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Hyperparathyroïdie primitive normocalcémique associée à une maladie de Crohn
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SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 354–364
P282
P284
L’hyperparathyroïdie primaire (à propos de 12 cas)
Hyperparathyroïdie primitive normocalcémique associée à une maladie de Crohn
L. Agerd Service d’endocrinologie, de diabétologie et maladies métaboliques, CHU Hassan II, Fès, Maroc Objectif.– L’hyperparathyroïdie primitive (HPP) est une affection fréquente responsable d’un désordre généralisé du métabolisme phosphocalcique et osseux. Le but de l’étude est d’étudier les caractéristiques cliniques diagnostiques et thérapeutiques de l’HPP dans notre service. Patients et méthodes.– Il s’agit d’étude rétrospective de 12 cas d’HPP colligés dans le service d’endocrinologie et de maladies métaboliques de Fès sur trois ans. Résultats.– Notre série comporte trois hommes et neuf femmes. L’âge moyen de nos patients est de 58 ans (50–71). La douleur osseuse et l’arthralgie représentent le maître symptôme de la maladie dans cinq cas. Chez quatre patients, le diagnostic est révélé par la découverte fortuite d’une hypercalcémie. Dans deux cas, le diagnostic est posé lors d’exploration de lithiase rénale à répétition et dans un autre cas devant des manifestations digestives. La calcémie et la PTH étaient élevées dans tous les cas avec une calcémie corrigée moyenne de 116 mg/mL (88–106) et une parathormonémie moyenne de 383 pg/mL (15–68), la calciurie était élevée chez six cas, normale chez le reste. L’échographie cervicale, la TDM cervicale et/ou la scintigraphie ont objectivé les nodules parathyroïdiens. Neuf de nos patients ont bénéficié d’une parathyroïdectomie et trois étaient perdus de vue. Il s’agissait d’adénome parathyroïdien dans huit cas et d’association d’adénome parathyroïdien et d’hyperplasie parathyroïdienne dans un cas avec recherche de NEM négative. Discussion.– Dans notre série, l’HPP était inaugurée surtout par l’hypercalcémie et les manifestations osseuses. Les diverses complications potentielles de l’affection et l’amélioration des techniques chirurgicales incitent aujourd’hui à proposer une parathyroïdectomie à la majorité des patients. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.428
O.K. El Mouttaqui CHU Ibn Rochd de Casablanca, Casablanca, Maroc Introduction.– L’hyperparathyroïdie primitive (HPP) est la conséquence d’une production excessive, inappropriée d’hormone parathyroïdienne (PTH) ayant pour principale conséquence métabolique une hypercalcémie. Le but de ce travail est de mettre la lumière, à travers une observation clinique, sur l’une des situations particulières, où l’hypercalcémie de l’hyperparathyroïdie primitive peut être masquée par une pathologie sous-jacente notamment un syndrome de malabsorption. Observation.– Patiente de 66 ans, suivie depuis 20 ans en gastrologie-entérologie pour maladie de Crohn en rémission sous 3 g/j de salazopirine ; admise pour hyperparathyroïdie primitive. À l’examen clinique : patiente en assez bon état général sans signes d’hypercalcémie aiguë ni chronique. Le diagnostique a été retenu devant : une calcémie et calciurie à la limite supérieure de la normale, une hyperphosphaturie avec phosphatémie normale et une hyperparathormonémie à 156,8 pg/mL (12–58). La fonction rénale et la protidémie étaient normaux. L’échographie cervicale complétée par une TDM cervicothoracique, ont objectivé un adénome de la parathyroïde inférieure droite mesurant 10 × 8 mm. Devant l’absence d’indication chirurgicale, la patiente sera suivie régulièrement chaque six mois avec un bilan phosphocalcique et rénal. Discussion.– L’hypercalcémie d’une authentique hyperparathyroïdie primitive peut être masquée par une pathologie sous-jacente telle que la malabsorption. Il faut savoir y penser afin de ne pas passer à coté de cette pathologie qui nécessite une prise en charge adéquate et une surveillance rigoureuse. Pour en savoir plus Hyperparathyroïdie primitive normocalcémique. Catherine cormier. Tome 15 janvier 2011 – Réflexions Rhumatologiques. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.430
P283
Une hypocalcémie néonatale révélatrice d’un déficit en vitamine D maternel
