivo del tratamiento es preservar la visión. El fondo de 4
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ojo, la agudeza visual y el campo visual deben ser verificados mensualmente. Se debe evitar durante el embarazo las variaciones de peso y en el caso de HIC el aumento de peso está altamente desaconsejado. Se puede indicar una corticoterapia oral en bajas dosis en caso de agravación del campo visual. A veces son necesarias punciones lumbares de evacuación. El pronóstico obstétrico es bueno. La proporción de abortos espontáneos no es mayor. El parto se realiza normalmente por vía baja y los niños gozan de buena salud.
Epilepsia Concierne del 3 al 5 % de los embarazos. Se plantean, por un lado, los problemas de la repercusión de la epilepsia y de sus tratamientos sobre el embarazo y el feto y, por otro, de las consecuencias del embarazo sobre la enfermedad misma en el caso de la mujer epiléptica. En la mayoría de los casos, la epilepsia es anterior al embarazo. Cuando la primera crisis de epilepsia se produce durante el embarazo (12,8 %), no se puede excluir una coincidencia. La prevalencia de la epilepsia está estimada en el 0,5 % de la población. Las primeras crisis aparecen antes de los 20 años de edad en el 75 % de los casos y antes de los 10 años de edad en el 50 % de los casos. En el 70 % de los casos no se encuentra ninguna causa orgánica y la epilepsia se califica de idiopática. A veces se encuentra una noción familiar, así como circunstancias desencadenantes. Entre ellas, el estrés, los trastornos del sueño y la hiperventilación son particularmente frecuentes durante el embarazo y el parto. La epilepsia gestacional, diferente de la eclampsia, sólo se produce durante el embarazo o el postparto. Esta enfermedad es rara e incita a la búsqueda de una causa. REPERCUSIÓN DE LA EPILEPSIA SOBRE EL EMBARAZO
El aumento de los riesgos del embarazo en las pacientes epilépticas sigue siendo un tema de controversia: hemorragias, anemia materna, vómitos gravídicos del primer trimestre, preeclampsia; ruptura prematura de las membranas, nacimiento por extracción instrumental o por cesárea [7, 33, 66, 90, 105]. Las crisis generalizadas y el estado de mal epiléptico exponen a la madre y al niño a los riesgos de hipoxia y de acidosis. Durante el trabajo de parto existe un riesgo de bradicardia fetal, responsable de una hipoxia neonatal [91]. El estado de mal epiléptico (menos del 1 % de las mujeres embarazadas) es reponsable de una mortalidad materna elevada [4]. Las crisis parciales no implicarían un riesgo fetal particular. La terapéutica de la epilepsia es uno de los principales problemas, y puede ser responsable de riesgo de malformaciones en el niño. Todos los antiepilépticos han sido incriminados. La trimetadiona está formalmente contraindicada durante el embarazo debido a la frecuencia de anomalías fetales (50 % [29, 64]). La politerapia parece acrecentar este riesgo y debe ser evitada durante el período de la embriogénesis. El riesgo de malformaciones está multiplicado por 2 a 2,5, es decir, un riesgo global del 6 al 7 % por año [27, 44, 45]. Las anomalías que se encuentran con mayor frecuencia son las hendiduras labiopalatinas y las malformaciones cardíacas. El ácido valproico estaría asociado con un riesgo de espina bífida en el 1 % de los casos (riesgo multiplicado por 20) [16, 75]. La carbamazepina podría estar también asociada con un riesgo acrecentado de espina bífida (0,5 a 1 % [78]). No obstante, se debe notar que el riesgo de malformaciones se incrementa en caso de antecedentes familiares similares. En realidad, el origen de estas malformaciones es multifactorial; las terapéuticas y los antecedentes familiares están involucrados, así como la frecuencia y la gravedad de las crisis.
