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Giant pituitary tumors secreting growth hormone in children and adolescents
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 315–318 (n = 17/19) dont 8 microkystiques, 5 macrokystiques et 4 mixtes. Les macroadénomes silencieux sont aussi souvent kystiques que les sécrétants (respectivement 92 % des silencieux (11/12) et 86 % des sécrétants (6/7)). Il existe une prévalence significative (p = 0,001) du caractère microkystique dans les macroadénomes corticotropes silencieux. Quatre macroadénomes ont un signal hémorragique lors de leur découverte, que ce soit dans un tableau clinique d’apoplexie (n = 2) ou non. Conclusion Les macroadénomes corticotropes apparaissent hyperintenses en T2, hétérogènes, kystiques, avec une extension latéro- et supra-sellaire. Un aspect microkystique est significativement plus fréquent dans les macroadénomes silencieux que dans les macroadénomes corticotropes secrétants. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.163 P1-044
Giant pituitary tumors secreting growth hormone in children and adolescents F. Chentli (Pr) a,∗ , M. Haddad (Dr) a , K. Daffeur (Dr) a , D. Meskine (Pr) b , S. Azzoug (Pr) a , M.A. Amani (Pr) c a Faculté de Médecine d’Alger, CHU Bab El Oued, Service d’Endocrinologie et Métabolisme, Alger b Faculté de Médecine, Hôpital Bologhine, Service d’Endocrinologie et Métabolisme, Alger c Faculté de Médecine d’Oran, Service d’Endocrinologie et Diabétologie, Oran ∗ Corresponding author. E-mail address: [email protected] (F. Chentli) Introduction Pituitary tumors secreting growth hormone (GH) are relatively rare in children and adolescents. Giant ones (maximal diameter ≥ 4 cm) are even rarer. We aimed to analyze their frequency and their complications in Algerian population. Methods It is a retrospective and multicenter study over a long period of time (1980–2013) which aimed to collect giant pituitary tumors secreting GH in order to analyze their characteristics. Results Among 31 well proved somatotroph adenomas observed in children and adolescents (≤ 20 years old) or in older subjects with lack of pubertal development, we found 12 giant tumors = 38.7%. Median age at diagnosis was 22.4 years old (13–30). Eight on 12 suffered from gigantism (66.6%) other had acromegaly. Median tumor diameter = 60.5 mm (40–100). Median GH = 570 ng/mL (30–1430). All had moderate to severe visual troubles. Two or more pituitary deficits were observed in 4 cases = 33.3%, hydrocephalus = 8 cases (66.6%), frontal syndrome = 3 = 25% and epilepsy n = 1 = 8.3%. Conclusion In our population giant tumors secreting GH are frequent and diagnosed late even in those with gigantism which explains the high frequency of severe and life threatening neurological complications. Disclosure of interest conflict of interest.
The authors have not supplied their declaration of
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.164 P1-045
Prévalence, facteurs de risque et complications des apnées du sommeil dans l’acromégalie M. Jagot (Dr) a,∗ , E. Sonnet (Dr) a , B. Delemer (Pr) a , C. Cortet (Dr) b , V. Kerlan (Pr) a a Service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques, CHRU de Brest, Brest, France b Service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques, CHU de Lille, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Jagot)
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L’objectif de notre travail a été de déterminer la prévalence des AS (apnées du sommeil), ses facteurs de risque et ses complications, dans l’acromégalie. Nous avons étudié les dossiers des patients acromégales pris en charge aux CHRU de Brest, Lille et Reims. Ceux qui avaient bénéficié d’une polysomnographie (PSG) étaient classés en 2 groupes : AS+ et AS–, selon la présence ou non d’AS. La prévalence des facteurs de risque et complications potentiellement associés aux AS était comparée entre les 2 groupes. Au total, 38 % de nos 266 patients avaient bénéficié d’une PSG. 67 % présentaient des AS. Les patients AS+ avaient un IMC plus élevé (31,4 kg/m2 vs 25,5 ; p < 0,0001), étaient plus souvent de sexe masculin (75,3 % vs 33,3, p < 0,0001), avec une IGF1 (pourcentage de la norme supérieure pour l’âge) plus élevée (322 vs 245 %, p = 0,002), plus souvent porteurs d’un goitre (83 % vs 39 %, p < 0,001), hypertendus (61 % vs 28 %, p = 0,002), avec une hypertrophie du ventricule gauche (HVG) échocardiographique : (67 % vs 33 %, p = 0,002) et uneHbA1c plus élevée au moment du diagnostic (6,9 % vs 6,1 %, p =0,02). Notre étude a montré, sur un effectif conséquent, et avec la méthode de référence, une prévalence forte des AS chez l’acromégale. Sa présence est associée à certains facteurs déjà décrits (IMC, sexe masculn, IGF1, HTA), mais aussi à d’autres plus originaux, tels que goitre et HVG. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.165 P1-046
