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Formes electro-cliniques et evolutives des epilepsies de l'adolescence
Bey. E.E.G. Neurophysiol., 1981, I1:493-501 Elsevier/North-Holland Biomedical Press
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FORMES ELECTRO-CLINIQUES ET EVOLUTIVES DES EPILEPSIES DE L'ADOLESCENCE P. L O I S E A U et J.F. D A R T I G U E S Scrvh'c de Neuroh~gie. C.II. U. dc Bordeaux. lt@ital Pcllegrin. "l)'ipode. 33076 Bonh, aux Cedex [France]
SI.;MMAItY
.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Adolescence epilepsy - a clinical, electroeneephalographicai and prognostic stud)' I£pihT}tic seizures are ahmzs't as ct,mmm in adolescence as in chihthood. Th(v have the same etiologies or. more often, h:ck any etiology. However, their clinical and electroencephalt,gral~hical features are d(/ferent. Prima O' generalized cpilep,s:v is chiefly represented by ohmic-tonic seizures, with or without ,O'oehmh:s. The prognosis is better if onl.v one type qf seiT.ure is present. Secomh:o',~enera6zed epilepsies are veo" rare. Partial epihT,sies, ahnosl its freqttt'ltt ax generalized cpilep.~ies, are represented b.v e#her elemenhttT or complex partial seizures. Elementar)' partial seizures are more conmum and usually of good prr~4nvsi.s'. The prognoMs is poor frJr complex partial seizures. Rf-suMf:_ l..¢s crises ,Spileptiques sont presqu¢ aussi fr&luentes dans l'adolescence que dans l'enlitnce, leurs cliologies ou leur absence d'6tiologie comparables. M ais le,ws aspects electrocliniques sont diff6rcnts. L'6pilcpsie gen6ralis6c primaire est surtout repr+sent6e par des crises g~nf:ralis~es convulsives, associ,Ses ou non/~ d~:s myoclonics. Leur pronostic est meilleur si un seul type de crises est pr6sent. Les 6pilepsies g6n6ralisdes secondaires sont tr6s rares. Les 6pilepsies partielles, presque aussi nombreuses que les 6pilepsies gdn~ralis~es comportent soit des crises partielles 6trhmentaires soit des crises partielles complexes. Les crises partielles 616mentaires sont les plus nombreuses et ont en g6n6ral tin bon pronostic, mais non les crises partielles complexes.
INTRODUCYION La Socibt6 Francaise d'Electroenc6phalographie et de Neurophysiologie CIiniquc, la Ligue Fran{:aise con/re L'Epilepsie, on/ organis6 une rdunion deva1~t synth6tiser et r6sumer nos connaissaqces sur les 6pi!epsies. consid6r6es cn fonction de I'fige du sujet Mrs de I'apparition des crises. Lorsque le Professeur H. G:xS'rAUT nous a chargt~ de prdparer le chapitre sur les (~pilepsies commencant pendant Fadoleseence. nous avons 6t4 frappes par It peu de travaux fairs sur ce sujet. On considfre habituellement les 6pilepsies de l'enfant, cclles de l'adulte, mais pas les 6pilepsies de l'adolescent. Les donn6es qui vont suivre sont ainsi surtout le fi'uit d'un atelier r6unissant sur ce sujet un certain hombre d'dpileptologues, h Sainte-Marie de R6, h.'s 13 et 14juin 1980. Notre apport personnel est ainsi limit6 au sujet ClUe nous devions traiter dans eet
atelier, £~ savoir los crises partielles dc l'ado]escence. Reprendre le rapport introductif de GASTAUr, publi6 ici m{~me, nous a paru un gaspiliage de temps pour le leeteur, de papier pour l'dditeur. Fixer des limites exactes /t l'adolescencc ne peut ~tre qu'arbitraire. OLLER-DAURI']L|_A (1981) a flailleurs montrd que les 6pitepsies 6taient pratiquement les m/Sines entre 10 et 19 ans qu'entre 12 et 18 ans. L'adolescence est en effet une p6riode de plusieurs armies recouvrant un certain nombre de transformations. Ces translbrmations culminent fi un fige variable scion tes individus. Elles sont physiques: augmenta. tion de poids et de taille, souvent dysharmonieuse, ~rr~guli~re, par pouss6es; apparition des caract6res sexuels secondaires et de l'activit¢ g6nitale. Eltes sont aussi psychiques, morales plut6t qu'intel!ectuelles" les mdcanismes intellectuels sont encore ceux de l'enfance, mais les adolescents confrontds fi Ieurs identifica-
Te×t¢ remis Ic 2 d6cembre 198(}; d~finitivement accept6 le 27 mai 1981. 0987-876x/81/0000-000{]!$02.75 © 1981 Elsevier/North-Hol;and Biomedical Press
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A S P I . C ] ' S I - 1 . F ( ' I R O - ( . ' I . I N I Q t ' I ' S !" I" I.','(H [ • 1 IFS
lionr p,ucnt,dc:,, prennent conscncncc de }cut identite. C'est Ill'l¢ ]';';Jl'lOd;."de d,,..k'otlxerlt:s, soil,, plat IllqUl,,~'t;.tnteS, de revolve.-,, de eri,,t.s.
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I!I'IDEMIOI.OG1E I ¢,, eplk't"-ws O.'qlllltCl!¢;.lll[ ,,{,Ill, I°:.t,,lolc,,,.¢ence .',.On[ frequcnle.,,, r e p r e s e n t , m r on qt,arl ,'lun cinquicme de.', +ptlcpllqti¢.., rcCelt-d's: 2 1.3"~, ftLI:IBOV, 11 ," ct "AI l I R, 196si. 17°.. de.< .'.3(~5 ct,ilelmquc., x'u~ par Mltl':.m'o e t a L ~lq~l I. 24.S",, des 2~,aO palient.` btudi/:s par Ol I ! R-D xt RI I I .x t lqS | ). Nt~tre propze s,Sfie m o n t r e qu¢ ies cr,.,e,, app;iraissen.' ,.llrtOIll d a n s la p r e m i e r e partxe de I',ldolescence. Ccci corre..,p,',nd bvMemn~cnl la dllnlnut$on tic I'hlcidcncc de I'cpilepsie avcc l'age (p'~rn:~ It.,, palmnl~ d°OI .tI-R-DAuRt't I ",. 19,R|. 5b"., ont m, Icur prcmff're c n s e a~.altl | 0 arts. 25",. d,." l{.I ,k lq an-. l'-a" plu~ t.lrdt. L'm,'~dcn,'c dc l'cpflcps~e dan~ la populatum adolesccntc ¢,,I mq~ort.mt¢. Flle a eld e,qim&' pat P~,s. OI II r :'t ,:1. t I ° S l l pour la t r a n c h c d':3.g,." 1 l - IS an.,. d a n - le d e p a r t c m c l l t du M , l m e ¢t Loire. ,:n 1979. a 55 c a - p,~ur ]t)tlllOtl Ilabitallts. :\ R o c h e s t e r (U.S.A,I. Kt l~l x.',~ (1')5'a1 ,l~:lit trouve de.,, ehllli'¢., a pciuc inl~'ricurs" 24.';" lOOllO0 entre 10 el la an~, et IR.b IOIlltoll ¢nlre 15 el lq arts. D0terminer 1"6tiolog,e d ' u n e dpilep,ie, ma]adie pluril:a~.'lorlellc, n'c~,I p,l: cho~," aisbe, l.e poid< d o n n d aux a n t , : c c d e n , , e,t -obj,:citE II ell e,-t de mOmc pour l'&',lluaium d e , f.lcteurs gcn6tique.,, cert:Jin,; autcurc o n , M e r a m qm: la prd'scnce tie con',td.,,it,m, l'Obl')le, dan.., la l'm~fllc ,m de crixcs chez till parent 6loignd" traduit role cpilep.,.,c g&~ctiqu¢, d'autre.,, paa. Lu's chffrre., public., .,ont d o n e disparate.,; Ainsi de.,; faet e u r , gen,Stlquc< u t t c r v i e n d r a i e n t dan~ 6.-I ,-i 32% d e : ca.,;, des facleurq acquls dons 5 a 30",, de,, ca., W ~r x NaRI. et F t : k t s m \ l . x (1978). con.dd,~rant la t r a n c h e d'~ge de 1.t_ 19 ans ont trout,) une dtioMgic dons 33 oo de lout< 12'.: ca.,' des facteurs exog,Sncs dons 12°, des cas, tics factcurs hdr('ditaires dons 9°,. de,,, cas. un,a a s s o c i a t i o n des deux dons 12°.. des cos. II n'¢st pa~ i n i n t d r e s s a m de rioter q u e tes etudes ne t e n a n t pa~ c o m p t e de l"3ge font ,~tat d'une ,~'tiologi,: dons one p r o p o r t i o n a~sez a n a l o g u e : 23" 0 (I-lxt'sl-:R et KUR I.AND. 19"7.51, 2 7 " , {KING ct .',,|a, RS.xN, 19"7'7), 26°0 ( A ~ F C ; E ~ S ,'t al.. 1979). O n doit aussi souligner la raretd des cp,lepsies t u m o r a l e s (1 :i 2°,, des cos) el le h o m b r e n:odcr6 d ' c p i l e p s i e s traum.~tiques ( 5 % des eas). doublant d o n s la ddcade s u i v a m e . L'fitat intercritique des a d o l e s c e n t s de,.cnant dpileptiques est r e m a r q u a b l e m e n ~ n o r m a l ( 9 9 " . des cas de Vt-RCEtLETI'O et Ct ERe, 1981.91",, dc nos cos).
I ' a d , q e - c c n c c c,t IWllClllenl dill'crcntu dc ¢e11¢ ,~l',sc~vee a d'autrc.,, .4.ge,. Co< pourcentar, c,; v.trient quelquc poll sclml IC, . m l e u r , . Ill.ll x 11 e';,I p e r m , s dc p c n s c r quc Ic, epdcl,,W.` ,e I l l J n l f u ~ | , l n l ,'1 {'ddOl¢"*¢ClIg¢ .-.onl ggll~rali.vSe., dan, 5.""., de., ,'.l.',. DaUlWI/¢; d a n s 4.5°o tlex ,d ,l S ,
~.A) t-1'I1 I . P s I r s
IH.NI.R.\I.ISI-t.S
I.cur cla,,lficatiml binaire, uric dpilep.,,ic genctah~6e e,q ou bicn p n n l . n r e ( I - G P I uu bwn q¢¢ondairc ( I : G S I L¢~ c n t c r ¢ , pernlctLanl de reconnaitre uric k t i S yont bicn preens el mute CpIIcpslc uc r c p , , n d a n t p a , a c e > crit('re~ . e r a une E G I ' . Presquc toulc., le~ epflcp~ie~ ~6neralisc~'s de I'ad,~lescent ser,mt d o n c des E G P . . M a i s on peut aus,;, ddfinlr le.,, E G P par de- caracl,~rc, p~,:ilifs. Sur le plan chniquc, ec ,,trent le~ absctlces, h.'~ wLxoclonic,; du rdvcil, isot6es, a:.',oc,c.` entre clio.` ou 3 d¢~ crlsc., g e n t ' r a l b c e ¢ con,,ul.~n~e.~. Sur lc plai! L E G . c'cst la p r e s e n c e ,.h." p o i n t e - , m d e , hfl:ltcrale~ i m e r c r m q u c s . Sut Ic plan euolo!zkluc, c'e,t I:~ n , , n o n d ' u n e epilepsle lanll|lale. II r e q c :llor,, un nonlhre lhm rl(':211$cahle d'dpilep.`ie, n," s~ m.mlfe-t.mt que par des cn~.es G r a n d Mal. ,.m- .momali¢ F F G c:lr.~cteri-uque el bien stir - a n , ctiol,,gne orga,fiquv En 19"/S. n o u , avi,mn :'cgcn..c darts notr¢ rich,or de ¢onsultalion (IIOll puDhe) h.", ,,'rl.
