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Feocromocitoma con consecuencias fatales. ¿Qué podemos aprender de este caso?
Hipertens riesgo vasc. 2009;26(4):181-183 ISSN: 1889-1837
Órgano oficial de la Sociedad Española de HipertensiónLiga Española para la Lucha contra la Hipertensión Arterial
Hipertensión
y riesgo vascular
Volumen 26, Número 4, Julio-Agosto 2009
Editorial ¿Qué debemos mejorar en prevención cardiovascular? 135 J.M. Lobos Bejarano y C. Brotons Cuixart
Originales Papel de la aldosterona en las alteraciones vasculares funcionales y en el proceso inflamatorio asociados a la hipertensión en ratas 138 D. Sanz-Rosa, E. Cediel, N. de las Heras, M. Miana, P. Oubiña, V. Lahera y V. Cachofeiro
Resistencia a la insulina, síndrome metabólico y metabolismo de la glucosa en pacientes con hipertensión arterial esencial 145 E. González Sarmiento, I. Fernández Galante, I. Fernández Martínez, M.C. Hinojosa Mena-Bernal y N.S. Jabary
Revisión Is it time to review the treatment strategies in hypertension guidelines? 151 P. A. Meredith
Documento de Consenso Guía Europea de Prevención Cardiovascular en la Práctica Clínica. Adaptación Española del CEIPC 2008 157 J. M. Lobos, M. Á. Royo-Bordonada, C. Brotons, L. Álvarez-Sala, P. Armario, A. Maiques, D. Mauricio, S. Sans, F. Villar, Á. Lizcano, A. Gil-Núñez, F. de Álvaro, P. Conthe, E. Luengo, A. del Río, O. Rico, A. de Santiago, M. A. Vargas, M. Martínez y V. Lizarbe
Caso clínico Feocromocitoma con consecuencias fatales. ¿Qué podemos aprender de este caso? 181 J. Chevarría, G. de Arriba, J. Ocaña y M. Sánchez-Heras
Resúmenes 184
www.elsevier.es/hipertension
Abstracts de sociedades científicas Abstracts de la XV Reunión de la Sociedad Catalana de Hipertensión Arterial y XXI Jornadas Catalanas sobre Hipertensión Arterial
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www.elsevier.es/hipertension
CASO CLÍNICO
Feocromocitoma con consecuencias fatales. ¿Qué podemos aprender de este caso? J. Chevarría a,b, G. de Arriba a,b,*, J. Ocaña a y M. Sánchez-Heras a a
Sección de Nefrología, Hospital Universitario de Guadalajara, España Departamento de Medicina, Universidad de Alcalá, Madrid, España
b
Recibido el 16 de julio de 2008; aceptado el 7 de agosto de 2008
PALABRAS CLAVE Feocromocitoma; Fracaso multiorgánico; Shock cardiogénico; Hematoma cerebral
KEYWORDS Pheochromocytoma; Multiorgan failure; Cardiogenic shock; Cerebral hematoma
Resumen Describimos el caso de un paciente de 42 años que desarrolló shock cardiogénico con elevación de enzimas cardíacas y coronariografía normal, cuyo diagnóstico final fue feocromocitoma. El paciente tuvo una evolución tórpida con fracaso multiorgánico y necesidad de intubación orotraqueal, balón de contrapulsación y hemodiafiltración continua. Finalmente tuvo hematoma parenquimatoso cerebral con deterioro neurológico irreversible. Además destacamos el papel de la ecografía abdominal en el diagnóstico de feocromocitoma en pacientes críticos. © 2008 SEHLELHA. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Pheochromocytoma with fatal outcome. What can we learn from this case? Abstract The case of a 42-year old male patient diagnosed of adrenal pheochromocytoma who developed cardiogenic shock, with increased cardiac enzymes and normal coronary arteriography is described. The patient had a torpid clinical course with multiorgan failure and was treated with tracheal intubation, balloon contrapulsation and continuous hemodiafiltration. Finally, he had intracerebral hematoma with irreversible neurologic damage. We highlight the value of abdominal ultrasonography in the diagnosis of pheochromocytoma in critical patients. © 2008 SEHLELHA. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
*Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (G. de Arriba) I Premio Regional de la Comunidad de Castilla la Mancha. 1889-1837/$ - see front matter © 2008 SEHLELHA. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados
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J. Chevarría et al
Introducción El feocromocitoma es una entidad poco frecuente que en ocasiones puede originar cuadros clínicos catastróficos que requieren un adecuado manejo1. Presentamos un paciente con feocromocitoma de presentación atípica y evolución fatal, analizando las posibilidades diagnósticas y terapéuticas planteadas en esta entidad.
