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Erupciones pustulosas del dorso de las manos
piel (barc).
2013;28(2):104–109
PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel
Signos guı´a/diagno´stico diferencial
Erupciones pustulosas del dorso de las manos Pustular dermatosis of the dorsal hands Cecilia Laguna Argente Departamento de Dermatologı´a, Hospital Lluı´s Alcanyı´s, Xa`tiva, Valencia, Espan˜a
Introduccio´n Se define pu´stula como una lesio´n elevada superficial que contiene lı´quido amarillento (pus), generalmente rico en proteı´nas y con presencia de neutro´filos, y que se localiza dentro o debajo de la epidermis. Existen erupciones monomorfas en donde predominan las pu´stulas pero habitualmente encontramos erupciones polimorfas en donde coexisten vesiculopu´stulas, lesiones equimo´ticas o ulcerocostrosas. Por otra parte tenemos erupciones pustulosas generalizadas en donde las manos se pueden afectar en el contexto de esa erupcio´n general (pustulosis exantema´tica aguda generalizada [PEAG], psoriasis pustuloso) y otros cuadros con pu´stulas de predominio acral (acropustulosis infantil). Dentro de las erupciones pustulosas que afectan a las manos las lesiones pueden localizarse en palmas (pustulosis palmar) o predominantemente en el dorso de manos y dedos (vasculitis pustulosa de las manos o dermatosis neutrofı´lica del dorso de manos).
Aproximacio´n diagno´stica del paciente con ´ stulas en el dorso de las manos (fig. 1) pu La presencia de pu´stulas en el dorso de las manos puede tener un origen infeccioso (local o siste´mico), farmacolo´gico o inflamatorio no infeccioso (dermatosis neutrofı´licas) (tabla 1). La anamnesis debe incluir la toma de fa´rmacos, exposicio´n a productos halogenados, contacto con animales, picaduras, mordeduras, profesio´n del paciente (veterinarios, ganaderos, carniceros. . .), aficiones (acuarios, jardinerı´a), viajes, antecedente
de relaciones sexuales de riesgo, enfermedades previas (colagenopatı´as, artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal. . .), clı´nica siste´mica acompan˜ante (fiebre, estado general, clı´nica neurolo´gica, artritis, uveı´tis, diarrea, uretritis. . .) (fig. 2). La exploracio´n fı´sica debe incluir una exploracio´n general de la piel y mucosas en busca de lesiones en otras localizaciones y una exploracio´n por aparatos. Las exploraciones complementarias incluira´n la realizacio´n de tinciones y cultivo del contenido de la lesio´n, una biopsia de piel con tinciones para microorganismos y cultivo segu´n la sospecha clı´nica y analı´ticas, serologı´as, hemocultivos, cultivos de mucosas, ecocardiograma y otras, segu´n la orientacio´n diagno´stica.
Pu´stulas en dorso de manos de etiologı´a infecciosa Son mu´ltiples las infecciones que pueden manifestarse con pu´stulas en el dorso de las manos (tabla 1). A continuacio´n describimos algunas de ellas
Orf, no´dulo de los orden˜adores El orf o e´ctima contagioso es una infeccio´n por un poxvirus que es ende´mica en corderos y cabras, en los que provoca la denominada dermatitis pustular ovina. En humanos se ve en cuidadores de corderos infectados, en los que se presenta como un no´dulo u´nico sobre los dedos de las manos que autoinvoluciona en unas 5 semanas. Adema´s ocasionalmente se pueden afectar otras localizaciones distintas a la de las
Correo electro´nico: [email protected] 0213-9251/$ – see front matter # 2012 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2012.07.008
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Etiología infecciosa -Estado general, signos de sepsis, meningismo,alteración cardíaca -Visión directa Gram, Giemsa, Tzank. KOH -Cultivos exudado lesión/ mucosas -Biopsia. Tinción para microorganismos y cultivos -Hemocultivos, serologías, ecocardio
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Etiología medicamentosa
-Antecedente de toma de fármacos -Erupciones generalizadas
Se descarta infección y toxicodermia -Neutrófilos en capa córnea: Acropustulosis infantil Acrodermatitis continua de Hallopeau -Neutrófilos en dermis: +/- Vasculitis: Dermatosis neutrofílica de las manos
´ stulas en el dorso de las manos. Figura 1 – Aproximacio´n diagno´stica del paciente con pu
manos como antebrazos y cara. Se asocia a adenomegalias axilares y con frecuencia a linfangitis. El no´dulo de los orden˜adores se contrae de la «pseudovacuna» de las ubres de las vacas y por tanto se ven en personas en contacto con las mismas. La clı´nica es ide´ntica al orf, aunque por lo general se ven de 2 a 3 no´dulos en el dorso de las manos que tambie´n pasan por una fase pustulosa y finalmente autoinvolucionan en 5 semanas. A nivel histolo´gico se observa hiperplasia epide´rmica focal, necrosis epide´rmica, cuerpos de inclusio´n eosinofı´licos y degeneracio´n baloniforme. Adema´s en el orf cabe la posibilidad de efectuar un diagno´stico ra´pido por microscopia electro´nica con la te´cnica de tincio´n negativa con a´cido fosfotu´ngstico mediante la cual se pueden identificar partı´culas de morfologı´a ovoide tı´picas del ge´nero Parapoxvirus1,2.
