Enfermedades no degenerativas de la médula espinal

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Enfermedades no degenerativas de la médula espinal B. Millán Bustamante, J. Hernández Cristóbal, M. Alavena Brou, P. García Gálvez, R.C. Vaduva y A. Yusta Izquierdo Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Guadalajara. Guadalajara. España. Facultad de Medicina. Universidad de Alcalá. Alcalá de Henares. Madrid. España.

Introducción Las enfermedades no degenerativas de la médula espinal constituyen una de las urgencias neurológicas más importantes por sus consecuencias a menudo devastadoras para el paciente. Pueden producir tetraplejía, paraplejía y déficits sensitivos mucho más intensos que los que producirían en cualquier otra parte del sistema nervioso. A pesar de la protección ósea que le brinda la columna vertebral, debido a su longitud y anatomía de su vascularización, la médula espinal es muy vulnerable a un gran número de procesos de origen vascular, inflamatorio, neoplásicos y más frecuentemente traumáticos. En los últimos años se ha producido un gran avance en los procedimientos diagnósticos, tanto a nivel de neuroimagen con estudios no invasivos (tomografía axial computarizada [TAC] y resonancia magnética nuclear [RMN] medular) e invasivos (angiografía) como bioquímicos y serológicos. Esto ha permitido avanzar en la rapidez del diagnóstico sindrómico y etiológico, necesario para reconocer las distintas etiologías, algunas potencialmente reversibles, e iniciar tratamientos que permitan disminuir las importantes secuelas físicas, psíquicas y de dependencia que se producen en estas pato­ logías.

Traumatismo de la médula espinal Etiopatogenia Las lesiones traumáticas de la médula espinal se han convertido en una epidemia de la sociedad moderna, con una incidencia en los países desarrollados que varía de 11 a 53 casos por millón de personas al año, siendo en España de 30 casos por millón de habitantes.

PUNTOS CLAVE Traumatismos medulares. Son causa de la lesión medular más frecuente en el primer mundo. Produce secuelas devastadoras. Neoplasias medulares. En su mayoría son metástasis provenientes de otros procesos oncológicos; siendo los tumores primarios sólo del 2 al 4%. El dolor de espalda es su síntoma más frecuente (90%). En un paciente oncológico la aparición de este síntoma es una verdadera urgencia, ya que hay que descartar una metástasis. Patología vascular de la médula espinal. Es poco frecuente y, sobre todo, está causada por una patología aórtica. Las patologías vasculares más frecuentes son: a) infarto espinal (arteria espinal anterior); b) síndromes hemorrágicos, es importante tener en cuenta las discrasias sanguíneas, los tratamientos anticoagulantes u otros tratamientos que incrementan el riesgo de padecer una hemorragia; c) malformaciones vasculares, la más frecuente es la fístula dural. Se diagnostican mediante angiografía, aunque se debe realizar una RMN cerebral para descartar estas malformaciones a otro nivel del SNC. Su tratamiento es quirúrgico. Alteraciones tóxico metabólicas. La más frecuente es la degeneración combinada subaguda producida por un déficit de vitamina B12, que al tener un tratamiento específico es muy importante considerarla en el diagnóstico diferencial inicial. Mielopatías por procesos artrósicos. Cuando dan síntomas constituyen la causa más frecuente de compresión medular o radicular. Trastornos de la unión cráneo cervical. La asociada con más frecuencia es la malformación de Chiari tipo I; sus síntomas pueden comenzar en la edad adulta y su tratamiento es quirúrgico. Siringomielia. Cavitación de la zona centromedular, generalmente asociada a malformación de Chiari. Mielitis. Presenta una etiología variada: procesos inflamatorios, infecciosos y asociados a esclerosis múltiple, donde la mielitis transversa puede ser la primera manifestación de la enfermedad.

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La mayoría son producidos por accidentes de tráfico (47%) en individuos jóvenes y sanos, principalmente varones entre 15 y 35 años que han tomado alcohol. Otras causas son las caídas (23%, casuales o en el trabajo), violencia (14%, por armas de fuego) y accidentes deportivos como zambullidas de cabeza, submarinismo, parapente o escalada. En los ancianos el principal factor de riesgo son las caídas, debido a su fragilidad ósea por la osteoporosis. Otros factores predisponentes individuales son las afecciones sistémicas como artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, estenosis de canal u otras más locales como la inestabilidad atloaxoidea. Respecto a la localización anatómica, el segmento medular afectado con más frecuencia es el cervical bajo (C4-C7), seguido de la unión toracolumbar, pues son segmentos de transición vertebral, más móviles, y donde se sitúan los engrosamientos medulares cervical y lumbar. La columna torácica se lesiona con menos frecuencia, ya que se encuentra estabilizada por las costillas y el esternón. Los traumatismos se producen por combinación de mecanismos de extensión, flexión, rotación y compresión vertical o carga axial de la columna vertebral. Por ello, la mayoría de las lesiones espinales se encuentran asociadas a lesiones de la columna vertebral como fractura de uno o más elementos óseos, dislocación en uno o más puntos, rotura de ligamentos y/o herniación de los discos intervertebrales. En los mecanismos etiopatogénicos intervienen dos tipos de lesiones: una primaria y otra secundaria. La lesión primaria traduce de forma inmediata los mecanismos de la lesión: compresión, sección medular completa e incompleta y hemorragia, siendo frecuente la aparente normalidad macroscópica en la médula tras la agresión. La lesión secundaria es progresiva y se instaura desde los primeros minutos hasta varias horas después del suceso. Se cree que los mecanismos que propagan esta lesión son la isquemia, la hipoxia, la inflamación, el edema, las alteraciones en la homeostasis y la apoptosis. Esto se refleja clínicamente en el deterioro neurológico progresivo que se sucede en las primeras 8 a 12 horas tras el traumatismo. El edema espinal se instaura a las pocas horas de la lesión, haciéndose máximo a los 3-6 días y empezando a disminuir a los 9 días, siendo reemplazado de forma gradual por una necrosis hemorrágica central.

Clínica Depende del nivel de la lesión y la magnitud de los déficits neurológicos. Es difícil la valoración inicial del paciente, ya que a menudo se asocian otras lesiones sistémicas (hemotórax, lesiones intraabdominales, fracturas, etc.). Las lesiones cervicales abarcan el 50% de las lesiones de toda la médula, por lo que nos encontraremos con cuadros de tetraparesia o tetraplejía. Según el grado de afectación de la médula espinal, la expresión clínica puede variar: 1. Contusión medular, que hace referencia a la pérdida transitoria de la función motora, de la sensitiva o de ambas, con recuperación completa en un período variable. 2. Sección completa, con una fase inicial de shock medular, caracterizada por anestesia, parálisis flácida y ausencia de 5210   Medicine. 2011;10(77):5209-19

las funciones reflejas por debajo del nivel de la lesión. Se produce una pérdida del tono vasomotor (hipotensión sistémica, bradicardia, hiperemia cutánea) y una hipertonía de los esfínteres con incontinencia por rebosamiento y retención fecal. Este estado dura de una a seis semanas. En una fase posterior, aparece progresivamente un aumento del tono muscular, de predominio en la musculatura flexora, con hiperreflexia, clonus y signo de Babinski bilateral, y aparición de diuresis y defecación refleja. 3. Sección incompleta de la médula, que da lugar a diferentes síndromes medulares, como síndrome de hemisección medular o Brown-Séquard, síndrome medular central, medular anterior y medular posterior, síndrome de cono medular y de cola de caballo. Estos síndromes raramente son puros.

