Érythema elevatum diutinum

Érythema elevatum diutinum

A158 73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200 pieds dans 16,6 %...

62KB Sizes 0 Downloads 22 Views

A158

73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200

pieds dans 16,6 % des cas. Un seul patient avait une lésion faciale (8,3 %) et un autre avait une lésion du membre supérieur. La lésion était unique dans deux tiers des cas et multiple dans 1/3 des cas. L’aspect clinique était ulcéré dans 83,3 % des cas, la forme pustuleuse et ulcéro-bourgeonnante était retrouvée dans 8,3 % pour chacune. Une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) ; maladie de Crohn ou RCH, n’était retrouvée que dans trois cas (25 %), dans le reste des cas aucune pathologie pouvant être associée au PG n’était retrouvée. Le traitement se basait sur la corticothérapie générale (33,33 %), l’antibiothérapie et les corticoïdes locaux. Discussion Le pyoderma gangrenosum est une pathologie rare (2 cas/an/million d’habitants) qui touche souvent la femme d’âge moyen (entre 25 et 55 ans) ce qui concorde avec nos résultats (dans notre série le sex-ratio était de 0,71 avec un âge moyen de 33,4 ans) mais elle peut survenir à tout âge. Il s’agit d’une dermatose inflammatoire, provoquant des nécroses cutanées caractérisées par une évolution rapide. Aucun critère de diagnostic précis n’a encore été établi et il reste un diagnostic d’exclusion. Dans 40 à 50 % des cas, l’évolution du pyoderma gangrenosum peut être aggravée par un stimulus externe non spécifique, tel un acte chirurgical ou un traumatisme. Contrairement à ce qui était décrit dans la littérature, que dans plus de la moitié des cas on trouve une pathologie associée à type de pathologie digestive, rhumatologique ou hématologique, une étiologie n’était rencontrée chez nos patients que dans 25 % des cas, et il s’agissait d’une MICI dans tous les cas. Le traitement de première ligne reste la corticothérapie avec en cas de cortico-dépendance, l’association aux immunosuppresseurs. On avait recours aux corticoïdes par voie générale dans le un tiers des cas. Les biothérapies sont prometteuses en deuxième ligne. Dans les pyoderma syndromiques, les inhibiteurs de l’interleukine-1 sont prometteurs. Conclusion Le PG constitue une pathologie inflammatoire peu fréquente et de diagnostic difficile. Une méconnaissance de cette entité peut conduire à une multiplication des traitements antibiotiques et des actes chirurgicaux, avec un risque d’aggravation et d’extension des lésions. D’où la nécessité d’une collaboration entre les services de chirurgie, de pathologie et d’infectiologie pour garantir un diagnostic précoce et une prise en charge optimale. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts. Pour en savoir plus DeClerck et al. Pyoderma gangrenosum: an inside job. Ann Emerg Med 2015;66(2). http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.141 CA129

Dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique associée à une gammapathie monoclonale

R. Blaizot ∗ , M.S. Doutre Dermatologie, hôpital Saint-André, groupe hospitalier Saint-André, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Blaizot) Introduction Les dermatoses neutrophiliques regroupent diverses entités, les plus fréquentes étant le syndrome de Sweet, le pyoderma gangrenosum, l’érythema elevatum diutinum et la pustulose sous-cornée de Sneddon Wilkinson et d’autres, plus rares, dont la dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique (DNARC). Nous en rapportons une observation associée à une gammapathie monoclonale. Observation Une femme de 73 ans consultait pour des lésions cutanées évoluant par poussées depuis six mois. L’examen clinique montrait des plaques érythémateuses, infiltrées, avec une fine desquamation périphérique, annulaires ou polycycliques, siégeant sur le visage, le haut du dos, les épaules et les faces externes des bras. Chaque lésion évoluait de fac¸on centrifuge avec un centre dis-

