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Glomérulonéphrite extramembraneuse : à propos de 42 cas
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Communications affichées / Néphrologie & Thérapeutique 8 (2012) 338–373
Tous les patients ont rec¸u un traitement d’induction par cyclophosphamide et stéroïdes. Le pronostic rénal est meilleur chez les non-GNRP : insuffisance rénale stade 4 ou 5 observée chez 6 vs 32 % des cas (p = 0,003). Discussion et conclusion.– Dans notre cohorte, 45 % des AAV avec atteinte rénale ne se présentent pas comme une GNRP classique. Ces patients ont des signes clinico-biologiques en moyenne plus modérés, rendant le diagnostic moins aisé. La réponse au traitement, s’il est institué rapidement, est bonne, avec un excellent pronostic rénal. Nous concluons qu’une biopsie rénale doit être réalisée pour tout patient ayant une VAA, en présence d’anomalies du sédiment urinaire ou de protéinurie.
est considérée de nos jours comme une maladie auto-immune. Divers immunosuppresseur ont été utilisés pour le traitement de la GNEM. Dans la plupart du temps, ils étaient associés aux corticoïdes. Conclusion.– L’histoire naturelle de la GNEM idiopathique est capricieuse, et ce caractère difficilement prévisible explique les incertitudes thérapeutiques qui perdurent encore aujourd’hui. Ces incertitudes évolutives ont conduit à rechercher des facteurs pronostiques clinicobiologiques ou histologiques pour détecter les sujets à risque pour les traiter. Dans les années à venir, nous pouvons peut être assister à un bouleversement du traitement de la GNEM idiopathique.
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2012.07.166
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2012.07.167
AN 67
AN 68
Glomérulonéphrite extramembraneuse : à propos de 42 cas
Atteinte rénale au cours du myélome multiple
S. Aden , S. Aloui Service de néphrologie CHU F.B. de Monastir, Sousse, Tunisie
M. Mayara a , S. Barbouch b , H. Gaied b , S. Hajri b , H. Hidri b , R. Goucha b , F. Ben Hmida b , H. Ben Maiz b , A. Khedher b a Médecine A, hôpital Charles-Nicolle, Nabeul, Tunisie b Médecine A, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie
Introduction.– La glomérulonéphrite extramembraneuse (GNEM) est définie par la présence de dépôts immuns (typiquement des composants d’immunoglobuline et de complément) situés sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire, associés à des remaniements plus ou moins importants de la paroi capillaire. Les formes idiopathiques de la maladie représentent environ 85 % des cas, mais la liste des formes secondaires ne cesse de s’allonger. Dans ce travail, nous étudions le profil épidémiologique, thérapeutique et pronostic de la GNEM dans notre service. Patients et méthodes.– Sur un ensemble de 1253 ponctions biopsies rénales (PBR) faites au service de néphrologie du CHU de Monastir entre janvier 2000 et décembre 2010, nous avons colligé 42 cas de GNEM. Critère d’inclusion : GNEM diagnostiquée par PBR. Résultats.– Profil clinique.– L’âge moyen des patients est de 46 ans avec des extrêmes allant de 17 à 78 ans. Le sexe ratio est à 1 (21 hommes et 21 femmes). Tous les patients présentaient une protéinurie avec un taux moyen de 4,28 g/24 h [0,96 ; 12,3] dont 52,4 % néphrotiques. Une nette prédominance masculine chez les patients néphrotiques (p = 0,002). L’hématurie microscopique : 23,8 %. Dans notre étude, l’HTA était présente chez 12 patients. Parmi les patients, 33,4 % avaient une insuffisance rénale. Aucune corrélation n’a été constatée entre les chiffres de créatinine et le sexe des patients. Profil histologique.– GNEM type 1 (55 %), celle du type2 (37,5 %) le type3 (7,5 %). L’immunofluorescence : Ig G (35,7 %), C 3 (35,7 %), C4 (4,76 %), C1q (7,14 %), IgM (11,9 %), IgA (2,38 %). Profil étiologique.– GNEM était idiopathique (73,38 %) ; les patients ayant une GNEM idiopathique : 84 % ont moins de 50 ans. GNEM secondaire : l’hépatite B (deux cas), le lupus érythémateux disséminé (trois cas), la polyarthrite rhumatoïde (deux cas), intoxication au D-penicillamine (un cas), thyroïdite auto-immune (un cas) et enfin une étiologie néoplasique à type de cancer de poumon (un cas). Évolution.