Caso clínico Varón de 42 años con antecedentes familiares de muerte súbita precoz, dislipemia y diabetes mellitus tipo 2, que acude a Urgencias por dolor torácico precordial, de una hora de evolución, acompañado de náuseas y sudoración, observándose cifras de presión arterial de 142/90 mmHg. El paciente refería que en los tres meses previos había presentado disnea y sudoración profusa asociadas a la realización de esfuerzos moderados. La sospecha inicial fue de síndrome coronario agudo. Estando en Urgencias presentó taquicardia supraventricular con complejo QRS estrecho asociada a bloqueo de rama izquierda e hipotensión grave (60/30 mmHg). Es ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), con el diagnóstico de shock cardiogénico de probable origen isquémico, con elevación de enzimas cardiacas (troponina I de 37,04 ng/ml y CPK de 5410 U/l). Se realizó intubación orotraqueal con ventilación mecánica y se colocó balón de contrapulsación. Además se utilizaron fármacos vasoactivos y antiarrítmicos. El ecocardiograma mostró una extensa zona de acinesia con disfunción sistólica grave (fracción de eyección ventricular del 15%). Durante las siguientes horas desarrolló fracaso multiorgánico, con afectación renal, hematológica y hepática, realizándose hemodiafiltración continua. A las 48 horas de su ingreso en la UCI se realizó cateterismo cardíaco que no reveló lesiones coronarias significativas. El paciente presentó mejoría hemodinámica progresiva con tendencia a hipertensión arterial a pesar de la utilización de labetalol en perfusión continua. Ante la sospecha clínica, se solicitó una ecografía abdominal que mostró la presencia de una masa de 42 x 55 mm, bien delimitada e hipodensa con zona central hiperecogénica en suprarrenal derecha (fig. 1). Tras la retirada de la sedación, se evidenció un deterioro neurológico progresivo, apareciendo en la tomografía axial computarizada cerebral un hematoma parenquimatoso extenso con apertura a ventrículos (fig. 2). Posteriormente, la exploración neurológica fue compatible con muerte encefálica, por lo que se suspendieron las medidas de soporte cardiorrespiratorio. En el estudio postmórtem, el análisis microscópico del tumor suprarrenal mostró una proliferación neoplásica en la zona medular, compatible con feocromocitoma (fig. 3).
Discusión A nuestro juicio, la presentación y posterior evolución del paciente tuvo trascendencia clínica por varios motivos. En primer lugar, el cuadro clínico inicial con aparición de arritmia y shock cardiogénico orientó el diagnóstico hacia una cardiopatía isquémica aguda. De hecho, se ha descrito
Figura 1 Masa suprarrenal de 42 x 55 mm, bien delimitada e hipodensa, con zona central más hiperecogénica compatible con feocromocitoma.
Figura 2 Hematoma parenquimatoso que se extiende desde ganglios basales izquierdos, afectando la totalidad del tálamo izquierdo hacia pedúnculos cerebrales y mesencéfalo, con hemorragia subaracnoidea que ocupa ventrículos laterales, tercer ventrículo y cisternas de la base.
que el feocromocitoma puede ser asintomático, estar presente en pacientes con cifras de presión arterial normal o simular diferentes cuadros clínicos2. La sintomatología típica de cefalea, sudoración y taquicardia1 no aparece en todos los casos y en ocasiones los pacientes pueden comenzar con complicaciones graves con disfunción de uno o varios órganos3. La ausencia de lesiones en la coronariografía y en el examen necrópsico justificaría la rápida recuperación de la función cardíaca. Los hallazgos ecocardiográficos iniciales podrían explicarse por lo que se ha denominado “aturdi-
Feocromocitoma con consecuencias fatales. ¿Qué podemos aprender de este caso?