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El síndrome dismórfico (20 al 60 % [44, 45]) fue descrito inicialmente bajo el nombre de síndrome de las hidantoínas, pero se lo puede observar también con otras terapéuticas [22]. Asocia un hipertelorismo con nariz achatada, cuello corto, exoftalmia, hipoplasia de las falangetas con hipoplasia ungular. Las formas menores son frecuentes. Este síndrome también ha sido descrito en los epilépticos no tratados, lo cual incita a pensar que la predisposición genética podría estar implicada [28]. En este caso también la politerapia parece estar involucrada con mucha frecuencia. La dismorfia tiende a atenuarse con el crecimiento del niño. La hipotrofia fetal (7 al 10 %), el nacimiento prematuro (4 al 11 %), el perímetro craneano reducido (30 %) y la microcefalia también parecen ser más frecuentes con los tratamientos antiepilépticos. Por último, las anomalías metabólicas son también más frecuentes con los tratamientos antiepilépticos. La fenitoína y la carbamazepina aumentan la degradación de ciertos metabolitos activos de la vitamina D, lo cual se manifiesta como una carencia leve. Las concentraciones plasmáticas de ácido fólico están reducidas de manera significativa en las madres de niños malformados, en particular cuando se trata de malformaciones del tubo neural [67]. Los factores vitamina K dependientes suelen estar disminuidos en las madres tratadas [63] y pueden ser responsables de síndrome hemorrágico del recién nacido (10 %).
REPERCUSIONES DEL EMBARAZO SOBRE LA EPILEPSIA
La frecuencia de las crisis comiciales durante el embarazo es mayor en un cuarto de los casos, menor en otro cuarto y no se modifica en la mitad de los casos [3, 84]. De este modo, la evolución de la epilepsia durante el embarazo es imprevisible, pero podría estar agravada en caso de frecuencia elevada de las crisis (una y más por mes) antes del embarazo [48, 74]. Asimismo, la evolución de la epilepsia es variable de un embarazo a otro en la misma mujer. En caso de agravación durante el embarazo, las mujeres vuelven a su estado anterior después del parto. Las modificaciones hormonales y psicológicas pueden explicar el aumento de la frecuencia de las crisis [104]. El temor al efecto teratógeno y los vómitos del primer trimestre pueden disminuir la observancia del tratamiento. La farmacocinética de los anticomiciales también está modificada durante el embarazo. Su concentración plasmática disminuye del 30 al 50 % durante el embarazo y aumenta después del parto [9, 46, 49, 50, 51, 55, 65, 105] . No obstante, no existe un paralelismo entre las concentraciones plasmáticas de los antiepilépticos y la frecuencia de las crisis durante el embarazo. La fracción ligada del medicamento (aquella que está dosificada) puede estar disminuida mientras que la fracción libre activa es normal, incluso aumentada (fenitoína y ácido valproico).
E – 5-046-B-10 EN LA PRÁCTICA
El embarazo sólo está contraindicado de manera excepcional. Se puede proponer una interrupción del embarazo en caso de epilepsia mal equilibrada que requiere una politerapia con antecedentes de malformación fetal. La situación ideal es que el embarazo sea programado. En tal caso se propone una monoterapia con dosis mínimas eficaces, así como una suplementación con ácido fólico en bajas dosis durante 2 meses (1-5 mg/d). El tratamiento anticomicial no debe ser interrumpido. El resultado de las determinaciones plasmáticas debe ser interpretado con prudencia. Al ácido fólico, que debe ser controlado durante todo el embarazo, se le agrega la vitamina D2 (200-300 UI/d) durante el mismo período, y vitamina K1 (20 a 30 mg/d) durante el último mes. Ecografías repetidas permiten detectar las anomalías fetales. El estudio del macizo facial y de la morfología cardíaca debe realizarse entre las 23 y las 24 semanas. Cuando la epilepsia está bien equilibrada, la analgesia de elección es la peridural. Los antiepilépticos potencian el efecto depresor central de los analgésicos y de los anestésicos. El efecto de las drogas aumenta pero éste es de corta duración. Se debe verificar la ingesta de medicamentos o administrarlos por vía parenteral. Se debe prevenir la alcalosis respiratoria. Se deben evitar los anestésicos convulsivantes (ketamina). Ante un estado de mal epiléptico, se debe asociar un tratamiento con clonazepam por vía intravenosa. Además, se debe garantir la buena oxigenación fetal, para lo cual se duerme e intuba a la paciente. El parto puede ser realizado por vía baja. El recurso a la extracción instrumental parece el más frecuente. Las complicaciones ya mencionadas deben ser prevenidas en el recién nacido. Es posible autorizar el amamantamiento. Se debe readaptar el tratamiento anticomicial. Para la contracepción, se recomiendan los métodos anticonceptivos locales y los dispositivos intrauterinos. El valproato de sodio es el único que permite todos los métodos de contracepción.