crètement pigmenté. Il n’y avait ni fièvre ni signes systémiques associés. Le bilan biologique ne montrait ni hyperleucocytose ni syndrome inflammatoire. L’électrophorèse des protides mettait en évidence une IgG kappa monoclonale, sans anomalies des autres immunoglobulines. Le myélogramme était normal. La biopsie cutanée montrait un infiltrat neutrophilique dense du derme avec des images de leucocytoclasie, sans vasculite. Devant l’aspect clinique des lésions cutanées, leur évolution, l’absence de fièvre et de signes systémiques et les images histologiques observées, le diagnostic de DNARC associée à une gammapathie monoclonale était retenu. L’application quotidienne de dermo-corticoïdes (clobétasol) sur les lésions du dos et des bras entraînait une diminution de l’infiltration des lésions. Avec un traitement par Disulone® (100 mg/j), aucune nouvelle lésion n’était observée après un suivi de trois mois. Discussion La DNARC est une dermatose neutrophilique rare, moins de dix observations étant rapportées dans la littérature depuis la première description en 1989 [1–3]. Elle se caractérise par des lésions érythémateuses, infiltrées, annulaires, d’évolution centrifuge, l’absence de signes généraux et l’existence de poussées spontanément régressives pendant des mois ou des années. Sur le plan histologique, il existe un infiltrat neutrophilique dense sur toute la hauteur du derme, sans images de vasculite. Dans un cas, la DNARC était associée à une polyarthrite rhumatoïde [2] et dans notre observation à une gammapathie monoclonale. Bien que les lésions cutanées soient spontanément régressives, différents traitements ont été proposés pour prévenir les récidives, hydroxycholoroquine, iodure de potassium, colchicine et/ou dapsone, corticoïdes systémiques. Dans notre cas, les dermocorticoïdes ont permis l’amélioration des lésions et la dapsone, l’absence de récidive. Conclusion Même si son individualité peut être discutée étant donné sa rareté, la DNARC doit être distinguée des autres dermatoses neutrophiliques par ses caractères cliniques et évolutifs particuliers. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Cabanillas M, Suárez-Amor O, Sánchez-Aguilar D, Pereiro MM, Toribio J. Chronic recurrent neutrophilic dermatosis: a possible variant in the spectrum of neutrophilic dermatoses. Actas Dermosifiliogr 2008;99:61–3. [2] Mir-Bonafé JM, Santos-Durán JC, Santos-Briz A, FernándezLópez E. Chronic recurrent annular neutrophilic dermatosis associated with rheumatoid arthritis. Actas Dermosifiliogr 2014;105:953–5. [3] Christensen OB, Holst R, Svensson A. Chronic recurrent annular neutrophilic dermatosis. An entity? Acta Derm Venereol 1989;69:415–8. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.142 CA130

Érythema elevatum diutinum

I. Oueslati , S. Aissa ∗ , H. Harrabi , L. Ammari , F. Kanoun , A. Goubantini , B. Kilani , R. Abdelmalek , H. Tiouiri-Benaissa Service des maladies infectieuses, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : samehaissa [email protected] (S. Aissa) Introduction L’érythema elevatum diutinum (EED) est une forme chronique rare de vascularite cutanée. Elle se présente sous forme de papules, plaques et nodules rouge-brunâtre répartis de fac¸on symétrique sur les faces d’extension des membres. Son étiologie reste inconnue. Nous rapportons 2 cas d’EED hospitalisés dans un service de maladies infectieuses. Observation 1 : une femme de 62 ans, sans antécédents pathologiques, consultait pour éruption cutanée fébrile précédée d’arthralgies, asthénie, toux sèche et rougeur oculaire. L’examen

73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200

physique a noté une fièvre à 39 ◦ C, une épisclérite bilatérale, des papules rouges violacées et des plaques érythémateuses infiltrées siégeant au niveau des mains, des avants bras et des jambes. La biologie a montré une hyperleucocytose à 14600 cel/mm3 à prédominance polynucléaires neutrophiles et une CRP à 40 mg/L. Les hémocultures étaient négatives. Le bilan immunologique était normal. La radiographie thoracique, l’échographie cardiaque et abdominale étaient normales. L’étude histologique de la biopsie cutanée a montré un aspect typique d’EED. La patiente était traitée par colchicine avec nette amélioration après deux mois de traitement. Observation 2 : une femme de 64 ans, asthmatique, a présenté dans les suites d’un syndrome pseudo-grippal (arthro-myalgies, odynophagie et toux sèche) une éruption cutanée dans un contexte fébrile. L’examen physique notait une fièvre à 38,5 ◦ C, une angine érythémateuse, des nodules et des plaques érythémateuses surélevées siégeant au niveau des mains, des coudes et des genoux de fac¸on symétrique et deux adénopathies épithrochléennes fermes indolores de 1,5 cm de grand axe. La biologie a montré une hyperleucocytose à 12200 cel/mm3 à PNN, une CRP à 123 mg/L, une hypergamma-globulinémie polyclonale à 26 g/L, des transaminases élevées à 130 UI/L. Les hémocultures, les sérologies des hépatites B et C étaient négatives ainsi que la recherche des AAN et des ANCA. La radiographie thoracique, l’échographie cardiaque et abdominale étaient normales. L’histologie a confirmé le diagnostic d’EED. La patiente a été traitée par colchicine pendant 3 mois avec bonne évolution initiale. Une récidive était survenue après 9 mois et ayant bien évolué sous colchicine. Conclusion Bien que sa cause soit inconnue, des infections et des désordres systémiques associés à l’EED ont été décrits : l’infection streptococcique, l’infection au VIH, la polyarthrite rhumatoïde et les gammapathies monoclonales. Ainsi, une surveillance rigoureuse et prolongée s’impose. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.143 CA131