Diagnóstico y tratamiento Se debe sospechar una lesión medular ante cualquier paciente que haya sufrido un traumatismo importante, sobre todo si hay pérdida de conciencia o si refiere dolor espinal o parestesias en las extremidades. La evaluación inicial y el manejo de estos pacientes en el lugar del accidente, así como en el Servicio de Urgencias se centra en aplicar el protocolo ABCD (airway, breathing, circulation, disability), evaluar las lesiones traumáticas e inmovilizar la zona lesionada de la columna vertebral hasta descartar o confirmar la lesión mediante pruebas de imagen. En la valoración inicial es aconsejable utilizar una escala que ayude a describir el grado de daño medular, siendo la más empleada la establecida por la American Spinal Injury Association (ASIA) (tabla 1). Aunque se deben realizar radiografías simples de forma inicial, la TAC helicoidal es la técnica más sensible para definir la alineación ósea vertebral, un patrón de fractura y la invasión ósea del canal medular, siendo útil para diagnosticar hematomas agudos epidurales y subdurales. La RMN se puede utilizar posteriormente para evaluar el parénquima de la médula espinal, los ligamentos, los discos vertebrales y los tejidos blandos paravertebrales. Respecto al uso de corticoides, la mayoría de las guías refieren que en ningún caso su uso o no pueda ser considerado un error. Se sugiere la administración de metilprednisolona en altas dosis (30 mg/kg en bolo intravenoso seguido de una infusión de 5,5 mg/kg por hora durante 23 horas) dentro TABLA 1

Clasificación del grado de lesión medular según la ASIA (American Spinal Injury Association) Escala de afectación de la ASIA A

Ausencia completa de funciones motoras o sensoriales por debajo de la lesión. Lesión medular completa

B

Ausencia de función motora, con función sensorial preservada

C

Hay función motora infralesional con un balance muscular de hasta 2 sobre 5 (se consiguen movimientos contra fuerzas menores que la gravedad)

D

La función motora está preservada por debajo del nivel de la lesión, con un balance muscular de al menos 3 de 5, es decir movimientos antigravitatorios

E

Función motora y sensorial preservada. No hay lesión medular

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de las 3-8 primeras horas tras el traumatismo. Por otro lado, el uso de corticoides puede incrementar el riesgo de complicaciones, siendo los beneficios neurológicos inciertos y potencialmente escasos. Se recomienda valorar la relación riesgo/beneficio en cada paciente. En relación con el tratamiento quirúrgico, se requiere una valoración neuroquirúrgica tanto para realizar la descompresión medular, como para extirpar cuerpos penetrantes o estabilizar la columna. La cirugía temprana o demorada sigue siendo un tema controvertido, ya que no se ha llegado a datos concluyentes en los últimos metaanálisis. La necesidad de cirugía y la técnica dependen de la valoración particular de cada caso.

Pronóstico Las muertes tempranas tras el traumatismo se encuentran entre el 4-20% del total de pacientes. Hay muchos facto­res de los que depende la supervivencia como la edad, el grado de lesión, las alteraciones sistémicas, la lesión cerebral asociada, las patologías de base, etc. Las mayores mejorías se ven en pacientes con lesión medular incompleta. Así, pacientes con lesiones completas (grado A de ASIA) mejoran del 10 al 15%, llegando hasta un estadio C sólo en el 3% de los casos. Aproximadamente, el 54% de los pacientes con estadio inicial B se recuperan llegando a grado C o D; mientras que aquellos con grado inicial C o D recobrarán alguna función. En los seis primeros meses tras la lesión es donde se observan las mejorías más importantes.

Patología neoplásica de la médula espinal Epidemiología y etiopatogenia Las neoplasias espinales presentan una incidencia de 0,2-2,5 casos por 100.000 habitantes. Las más frecuentes son las metástasis extradurales, seguidas de los tumores primarios benignos, neurinoma y meningioma. Los tumores están clasificados según su localización (tabla 2): 1. Intradurales-intramedulares: como los gliomas (ependimomas y astrocitomas). 2. Intradurales-extramedulares: los más comunes son los meningiomas y los tumores de la vaina neural. Los neurofibromas suelen presentarse en la región torácica a diferencia de los meningiomas que están distribuidos de forma uniforme por toda la longitud de la médula. 3. Extradurales: la mayoría son metastásicos, y a menudo surgen en los cuerpos vertebrales. Estas lesiones pueden producir una compresión tanto por crecimiento epidural como por invasión intradural, esta última menos frecuente. De las metástasis cabe destacar que en los adultos provienen, en su gran mayoría, de neoplasias mamarias, pulmonares y de próstata, siendo en la infancia los tumores principales los sarcomas, el neuroblastoma y el linfoma de Hodgkin. En su mayoría aparecen en la zona extradural, pero su presencia in-

TABLA 2

Tumores de la columna vertebral Tumores extramedulares intradurales

Tumores intramedulares intradurales

Adulto (66%)

Adulto (33%)

Tumores de vaina neural

Ependimomas 45%

Meningiomas (40%): mujeres-hombres 10:1, cuarta década de la vida

Astrocitomas 40%

Ependimomas (15%): 40% filum terminale

Hemangioblastomas 3-8%

Infancia (40%)

Infancia (60%)

Ependimomas (25%)

Astrocitomas 90%

Dermoide/epidermoide

Ganglioma 1%

Schwanoma

Ependimoma 1%

Meningioma

tramedular no es tan rara como se cree. Su diagnóstico es difícil pero se facilita con la RMN intensificada con gadolinio, observándose en general un edema contiguo extenso.