Siringomielia
[106]
No es una contraindicación para el embarazo (exceptuando una insuficiencia respiratoria restrictiva) y conduce, en la mayoría de los casos, al nacimiento a término de un niño normal. Sin embargo, se recomienda un período de estabilidad clínica de 2 años antes de comenzar el embarazo. El control regular del embarazo debe comprender la práctica de un examen neurológico para detectar una agravación clínica. En el parto se deben limitar las variaciones de la presión intrarraquídea, lo cual hace que se prefiera la cesárea. Se recomienda la anestesia general en caso de siringomielia secundaria a un tumor, a un traumatismo o a una aracnoiditis.
Enfermedad cerebrovascular EPILEPSIA Y PERÍODO NEONATAL
La mortalidad perinatal (1,3 a 7,8 %) es mayor con respecto a la población general (1 a 3,9 %) [41, 105]. Los índices de Apgar suelen ser bajos (tres veces más). Esto se relaciona con las malformaciones y con el tratamiento anticonvulsivante. Este tratamiento puede también ser responsable de un síndrome de hipotonía transitoria con dificultades alimentarias durante los primeros días. La regresión depende de la eliminación de los medicamentos pues su duración es mayor en el recién nacido. Asimismo, se puede observar un síndrome de supresión, con hiperexcitabilidad, agitación y temblores, durante los 10 días que siguen al nacimiento. La ictericia fisiológica es más rara debido a la propiedad de inducción enzimática de los anticomiciales.
INTRODUCCIÓN
En la mujer embarazada pueden sobrevenir accidentes cerebrales vasculares (ACV), esencialmente en el 2° y el 3° trimestre y en el período del postparto [86, 101]. Éstos representan del 4 al 11 % de las causas de decesos maternos [11, 30, 42]. En general el tratamiento es el mismo que el de los ACV que se producen fuera del embarazo. Este riesgo de ACV isquémico o hemorrágico no parece ser más elevado que el de la población general [47]. Las modificaciones fisiológicas del embarazo pueden proveer una explicación al aumento del riesgo vascular durante el mismo. Desde el punto de vista hematológico, la actividad de los factores de la coagulación aumenta y la actividad fibrinolítica disminuye [89], esencialmente durante el 2° y el 3° 5
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trimestre del embarazo. El retorno a las condiciones normales se efectúa progresivamente, 2 a 3 meses después del parto. La actividad tisular del plasminógeno y de la proteína S disminuye, mientras que los niveles de proteína C aumentan a partir de la decimoctava semana de embarazo. Este estado de hipercoagulabilidad se acompaña de un aumento de la sensibilidad de las plaquetas a los agentes proagregantes, y de un leve incremento de la actividad del complejo trombina-antitrombina III hacia el fin del embarazo [31]. Las modificaciones hormonales que se producen durante el embarazo favorecen una dilatación de los vasos anormales de las malformaciones arteriovenosas. Después del parto, la involución de los músculos lisos de las paredes vasculares podría favorecer la ruptura de ciertas malformaciones vasculares [21]. Durante el embarazo, la túnica media de las paredes vasculares se espesa, las fibras reticulares se fragmentan y las células musculares lisas se vuelven ligeramente hiperplásicas [5]. Además, el gasto cardíaco aumenta durante el embarazo normal, en el 40 % a partir de la 26° semana y en el 50 % a término [56]. Durante el trabajo de parto, el flujo cardíaco aumenta en el 20 % y el flujo sanguíneo cerebral aumenta en cada contracción [60]. La repetición de las maniobras de Valsalva durante el parto aumenta la presión arterial y, de manera más breve, la presión intracraneana [35]. La perfusión cerebral disminuye más rápidamente que la perfusión sistémica al final de cada contracción. En el postparto, se produce un aumento del retorno cavo por suspensión de la compresión ejercida por el útero grávido. La elevación moderada de la coagulabilidad y la disminución del débito sanguíneo cerebral podrían favorecer la producción de trombosis venosas cerebrales (TVC).