Carbunco (pu´stula maligna, edema maligno) El carbunco es una zoonosis cuyo agente etiolo´gico es Bacillus anthracis, bacilo grampositivo productor de esporas. Estas
Tabla 1 – Etiologı´a de las dermatosis que cursan con ´ stulas en el dorso de las manos pu Pu´stulas en dorso de manos de etiologı´a infecciosa Piodermitis (fig. 2) Panadizo por ca´ndida Panadizo herpe´tico Orf, no´dulo de los orden˜adores Tin˜a inflamatoria Esporotricosis Otras micosis profundas Micobacteriosis atı´pica Carbunco Tularemia Vasculitis se´ptica Pu´stulas en dorso de manos de etiologı´a no infecciosa A.-Toxicodermias PEAG Halogenodermias Vasculitis por hipersensibilidad B.-Inflamatorias Acropustulosis infantil Acrodermatitis continua de Hallopeau Vasculitis pustulosa Dermatosis neutrofı´lica de las manos
esporas se han utilizado para actos de bioterrorismo. Es una infeccio´n tı´pica de animales herbı´voros. En el hombre la infeccio´n se produce por contacto con animales infectados o sus productos contaminados (pieles, pelo, lana). Afecta por tanto a ganaderos, carniceros, veterinarios, etc. La forma ma´s frecuente de presentacio´n es la cuta´nea. Despue´s de un tiempo de incubacio´n de aproximadamente 7 dı´as aparece en las zonas de contacto una o ma´s pu´stulas circunscritas, que crecen ra´pidamente, desarrolla´ndose una vesı´cula o ampolla central de contenido sero sanguinolento, con gran cantidad de bacterias, que se hacen hemorra´gicas, se deprimen y necrosan; puede aparecer un contorno de vesı´culas sate´lites, se forma una escara negra central y los contornos se hacen eritematosos con edema progresivo intenso sin fo´vea. Las u´lceras necro´ticas son indoloras. Se presenta linfoadenopatı´a regional, fatiga, fiebre y compromiso del estado general. La bacteriemia es una complicacio´n poco frecuente y se puede acompan˜ar de meningitis. El carbunco adquirido por inhalacio´n presenta como complicacio´n tı´pica una mediastinitis hemorra´gica (enfermedad del cardador de lana). El carbunco digestivo es muy infrecuente. El tratamiento de eleccio´n es la penicilina. En pacientes ale´rgicos son alternativas la eritromicina o tetraciclinas. En caso de infeccio´n por cepas asociadas a bioterrorismo se recomienda ciprofloxacino o levofloxacino3.
Tularemia Se trata de una infeccio´n producida por Francisella tularensis, bacilo gramnegativo. Su transmisio´n al hombre se produce
Figura 2 – Panadizo bacteriano por Streptococcus viridans.
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mediante un vector o mediante contacto directo con animales sobre todo liebres y conejos. La infeccio´n suele adquirirse vı´a cuta´nea de modo que la forma ma´s frecuente es la u´lceroglandular4. La lesio´n comienza como una vesiculopu´stula que evoluciona a una u´lcera en sacabocados acompan˜ada de una gran adenopatı´a regional. Los cazadores y los veterinarios son las profesiones de mayor riesgo. El diagno´stico es serolo´gico y el tratamiento de eleccio´n estreptomicina o penicilina.
Vasculitis se´ptica. Gonococcia diseminada. Meningococcemia cro´nica Las vasculitis se´pticas son un grupo especı´fico de vasculitis, asociadas a diferentes tipos de sepsis. Se han descrito 4 mecanismos fisiopatolo´gicos fundamentales por los que se producen lesiones cuta´neas en el contexto de una sepsis: a) invasio´n bacteriana directa de la luz y de la pared del vaso, como ocurre en la sepsis meningoco´ccica, gonoco´ccica, estreptoco´cica o por pseudomonas; b) a una inflamacio´n de este mediada por inmunocomplejos circulantes, como en la meningococemia cro´nica, sı´ndrome de artritis gonoco´ccica, etc.; c) a la presencia de e´mbolos se´pticos, como sucede en la endocarditis bacteriana, a expensas fundamentalmente de staphylococcus aureus o; d) a un sı´ndrome de coagulacio´n intravascular diseminada. La mayorı´a de los casos de vasculitis se´ptica se deben a Neisseria meningitidis, de forma que hasta un 80% de los pacientes diagnosticados de meningococemia presentan lesiones cuta´neas de este tipo. La vasculitis se´ptica se manifiesta clı´nicamente por lesiones cuta´neas purpu´ricas y palpables, a veces centradas por pequen˜as pu´stulas, lesiones equimo´ticas, ampollosas y escaras necro´ticas (fig. 3). Todas estas lesiones se localizan habitualmente en extremidades, zonas acras y a´reas de presio´n. El estado general del paciente suele estar muy comprometido, normalmente en estado de shock o con coagulacio´n intravascular diseminada. En la septicemia meningoco´cica aguda, el dan˜o vascular es intenso, observa´ndose necrosis focal y depo´sitos de fibrina en la pared de los vasos, ası´ como formacio´n de trombos. Los neutro´filos esta´n presentes en la luz vascular, pared del vaso e intersticio aunque de forma moderada, por lo que la
Figura 3 – Lesiones pustulosas y vesiculohemorra´gicas de un caso de dermatitis neutrofı´lica del dorso de las manos.