– Rémission spontanée (sous traitement symptomatique IEC/ARAII, diurétique) : 12 patients (28,6 %). Rémission sous corticoïdes seuls : six patients (14,3 %). Rémission sous immunosuppresseurs + corticoïdes : trois patients (7,2 %). Sans rémission (sous corticoïdes + immunosuppresseurs) : quatre patients (9,5 %). Cependant, rémission complète de tous les cas de GNEM secondaire. Reconnu comme une entité clinicopathologique dans les années 1950, La GNEM a été décrite comme l’étiologie majeure du syndrome néphrotique chez l’adulte. Son incidence est évaluée à 1 cas/100 000 par an. Sur 1250 PBR réalisées entre 2000 et 2010 dans notre service, le diagnostic de GNEM a été porté sur 42 cas, soit une fréquence de 3,36 %. En France, la fréquence : 3,5 % et au Japon : 8 %. La GNEM reste la cause la plus importante du syndrome néphrotique de l’adulte. La prédominance de la GNEM idiopathique est reconnue dans le monde. La GNEM idiopathique
Introduction.– Le myélome multiple (MM) est une prolifération plasmocytaire maligne atteignant principalement la moelle osseuse et s’accompagnant habituellement de la sécrétion d’une immunoglobuline monoclonale. L’atteinte rénale est fréquente. Différents types peuvent être observés. Les plus fréquents sont : la tubulopathie myélomateuse (30 à 40 %), l’amylose AL (10 à 30 %), la maladie des chaînes légères (5 à 10 %). Patients et méthodes.– Nous rapportons 144 malades atteints d’un MM compliqué d’atteinte rénale dans la période de juin 1974–avril 2008. Résultats.– Il s’agit de 64 femmes et de 80 hommes avec un sexe ratio de 0,8. L’incidence du MM compliqué d’atteinte rénale dans notre série est de l’ordre de cinq cas par an. L’âge moyen de nos patients est de 63,08 ans (extrêmes : 31–82). Le délai moyen entre la date de l’apparition des premiers symptômes et celle de la consultation est de 8,3 mois (extrêmes : 3–29). Les signes généraux constituent la circonstance de découverte la plus fréquente du MM retrouvée dans 113 cas (78,5 %) suivie en deuxième lieu par l’insuffisance rénale dans 108 cas (75 %) et par les signes osseux dans 87 cas (60,7 %). L’atteinte rénale était présente au moment du diagnostic de la maladie myélomateuse chez 137 patients. Les circonstances de découverte sont la protéinurie chez 70 patients (48,6 %), l’insuffisance rénale chez 49 patients (34 %), les troubles digestifs chez 20 malades (13,8 %) et le syndrome œdémateux chez cinq malades. Trente huit patients ont une HTA au moment de l’examen (26,7 %), une hypotension orthostatique est retrouvée chez 13 malades. Des œdèmes sont objectivés à l’examen chez 13 malades (9 %). Trente-trois patients sont déshydratés au moment de l’examen (22,9 %). Trois malades sont anuriques et une oligurie est objectivée chez 46 malades (38,8 %). La moyenne de la protéinurie de 24 heures est de 2,39 g/24H (extrêmes : 0–15). Une IR initiale est présente chez 131 malades (90,9 %). La clairance moyenne de la créatinine est de 13,76 ml/min (extrêmes : 2,09–82,09). On retrouve une fonction rénale normale chez 13 patients (9 %), une IR modérée chez 22 malades (15,2 %) et une IR terminale chez 34 patients (25,9 %). La calcémie moyenne est de 2,51 mmol/L (extrêmes : 1,45–3,97). La VS moyenne est de 130 mm à la première heure (extrêmes : 17–353). Une anémie est retrouvée dans 115 cas (80,9 %). Une thrombopénie dans 33 cas (25,5 %). Une hyperprotidémie est retrouvée dans 62 cas (43,3 %). La gammaglobuline moyenne est de 14 g/L (extrêmes : 2–90). Un syndrome néphrotique est retrouvé chez 13 malades (9 %). L’immunoélectrophorèse des protides sanguines et urinaires montre un myélome à IgG kappa chez 30 malades (24,1 %), IgG lambda chez 35 malades (28,2 %), IgA kappa chez dix malades (8 %), IgA lambda chez 19 malades (15,3 %), IgD lambda chez trois malades (2,4 %), IgM kappa chez un malade, un myélome à chaînes
Communications affichées / Néphrologie & Thérapeutique 8 (2012) 338–373
Tous les patients ont rec¸u un traitement d’induction par cyclophosphamide et stéroïdes. Le pronostic rénal est meilleur chez les non-GNRP : insuffisance rénale stade 4 ou 5 observée chez 6 vs 32 % des cas (p = 0,003). Discussion et conclusion.– Dans notre cohorte, 45 % des AAV avec atteinte rénale ne se présentent pas comme une GNRP classique. Ces patients ont des signes clinico-biologiques en moyenne plus modérés, rendant le diagnostic moins aisé. La réponse au traitement, s’il est institué rapidement, est bonne, avec un excellent pronostic rénal. Nous concluons qu’une biopsie rénale doit être réalisée pour tout patient ayant une VAA, en présence d’anomalies du sédiment urinaire ou de protéinurie.