A
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B
Figura 3 A) Proliferación neoplásica en la zona de la médula, constituida por células poligonales con citoplasmas algo basófilos, granulares, núcleos ovoides rechazados a un polo, nucléolo prominente y aisladas pseudoinclusiones intranucleares. B) Tinción positiva a cromogranina.
miento miocárdico”, condicionado por el efecto tóxico de las catecolaminas sobre el miocito y por la isquemia secundaria a vasoconstricción4,5. El diagnóstico de feocromocitoma debe basarse en la sospecha clínica inicial, junto con la confirmación analítica y la realización de pruebas de imagen6, 7. En nuestro caso, la evolución clínica atípica y la anuria que mantuvo dificultaron la identificación del cuadro, y solamente se hizo un diagnóstico de presunción ante el hallazgo de hipertensión arterial no bien controlada y el descubrimiento de una masa suprarrenal. La realización de una ecografía abdominal es cómoda y evita la movilización en pacientes críticos, hecho que la hace especialmente recomendable en el marco de los pacientes hipertensos ingresados en la UCI. No obstante, para identificar un feocromocitoma tiene una sensibilidad del 85% y una especificidad relativamente baja6. Finalmente, nuestro paciente falleció por deterioro neurológico secundario a hematoma parenquimatoso cerebral. La enfermedad cerebrovascular es una patología que se asocia a feocromocitoma en un 5-10% de los casos; su etiología principal es isquémica o hemorrágica. Se ha demostrado que la hemorragia cerebral es más frecuente en pacientes jóvenes y origina una gran morbimortalidad2,8. En conclusión, el feocromocitoma puede manifestarse de modo atípico e incluso aparecer con un cuadro clínico catastrófico con disfunción de uno o varios órganos. Se debe tener un alto índice de sospecha en pacientes con shock cardiogénico o fallo multiorgánico a la hora de realizar el diagnóstico. La ecografía abdominal, como técnica incruenta y fácilmente disponible, puede aportar información muy relevante.
Declaración de conflicto de intereses Los autores han declarado no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Bravo EL, Tagle R. Pheochromocytoma: state-of-the-art and future prospects. Endocr Rev. 2003;24(4):539-53. 2. Sutton MG, Sheps SG, Lie JT. Prevalence of clinically unsuspected pheochromocytoma. Review of a 50-year autopsy series. Mayo Clin Proc. 1981;56(6):354-60. 3. Brukamp K, Goral S, Townsend RR, Silvestry FE, Torigian DA. Rapidly reversible cardiogenic shock as a pheochromocytoma presentation. Am J Med. 2007;120(9):e1-2. 4. Communal C, Singh K, Pimentel DR, Colucci WS. Norepinephrine stimulates apoptosis in adult rat ventricular myocytes by activation of the beta-adrenergic pathway. Circulation. 1998; 98(13):1329-34. 5. Remondino A, Kwon SH, Communal C, Pimentel DR, Sawyer DB, Singh K, et al. Beta-adrenergic receptor-stimulated apoptosis in cardiac myocytes is mediated by reactive oxygen species/ c-Jun NH2-terminal kinase-dependent activation of the mitochondrial pathway. Circ Res. 2003;92(2):136-8. 6. Witteles RM, Kaplan EL, Roizen MF. Sensitivity of diagnostic and localization tests for pheochromocytoma in clinical practice. Arch Intern Med. 2000;160(16):2521-4. 7. Sawka AM, Jaeschke R, Singh RJ, Young WF, Jr. A comparison of biochemical tests for pheochromocytoma: measurement of fractionated plasma metanephrines compared with the combination of 24-hour urinary metanephrines and catecholamines. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88(2):553-8. 8. Onishi T, Sakata Y, Yonemura S, Sugimura Y. Pheochromocytoma of the urinary bladder without typical symptoms. Int J Urol. 2003;10(7):398-400.