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leucocitoclasia no suele ser muy intensa. Es frecuente la presencia de pu´stulas intra y subepide´rmicas. En ocasiones, se pueden observar abundantes colonias de cocos Gram negativos que ocupan la luz de los vasos. En las septicemias gonoco´ccica y meningoco´ccica cro´nicas se produce una vasculitis trombo´tica con escaso infiltrado neutrofı´lico de la pared vascular En estos casos no se observan los diplococos Gram negativos en los vasos, aunque sı´ es posible identificar el antı´geno bacteriano mediante inmunofluorescencia5. El diagno´stico diferencial clı´nico suele ser en la mayorı´a de las ocasiones con una vasculitis leucocitocla´stica. La existencia de fiebre intensa y mal estado general del paciente, deben hacer sospechar una vasculitis se´ptica. La diseminacio´n de Neisseria gonorrhoeae hacia la circulacio´n sanguı´nea se estima que ocurre en el 1-3% de los pacientes con gonococcia, observa´ndose la mayorı´a de ellos en mujeres. Hay factores relativos al hue´sped que pueden influir en la diseminacio´n de la enfermedad como la existencia de infeccio´n gonoco´ccica farı´ngea, la menstruacio´n, el embarazo o permanencia del gonococo en mucosas sin tratar. El sı´ndrome clı´nico se denomina tambie´n sı´ndrome artritisdermatitis. Suele instaurarse un cuadro de fiebre alta, escalofrı´os, poliartralgia migratoria, artritis y tenosinovitis. Las lesiones cuta´neas incluyen ma´culas eritematosas menores de 1 cm que evolucionan a pu´stulas hemorra´gicas en 24-48 h y que aparecen pro´ximas a las pequen˜as articulaciones de manos y pies. La involucio´n de las lesiones se produce por lo comu´n en 4 dı´as. Los cultivos de piel, sangre y articulaciones solo son positivos para Neisseria gonorrhoeae en un 25-50%. En cambio los cultivos de mucosas son positivos entre 75-90% de losa casos. Debemos obtener muestras de todas las mucosas posibles para aumentar las posibilidades de obtener un cultivo positivo. La inmunofluorescencia directa a partir de las biopsias de piel es positiva en un 50% de casos6. El diagno´stico diferencial se establece con la endocarditis infecciosa7 y la meningococcemia8. En la endocarditis infecciosa existira´n anomalı´as cardı´acas y hemocultivos positivos. La artritis meningoco´ccica puede ser difı´cil de diferenciar de la gonorrea diseminada. La meningococcemia cro´nica se define como una bacteriemia por Neisseria meningitidis de duracio´n superior a una semana, sin sı´ntomas menı´ngeos. Las manifestaciones clı´nicas de la enfermedad son fiebre intermitente o continua de ma´s de una semana de duracio´n, lesiones cuta´neas, artralgias o artritis, y sı´ntomas constitucionales. La fiebre suele ser en picos de aproximadamente 12 h, con perı´odos afebriles de 1-4 dı´as. Se ha descrito una mayor incidencia en pacientes con de´ficit del complemento9. Si ha habido exposicio´n a roedores el diagno´stico diferencial tambie´n debe establecerse con la fiebre por mordedura de rata. Streptobacillus moniliformis coloniza la orofaringe de ratas, pero tambie´n de ratones, hurones, ardillas y conejos de indias. La presencia de roedores como mascotas ha aumentado la prevalencia de la enfermedad. Las manifestaciones clı´nicas se caracterizan por fiebre elevada de 3 dı´as a 3 semanas tras la mordedura, acompan˜ada de cefalea, na´useas, vo´mitos, odinofagia y mialgias. Las lesiones cuta´neas aparecen pocos dı´as despue´s, se trata de lesiones polimorfas pu´puricas y necro´ticas con elementos
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pustulosos que en un 75% de casos tiene una distribucio´n acral. Aparecen tambie´n poliartralgias migratorias y asime´tricas10. S. moniliformis necesita condiciones especiales de cultivo por lo que se debe advertir al microbio´logo del antecedente de contacto con roedores. El tratamiento de eleccio´n es la penicilina.
Pu´stulas en dorso de manos de etiologı´a farmacolo´gica Pustulosis exantema´tica aguda generalizada Erupcio´n febril aguda caracterizada por la aparicio´n de mu´ltiples pu´stulas pequen˜as y este´riles. La causa ma´s frecuente de PEAG es la toma de algu´n medicamento. Cla´sicamente tambie´n se han considerado como posibles desencadenantes la dermatitis de contacto siste´mica al mercurio y las infecciones por enterovirus y parvovirus B19. Los antibio´ticos son los principales fa´rmacos implicados, sobre todo betalacta´micos y macro´lidos Tambie´n se han descrito casos asociados con las sulfamidas y las quinolonas. Otros fa´rmacos asociados son: antimico´ticos (terbinafina), hidroxicloroquina, antagonistas de canales del calcio (diltiazem), carbamazepina, alopurinol, inhibidores de las proteasas, antiinflamatorios no esteroideos y paracetamol11.
Halogenodermia Las halogenodermas (yododerma, bromoderma,fluoroderma) son secundarias a la ingesta de productos halogenados. La forma ma´s frecuente es el yododerma que se produce por exposicio´n oral, intravenosa o to´pica al yodo. Se han descrito lesiones ulcerosas similares al pioderma gangrenoso, lesiones pustulosas, nodulares que pueden evolucionar hacia la formacio´n de placas vegetantes. En ocasiones asocia tambie´n sı´ntomas siste´micos12.
Pu´stulas en dorso de manos de etiologı´a inflamatoria no infecciosa
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pruriginosas que cursan a brotes tras haber padecido una escabiosis (acropustulosis postescabio´tica)13.
Acrodermatitis continua de Hallopeau Variante localizada de psoriasis pustulosa que cursa con brotes repetidos de pu´stulas en uno o varios dedos de la mano con destruccio´n de la un˜a y reabsorcio´n de la falange distal en los casos cro´nicos.