Clínica El cuadro clínico va a depender de su localización longitudinal en la médula (cervical, dorsal, lumbar, cono medular y cola de caballo), de la situación en el plano transversal (afectación radicular, medular completa, hemimédula o región medular central) y del tipo de tumor. Los tumores primarios de la médula son de crecimiento relativamente lento, con un curso crónico-progresivo, mientras que las metástasis suelen producir cuadros de rápida evolución. El dolor de espalda es el síntoma más frecuente (90%), predomina en las metástasis y suele preceder a otros hallazgos más específicos. Por lo general, este dolor empeora al toser o estornudar, o aparece tras varias horas de estar acostado, mejorando al sentarse. También puede haber un dolor central, por afectación de haces espinotalámicos, siendo poco localizador y de predominio en tumores intramedulares. Tumores intradurales según el predominio de tumores extramedulares o intramedulares en el infante o en el adulto Es probable que se presenten uno de los siguientes síndromes clínicos: Síndrome sensitivo-motor de los fascículos espinales. El inicio de los síntomas es casi siempre gradual, de evolución progresiva (semanas a meses) y se relaciona sobre todo con la compresión. El trastorno inicial puede ser motor o sensitivo y de distribución asimétrica, con paraparesia espástica asimétrica en las lesiones dorsolumbares y tetraparesia con signos variables de segunda motoneurona en las extremidades superiores y espasticidad en las piernas en las lesiones cervicales. Según la localización del tumor existirá un nivel sensitivo de hipoestesia, con una disminución o pérdida de la sensibilidad táctiltermoalgésica o sensorial profunda por debajo de ese nivel y/o de la zona del dolor, y vejiga espástica con control voluntario débil en la micción. Hay que destacar que el nivel sensitivo puede estar infraestimado, ya que las lesiones altas Medicine. 2011;10(77):5209-19   5211

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pueden mostrar niveles en la exploración erróneamente bajos, siendo frecuente en las lesiones extramedulares, pues las vías descendentes sensitivas sacras se localizan en la periferia de la médula y son las primeras en verse afectadas. Síndrome radicular y espinal. Se produce dolor en la distribución de una raíz nerviosa, siendo la descripción del síntoma como si un cuchillo penetrara, o de un dolor sordo con crisis terebrantes agudas. La mitad de los pacientes presentan hipersensibilidad en las apófisis espinosas de la zona medular afectada. Habrá afectación motora en los miotomas correspondientes. Síndrome siringomiélico o centromedular. Se da sobre todo en los tumores intramedulares. Se produce una pérdida sensitiva segmentaria o disociada, incontinencia temprana y más tarde debilidad corticoespinal. Un signo más fiable es la disociación termoalgésica en varios segmentos del tronco. Síndromes espinales especiales. Los tumores que afectan la región del agujero magno pueden producir cuadriparesia con dolor en la zona nucal, cuello rígido, desequilibrio notable, cambios sensitivos variables y si evolucionan en sentido intracraneal pueden producir signos de afectación cerebelosa y de pares craneales bajos.

Diagnóstico Los dolores de espalda en pacientes con patología oncológica o metástasis óseas conocidas sugieren un alto índice de sospecha y requieren un diagnóstico precoz, ya que la compresión medular por metástasis es una urgencia. La localización del dolor en un dermatoma, con incremento del mismo en las maniobras de Valsalva, cambios sensitivos segmentarios, alteración en las funciones motoras, refleja o sensitiva en las piernas debe hacernos pensar en una lesión medular y radicular. Una vez identificada la localización vertebral y segmentaria de la lesión es necesario recurrir a pruebas de imagen, siendo la RMN con gadolinio la prueba de elección, debiendo obtenerse una RMN medular completa (fig. 1). La TAC está indicada cuando la RMN no esté disponible o esté contraindicada, para distinguir entre fracturas patológicas por metástasis o fracturas traumáticas benignas, y también para las punciones guiadas cuando la lesión primaria no es conocida (en el 10% de los casos la metástasis medular es la primera manifestación de un proceso oncológico a otro nivel). La gammagrafía puede detectar uno o varios focos de captación patológica. En las pruebas de laboratorio se estudiarán las características del líquido cefalorraquídeo (LCR), que raramente ofrece interés salvo en las metástasis leptomeníngeas.

Tratamiento Los objetivos de tratamiento están dirigidos a la disminución del dolor, el manejo de las complicaciones y la preservación 5212   Medicine. 2011;10(77):5209-19

Fig. 1. Quiste epidermoide: paciente varón de 61 años con lesión obstructiva del epéndimo distal.

de la función neurológica. El manejo incluye la administración de glucocorticoides, cirugía y radioterapia.

Glucocorticoides En pacientes con compresión medular sin otras alteraciones neurológicas se sugiere el uso de corticoides desde el inicio del tratamiento (evidencia grado 1B). En pacientes que además presentan déficits neurológicos graves, se recomiendan altas dosis de corticoides con dexametasona 96 mg intravenosos seguidos de 24 mg cada 6 horas durante 3 días y después reducir gradualmente durante los siguientes 10 días (evidencia grado 2C). Cuando el déficit es moderado, los pacientes se benefician con dosis menores: 10 mg de dexametasona en bolo, seguidos de 16 mg cada 24 horas divididos en 2 dosis. Este tratamiento debe ser omitido en pacientes con una lesión epidural muy pequeña, una exploración neurológica normal y contraindicaciones al tratamiento.

Intervención quirúrgica y radioterapia Los mejores resultados hallados hasta la actualidad provienen de la realización de una cirugía descompresiva anterior (excepto en metástasis que deriven de segmentos posteriores en los que se recomienda una laminectomía posterior descompresiva) seguida de radioterapia, siendo estos tratamientos de forma conjunta más efectivos que la radioterapia aislada en pacientes que son candidatos a cirugía (evidencia

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clase 1B). Se recomiendan ciclos largos de radioterapia (30 Gy fraccionado en 10 sesiones) (evidencia clase 2C). En pacientes con enfermedad avanzada, déficits neurológicos intensos y una esperanza de vida de pocos meses se sugiere la radioterapia como único tratamiento con carácter paliativo.

Quimioterapia y hormonoterapia Pueden ser útiles en pacientes con tumores sensibles como los derivados de células germinales, cáncer de mama o próstata. Las ventajas de la descompresión quirúrgica y la radioterapia en estos pacientes es incierta.

Arterias espinales Arteria penetrante Arteria de Adamkievic

A. intercisural A. espinal anterior Arteria radicular

AORTA

Patología vascular de la médula espinal La médula espinal es un sitio infrecuente para las enfermedades vasculares en comparación con el encéfalo. Las arterias espinales no suelen asociar aterosclerosis y rara vez albergan émbolos (fig. 2). La iatrogenia, las patologías traumáticas y malformativas arteriovenosas suponen un alto porcentaje de los eventos vasculares, estando los procesos isquémicos relacionados con la hipotensión y las manipulaciones diagnósticas o terapéuticas de la aorta.