[~PI1 I,Pqll "~ < D ' \ [ R ~,[ l.~fI.S PRIMAIRI-b
Les t r o t , fi~rme~ chnique.~ d~." I ' E G P - ab.~ences typique~, m y o c l o m e s bilatdrale~, clisu's lonieu-chmiq u e : - peuvcnl c o m n w n c e r dan:, !'adolescence, ,
F..llcs c o m m e n c e n t [e plus souvent au ddbut de l ' a d o l e s c e n c e avc¢. entre 11 el l-! ans, un vOritable d e u x i b m c pic d ' a p p a r i f i o n du Peril Mal ( O I . L P R - D a u R H t - ~ . lq,Vl]. [:lies sent ran,us unit'ormes que los a b s e n c e s dc l'enfanI: piles sent d ' h a h i t u d e mo,ns nora-
F'ORMF~S I-LECIRO-CLINIQUES E'I" IWOI.UI'IVES DES EPILEPStES DE L'ADOLESCENCE breuscs, groul~,Ses :~t terrains p6riodes et survenant Ic matin, olios so:~t loin de s'accompagner loutc'~ d'tme rupture complhte du contact, elles peuvent hire tr6s bri'ves ou tr;zs Iongues. Le Petit Mal de t'adotescence, d6fini par la rhp4tition des seules absences, tout au long de 1'6volution, est rare: 8% des EGP dans cette tranche d'age, pour OLLER- Dat.~REI.La (1981), 9 cas sur 87 pour MXLE'rrO et aL ( 1981 ). 1 cas sur 22 pour VI.'.RCF.I.t.I-TTOet CLERC (1981). Lcs absences sont plus rebelles 5 la chimioth6rapie que celles apparaissant chez l'enfant. En fait, Ics absences apparaissant duns l'adolesochre s'associent dans la grandc majorit6 d~s cas 5 des crises Grand Mal, et cette a.';sociation repr6scnte Ic tiers des EGP de cet :ige pour OLLER-DAURELLA (1981). Les crises Grand Mal apparaissent le plus souvent quelques mois ~ quelques arm6es apr6s les absences, mais les deux peuvent coexister d'embl6e. Cette association constitue certainement la forme la plus grave des EGP, encore que plusieurs O¢oIutions soicnt possibles: disparition ;J l'fi.gc adulte des absences avec persistance de rares crises gcn6ralis6es; persistanee d'absences et de crises g6n6ratisc~es, rares, fi l'oceasion en g~neral d'arr6ts intempestifs du traitemerit, de fatigue; persis~ance d'absences nombreuses, longues, r6p6tition de,~ crises Grand Mal, alt6ration de l'6tat intercritique, faisant de ces patients de grands 6pileptiques. I,'EEG diff6re alors singuli6remcnt du trace3 classique de 1"6pilepsie g6n6ralis6e primaire: paroxysmes puts, regutiers, sur un fond de trace normal. Le rythme de lbnd se modifie, devient lent, irregulier. des ddcharges rapides (de type recrutant) infractiniques apparaissent sur les enregistrements du sommeil, les absences se traduisent par des bouff6es de pointeondes irrb.guliares, ou lentes, entrecoup6es mfime parlois de d6charges rythmiques rapides. II est impossible de ne pas 6voquer ,~ propos de ces patients le concept d'6pilepsie g6neralisde intermddiaire propos6 par l'Ecole de Bologne. La maladie a ainsi une ~:volution maligne mais la rapatition des crises induit aussi de la part des madecins la prescription de polyth&apies Iourdes. responsables de v6ritables intoxications m~dicamenteuses. Revenir 5 une monotharapie raisonnabte est maritoire, les crises 6tant habituellement rattach~es 5 la r~duction du traitement (qu'il s'agisse d'authentiques crises de sevrage ou des crises habituelles du sujet) et ies efforts du monoth6rapeute rdduits ~i n~ant.
(2) ~(voelonies massives bilat~rales Bien que pouvant apparaitre d~s l'enfance, elles constituent ~tcoup stir la forme la plus caract6ristique des EGP de l'adolescenee. Les secousses, isol6es ou
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plus souvent groupees en br6ve,, salves, interesser, t plus souvent les membres sup&ieurs que les membres inf6rieurs. Leur traduction EEG est classiquement une polypointe-onde mais dans 10% des cas au moins. c'est une bouff6e de P.O. 5 3/see. Elles surviennent presque toujours au r,~veil, souvent apr6s une nuit 6court6e ou un r6veil brutal. Elles ne s'accompagnent pas de perte de conscience, ce qui rend ~t notre avis discutable le terme de Petit Mal Myoclonique. Elles apparaissent un peu plus tard que les absences, avec un pic entre 13 et 15 ans. Ellcs restcnt encore plus raremei~t quc le Petit Nla] la seule ~rad ucti:m cliniq ue de I'EPG: 4 % pour OLLt!aDAURELLA(t981 ). 7 % pour nous. l.e [:.ronostie de ces ,Spilepsies ne se traduisant quc par des myoclonies est excellent: elles sont rares, pen gfinantes par leur bri6vet6 et leur horaire, disparaissent avec un traitcment modeste et sans doute spontan6ment h l'.qge adultc. Mais duns 95% des cas (Tst_;BOI, 1977). des criscs Grand Mal apparaissent, en m6me temps quc les myoclonies ou quelques mois plus tard, Duns 9(1°,,, des cas (ibid.) ces manifestations se groupent au rcveil. Fait remarquable. [e premier EEG cst souvent d6pourvu d'anomalies caracteristiques (,15 % des cas dc TSUBOl, 1977) alors qu'en cours d'bvolution des paroxysmes bilat6raux sont recueillis chez 93% des patients. C'est duns ce cadre que I'on trouve le plus d'6pilepsies familiales: 27 % pour Tsu~oz (1977). 18% duns notre serie. Le rapport introductifdu Professeur H. GASTAUT souligne le bon pronostic de cettc association Grand Mal-Myoclomes. Cette notion doi! 6tre nuancce: dans 53 % des cas, T s u n o l (1977) notait plus d'une crise Grand Mal par mois, plus d'une myoclonie par semaine et 14%, seulement des patients 6.talent stabilis6s apres 5 ans d'6volution. L'associ~tion Grand Mal-Absences-Myoclonies est nettement plus rare: 8~ O,,,~,des EGP de l'adolescence scion OLLER-DAt.W,Et.L,~ (1981). I1 s'agit de sujets pr6sentant des absences duns la journt~e, independantes des myoclonies, alors qu'assez souvent les myoclonies du reveil s'accompagnent d'une brfive rupture de contact. Des chutes s'observent aussi. Les crises Grand Mal n'ont pas d'horaire particulier. I1 s'agit h notre avis, d'~,pilepsies graves, probablement g6n6ralis6es interm6diaires.
(3) Les crises gdnbralisdes tonico-cloniques Les EGP se traduisant par des crises Grand Mal associ6es ~ des absences et/ou des myoclonies ont d6j,'i 6t6 envisag6es. Dans un tiers des cas collig6s par OLt,Ea-DAuRELLA (1981) OU par nous-m6mes (non publiC), des
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crises gdndralisdcs convulsivcs r/~sument l'6pilepsie gdndralisde de I'adoleseenee. Le rapport introductif a soulign6 leurs earact~res particuliers. Des travaux antdricurs (GAsT,XUT et aL, 1973) avaient ddjfi, insistd sur l'~volution gdndralement favorable de ce Grand Mal de l'adolescence, kes crises sont en gdndral rares, quasi-accidcntellcs. Et t'on comprend ainsi comment leur contrfle peut fitre facile. On comprend aussi, dtant donnd le faible potentiel 6volutif de ccs 6pilepsies, que I'EEG intercritique puisse ~tre normal. C'est dans ce cadre que I'on rencontre une partie des crises uniques de t'adolcscence. (11) EPR.t~PsH-s C;f~Nb:R..',LZS~ESSECONDAIRES Le rapport introductif souligne leur raret6. Elles o, dans Ix s6rie apparaissent plus nombreuses (8/°) d'OLt.ISR-D,xUr~ELLA (1981), mais en r/:alit6 23 sur 52 avaient comtnenc6 entre 10 et 11 ans, fin de l'enfxnce plut6t que ddbut de l'adolescence. I1 convient cependant de signaler quc I adolescence est le moment off apparaissent 2 formes d'EGS sp~cifiques, la dyssynergie c~.r6belleuse myoclonique avec 6pilepsie et les 6pilepsies myocloniques sp6cifiques. Elles peuvent facilement, au d6but de leur/:volution, 6tre confondues avec des dpilcpsies gdndralisdes primaires.
