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Erythema gyratum repens-like lors d’une poussée lupique
66e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne – 12 au 14 décembre 2012, Nice / La Revue de médecine interne 33S (2012) A90–A198
que les antiphospholipides. La radiographie de thorax retrouve un minime épanchement pleural. Le diagnostic de lupus induit compliqué d’atteinte articulaire, de sérite et de néphropathie lupique de type IV à la biopsie rénale, d’ érythroblastopénie centrale au myélogramme est porté. Le traitement est initié avec trois bolus de Solumédrol relayé par une corticothérapie orale à 1 mg/kg par jour, et six cures de cyclophosphamide (protocole Eurolupus) suivie d’un traitement d’entretien par mycophénolate mofétil. Une rémission clinique et biologique est obtenue avec régression totale des arthralgies, normalisation de l’hémoglobine ? 12 g/dl, amélioration de la fonction rénale (clairance de la créatinine à ? 67 mL/mn), normalisation de la protéinurie (0,2 g/24 h), normalisation du complément, diminution des anticorps anti-nucléaires à 1/640 (anticorps anti ADN natifs à 41, anti SSA à 3,2). Discussion.– Dans cette observation le patient présente un lupus induit atypique par l’absence d’atteinte cutanéomuqueuse, la négativité des anticorps anti-histones et l’importance de la consommation du complément reflétant la présence d’une atteinte rénale de classe IV. On retrouve tout de même des arguments pour le caractère induit du lupus, le sexe masculin, l’âge avancé du patient et une exposition au peginterferon alpha2a de 78 mois précédant l’apparition de la maladie avec un taux d’anticorps anti ADN natif initialement négatif qui se positive progressivement sous traitement. La littérature rapporte quelques cas similaires de lupus induit sous interféron alpha où l’atteinte rénale sévère, la consommation du complément et la positivité des Anticorps anti ADN natifs sont systématiques. [1,2]. Conclusion.– Le peginterferon alpha2a semble inducteur de lupus érythémateux systémique complique d’atteinte rénale dont les caractéristiques se rapprochent plus du lupus idiopathique que des cas classiques de lupus induits. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.146 CA019
Panniculite inaugurale d’un lupus érythémateux systémique : à propos de deux observations M. Zahlane , S. Dehbi , L. Essaadouni Service de médecine interne, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc Introduction.– La panniculite lupique, ou lupus profondus, est une manifestation rare du lupus érythémateux systémique (LES). Elle est caractérisée par un infiltrat lymphocytaire, à évolution fibrosante et cicatricielle. Seuls 2 à 3 % des patients atteints de LES peuvent développer une panniculite lupique. Patients et méthodes.– Nous rapportons deux observations de LES découvert chez des femmes jeunes à l’occasion du bilan étiologique de panniculite lipo-atrophique. Observation 1.– Patiente âgée de 42 ans, sans antécédents pathologiques particuliers. Elle a présenté en 2008 des manifestations cutanées à type de placards alopéciques du cuir chevelu et des plaques infiltrées à surface érythémateuse au niveau des membres. L’examen histologique était en faveur d’une panniculite lupique sans dépôts immuns à l’immunofluorescence directe (IFD). Le bilan immunologique retrouvait des AAN à titre significatif de spécificité anti-Sm. L’association d’une photosensibilité et d’une lymphopénie à ces anomalies immunologiques ont permis de poser le diagnostic de LES. Un traitement par anti-paludéens de synthèse a été instauré à la dose de 400 mg/j avec régression des lésions laissant place à des cicatrices déprimées. Observation 2.– Patiente âgée de 47 ans, aux antécédents de tuberculose pulmonaire traitée, consulte pour des lésions cutanées intéressant la région temporale gauche et les membres, évoluant depuis quatre ans. Cliniquement, il s’agit de plaques infiltrées à surface érythémateuse. L’examen anatomo-pathologique est compatible avec une panniculite lupique avec dépôt d’IgA et de C3 en bande. L’association de ces lésions à une alopécie occipitale, à une polyartharlgie inflammatoire, à une lymphopénie, à une atteinte