Isquemia medular Etiopatogenia El síndrome agudo de isquemia medular no es frecuente, constituyendo entre el 5 y el 8% de todas las mielopatías agudas y el 1% de toda la patología neurológica vascular. Suelen ser secundarios a un compromiso hemodinámico regional (40%) durante las cirugías cardíacas o de aneuris­ma de aorta que requieran pinzamiento de la aorta durante más de 30 minutos, disección de las arterias vertebrales o traumatismos aórticos no penetrantes. Se han comunicado casos en pacientes consumidores de cocaína que presentan episodios de disfunción medular que semejan ataques de isquemia transitoria. Otras causas descritas son las vasculitis como la poliarteritis nudosa, embólicas (tras angioplastia, procesos quirúrgicos, reanimación cardiopulmonar y embolismos fibrocar­ tilaginosos de los discos vertebrales rotos), hipotensión sistémica (afectando sobre todo a la región medular menos vascularizada, a nivel de D4-D8), malformaciones aurículoventriculares, radioterapia y criptogénicas. Clínica Las manifestaciones clínicas son variables, ya que dependen del nivel y la porción de la médula infartada. Suele tener un comienzo brusco, con un déficit neurológico que evoluciona en minutos o pocas horas hasta quedar estabilizado, con paraplejía o tetraparesia, nivel sensitivo medular dependiendo de la región afecta e hipoestesia táctil por debajo de ese nivel, además de la pérdida del control de esfínteres. Característicamente suele estar precedida de un dolor de espalda que

Fig. 2. Vascularización de la médula espinal.

adopta patrones variables, pudiendo ser difuso o bien seguir un patrón radicular múltiple o en forma de banda trans­ versal. Dado que es más frecuente la afectación de la arteria espinal anterior, los síntomas serán los correspondientes a la alteración de las vías que van por los dos tercios anteriores de la médula y por debajo de la lesión, conservándose la sensibilidad vibratoria y propioceptiva. Suele localizarse a nivel de los segmentos medulares torácicos medios o bajos, pues es la zona peor vascularizada (sólo por la arteria de Adamkiewic). En los casos en los que se ocluye la arteria espinal posterior, la primera sensibilidad en afectarse sería la propioceptiva por debajo del nivel lesional, aunque a veces el infarto puede extenderse a las vías corticoespinales y espinotalámicas (anteriores) provocando un déficit motor y sensitivo variables, aunque nunca tan intensos como en el infarto de la arteria espinal anterior. Diagnóstico La prueba de imagen fundamental es la RMN que se utiliza para descartar otros procesos no isquémicos. La mayoría de los infartos se identifican con esta prueba, mostrando una señal medular hiperintensa en T2 que se prolonga en varios niveles vertebrales, con realce transitorio con gadolinio entre la primera y cuarta semanas, y en algunos casos hiperintensidad del cuerpo vertebral adyacente. Sin embargo, es un dato de importancia la normalidad de las imágenes durante las primeras 24 horas. La RMN seriada mostrará una atrofia medular progresiva en las semanas y meses posteriores. También se han de realizar estudios analíticos complementarios orientados al estudio etiológico, dependiendo de la presencia o no de factores de riesgo vascular. El estudio del Medicine. 2011;10(77):5209-19   5213

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LCR no es necesario, salvo para el diagnóstico diferencial con otros procesos inflamatorios o infecciosos. Pronóstico y tratamiento La recuperación completa es rara, siendo el pronóstico global del infarto medular decepcionante, llegando a fallecer hasta un 22% de los pacientes. La edad avanzada y un déficit motor grave son factores de mal pronóstico. El tratamiento etiológico es la medida principal, ya que no hay tratamiento específico salvo el sintomático. En la etapa aguda se debe tener en cuenta a los pacientes con déficts moderados a graves, ya que se beneficiarían de un ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos con una monitorización continua de las funciones vitales y neurológicas. También se deben prevenir las alteraciones secundarias como las úlceras por presión, tromboembolismos venosos, infecciones urinarias, úlceras gástricas por estrés y control de la temperatura. El tratamiento trombolítico para la isquemia medular está aún en estudio. El uso de corticoides sistémicos no ha sido estudiado para lesiones isquémicas medualres, aunque su uso en las lesiones agudas isquémicas cerebrales no está recomendado. Aunque, en casos de lesión medular en los que no está del todo claro si la etiología es isquémica o desmielinizante, es razonable su uso mientras se confirma la causa de la lesión. Se debe tratar el dolor crónico residual que puede ser incapacitante y limitar la rehabilitación.

Hemorragia medular La hemorragia del conducto raquídeo o hematomielia puede producirse de forma espontánea o secundaria a traumatismos, alguna malformación vascular, discrasias sanguíneas y, sobre todo, a terapia anticoagulante. Clínicamente aparece como un dolor de espalda brusco, intenso, con debilidad y alteración esfinteriana por debajo del nivel de la lesión, produciendo una compresión medular a medida que la sangre se acumula. La hemorragia subaracnoidea es poco frecuente en la zona raquídea, siendo la causa más frecuente la presencia de un angioma espinal. La clínica consiste en una dorsalgia intensa y súbita con aparición posterior de signos de irritación meníngea, radicular y medular. Si la sangre difunde por encima del agujero magno pueden asociar cefaleas y disminución del nivel de conciencia. La hemorragia epidural y subdural tiene las mismas causas que las anteriores en general. En pacientes que toman anticoagulantes se puede producir un hematoma epidural tras una punción lumbar o de forma espontánea (fig. 3). Otros factores de riesgo son la ingesta de alcohol y los antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Con una clínica similar a la de la hematomielia requiere de su rápida localización, ya que es una emergencia neurológica que precisa muchas veces intervención quirúrgica. En el diagnóstico es fundamental el estudio de la función hepática, coagulación (para descartar coagulopatías) y conocimiento de si el paciente se encuentra en tratamiento anti5214   Medicine. 2011;10(77):5209-19

Fig. 3. Hematoma epidural espontáneo en paciente de 55 años en tratamiento anticoagulante con acenocumarol.

coagulante. La RMN es la prueba de elección en la que se identificará el lugar de la lesión. El tratamiento irá encaminado a la corrección de las causas que originaron la hemorragia, como la administración de vitamina K y plasma fresco en coagulopatías; medidas de prevención y rehabilitación precoz. Los hematomas subdurales y epidurales deberán ser evacuados quirúrgicamente lo antes posible.

Malformaciones vasculares Estas anomalías no son poco frecuentes y pueden ser isquémicas y hemorrágicas. Las malformaciones se dividen en tres grupos: a) malformaciones arteriovenosas (MAV) intramedulares; b) fístulas perimedulares intradurales y c) fístulas durales. Fístula dural Es el tipo más frecuente en la práctica clínica. Se sabe cada vez más que este tipo de fístulas pueden ocasionar una mielopatía a veces a una distancia de varios segmentos del nido vascular. La mayor parte se ubica en el cono medular, con un sistema venoso limitado. A diferencia de las clásicas lesiones arteriovenosas, sólo en raras ocasiones hay hemorragia. La clínica es subaguda, con signos iniciales de debilidad progresiva bilateral asimétrica y pérdida sensitiva variable. Se debe realizar un diagnóstico diferencial con todas las causas de mielopatía progresiva subaguda como esclerosis múltiple, mielopatías tóxicas y metabólicas, procesos tumorales, etc., por lo que el diagnóstico se puede demorar a veces años. Respecto al tratamiento, la oclusión de la fístula mediante cirugía o embolización endovascular pueden ayudar a mejorar los síntomas y los déficits neurológicos.