(B) EPILEPSIES PARTIELLES DEBUTANT DANS L'ADOLESCENCE Les ~lements ci-dessous rdsultent de l'6tude rgtrospcctive de patients ayant present6 pour la premig:re Ibis uric crise 6pileptique partielle entre les figes de 12 ,h 18 ans, suivis dans le cadre d'une consultation externe. 500 dossiers ont servi/l 6tablir les 61~ments 6tiologiques et 61ectroctiniques, 327 patients suivis pendant plus de 5 ans apr6s la premiOre crise, ont permis de ddgager des notions dvolutives et pronostiques. 11convient de noter que nous avons inclus dans cc travail 80 adolescents n'ayant eu qu'une seule crise, ou une salve de crises group6es en une journ6e. Cette attitude est discutable si l'on admet que l'6pilepsie est ddfinie par la r/:pOtition des crises, elle est pragmatique si l'on consid/:re que les m6decins doivent rdpondre ,'i des questions importantes d6s la premiere crise. Sur le plan dpid~miologique, l'apparition des crises s'est faite banalcment plus souvent entre 12 et 15 ans qu'entre 15 et 18 ans, Sur le plan 6tiologique, les 616ments importants paraissent les suivants. Aueun facteur &iologique n'a pu fitre trouv6 darts 77}', des cas et 13 tumeurs cdrdbrales seulement (2,6 ~,0) ont gt6 diagnostiqu~es. Dans
les autres cas 6taient retrouv6s des ant6c6dents: uric souffrance p6rinatale (6,6~;), une infection c6r6brale o. (,,4/0), tm traumatisme crfinien (5,8°,,';) un facteur g6n&ique ( 2 ° ) , des atteintes c6r6brales diverses (I,6,°;). Epilepsie partiellc n'est done pas synonyme, du moins dans l'adolescence, d'6pilepsie I/:sionnelle et l'on congoit qu'O'DoNHOE (1979) air pu 6crire qu'en pareil cas des investigations neuroradiologiques extensires ne devaient pas ~tre syst6matiques. Voulant classer les crises, nous tious sommes hcurtds fi des difficult6s majeures. Les crises partielles des adolescents comportent tr6s souvent ptusicurs signes, dont chacun est une entr6e dans la Classification Internationale. Par exemple, une crisc comporte successivement des clonies de l'hdnfiface droite, une inclination du corps vers la droite, une contraction des dcux membrcs supdrieurs, une g~ne pour articuler, une vision trouble, un vertige, une perte de conscience avec torsion du corps vers la droite. Comment classer une telle crise: focale motrice?, versive?, phonatoire?, visuelle?, vertigineuse?. Nous avons choisi de faire des groupes de patients, 6tiquet6s selon Ix Classification Internationale, cn fonction du premier synaptfme rapportd, privil6gid ainsi sans doute de fxqon arbitraire, plut6t que de recourir zi la rubrique: crises combin6es. Nous nous sommes aperqus par la suite que, si la sdmdiologie conservait tout son int6r6t pour essayer de Iocaliser les d6charges critiques elle n'en avait aucun sur le plan pronostic. Ou, du moins, deux catdgories seulement d'6pilepsies se distinguaient et s'opposaient: les 6pilepsies partielles dldmentaires, les 6pilepsies partielles complexes. 312 patients, soit 9 ,,o~ de Ix population 6tudi6e, avaient des crises ,,.~/o partielles 616mentaires, 152 (30,4%) des crises partielles complexes, 36 ~-,~/oJl'7 "~o," ~ des crises tant6t 616mentaires tant6t complexes. Les crises partielles apparaissant entre 20 et 30 ans sont ~16mentaires dans 52~/o seulement des cas. ( l ) CRISES PARTIEI.LES ~L~:,MENTAIRES
(CPE)
Un inventaire exhaustif de leurs signes serait peut~tre irr6alisable, car fond6 sur des r~cits et non sur des donn6es objectives. I1 serait en tout cas fastidieux, et nous n'insisterons que sur quelques points. (1) Les patients ont souvent des crises de plusieurs types (2 types dans 28% des cas. 3 types ou plus dans 9 ~ des cas). (2) Les crises, ceci a d6jh 6t6 dit, comportent tr6s souvent un m61ange de ph6nom6nes moteurs, sensitifs, sensoriels, autonomes. Nous n'avons compt6 ainsi que 20% de crises motrices pures, 7~;, de crises sensitives pures. Seules les crises ;,i marctle jackso-
FORMES ELECTRO.CLINIQUES ET EVOLUTIVES DES EPILEPSIES DE L'ADOLESCENCE nicnne, d'ailleurs rares (9 % des CPE) ont unc symptomatologic presque toujours purement mortice ou sensitivo-motrice. (3) 34% des crises comportaient comme signal sympt6me un phOnom~ne moteur focalisO, tonique plus souve~it que clonique, int~ressant gOnOra/ement un mcmbre supOrieur. (4) 27% des crises comportaient un phfnomOne visuel 616mentaire, initial ou survenant en cours d'accbs. (5) 21% des crises comportaient un phOnomOne versif. (6) Une gfne pour parler, ou plus exactement pour articuler, accompagnOe ou non d'autres signes oropharyngOes nous a paru assez caractOristique des CPE de I'adolescence. I1 a 6t6 souvent difficile de situer ce sympt6me dans le dOroulement de la crize, sans doute parcc qu'il est plus durable que les autrcs. 11 peut ~tre aussi bien le signal symptfme que le deuxiOme ou troisiOme signe. (7) Ces CPE se gbnOralisent secondairement dans prOs de 60% des cas, d'emblOe aprOs le signal sympt6me, ou apr0s 3 ou 4 signes mbmorisOs. Si I'on considOre l'ensemble des CPE, on constate que t'EEG intercritique est normal dans 17°4 des cas el montre des anomalies aspOcifiques dans 36% des cas. Des paroxysmes ne sont donc constatOs que dans 47% des cas. Les focalisations antOrieures, frontales et centrales, sont plus frOquentes lorsque les crises sont motrices, les focalisations postOrieures dans les crises sensorielles. Mais on peut souligner aussi un manque 6vident de corrdlation entre le signal sympt6me et le siOge du foyer EEG intercritique, constatation dOj~i faite bien souvent, et encore rOcemraent par KxNG et MARSAN (1979). I1 est un peu dbroutant de constater que dans 11 °/ /O des cas de cette sOrie, alors que les crises sont manifestemerit des crises partielles, I'EEG a montr6 des dOcharges de pointe-ondes bilatOrales, symOtriques et synchrones. VERCELLETO et CLERC (1981)ont rapport6 un chiffre voisin: 13% de leurs cas. Epilepsie gOnOralisOe primaire 5` crises partielles ou 6pilepsie partielle 5` expression EEG gOnOralisOe? pourrait-on 6crire en ptagiant un titre de GASTAUT et aL, (1981). Des faits voisins ont d6j~t 6t6 rapportOs (DELL et HI~CAEN,1951; HOWEIL, 1955; DALBY, 1969; OLLERDAURELLA, 1971). Les crises sont darts 25 (LoISEAU et aL, 1981) 5` 30% des cas (GASTAUT et al., 1981) des crises versives. Un premier groupe de patients a selon toute vraisemblanee un foyer 6pileptogOne frontal. Mais d'autres exernples nous paraissent entrer indiscutablement dans le cadre de l'Opilepsie gt~nOralisOe primaire. Les arguments en faveur de cette those sont:
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(1) il s'agit parfois'.d'Opilepsies familiales; (2) les patients ont ouont eu d'autres crises, fi type d'absences, de myoclonies, de Grand Mal; (3) les crises chez un mO,me sujet intOressent tant6t un h6misphOre, tant6t I'autre; (4) les anomalies EEG sont strictement bilatOrules ct synchrones. Le pronostic des 6pilepsics de l'adolescence se manifestant par des CPE peut etre considdr6 comme b o n e t marne duns certains cas excellent: 5 arts apr/:s la 10re crise, 30% seulement des sujets n'dtaient pas stabilisds. Nous reviendrons sur les facteurs de pronostic des crises pnrtielles, consid6rfs dans leur ensemble. Nous avons ddj.4 attir6 I'attention sur le fait qu'an nombre non ndgligeable de crises partielles de I'adolescence restaient isolOes. Dans la population objet de I'O.tude actuelle, 79 suiets n'ont eu qu'une seule crise, ou une salve de crises en moins de 24 heures. Le rccul pourjuger de cette Ovolution est supOrieur 5 5 ans pour 42 d'entre-eux, supOrieur 5, 10 ans pour les 37 autrcs. La symptomatologie de ces crises ne parait pus fondamentalement diffOrente de celle des crises devant se rOpdter. Nous avons par exemple relev6 des signes somato-moteurs 16 fois,jacksoniens 14 lois, versifs 26 fois, phonatoires 22 lois, visuels 22 fois. etc .... Duns I'enscmble cependant cos crises 6talent riches en signes. Chez 4 patients seulement les crises ne s'accompagnaient jamais de perte de conscience. 11 faut toutefois se garder de gOnOralisations hatives: une premiOre CPE chez l'adolescent a 2 chances sur 3 d'f:tre bOnigne, mais il reste la troisi~me chance. (II) CRXSES I'ARTIELLES COMPLEXES (CPC) Le m~me principe a diet,5 notre inventaire des CPC, dans lesquelles une coexistence de plusieurs signes classifiants est aussi frOquente (Tableau I). On peut voir par exemple que des signes cognitifs ont Ot6 rOpertori0s 107 lois mais n'ont servi fi classer une crise que 58 fois. On voit aussi que des sights 616mentaires peuvent, comme l'indique la Classification lnternationale des crises 6pileptiques, survenir dans des crises complexes. Certaines remarques peuvent fitre faites: (1) Un premier type de CPC est caractOris6 par u n trouble isol6 de la conscience. Sur les 17 patients rangOs dans ce groupe, 14 avaient aussi d'autres types de CPC et en particulier des ruptures de contact avec automatismes. Une premiOre question dOjs` soulevOe par BANCAUD(1976) concerne la rOalit6 de cette fomle de crise. Une observation plus attentive ne permettrait-elle pas de mettre en 6vidence quelques automatismes? DELGADO-ESCUETA (1979) n'ajamais
498
I) I_.OISEAUel J.F. DAR'I-IGUES TA~I..I_.'AU1. ~ - Coexistence de signes thins les crises partielles conq)lexe.~. Coexistence of symploms in complex partial seizures.
Signes
Cognitfs
A.[fectifs
P. sensoriels
Cognitifs Afl~zctifs P. sensoritls
58 24 26
24 42 20
25 8 47
Moteurs Sensitifs Visuels Auditifs Vertige Autonome
7 4 4 6 0 16
3 3 4 4 0 9
7 5 5 4 2 1I
enregistre au magn6toscope de CPC sans automatisme. Une deuxi~me question concerne leur origine: frontale ou temporale? Seuls, bien stir, des enregistrcmems SEEG permettent de trancher, lls n'ont pas 6t6 r6alis6s chez ilOS malades. Le contexte permct partbis, dans tel ou tel cas, d'imaginer It point de d6part des d6charges. (2) Dans les crises cognitives comportant des ph6nomb.nes dysmn6siques. Its Impressions de dbj,5 vu ,~taient les plus nombreuses, mais il nous a 6t6 impossible patrols de distinguer d6j,h vu et d6j5 v6cu-non visuel. De m~me, impression d'6tranget6 et d6sorientation doivent chevaucher. (3) Les troubles affectifs sont le plus souvent, comme cela est classique, de tonatit6 db.sagrdable, mais on peut so. demander quelle est, dans certaines histoires, la signification de l'angoisse: est-elle hallucinatoire, ou n'est-elle qu'unt rdaction logique fi la survenue imprdvue d'une crise? Mais la crise peut indiscutablement 6tre v~cue comme agr,Sable, amusante. t4) Les ph6nom6nes psychosensoriels sont rarement illusionnels, et alors toujours visuels, lls sont en g6n6ral hallucinatoires, et essentiellement visuels. (5) Dans un tiers des cas les CPC s'associent ~ des crises d'allure g~.n~ralis~e d'embl6e. Cette association 6tait beaucoup plus rare dans les CPE. (6) L'analyse du sous-groupe associant CPE et CPC montre que les CPC ont la m~me richesse symptomatique que dans le groupe pr6c6dent, que les ;ignes en ont la m6me fr6quence relative. Les CPE associ6es comporttnt surtout des signes moteurs et les rnoins localisateurs d'entre-eux (phdnomanes versifs). Sur les plans EEG et ~volutif. ce sous-groupe se contbnd avec le groupe des CPC.