Altération de la neurostéroïdogenèse et des fonctions olfactives en réponse à la carence précoce en donneurs de méthyles de ratons nouveaux-nés S. El Chakour El Hajj Chehadeh (Dr) , N. Dreumont (Dr) , G. Pourie (Dr) , J.L. Gueant (Pr) , B. Leininger (Pr) ∗ Inserm U954, NGERE « Nutrition-Génétique-Exposition aux Risques Environnementaux », Vandœuvre-lès-Nancy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Leininger) Objectif La carence gestationnelle en donneurs de méthyles (folates, vitamine B12) est associée aux défauts de fermeture du tube neural et le retard de croissance intra-utérine. Dans le modèle animal de carence gestationnelle en donneurs de méthyles de notre laboratoire, les ratons âgés de 21 jours présentent des atteintes cognitives et motrices sévères, reliées à une altération de la neurogenèse, particulièrement active au cours du développement cérébral en période post-natale. La neurostéroïdogenèse joue un rôle déterminant, notamment dans la mise en place de la reconnaissance de l’odeur maternelle, importante pour la survie du nouveau-né. L’objectif de ce travail était l’étude des conséquences de la carence sur l’olfaction et la neurostéroïdogenèse dans les bulbes olfactifs (B0) des nouveau-nés. Méthodes Les principaux déterminants de la neurostéroïdogenèse ont été mesurés dans les BO de ratons nés de mères carencées, après avoir été soumis à des tests de mesure de l’olfaction. Résultats Les ratons carencés présentaient une diminution de la discrimination olfactive, comparés aux témoins. L’expression des récepteurs aux estrogènes, des principales protéines clés de la neurostéroïdogenèse ainsi que le taux d’estradiol étaient abaissés dans les BO des ratons carencés, en association à une apoptose et un effondrement de la prolifération des cellules glomérulaires. Discussion L’altération de la neurostéroïdogenèse dans les BO, associée à la carence précoce en donneurs de méthyles, se traduit fonctionnellement par une réduction de la discrimination olfactive des nouveau-nés. Ces observations pourraient expliquer, du moins en partie, le retard de croissance et de prise de poids décrits précédemment. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.166
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.163 P1-044
Giant pituitary tumors secreting growth hormone in children and adolescents F. Chentli (Pr) a,∗ , M. Haddad (Dr) a , K. Daffeur (Dr) a , D. Meskine (Pr) b , S. Azzoug (Pr) a , M.A. Amani (Pr) c a Faculté de Médecine d’Alger, CHU Bab El Oued, Service d’Endocrinologie et Métabolisme, Alger b Faculté de Médecine, Hôpital Bologhine, Service d’Endocrinologie et Métabolisme, Alger c Faculté de Médecine d’Oran, Service d’Endocrinologie et Diabétologie, Oran ∗ Corresponding author. E-mail address: [email protected] (F. Chentli) Introduction Pituitary tumors secreting growth hormone (GH) are relatively rare in children and adolescents. Giant ones (maximal diameter ≥ 4 cm) are even rarer. We aimed to analyze their frequency and their complications in Algerian population. Methods It is a retrospective and multicenter study over a long period of time (1980–2013) which aimed to collect giant pituitary tumors secreting GH in order to analyze their characteristics. Results Among 31 well proved somatotroph adenomas observed in children and adolescents (≤ 20 years old) or in older subjects with lack of pubertal development, we found 12 giant tumors = 38.7%. Median age at diagnosis was 22.4 years old (13–30). Eight on 12 suffered from gigantism (66.6%) other had acromegaly. Median tumor diameter = 60.5 mm (40–100). Median GH = 570 ng/mL (30–1430). All had moderate to severe visual troubles. Two or more pituitary deficits were observed in 4 cases = 33.3%, hydrocephalus = 8 cases (66.6%), frontal syndrome = 3 = 25% and epilepsy n = 1 = 8.3%. Conclusion In our population giant tumors secreting GH are frequent and diagnosed late even in those with gigantism which explains the high frequency of severe and life threatening neurological complications. Disclosure of interest conflict of interest.
