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Hipertensión intracraneal idiopática asociada a lupus eritematoso sistémico
CORRESPONDENCIA
Hipertensión intracraneal idiopática asociada a lupus eritematoso sistémico Idiopathic intracranial hypertension related to systemic lupus erythematosus Sr. Director: La hipertensión intracraneal idiopática (HII) es un síndrome clínico que normalmente se manifiesta en mujeres obesas en edad fértil con cefalea intensa y complicaciones oftalmológicas, que se caracteriza por un aumento de presión intracraneal en ausencia de lesiones ocupantes de espacio o hidrocefalia. La cefalea, incluida la HII, se considera uno de los 19 síndromes neuropsiquiátricos en los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES)1 . Mujer de 39 a˜ nos, diagnosticada de LES según los siguientes datos: rash malar, fotosensibilidad, artritis, citopenias, nefritis lúpica tipo iii-C y psicosis. Acudió a consulta por presentar cefalea y visión borrosa de 2 meses de evolución. Antes del inicio de los síntomas, el SLEDAI era de 12 (psicosis y artritis), la determinación de ANA era de 1/320 patrón homogéneo, los anticuerpos anti-Sm, anti-ribosomal P y anticoagulante lúpico eran positivos, mientras que anti-Ro, anti-dsDNA y anticuerpos anticardiolipina y 2 -glicoproteína eran negativos con complemento normal. A la exploración física, el índice de masa corporal era de 28 y la exploración neurológica era normal salvo por disminución de la agudeza visual (0,8/1 en ambos ojos) y una disminución concéntrica del campo visual de ambos ojos. El fondo de ojo demostró papiledema bilateral y una tomografía de coherencia óptica (OCT) que demostró un edema de nervio óptico con una medición de 429/353 micras. Se realizaron una tomografía computarizada y una angiorresonancia magnética nuclear que fueron normales. Una punción lumbar en posición de decúbito lateral mostró un líquido claro con composición normal, pero con una presión de apertura de 29 cmH2 O. Por ello, se inició tratamiento con prednisona 60 mg y acetazolamida 250 mg por día con una rápida mejoría de los síntomas clínicos y del papiledema con una medición del nervio óptico por OCT de 111/126 micras. Ante la mejoría tanto clínica como en la exploración oftalmológica, decidimos no realizar punción lumbar de control. La cefalea es un síntoma frecuente en los pacientes con LES, pero no existe un tipo de cefalea que prevalezca sobre las demás y, salvo los casos de cefalea intratable, no suele relacionarse con la actividad de la enfermedad2 . En un reciente estudio, Kim et al. describen 8 casos de HII que se diagnosticaron entre 47 pacientes lúpicos con cefalea intratable en los cuales se realizó una punción lumbar3 . Los pacientes de dicho estudio se caracterizan por ser mujeres jóvenes sin obesidad, con un índice de actividad alta (SLEDAI > 5), con un alto porcentaje de síntomas neuropsiquiátricos, además de la cefalea, con un LES muy activo desde el punto de vista inmunológico (anti-dsDNA, anti-Ro, anti-ribosomal P y anticuerpos antifosfolípidos positivos) y con excelente respuesta al tratamiento corticoideo. Nuestra paciente tenía un perfil clínico y analítico muy parecido a los casos descritos en la literatura3,4 . Es inte-
219 resante el alto porcentaje de antecedentes de síntomas neuropsiquiátricos en los pacientes lúpicos diagnosticados de HII, especialmente cuando el tratamiento que parece ser más efectivo son las dosis altas de esteroides. La psicosis esteroidea tiene una prevalencia del 5% entre los pacientes con LES y representa la tercera parte de todos los casos de psicosis aguda5 . Posiblemente, la asociación de acetazolamida y/o inmunosupresores como la ciclofosfamida pueda ser necesaria como ahorradores de corticoides en los pacientes con alto riesgo de psicosis o trastornos depresivos. Por otro lado, hay una alta prevalencia de anticuerpos antifosfolípidos positivos en los pacientes con LES y HII3,4 . La presencia del anticoagulante lúpico ha sido demostrada en pacientes con HII, tanto con o sin LES4,6 . Además, parece que los pacientes con HII grave tienen una mayor incidencia de anormalidades de la perfusión cerebral7 , lo que podría explicar la asociación entre los anticuerpos antifosfolípidos y el desarrollo de HII en los pacientes con LES, por lo que son necesarios más estudios al respecto para explicar esta asociación.