Ators que dans les EPE I'EEG intercritique est souvent normal ou peu alt6r6, dans les EPC I'EEG n'est qu'exceptionnellement normal (2 % ) et montre le plus souvent (67%) des paroxysmcs exceptionnellemenl bilat6raux (2,6 % ), rarement postdrieurs (4,7 % ), avtc une Iocalisation temporale dans 58,% des cas de ce groupe. Lc pronostic des EPC est dans l'cnscmble mauvais, comme aux autres figes de la vie (,ANNEGERS et al., 1979: OLI.I"-R-DAtIR~iLLact MARQUL~Z, 1972). Aprb.s 5 arts d'6volution, 75% des paticnts n'6taient pas stabilis6s. Notre population ne comporte qu'un seul cas off un adolescent a prdsent8 en quelques heures deux indiscutables crises complexes qui ne se sont jamais r6p6t6es (12 ans d'dvolution). (ill) Et.f~,~1et,,"rs Dr) PRONOSTlC oe.s CRISES PARTIELLES L'un de nous (DARTIGUFS et al., 1981) a r6alis~, b, partir de nos dossiers, une 6tude rdtrospective portant sur 326 malades ayant pr6sentd une premi6re crise ~:pileptique entre 12 et IS ans avec 6volution connue 5 ans apr6s cette crise. Les facteurs pronostiques retenus ont 6t,~: (I) l'fige de In premiere crise; (2) les ant6c6dents d'agression c6r6brale: (3) le type des crises partielles avec 3 classes; crises partielles 616mentaires (avec 7 sous-classes, correspondant 5 la Classification lnternationale); crises partielles complexes; association de crises partielles &16mentaires et complexes; (4) l'association k.des crises d'allure g~n6ralis6e d'embl6e; (5) la frdquence des crises jugdes apr&s un an d'~volution; (6) I'EEG avec 3 classes: normal, anormal sans paroxysmes, prdsence de paroxysmes avec 4 sous-classes, selon leur topographie. La comparaison d'effectifs par Z 2 a permis d'dtablir la
FORMES I-[.EC'FRO-CLINIQUES ET FVOI.UTIVI'S DES EPILEI'SIES DE L'ADOLESCF.NCE TAtH,I:AU II. ~
Comparaisons d'qff'ectiJ's tit, classes entre h's ftlcteurs et le prtmostic t) 5
allX.
Comparison of size of classes relative to the factors and the prognosis for 5 years.
Facteur pronostique
dell
X2
Signification
Type de crise CPE - CPC - CPC + CPE C P C - CPC + CPE ,sous-classes)~ de CPE
2 1 6
62.52 1,16 5,41
P ,~ 0,001 N.S. N.S.
Association ti crise ,Grand-Mab~
I
17,64
P < 0,001
Ant6c6dent d'agression c6r6brale
1
14,34
P < 0,001
EEG normal - dysrythm. - parox. topogral)hie du parox. parox, ant. - post. "- bilat.
2 3 2
74,09 10.52 0,56
P ,~ 0,001 P < 0,02 N.S.
Fr6quenee des crises
3
84,72
P ,~ 0,001
Age de d6but des crises 12-13 / 14-16 / 17-18 a , s
2
0,45
N.S.
TAHLE,tU 111. --Ajuste:nent en foltction du O'pe de crise. Adjustment according to type of seizure.
Ajttstement
C,'omparaisot¢
ddl
Z: global
Signi.ficalion
Type de crise Association GM
Association GM/pronostic Type de crise/pronostic
2 2
9,32 62,3
P = 0,01 P .~ 0,001
Type de crise Ant6c6dent
Ant6c6dent/pronostic Type de crise/pronostic
2 2
9,73 63,9
P = 0.01 P ,~ 0,001
Type de crise EEG"
EEG~/pronostic Type de crise/pronostic
2 2
33,48 4323
P ,~ 0,001 P -~, 0,001
Type de crise Topog. parox, b
I'opog. parox.t'/pronostic Type de crise/pronostic
2 2
3.6 33,1
N.S. P ,~ 0,001
Type de erise Age d6but des crises
Age d6but crises/pronostic Type de crise/pronostic
4 3
0,3 70,96
N.S. P ,~ 0,001
Type de crise Fr6quence des crises
Fr6quence crises/pronostie Type de crise/pronostic
6 4
50.8 23,21
P < 0,001 P < 0,001
a EEG ~ 2 classes seulement (regroupement normal + dysrythmique) pour des raisons d'effectifs de classes. b Topographic du paroxysme ft. 2 classes (regroupement ant. + post. + bilat.).
'199
500
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v a l e u r prt,rlo.,,tkluc tic ch;.iquc I'actetn ,.]tudi& Ce.,, r6sultats •lit ere It- .,tllV;.llllS {'l'ablc:tu Ilk - 10s CPlU •hi un prollo,,tic moil!cur ,lilt It.,, C P C ou a.,,..,ocie¢.< II ii'c\l,:tc p:t,, tte ttifl'~'rcnt:¢ .',i~nil~c:ltivc e n t r e C I ' C el CI>(" • C I ' F . uotl plus qu'untrc Ic, ,ou.,. clas,,c, de C P F . - I ¢ I',rolltl.,.li,," v,.t phi,. lll,.lliS..li.., ell c.l> d':l,,c, Ot'l,i • lion :i tie.', crlst"; C;r.uld .%lal. crl c,i,, d';tntcccdcnl d'ngrc.,,qon c0rcbr,ilc, si los cri.-¢.,, ,;oru fr0tltlCl:lc.,; p e n d a n t hi prcllli6rc alln0c t|'e;'ohlliun. >1 I'I!I!G c,,l a r l o r l l l ; l l cl .-.llrlOl.ll iliOlllr~Anl tit'.'- p z t r o x x x t l l e s i l l [ e l critique.,, - I V.- p:,r~iX}-Illt',x lctlipor.:itlk i l i l l q ! q u c i i t Llll fiFOrloslic phi,: tll.iu~.,li:, ,,.lilt' IC'- p:irox.xslllcx d',lUlrC: si6g¢,;. - l.'age tit' d,~'bul de., cri',.:,, rl'.l pa.: dc sigl'lificali~m prouo,tiquc. ][-C.', IC.M, tl'llltlM¢lllelll (SOIIIlllC d e - J " ) t'tll| pCl'llli". d'isolcr Ic, f:tclt:tir: p,lr,ti.~s:ul! :tVOlr tltlt.' ~, :l]Ctlr pro. nostiqu,: proprc ('1 ,tblcat, II1 I.
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I'aniet'¢dcnl
d'agressloil c6rebl'.lle. In l'r{queilce de... crl...c.,,. I .it topographte d e : pdroxx-:tllc'; iI'.l pas tic v.dcur proprc: Ic proilostic ¢.;t plu: lllaIKdi', vii C:;s tie parox}'~tucs tempor:,t,x parce .it,e ct.tlx-ci sollt plt,s frdquet~ts d a n s Ic.- CPC. till iuodch'. I;md¢' .-ur 1¢ ll'lcl)r~'ulc dc B,i)c. a t i e iltlli.-,¢ potir pr,'.'dirc le pmrlo.,,ilc d'c~,olutiou fi 5 au.,,. au n l o n l e n l tic l,i prc,ni,~re crl,;c (J I ) ptli.,, ,ipr,2.-, un ,'ill IJ .~t~5) (t pariit tics d i v e r : profil.,, ~.~rnptomaliql,cs obi¢iltl..; par eo,nbift.ii.,,on tic., 5 f,lctenrr .i.X:ilit ttlic "~;ilclir pron(,:-liqUC proprc I.'ol!iectifdc I'.lli:.tl)"ce ,:t:lit de c.ll¢lllcr :l J I cl I 365 Ic rlsqii¢ r d':lvolr cnc¢lrc tic.,, cri:c', apr0.: 5 ;.tip` d'cvolution. I c T:lbl¢,lu IX,' pr6.,,¢ntc I:l grille de risque,,. ;ivcc CPI.: cri..,c parlicllc c l c m c n t:lirc. C P C : crise p..irticll¢ coulplc',;c. A" :mld'c&lcnt d',lgrc.s,ion ccr~3br:tlc G M : cri<,c G r a n d M:ll :lssocb,]c. F N : I'.FG n o r m a l . E l ) : E1-G d.~.,r.xthmique, l ' P :
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FORMI:~S I'~LECTRO-CLINIQUES EF EVOLUTIVES I)ES EPILEPSII~S I)E I,'ADOLtsSCI:NCE F_EG paroxystiquc, N: nombre de profils de ce type rencontres duns notre sdrie, rJ~: risque a J 1, rJ.a~.~: risque fi J3c,.s scion qu'il y a cu: 1: une scule crisc ou unc seule salve de crises, 2: plus d'nne crise dans I'atmge, 3: plus d'uuc crise par roots, 4: plus d'une crisc p a r semaine.
COM N11"NTAI RES I.cs dpilcpsics commen~ant 19cndant l'adolescencc ne pcuvcnt pas tout-h-fail ~trc considdrdcs comnte unc transition entre les epilepsies de I'enfancc et Its t3pilepsics de I'figc adulte. Elles ont cn cffet un certain n o m b r c de caract6res particulicrs: (1) Sur le plan 6tiologique, ellcs nc sont que tr6s ~aremcnt Ix traduction d'une tumcur cdrdbrale. (2) En ce qui concerne los 6pilepsies gO,neralis6cs, lc mcilleur cotoic le pire: rarer6 des 6pilepsies g6n~3ralis~, s secondaircs, fr6quence d*un G r a n d Mal facilemctlt ,Squilibr6 par un traitement prolong(: mats simple, caracl6re rcbelle du Petit Mal commcnqant alors, 6volution maligne de ccrtains cas sc prescntant initialcment sous des aspects rassurants. (3) La singularit6 des 6pilepsies partielles est due aux caract,3rcs des crises partiellcs cl6memaires, crises de syntptomatologie tr6,s fiche, crises r a r e m e n t eta r a p p o r t avec des 16sions c6rd'brates patentes, et, au naaximum, crises accidenteiles. (4) Plus de la moitic des crises p,~rtielles 616mcntaires se gdndralisent secondairement. Cette gendralisafion n'a aucune signification diagnostique ou pronostique. L't s u w e n u e d'une porte de conscience au t o u r s d'une crisc n'est p a t un crit6rc heuristique de classification. (5) La Classification lnternationale distingnc clairement les 6pilepsies partielles ~ s y m p t o m a t o l o g i e 616mentairc et ft. symptomatologie complexe. L'dtude que nous venons de faire confire~e le bicn-fond6 et l'utilfl6 de cette distinction.