Órgano oficial de la Sociedad Española de HipertensiónLiga Española para la Lucha contra la Hipertensión Arterial
Hipertensión
y riesgo vascular
Volumen 26, Número 4, Julio-Agosto 2009
Editorial ¿Qué debemos mejorar en prevención cardiovascular? 135 J.M. Lobos Bejarano y C. Brotons Cuixart
Originales Papel de la aldosterona en las alteraciones vasculares funcionales y en el proceso inflamatorio asociados a la hipertensión en ratas 138 D. Sanz-Rosa, E. Cediel, N. de las Heras, M. Miana, P. Oubiña, V. Lahera y V. Cachofeiro
Resistencia a la insulina, síndrome metabólico y metabolismo de la glucosa en pacientes con hipertensión arterial esencial 145 E. González Sarmiento, I. Fernández Galante, I. Fernández Martínez, M.C. Hinojosa Mena-Bernal y N.S. Jabary
Revisión Is it time to review the treatment strategies in hypertension guidelines? 151 P. A. Meredith
Documento de Consenso Guía Europea de Prevención Cardiovascular en la Práctica Clínica. Adaptación Española del CEIPC 2008 157 J. M. Lobos, M. Á. Royo-Bordonada, C. Brotons, L. Álvarez-Sala, P. Armario, A. Maiques, D. Mauricio, S. Sans, F. Villar, Á. Lizcano, A. Gil-Núñez, F. de Álvaro, P. Conthe, E. Luengo, A. del Río, O. Rico, A. de Santiago, M. A. Vargas, M. Martínez y V. Lizarbe
Caso clínico Feocromocitoma con consecuencias fatales. ¿Qué podemos aprender de este caso? 181 J. Chevarría, G. de Arriba, J. Ocaña y M. Sánchez-Heras
Resúmenes 184
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Abstracts de sociedades científicas Abstracts de la XV Reunión de la Sociedad Catalana de Hipertensión Arterial y XXI Jornadas Catalanas sobre Hipertensión Arterial
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CASO CLÍNICO
Feocromocitoma con consecuencias fatales. ¿Qué podemos aprender de este caso? J. Chevarría a,b, G. de Arriba a,b,*, J. Ocaña a y M. Sánchez-Heras a a
Sección de Nefrología, Hospital Universitario de Guadalajara, España Departamento de Medicina, Universidad de Alcalá, Madrid, España
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Recibido el 16 de julio de 2008; aceptado el 7 de agosto de 2008
PALABRAS CLAVE Feocromocitoma; Fracaso multiorgánico; Shock cardiogénico; Hematoma cerebral
KEYWORDS Pheochromocytoma; Multiorgan failure; Cardiogenic shock; Cerebral hematoma
Resumen Describimos el caso de un paciente de 42 años que desarrolló shock cardiogénico con elevación de enzimas cardíacas y coronariografía normal, cuyo diagnóstico final fue feocromocitoma. El paciente tuvo una evolución tórpida con fracaso multiorgánico y necesidad de intubación orotraqueal, balón de contrapulsación y hemodiafiltración continua. Finalmente tuvo hematoma parenquimatoso cerebral con deterioro neurológico irreversible. Además destacamos el papel de la ecografía abdominal en el diagnóstico de feocromocitoma en pacientes críticos. © 2008 SEHLELHA. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Pheochromocytoma with fatal outcome. What can we learn from this case? Abstract The case of a 42-year old male patient diagnosed of adrenal pheochromocytoma who developed cardiogenic shock, with increased cardiac enzymes and normal coronary arteriography is described. The patient had a torpid clinical course with multiorgan failure and was treated with tracheal intubation, balloon contrapulsation and continuous hemodiafiltration. Finally, he had intracerebral hematoma with irreversible neurologic damage. We highlight the value of abdominal ultrasonography in the diagnosis of pheochromocytoma in critical patients. © 2008 SEHLELHA. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
*Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (G. de Arriba) I Premio Regional de la Comunidad de Castilla la Mancha. 1889-1837/$ - see front matter © 2008 SEHLELHA. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados
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J. Chevarría et al
Introducción El feocromocitoma es una entidad poco frecuente que en ocasiones puede originar cuadros clínicos catastróficos que requieren un adecuado manejo1. Presentamos un paciente con feocromocitoma de presentación atípica y evolución fatal, analizando las posibilidades diagnósticas y terapéuticas planteadas en esta entidad.