Vasculitis pustulosa. Sı´ndrome de dermatosis artritis asociado al intestino. Dermatosis neutrofı´lica del dorso de las manos El te´rmino vasculitis pustulosa se comenzo´ a utilizar para describir las lesiones pustulosas con base purpu´rica que se observaban en la enfermedad de Behc¸et y en el sı´ndrome dermatosis-artritis asociado a intestino, en cuya anatomı´a patolo´gica existı´a vasculitis leucocitocla´stica. El sı´ndrome de dermatosis artritis asociado al intestino es una entidad incluida en el grupo de las dermatosis neutrofı´licas. Se ha descrito en pacientes sometidos a cirugı´as de cortocircuito intestinal yeyunoileal por obesidad mo´rbida, en relacio´n con procedimientos quiru´rgicos que dejan una asa ciega y en la enfermedad inflamatoria intestinal. Clı´nicamente se caracteriza por brotes de lesiones cuta´neas localizadas predominantemente en el tronco y las extremidades. Estas comienzan como ma´culas eritematosas que progresan a pa´pulas, papulopu´stulas, vesiculopu´stulas entre 2 y 8 dı´as y recurren cada 4 a 6 semanas. Generalmente acompan˜an un cuadro pseudogripal y articular (sı´ndrome de dermatitis artritis)14. El te´rmino de vasculitis pustulosa del dorso de manos fue introducido en 1995 por Strutton et al.15 para referirse a un cuadro de lesiones nodulares eritematoviola´ceas dolorosas con pu´stulas y ampollas localizadas en dorso de manos (fig. 4). Estas lesiones eran clı´nica e histolo´gicamente similares al sı´ndrome de Sweet pero a diferencia de este se observaba vasculitis leucocitocla´stica. Estas lesiones no respondı´an al tratamiento con antibio´ticos orales pero sı´ lo hacı´an muy bien a los corticoides orales. Posteriormente en el an˜o 2000, Galaria
Acropustulosis infantil Proceso de etiologı´a desconocida, algo ma´s frecuente en nin˜os varones y de raza negra, caracterizado por lesiones vesiculopustulosas de distribucio´n acral. El proceso cursa en brotes intermitentes cada 2-4 semanas y cada lesio´n persiste aproximadamente entre 5 y 10 dı´as. El estudio histolo´gico muestra pu´stulas intraepide´rmicas o subco´rneas. La acropustulosis infantil remite esponta´neamente en 1 o 2 an˜os pero durante las fases activas de la enfermedad puede requerir tratamiento con antihistamı´nicos corticoides to´picos potentes e incluso dapsona vı´a oral. El principal diagno´stico diferencial es la escabiosis, pero en la acropustulosis no hay prurito familiar y no se observan para´sitos ni huevos en el rascado de la lesio´n. Sin embargo sı´ es frecuente especialmente en pacientes de razas oscuras observar brotes de papulopu´stulas
Figura 4 – Lesiones vesiculohemorra´gicas acrales correspondientes a un caso de vasculitis se´ptica (cortesı´a del Dr. Herna´ndez-Bel Hospital General de Valencia).
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et al.16 presentaron 3 pacientes con un cuadro de lesiones similares. La anatomı´a patolo´gica mostraba un infiltrado polimorfonuclear en ausencia de vasculitis lecucocitocla´stica, por lo que los autores prefirieron el te´rmino de dermatosis neutrofı´lica del dorso de manos sugiriendo que podrı´a tratarse de una variante localizada del sı´ndrome de Sweet. Ahmadi y Powell17 utilizan el te´rmino de pioderma gangrenoso del dorso de manos para referirse a esta entidad y la incluye dentro de las manifestaciones atı´picas de esta enfermedad. Weening et al.18 presentaron 4 pacientes en los que tambie´n se objetivaba afectacio´n palmar por lo que se prefirio´ denominar al cuadro como dermatitis neutrofı´lica de las manos. En una revisio´n de 8 casos realizada por Del Pozo et al.19 3 pacientes presentaban lesiones en el dorso de las manos, 3 en las palmas y 2 lesiones tanto en las palmas como en el dorso. La lesiones que se localizaban en el dorso de las manos tenı´an un aspecto pustuloso y el estudio histopatolo´gico de las mismas mostro´ alto grado de dan˜o vascular con presencia de vasculitis. Por todo ello estos autores defienden que probablemente deberı´a conservarse el te´rmino de vasculitis pustulosa del dorso de las manos. La presencia de fiebre y neutrofilia en estos casos no es constante. Walling et al.20 realizan una revisio´n de 52 casos publicados en la literatura y observan un porcentaje de neoplasias asociadas del 27%. El 21% correspondı´a a neoplasias hematolo´gicas. El 15% de los pacientes asociaban enfermedad inflamatoria intestinal. La ausencia de vasculitis es un criterio diagno´stico histolo´gico de Sweet, pero algunos estudios realizados recientemente sugieren que la vasculitis no excluye el diagno´stico de dermatitis neutrofı´lica de las manos. Estos estudios postulan que puede existir vasculitis en las biopsias de lesiones de sı´ndrome de Sweet, esta, no es una vasculitis primaria mediada por inmunocomplejos, ya que no se observan depo´sitos de inmunoglobulinas ni de complemento en las biopsias, sino una vasculitis secundaria, un epifeno´meno provocado por la liberacio´n de metabolitos to´xicos y proteasas por los neutro´filos del infiltrado. Cuanto ma´s tiempo este´n los vasos de´rmicos expuestos a estas sustancias to´xicas, mayor es la probabilidad de que se produzca dan˜o vascular. Luego, la vasculitis se suele encontrar en lesiones de mayor evolucio´n (ma´s de 7 dı´as), aunque deben existir otros factores patoge´nicos locales, para explicar la presencia de dan˜o vascular en lesiones de menor duracio´n. La literatura sugiere que el pioderma gangrenoso atı´pico, el sı´ndrome de Sweet que afecta a las manos y la vasculitis pustulosa del dorso de las manos son variaciones de una misma entidad denominada dermatosis neutrofı´lica del dorso de manos21. Por tanto, los te´rminos dermatosis neutrofı´lica del dorso de las manos o dermatosis neutrofı´lica de las manos son los ma´s indicados para denominar esta entidad, ya que da mayor importancia a la clı´nica y menos al hallazgo histolo´gico de dan˜o vascular, al considerar que este es un epifeno´meno que aparece en el curso de la enfermedad22,23.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.