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FORMES ELECTRO-CLINIQUES ET EVOLUTIVES DES EPILEPSIES DE L'ADOLESCENCE P. L O I S E A U et J.F. D A R T I G U E S Scrvh'c de Neuroh~gie. C.II. U. dc Bordeaux. lt@ital Pcllegrin. "l)'ipode. 33076 Bonh, aux Cedex [France]
SI.;MMAItY
.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Adolescence epilepsy - a clinical, electroeneephalographicai and prognostic stud)' I£pihT}tic seizures are ahmzs't as ct,mmm in adolescence as in chihthood. Th(v have the same etiologies or. more often, h:ck any etiology. However, their clinical and electroencephalt,gral~hical features are d(/ferent. Prima O' generalized cpilep,s:v is chiefly represented by ohmic-tonic seizures, with or without ,O'oehmh:s. The prognosis is better if onl.v one type qf seiT.ure is present. Secomh:o',~enera6zed epilepsies are veo" rare. Partial epihT,sies, ahnosl its freqttt'ltt ax generalized cpilep.~ies, are represented b.v e#her elemenhttT or complex partial seizures. Elementar)' partial seizures are more conmum and usually of good prr~4nvsi.s'. The prognoMs is poor frJr complex partial seizures. Rf-suMf:_ l..¢s crises ,Spileptiques sont presqu¢ aussi fr&luentes dans l'adolescence que dans l'enlitnce, leurs cliologies ou leur absence d'6tiologie comparables. M ais le,ws aspects electrocliniques sont diff6rcnts. L'6pilcpsie gen6ralis6c primaire est surtout repr+sent6e par des crises g~nf:ralis~es convulsives, associ,Ses ou non/~ d~:s myoclonics. Leur pronostic est meilleur si un seul type de crises est pr6sent. Les 6pilepsies g6n6ralisdes secondaires sont tr6s rares. Les 6pilepsies partielles, presque aussi nombreuses que les 6pilepsies gdn~ralis~es comportent soit des crises partielles 6trhmentaires soit des crises partielles complexes. Les crises partielles 616mentaires sont les plus nombreuses et ont en g6n6ral tin bon pronostic, mais non les crises partielles complexes.
INTRODUCYION La Socibt6 Francaise d'Electroenc6phalographie et de Neurophysiologie CIiniquc, la Ligue Fran{:aise con/re L'Epilepsie, on/ organis6 une rdunion deva1~t synth6tiser et r6sumer nos connaissaqces sur les 6pi!epsies. consid6r6es cn fonction de I'fige du sujet Mrs de I'apparition des crises. Lorsque le Professeur H. G:xS'rAUT nous a chargt~ de prdparer le chapitre sur les (~pilepsies commencant pendant Fadoleseence. nous avons 6t4 frappes par It peu de travaux fairs sur ce sujet. On considfre habituellement les 6pilepsies de l'enfant, cclles de l'adulte, mais pas les 6pilepsies de l'adolescent. Les donn6es qui vont suivre sont ainsi surtout le fi'uit d'un atelier r6unissant sur ce sujet un certain hombre d'dpileptologues, h Sainte-Marie de R6, h.'s 13 et 14juin 1980. Notre apport personnel est ainsi limit6 au sujet ClUe nous devions traiter dans eet
atelier, £~ savoir los crises partielles dc l'ado]escence. Reprendre le rapport introductif de GASTAUr, publi6 ici m{~me, nous a paru un gaspiliage de temps pour le leeteur, de papier pour l'dditeur. Fixer des limites exactes /t l'adolescencc ne peut ~tre qu'arbitraire. OLLER-DAURI']L|_A (1981) a flailleurs montrd que les 6pitepsies 6taient pratiquement les m/Sines entre 10 et 19 ans qu'entre 12 et 18 ans. L'adolescence est en effet une p6riode de plusieurs armies recouvrant un certain nombre de transformations. Ces translbrmations culminent fi un fige variable scion tes individus. Elles sont physiques: augmenta. tion de poids et de taille, souvent dysharmonieuse, ~rr~guli~re, par pouss6es; apparition des caract6res sexuels secondaires et de l'activit¢ g6nitale. Eltes sont aussi psychiques, morales plut6t qu'intel!ectuelles" les mdcanismes intellectuels sont encore ceux de l'enfance, mais les adolescents confrontds fi Ieurs identifica-
Te×t¢ remis Ic 2 d6cembre 198(}; d~finitivement accept6 le 27 mai 1981. 0987-876x/81/0000-000{]!$02.75 © 1981 Elsevier/North-Hol;and Biomedical Press
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l)~Rllt;l'l'.',;
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lionr p,ucnt,dc:,, prennent conscncncc de }cut identite. C'est Ill'l¢ ]';';Jl'lOd;."de d,,..k'otlxerlt:s, soil,, plat IllqUl,,~'t;.tnteS, de revolve.-,, de eri,,t.s.
A 111.,,1q'd¢ [ ' a S~llllgsl(" Ic r a p p o r t I~lt rodllctll, [,t rdparl l [ l O n des diver.< t)pc', d't.'pdep.,w, C O q l n l C l l f d l l t d a n -
I!I'IDEMIOI.OG1E I ¢,, eplk't"-ws O.'qlllltCl!¢;.lll[ ,,{,Ill, I°:.t,,lolc,,,.¢ence .',.On[ frequcnle.,,, r e p r e s e n t , m r on qt,arl ,'lun cinquicme de.', +ptlcpllqti¢.., rcCelt-d's: 2 1.3"~, ftLI:IBOV, 11 ," ct "AI l I R, 196si. 17°.. de.< .'.3(~5 ct,ilelmquc., x'u~ par Mltl':.m'o e t a L ~lq~l I. 24.S",, des 2~,aO palient.` btudi/:s par Ol I ! R-D xt RI I I .x t lqS | ). Nt~tre propze s,Sfie m o n t r e qu¢ ies cr,.,e,, app;iraissen.' ,.llrtOIll d a n s la p r e m i e r e partxe de I',ldolescence. Ccci corre..,p,',nd bvMemn~cnl la dllnlnut$on tic I'hlcidcncc de I'cpilepsie avcc l'age (p'~rn:~ It.,, palmnl~ d°OI .tI-R-DAuRt't I ",. 19,R|. 5b"., ont m, Icur prcmff're c n s e a~.altl | 0 arts. 25",. d,." l{.I ,k lq an-. l'-a" plu~ t.lrdt. L'm,'~dcn,'c dc l'cpflcps~e dan~ la populatum adolesccntc ¢,,I mq~ort.mt¢. Flle a eld e,qim&' pat P~,s. OI II r :'t ,:1. t I ° S l l pour la t r a n c h c d':3.g,." 1 l - IS an.,. d a n - le d e p a r t c m c l l t du M , l m e ¢t Loire. ,:n 1979. a 55 c a - p,~ur ]t)tlllOtl Ilabitallts. :\ R o c h e s t e r (U.S.A,I. Kt l~l x.',~ (1')5'a1 ,l~:lit trouve de.,, ehllli'¢., a pciuc inl~'ricurs" 24.';" lOOllO0 entre 10 el la an~, et IR.b IOIlltoll ¢nlre 15 el lq arts. D0terminer 1"6tiolog,e d ' u n e dpilep,ie, ma]adie pluril:a~.'lorlellc, n'c~,I p,l: cho~," aisbe, l.e poid< d o n n d aux a n t , : c c d e n , , e,t -obj,:citE II ell e,-t de mOmc pour l'&',lluaium d e , f.lcteurs gcn6tique.,, cert:Jin,; autcurc o n , M e r a m qm: la prd'scnce tie con',td.,,it,m, l'Obl')le, dan.., la l'm~fllc ,m de crixcs chez till parent 6loignd" traduit role cpilep.,.,c g&~ctiqu¢, d'autre.,, paa. Lu's chffrre., public., .,ont d o n e disparate.,; Ainsi de.,; faet e u r , gen,Stlquc< u t t c r v i e n d r a i e n t dan~ 6.-I ,-i 32% d e : ca.,;, des facleurq acquls dons 5 a 30",, de,, ca., W ~r x NaRI. et F t : k t s m \ l . x (1978). con.dd,~rant la t r a n c h e d'~ge de 1.t_ 19 ans ont trout,) une dtioMgic dons 33 oo de lout< 12'.: ca.,' des facteurs exog,Sncs dons 12°, des cas, tics factcurs hdr('ditaires dons 9°,. de,,, cas. un,a a s s o c i a t i o n des deux dons 12°.. des cos. II n'¢st pa~ i n i n t d r e s s a m de rioter q u e tes etudes ne t e n a n t pa~ c o m p t e de l"3ge font ,~tat d'une ,~'tiologi,: dons one p r o p o r t i o n a~sez a n a l o g u e : 23" 0 (I-lxt'sl-:R et KUR I.AND. 19"7.51, 2 7 " , {KING ct .',,|a, RS.xN, 19"7'7), 26°0 ( A ~ F C ; E ~ S ,'t al.. 1979). O n doit aussi souligner la raretd des cp,lepsies t u m o r a l e s (1 :i 2°,, des cos) el le h o m b r e n:odcr6 d ' c p i l e p s i e s traum.~tiques ( 5 % des eas). doublant d o n s la ddcade s u i v a m e . L'fitat intercritique des a d o l e s c e n t s de,.cnant dpileptiques est r e m a r q u a b l e m e n ~ n o r m a l ( 9 9 " . des cas de Vt-RCEtLETI'O et Ct ERe, 1981.91",, dc nos cos).