ACCIDENTES ISQUÉMICOS
Su incidencia durante el embarazo es difícil de estimar y difiere de un país a otro. En un estudio, llevado a cabo en las pacientes de París y sus alrededores [86], se la estima en 4,3 % para el embarazo y los 15 primeros días después del parto. La mayoría de estos accidentes conciernen la circulación carotídea. ■
Causas específicas del embarazo
Eclampsia Afecta menos de dos embarazos cada 1 000 en los países occidentales [98], pero sigue siendo una causa importante de la muerte materna. Clínicamente, está caracterizada por cefaleas, trastornos visuales de origen retiniano y/u occipital, trastornos de la conciencia, crisis comiciales y déficit neurológicos focales. El HELLP syndrome [6] (hemolysis, elevated liver enzyme, low platelet), que asocia hemólisis, elevación de las enzimas hepáticas y trombopenia, sobreviene en el 2 al 12 % de las eclampsias. El escáner con rayos X muestra hipodensidades bilaterales y simétricas que afectan el córtex cerebral, la sustancia blanca adyacente y los núcleos grises centrales [14]. Estas lesiones son visibles en RM (fig. 1) bajo la forma de hiperseñales sobre las secuencias potenciadas en T2 de igual topografía y pueden afectar el cerebelo y el tronco cerebral [20]. Las lesiones que afectan la sustancia blanca inmediatamente subcortical son evocadoras de eclampsia. Estas lesiones pueden ser unilaterales [20, 71] y/o estar acompañadas de un efecto de masa. La evolución es, en general, favorable desde el punto de vista clínico y en neuroimagen, con regresión de las lesiones (fig. 2). Las secuelas de infartos son posibles. El mecanismo de la eclampsia podría asociar una afección de tipo angiopatía con un edema secundario a la elevación brusca de la presión arterial, con pérdida de la autorregulación del flujo sanguíneo cerebral y espasmos arteriales [21]. El cuadro de la eclampsia es comparable con el de la leucoencefalopatía reversible predominantemente pos6
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Eclampsia: aspecto en imágenes por resonancia magnética cefálica; secuencias FLAIR, plano axial. Múltiples zonas de hiperseñal, subtentoriales, supratentoriales, bilaterales, asimétricas, situadas en la sustancia blanca, la sustancia gris y en las áreas de unión.
terior, descrito en los pacientes con insuficiencias renales, los hipertensos y los inmunodeprimidos [34]. Coriocarcinoma Su frecuencia es de un embarazo cada 40 000. Se producen metástasis cerebrales una vez de cada cinco [18]. Se pueden producir lesiones de la pared vascular que favorecen los infartos cerebrales [100], a veces varios meses antes de la aparición del síndrome tumoral. Cardiomiopatía periparto Esta afección multifactorial representa menos del 1 % de las complicaciones cardíacas del embarazo [23]. Los factores de pronóstico desfavorable son la edad, la multiparidad, una cardiomegalia persistente, la existencia de una fibrilación auricular persistente, los trastornos de la conducción, la existencia de embolias pulmonares o sistémicas, la duración de la insuficiencia cardíaca antes del comienzo del tratamiento [13, 53]. La mortalidad es elevada y el riesgo de recidiva es importante. Se recomienda la anticoagulación para prevenir las embolias.
