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Étude électrophysiologique du dysfonctionnement du corps calleux dans des pathologies du système nerveux central
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 2 S ( 2 0 1 6 ) A5–A53
des patients, au Dr Fayet pour sa relecture attentive. Pas de financement déclaré. Mots clés Neuropathie à anti-MAG ; Axone ; MUNIX Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.077 M03
Reproductibilité du motor unit number index (MUNIX)
Zied Affes ∗ , Astrid De Liège , Pascal Auzou Neurologie, nouvel hôpital d’Orléans (NHO), Orléans, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Affes) Introduction Le MUNIX est une technique récente d’électroneuromyographie (ENMG) quantitative de pratique non-courante et non-consensuelle. Sa reproductibilité et sa valeur diagnostique font l’objet d’études en cours. Objectifs Évaluer la reproductibilité des paramètres calculés du MUNIX (Munix et Musix) pour le couple nerf médian-muscle court abducteur du pouce (Méd-CAP) indépendamment de l’âge, du sexe et de l’étiologie. Patients et méthodes Dix-neuf patients (38 mains), d’âge moyen 60 ans, ont été inclus. Après un examen ENMG habituel, deux séries de MUNIX par couple Méd-CAP ont été réalisées avec des électrodes de surface, avec calcul simultané des indices Munix et Musix. La corrélation entre les deux essais a été réalisée avec une corrélation de Pearson, la concordance a été étudiée par une représentation de Bland-Altman. Résultats La valeur moyenne du Munix était de 107. Il existait une bonne corrélation entre les deux mesures répétées (r = 0,841 et un p < 0,001). La concordance (Bland-Altman) montrait une différence entre les deux mesures comprises entre −50 et 50 pour 95 % des essais. La valeur moyenne du Musix était de 81 ; la corrélation était moyenne (r = 0,50 et un p = 0,002). avec une différence entre les deux mesures comprise entre −60 et +60 dans 95 % des cas. Discussion Le MUNIX, technique simple et non invasive permet une estimation du nombre des unités motrices fonctionnelles sur un couple nerf-muscle, par le calcul de Munix et Musix. Malgré une reproductibilité moyenne, elle semble d’un apport considérable quand la perte axonale motrice est importante, comme lors de la sclérose latérale amyotrophique. Conclusion Proposée comme un outil d’appoint à l’ENMG standard, l’estimation du nombre d’unité motrice par la méthode MUNIX doit être validée dans différentes pathologies pour déterminer son intérêt clinique en routine. Mots clés Électroneuromyogramme ; Unité motrice ; Analyse quantitative Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.078 M04
Étude électrophysiologique du dysfonctionnement du corps calleux dans des pathologies du système nerveux central
Fayc¸al Dahimène 1,∗ , Guillemette Fayet 1 , Grégoire Hinzelin 2 , Philippe Damier 3 , Claire Boutoleau-Bretonnière 4 , Yann Pereon 1 1 Explorations fonctionnelles, CHU de Nantes, Nantes 2 Neurologie, polyclinique de l’Atlantique, Saint-Herblain 3 Neurologie, CHU de Nantes, Nantes 4 Neurologie CMRR, CHU de Nantes, hôpital Laennec, Nantes
A35
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Dahimène) Introduction Le corps calleux (CC) est atteint dans de nombreuses maladies neurologiques. La période de silence corticale ipsilatérale (iSP) permet d’évaluer l’état fonctionnel des fibres inhibitrices transcalleuses. Objectifs L’iSP est une interruption totale mais transitoire du signal électromyographique secondaire à l’activation du cortex moteur ipsilatéral déclenché par une stimulation magnétique. L’objectif était d’analyser l’iSP chez des sujets porteurs de pathologies centrales. Patients et méthodes Six témoins et 4 sujets atteints de maladies neurologiques décrites comme associées à une atteinte du corps calleux dont la SEP et la SLA ont été étudiés. Les mesures de l’iSP (latence, durée) ont été obtenues dans le muscle 1er interosseux dorsal de chaque main après une stimulation magnétique transcrânienne à 2 niveaux d’intensité. Les seuils moteurs corticaux de repos et les temps de conduction centraux (TCC) ont été également obtenus pour chaque hémisphère. Résultats Chez les témoins, la latence de l’iSP était stable et parfois