The authors have not supplied their declaration of
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.164 P1-045
Prévalence, facteurs de risque et complications des apnées du sommeil dans l’acromégalie M. Jagot (Dr) a,∗ , E. Sonnet (Dr) a , B. Delemer (Pr) a , C. Cortet (Dr) b , V. Kerlan (Pr) a a Service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques, CHRU de Brest, Brest, France b Service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques, CHU de Lille, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Jagot)
317
L’objectif de notre travail a été de déterminer la prévalence des AS (apnées du sommeil), ses facteurs de risque et ses complications, dans l’acromégalie. Nous avons étudié les dossiers des patients acromégales pris en charge aux CHRU de Brest, Lille et Reims. Ceux qui avaient bénéficié d’une polysomnographie (PSG) étaient classés en 2 groupes : AS+ et AS–, selon la présence ou non d’AS. La prévalence des facteurs de risque et complications potentiellement associés aux AS était comparée entre les 2 groupes. Au total, 38 % de nos 266 patients avaient bénéficié d’une PSG. 67 % présentaient des AS. Les patients AS+ avaient un IMC plus élevé (31,4 kg/m2 vs 25,5 ; p < 0,0001), étaient plus souvent de sexe masculin (75,3 % vs 33,3, p < 0,0001), avec une IGF1 (pourcentage de la norme supérieure pour l’âge) plus élevée (322 vs 245 %, p = 0,002), plus souvent porteurs d’un goitre (83 % vs 39 %, p < 0,001), hypertendus (61 % vs 28 %, p = 0,002), avec une hypertrophie du ventricule gauche (HVG) échocardiographique : (67 % vs 33 %, p = 0,002) et uneHbA1c plus élevée au moment du diagnostic (6,9 % vs 6,1 %, p =0,02). Notre étude a montré, sur un effectif conséquent, et avec la méthode de référence, une prévalence forte des AS chez l’acromégale. Sa présence est associée à certains facteurs déjà décrits (IMC, sexe masculn, IGF1, HTA), mais aussi à d’autres plus originaux, tels que goitre et HVG. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.165 P1-046
Altération de la neurostéroïdogenèse et des fonctions olfactives en réponse à la carence précoce en donneurs de méthyles de ratons nouveaux-nés S. El Chakour El Hajj Chehadeh (Dr) , N. Dreumont (Dr) , G. Pourie (Dr) , J.L. Gueant (Pr) , B. Leininger (Pr) ∗ Inserm U954, NGERE « Nutrition-Génétique-Exposition aux Risques Environnementaux », Vandœuvre-lès-Nancy, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Leininger) Objectif La carence gestationnelle en donneurs de méthyles (folates, vitamine B12) est associée aux défauts de fermeture du tube neural et le retard de croissance intra-utérine. Dans le modèle animal de carence gestationnelle en donneurs de méthyles de notre laboratoire, les ratons âgés de 21 jours présentent des atteintes cognitives et motrices sévères, reliées à une altération de la neurogenèse, particulièrement active au cours du développement cérébral en période post-natale. La neurostéroïdogenèse joue un rôle déterminant, notamment dans la mise en place de la reconnaissance de l’odeur maternelle, importante pour la survie du nouveau-né. L’objectif de ce travail était l’étude des conséquences de la carence sur l’olfaction et la neurostéroïdogenèse dans les bulbes olfactifs (B0) des nouveau-nés. Méthodes Les principaux déterminants de la neurostéroïdogenèse ont été mesurés dans les BO de ratons nés de mères carencées, après avoir été soumis à des tests de mesure de l’olfaction. Résultats Les ratons carencés présentaient une diminution de la discrimination olfactive, comparés aux témoins. L’expression des récepteurs aux estrogènes, des principales protéines clés de la neurostéroïdogenèse ainsi que le taux d’estradiol étaient abaissés dans les BO des ratons carencés, en association à une apoptose et un effondrement de la prolifération des cellules glomérulaires. Discussion L’altération de la neurostéroïdogenèse dans les BO, associée à la carence précoce en donneurs de méthyles, se traduit fonctionnellement par une réduction de la discrimination olfactive des nouveau-nés. Ces observations pourraient expliquer, du moins en partie, le retard de croissance et de prise de poids décrits précédemment. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.166