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tuvieron un desgarro cervical o vaginal. Los déficit focales son posibles [86]. ■
Causas no específicas
Cardiopatías embolígenas La comunicación interauricular [87], el foramen oval permeable [52] y el prolapso de la válvula mitral [70] son causas raras de infarto cerebral embólico durante el embarazo. Las prótesis valvulares cardíacas exponen a un riesgo más elevado y requieren un tratamiento anticoagulante durante todo el embarazo [83]. Las endocarditis infecciosas son raras pero exponen al riesgo de embolia cerebral. Las valvulopatías con fibrilación auricular exponen también al riesgo de embolia y necesitan un tratamiento anticoagulante durante el embarazo. Arteriopatías La ateroesclerosis es rara en las mujeres en edad de procrear. Se la encuentra en aquellas mujeres que presentan múltiples factores de riesgo vascular [101]. La homocistinuria y los antecedentes de irradiación de la región cervical son otros factores que favorecen la ateroesclerosis. Se han señalado disecciones de los vasos con destino cervicoencefálico [57, 95, 102]. Algunos casos de la enfermedad de moya-moya o de Nishimoto se han vuelto sintomáticos durante el embarazo. En el transcurso de la enfermedad de Takayashu, la toxemia gravídica es más frecuente que los ACV. Los brotes evolutivos del lupus eritematoso sistémico son frecuentes durante el primer trimestre. La angeítis del lupus puede ser la responsable de una encefalopatía difusa con crisis comiciales, más raramente de los accidentes isquémicos. El tratamiento con corticoide se continúa durante el embarazo y 2 meses después del parto [8]. Afecciones hematológicas
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Examen de control 10 días más tarde. Desaparición casi completa de las lesiones.
Las crisis drepanocíticas son más frecuentes durante el 3er trimestre del embarazo. Pueden producirse accidentes isquémicos, a veces vinculados con embolias grasas [69]. La púrpura trombopénica idiopática expone a un riesgo muy elevado de infarto cerebral en la mujer embarazada y en el postparto. La verificación de la morfología de los hematíes (esquizocitos) permite orientar el diagnóstico. Las determinaciones normales de antitrombina III permiten el diagnóstico diferencial con la eclampsia. El síndrome de los antifosfolípidos, la trombocitemia esencial, la hemoglobinuria paroxística nocturna exponen también a accidentes isquémicos cerebrales.
Angiopatía cerebral aguda benigna del postparto
Otras causas
Su cuadro clínico inicial es severo, pero su pronóstico es excelente [73]. Se caracteriza por cefaleas, vómitos, crisis comiciales y, a veces, por déficit neurológicos regresivos. Este cuadro ya ha sido descrito en los toxicómanos, por ingesta de anfetaminas o de derivados del cornezuelo del centeno [32, 54]. La utilización de oxitocina o de bromocriptina después del alumbramiento ha sido incriminada [40, 72], favorecida por la hipertensión arterial. El diagnóstico neurológico por imágenes no revela la existencia de hemorragia. La angiografía muestra estrechamientos segmentarios, regresivos en algunos meses [54].
Se pueden citar las embolias gaseosas observadas durante el transcurso de abortos o de cesáreas, las hipotensiones bruscas, la migraña, esencialmente en el postparto, la toxicomanía. Por último, no se encuentra ninguna causa en el 20 al 25 % de los casos; la relación con el embarazo sigue siendo tema de controversia, a pesar de las posibilidades de recidiva [17].