est considérée de nos jours comme une maladie auto-immune. Divers immunosuppresseur ont été utilisés pour le traitement de la GNEM. Dans la plupart du temps, ils étaient associés aux corticoïdes. Conclusion.– L’histoire naturelle de la GNEM idiopathique est capricieuse, et ce caractère difficilement prévisible explique les incertitudes thérapeutiques qui perdurent encore aujourd’hui. Ces incertitudes évolutives ont conduit à rechercher des facteurs pronostiques clinicobiologiques ou histologiques pour détecter les sujets à risque pour les traiter. Dans les années à venir, nous pouvons peut être assister à un bouleversement du traitement de la GNEM idiopathique.
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2012.07.166
http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2012.07.167
AN 67
AN 68
Glomérulonéphrite extramembraneuse : à propos de 42 cas
Atteinte rénale au cours du myélome multiple
S. Aden , S. Aloui Service de néphrologie CHU F.B. de Monastir, Sousse, Tunisie
M. Mayara a , S. Barbouch b , H. Gaied b , S. Hajri b , H. Hidri b , R. Goucha b , F. Ben Hmida b , H. Ben Maiz b , A. Khedher b a Médecine A, hôpital Charles-Nicolle, Nabeul, Tunisie b Médecine A, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie
Introduction.– La glomérulonéphrite extramembraneuse (GNEM) est définie par la présence de dépôts immuns (typiquement des composants d’immunoglobuline et de complément) situés sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire, associés à des remaniements plus ou moins importants de la paroi capillaire. Les formes idiopathiques de la maladie représentent environ 85 % des cas, mais la liste des formes secondaires ne cesse de s’allonger. Dans ce travail, nous étudions le profil épidémiologique, thérapeutique et pronostic de la GNEM dans notre service. Patients et méthodes.– Sur un ensemble de 1253 ponctions biopsies rénales (PBR) faites au service de néphrologie du CHU de Monastir entre janvier 2000 et décembre 2010, nous avons colligé 42 cas de GNEM. Critère d’inclusion : GNEM diagnostiquée par PBR. Résultats.– Profil clinique.– L’âge moyen des patients est de 46 ans avec des extrêmes allant de 17 à 78 ans. Le sexe ratio est à 1 (21 hommes et 21 femmes). Tous les patients présentaient une protéinurie avec un taux moyen de 4,28 g/24 h [0,96 ; 12,3] dont 52,4 % néphrotiques. Une nette prédominance masculine chez les patients néphrotiques (p = 0,002). L’hématurie microscopique : 23,8 %. Dans notre étude, l’HTA était présente chez 12 patients. Parmi les patients, 33,4 % avaient une insuffisance rénale. Aucune corrélation n’a été constatée entre les chiffres de créatinine et le sexe des patients. Profil histologique.– GNEM type 1 (55 %), celle du type2 (37,5 %) le type3 (7,5 %). L’immunofluorescence : Ig G (35,7 %), C 3 (35,7 %), C4 (4,76 %), C1q (7,14 %), IgM (11,9 %), IgA (2,38 %). Profil étiologique.– GNEM était idiopathique (73,38 %) ; les patients ayant une GNEM idiopathique : 84 % ont moins de 50 ans. GNEM secondaire : l’hépatite B (deux cas), le lupus érythémateux disséminé (trois cas), la polyarthrite rhumatoïde (deux cas), intoxication au D-penicillamine (un cas), thyroïdite auto-immune (un cas) et enfin une étiologie néoplasique à type de cancer de poumon (un cas). Évolution.