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Malformaciones arteriovenosas intramedulares Se caracterizan por situarse en la cara dorsal de la mitad inferior de la médula espinal y por presentarse en varones adultos, aunque se pueden presentar a cualquier edad y con localización medular. Una de las característica iniciales es el dolor punzante que puede ser episódico y suele relacionarse con debilidad o parálisis de una o ambas piernas y parestesias en esa región. La enfermedad evoluciona de forma discontinua con episodios de agudización súbita. No existen pruebas contundentes pero se cree que la evolución de los síntomas se relaciona con hipertensión venosa crónica y cambios isquémicos secundarios intramedulares, en tanto que los episodios súbitos de empeoramiento se atribuyen a trombosis de vasos. Malformación arteriovenosa perimedular intradural y subpial Son más frecuentes en los segmentos torácico inferior y lumbar superior o en las caras anteriores de la porción cervical. Los pacientes suelen ser jóvenes. Las manifestaciones clínicas también pueden presentarse como un síndrome de compresión medular, con síntomas iniciales que pueden ser de tipo apopléjico, consecutivos a trombosis de un vaso y hemorragia de alguna vena que se dilata hasta alcanzar el tamaño de un aneurisma y sangrar dentro del espacio subaracnoideo o medular. En cuanto al diagnóstico, la RM medular se debe realizar ante la sospecha de malformación medular. La angiografía medular identifica mejor la fístula y sus vasos nutricios, pudiendo ser a la vez terapéutica mediante la embolización. Se debe realizar una RM craneal para descartar otras MAV a nivel cefálico. El tratamiento es quirúrgico mediante la resección de la fístula o su embolización endovascular.

posicional y vibratoria con ataxia sensitiva que progresa en cuestión de semanas hacia una paraparesia espástica por afección de los fascículos corticoespinales. En pacientes no tratados, se pueden producir trastornos mentales (desde un síndrome confusional hasta una demencia) y puede haber afectación visual (visión central y discriminación de los colores). Además de las alteraciones neurológicas, el déficit de esta vitamina produce anemia macrocítica, aunque esta no siempre está presente, trastornos gastrointestinales y cutáneos. Ante la sospecha de déficit de vitamina B12, debe medirse la concentración sérica de cobalamina (normal > 250 pg/ ml) y plantear un test de Schilling para descubrir un déficit de absorción, considerando la búsqueda de anticuerpos anticélula parietal, antifactor intrínseco y la gastroscopia. En pacientes con clínica compatible y niveles normales de vitamina B12 se medirán las concentraciones séricas de los metabolitos de la cobalamina (homocisteína y ácido metilmalónico) que suelen estar elevadas, confirmando así el diagnóstico. El LCR suele ser normal y en la RMN medular se pueden visualizar lesiones hiperintensas en T2 en las columnas posteriores y laterales de la médula cervical baja y dorsal. El diagnóstico de esta patología demanda la administración inmediata de vitamina B12 en dosis iniciales altas de cianocobalamina (1.000 mg al día, vía intramuscular, durante 2 semanas, y se continúa con una dosis mensual en casos de malabsorción). La mayor mejoría se produce en pacientes en los que el trastorno de la marcha ha estado presente menos de tres meses, llegando a obtenerse recuperaciones muchas veces completas. La mejoría se observa de forma progresiva durante los seis primeros meses y luego de forma más larvada en el siguiente año.

Otros déficits nutricionales

Alteraciones medulares tóxico-metabólicas Degeneración combinada subaguda El déficit de vitamina B12 (cianocobalamina) es la forma clásica de mielopatía nutricional. Es una patología a tener siempre en cuenta en el diagnóstico diferencial, ya que es una enfermedad tratable y su grado de reversibilidad depende de la duración de los síntomas antes de empezar con el tratamiento. En los países desarrollados, su etiología más frecuente es la autoinmune (anemia perniciosa) por autoanticuerpos frente a las células parietales del estómago o frente al factor intrínseco. Los estados carenciales son menos frecuentes (la vitamina B12 está presente en carnes, pescados y legumbres) y se producen sobre todo en ancianos, alcohólicos y vegetarianos estrictos. El uso prolongado de fármacos como omeprazol, colchicina y neomicina puede interferir la absorción de B12. Sus síntomas y signos iniciales en la afectación medular son bilaterales, con una disminución de la sensibilidad táctil,

Estados carenciales de nutrientes esenciales o productos tóxicos del metabolismo de ciertos alimentos pueden producir alteraciones tanto a nivel sistémico como del sistema nervioso central (SNC) y en la revisión que nos ocupa, a la médula espinal. Así tenemos el déficit de niacina o pelagra que afecta a la piel, tubo digestivo, sistema hematopoyético y nervioso. En la médula produce degeneración simétrica de las columnas dorsales y de los fascículos corticoespinales. Síndrome de Strachan o “neuritis de los jamaiquinos” consiste en dolor, adormecimiento, parestesias en las extremidades, ataxia de la marcha, agotamiento, pérdida de reflejos osteotendinosos y de la sensibilidad de las extremidades. Este síndrome está relacionado con una privación dietética general, y se observó en la población sitiada en Madrid durante la Guerra Civil Española, en prisioneros de guerra de África del Norte, en Cuba entre los años 1991 y 1993 y en el lejano Oriente en la Segunda Guerra Mundial. En la médula produce una pérdida de fibras mielínicas en cada columna de Goll. Otros síndromes son el espinal nutricional espástico que se observa en alcohólicos; el latirismo que es una enfermedad frecuente en África e India producida por una toxina de la Medicine. 2011;10(77):5209-19   5215

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leguminosa Lathyrus sativa (almorta) con la que se hacen harinas en períodos de hambruna. Esta toxicidad produce una pérdida de fascículos sobre todo corticoespinales y espinocerebelosos directos. La paraplejía espástica aguda africana llamada “Konzo” tiene entre su patogenia un cuadro tóxico por compuestos similares al cianuro que se encuentran en la harina hecha de kazabe. Es importante tener en cuenta estas entidades, aunque son poco frecuentes, en el diagnóstico diferencial de patologías medulares sin alteraciones claras anatómicas en pacientes foráneos y con probables déficits nutricionales. Mielopatía por radiación Es una complicación importante, aunque poco frecuente, producida tras la radioterapia. Hay dos formas de presentación, una forma leve que se resuelve de forma espontánea y otra que es insidiosa y generalmente progresa de forma inexorable. No existe un tratamiento efectivo.