I ' a d , q e - c c n c c c,t IWllClllenl dill'crcntu dc ¢e11¢ ,~l',sc~vee a d'autrc.,, .4.ge,. Co< pourcentar, c,; v.trient quelquc poll sclml IC, . m l e u r , . Ill.ll x 11 e';,I p e r m , s dc p c n s c r quc Ic, epdcl,,W.` ,e I l l J n l f u ~ | , l n l ,'1 {'ddOl¢"*¢ClIg¢ .-.onl ggll~rali.vSe., dan, 5.""., de., ,'.l.',. DaUlWI/¢; d a n s 4.5°o tlex ,d ,l S ,
~.A) t-1'I1 I . P s I r s
IH.NI.R.\I.ISI-t.S
I.cur cla
[~PI1 I,Pqll "~ < D ' \ [ R ~,[ l.~fI.S PRIMAIRI-b
Les t r o t , fi~rme~ chnique.~ d~." I ' E G P - ab.~ences typique~, m y o c l o m e s bilatdrale~, clisu's lonieu-chmiq u e : - peuvcnl c o m n w n c e r dan:, !'adolescence, ,
F..llcs c o m m e n c e n t [e plus souvent au ddbut de l ' a d o l e s c e n c e avc¢. entre 11 el l-! ans, un vOritable d e u x i b m c pic d ' a p p a r i f i o n du Peril Mal ( O I . L P R - D a u R H t - ~ . lq,Vl]. [:lies sent ran,us unit'ormes que los a b s e n c e s dc l'enfanI: piles sent d ' h a h i t u d e mo,ns nora-
F'ORMF~S I-LECIRO-CLINIQUES E'I" IWOI.UI'IVES DES EPILEPStES DE L'ADOLESCENCE breuscs, groul~,Ses :~t terrains p6riodes et survenant Ic matin, olios so:~t loin de s'accompagner loutc'~ d'tme rupture complhte du contact, elles peuvent hire tr6s bri'ves ou tr;zs Iongues. Le Petit Mal de t'adotescence, d6fini par la rhp4tition des seules absences, tout au long de 1'6volution, est rare: 8% des EGP dans cette tranche d'age, pour OLLER- Dat.~REI.La (1981), 9 cas sur 87 pour MXLE'rrO et aL ( 1981 ). 1 cas sur 22 pour VI.'.RCF.I.t.I-TTOet CLERC (1981). Lcs absences sont plus rebelles 5 la chimioth6rapie que celles apparaissant chez l'enfant. En fait, Ics absences apparaissant duns l'adolesochre s'associent dans la grandc majorit6 d~s cas 5 des crises Grand Mal, et cette a.';sociation repr6scnte Ic tiers des EGP de cet :ige pour OLLER-DAURELLA (1981). Les crises Grand Mal apparaissent le plus souvent quelques mois ~ quelques arm6es apr6s les absences, mais les deux peuvent coexister d'embl6e. Cette association constitue certainement la forme la plus grave des EGP, encore que plusieurs O¢oIutions soicnt possibles: disparition ;J l'fi.gc adulte des absences avec persistance de rares crises gcn6ralis6es; persistanee d'absences et de crises g6n6ratisc~es, rares, fi l'oceasion en g~neral d'arr6ts intempestifs du traitemerit, de fatigue; persis~ance d'absences nombreuses, longues, r6p6tition de,~ crises Grand Mal, alt6ration de l'6tat intercritique, faisant de ces patients de grands 6pileptiques. I,'EEG diff6re alors singuli6remcnt du trace3 classique de 1"6pilepsie g6n6ralis6e primaire: paroxysmes puts, regutiers, sur un fond de trace normal. Le rythme de lbnd se modifie, devient lent, irregulier. des ddcharges rapides (de type recrutant) infractiniques apparaissent sur les enregistrements du sommeil, les absences se traduisent par des bouff6es de pointeondes irrb.guliares, ou lentes, entrecoup6es mfime parlois de d6charges rythmiques rapides. II est impossible de ne pas 6voquer ,~ propos de ces patients le concept d'6pilepsie g6neralisde intermddiaire propos6 par l'Ecole de Bologne. La maladie a ainsi une ~:volution maligne mais la rapatition des crises induit aussi de la part des madecins la prescription de polyth&apies Iourdes. responsables de v6ritables intoxications m~dicamenteuses. Revenir 5 une monotharapie raisonnabte est maritoire, les crises 6tant habituellement rattach~es 5 la r~duction du traitement (qu'il s'agisse d'authentiques crises de sevrage ou des crises habituelles du sujet) et ies efforts du monoth6rapeute rdduits ~i n~ant.
(2) ~(voelonies massives bilat~rales Bien que pouvant apparaitre d~s l'enfance, elles constituent ~tcoup stir la forme la plus caract6ristique des EGP de l'adolescenee. Les secousses, isol6es ou
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plus souvent groupees en br6ve,, salves, interesser, t plus souvent les membres sup&ieurs que les membres inf6rieurs. Leur traduction EEG est classiquement une polypointe-onde mais dans 10% des cas au moins. c'est une bouff6e de P.O. 5 3/see. Elles surviennent presque toujours au r,~veil, souvent apr6s une nuit 6court6e ou un r6veil brutal. Elles ne s'accompagnent pas de perte de conscience, ce qui rend ~t notre avis discutable le terme de Petit Mal Myoclonique. Elles apparaissent un peu plus tard que les absences, avec un pic entre 13 et 15 ans. Ellcs restcnt encore plus raremei~t quc le Petit Nla] la seule ~rad ucti:m cliniq ue de I'EPG: 4 % pour OLLt!aDAURELLA(t981 ). 7 % pour nous. l.e [:.ronostie de ces ,Spilepsies ne se traduisant quc par des myoclonies est excellent: elles sont rares, pen gfinantes par leur bri6vet6 et leur horaire, disparaissent avec un traitcment modeste et sans doute spontan6ment h l'.qge adultc. Mais duns 95% des cas (Tst_;BOI, 1977). des criscs Grand Mal apparaissent, en m6me temps quc les myoclonies ou quelques mois plus tard, Duns 9(1°,,, des cas (ibid.) ces manifestations se groupent au rcveil. Fait remarquable. [e premier EEG cst souvent d6pourvu d'anomalies caracteristiques (,15 % des cas dc TSUBOl, 1977) alors qu'en cours d'bvolution des paroxysmes bilat6raux sont recueillis chez 93% des patients. C'est duns ce cadre que I'on trouve le plus d'6pilepsies familiales: 27 % pour Tsu~oz (1977). 18% duns notre serie. Le rapport introductifdu Professeur H. GASTAUT souligne le bon pronostic de cettc association Grand Mal-Myoclomes. Cette notion doi! 6tre nuancce: dans 53 % des cas, T s u n o l (1977) notait plus d'une crise Grand Mal par mois, plus d'une myoclonie par semaine et 14%, seulement des patients 6.talent stabilis6s apres 5 ans d'6volution. L'associ~tion Grand Mal-Absences-Myoclonies est nettement plus rare: 8~ O,,,~,des EGP de l'adolescence scion OLLER-DAt.W,Et.L,~ (1981). I1 s'agit de sujets pr6sentant des absences duns la journt~e, independantes des myoclonies, alors qu'assez souvent les myoclonies du reveil s'accompagnent d'une brfive rupture de contact. Des chutes s'observent aussi. Les crises Grand Mal n'ont pas d'horaire particulier. I1 s'agit h notre avis, d'~,pilepsies graves, probablement g6n6ralis6es interm6diaires.
(3) Les crises gdnbralisdes tonico-cloniques Les EGP se traduisant par des crises Grand Mal associ6es ~ des absences et/ou des myoclonies ont d6j,'i 6t6 envisag6es. Dans un tiers des cas collig6s par OLt,Ea-DAuRELLA (1981) OU par nous-m6mes (non publiC), des
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P. L O I S E A U el J.l'. D A R T I G U E S
crises gdndralisdcs convulsivcs r/~sument l'6pilepsie gdndralisde de I'adoleseenee. Le rapport introductif a soulign6 leurs earact~res particuliers. Des travaux antdricurs (GAsT,XUT et aL, 1973) avaient ddjfi, insistd sur l'~volution gdndralement favorable de ce Grand Mal de l'adolescence, kes crises sont en gdndral rares, quasi-accidcntellcs. Et t'on comprend ainsi comment leur contrfle peut fitre facile. On comprend aussi, dtant donnd le faible potentiel 6volutif de ccs 6pilepsies, que I'EEG intercritique puisse ~tre normal. C'est dans ce cadre que I'on rencontre une partie des crises uniques de t'adolcscence. (11) EPR.t~PsH-s C;f~Nb:R..',LZS~ESSECONDAIRES Le rapport introductif souligne leur raret6. Elles o, dans Ix s6rie apparaissent plus nombreuses (8/°) d'OLt.ISR-D,xUr~ELLA (1981), mais en r/:alit6 23 sur 52 avaient comtnenc6 entre 10 et 11 ans, fin de l'enfxnce plut6t que ddbut de l'adolescence. I1 convient cependant de signaler quc I adolescence est le moment off apparaissent 2 formes d'EGS sp~cifiques, la dyssynergie c~.r6belleuse myoclonique avec 6pilepsie et les 6pilepsies myocloniques sp6cifiques. Elles peuvent facilement, au d6but de leur/:volution, 6tre confondues avec des dpilcpsies gdndralisdes primaires.
