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Epilepsy and cortical dysplasias
958
Rev Neurol (Paris) 2004 ; 160 : 10, 956-977
la stratégie, l’organisation temporelle de l’action et la mémoire de travail. Du côté gauche, on observe une aphasie transcorticale motrice. Du côté droit, on constate une hémi-négligence gauche avec sous-utilisation motrice, une rupture des processus visuo-spatiaux. La bilatéralité des lésions des lobes pré-frontaux est responsable d’altérations sévérissimes du comportement. Les lésions vasculaires de la substance blanche des lobes frontaux, des noyaux gris et des thalamus déterminent par des infarctus des perforantes, des hématomes ou une leucoencéphalopathie artériopathique une dysconnexion focale ou diffuse des aires corticales pré-frontales imitant plus ou moins les syndromes précédents.
ration and cortical organisation were described in brains at autopsy. Cortical dysplasia was than recognized in tissue resected during surgical treatment of patient with intractable epilepsy, but this finding remained larqely unappreciated until the development of modern imaging. CT allowed glimpses of the more obvious malformations, but it was the advent of MRI which enabled recognition and classification of different types of lesions. Functional imaging, SPEC, PET and MRS have provided additional insights and led to strategies for surgical treatment. The recognition of the fact that dysplastic lesions are in themselves epileptogenic has been another milestone in understanding these abnormalities.
● L’encephalite de Bickerstaff : étude de 4 cas
● Genetic Epidemiology of Parkinson’s disease
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R. Hassani , F.Z. Seddiki , B. Benaboud , M. Benabdeljlil1, S. Aïdi1, M. Jiddane2, N. Boukhrissi2, M. El Alaoui-Faris1, T. Chkili1 1
Service de Neurologie. 2 Service de Neuroradiologie, Hôpital des Spécialités, Rabat, Maroc.
L’encéphalite de Bickerstaff est une encéphalite du tronc cérébral (Bickerstaff et al. 1957) due à un mécanisme immunoallergique probablement post-viral (Odaka et al. 2001). Nous rapportons quatre cas d’encéphalite de Bickerstaff, tous de sexe féminin, âgés de 17 à 36 ans. Toutes les patientes ont présenté en quelques jours une ataxie, une ophtalmoplégie, des troubles de la déglutition, une tétraparésie avec des signes pyramidaux. Des troubles de la vigilance étaient associés dans deux cas ; un syndrome infectieux a précédé les troubles neurologiques chez trois patientes. Le scanner X cérébral et l’imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM) ont montré des lésions mésencéphaliques dans tous les cas, associées à des lésions cérébelleuses dans deux cas. L’analyse du liquide céphalorachidien a montré une lymphocytose chez deux patientes. Les anticorps antiGQ1b étaient positifs dans un cas. Toutes les patientes ont reçu des bolus de méthylprednisolone relayés par une corticothérapie orale. L’évolution fut favorable dans tous les cas. Il faut penser à l’encéphalite de Bickerstaff devant l’association d’une ataxie, d’une ophtalmoplégie et de signes centraux, surtout si l’IRM cérébrale montre des lésions du mésencéphale. La positivité des anticorps antiGQ1b confirme ce diagnostic. Le pronostic de cette affection est généralement favorable malgré la gravité du tableau initial. Un traitement par des corticoïdes, ou mieux par des immunoglobulines ou des échanges plasmatique accélère la guérison.
● Epilepsy and cortical dysplasias A. Khalifa
G. Savettieri, M. d’Amelio Institute of Neuropsychiatry, University of Palermo, Italy.
In recent years, many genes that cause some forms of inherited Parkinson’s Disease (PD) have been identified, and great progress has been made in elucidating their molecular mechanisms. Most cases of PD are indeed sporadic, and these are likely to represent an interplay between both genetic and environmental factors. Association studies for candidate genes using polymorphisms have been reported in sporadic PD, although no consistent findings have emerged, and no specific gene polymorphism has been unequivocally associated with sporadic PD. However, positive results for synuclein, tau, and UCHL1 polymorphisms may indicate a role for these genes in the sporadic forms. In addition, twin and family studies have suggested that genetic factors may play a significant role in the cause of sporadic PD. Concerning environmental influences on the risk of acquiring PD, several epidemiological investigations have been undertaken to determine which factors may be important. Rural living has been reported to increase the risk of the development of PD. These observations have raised the possibility that pesticide and herbicide use may contribute to the increased risk of PD in rural areas. Other factors have been extensively investigate to determine whether an association (direct or inverse) exist with PD. A plausible hypothetical relationship has been sometimes supposed about the effect of environmental factors on gene expression. In other cases, environmental agents as been supposed to act when particular genetic polymorphisms are present. The very fact is that PD can be considered a “Complex Disease” in which genetic and environmental factors are involved, and in which it is plausible to suppose a genegene interaction besides to a environment-gene interplay.
Damascus PO Box 10053, Syria.