Caso clínico Varón de 42 años con antecedentes familiares de muerte súbita precoz, dislipemia y diabetes mellitus tipo 2, que acude a Urgencias por dolor torácico precordial, de una hora de evolución, acompañado de náuseas y sudoración, observándose cifras de presión arterial de 142/90 mmHg. El paciente refería que en los tres meses previos había presentado disnea y sudoración profusa asociadas a la realización de esfuerzos moderados. La sospecha inicial fue de síndrome coronario agudo. Estando en Urgencias presentó taquicardia supraventricular con complejo QRS estrecho asociada a bloqueo de rama izquierda e hipotensión grave (60/30 mmHg). Es ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), con el diagnóstico de shock cardiogénico de probable origen isquémico, con elevación de enzimas cardiacas (troponina I de 37,04 ng/ml y CPK de 5410 U/l). Se realizó intubación orotraqueal con ventilación mecánica y se colocó balón de contrapulsación. Además se utilizaron fármacos vasoactivos y antiarrítmicos. El ecocardiograma mostró una extensa zona de acinesia con disfunción sistólica grave (fracción de eyección ventricular del 15%). Durante las siguientes horas desarrolló fracaso multiorgánico, con afectación renal, hematológica y hepática, realizándose hemodiafiltración continua. A las 48 horas de su ingreso en la UCI se realizó cateterismo cardíaco que no reveló lesiones coronarias significativas. El paciente presentó mejoría hemodinámica progresiva con tendencia a hipertensión arterial a pesar de la utilización de labetalol en perfusión continua. Ante la sospecha clínica, se solicitó una ecografía abdominal que mostró la presencia de una masa de 42 x 55 mm, bien delimitada e hipodensa con zona central hiperecogénica en suprarrenal derecha (fig. 1). Tras la retirada de la sedación, se evidenció un deterioro neurológico progresivo, apareciendo en la tomografía axial computarizada cerebral un hematoma parenquimatoso extenso con apertura a ventrículos (fig. 2). Posteriormente, la exploración neurológica fue compatible con muerte encefálica, por lo que se suspendieron las medidas de soporte cardiorrespiratorio. En el estudio postmórtem, el análisis microscópico del tumor suprarrenal mostró una proliferación neoplásica en la zona medular, compatible con feocromocitoma (fig. 3).
Discusión A nuestro juicio, la presentación y posterior evolución del paciente tuvo trascendencia clínica por varios motivos. En primer lugar, el cuadro clínico inicial con aparición de arritmia y shock cardiogénico orientó el diagnóstico hacia una cardiopatía isquémica aguda. De hecho, se ha descrito
Figura 1 Masa suprarrenal de 42 x 55 mm, bien delimitada e hipodensa, con zona central más hiperecogénica compatible con feocromocitoma.
Figura 2 Hematoma parenquimatoso que se extiende desde ganglios basales izquierdos, afectando la totalidad del tálamo izquierdo hacia pedúnculos cerebrales y mesencéfalo, con hemorragia subaracnoidea que ocupa ventrículos laterales, tercer ventrículo y cisternas de la base.
que el feocromocitoma puede ser asintomático, estar presente en pacientes con cifras de presión arterial normal o simular diferentes cuadros clínicos2. La sintomatología típica de cefalea, sudoración y taquicardia1 no aparece en todos los casos y en ocasiones los pacientes pueden comenzar con complicaciones graves con disfunción de uno o varios órganos3. La ausencia de lesiones en la coronariografía y en el examen necrópsico justificaría la rápida recuperación de la función cardíaca. Los hallazgos ecocardiográficos iniciales podrían explicarse por lo que se ha denominado “aturdi-
Feocromocitoma con consecuencias fatales. ¿Qué podemos aprender de este caso?