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neurologique centrale et périphérique, et à un bilan immunologique positif a permis de poser le diagnostic de LES, la patiente a été mise sous antipaludéens de synthèse et une corticothérapie systémique avec une évolution marquée par le passage des lésions à un stade atrophique. Discussion.– La panniculite lupique est une affection rare qui pose le double problème de l’intégration au sein des panniculites en général et au sein de la maladie lupique en particulier. Les lésions se présentent comme des nodules profonds ou des nouures, avec ou sans inflammation à leur surface. Elles sont douloureuses à la palpation. Sur le plan histologique, il existe des dégâts adipocytaires avec in infiltrat lymphocytaire caractéristique. Une bande lupique, c’est-à-dire un dépôt épais linéaire d’Ig et de C3 à la jonction dermo-épidermique à la surface de la lésion, est évocatrice mais inconstante. C’est le cas d’une des deux patientes chez qui l’examen histologique était en faveur d’une panniculite lupique malgré la négativité de l’IFD. Le traitement repose sur les antipaludéens de synthèse. Conclusion.– Ce qui fait l’originalité de nos deux observations, où la panniculite révèle la maladie lupique, est le caractère isolé dans un cas et la présence d’une forme systémique chez l’autre patiente. Nous discuterons ce point à travers une revue de la littérature. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.147 CA020
Erythema gyratum repens-like lors d’une poussée lupique C. Martinez , C. Dieval , L. Raffray , P. Duffau , P. Mercie , M. Longy-Boursier Service de médecine interne et maladies tropicales, hôpital Saint-André, Bordeaux, France Introduction.– L’erthytema gyratum repens (EGR) est une dermatose rare, se présentant sous la forme de lésions érythémateuses annulaires. Il est le plus souvent associé à une affection néoplasique sous-jacente, et est considéré comme un syndrome paranéoplasique. Néanmoins, plusieurs cas de dermatoses « EGR-like » non associées à un cancer ont été décrites dans la littérature. Patients et méthodes.– EGR-like lié à une poussée lupique rénale. Cas clinique.– Nous rapportons le cas d’une patiente de 63 ans, ayant comme principal antécédent un rhumatisme articulaire inflammatoire évoluant depuis trois ans, non étiqueté, avec un bilan immunologique retrouvant des AAN avec un titre maximal à 1/500e , sans spécificité. Une courte corticothérapie par Médrol@ associée à du Plaquénil@ avait été instaurés par son rhumatologue pendant un an et demi, avec une bonne efficacité sur les douleurs articulaires. Un peu moins d’un an après l’arrêt du traitement, la patiente nous est adressée pour la découverte d’une insuffisance rénale rapidement progressive dans un contexte d’altération de l’état général avec pics fébriles à 38 ◦ C et sueurs nocturnes, et de recrudescence des douleurs articulaires, bilatérales et symétriques au niveau des mains, des poignets et des genoux. L’examen clinique est marqué par l’existence de multiples lésions cutanées atypiques, évoluant depuis 15 jours : il s’agit de lésions érythémateuses, en bandes concentriques, serpigineuses, dessinant des éléments figurés, d’évolution extensive et centrifuge avec éclaircissement du centre, très prurigineuses, localisées essentiellement au niveau des deux cuisses, évocatrices d’Erythema gyratum repens. On note également la présence de lésions de purpura vasculaire au niveau des deux jambes, et de lésions urticariennes de la partie supérieure du tronc et de la racine des bras. Un scanner TAP met en évidence de multiples formations ganglionnaires axillaires, iliaques et inguinales bilatérales, centimétriques ainsi qu’un épanchement péricardique. Le bilan biologique retrouve une insuffisance rénale sévère, avec une créatininémie à 202 mol/L, associée à une hématurie microscopique à 3+ et à une protéinurie néphrotique à 8,5 g/24 h, une anémie à 8,8 g/dL avec test de