Mielitis Por el término mielitis se entienden todas aquellas situaciones inflamatorias o infecciosas que afectan a la médula. Las causas principales de mielitis son los virus, las enfermedades bacterianas, micóticas, parasitarias y granulomatosas, las mielitis inflamatorias no infecciosas como la esclerosis múltiple y las de origen idiopático (tabla 3). Las mielitis de origen inflamatorio y las víricas se suelen presentar clínicamente como mielitis transversa de inicio agudo y con síntomas que muestran distintos grados de debilidad, alteración sensitiva y disfunción autonómica según su localización regional e intensidad de la lesión. La incidencia de la mielitis transversa se encuentra en alrededor de 1,34-4,6 millones de personas al año, con dos picos de incidencia comprendidos en los intervalos de edad que van de los 10 a 19 años y de los 30 a 39. No se han observado diferencias según la distribución geográfica de los pacientes ni mayor predisposición familiar o étnica.

Mielitis infecciosas Mielitis por virus Está producida sobre todo por los enterovirus, herpes zoster, arbovirus (como el del Nilo occidental y el de la encefalitis equina) virus HTLV-I y sida. El prototipo de lesión infecciosa de la médula por ataque directo del virus es la poliomielitis, hoy día erradicada en España y otros países occidentales. Las neuronas del asta anterior de la médula son las más afectadas, pero en lesiones muy inflamatorias y hemorrágicas es posible una lesión medular transversa. La lesión medular ocurre en un contexto de enfermedad infecciosa con fiebre, meningismo, dolor muscular intenso y posible afectación de otros niveles cerebrales como el tronco cerebral o diencéfalo. Aunque las infecciones por herpes zoster habitualmente sólo afectan al ganglio y a la raíz posterior, en ocasiones pue5216   Medicine. 2011;10(77):5209-19

TABLA 3

Mielopatías de causa inflamatoria, infecciosa y vascular Inflamatorias Desmielinizantes monofásicas: esclerosis múltiple, neuromielitis de Devic Desmielinizantes monofásicas: encefalomielitis aguda diseminada, encefalomielitis necrotizante subaguda, encelomielitis postvacunal Conectivopatías: síndrome de Sjögren, enfermedad de Bhçet, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, enfermedad mixta del tejido conectivo Degenerativas: esclerosis lateral primaria Agentes físicos: radioterapia, electricidad Tóxicas: latirismo, esclerosis lateral amiotrófica, demencia, Parkinson Infecciosas Bacterianas: sífilis, tuberculosis, brucelosis Víricas: VIH, JTLV-1, enterovirus, herpes virus Fúngicas: aspergillus, cocidioidomicosis Parasitarias: esquistosomiasis, aspergillus, hidatidosis, cistecercosis, paragonimiasis Vasculares Infartos Aterotrombóticos o embólicos, por déficit de aporte (hipotensión, postquirúrgico), venosos, compresión extrínseca Vasculitis Primarias: PAN, angeítis aislada del sistema nervioso central, granulomatosis de Wegener Secundarias: infecciosas, angeítis por drogas o por hipersensibilidad Malformaciones vasculares MAV intramedulares, MAV epidurales, MAV paravertebrales, anerurismas espinales Hemangioblastomas Esporádico, síndrome de von Hippel Lindau Angiomas cavernosos Esporádicos, síndrome de Coob, síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, síndrome de Ollier-Mafucci, familiares MAV: malformaciones arteriovenosas, VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

den producir mielitis transversa por lesiones medulares extensas de probable etiología isquémica por vasculitis. En el sida se produce una mielopatía vacuolar que origina lesiones similares a las de la degeneración combinada subaguda, pero con concentraciones de ácido fólico y vitamina B12 normales. Esta lesión medular se observa en el 50% de las autopsias de pacientes que padecieron sida; aunque sólo una cuarta parte de ellos desarrolla síntomas. Con frecuencia la clínica se presenta al mismo tiempo que la demencia por sida, o algunas de las neuropatías en las fases avanzadas de la enfermedad. El tratamiento antirretroviral, si bien retrasa la evolución del sida, tiene pocos efectos sobre la mielopatía y sólo son efectivos como tratamiento sintomático de la enfermedad. Mielitis por otras causas infecciosas Esta patología de la médula espinal rara vez ocasiona dificultades para el diagnóstico, ya que hay una respuesta sistémica sugerente de proceso infeccioso. El LCR suele indicar la causa del proceso. Dentro de estos procesos es importante destacar: Absceso epidural espinal. Es un trastorno de gran importancia, ya que suele pasar inadvertido o se confunde con otra enfermedad. Afecta a niños y adultos y su principal agente etiológico es el Staphylococcus aureus, seguido por estreptoco-

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cos, bacilos gramnegativos y anaerobios (en ese orden). La infección puede llegar hasta la médula mediante diversos focos como lesión en la espalda, forúnculos, bacteriemia, uso de agujas sucias o jeringas contaminadas en pacientes que usan drogas por vía parenteral, punciones lumbares, cirugías de médula, etc. La clínica se acompaña al principio de fiebre y dolor de espalda intenso; a la percusión de la columna vertebral se desencadena una hipersensibilidad sobre la localización de la lesión. A veces hay cefalea y rigidez de la nuca. En la exploración se identifican signos de mielitis transversa completa o parcial. Se debe realizar una RMN o TAC para demostrar la presencia del absceso. El LCR revela leucocitosis ligera con un aumento de polimorfonucleares y linfocitos, excepto si la punción se realiza sobre la misma zona del absceso. Encontramos proteinorraquia elevada (100-400 mg/ml o más) con normalidad de la glucorraquia. El tratamiento consiste en realizar un drenaje quirúrgico lo más pronto posible para evitar una mayor lesión medular, ya que la lesión podría tornarse irreversible. Dentro de las medidas iniciales se recomienda administrar antibióticos de amplio espectro o basarlo en el antibiograma resultante de las muestras obtenidas. Se mantiene el tratamiento antibiótico durante varias semanas con un control posterior con RMN. Posteriormente puede surgir un síndrome de compresión medular incompleta aunque la cirugía haya obtenido los resultados esperados; esto se produce como una reacción fibrosa y granulomatosa de la zona operada. Es difícil muchas veces distinguir una tumoración inflamatoria de un absceso incluso mediante RMN, aunque la presencia de leucocitosis y fiebre ayudará a dilucidar el diagnóstico. Osteomilelitis espinal tuberculosa o mal de Pott. Este tipo de afección es frecuente cuando la tuberculosis es endémica, afectando sobre todo a niños y adultos jóvenes. Esta osteomielitis es el resultado de la propagación hematógena por reactivación tuberculosa. Se produce una necrosis ósea sobre todo a nivel del cuerpo vertebral torácico o lumbar superior ocasionando una deformidad cifótica angulada. Esta deformidad puede producir una mielopatía compresiva, aunque se produce principalmente por el absceso tuberculoso epidural. La enfermedad de Pott responde de manera muy favorable al tratamiento antituberculoso prolongado y a la estabilización externa de la columna. Mielitis inflamatoria Los trastornos que pertenecen a esta categoría asumen, sobre todo, la forma de leucomielitis producida como respuesta a procesos desmielinizantes e inmunitarios, algunas veces por causas infecciosas o idiopáticos. El diagnóstico viene determinado por la clínica y los antecedentes infecciosos o de enfermedades autoinmunes. Se deberán realizar de forma orientada los estudios serológicos y bioquímicos en sangre y LCR, donde puede existir una pleocitosis variable de predominio linfocitario, hiperproteinorraquia y glucosa normal. La RMN medular mostrará le-

