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Fiebre persistente y rash generalizado descamativo en una niña de tres años de edad
MEDICINA EN IMÁGENES
Fiebre persistente y rash generalizado descamativo en una niña de tres años de edad A. I. Bernal Ruiz, A. González Ruiz, G. Blanco Eguren y M. García Muñoz Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Valladolid.
Caso clínico Se trata de una niña de 3 años de edad que ingresa por fiebre elevada de 2 semanas de evolución, que no cede con tratamiento antibiótico empírico, acompañada de un rash eritematoso generalizado. En la exploración clínica se observa un exantema morbiliforme de predominio truncal, con descamación en región glútea (fig. 1) y en zona periungueal de ambas manos. También presenta hiperemia conjuntival bilateral no exudativa, labios fisurados, enantema de mucosa orofaríngea, lengua aframbuesada (fig. 2) y linfadenopatía laterocervical izquierda, firme y no fluctuante. En la exploración física se ausculta un soplo sistólico II/VI en foco mitral que irradia a axila. Se descartan visceromegalias, signos meníngeos y focalidad neurológica. Los resultados de las pruebas analíticas muestran anemia discreta, leucocitosis, elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG) y trombocitosis. Los resultados del estudio serológico e inmunológico son negativos o normales. El estudio con ecocardiografía bidimensional y con eco Doppler-color (fig. 3) muestra la presencia de aneurismas en tronco izquierdo y en el origen de la coronaria derecha.
Fig. 1. Rash macular descamativo de predominio truncal.
Fig. 2. Lengua aframbuesada.
Fig. 3. Con eco Doppler-color se observa cómo dicha imagen sacular se rellena de color.
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REVISTA CLÍNICA ESPAÑOLA, VOL. 201, NÚM. 4, ABRIL 2001
Evolución Al ingreso se pautó tratamiento con gammaglobulina i.v. 2 g/kg en dosis única, junto con ácido acetilsalicílico (AAS) a dosis iniciales de 100 mg/kg/día. La fiebre cedió a las 48 horas de iniciado el tratamiento y una semana después remitieron todas las lesiones mucocutáneas. La paciente fue dada de alta con tratamiento antiplaquetario (AAS 5 mg/kg/día) y anticoagulante (simtrón 1,5 mg/día). Un año después la paciente permanece asintomática, pero en el estudio ecocardiográfico persisten los aneurismas coronarios. Diagnóstico Enfermedad de Kawasaki (EK) (fase subaguda) con aneurismas coronarios de tronco izquierdo y coronaria derecha. Comentario La EK es una vasculitis generalizada de pequeños y medianos vasos, descrita por primera vez por Tomisako Kawasaki en 1967 1. Se trata de un cuadro febril agudo mucocutáneo-ganglionar que afecta principalmente a niños menores de 6 años. Ante la falta de una prueba diagnóstica específica para la EK, ésta se establece en presencia de fiebre persistente de al menos 5 días y 4 de los siguientes criterios clínicos: inyección conjuntival, cambios en labios y cavidad oral, rash cutáneo generalizado, cambios en extremidades
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periféricas y adenopatía cervical no fluctuante 2,3. No obstante, debido a la inespecificidad de estos criterios clínicos, el diagnóstico de EK exige la exclusión de otras enfermedades con hallazgos similares como sarampión, escarlatina, síndrome de Stevens-Johnson, otros exantemas víricos febriles, etc 2. La importancia de esta enfermedad de curso autolimitado se debe al hecho de que el 20%-25% de los casos no tratados adecuadamente desarrollan lesiones cardíacas, que agravan seriamente su pronóstico 4. El espectro clínico de esta afección cardíaca es amplio; puede asociarse a miocarditis, derrame pericárdico, trastornos del ritmo, etc. En el 15% de los casos se desarrollan aneurismas de arterias coronarias, con mayor riesgo de muerte súbita por oclusión trombótica de las mismas 5. En nuestro caso, la detección de aneurismas de arterias coronarias con ecocardiografía bidimensional y con eco Doppler-color ayudó a confirmar el diagnóstico de sospecha de EK, permitiendo también el seguimiento estrecho de un paciente con mayor riesgo de muerte súbita. BIBLIOGRAFÍA 1. Kawasaki I. Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Jpn J Allerg 1967; 16:178-222. 2. Dajami AS, Bisno AL, Chung KJ, et al. Diagnosis guidelines for Kawasaki disease. Am J Dis Child 1990; 114:1.218-1.219. 3. Melish ME, Hicks RV. Kawasaki syndrome: clinical features, pathophysiology, etiology and therapy. J Rheumatol 1990; 17:10. 4. Dajani AS, Taubert KA, Geber MA, et al. Diagnosis and therapy of Kawasaki disease in children. Circulation 1993; 87:1.776-1.780. 5. Melish ME. Kawasaki syndrome: a 1992 update. Pediatr Dermatol 1992; 9:335-337.