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Coombs direct positif en IgG. Le bilan immunologique retrouve des anticorps anti-ADN double brins fortement positifs à 254 UI/mL et une activité fonctionnelle du complément effondrée avec un C3 et C4 abaissés, respectivement à 0,2 et 0,04 g/L, évoquant une poussée de lupus érythémateux disséminé. La ponction biopsie rénale est en faveur d’une néphropathie lupique stade III. La biopsie cutanée retrouve un aspect de vascularite leucocytoclasique. Un traitement associant bolus de méthylprednisolone et cyclophosphamide IV est débuté rapidement devant l’atteinte rénale, et permet une disparition complète et rapide des lésions cutanées. Conclusion.– L’erythema gyratum repens est associé dans 82 % des cas à une affection néoplasique, et précède généralement le diagnostic de cancer. Le diagnostic est clinique, mais la biopsie cutanée est utile pour éliminer une autre dermatose et on parle de lésions « EGR-like ». Cet aspect a pu être décrit notamment dans les dermatoses bulleuses, les dermatoses neutrophiliques, et dans les vascularites leucocytoclasiques sans qu’il n’y ait dans ce cas d’association avec des tumeurs malignes. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.148 CA021
La panniculite lupique : à propos de deux observations T. Larbi , M. Mrouki , M. Abdallah , S. Hamzaoui , A. Harmel , K. Bouslama , S. M’Rad Médecine interne, CHU Mongi Slim la Marsa, université El Manar, Tunis, Tunisie Introduction.– La panniculite lupique (PL) ou lupus érythémateux profond est une manifestation rare de la maladie lupique (moins de 3 %) qu’elle peut révéler ou compliquer. Elle peut aussi être isolée dans le cadre d’un lupus chronique. Patients et méthodes.– Nous rapportons deux nouvelles observations à ce propos. Observation 1.– Patient âgé de 63 ans, est hospitalisé pour une fièvre prolongée. L’examen a noté un placard pigmenté et induré du décolleté et des nouures sous cutanées, mobiles et indolores de la face antérieure du cou et des bras. La biopsie cutanée a conclue à une PL. Le diagnostic de lupus érythémateux systémique a été retenu devant l’association à une arthrite du poignet droit, des ulcérations buccales, une lymphopénie à 700E /mm3 et des anticorps antinucléaires positifs. Il a été traité par hydroxychloroquine 400 mg/j et prednisone 0,5 mg/kg par jour. Neuf mois plus tard, l’évolution était marquée par la récidive de la PL confirmée par une seconde biopsie cutanée. Les lésions ont progressivement disparu sous hydroxychloroquine au bout de six mois. Observation 2.– Patiente âgée de 49 ans, a été hospitalisée pour une altération de l’état général associée à des arthro-myalgies et des lésions cutanées à type de placards érythémateux de la face palmaires des mains. Les anticorps antinucléaires était négatif. Au bout de deux ans de suivie, la patiente a présenté des lésions lipoatrophiques au niveau de la face et de la partie supérieure du thorax, des lésions de lupus discoïde au niveau des articulations inter phalangiennes, une lymphopénie, une néphropathie glomérulaire et la positivité du bilan immunologique. Le diagnostic de LES a alors été posé. La patiente a été traitée par l’hydroxychloroquine 200 mg × 2/j associé à la prednisone à la dose de 1 mg/kg par jour. L’évolution a été marquée par la stabilisation de l’atteinte cutanée. Conclusion.– La panniculite lupique est une atteinte primitive des lobules adipocytaires, elle est caractérisée par un infiltrat lymphocytaire. Elle se présente sous forme de lésions infiltrées puis d’atrophie cicatricielle permettant de faire le diagnostic rétrospectif, comme c’était le cas pour notre seconde patiente. Le siège préférentiel est la partie supérieure des bras, du thorax et du dos. Cependant, l’atteinte de la face est plus fréquente chez l’enfant. Elle peut être associée dans 70 % des cas au lupus discoïde. Le diagnostic doit se baser sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et anatomopathologiques. La récidive des lésions est fréquente. Le