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b i b l i o g r a f i´ a
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Erupciones pustulosas del dorso de las manos Pustular dermatosis of the dorsal hands Cecilia Laguna Argente Departamento de Dermatologı´a, Hospital Lluı´s Alcanyı´s, Xa`tiva, Valencia, Espan˜a
Introduccio´n Se define pu´stula como una lesio´n elevada superficial que contiene lı´quido amarillento (pus), generalmente rico en proteı´nas y con presencia de neutro´filos, y que se localiza dentro o debajo de la epidermis. Existen erupciones monomorfas en donde predominan las pu´stulas pero habitualmente encontramos erupciones polimorfas en donde coexisten vesiculopu´stulas, lesiones equimo´ticas o ulcerocostrosas. Por otra parte tenemos erupciones pustulosas generalizadas en donde las manos se pueden afectar en el contexto de esa erupcio´n general (pustulosis exantema´tica aguda generalizada [PEAG], psoriasis pustuloso) y otros cuadros con pu´stulas de predominio acral (acropustulosis infantil). Dentro de las erupciones pustulosas que afectan a las manos las lesiones pueden localizarse en palmas (pustulosis palmar) o predominantemente en el dorso de manos y dedos (vasculitis pustulosa de las manos o dermatosis neutrofı´lica del dorso de manos).
Aproximacio´n diagno´stica del paciente con ´ stulas en el dorso de las manos (fig. 1) pu La presencia de pu´stulas en el dorso de las manos puede tener un origen infeccioso (local o siste´mico), farmacolo´gico o inflamatorio no infeccioso (dermatosis neutrofı´licas) (tabla 1). La anamnesis debe incluir la toma de fa´rmacos, exposicio´n a productos halogenados, contacto con animales, picaduras, mordeduras, profesio´n del paciente (veterinarios, ganaderos, carniceros. . .), aficiones (acuarios, jardinerı´a), viajes, antecedente
de relaciones sexuales de riesgo, enfermedades previas (colagenopatı´as, artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal. . .), clı´nica siste´mica acompan˜ante (fiebre, estado general, clı´nica neurolo´gica, artritis, uveı´tis, diarrea, uretritis. . .) (fig. 2). La exploracio´n fı´sica debe incluir una exploracio´n general de la piel y mucosas en busca de lesiones en otras localizaciones y una exploracio´n por aparatos. Las exploraciones complementarias incluira´n la realizacio´n de tinciones y cultivo del contenido de la lesio´n, una biopsia de piel con tinciones para microorganismos y cultivo segu´n la sospecha clı´nica y analı´ticas, serologı´as, hemocultivos, cultivos de mucosas, ecocardiograma y otras, segu´n la orientacio´n diagno´stica.
Pu´stulas en dorso de manos de etiologı´a infecciosa Son mu´ltiples las infecciones que pueden manifestarse con pu´stulas en el dorso de las manos (tabla 1). A continuacio´n describimos algunas de ellas
Orf, no´dulo de los orden˜adores El orf o e´ctima contagioso es una infeccio´n por un poxvirus que es ende´mica en corderos y cabras, en los que provoca la denominada dermatitis pustular ovina. En humanos se ve en cuidadores de corderos infectados, en los que se presenta como un no´dulo u´nico sobre los dedos de las manos que autoinvoluciona en unas 5 semanas. Adema´s ocasionalmente se pueden afectar otras localizaciones distintas a la de las
Correo electro´nico: [email protected] 0213-9251/$ – see front matter # 2012 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2012.07.008
piel (barc).
Etiología infecciosa -Estado general, signos de sepsis, meningismo,alteración cardíaca -Visión directa Gram, Giemsa, Tzank. KOH -Cultivos exudado lesión/ mucosas -Biopsia. Tinción para microorganismos y cultivos -Hemocultivos, serologías, ecocardio
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Etiología medicamentosa
-Antecedente de toma de fármacos -Erupciones generalizadas
Se descarta infección y toxicodermia -Neutrófilos en capa córnea: Acropustulosis infantil Acrodermatitis continua de Hallopeau -Neutrófilos en dermis: +/- Vasculitis: Dermatosis neutrofílica de las manos
´ stulas en el dorso de las manos. Figura 1 – Aproximacio´n diagno´stica del paciente con pu
manos como antebrazos y cara. Se asocia a adenomegalias axilares y con frecuencia a linfangitis. El no´dulo de los orden˜adores se contrae de la «pseudovacuna» de las ubres de las vacas y por tanto se ven en personas en contacto con las mismas. La clı´nica es ide´ntica al orf, aunque por lo general se ven de 2 a 3 no´dulos en el dorso de las manos que tambie´n pasan por una fase pustulosa y finalmente autoinvolucionan en 5 semanas. A nivel histolo´gico se observa hiperplasia epide´rmica focal, necrosis epide´rmica, cuerpos de inclusio´n eosinofı´licos y degeneracio´n baloniforme. Adema´s en el orf cabe la posibilidad de efectuar un diagno´stico ra´pido por microscopia electro´nica con la te´cnica de tincio´n negativa con a´cido fosfotu´ngstico mediante la cual se pueden identificar partı´culas de morfologı´a ovoide tı´picas del ge´nero Parapoxvirus1,2.