siones hiperintensas en T2 con afectación longitudinal a veces extensas (mayor de 3 segmentos vertebrales). Mielitis postvacunal y postinfecciosa Se produce mielitis generalmente en el primer mes tras la administración de la vacuna y se han descrito casos con vacunas como la de la hepatitis B, sarampión, rubéola, parotiditis, difteria, tétanos y pertusis. Respecto a las mielitis postinfecciosas, se han descrito casos con casi todos los virus humanos, siendo los más comunes el virus de Epstein Barr, citomegalovirus, virus de la hepatitis B, varicela, enterovirus y rinovirus. Una vez iniciados los síntomas se puede empezar con un tratamiento de soporte, ya que otras medidas terapéuticas no han demostrado alterar la evolución natural de la enfermedad. En general, el pronóstico es mejor que el que sugieren los síntomas iniciales. Mielitis desmielinizantes La esclerosis múltiple puede producir entre sus múltiples síntomas una paraparesia atáxica por afectación de la médula espinal. Se caracteriza por la aparición de lesiones inflamatorias alrededor de los capilares que producen desmielinización segmentaria y daño axonal secundario. Su curso se sucede en brotes, produciendo con el paso de los años una incapacidad importante en los pacientes. Las placas de desmielinización medular típicas alcanzan de uno a dos espacios vertebrales, llegando a abarcar menos del 50% de la superficie transversal de la médula (fig. 4). El 60-75% de estas placas aparecen en la región cervical, el 50% presentan más de una placa medular y el 90% ya presentan placas intracraneales El diagnóstico es fácil cuando existe una afectación del SNC en general y en formas recurrentes-remitentes. Pero en un 10% de los pacientes se presentan con formas primariamente progresivas de paraparesia en los que las lesiones supratentoriales pueden estar ausentes y que evolucionan a un grado notable de incapacidad. En estos pacientes se debe realizar un diagnóstico diferencial con mielopatías de causa infecciosa, estados carenciales, familiares (paraparesia espástica familiar o adrenomieloneuropatía) o de causas degenerativas como la esclerosis lateral amiotrófica. Su tratamiento es el de la esclerosis múltiple. Hay otra entidad dentro de las enfermedades desmielinizantes que es la enfermedad de Devic o neuromielitis óptica, que cursa con una neuritis óptica retrobulbar y afectación medular, sin tener que ser simultáneas en el tiempo la presentación de las mismas. La afectación medular suele ser más intensa, abarcando las placas de desmielinización varios segmentos medulares, a diferencia de la esclerosis múltiple cuya afectación es menor. Se suele asociar a procesos infecciosos como el VIH y la tuberculosis o autoinmunes. Mielitis asociada a enfermedades autoinmunes Las principales enfermedades autoinmunes asociadas a mielitis transversa son el lupus eritematoso sistémico y el síndrome de Sjögren. Los anticuerpos antifosfolípido también podrían tener un papel etiológico en la mielitis transversa. Medicine. 2011;10(77):5209-19   5217

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Cabe destacar en este apartado el síndrome de estenosis lumbar. Esta es una anomalía espondilótica identificada sobre todo en ancianos y varones. Produce adormecimiento y debilidad en las piernas, a veces con un mal control esfinteriano, presentando dorsalgia y/o ciatalgia. Estos síntomas se incrementan cuando el paciente se pone de pie y camina, conociéndose este fenómeno como claudicación neurógena. Esta sintomatología se alivia de forma lenta al sentarse y al inclinarse hacia adelante. En cambio, en la entidad conocida como claudicación isquémica se produce también dolor en los miembros inferiores con la marcha; apareciendo este dolor a la misma distancia casi siempre y mejorando de forma instantánea al dejar de caminar (sin tener que sentarse o inclinarse). La descompresión del conducto raquídeo alivia los síntomas en una proporción importante de los pacientes, siendo los que más se benefician los que presentan una afección leve o moderada.

Trastornos en la unión craneovertebral Fig. 4. Esclerosis múltiple con placa desmielinizante a nivel del cuerpo vertebral de D7, en paciente de 26 años con parestesias y monoparesia del miembro inferior izquierdo.

Aunque no existen protocolos terapéuticos uniformes para el tratamiento de estos pacientes, y el pronóstico en muchos casos es pobre, ha sido postulado que el tratamiento temprano y agresivo (usualmente con bolos de esteroides y ciclofosfamida) puede ser crucial para una respuesta adecuada.

Mielopatía por procesos artrósicos y hernias discales La artrosis y la hernia discal constituyen la causa más frecuente de compresión medular y radicular. La afectación por artrosis aparece en adultos a partir de los 60 años, mientras que las causadas por procesos herniarios suelen aparecer en el adulto joven. El mecanismo por el que afectan a la médula es la compresión producida por la combinación de lesiones degenerativas como la hipertrofia de los ligamentos, la artrosis de las carillas interapofisarias y la espondilosis. Las zonas más afectadas son la cervical y la lumbar; en la zona dorsal se afectan sobre todo las partes más bajas. La sintomatología de las lesiones dependerá del nivel de afectación medular. El diagnóstico se realiza mediante la RMN y a veces se requiere un electromiograma (EMG) para descartar una patología del nervio periférico o plexopatía. El tratamiento es, en general, conservador, con reposo relativo y antiinflamatorios cuando la lesión es leve, pero si origina déficits neurológicos graves o dolor incapacitante el tratamiento de elección será el quirúrgico con laminectomía descompresiva. 5218   Medicine. 2011;10(77):5209-19

Pueden deberse a malformaciones congénitas o a alteraciones adquiridas.

Malformación de Chiari Es una disgenesia congénita con cuatro formas de presentación. La tipo I consiste en el descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero occipital; la tipo II presenta una herniación hacia el canal espinal del vérmix inferior, el cuarto ventrículo y bulbo comprimiendo y rechazando estructuras normales; la tipo III, es similar a la tipo II y asociada a encefalocele occipital y la tipo IV consiste en una hipoplasia cerebelosa. La clínica de estos pacientes puede no presentarse quizá hasta la adolescencia o la vida adulta, apareciendo una cefalea occipital, ataxia cerebelosa progresiva, cuadriparesia espástica progresiva, nistagmo hacia abajo, siringomielia cervical e hidrocefalia. Muchas veces esta clínica aparece de forma aguda tras la extensión sostenida del cuello, como tras las manipulaciones dentales prolongadas, una sesión de peluquería, etc. El diagnóstico se realizará mediante RMN y el tratamiento es quirúrgico. Si el progreso clínico es ligero o incierto es mejor esperar; si el progreso es claro y con alta incapacidad se realiza una laminectomía cervical alta para agrandar el tamaño del agujero magno. A menudo esto detiene la progresión del deterioro neurológico y alivia la hidrocefalia.