traitement se base sur les antipaludéens de synthèse, la corticothérapie et la photo-protection. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.149 CA022
Ischémie pulpaire du premier orteil révélant une artérite des membres inférieurs dans le lupus : deux cas M. Hentzien a , A. Robbins a , Q. Maestraggi a , L. Jondreville a , A. Brabant-Viau a , A. Long b , J.-L. Pennaforte a a Service de médecine interne, hôpital Robert-Debré, Reims, France b Service de médecine vasculaire, hôpital Robert-Debré, Reims, France Introduction.– L’atteinte vascularitique est présente chez 11 % des patients lupiques. Elle peut prendre de multiples aspects, le plus fréquent étant l’atteinte des vaisseaux de petit calibre avec manifestations cutanées. Plus rarement, elle se révèle par une ischémie distale avec atteinte des vaisseaux de plus gros calibre. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas de deux patientes lupiques non fumeuses avec artérite des membres inférieurs révélée par une ischémie pulpaire. Observation.– Cas 1.– Une patiente de 32 ans suivie pour un lupus cutanéorhumatismal avec syndrome de Raynaud, évoluant depuis sept ans, non contrôlé sous hydroxychloroquine et prednisone nécessitait l’introduction de méthotrexate en janvier 2005. En mars, elle présentait une ischémie pulpaire du premier orteil gauche. L’échodoppler artériel était normal. L’artériographie retrouvait un réseau distal grêle, non opacifié au niveau des artères digitales. Les anticorps antinucléaires étaient positifs au 1/1600, le test de Farr était négatif, elle n’avait pas d’anticorps antiphospholipides. L’acide acétylsalicylique était introduit suivi d’un traitement par antivitamines K. Le mycophénolate mofétil remplac¸ait le méthotrexate. Une nouvelle artériographie en 2008 dans un contexte de récidive à type de perionyxis retrouvait une extension des lésions, avec à droite une atteinte de l’artère tibiale antérieure et du réseau distal, et à gauche une atteinte du tronc tibiopéronier, des artères tibiales postérieure, antérieure, fibulaire, et des tiers distaux des artères surales avec un aspect en pile d’assiette. L’évolution était favorable sous clopidogrel, acide acétylsalicylique et marche quotidienne. Cas 2.– Une patiente de 16 ans suivie pour un lupus avec anticoagulant circulant de type lupique et présence d’antiphospholipides, sans syndrome de Raynaud, non traitée, présentait en 2008 une nécrose pulpaire sous unguéale et une claudication du membre inférieur gauche récente. L’échodoppler retrouvait une occlusion segmentaire des artères fémorale superficielle, tibiale antérieure et péronière gauches en distalité, et une asymétrie de calibre de l’artère fémorale superficielle. La recherche d’anticorps antinucléaires était positive au 1/1600 et le test de Farr était positif (> 50 UI/L). Les anticorps anti cardiolipine et anti 2gpI étaient positifs (20UA chacun, N < 10). Sous antivitamine K, diltiazem, hydroxychloroquine, prednisone et marche quotidienne, l’ulcération a cicatrisé malgré la persistance d’une claudication à la marche. Les contrôles doppler montraient à gauche une jonction fémoropoplitée remaniée avec des parois épaissies générant une sténose segmentaire longue et des séquelles thrombotiques et l’apparition d’un aspect grêle de l’artère tibiale antérieure. Discussion.– Le cas 1, sans antiphospholipides, a une présentation artéritique. Le cas 2, avec antiphospholipides, a une présentation initiale thrombotique et secondairement artéritique, et pose la question des phénomènes thrombotiques dans la physiopathologie de l’artérite, en particulier en présence d’antiphospholipides. Le cas 1 pose également le problème de la iatrogénie liée au méthotrexate, mais rarement décrite et l’artérite progressait à l’arrêt de celui-ci. L’atteinte artéritique lupique des membres inférieurs est peu décrite, et le traitement n’est pas codifié. Conclusion.– L’ischémie artérielle distale dans le lupus peut correspondre à une artérite des membres inférieurs avec troubles