Síndrome de Sheehan Se caracteriza por palidez, astenia, ausencia de leche y de retorno de la menstruación. Se vincula con una necrosis hipofisaria isquémica, debida a un fallo hemodinámico sistémico ocasionado por una hemorragia del alumbramiento. Embolia amniótica Ocurre particularmente en las mujeres de más edad, multíparas, en las que el trabajo de parto ha sido largo, y que
TROMBOSIS VENOSAS CEREBRALES
Su incidencia varía de 2 a 60 cada 100 000 partos [12, 88], con una media de 15 casos cada 100 000. El embarazo y el postparto representan del 15 al 20 % de las causas de TVC [10, 77]. En ciertos países en vías de desarrollo, esta frecuencia es mucho más elevada. Las TVC son raras durante el embarazo [21], mucho más frecuentes en el período del postparto, apareciendo de 10 a 20 días después del parto. La edad o la paridad de la paciente no influyen. Las infecciones las favorecen, aunque de manera poco importante, actualmente, en los países occidentales. Si se produce una TVC durante el embarazo se debe buscar una causa: déficit constitucional de proteína C, S o de antitrombina III. La determinación de la proteína S y de la antitrombina III debe ser efectuada varias 7
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el estudio realizado en las pacientes de París y sus alrededores [86] y de 4,4 casos para el estudio del Parkland Memorial Hospital [88]. Esta frecuencia, equivalente a la de los accidentes isquémicos arteriales, contrasta con la mayor frecuencia de estos últimos en el sujeto joven en general, lo cual sugiere un aumento del riesgo de hemorragia durante el embarazo. Las dos causas más importantes son la eclampsia y la ruptura de una malformación vascular cerebral (MAV). Los estudios neuropatológicos han mostrado hemorragias cerebrales en más del 40 % de los casos de eclampsia. Éstas son múltiples, petequiales, corticales o corticosubcorticales. A veces existen hematomas que se abren en los espacios subaracnoideos y ventriculares. El pronóstico materno y fetal sigue siendo malo: 43 % de mortalidad materna y 29 % de mortalidad fetal en el estudio realizado en las pacientes de París y sus alrededores [86]. Las rupturas de aneurismas no parecen ser más frecuentes en las multíparas. El riesgo de ruptura es bajo durante el trabajo de parto o en el parto mismo (2 %), siendo más importante durante el embarazo (90 %) y el postparto (8 %). Las modificaciones hormonales del embarazo podrían estar involucradas. La mortalidad materna es del 35 % y la mortalidad fetal del 17 %. La mortalidad materna es superior a 50 % en caso de recidiva. Las otras causas de hemorragias cerebrales son la hipertensión arterial crónica, los trastornos de la hemostasia, las vascularitis, el moya-moya, la toxicomanía, las metástasis cerebrales de un coriocarcinoma. La incidencia media de las hemorragias meníngeas durante el embarazo es de 20 casos cada 100 000 partos (extremos 10-70), es decir, un riesgo cinco veces más elevado que el de la población general [26]. Las hemorragias meníngeas representan del 5 al 10 % de la mortalidad materna y es la tercera causa de deceso de causa no obstétrica durante el embarazo y el postparto [26]. Las causas más importantes son las rupturas de aneurismas y de las MAV. La mortalidad y la morbilidad están en gran parte vinculadas con el vasoespasmo. La influencia del embarazo sobre la ruptura de las MAV no ha sido comprobada y la frecuencia de la ruptura no parece ser más elevada en las primíparas [36]. La mortalidad materna es del 28 %. EXAMEN ETIOLÓGICO Y TRATAMIENTO
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3 Imágenes por resonancia magnética de una tromboflebitis del seno derecho. A. Hiperseñal sobre el trayecto del seno derecho en secuencia potenciada en T1 según un plano sagital. B. Ausencia de visualizacón del seno derecho sobre una secuencia de angiografía por resonancia magnética en contraste de fase 2D, según un plano sagital. semanas después del parto. Se debe buscar una resistencia a la proteína C. Las toxemias gravídicas complicadas con una TVC debido a una coagulación intravascular diseminada son raras [12]. Aunque el pronóstico de las TVC ha mejorado, la mortalidad sigue siendo del 10 al 30 % [2, 12] y el riesgo de secuelas neurológicas también. El diagnóstico se efectúa actualmente mediante la RM (fig. 3). Existe el riesgo de recidivas durante un embarazo ulterior. HEMORRAGIAS CEREBRALES Y MENÍNGEAS. MALFORMACIONES VASCULARES