Artritis reumatoide Los procesos inflamatorios relacionados con esta entidad pueden producir erosión del proceso odontoideo, subluxación atlantoaxoidea y compresión del cordón medular. La articulación atlantoaxoidea puede afectarse en el 60-90% de

Enfermedades no degenerativas de la médula espinal

los casos de AR como sinovitis reumatoide. La subluxación atlantoaxoidea puede producir estenosis espinal, con o sin compresión de la médula espinal. En el síndrome de Down el riesgo de subluxación está incrementado.

Otros Muchos otros procesos, como infecciones, enfermedad de Paget, inflamatorios no reumáticos y tumorales pueden producir alteraciones a nivel de la unión cráneo cervical con la clínica de afectación medular alta como los casos anteriores ya comentados.

Siringomielia Es una enfermedad degenerativa progresiva que consiste en la cavitación central de la médula espinal. Por lo general, las lesiones se encuentran desde C2 a T9, pudiendo extenderse a nivel craneal, denominándose siringobulbia. Se acompaña con frecuencia de otras alteraciones del desarrollo de la columna vertebral o de la base del cráneo como la malformación de Chiari. Alrededor del 90% de los casos de siringomielia presentan Chiari tipo I, mientras que sólo el 50% de los casos de Chiari tipo I presentan siringomielia. Otras veces la siringomielia está asociada a lesiones adquiridas como tumores intramedulares, necrosis tras traumatismos o hemorragias de la médula espinal. El cuadro clínico depende de la extensión transversal y longitudinal de la lesión; aunque hay aspectos clínicos muy frecuentes que ayudan al diagnóstico de esta patología. Estos aspectos son: anestesia segmentaria disociativa (pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica con conservación de la táctil), por lo que se producen con frecuencia quemaduras y traumatismos en manos y brazos; pérdida de alguno o de todos los reflejos tendinosos en los brazos y debilidad segmentaria braquial con atrofia de manos y brazos. También hay debilidad y ataxia de las piernas por afección de los fascículos corticoespinales y de las columnas posteriores en la región cervical. El diagnóstico en gran parte viene dado por la clínica, siendo la RMN la prueba de elección en la que se podrán observar, además, otras probables alteraciones asociadas como la malformación de Chiari. La administración de gadolinio puede incrementar la sensibilidad de encontrar un tumor asociado. Respecto al tratamiento; el único que puede tener utilidad es el quirúrgico, con descompresión del agujero magno y la parte alta del conducto medular cervical. Se recomienda sobre todo en pacientes con dolor que no responden al tra-

tamiento, estabilizándose los déficits neurológicos después de la intervención e incluso mejorando.

Bibliografía recomendada

•  Importante ••  Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión ✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica ✔ Epidemiología HP, del Zoppo G, Alberts MJ, Bhatt DL, Brass L, Furlan ✔ A,••et  Adams al. Guidelines for the early management of adults with isquemic

stroke: a Guideline from the American Heart Association/American Stroke Association Stroke Council, Clinical Cardiology Council, cardiovascular Radiology and Intervention Council, and the Atherosclerotic Peripheral Vascular Disease and Quality of Care outcomes in Research Interdisciplinary Working Groups: The American Academy of Neurology affirms the value of this guideline as an educational tool for neurologists.Circulation. 2007;116(18):e515. Aghakhani N, Parker F, David P, Lasjaunias P, Tadie M. Curable cause of paraplegia: espinal dural arteriovenous fistulae. Stroke. 2008;39:2756. Bhat A, Naguwa S, Cheema G, Gershwin ME. The epidemiology of transverse myelitis. Autoinmunity reviews. 2010;A395-9. Conde A, Hernández M, Mendoza A, Ferrero M. La médula espinal, los síndromes medulares. En: Manual del médico interno residente de neurología. 1.a ed. Madrid: Sociedad Española de Neurología (S.E.N.); 006. ������������������������������������������������������������������������ Cristiano AG. Autoinmuno diseases associated to transverse myelitis. Review Invest Clin. 2009;50 (2):251-70. Dal Pan GJ, Glass JD, Mc Arthur JC.Clinicopathologic correlations of HIV-1-associated vacuolar myelopathy: an autopsy-based case-control study. Neurology. 1994;44:2159. Darouiche RO. Spinal epidural abscess. N Engl J Med. 2006;355:2012. Fehlings MG, Perrin RG. The role and timing of early decompression for cervical spinal cord injury: update with a rewiew of recent clinical evidence. Injury. 2005;36. Hansebout RR, Kachur E. Acute traumatic spinal cord injury. Up to Date. 2010. La Rosa G, Conti A, Cardali S, Cacciola F, Tomasello F. Does early descompression improve neurological outcome of spinal cord injured patients? Appraisal of the literature using a meta-analyticka approach. Spinal Cord. 2004;42:503. Lammertse DP. Neurorehabilitation of spinal cord injuries following lightning and electrical trauma. Neuro Rehabilitation. 2005;107:514. Loblaw DA, Perry J, Chambers A, Laperriere NJ. Systematic review of the diagnosis and management of malignant extradural spinal cord compression: the Cancer Care Ontario Practice Guidelines Initiative’s NeuroOncology Disease Site Group. J Clin Oncol. 2005;23:2028. Marino RJ, Ditunno JF, Donovan WH, Maynard F. Neurologic recovery after traumatic spinal cord injury: data from the Model Spinal Cord Injury Systems. Arch Phys Med Rehabil. 1999;80(11):1391-6. Posner JB. Neurologic complications of cancer. Philidelphia, Pa: FA Davis; 1995. Ropper AH, Brown RH. Adams y Victor. Principios de Neurología. 8ª ed. Méjico: McGraw-Hill Interamericana; 2005. Sekhon LHS, Fehlings MG. Epidemiology, demographics, and pathophysiology of acute spinal cord injury. Spine. 2001;26:S2. Schiff D. Treatment and prognosis of neoplastic epidural spinal cord compression, including cauda quina syndrome. En prensa 2010. �������������������������������������������������������������������� Todor DR, Mu HT, MIlhorat TH. Pain and syringomielia: a review. Neurosurg Focus. 2000;15;8(3):E11.

✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔

Páginas web www.asia-spinalinjury.org/ www.cochrane.org/reviews/ www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ www.noah-health.org www.uptodate.com

Medicine. 2011;10(77):5209-19   5219