Pustulose exanthématique aiguë généralisée après morsure d’araignée

S. Aissa ∗ , I. Oueslati , L. Ammari , H. Harrabi , A. Goubantini , F. Kanoun , B. Kilani , R. Abdelmalek , H. Tiouiri-Benaissa Service des maladies infectieuses, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : samehaissa [email protected] (S. Aissa) Introduction La pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG) est une pathologie rare, caractérisée par la survenue brutale d’un érythème fébrile diffus parsemé de pustules stériles. Les étiologies de la PEAG sont en premier lieu médicamenteuses mais aussi infectieuses. Nous rapportons 2 observations exceptionnelles de PEAG après morsure d’araignée. Observation 1 : une femme de 19 ans, sans antécédents pathologiques, consultait 36 heures après une morsure peu douloureuse survenue pendant son sommeil. L’examen clinique trouvait une fièvre à 40 ◦ C, une pâleur cutanéo-muqueuse, un œdème palpébral bilatéral, un érythème généralisé non prurigineux parsemé de pustules, un placard inflammatoire de la face externe de la jambe centré par une lésion nécrotique, une tachycardie et une hypotension artérielle à 80/50. L’hémogramme montrait une polynucléose neutrophile à 14 000/mm3 , une anémie hémolytique aiguë avec hémoglobine à 4,4 g/dL et une thrombopénie à 89 000/mm3 . Les hémocultures et les prélèvements bactériologiques cutanés étaient négatifs La patiente a eu remplissage vasculaire, une transfusion sanguine et une corticothérapie par voie générale. L’évolution était favorable en une semaine. Observation 2 : une femme de 53 ans, sans antécédents pathologiques, était hospitalisée pour une éruption pustuleuse étendue

A159

fébrile. Elle était fébrile à 39 ◦ C. L’examen objectivait un érythème généralisé prédominant aux grands plis parsemé de pustules. Il existait une lésion érythémato-croûteuse au niveau de la nuque correspondant au siège de morsure d’araignée. L’hémogramme trouvait une polynucléose neutrophile à 11 450 éléments par mm3 . L’évolution spontanée était favorable avec apyrexie et desquamation de l’éruption. Conclusion Le diagnostic de PEAG était certain selon les critères EuroSCAR dans les deux observations. Les arguments qui plaident en faveur de PEAG secondaire à une morsure d’araignée sont la présence des araignées, la survenue en période estivale et la lésion caractéristique de morsure d’araignée, la succession des événements, avec un délai de 24 à 48 heures entre la morsure et l’éruption, et l’absence des autres causes classiques de PEAG. De plus, les symptômes généraux sont possibles lors de la diffusion systémique du venin. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.144 CA132

Cholangite à IgG4 simulant un cholangiocarcinome de la plaque hilaire : piège diagnostic redoutable A. Kefi 1 , N. Ben Abdelhafidh 1 , S. Zribi 2 , M. Bouassida 2,∗ , H. Touinsi 2 1 Service de médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Service de chirurgie générale, hôpital Mohamed-Taher-Maamouri, Nabeul, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Bouassida) Introduction La cholangite sclérosante associée aux IgG4 est rare, elle peut être présente de fac¸on isolée posant un problème de diagnostic différentiel avec la cholangite sclérosante primitive ou avec les tumeurs des voies biliaires. L’objectif de ce travail est de souligner les particularités de la cholangite sclérosante associée aux IgG4 pouvant mimer un cholangiocarcinome de la plaque hilaire et pouvant conduire à un traitement chirurgical inapproprié. Observation Patient âgé de 63 ans, sans antécédents, admis pour ictère cutanéo-muqueux évoluant d’un seul tenant depuis trois mois. L’examen clinique a objectivé un ictère franc avec lésions de grattages, des urines foncées, des selles décolorées. La biologie a montré une cholestase importante sans insuffisance hépatocellulaire. Une bili-IRM a objectivé la présence d’une sténose du hile hépatique étendue au canal hépatique droit et au canal gauche, avec dilatation des voies biliaires intra-hépatiques. Le diagnostic d’une cholangiocarcinome de la plaque hilaire (stade IV de la classification de Bismuth-Corlette) a été fortement suspecté. Un traitement palliatif a été envisagé. Vu la non disponibilité d’un moyen de drainage endoscopique, on a procédé à une résection chirurgicale de la plaque hilaire et des canaux principaux avec anastomose hépatico-jéjunale sur canaux séparés. Les suites opératoires étaient simples. L’analyse histologique de la pièce de résection a montré une fibrose et un infiltrat lymphoplasmocytaire transmural de la voie biliaire principale ainsi que des espaces périportaux hépatiques avec une infiltration importante par des plasmocytes IgG4+. Le dosage sérique des IgG4 était négatif. Le patient a été mis sous corticothérapie en post-opératoire avec une évolution sans rechutes. Conclusion La cholangite à IgG4 peut simuler à tout point un cholangiocarcinome. Le dosage sérique des IgG4 peut être négatif. La connaissance de ce piège diagnostic est primordiale pour éviter un traitement chirurgical lourd et inutile. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.145