Carbunco (pu´stula maligna, edema maligno) El carbunco es una zoonosis cuyo agente etiolo´gico es Bacillus anthracis, bacilo grampositivo productor de esporas. Estas
Tabla 1 – Etiologı´a de las dermatosis que cursan con ´ stulas en el dorso de las manos pu Pu´stulas en dorso de manos de etiologı´a infecciosa Piodermitis (fig. 2) Panadizo por ca´ndida Panadizo herpe´tico Orf, no´dulo de los orden˜adores Tin˜a inflamatoria Esporotricosis Otras micosis profundas Micobacteriosis atı´pica Carbunco Tularemia Vasculitis se´ptica Pu´stulas en dorso de manos de etiologı´a no infecciosa A.-Toxicodermias PEAG Halogenodermias Vasculitis por hipersensibilidad B.-Inflamatorias Acropustulosis infantil Acrodermatitis continua de Hallopeau Vasculitis pustulosa Dermatosis neutrofı´lica de las manos
esporas se han utilizado para actos de bioterrorismo. Es una infeccio´n tı´pica de animales herbı´voros. En el hombre la infeccio´n se produce por contacto con animales infectados o sus productos contaminados (pieles, pelo, lana). Afecta por tanto a ganaderos, carniceros, veterinarios, etc. La forma ma´s frecuente de presentacio´n es la cuta´nea. Despue´s de un tiempo de incubacio´n de aproximadamente 7 dı´as aparece en las zonas de contacto una o ma´s pu´stulas circunscritas, que crecen ra´pidamente, desarrolla´ndose una vesı´cula o ampolla central de contenido sero sanguinolento, con gran cantidad de bacterias, que se hacen hemorra´gicas, se deprimen y necrosan; puede aparecer un contorno de vesı´culas sate´lites, se forma una escara negra central y los contornos se hacen eritematosos con edema progresivo intenso sin fo´vea. Las u´lceras necro´ticas son indoloras. Se presenta linfoadenopatı´a regional, fatiga, fiebre y compromiso del estado general. La bacteriemia es una complicacio´n poco frecuente y se puede acompan˜ar de meningitis. El carbunco adquirido por inhalacio´n presenta como complicacio´n tı´pica una mediastinitis hemorra´gica (enfermedad del cardador de lana). El carbunco digestivo es muy infrecuente. El tratamiento de eleccio´n es la penicilina. En pacientes ale´rgicos son alternativas la eritromicina o tetraciclinas. En caso de infeccio´n por cepas asociadas a bioterrorismo se recomienda ciprofloxacino o levofloxacino3.
Tularemia Se trata de una infeccio´n producida por Francisella tularensis, bacilo gramnegativo. Su transmisio´n al hombre se produce
Figura 2 – Panadizo bacteriano por Streptococcus viridans.
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mediante un vector o mediante contacto directo con animales sobre todo liebres y conejos. La infeccio´n suele adquirirse vı´a cuta´nea de modo que la forma ma´s frecuente es la u´lceroglandular4. La lesio´n comienza como una vesiculopu´stula que evoluciona a una u´lcera en sacabocados acompan˜ada de una gran adenopatı´a regional. Los cazadores y los veterinarios son las profesiones de mayor riesgo. El diagno´stico es serolo´gico y el tratamiento de eleccio´n estreptomicina o penicilina.
Vasculitis se´ptica. Gonococcia diseminada. Meningococcemia cro´nica Las vasculitis se´pticas son un grupo especı´fico de vasculitis, asociadas a diferentes tipos de sepsis. Se han descrito 4 mecanismos fisiopatolo´gicos fundamentales por los que se producen lesiones cuta´neas en el contexto de una sepsis: a) invasio´n bacteriana directa de la luz y de la pared del vaso, como ocurre en la sepsis meningoco´ccica, gonoco´ccica, estreptoco´cica o por pseudomonas; b) a una inflamacio´n de este mediada por inmunocomplejos circulantes, como en la meningococemia cro´nica, sı´ndrome de artritis gonoco´ccica, etc.; c) a la presencia de e´mbolos se´pticos, como sucede en la endocarditis bacteriana, a expensas fundamentalmente de staphylococcus aureus o; d) a un sı´ndrome de coagulacio´n intravascular diseminada. La mayorı´a de los casos de vasculitis se´ptica se deben a Neisseria meningitidis, de forma que hasta un 80% de los pacientes diagnosticados de meningococemia presentan lesiones cuta´neas de este tipo. La vasculitis se´ptica se manifiesta clı´nicamente por lesiones cuta´neas purpu´ricas y palpables, a veces centradas por pequen˜as pu´stulas, lesiones equimo´ticas, ampollosas y escaras necro´ticas (fig. 3). Todas estas lesiones se localizan habitualmente en extremidades, zonas acras y a´reas de presio´n. El estado general del paciente suele estar muy comprometido, normalmente en estado de shock o con coagulacio´n intravascular diseminada. En la septicemia meningoco´cica aguda, el dan˜o vascular es intenso, observa´ndose necrosis focal y depo´sitos de fibrina en la pared de los vasos, ası´ como formacio´n de trombos. Los neutro´filos esta´n presentes en la luz vascular, pared del vaso e intersticio aunque de forma moderada, por lo que la
Figura 3 – Lesiones pustulosas y vesiculohemorra´gicas de un caso de dermatitis neutrofı´lica del dorso de las manos.