que les antiphospholipides. La radiographie de thorax retrouve un minime épanchement pleural. Le diagnostic de lupus induit compliqué d’atteinte articulaire, de sérite et de néphropathie lupique de type IV à la biopsie rénale, d’ érythroblastopénie centrale au myélogramme est porté. Le traitement est initié avec trois bolus de Solumédrol relayé par une corticothérapie orale à 1 mg/kg par jour, et six cures de cyclophosphamide (protocole Eurolupus) suivie d’un traitement d’entretien par mycophénolate mofétil. Une rémission clinique et biologique est obtenue avec régression totale des arthralgies, normalisation de l’hémoglobine ? 12 g/dl, amélioration de la fonction rénale (clairance de la créatinine à ? 67 mL/mn), normalisation de la protéinurie (0,2 g/24 h), normalisation du complément, diminution des anticorps anti-nucléaires à 1/640 (anticorps anti ADN natifs à 41, anti SSA à 3,2). Discussion.– Dans cette observation le patient présente un lupus induit atypique par l’absence d’atteinte cutanéomuqueuse, la négativité des anticorps anti-histones et l’importance de la consommation du complément reflétant la présence d’une atteinte rénale de classe IV. On retrouve tout de même des arguments pour le caractère induit du lupus, le sexe masculin, l’âge avancé du patient et une exposition au peginterferon alpha2a de 78 mois précédant l’apparition de la maladie avec un taux d’anticorps anti ADN natif initialement négatif qui se positive progressivement sous traitement. La littérature rapporte quelques cas similaires de lupus induit sous interféron alpha où l’atteinte rénale sévère, la consommation du complément et la positivité des Anticorps anti ADN natifs sont systématiques. [1,2]. Conclusion.– Le peginterferon alpha2a semble inducteur de lupus érythémateux systémique complique d’atteinte rénale dont les caractéristiques se rapprochent plus du lupus idiopathique que des cas classiques de lupus induits. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.146 CA019
Panniculite inaugurale d’un lupus érythémateux systémique : à propos de deux observations M. Zahlane , S. Dehbi , L. Essaadouni Service de médecine interne, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc Introduction.– La panniculite lupique, ou lupus profondus, est une manifestation rare du lupus érythémateux systémique (LES). Elle est caractérisée par un infiltrat lymphocytaire, à évolution fibrosante et cicatricielle. Seuls 2 à 3 % des patients atteints de LES peuvent développer une panniculite lupique. Patients et méthodes.– Nous rapportons deux observations de LES découvert chez des femmes jeunes à l’occasion du bilan étiologique de panniculite lipo-atrophique. Observation 1.– Patiente âgée de 42 ans, sans antécédents pathologiques particuliers. Elle a présenté en 2008 des manifestations cutanées à type de placards alopéciques du cuir chevelu et des plaques infiltrées à surface érythémateuse au niveau des membres. L’examen histologique était en faveur d’une panniculite lupique sans dépôts immuns à l’immunofluorescence directe (IFD). Le bilan immunologique retrouvait des AAN à titre significatif de spécificité anti-Sm. L’association d’une photosensibilité et d’une lymphopénie à ces anomalies immunologiques ont permis de poser le diagnostic de LES. Un traitement par anti-paludéens de synthèse a été instauré à la dose de 400 mg/j avec régression des lésions laissant place à des cicatrices déprimées. Observation 2.– Patiente âgée de 47 ans, aux antécédents de tuberculose pulmonaire traitée, consulte pour des lésions cutanées intéressant la région temporale gauche et les membres, évoluant depuis quatre ans. Cliniquement, il s’agit de plaques infiltrées à surface érythémateuse. L’examen anatomo-pathologique est compatible avec une panniculite lupique avec dépôt d’IgA et de C3 en bande. L’association de ces lésions à une alopécie occipitale, à une polyartharlgie inflammatoire, à une lymphopénie, à une atteinte