Bibliografía 1. ACR ad hoc Committee on Neuropsychiatric Lupus Nomenclature. The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes. Arthritis Rheum. 1999;42:599---608. 2. Bertsias GK, Ioannidis JP, Aringer M, Bollen E, Bombardieri S, Bruce IN, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifestations: report of a task force of the EULAR standing committee for clinical affairs. Ann Rheum Dis. 2010;69:2074---82. 3. Kim JM, Kwok SK, Ju JH, Kim HY, Park SH. Idiopathic intracranial hypertension as a significant cause of intractable headache in patients with systemic lupus erythematosus: a 15-year experience. Lupus. 2012;21:542---7. 4. Hersho AY, Berkun Y, Mevorach D, Rubinow A, Naparstek Y. Increased intracranial pressure related to systemic lupus erythematosus: a 26-year experience. Semin Arthritis Rheum. 2008;38:110---5. 5. Fong KY, Thumboo J. Neupsychiatric lupus: clinical challenges, brain-reactive autoantibodies and treatment strategies. Lupus. 2010;19:1403---939. 6. Kesler A, Kliper E, Assayag EB, Zwang E, Deutsch V, Martinowitz U, et al. Thrombophilic factors in idiopathic intracranial hypertension: a report of 51 patients and a meta-analysis. Blood Coagul Fibrinolysis. 2010;21:328---33. 7. Loberboym M, Lampl Y, Kesler A, Sadeh M, Gadot N. Benign intracranial hypertension: correlation of cerebral blood flow with disease severity. Clin Neurol Neurosurg. 2001;103:33---6.
J.A. González-Nieto ∗ , F. Gallego-García y L. López-Montes Unidad de Enfermedades Autoinmunes, Servicio de Medicina Interna, Hospital Can Misses, Ibiza, Islas Baleares, Espa˜ na ∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: josea [email protected] (J.A. González-Nieto). http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2012.12.005
Hipertensión intracraneal idiopática asociada a lupus eritematoso sistémico Idiopathic intracranial hypertension related to systemic lupus erythematosus Sr. Director: La hipertensión intracraneal idiopática (HII) es un síndrome clínico que normalmente se manifiesta en mujeres obesas en edad fértil con cefalea intensa y complicaciones oftalmológicas, que se caracteriza por un aumento de presión intracraneal en ausencia de lesiones ocupantes de espacio o hidrocefalia. La cefalea, incluida la HII, se considera uno de los 19 síndromes neuropsiquiátricos en los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES)1 . Mujer de 39 a˜ nos, diagnosticada de LES según los siguientes datos: rash malar, fotosensibilidad, artritis, citopenias, nefritis lúpica tipo iii-C y psicosis. Acudió a consulta por presentar cefalea y visión borrosa de 2 meses de evolución. Antes del inicio de los síntomas, el SLEDAI era de 12 (psicosis y artritis), la determinación de ANA era de 1/320 patrón homogéneo, los anticuerpos anti-Sm, anti-ribosomal P y anticoagulante lúpico eran positivos, mientras que anti-Ro, anti-dsDNA y anticuerpos anticardiolipina y 2 -glicoproteína eran negativos con complemento normal. A la exploración física, el índice de masa corporal era de 28 y la exploración neurológica era normal salvo por disminución de la agudeza visual (0,8/1 en ambos ojos) y una disminución concéntrica del campo visual de ambos ojos. El fondo de ojo demostró papiledema bilateral y una tomografía de coherencia óptica (OCT) que demostró un edema de nervio óptico con una medición de 429/353 micras. Se realizaron una tomografía computarizada y una angiorresonancia magnética nuclear que fueron normales. Una punción lumbar en posición de decúbito lateral mostró un líquido claro con composición normal, pero con una presión de apertura de 29 cmH2 O. Por ello, se inició tratamiento con prednisona 60 mg y acetazolamida 250 mg por día con una rápida mejoría de los síntomas clínicos y del papiledema con una medición del nervio óptico por OCT de 111/126 micras. Ante la mejoría tanto clínica como en la exploración