asymétrique entre les 2 hémisphères. La durée de l’iSP augmentait avec l’intensité de stimulation. Les patients SEP présentaient parfois une augmentation de la latence de l’iSP et/ou une perte partielle ou totale de l’iSP sur au moins un des 2 hémisphères. Le patient SLA présentait une perte quasitotale de l’iSP sur l’hémisphère droit. Les anomalies de l’iSP étaient associées à un allongement du TCC. Discussion Cette étude préliminaire a permis de détecter un dysfonctionnement transcalleux chez deux patients SEP et chez un patient SLA. L’atteinte se manifestait soit par un retard soit par une perte de l’inhibition transcalleuse (IT) ce qui pourrait traduire des altérations morphologiques différentes. La perte d’IT pourrait participer à la levée d’inhibition corticale du faisceau corticospinal observé dans ces deux affections. Conclusion Nous proposons en routine la mesure de l’iSP comme outil simple et indolore d’aide diagnostique aux maladies neurologiques associées à un dysfonctionnement du CC. Mots clés Corps calleux ; Période de silence ipsilatérale ; Pathologie du système nerveux central Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.079 M05
Charcot-Marie-Tooth de type 1A et érythromélalgies : une association peut-être pas si fortuite
Benjamin Remuhs 1,∗ , Daniela Andriuta 1 , Philippe Merle 2 1 Neurologie, CHU d’Amiens, Pont-de-Metz 2 Explorations fonctionnelles du système nerveux, CHU d’Amiens, Pont-de-Metz ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Remuhs) Introduction La neuropathie de Charcot-Marie-Tooth type 1A (CMT1A) est la pathologies neurologiques héréditaires la plus fréquente. L’érythromélalgie est un syndrome associant douleurs et manifestations dysautonomiques des extrémités, probablement sous-diagnostiqué. Observation Une patiente de 17 ans, sans antécédents personnels ni familiaux, présente des épisodes fugaces érythromélalgiques des membres inférieurs s’aggravant progressivement. L’examen clinique (en dehors des épisodes) objectivait une amyotrophie des quadriceps et des éminences thénar, des réflexes abolis et des pieds creux. Un électromyogramme montrait une neuropathie démyélinisante, nous orientant vers un CMT1A. La recherche génétique confirmait
des patients, au Dr Fayet pour sa relecture attentive. Pas de financement déclaré. Mots clés Neuropathie à anti-MAG ; Axone ; MUNIX Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.077 M03
Reproductibilité du motor unit number index (MUNIX)
Zied Affes ∗ , Astrid De Liège , Pascal Auzou Neurologie, nouvel hôpital d’Orléans (NHO), Orléans, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Affes) Introduction Le MUNIX est une technique récente d’électroneuromyographie (ENMG) quantitative de pratique non-courante et non-consensuelle. Sa reproductibilité et sa valeur diagnostique font l’objet d’études en cours. Objectifs Évaluer la reproductibilité des paramètres calculés du MUNIX (Munix et Musix) pour le couple nerf médian-muscle court abducteur du pouce (Méd-CAP) indépendamment de l’âge, du sexe et de l’étiologie. Patients et méthodes Dix-neuf patients (38 mains), d’âge moyen 60 ans, ont été inclus. Après un examen ENMG habituel, deux séries de MUNIX par couple Méd-CAP ont été réalisées avec des électrodes de surface, avec calcul simultané des indices Munix et Musix. La corrélation entre les deux essais a été réalisée avec une corrélation de Pearson, la concordance a été étudiée par une représentation de Bland-Altman. Résultats La valeur moyenne du Munix était de 107. Il existait une bonne corrélation entre les deux mesures répétées (r = 0,841 et un p < 0,001). La concordance (Bland-Altman) montrait une différence entre les deux mesures comprises entre −50 et 50 pour 95 % des essais. La valeur moyenne du Musix était de 81 ; la corrélation était moyenne (r = 0,50 et un p = 0,002). avec une différence entre les deux mesures comprise entre −60 et +60 dans 95 % des cas. Discussion Le MUNIX, technique simple et non invasive permet une estimation du nombre des unités motrices fonctionnelles sur un couple nerf-muscle, par le calcul de Munix et Musix. Malgré une reproductibilité moyenne, elle semble d’un apport considérable quand la perte axonale motrice est importante, comme lors de la sclérose latérale amyotrophique. Conclusion Proposée comme un outil d’appoint à l’ENMG standard, l’estimation du nombre d’unité motrice par la méthode MUNIX doit être validée dans différentes pathologies pour déterminer son intérêt clinique en routine. Mots clés Électroneuromyogramme ; Unité motrice ; Analyse quantitative Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.078 M04