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leucocitoclasia no suele ser muy intensa. Es frecuente la presencia de pu´stulas intra y subepide´rmicas. En ocasiones, se pueden observar abundantes colonias de cocos Gram negativos que ocupan la luz de los vasos. En las septicemias gonoco´ccica y meningoco´ccica cro´nicas se produce una vasculitis trombo´tica con escaso infiltrado neutrofı´lico de la pared vascular En estos casos no se observan los diplococos Gram negativos en los vasos, aunque sı´ es posible identificar el antı´geno bacteriano mediante inmunofluorescencia5. El diagno´stico diferencial clı´nico suele ser en la mayorı´a de las ocasiones con una vasculitis leucocitocla´stica. La existencia de fiebre intensa y mal estado general del paciente, deben hacer sospechar una vasculitis se´ptica. La diseminacio´n de Neisseria gonorrhoeae hacia la circulacio´n sanguı´nea se estima que ocurre en el 1-3% de los pacientes con gonococcia, observa´ndose la mayorı´a de ellos en mujeres. Hay factores relativos al hue´sped que pueden influir en la diseminacio´n de la enfermedad como la existencia de infeccio´n gonoco´ccica farı´ngea, la menstruacio´n, el embarazo o permanencia del gonococo en mucosas sin tratar. El sı´ndrome clı´nico se denomina tambie´n sı´ndrome artritisdermatitis. Suele instaurarse un cuadro de fiebre alta, escalofrı´os, poliartralgia migratoria, artritis y tenosinovitis. Las lesiones cuta´neas incluyen ma´culas eritematosas menores de 1 cm que evolucionan a pu´stulas hemorra´gicas en 24-48 h y que aparecen pro´ximas a las pequen˜as articulaciones de manos y pies. La involucio´n de las lesiones se produce por lo comu´n en 4 dı´as. Los cultivos de piel, sangre y articulaciones solo son positivos para Neisseria gonorrhoeae en un 25-50%. En cambio los cultivos de mucosas son positivos entre 75-90% de losa casos. Debemos obtener muestras de todas las mucosas posibles para aumentar las posibilidades de obtener un cultivo positivo. La inmunofluorescencia directa a partir de las biopsias de piel es positiva en un 50% de casos6. El diagno´stico diferencial se establece con la endocarditis infecciosa7 y la meningococcemia8. En la endocarditis infecciosa existira´n anomalı´as cardı´acas y hemocultivos positivos. La artritis meningoco´ccica puede ser difı´cil de diferenciar de la gonorrea diseminada. La meningococcemia cro´nica se define como una bacteriemia por Neisseria meningitidis de duracio´n superior a una semana, sin sı´ntomas menı´ngeos. Las manifestaciones clı´nicas de la enfermedad son fiebre intermitente o continua de ma´s de una semana de duracio´n, lesiones cuta´neas, artralgias o artritis, y sı´ntomas constitucionales. La fiebre suele ser en picos de aproximadamente 12 h, con perı´odos afebriles de 1-4 dı´as. Se ha descrito una mayor incidencia en pacientes con de´ficit del complemento9. Si ha habido exposicio´n a roedores el diagno´stico diferencial tambie´n debe establecerse con la fiebre por mordedura de rata. Streptobacillus moniliformis coloniza la orofaringe de ratas, pero tambie´n de ratones, hurones, ardillas y conejos de indias. La presencia de roedores como mascotas ha aumentado la prevalencia de la enfermedad. Las manifestaciones clı´nicas se caracterizan por fiebre elevada de 3 dı´as a 3 semanas tras la mordedura, acompan˜ada de cefalea, na´useas, vo´mitos, odinofagia y mialgias. Las lesiones cuta´neas aparecen pocos dı´as despue´s, se trata de lesiones polimorfas pu´puricas y necro´ticas con elementos
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pustulosos que en un 75% de casos tiene una distribucio´n acral. Aparecen tambie´n poliartralgias migratorias y asime´tricas10. S. moniliformis necesita condiciones especiales de cultivo por lo que se debe advertir al microbio´logo del antecedente de contacto con roedores. El tratamiento de eleccio´n es la penicilina.
Pu´stulas en dorso de manos de etiologı´a farmacolo´gica Pustulosis exantema´tica aguda generalizada Erupcio´n febril aguda caracterizada por la aparicio´n de mu´ltiples pu´stulas pequen˜as y este´riles. La causa ma´s frecuente de PEAG es la toma de algu´n medicamento. Cla´sicamente tambie´n se han considerado como posibles desencadenantes la dermatitis de contacto siste´mica al mercurio y las infecciones por enterovirus y parvovirus B19. Los antibio´ticos son los principales fa´rmacos implicados, sobre todo betalacta´micos y macro´lidos Tambie´n se han descrito casos asociados con las sulfamidas y las quinolonas. Otros fa´rmacos asociados son: antimico´ticos (terbinafina), hidroxicloroquina, antagonistas de canales del calcio (diltiazem), carbamazepina, alopurinol, inhibidores de las proteasas, antiinflamatorios no esteroideos y paracetamol11.
Halogenodermia Las halogenodermas (yododerma, bromoderma,fluoroderma) son secundarias a la ingesta de productos halogenados. La forma ma´s frecuente es el yododerma que se produce por exposicio´n oral, intravenosa o to´pica al yodo. Se han descrito lesiones ulcerosas similares al pioderma gangrenoso, lesiones pustulosas, nodulares que pueden evolucionar hacia la formacio´n de placas vegetantes. En ocasiones asocia tambie´n sı´ntomas siste´micos12.
Pu´stulas en dorso de manos de etiologı´a inflamatoria no infecciosa
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pruriginosas que cursan a brotes tras haber padecido una escabiosis (acropustulosis postescabio´tica)13.
Acrodermatitis continua de Hallopeau Variante localizada de psoriasis pustulosa que cursa con brotes repetidos de pu´stulas en uno o varios dedos de la mano con destruccio´n de la un˜a y reabsorcio´n de la falange distal en los casos cro´nicos.