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neurologique centrale et périphérique, et à un bilan immunologique positif a permis de poser le diagnostic de LES, la patiente a été mise sous antipaludéens de synthèse et une corticothérapie systémique avec une évolution marquée par le passage des lésions à un stade atrophique. Discussion.– La panniculite lupique est une affection rare qui pose le double problème de l’intégration au sein des panniculites en général et au sein de la maladie lupique en particulier. Les lésions se présentent comme des nodules profonds ou des nouures, avec ou sans inflammation à leur surface. Elles sont douloureuses à la palpation. Sur le plan histologique, il existe des dégâts adipocytaires avec in infiltrat lymphocytaire caractéristique. Une bande lupique, c’est-à-dire un dépôt épais linéaire d’Ig et de C3 à la jonction dermo-épidermique à la surface de la lésion, est évocatrice mais inconstante. C’est le cas d’une des deux patientes chez qui l’examen histologique était en faveur d’une panniculite lupique malgré la négativité de l’IFD. Le traitement repose sur les antipaludéens de synthèse. Conclusion.– Ce qui fait l’originalité de nos deux observations, où la panniculite révèle la maladie lupique, est le caractère isolé dans un cas et la présence d’une forme systémique chez l’autre patiente. Nous discuterons ce point à travers une revue de la littérature. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.147 CA020
Erythema gyratum repens-like lors d’une poussée lupique C. Martinez , C. Dieval , L. Raffray , P. Duffau , P. Mercie , M. Longy-Boursier Service de médecine interne et maladies tropicales, hôpital Saint-André, Bordeaux, France Introduction.– L’erthytema gyratum repens (EGR) est une dermatose rare, se présentant sous la forme de lésions érythémateuses annulaires. Il est le plus souvent associé à une affection néoplasique sous-jacente, et est considéré comme un syndrome paranéoplasique. Néanmoins, plusieurs cas de dermatoses « EGR-like » non associées à un cancer ont été décrites dans la littérature. Patients et méthodes.– EGR-like lié à une poussée lupique rénale. Cas clinique.– Nous rapportons le cas d’une patiente de 63 ans, ayant comme principal antécédent un rhumatisme articulaire inflammatoire évoluant depuis trois ans, non étiqueté, avec un bilan immunologique retrouvant des AAN avec un titre maximal à 1/500e , sans spécificité. Une courte corticothérapie par Médrol@ associée à du Plaquénil@ avait été instaurés par son rhumatologue pendant un an et demi, avec une bonne efficacité sur les douleurs articulaires. Un peu moins d’un an après l’arrêt du traitement, la patiente nous est adressée pour la découverte d’une insuffisance rénale rapidement progressive dans un contexte d’altération de l’état général avec pics fébriles à 38 ◦ C et sueurs nocturnes, et de recrudescence des douleurs articulaires, bilatérales et symétriques au niveau des mains, des poignets et des genoux. L’examen clinique est marqué par l’existence de multiples lésions cutanées atypiques, évoluant depuis 15 jours : il s’agit de lésions érythémateuses, en bandes concentriques, serpigineuses, dessinant des éléments figurés, d’évolution extensive et centrifuge avec éclaircissement du centre, très prurigineuses, localisées essentiellement au niveau des deux cuisses, évocatrices d’Erythema gyratum repens. On note également la présence de lésions de purpura vasculaire au niveau des deux jambes, et de lésions urticariennes de la partie supérieure du tronc et de la racine des bras. Un scanner TAP met en évidence de multiples formations ganglionnaires axillaires, iliaques et inguinales bilatérales, centimétriques ainsi qu’un épanchement péricardique. Le bilan biologique retrouve une insuffisance rénale sévère, avec une créatininémie à 202 mol/L, associée à une hématurie microscopique à 3+ et à une protéinurie néphrotique à 8,5 g/24 h, une anémie à 8,8 g/dL avec test de
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66e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne – 12 au 14 décembre 2012, Nice / La Revue de médecine interne 33S (2012) A90–A198