Since the 19th century various abnormalities of cortical development due to migration defect, disorders of matu-
NEUROMÉDITERRANÉE V
Rev Neurol (Paris) 2004 ; 160 : 10, 956-977
la stratégie, l’organisation temporelle de l’action et la mémoire de travail. Du côté gauche, on observe une aphasie transcorticale motrice. Du côté droit, on constate une hémi-négligence gauche avec sous-utilisation motrice, une rupture des processus visuo-spatiaux. La bilatéralité des lésions des lobes pré-frontaux est responsable d’altérations sévérissimes du comportement. Les lésions vasculaires de la substance blanche des lobes frontaux, des noyaux gris et des thalamus déterminent par des infarctus des perforantes, des hématomes ou une leucoencéphalopathie artériopathique une dysconnexion focale ou diffuse des aires corticales pré-frontales imitant plus ou moins les syndromes précédents.
ration and cortical organisation were described in brains at autopsy. Cortical dysplasia was than recognized in tissue resected during surgical treatment of patient with intractable epilepsy, but this finding remained larqely unappreciated until the development of modern imaging. CT allowed glimpses of the more obvious malformations, but it was the advent of MRI which enabled recognition and classification of different types of lesions. Functional imaging, SPEC, PET and MRS have provided additional insights and led to strategies for surgical treatment. The recognition of the fact that dysplastic lesions are in themselves epileptogenic has been another milestone in understanding these abnormalities.
● L’encephalite de Bickerstaff : étude de 4 cas
● Genetic Epidemiology of Parkinson’s disease
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R. Hassani , F.Z. Seddiki , B. Benaboud , M. Benabdeljlil1, S. Aïdi1, M. Jiddane2, N. Boukhrissi2, M. El Alaoui-Faris1, T. Chkili1 1
Service de Neurologie. 2 Service de Neuroradiologie, Hôpital des Spécialités, Rabat, Maroc.
L’encéphalite de Bickerstaff est une encéphalite du tronc cérébral (Bickerstaff et al. 1957) due à un mécanisme immunoallergique probablement post-viral (Odaka et al. 2001). Nous rapportons quatre cas d’encéphalite de Bickerstaff, tous de sexe féminin, âgés de 17 à 36 ans. Toutes les patientes ont présenté en quelques jours une ataxie, une ophtalmoplégie, des troubles de la déglutition, une tétraparésie avec des signes pyramidaux. Des troubles de la vigilance étaient associés dans deux cas ; un syndrome infectieux a précédé les troubles neurologiques chez trois patientes. Le scanner X cérébral et l’imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM) ont montré des lésions mésencéphaliques dans tous les cas, associées à des lésions cérébelleuses dans deux cas. L’analyse du liquide céphalorachidien a montré une lymphocytose chez deux patientes. Les anticorps antiGQ1b étaient positifs dans un cas. Toutes les patientes ont reçu des bolus de méthylprednisolone relayés par une corticothérapie orale. L’évolution fut favorable dans tous les cas. Il faut penser à l’encéphalite de Bickerstaff devant l’association d’une ataxie, d’une ophtalmoplégie et de signes centraux, surtout si l’IRM cérébrale montre des lésions du mésencéphale. La positivité des anticorps antiGQ1b confirme ce diagnostic. Le pronostic de cette affection est généralement favorable malgré la gravité du tableau initial. Un traitement par des corticoïdes, ou mieux par des immunoglobulines ou des échanges plasmatique accélère la guérison.
● Epilepsy and cortical dysplasias A. Khalifa
G. Savettieri, M. d’Amelio Institute of Neuropsychiatry, University of Palermo, Italy.
In recent years, many genes that cause some forms of inherited Parkinson’s Disease (PD) have been identified, and great progress has been made in elucidating their molecular mechanisms. Most cases of PD are indeed sporadic, and these are likely to represent an interplay between both genetic and environmental factors. Association studies for candidate genes using polymorphisms have been reported in sporadic PD, although no consistent findings have emerged, and no specific gene polymorphism has been unequivocally associated with sporadic PD. However, positive results for synuclein, tau, and UCHL1 polymorphisms may indicate a role for these genes in the sporadic forms. In addition, twin and family studies have suggested that genetic factors may play a significant role in the cause of sporadic PD. Concerning environmental influences on the risk of acquiring PD, several epidemiological investigations have been undertaken to determine which factors may be important. Rural living has been reported to increase the risk of the development of PD. These observations have raised the possibility that pesticide and herbicide use may contribute to the increased risk of PD in rural areas. Other factors have been extensively investigate to determine whether an association (direct or inverse) exist with PD. A plausible hypothetical relationship has been sometimes supposed about the effect of environmental factors on gene expression. In other cases, environmental agents as been supposed to act when particular genetic polymorphisms are present. The very fact is that PD can be considered a “Complex Disease” in which genetic and environmental factors are involved, and in which it is plausible to suppose a genegene interaction besides to a environment-gene interplay.
Damascus PO Box 10053, Syria.
Since the 19th century various abnormalities of cortical development due to migration defect, disorders of matu-
NEUROMÉDITERRANÉE V