(B) EPILEPSIES PARTIELLES DEBUTANT DANS L'ADOLESCENCE Les ~lements ci-dessous rdsultent de l'6tude rgtrospcctive de patients ayant present6 pour la premig:re Ibis uric crise 6pileptique partielle entre les figes de 12 ,h 18 ans, suivis dans le cadre d'une consultation externe. 500 dossiers ont servi/l 6tablir les 61~ments 6tiologiques et 61ectroctiniques, 327 patients suivis pendant plus de 5 ans apr6s la premiOre crise, ont permis de ddgager des notions dvolutives et pronostiques. 11convient de noter que nous avons inclus dans cc travail 80 adolescents n'ayant eu qu'une seule crise, ou une salve de crises group6es en une journ6e. Cette attitude est discutable si l'on admet que l'6pilepsie est ddfinie par la r/:pOtition des crises, elle est pragmatique si l'on consid/:re que les m6decins doivent rdpondre ,'i des questions importantes d6s la premiere crise. Sur le plan dpid~miologique, l'apparition des crises s'est faite banalcment plus souvent entre 12 et 15 ans qu'entre 15 et 18 ans, Sur le plan 6tiologique, les 616ments importants paraissent les suivants. Aueun facteur &iologique n'a pu fitre trouv6 darts 77}', des cas et 13 tumeurs cdrdbrales seulement (2,6 ~,0) ont gt6 diagnostiqu~es. Dans
les autres cas 6taient retrouv6s des ant6c6dents: uric souffrance p6rinatale (6,6~;), une infection c6r6brale o. (,,4/0), tm traumatisme crfinien (5,8°,,';) un facteur g6n&ique ( 2 ° ) , des atteintes c6r6brales diverses (I,6,°;). Epilepsie partiellc n'est done pas synonyme, du moins dans l'adolescence, d'6pilepsie I/:sionnelle et l'on congoit qu'O'DoNHOE (1979) air pu 6crire qu'en pareil cas des investigations neuroradiologiques extensires ne devaient pas ~tre syst6matiques. Voulant classer les crises, nous tious sommes hcurtds fi des difficult6s majeures. Les crises partielles des adolescents comportent tr6s souvent ptusicurs signes, dont chacun est une entr6e dans la Classification Internationale. Par exemple, une crisc comporte successivement des clonies de l'hdnfiface droite, une inclination du corps vers la droite, une contraction des dcux membrcs supdrieurs, une g~ne pour articuler, une vision trouble, un vertige, une perte de conscience avec torsion du corps vers la droite. Comment classer une telle crise: focale motrice?, versive?, phonatoire?, visuelle?, vertigineuse?. Nous avons choisi de faire des groupes de patients, 6tiquet6s selon Ix Classification Internationale, cn fonction du premier synaptfme rapportd, privil6gid ainsi sans doute de fxqon arbitraire, plut6t que de recourir zi la rubrique: crises combin6es. Nous nous sommes aperqus par la suite que, si la sdmdiologie conservait tout son int6r6t pour essayer de Iocaliser les d6charges critiques elle n'en avait aucun sur le plan pronostic. Ou, du moins, deux catdgories seulement d'6pilepsies se distinguaient et s'opposaient: les 6pilepsies partielles dldmentaires, les 6pilepsies partielles complexes. 312 patients, soit 9 ,,o~ de Ix population 6tudi6e, avaient des crises ,,.~/o partielles 616mentaires, 152 (30,4%) des crises partielles complexes, 36 ~-,~/oJl'7 "~o," ~ des crises tant6t 616mentaires tant6t complexes. Les crises partielles apparaissant entre 20 et 30 ans sont ~16mentaires dans 52~/o seulement des cas. ( l ) CRISES PARTIEI.LES ~L~:,MENTAIRES
(CPE)
Un inventaire exhaustif de leurs signes serait peut~tre irr6alisable, car fond6 sur des r~cits et non sur des donn6es objectives. I1 serait en tout cas fastidieux, et nous n'insisterons que sur quelques points. (1) Les patients ont souvent des crises de plusieurs types (2 types dans 28% des cas. 3 types ou plus dans 9 ~ des cas). (2) Les crises, ceci a d6jh 6t6 dit, comportent tr6s souvent un m61ange de ph6nom6nes moteurs, sensitifs, sensoriels, autonomes. Nous n'avons compt6 ainsi que 20% de crises motrices pures, 7~;, de crises sensitives pures. Seules les crises ;,i marctle jackso-
FORMES ELECTRO.CLINIQUES ET EVOLUTIVES DES EPILEPSIES DE L'ADOLESCENCE nicnne, d'ailleurs rares (9 % des CPE) ont unc symptomatologic presque toujours purement mortice ou sensitivo-motrice. (3) 34% des crises comportaient comme signal sympt6me un phOnom~ne moteur focalisO, tonique plus souve~it que clonique, int~ressant gOnOra/ement un mcmbre supOrieur. (4) 27% des crises comportaient un phfnomOne visuel 616mentaire, initial ou survenant en cours d'accbs. (5) 21% des crises comportaient un phOnomOne versif. (6) Une gfne pour parler, ou plus exactement pour articuler, accompagnOe ou non d'autres signes oropharyngOes nous a paru assez caractOristique des CPE de I'adolescence. I1 a 6t6 souvent difficile de situer ce sympt6me dans le dOroulement de la crize, sans doute parcc qu'il est plus durable que les autrcs. 11 peut ~tre aussi bien le signal symptfme que le deuxiOme ou troisiOme signe. (7) Ces CPE se gbnOralisent secondairement dans prOs de 60% des cas, d'emblOe aprOs le signal sympt6me, ou apr0s 3 ou 4 signes mbmorisOs. Si I'on considOre l'ensemble des CPE, on constate que t'EEG intercritique est normal dans 17°4 des cas el montre des anomalies aspOcifiques dans 36% des cas. Des paroxysmes ne sont donc constatOs que dans 47% des cas. Les focalisations antOrieures, frontales et centrales, sont plus frOquentes lorsque les crises sont motrices, les focalisations postOrieures dans les crises sensorielles. Mais on peut souligner aussi un manque 6vident de corrdlation entre le signal sympt6me et le siOge du foyer EEG intercritique, constatation dOj~i faite bien souvent, et encore rOcemraent par KxNG et MARSAN (1979). I1 est un peu dbroutant de constater que dans 11 °/ /O des cas de cette sOrie, alors que les crises sont manifestemerit des crises partielles, I'EEG a montr6 des dOcharges de pointe-ondes bilatOrales, symOtriques et synchrones. VERCELLETO et CLERC (1981)ont rapport6 un chiffre voisin: 13% de leurs cas. Epilepsie gOnOralisOe primaire 5` crises partielles ou 6pilepsie partielle 5` expression EEG gOnOralisOe? pourrait-on 6crire en ptagiant un titre de GASTAUT et aL, (1981). Des faits voisins ont d6j~t 6t6 rapportOs (DELL et HI~CAEN,1951; HOWEIL, 1955; DALBY, 1969; OLLERDAURELLA, 1971). Les crises sont darts 25 (LoISEAU et aL, 1981) 5` 30% des cas (GASTAUT et al., 1981) des crises versives. Un premier groupe de patients a selon toute vraisemblanee un foyer 6pileptogOne frontal. Mais d'autres exernples nous paraissent entrer indiscutablement dans le cadre de l'Opilepsie gt~nOralisOe primaire. Les arguments en faveur de cette those sont:
497
(1) il s'agit parfois'.d'Opilepsies familiales; (2) les patients ont ouont eu d'autres crises, fi type d'absences, de myoclonies, de Grand Mal; (3) les crises chez un mO,me sujet intOressent tant6t un h6misphOre, tant6t I'autre; (4) les anomalies EEG sont strictement bilatOrules ct synchrones. Le pronostic des 6pilepsics de l'adolescence se manifestant par des CPE peut etre considdr6 comme b o n e t marne duns certains cas excellent: 5 arts apr/:s la 10re crise, 30% seulement des sujets n'dtaient pas stabilisds. Nous reviendrons sur les facteurs de pronostic des crises pnrtielles, consid6rfs dans leur ensemble. Nous avons ddj.4 attir6 I'attention sur le fait qu'an nombre non ndgligeable de crises partielles de I'adolescence restaient isolOes. Dans la population objet de I'O.tude actuelle, 79 suiets n'ont eu qu'une seule crise, ou une salve de crises en moins de 24 heures. Le rccul pourjuger de cette Ovolution est supOrieur 5 5 ans pour 42 d'entre-eux, supOrieur 5, 10 ans pour les 37 autrcs. La symptomatologie de ces crises ne parait pus fondamentalement diffOrente de celle des crises devant se rOpdter. Nous avons par exemple relev6 des signes somato-moteurs 16 fois,jacksoniens 14 lois, versifs 26 fois, phonatoires 22 lois, visuels 22 fois. etc .... Duns I'enscmble cependant cos crises 6talent riches en signes. Chez 4 patients seulement les crises ne s'accompagnaient jamais de perte de conscience. 11 faut toutefois se garder de gOnOralisations hatives: une premiOre CPE chez l'adolescent a 2 chances sur 3 d'f:tre bOnigne, mais il reste la troisi~me chance. (II) CRXSES I'ARTIELLES COMPLEXES (CPC) Le m~me principe a diet,5 notre inventaire des CPC, dans lesquelles une coexistence de plusieurs signes classifiants est aussi frOquente (Tableau I). On peut voir par exemple que des signes cognitifs ont Ot6 rOpertori0s 107 lois mais n'ont servi fi classer une crise que 58 fois. On voit aussi que des sights 616mentaires peuvent, comme l'indique la Classification lnternationale des crises 6pileptiques, survenir dans des crises complexes. Certaines remarques peuvent fitre faites: (1) Un premier type de CPC est caractOris6 par u n trouble isol6 de la conscience. Sur les 17 patients rangOs dans ce groupe, 14 avaient aussi d'autres types de CPC et en particulier des ruptures de contact avec automatismes. Une premiOre question dOjs` soulevOe par BANCAUD(1976) concerne la rOalit6 de cette fomle de crise. Une observation plus attentive ne permettrait-elle pas de mettre en 6vidence quelques automatismes? DELGADO-ESCUETA (1979) n'ajamais
498
I) I_.OISEAUel J.F. DAR'I-IGUES TA~I..I_.'AU1. ~ - Coexistence de signes thins les crises partielles conq)lexe.~. Coexistence of symploms in complex partial seizures.
Signes
Cognitfs
A.[fectifs
P. sensoriels
Cognitifs Afl~zctifs P. sensoritls
58 24 26
24 42 20
25 8 47
Moteurs Sensitifs Visuels Auditifs Vertige Autonome
7 4 4 6 0 16
3 3 4 4 0 9
7 5 5 4 2 1I
enregistre au magn6toscope de CPC sans automatisme. Une deuxi~me question concerne leur origine: frontale ou temporale? Seuls, bien stir, des enregistrcmems SEEG permettent de trancher, lls n'ont pas 6t6 r6alis6s chez ilOS malades. Le contexte permct partbis, dans tel ou tel cas, d'imaginer It point de d6part des d6charges. (2) Dans les crises cognitives comportant des ph6nomb.nes dysmn6siques. Its Impressions de dbj,5 vu ,~taient les plus nombreuses, mais il nous a 6t6 impossible patrols de distinguer d6j,h vu et d6j5 v6cu-non visuel. De m~me, impression d'6tranget6 et d6sorientation doivent chevaucher. (3) Les troubles affectifs sont le plus souvent, comme cela est classique, de tonatit6 db.sagrdable, mais on peut so. demander quelle est, dans certaines histoires, la signification de l'angoisse: est-elle hallucinatoire, ou n'est-elle qu'unt rdaction logique fi la survenue imprdvue d'une crise? Mais la crise peut indiscutablement 6tre v~cue comme agr,Sable, amusante. t4) Les ph6nom6nes psychosensoriels sont rarement illusionnels, et alors toujours visuels, lls sont en g6n6ral hallucinatoires, et essentiellement visuels. (5) Dans un tiers des cas les CPC s'associent ~ des crises d'allure g~.n~ralis~e d'embl6e. Cette association 6tait beaucoup plus rare dans les CPE. (6) L'analyse du sous-groupe associant CPE et CPC montre que les CPC ont la m~me richesse symptomatique que dans le groupe pr6c6dent, que les ;ignes en ont la m6me fr6quence relative. Les CPE associ6es comporttnt surtout des signes moteurs et les rnoins localisateurs d'entre-eux (phdnomanes versifs). Sur les plans EEG et ~volutif. ce sous-groupe se contbnd avec le groupe des CPC.