La frecuencia de las hemorragias cerebrales durante el embarazo y el postparto es de 4,6 casos cada 100 000 partos, según 8
El examen etiológico es el mismo que se practica fuera del embarazo. El escáner con rayos X se efectúa con una protección abdominal. La RM parece ser inocua a corto y a mediano plazo, preferentemente sin inyección de gadolinio, cuyos efectos sobre el feto no se conocen aún. La RM permite, además, secuencias angiográficas sin inyección de producto de contraste. La angiografía convencional sólo debe efectuarse si es necesaria y en ausencia de resultados provistos por la angiografía por resonancia magnética. La inyección de iodo después del 6° mes puede ocasionar un hipotiroidismo congénito que debe ser buscado y tratado. Se recomienda la ecografía transesofágica en la búsqueda de trombos intramurales, de las anomalías valvulares y de un foramen oval permeable. El tratamiento de los ACV durante el embarazo y el postparto es el mismo que el preconizado fuera del embarazo. Se debe evitar la aspirina durante los 3 primeros meses del embarazo, ya que puede ocasionar anomalías en el cierre del canal arterial durante el último trimestre. Pequeñas dosis de aspirina (60-80 mg/d) parecen eficaces para inhibir la actividad de la ciclooxigenasa de las plaquetas maternas sin afectar la agregación plaquetaria fetal y la circulación pulmonar. Se deben evitar las antivitaminas K durante el primer trimestre pues son teratógenas y favorecen las hemorragias fetales. Se las puede prescribir a partir de la 13° a la 36° semana. Es preferible interrumpirlas antes del parto y no reintroducirlas antes de la 2ª semana que sucede al parto. La heparina no pasa a través de la barrera placentaria pero puede favorecer la osteoporosis. Las heparinas de bajo peso molecular son fáciles de administrar y no tienen efecto óseo.
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Las heparinas y las antivitaminas K pueden ser utilizadas durante el período de lactancia. La prescripción ulterior de una contracepción oral es poco recomendada en caso de accidente isquémico. El tratamiento de las TVC se basa en los anticoagulantes [10]. En caso de embarazo ulterior se recomienda un tratamiento preventivo con bajas dosis de heparina durante un mes después del parto. Este tratamiento se recomienda durante más tiempo en caso de déficit de proteínas de la coagulación. Para algunos autores, este tratamiento debe ser instituido durante el embarazo en caso de déficit de antritrombina III; al que se le puede adjuntar concentrados de antitrombina III. Si se produce una hemorragia cerebral y/o meníngea se puede realizar la operación, cualquiera sea el estadío del embarazo [96]. Puede estar precedida de una cesárea si el feto está a término. Si el tratamiento neuroquirúrgico del aneurisma ha sido definitivo, el parto se puede realizar normal-
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mente por vía baja, y los embarazos posteriores no están contraindicados. En caso contrario, se recomienda una extracción instrumental con una anestesia peridural. La intervención se debe practicar en decúbito lateral. La hipotensión controlada está contraindicada. Los corticoides pueden ser utilizados sin riesgo. El manitol está contraindicado. La nimodipina puede ser utilizada para la prevención de espasmos, evitando las caídas de tensión. El vasoespasmo es tratado por expansión volémica con coloides. La interrupción del embarazo suele permitir la resolución de la eclampsia. El tratamiento está destinado a controlar la tensión arterial, la epilepsia y el edema cerebral. Las indicaciones terapéuticas de las MAV son las mismas durante el embarazo que las que se preconizan fuera de este período. Si la MAV se manifestó por una hemorragia y no fue tratada, es conveniente evitar un nuevo embarazo.
Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Tourbah A et Lyon-Caen O. Maladies neurologiques et grossesse. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Gynécologie/Obstétrique, 5-046-B-10, Neurologie, 17-163-A-10, 2000, 10 p.
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