oftalmológica, decidimos no realizar punción lumbar de control. La cefalea es un síntoma frecuente en los pacientes con LES, pero no existe un tipo de cefalea que prevalezca sobre las demás y, salvo los casos de cefalea intratable, no suele relacionarse con la actividad de la enfermedad2 . En un reciente estudio, Kim et al. describen 8 casos de HII que se diagnosticaron entre 47 pacientes lúpicos con cefalea intratable en los cuales se realizó una punción lumbar3 . Los pacientes de dicho estudio se caracterizan por ser mujeres jóvenes sin obesidad, con un índice de actividad alta (SLEDAI > 5), con un alto porcentaje de síntomas neuropsiquiátricos, además de la cefalea, con un LES muy activo desde el punto de vista inmunológico (anti-dsDNA, anti-Ro, anti-ribosomal P y anticuerpos antifosfolípidos positivos) y con excelente respuesta al tratamiento corticoideo. Nuestra paciente tenía un perfil clínico y analítico muy parecido a los casos descritos en la literatura3,4 . Es inte-
219 resante el alto porcentaje de antecedentes de síntomas neuropsiquiátricos en los pacientes lúpicos diagnosticados de HII, especialmente cuando el tratamiento que parece ser más efectivo son las dosis altas de esteroides. La psicosis esteroidea tiene una prevalencia del 5% entre los pacientes con LES y representa la tercera parte de todos los casos de psicosis aguda5 . Posiblemente, la asociación de acetazolamida y/o inmunosupresores como la ciclofosfamida pueda ser necesaria como ahorradores de corticoides en los pacientes con alto riesgo de psicosis o trastornos depresivos. Por otro lado, hay una alta prevalencia de anticuerpos antifosfolípidos positivos en los pacientes con LES y HII3,4 . La presencia del anticoagulante lúpico ha sido demostrada en pacientes con HII, tanto con o sin LES4,6 . Además, parece que los pacientes con HII grave tienen una mayor incidencia de anormalidades de la perfusión cerebral7 , lo que podría explicar la asociación entre los anticuerpos antifosfolípidos y el desarrollo de HII en los pacientes con LES, por lo que son necesarios más estudios al respecto para explicar esta asociación.
Bibliografía 1. ACR ad hoc Committee on Neuropsychiatric Lupus Nomenclature. The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes. Arthritis Rheum. 1999;42:599---608. 2. Bertsias GK, Ioannidis JP, Aringer M, Bollen E, Bombardieri S, Bruce IN, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifestations: report of a task force of the EULAR standing committee for clinical affairs. Ann Rheum Dis. 2010;69:2074---82. 3. Kim JM, Kwok SK, Ju JH, Kim HY, Park SH. Idiopathic intracranial hypertension as a significant cause of intractable headache in patients with systemic lupus erythematosus: a 15-year experience. Lupus. 2012;21:542---7. 4. Hersho AY, Berkun Y, Mevorach D, Rubinow A, Naparstek Y. Increased intracranial pressure related to systemic lupus erythematosus: a 26-year experience. Semin Arthritis Rheum. 2008;38:110---5. 5. Fong KY, Thumboo J. Neupsychiatric lupus: clinical challenges, brain-reactive autoantibodies and treatment strategies. Lupus. 2010;19:1403---939. 6. Kesler A, Kliper E, Assayag EB, Zwang E, Deutsch V, Martinowitz U, et al. Thrombophilic factors in idiopathic intracranial hypertension: a report of 51 patients and a meta-analysis. Blood Coagul Fibrinolysis. 2010;21:328---33. 7. Loberboym M, Lampl Y, Kesler A, Sadeh M, Gadot N. Benign intracranial hypertension: correlation of cerebral blood flow with disease severity. Clin Neurol Neurosurg. 2001;103:33---6.
J.A. González-Nieto ∗ , F. Gallego-García y L. López-Montes Unidad de Enfermedades Autoinmunes, Servicio de Medicina Interna, Hospital Can Misses, Ibiza, Islas Baleares, Espa˜ na ∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: josea [email protected] (J.A. González-Nieto). http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2012.12.005