Ators que dans les EPE I'EEG intercritique est souvent normal ou peu alt6r6, dans les EPC I'EEG n'est qu'exceptionnellement normal (2 % ) et montre le plus souvent (67%) des paroxysmcs exceptionnellemenl bilat6raux (2,6 % ), rarement postdrieurs (4,7 % ), avtc une Iocalisation temporale dans 58,% des cas de ce groupe. Lc pronostic des EPC est dans l'cnscmble mauvais, comme aux autres figes de la vie (,ANNEGERS et al., 1979: OLI.I"-R-DAtIR~iLLact MARQUL~Z, 1972). Aprb.s 5 arts d'6volution, 75% des paticnts n'6taient pas stabilis6s. Notre population ne comporte qu'un seul cas off un adolescent a prdsent8 en quelques heures deux indiscutables crises complexes qui ne se sont jamais r6p6t6es (12 ans d'dvolution). (ill) Et.f~,~1et,,"rs Dr) PRONOSTlC oe.s CRISES PARTIELLES L'un de nous (DARTIGUFS et al., 1981) a r6alis~, b, partir de nos dossiers, une 6tude rdtrospective portant sur 326 malades ayant pr6sentd une premi6re crise ~:pileptique entre 12 et IS ans avec 6volution connue 5 ans apr6s cette crise. Les facteurs pronostiques retenus ont 6t,~: (I) l'fige de In premiere crise; (2) les ant6c6dents d'agression c6r6brale: (3) le type des crises partielles avec 3 classes; crises partielles 616mentaires (avec 7 sous-classes, correspondant 5 la Classification lnternationale); crises partielles complexes; association de crises partielles &16mentaires et complexes; (4) l'association k.des crises d'allure g~n6ralis6e d'embl6e; (5) la frdquence des crises jugdes apr&s un an d'~volution; (6) I'EEG avec 3 classes: normal, anormal sans paroxysmes, prdsence de paroxysmes avec 4 sous-classes, selon leur topographie. La comparaison d'effectifs par Z 2 a permis d'dtablir la
FORMES I-[.EC'FRO-CLINIQUES ET FVOI.UTIVI'S DES EPILEI'SIES DE L'ADOLESCF.NCE TAtH,I:AU II. ~
Comparaisons d'qff'ectiJ's tit, classes entre h's ftlcteurs et le prtmostic t) 5
allX.
Comparison of size of classes relative to the factors and the prognosis for 5 years.
Facteur pronostique
dell
X2
Signification
Type de crise CPE - CPC - CPC + CPE C P C - CPC + CPE ,sous-classes)~ de CPE
2 1 6
62.52 1,16 5,41
P ,~ 0,001 N.S. N.S.
Association ti crise ,Grand-Mab~
I
17,64
P < 0,001
Ant6c6dent d'agression c6r6brale
1
14,34
P < 0,001
EEG normal - dysrythm. - parox. topogral)hie du parox. parox, ant. - post. "- bilat.
2 3 2
74,09 10.52 0,56
P ,~ 0,001 P < 0,02 N.S.
Fr6quenee des crises
3
84,72
P ,~ 0,001
Age de d6but des crises 12-13 / 14-16 / 17-18 a , s
2
0,45
N.S.
TAHLE,tU 111. --Ajuste:nent en foltction du O'pe de crise. Adjustment according to type of seizure.
Ajttstement
C,'omparaisot¢
ddl
Z: global
Signi.ficalion
Type de crise Association GM
Association GM/pronostic Type de crise/pronostic
2 2
9,32 62,3
P = 0,01 P .~ 0,001
Type de crise Ant6c6dent
Ant6c6dent/pronostic Type de crise/pronostic
2 2
9,73 63,9
P = 0.01 P ,~ 0,001
Type de crise EEG"
EEG~/pronostic Type de crise/pronostic
2 2
33,48 4323
P ,~ 0,001 P -~, 0,001
Type de crise Topog. parox, b
I'opog. parox.t'/pronostic Type de crise/pronostic
2 2
3.6 33,1
N.S. P ,~ 0,001
Type de erise Age d6but des crises
Age d6but crises/pronostic Type de crise/pronostic
4 3
0,3 70,96
N.S. P ,~ 0,001
Type de crise Fr6quence des crises
Fr6quence crises/pronostie Type de crise/pronostic
6 4
50.8 23,21
P < 0,001 P < 0,001
a EEG ~ 2 classes seulement (regroupement normal + dysrythmique) pour des raisons d'effectifs de classes. b Topographic du paroxysme ft. 2 classes (regroupement ant. + post. + bilat.).
'199
500
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v a l e u r prt,rlo.,,tkluc tic ch;.iquc I'actetn ,.]tudi& Ce.,, r6sultats •lit ere It- .,tllV;.llllS {'l'ablc:tu Ilk - 10s CPlU •hi un prollo,,tic moil!cur ,lilt It.,, C P C ou a.,,..,ocie¢.< II ii'c\l,:tc p:t,, tte ttifl'~'rcnt:¢ .',i~nil~c:ltivc e n t r e C I ' C el CI>(" • C I ' F . uotl plus qu'untrc Ic, ,ou.,. clas,,c, de C P F . - I ¢ I',rolltl.,.li,," v,.t phi,. lll,.lliS..li.., ell c.l> d':l,,c, Ot'l,i • lion :i tie.', crlst"; C;r.uld .%lal. crl c,i,, d';tntcccdcnl d'ngrc.,,qon c0rcbr,ilc, si los cri.-¢.,, ,;oru fr0tltlCl:lc.,; p e n d a n t hi prcllli6rc alln0c t|'e;'ohlliun. >1 I'I!I!G c,,l a r l o r l l l ; l l cl .-.llrlOl.ll iliOlllr~Anl tit'.'- p z t r o x x x t l l e s i l l [ e l critique.,, - I V.- p:,r~iX}-Illt',x lctlipor.:itlk i l i l l q ! q u c i i t Llll fiFOrloslic phi,: tll.iu~.,li:, ,,.lilt' IC'- p:irox.xslllcx d',lUlrC: si6g¢,;. - l.'age tit' d,~'bul de., cri',.:,, rl'.l pa.: dc sigl'lificali~m prouo,tiquc. ][-C.', IC.M, tl'llltlM¢lllelll (SOIIIlllC d e - J " ) t'tll| pCl'llli". d'isolcr Ic, f:tclt:tir: p,lr,ti.~s:ul! :tVOlr tltlt.' ~, :l]Ctlr pro. nostiqu,: proprc ('1 ,tblcat, II1 I.
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I'aniet'¢dcnl
d'agressloil c6rebl'.lle. In l'r{queilce de... crl...c.,,. I .it topographte d e : pdroxx-:tllc'; iI'.l pas tic v.dcur proprc: Ic proilostic ¢.;t plu: lllaIKdi', vii C:;s tie parox}'~tucs tempor:,t,x parce .it,e ct.tlx-ci sollt plt,s frdquet~ts d a n s Ic.- CPC. till iuodch'. I;md¢' .-ur 1¢ ll'lcl)r~'ulc dc B,i)c. a t i e iltlli.-,¢ potir pr,'.'dirc le pmrlo.,,ilc d'c~,olutiou fi 5 au.,,. au n l o n l e n l tic l,i prc,ni,~re crl,;c (J I ) ptli.,, ,ipr,2.-, un ,'ill IJ .~t~5) (t pariit tics d i v e r : profil.,, ~.~rnptomaliql,cs obi¢iltl..; par eo,nbift.ii.,,on tic., 5 f,lctenrr .i.X:ilit ttlic "~;ilclir pron(,:-liqUC proprc I.'ol!iectifdc I'.lli:.tl)"ce ,:t:lit de c.ll¢lllcr :l J I cl I 365 Ic rlsqii¢ r d':lvolr cnc¢lrc tic.,, cri:c', apr0.: 5 ;.tip` d'cvolution. I c T:lbl¢,lu IX,' pr6.,,¢ntc I:l grille de risque,,. ;ivcc CPI.: cri..,c parlicllc c l c m c n t:lirc. C P C : crise p..irticll¢ coulplc',;c. A" :mld'c&lcnt d',lgrc.s,ion ccr~3br:tlc G M : cri<,c G r a n d M:ll :lssocb,]c. F N : I'.FG n o r m a l . E l ) : E1-G d.~.,r.xthmique, l ' P :
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0.31 0.5,1 O. 16 0.62 0.89
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0.92 0.97 i;)S3 0,97 0,99
0.89 0.56
FORMI:~S I'~LECTRO-CLINIQUES EF EVOLUTIVES I)ES EPILEPSII~S I)E I,'ADOLtsSCI:NCE F_EG paroxystiquc, N: nombre de profils de ce type rencontres duns notre sdrie, rJ~: risque a J 1, rJ.a~.~: risque fi J3c,.s scion qu'il y a cu: 1: une scule crisc ou unc seule salve de crises, 2: plus d'nne crise dans I'atmge, 3: plus d'uuc crise par roots, 4: plus d'une crisc p a r semaine.
COM N11"NTAI RES I.cs dpilcpsics commen~ant 19cndant l'adolescencc ne pcuvcnt pas tout-h-fail ~trc considdrdcs comnte unc transition entre les epilepsies de I'enfancc et Its t3pilepsics de I'figc adulte. Elles ont cn cffet un certain n o m b r c de caract6res particulicrs: (1) Sur le plan 6tiologique, ellcs nc sont que tr6s ~aremcnt Ix traduction d'une tumcur cdrdbrale. (2) En ce qui concerne los 6pilepsies gO,neralis6cs, lc mcilleur cotoic le pire: rarer6 des 6pilepsies g6n~3ralis~, s secondaircs, fr6quence d*un G r a n d Mal facilemctlt ,Squilibr6 par un traitement prolong(: mats simple, caracl6re rcbelle du Petit Mal commcnqant alors, 6volution maligne de ccrtains cas sc prescntant initialcment sous des aspects rassurants. (3) La singularit6 des 6pilepsies partielles est due aux caract,3rcs des crises partiellcs cl6memaires, crises de syntptomatologie tr6,s fiche, crises r a r e m e n t eta r a p p o r t avec des 16sions c6rd'brates patentes, et, au naaximum, crises accidenteiles. (4) Plus de la moitic des crises p,~rtielles 616mcntaires se gdndralisent secondairement. Cette gendralisafion n'a aucune signification diagnostique ou pronostique. L't s u w e n u e d'une porte de conscience au t o u r s d'une crisc n'est p a t un crit6rc heuristique de classification. (5) La Classification lnternationale distingnc clairement les 6pilepsies partielles ~ s y m p t o m a t o l o g i e 616mentairc et ft. symptomatologie complexe. L'dtude que nous venons de faire confire~e le bicn-fond6 et l'utilfl6 de cette distinction.
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