A
183
B
Figura 3 A) Proliferación neoplásica en la zona de la médula, constituida por células poligonales con citoplasmas algo basófilos, granulares, núcleos ovoides rechazados a un polo, nucléolo prominente y aisladas pseudoinclusiones intranucleares. B) Tinción positiva a cromogranina.
miento miocárdico”, condicionado por el efecto tóxico de las catecolaminas sobre el miocito y por la isquemia secundaria a vasoconstricción4,5. El diagnóstico de feocromocitoma debe basarse en la sospecha clínica inicial, junto con la confirmación analítica y la realización de pruebas de imagen6, 7. En nuestro caso, la evolución clínica atípica y la anuria que mantuvo dificultaron la identificación del cuadro, y solamente se hizo un diagnóstico de presunción ante el hallazgo de hipertensión arterial no bien controlada y el descubrimiento de una masa suprarrenal. La realización de una ecografía abdominal es cómoda y evita la movilización en pacientes críticos, hecho que la hace especialmente recomendable en el marco de los pacientes hipertensos ingresados en la UCI. No obstante, para identificar un feocromocitoma tiene una sensibilidad del 85% y una especificidad relativamente baja6. Finalmente, nuestro paciente falleció por deterioro neurológico secundario a hematoma parenquimatoso cerebral. La enfermedad cerebrovascular es una patología que se asocia a feocromocitoma en un 5-10% de los casos; su etiología principal es isquémica o hemorrágica. Se ha demostrado que la hemorragia cerebral es más frecuente en pacientes jóvenes y origina una gran morbimortalidad2,8. En conclusión, el feocromocitoma puede manifestarse de modo atípico e incluso aparecer con un cuadro clínico catastrófico con disfunción de uno o varios órganos. Se debe tener un alto índice de sospecha en pacientes con shock cardiogénico o fallo multiorgánico a la hora de realizar el diagnóstico. La ecografía abdominal, como técnica incruenta y fácilmente disponible, puede aportar información muy relevante.
Declaración de conflicto de intereses Los autores han declarado no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía 1. Bravo EL, Tagle R. Pheochromocytoma: state-of-the-art and future prospects. Endocr Rev. 2003;24(4):539-53. 2. Sutton MG, Sheps SG, Lie JT. Prevalence of clinically unsuspected pheochromocytoma. Review of a 50-year autopsy series. Mayo Clin Proc. 1981;56(6):354-60. 3. Brukamp K, Goral S, Townsend RR, Silvestry FE, Torigian DA. Rapidly reversible cardiogenic shock as a pheochromocytoma presentation. Am J Med. 2007;120(9):e1-2. 4. Communal C, Singh K, Pimentel DR, Colucci WS. Norepinephrine stimulates apoptosis in adult rat ventricular myocytes by activation of the beta-adrenergic pathway. Circulation. 1998; 98(13):1329-34. 5. Remondino A, Kwon SH, Communal C, Pimentel DR, Sawyer DB, Singh K, et al. Beta-adrenergic receptor-stimulated apoptosis in cardiac myocytes is mediated by reactive oxygen species/ c-Jun NH2-terminal kinase-dependent activation of the mitochondrial pathway. Circ Res. 2003;92(2):136-8. 6. Witteles RM, Kaplan EL, Roizen MF. Sensitivity of diagnostic and localization tests for pheochromocytoma in clinical practice. Arch Intern Med. 2000;160(16):2521-4. 7. Sawka AM, Jaeschke R, Singh RJ, Young WF, Jr. A comparison of biochemical tests for pheochromocytoma: measurement of fractionated plasma metanephrines compared with the combination of 24-hour urinary metanephrines and catecholamines. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88(2):553-8. 8. Onishi T, Sakata Y, Yonemura S, Sugimura Y. Pheochromocytoma of the urinary bladder without typical symptoms. Int J Urol. 2003;10(7):398-400.