Coombs direct positif en IgG. Le bilan immunologique retrouve des anticorps anti-ADN double brins fortement positifs à 254 UI/mL et une activité fonctionnelle du complément effondrée avec un C3 et C4 abaissés, respectivement à 0,2 et 0,04 g/L, évoquant une poussée de lupus érythémateux disséminé. La ponction biopsie rénale est en faveur d’une néphropathie lupique stade III. La biopsie cutanée retrouve un aspect de vascularite leucocytoclasique. Un traitement associant bolus de méthylprednisolone et cyclophosphamide IV est débuté rapidement devant l’atteinte rénale, et permet une disparition complète et rapide des lésions cutanées. Conclusion.– L’erythema gyratum repens est associé dans 82 % des cas à une affection néoplasique, et précède généralement le diagnostic de cancer. Le diagnostic est clinique, mais la biopsie cutanée est utile pour éliminer une autre dermatose et on parle de lésions « EGR-like ». Cet aspect a pu être décrit notamment dans les dermatoses bulleuses, les dermatoses neutrophiliques, et dans les vascularites leucocytoclasiques sans qu’il n’y ait dans ce cas d’association avec des tumeurs malignes. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.148 CA021
La panniculite lupique : à propos de deux observations T. Larbi , M. Mrouki , M. Abdallah , S. Hamzaoui , A. Harmel , K. Bouslama , S. M’Rad Médecine interne, CHU Mongi Slim la Marsa, université El Manar, Tunis, Tunisie Introduction.– La panniculite lupique (PL) ou lupus érythémateux profond est une manifestation rare de la maladie lupique (moins de 3 %) qu’elle peut révéler ou compliquer. Elle peut aussi être isolée dans le cadre d’un lupus chronique. Patients et méthodes.– Nous rapportons deux nouvelles observations à ce propos. Observation 1.– Patient âgé de 63 ans, est hospitalisé pour une fièvre prolongée. L’examen a noté un placard pigmenté et induré du décolleté et des nouures sous cutanées, mobiles et indolores de la face antérieure du cou et des bras. La biopsie cutanée a conclue à une PL. Le diagnostic de lupus érythémateux systémique a été retenu devant l’association à une arthrite du poignet droit, des ulcérations buccales, une lymphopénie à 700E /mm3 et des anticorps antinucléaires positifs. Il a été traité par hydroxychloroquine 400 mg/j et prednisone 0,5 mg/kg par jour. Neuf mois plus tard, l’évolution était marquée par la récidive de la PL confirmée par une seconde biopsie cutanée. Les lésions ont progressivement disparu sous hydroxychloroquine au bout de six mois. Observation 2.– Patiente âgée de 49 ans, a été hospitalisée pour une altération de l’état général associée à des arthro-myalgies et des lésions cutanées à type de placards érythémateux de la face palmaires des mains. Les anticorps antinucléaires était négatif. Au bout de deux ans de suivie, la patiente a présenté des lésions lipoatrophiques au niveau de la face et de la partie supérieure du thorax, des lésions de lupus discoïde au niveau des articulations inter phalangiennes, une lymphopénie, une néphropathie glomérulaire et la positivité du bilan immunologique. Le diagnostic de LES a alors été posé. La patiente a été traitée par l’hydroxychloroquine 200 mg × 2/j associé à la prednisone à la dose de 1 mg/kg par jour. L’évolution a été marquée par la stabilisation de l’atteinte cutanée. Conclusion.– La panniculite lupique est une atteinte primitive des lobules adipocytaires, elle est caractérisée par un infiltrat lymphocytaire. Elle se présente sous forme de lésions infiltrées puis d’atrophie cicatricielle permettant de faire le diagnostic rétrospectif, comme c’était le cas pour notre seconde patiente. Le siège préférentiel est la partie supérieure des bras, du thorax et du dos. Cependant, l’atteinte de la face est plus fréquente chez l’enfant. Elle peut être associée dans 70 % des cas au lupus discoïde. Le diagnostic doit se baser sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et anatomopathologiques. La récidive des lésions est fréquente. Le