Étude électrophysiologique du dysfonctionnement du corps calleux dans des pathologies du système nerveux central
Fayc¸al Dahimène 1,∗ , Guillemette Fayet 1 , Grégoire Hinzelin 2 , Philippe Damier 3 , Claire Boutoleau-Bretonnière 4 , Yann Pereon 1 1 Explorations fonctionnelles, CHU de Nantes, Nantes 2 Neurologie, polyclinique de l’Atlantique, Saint-Herblain 3 Neurologie, CHU de Nantes, Nantes 4 Neurologie CMRR, CHU de Nantes, hôpital Laennec, Nantes
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Dahimène) Introduction Le corps calleux (CC) est atteint dans de nombreuses maladies neurologiques. La période de silence corticale ipsilatérale (iSP) permet d’évaluer l’état fonctionnel des fibres inhibitrices transcalleuses. Objectifs L’iSP est une interruption totale mais transitoire du signal électromyographique secondaire à l’activation du cortex moteur ipsilatéral déclenché par une stimulation magnétique. L’objectif était d’analyser l’iSP chez des sujets porteurs de pathologies centrales. Patients et méthodes Six témoins et 4 sujets atteints de maladies neurologiques décrites comme associées à une atteinte du corps calleux dont la SEP et la SLA ont été étudiés. Les mesures de l’iSP (latence, durée) ont été obtenues dans le muscle 1er interosseux dorsal de chaque main après une stimulation magnétique transcrânienne à 2 niveaux d’intensité. Les seuils moteurs corticaux de repos et les temps de conduction centraux (TCC) ont été également obtenus pour chaque hémisphère. Résultats Chez les témoins, la latence de l’iSP était stable et parfois asymétrique entre les 2 hémisphères. La durée de l’iSP augmentait avec l’intensité de stimulation. Les patients SEP présentaient parfois une augmentation de la latence de l’iSP et/ou une perte partielle ou totale de l’iSP sur au moins un des 2 hémisphères. Le patient SLA présentait une perte quasitotale de l’iSP sur l’hémisphère droit. Les anomalies de l’iSP étaient associées à un allongement du TCC. Discussion Cette étude préliminaire a permis de détecter un dysfonctionnement transcalleux chez deux patients SEP et chez un patient SLA. L’atteinte se manifestait soit par un retard soit par une perte de l’inhibition transcalleuse (IT) ce qui pourrait traduire des altérations morphologiques différentes. La perte d’IT pourrait participer à la levée d’inhibition corticale du faisceau corticospinal observé dans ces deux affections. Conclusion Nous proposons en routine la mesure de l’iSP comme outil simple et indolore d’aide diagnostique aux maladies neurologiques associées à un dysfonctionnement du CC. Mots clés Corps calleux ; Période de silence ipsilatérale ; Pathologie du système nerveux central Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2016.01.079 M05
Charcot-Marie-Tooth de type 1A et érythromélalgies : une association peut-être pas si fortuite
Benjamin Remuhs 1,∗ , Daniela Andriuta 1 , Philippe Merle 2 1 Neurologie, CHU d’Amiens, Pont-de-Metz 2 Explorations fonctionnelles du système nerveux, CHU d’Amiens, Pont-de-Metz ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Remuhs) Introduction La neuropathie de Charcot-Marie-Tooth type 1A (CMT1A) est la pathologies neurologiques héréditaires la plus fréquente. L’érythromélalgie est un syndrome associant douleurs et manifestations dysautonomiques des extrémités, probablement sous-diagnostiqué. Observation Une patiente de 17 ans, sans antécédents personnels ni familiaux, présente des épisodes fugaces érythromélalgiques des membres inférieurs s’aggravant progressivement. L’examen clinique (en dehors des épisodes) objectivait une amyotrophie des quadriceps et des éminences thénar, des réflexes abolis et des pieds creux. Un électromyogramme montrait une neuropathie démyélinisante, nous orientant vers un CMT1A. La recherche génétique confirmait