Vasculitis pustulosa. Sı´ndrome de dermatosis artritis asociado al intestino. Dermatosis neutrofı´lica del dorso de las manos El te´rmino vasculitis pustulosa se comenzo´ a utilizar para describir las lesiones pustulosas con base purpu´rica que se observaban en la enfermedad de Behc¸et y en el sı´ndrome dermatosis-artritis asociado a intestino, en cuya anatomı´a patolo´gica existı´a vasculitis leucocitocla´stica. El sı´ndrome de dermatosis artritis asociado al intestino es una entidad incluida en el grupo de las dermatosis neutrofı´licas. Se ha descrito en pacientes sometidos a cirugı´as de cortocircuito intestinal yeyunoileal por obesidad mo´rbida, en relacio´n con procedimientos quiru´rgicos que dejan una asa ciega y en la enfermedad inflamatoria intestinal. Clı´nicamente se caracteriza por brotes de lesiones cuta´neas localizadas predominantemente en el tronco y las extremidades. Estas comienzan como ma´culas eritematosas que progresan a pa´pulas, papulopu´stulas, vesiculopu´stulas entre 2 y 8 dı´as y recurren cada 4 a 6 semanas. Generalmente acompan˜an un cuadro pseudogripal y articular (sı´ndrome de dermatitis artritis)14. El te´rmino de vasculitis pustulosa del dorso de manos fue introducido en 1995 por Strutton et al.15 para referirse a un cuadro de lesiones nodulares eritematoviola´ceas dolorosas con pu´stulas y ampollas localizadas en dorso de manos (fig. 4). Estas lesiones eran clı´nica e histolo´gicamente similares al sı´ndrome de Sweet pero a diferencia de este se observaba vasculitis leucocitocla´stica. Estas lesiones no respondı´an al tratamiento con antibio´ticos orales pero sı´ lo hacı´an muy bien a los corticoides orales. Posteriormente en el an˜o 2000, Galaria
Acropustulosis infantil Proceso de etiologı´a desconocida, algo ma´s frecuente en nin˜os varones y de raza negra, caracterizado por lesiones vesiculopustulosas de distribucio´n acral. El proceso cursa en brotes intermitentes cada 2-4 semanas y cada lesio´n persiste aproximadamente entre 5 y 10 dı´as. El estudio histolo´gico muestra pu´stulas intraepide´rmicas o subco´rneas. La acropustulosis infantil remite esponta´neamente en 1 o 2 an˜os pero durante las fases activas de la enfermedad puede requerir tratamiento con antihistamı´nicos corticoides to´picos potentes e incluso dapsona vı´a oral. El principal diagno´stico diferencial es la escabiosis, pero en la acropustulosis no hay prurito familiar y no se observan para´sitos ni huevos en el rascado de la lesio´n. Sin embargo sı´ es frecuente especialmente en pacientes de razas oscuras observar brotes de papulopu´stulas
Figura 4 – Lesiones vesiculohemorra´gicas acrales correspondientes a un caso de vasculitis se´ptica (cortesı´a del Dr. Herna´ndez-Bel Hospital General de Valencia).
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et al.16 presentaron 3 pacientes con un cuadro de lesiones similares. La anatomı´a patolo´gica mostraba un infiltrado polimorfonuclear en ausencia de vasculitis lecucocitocla´stica, por lo que los autores prefirieron el te´rmino de dermatosis neutrofı´lica del dorso de manos sugiriendo que podrı´a tratarse de una variante localizada del sı´ndrome de Sweet. Ahmadi y Powell17 utilizan el te´rmino de pioderma gangrenoso del dorso de manos para referirse a esta entidad y la incluye dentro de las manifestaciones atı´picas de esta enfermedad. Weening et al.18 presentaron 4 pacientes en los que tambie´n se objetivaba afectacio´n palmar por lo que se prefirio´ denominar al cuadro como dermatitis neutrofı´lica de las manos. En una revisio´n de 8 casos realizada por Del Pozo et al.19 3 pacientes presentaban lesiones en el dorso de las manos, 3 en las palmas y 2 lesiones tanto en las palmas como en el dorso. La lesiones que se localizaban en el dorso de las manos tenı´an un aspecto pustuloso y el estudio histopatolo´gico de las mismas mostro´ alto grado de dan˜o vascular con presencia de vasculitis. Por todo ello estos autores defienden que probablemente deberı´a conservarse el te´rmino de vasculitis pustulosa del dorso de las manos. La presencia de fiebre y neutrofilia en estos casos no es constante. Walling et al.20 realizan una revisio´n de 52 casos publicados en la literatura y observan un porcentaje de neoplasias asociadas del 27%. El 21% correspondı´a a neoplasias hematolo´gicas. El 15% de los pacientes asociaban enfermedad inflamatoria intestinal. La ausencia de vasculitis es un criterio diagno´stico histolo´gico de Sweet, pero algunos estudios realizados recientemente sugieren que la vasculitis no excluye el diagno´stico de dermatitis neutrofı´lica de las manos. Estos estudios postulan que puede existir vasculitis en las biopsias de lesiones de sı´ndrome de Sweet, esta, no es una vasculitis primaria mediada por inmunocomplejos, ya que no se observan depo´sitos de inmunoglobulinas ni de complemento en las biopsias, sino una vasculitis secundaria, un epifeno´meno provocado por la liberacio´n de metabolitos to´xicos y proteasas por los neutro´filos del infiltrado. Cuanto ma´s tiempo este´n los vasos de´rmicos expuestos a estas sustancias to´xicas, mayor es la probabilidad de que se produzca dan˜o vascular. Luego, la vasculitis se suele encontrar en lesiones de mayor evolucio´n (ma´s de 7 dı´as), aunque deben existir otros factores patoge´nicos locales, para explicar la presencia de dan˜o vascular en lesiones de menor duracio´n. La literatura sugiere que el pioderma gangrenoso atı´pico, el sı´ndrome de Sweet que afecta a las manos y la vasculitis pustulosa del dorso de las manos son variaciones de una misma entidad denominada dermatosis neutrofı´lica del dorso de manos21. Por tanto, los te´rminos dermatosis neutrofı´lica del dorso de las manos o dermatosis neutrofı´lica de las manos son los ma´s indicados para denominar esta entidad, ya que da mayor importancia a la clı´nica y menos al hallazgo histolo´gico de dan˜o vascular, al considerar que este es un epifeno´meno que aparece en el curso de la enfermedad22,23.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.
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b i b l i o g r a f i´ a
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