Hémiparésie progressive isolée : SEP progressive primaire ou « sclérose solitaire » ?

Hémiparésie progressive isolée : SEP progressive primaire ou « sclérose solitaire » ?

A112 r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A97–A119 Objectifs.– Sa physiopathologie implique des facteurs immunologiques. Nous avons...

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r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A97–A119

Objectifs.– Sa physiopathologie implique des facteurs immunologiques. Nous avons tenté d’établir un lien entre fatigue, activité de la SEP et anticorps neutralisants l’interféron-beta (AcNIFNB) chez les patients sous interféron-beta. Méthodes.– Par une étude prospective multicentrique, nous avons inclus des sujets atteints de SEP rémittente-récurrente, chez lesquels un traitement par interféron-beta a été initié. Durant la deuxième année de traitement ont été effectuées systématiquement : la recherche d’AcNIFNB, la recherche de signe d’activité de SEP (nombre de poussées supérieur ou égal à 1/an, augmentation de l’EDSS supérieur ou égal à 0,5) ainsi que la cotation de l’échelle modifiée d’impact de la fatigue (EMIF-SEP pathologique si score > 34). Résultats.– Cent soixante-douze patients ont été inclus : 22,2 % possédaient des AcNIFNB, 53,5 % ont présenté durant l’année une activité de leur maladie, 56,4 % avaient un score pathologique à l’EMIF-SEP. Les patients avec AcNIFNB étaient statistiquement plus fatigués (p = 0,0013) et avaient présenté une activité de la maladie durant l’année (p = 0,04). Par un modèle de régression multivariée, nous démontrons que la présence d’AcNIFNB explique, à eux seuls, la fatigue et l’activité de la maladie chez ces patients. Discussion.– Notre étude est la première à objectiver l’imputabilité des AcNIFNB dans la fatigue ressentie par les patients atteints de SEP. L’évaluation du paramètre fatigue, par une échelle validée, pourrait constituer un bon indicateur quant à l’intérêt de poursuivre un traitement par interféronbeta et constituerait un bon test de dépistage pour proposer la recherche d’AcNIFNB. Conclusion.– Les facteurs immunologiques, en rapport avec l’immunisation contre les interférons-beta, expliquent la fatigue ressentie par les patients atteints de SEP ayant un titre positif en AcNIFNB. Informations complémentaires.– Avec le soutien des laboratoires Teva. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.267

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Hémiparésie progressive isolée : SEP progressive primaire ou « sclérose solitaire » ? A. Morin b,∗ , P. Kerschen a , C. Marois a , A. Creange a , D. Dimitri a a Henri-Mondor, neurologie, 94000 Créteil, France b 16, place Adolphe-Cherrioux, 75015 Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Morin) Mots clés : Sclérose en plaques ; Solitary sclerosis ; Myélite Introduction.– Les hémiparésies progressives isolées sont un mode de révélation rare des maladies inflammatoires du système nerveux central. Observation.– Cas no 1.– TS : hémi-syndrome pyramidal droit lentement progressif sur 13 ans. IRM médullaire : lésion médullaire focale en regard du cordon latéral droit à l’étage C2 sans élargissement du cordon médullaire. Les PEM confirment la présence d’une atteinte des voies pyramidales destinées à l’hémicorps droit à l’étage cervical. La PL montre une synthèse intrathécale d’IgG. L’IRM cérébrale remplit les critères de dissémination spatiale. Cas no 2.– K.A. : hémi-syndrome pyramidal gauche lentement progressif sur sept ans. Début au membre inférieur, puis extension au membre supérieur après cinq ans. IRM médullaire : lésion médullaire focale postéro-latérale gauche à l’étage C6 sans élargissement du cordon médullaire. PL : absence de synthèse intrathécale d’IgG. IRM cérébrale : un hypersignal T2 péri-ventriculaire.

Discussion.– Nous rapportons deux patients présentant une lésion démyélinisante isolée de la moelle épinière, à l’origine d’une hémiparésie progressive. Dans le premier cas, les critères de SEP primaire progressive sont réunis. Dans le deuxième cas et après élimination des diagnostics alternatifs, le diagnostic de sclérose solitaire a été retenu (Schmalstieg et al., 2012). Conclusion.– Les hémiparésies progressives sont un mode de début rare des SEP progressives primaires. Si les critères diagnostiques n’en sont pas réunis, il faut évoquer le diagnostic de sclérose solitaire. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.268

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Tysabri® observational program (TOP) en France : alliance thérapeutique et satisfaction du traitement à un an

J.-C. Ouallet a , D. Misdrahi b , D. Ferriby c , A. Legout d , S. Nouet e,∗ , J.-P. Meunier f , J. De Seze g a Hôpital Pellegrin-Tripode, neurologie, 33076 Bordeaux, France b CH Charles-Perrens, psychiatrie, 33076 Bordeaux, France c Hôpital Guy-Chatilliez, neurologie, 59208 Tourcoing, France d CHG Le Mans, neurologie, 72037 Le Mans, France e Biogen Idec France, Le Capitole, 55, avenue des Champs-Pierreux, 92012 Nanterre, France f Axonal, 92024 Nanterre, France g CHRU de Strasbourg, neurologie, 67098 Strasbourg, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Nouet)

Mots clés : Sclérose en plaques ; Alliance thérapeutique ; Natalizumab Introduction.– TOP est une étude internationale en vie réelle d’évaluation de la tolérance et de l’efficacité à cinq ans du natalizumab (NTZ) dans la sclérose en plaques rémittente (SEP-RR). Objectifs.– L’étude ancillaire franc¸aise a pour objectif d’évaluer l’alliance thérapeutique (AT) entre le patient et son neurologue, et la satisfaction du patient pour son traitement à un et cinq ans. Méthodes.– Les patients présentant une SEP-RR et naïfs de traitement par NTZ, complètent à l’inclusion, à trois et six mois puis à un et cinq ans, un auto-questionnaire comportant des échelles d’AT (4PAS), de perception de la maladie et du traitement, de satisfaction du traitement, de fatigue (MFIS), et de dépression (CES-D 10). Les données médicales et démographiques, le score EDSS, et les fonctions cognitives (test SDMT) sont recueillies par le neurologue. Résultats.– Cent quatre-vingt-neuf patients ont été inclus (âge 39,2 ± 10,1 ans), 149 auto-questionnaires ont été analysés à 1 an. L’ancienneté moyenne de la maladie est de 9,4 ± 6,7 ans, 83,9 % des patients ont rec¸u un immunomodulateur pendant en moyenne 3,2 ± 2,7 ans. L’AT moyenne initialement élevée (38,3 ± 4,5) est restée stable pendant un an. La satisfaction moyenne du traitement (43,5 ± 8,2) s’est améliorée dès le troisième mois (46,0 ± 7,5 ; p = 0,001). Discussion.– À un an, l’AT et la satisfaction élevées étaient associées à une amélioration de l’EDSS (3,3 ± 1,6 à 2,9 ± 1,9 à un an, p = 0,001), et d’indicateurs de qualité de vie tels que la fatigue (46,1 ± 20,6 à 41,9 ± 18,1 à trois mois (p = 0,007) et 40,8 ± 21,1 à un an (p = 0,012)) et les fonctions cognitives. Conclusion.– Après un an de traitement par le NTZ, l’AT et la satisfaction des patients pour leur traitement sont élevées avec une amélioration de la fatigue et de la cognition.