– Rémission spontanée (sous traitement symptomatique IEC/ARAII, diurétique) : 12 patients (28,6 %). Rémission sous corticoïdes seuls : six patients (14,3 %). Rémission sous immunosuppresseurs + corticoïdes : trois patients (7,2 %). Sans rémission (sous corticoïdes + immunosuppresseurs) : quatre patients (9,5 %). Cependant, rémission complète de tous les cas de GNEM secondaire. Reconnu comme une entité clinicopathologique dans les années 1950, La GNEM a été décrite comme l’étiologie majeure du syndrome néphrotique chez l’adulte. Son incidence est évaluée à 1 cas/100 000 par an. Sur 1250 PBR réalisées entre 2000 et 2010 dans notre service, le diagnostic de GNEM a été porté sur 42 cas, soit une fréquence de 3,36 %. En France, la fréquence : 3,5 % et au Japon : 8 %. La GNEM reste la cause la plus importante du syndrome néphrotique de l’adulte. La prédominance de la GNEM idiopathique est reconnue dans le monde. La GNEM idiopathique
Introduction.– Le myélome multiple (MM) est une prolifération plasmocytaire maligne atteignant principalement la moelle osseuse et s’accompagnant habituellement de la sécrétion d’une immunoglobuline monoclonale. L’atteinte rénale est fréquente. Différents types peuvent être observés. Les plus fréquents sont : la tubulopathie myélomateuse (30 à 40 %), l’amylose AL (10 à 30 %), la maladie des chaînes légères (5 à 10 %). Patients et méthodes.– Nous rapportons 144 malades atteints d’un MM compliqué d’atteinte rénale dans la période de juin 1974–avril 2008. Résultats.– Il s’agit de 64 femmes et de 80 hommes avec un sexe ratio de 0,8. L’incidence du MM compliqué d’atteinte rénale dans notre série est de l’ordre de cinq cas par an. L’âge moyen de nos patients est de 63,08 ans (extrêmes : 31–82). Le délai moyen entre la date de l’apparition des premiers symptômes et celle de la consultation est de 8,3 mois (extrêmes : 3–29). Les signes généraux constituent la circonstance de découverte la plus fréquente du MM retrouvée dans 113 cas (78,5 %) suivie en deuxième lieu par l’insuffisance rénale dans 108 cas (75 %) et par les signes osseux dans 87 cas (60,7 %). L’atteinte rénale était présente au moment du diagnostic de la maladie myélomateuse chez 137 patients. Les circonstances de découverte sont la protéinurie chez 70 patients (48,6 %), l’insuffisance rénale chez 49 patients (34 %), les troubles digestifs chez 20 malades (13,8 %) et le syndrome œdémateux chez cinq malades. Trente huit patients ont une HTA au moment de l’examen (26,7 %), une hypotension orthostatique est retrouvée chez 13 malades. Des œdèmes sont objectivés à l’examen chez 13 malades (9 %). Trente-trois patients sont déshydratés au moment de l’examen (22,9 %). Trois malades sont anuriques et une oligurie est objectivée chez 46 malades (38,8 %). La moyenne de la protéinurie de 24 heures est de 2,39 g/24H (extrêmes : 0–15). Une IR initiale est présente chez 131 malades (90,9 %). La clairance moyenne de la créatinine est de 13,76 ml/min (extrêmes : 2,09–82,09). On retrouve une fonction rénale normale chez 13 patients (9 %), une IR modérée chez 22 malades (15,2 %) et une IR terminale chez 34 patients (25,9 %). La calcémie moyenne est de 2,51 mmol/L (extrêmes : 1,45–3,97). La VS moyenne est de 130 mm à la première heure (extrêmes : 17–353). Une anémie est retrouvée dans 115 cas (80,9 %). Une thrombopénie dans 33 cas (25,5 %). Une hyperprotidémie est retrouvée dans 62 cas (43,3 %). La gammaglobuline moyenne est de 14 g/L (extrêmes : 2–90). Un syndrome néphrotique est retrouvé chez 13 malades (9 %). L’immunoélectrophorèse des protides sanguines et urinaires montre un myélome à IgG kappa chez 30 malades (24,1 %), IgG lambda chez 35 malades (28,2 %), IgA kappa chez dix malades (8 %), IgA lambda chez 19 malades (15,3 %), IgD lambda chez trois malades (2,4 %), IgM kappa chez un malade, un myélome à chaînes