traitement se base sur les antipaludéens de synthèse, la corticothérapie et la photo-protection. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.149 CA022
Ischémie pulpaire du premier orteil révélant une artérite des membres inférieurs dans le lupus : deux cas M. Hentzien a , A. Robbins a , Q. Maestraggi a , L. Jondreville a , A. Brabant-Viau a , A. Long b , J.-L. Pennaforte a a Service de médecine interne, hôpital Robert-Debré, Reims, France b Service de médecine vasculaire, hôpital Robert-Debré, Reims, France Introduction.– L’atteinte vascularitique est présente chez 11 % des patients lupiques. Elle peut prendre de multiples aspects, le plus fréquent étant l’atteinte des vaisseaux de petit calibre avec manifestations cutanées. Plus rarement, elle se révèle par une ischémie distale avec atteinte des vaisseaux de plus gros calibre. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas de deux patientes lupiques non fumeuses avec artérite des membres inférieurs révélée par une ischémie pulpaire. Observation.– Cas 1.– Une patiente de 32 ans suivie pour un lupus cutanéorhumatismal avec syndrome de Raynaud, évoluant depuis sept ans, non contrôlé sous hydroxychloroquine et prednisone nécessitait l’introduction de méthotrexate en janvier 2005. En mars, elle présentait une ischémie pulpaire du premier orteil gauche. L’échodoppler artériel était normal. L’artériographie retrouvait un réseau distal grêle, non opacifié au niveau des artères digitales. Les anticorps antinucléaires étaient positifs au 1/1600, le test de Farr était négatif, elle n’avait pas d’anticorps antiphospholipides. L’acide acétylsalicylique était introduit suivi d’un traitement par antivitamines K. Le mycophénolate mofétil remplac¸ait le méthotrexate. Une nouvelle artériographie en 2008 dans un contexte de récidive à type de perionyxis retrouvait une extension des lésions, avec à droite une atteinte de l’artère tibiale antérieure et du réseau distal, et à gauche une atteinte du tronc tibiopéronier, des artères tibiales postérieure, antérieure, fibulaire, et des tiers distaux des artères surales avec un aspect en pile d’assiette. L’évolution était favorable sous clopidogrel, acide acétylsalicylique et marche quotidienne. Cas 2.– Une patiente de 16 ans suivie pour un lupus avec anticoagulant circulant de type lupique et présence d’antiphospholipides, sans syndrome de Raynaud, non traitée, présentait en 2008 une nécrose pulpaire sous unguéale et une claudication du membre inférieur gauche récente. L’échodoppler retrouvait une occlusion segmentaire des artères fémorale superficielle, tibiale antérieure et péronière gauches en distalité, et une asymétrie de calibre de l’artère fémorale superficielle. La recherche d’anticorps antinucléaires était positive au 1/1600 et le test de Farr était positif (> 50 UI/L). Les anticorps anti cardiolipine et anti 2gpI étaient positifs (20UA chacun, N < 10). Sous antivitamine K, diltiazem, hydroxychloroquine, prednisone et marche quotidienne, l’ulcération a cicatrisé malgré la persistance d’une claudication à la marche. Les contrôles doppler montraient à gauche une jonction fémoropoplitée remaniée avec des parois épaissies générant une sténose segmentaire longue et des séquelles thrombotiques et l’apparition d’un aspect grêle de l’artère tibiale antérieure. Discussion.– Le cas 1, sans antiphospholipides, a une présentation artéritique. Le cas 2, avec antiphospholipides, a une présentation initiale thrombotique et secondairement artéritique, et pose la question des phénomènes thrombotiques dans la physiopathologie de l’artérite, en particulier en présence d’antiphospholipides. Le cas 1 pose également le problème de la iatrogénie liée au méthotrexate, mais rarement décrite et l’artérite progressait à l’arrêt de celui-ci. L’atteinte artéritique lupique des membres inférieurs est peu décrite, et le traitement n’est pas codifié. Conclusion.– L’ischémie artérielle distale dans le lupus peut correspondre à une artérite des membres inférieurs avec troubles