Fiebre persistente y rash generalizado descamativo en una niña de tres años de edad A. I. Bernal Ruiz, A. González Ruiz, G. Blanco Eguren y M. García Muñoz Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Valladolid.
Caso clínico Se trata de una niña de 3 años de edad que ingresa por fiebre elevada de 2 semanas de evolución, que no cede con tratamiento antibiótico empírico, acompañada de un rash eritematoso generalizado. En la exploración clínica se observa un exantema morbiliforme de predominio truncal, con descamación en región glútea (fig. 1) y en zona periungueal de ambas manos. También presenta hiperemia conjuntival bilateral no exudativa, labios fisurados, enantema de mucosa orofaríngea, lengua aframbuesada (fig. 2) y linfadenopatía laterocervical izquierda, firme y no fluctuante. En la exploración física se ausculta un soplo sistólico II/VI en foco mitral que irradia a axila. Se descartan visceromegalias, signos meníngeos y focalidad neurológica. Los resultados de las pruebas analíticas muestran anemia discreta, leucocitosis, elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG) y trombocitosis. Los resultados del estudio serológico e inmunológico son negativos o normales. El estudio con ecocardiografía bidimensional y con eco Doppler-color (fig. 3) muestra la presencia de aneurismas en tronco izquierdo y en el origen de la coronaria derecha.
Fig. 1. Rash macular descamativo de predominio truncal.
Fig. 2. Lengua aframbuesada.
Fig. 3. Con eco Doppler-color se observa cómo dicha imagen sacular se rellena de color.
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REVISTA CLÍNICA ESPAÑOLA, VOL. 201, NÚM. 4, ABRIL 2001
Evolución Al ingreso se pautó tratamiento con gammaglobulina i.v. 2 g/kg en dosis única, junto con ácido acetilsalicílico (AAS) a dosis iniciales de 100 mg/kg/día. La fiebre cedió a las 48 horas de iniciado el tratamiento y una semana después remitieron todas las lesiones mucocutáneas. La paciente fue dada de alta con tratamiento antiplaquetario (AAS 5 mg/kg/día) y anticoagulante (simtrón 1,5 mg/día). Un año después la paciente permanece asintomática, pero en el estudio ecocardiográfico persisten los aneurismas coronarios. Diagnóstico Enfermedad de Kawasaki (EK) (fase subaguda) con aneurismas coronarios de tronco izquierdo y coronaria derecha. Comentario La EK es una vasculitis generalizada de pequeños y medianos vasos, descrita por primera vez por Tomisako Kawasaki en 1967 1. Se trata de un cuadro febril agudo mucocutáneo-ganglionar que afecta principalmente a niños menores de 6 años. Ante la falta de una prueba diagnóstica específica para la EK, ésta se establece en presencia de fiebre persistente de al menos 5 días y 4 de los siguientes criterios clínicos: inyección conjuntival, cambios en labios y cavidad oral, rash cutáneo generalizado, cambios en extremidades
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periféricas y adenopatía cervical no fluctuante 2,3. No obstante, debido a la inespecificidad de estos criterios clínicos, el diagnóstico de EK exige la exclusión de otras enfermedades con hallazgos similares como sarampión, escarlatina, síndrome de Stevens-Johnson, otros exantemas víricos febriles, etc 2. La importancia de esta enfermedad de curso autolimitado se debe al hecho de que el 20%-25% de los casos no tratados adecuadamente desarrollan lesiones cardíacas, que agravan seriamente su pronóstico 4. El espectro clínico de esta afección cardíaca es amplio; puede asociarse a miocarditis, derrame pericárdico, trastornos del ritmo, etc. En el 15% de los casos se desarrollan aneurismas de arterias coronarias, con mayor riesgo de muerte súbita por oclusión trombótica de las mismas 5. En nuestro caso, la detección de aneurismas de arterias coronarias con ecocardiografía bidimensional y con eco Doppler-color ayudó a confirmar el diagnóstico de sospecha de EK, permitiendo también el seguimiento estrecho de un paciente con mayor riesgo de muerte súbita. BIBLIOGRAFÍA 1. Kawasaki I. Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Jpn J Allerg 1967; 16:178-222. 2. Dajami AS, Bisno AL, Chung KJ, et al. Diagnosis guidelines for Kawasaki disease. Am J Dis Child 1990; 114:1.218-1.219. 3. Melish ME, Hicks RV. Kawasaki syndrome: clinical features, pathophysiology, etiology and therapy. J Rheumatol 1990; 17:10. 4. Dajani AS, Taubert KA, Geber MA, et al. Diagnosis and therapy of Kawasaki disease in children. Circulation 1993; 87:1.776-1.780. 5. Melish ME. Kawasaki syndrome: a 1992 update. Pediatr Dermatol 1992; 9:335-337.