I. Bekkaye ∗ , S. Azzoug , F. Chentli Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Introduction.– La carence en vitamine D est devenue un véritable problème de santé publique qui touche de larges proportions de la population, les modifications du métabolisme phosphocalcique par l’état gravidique et la dépendance du fœtus des apports maternels font des femmes enceintes des personnes très sensibles à cette carence. Nous rapportons à ce propos l’observation d’une hypocalcémie néonatale révélant un déficit en vitamine D chez la mère. Observation.– FD a présenté deux épisodes convulsifs vers la fin du premier mois de la naissance suite à des hypocalcémies. Le bilan biologique mettait en évidence une hypocalcémie à 55 mg/L, une hyperphosphorémie à 96 mg/L et une PTH élevée à 133,4 pg/mL. Devant ce tableau, le diagnostic de pseudohypoparathyroïdie a été retenu, et l’enfant mis sous traitement vitaminocalcique ce qui a permis la normalisation du bilan. Cependant, après interruption du traitement pour des raisons économiques, la calcémie, la phosphorémie de même que la PTH sont demeuré normale en dehors de tout traitement ce qui remettait en cause le diagnostic de pseudohypoparathyroïdie. Un dosage de la vitamine D est alors effectué chez la mère revenue bas à 12,92 ng/mL. Ce déficit en vitamine D serait la cause la plus probable de l’hypocalcémie du bébé. Conclusion.– La femme enceinte devrait être une cible privilégiée dans la correction du déficit en vitamine D afin d’éviter les conséquences parfois gravissimes de cette carence non seulement pour la mère mais aussi et surtout pour le bébé. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.429
P285
Hypoparathyroïdie primitive révélée par le syndrome de Farh et desant évoquer un syndrome de Digeorge (à propos d’un cas) O.K. El Mouttaqui CHU Ibn Rochd de Casablanca, Casablanca, Maroc Introduction.– L’hypoparathyroïdie est définie par la coexistence d’une hypocalcémie avec parathormonémie basse ou inadaptée à la calcémie. L’origine primitive est rare chez l’adulte, son diagnostique tardive peut être due à l’absence de signes cliniques majeurs. Observation.– Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 26 ans, suivie depuis deux mois en dermatologie pour toxidermie sévère sous dépakine, avec découverte d’une hypocalcémie profonde secondaire à une hypoparathyroïdie primitive, révélée par un syndrome de Fahr. Cliniquement, la patiente présente un retard mental et une dysmorphie craniofaciale très évocatrice du syndrome de Digeorge : oreilles petites et carrées, nez pointe bulbeuse et hypoplasie des ailes avec des yeux petits en amande. Au bilan biologique : hypocalcémie (39 mg/L), hyperphosphatémie (80 mg), hypoparathormonémie (10,7 UI) et hypovitaminose-D (4,5 g/L). À l’échographie cervicale : une hypoplasie des glandes parathyroïdes. Le bilan malformatif cardiaque et rénal sans anomalie. L’étude génétique a objectivé une microdélétion 22q11 s’étendant sur 1,5Mb. Patiente fut mise sous traitement substitutif (calcium 3 g/j + Un alfa 0,25 × 3/j) avec prise en charge neurologique spécialisée. Discussion.– L’hypoparathyroïdie congénitale liée au syndrome de Digeorge est une cause rare d’hypoparathyroïdie primitive chez l’adulte, liée à une anomalie du développement des glandes parathyroïdes. Elle est responsable d’une hypocalcémie chronique qui peut être peu ou pas symptomatique, et peut, dans certaines expressions phénotypiques mineures, n’être diagnostiquée qu’à l’âge adulte sur la simple découverte d’une hypocalcémie. Pour en savoir plus Hypoparathyroïdie de l’adulte : des diagnostics parfois surprenants. Bernard conte-deVoLX ; novembre 2009. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.431
SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 354–364
P282
P284
L’hyperparathyroïdie primaire (à propos de 12 cas)
Hyperparathyroïdie primitive normocalcémique associée à une maladie de Crohn
L. Agerd Service d’endocrinologie, de diabétologie et maladies métaboliques, CHU Hassan II, Fès, Maroc Objectif.– L’hyperparathyroïdie primitive (HPP) est une affection fréquente responsable d’un désordre généralisé du métabolisme phosphocalcique et osseux. Le but de l’étude est d’étudier les caractéristiques cliniques diagnostiques et thérapeutiques de l’HPP dans notre service. Patients et méthodes.– Il s’agit d’étude rétrospective de 12 cas d’HPP colligés dans le service d’endocrinologie et de maladies métaboliques de Fès sur trois ans. Résultats.– Notre série comporte trois hommes et neuf femmes. L’âge moyen de nos patients est de 58 ans (50–71). La douleur osseuse et l’arthralgie représentent le maître symptôme de la maladie dans cinq cas. Chez quatre patients, le diagnostic est révélé par la découverte fortuite d’une hypercalcémie. Dans deux cas, le diagnostic est posé lors d’exploration de lithiase rénale à répétition et dans un autre cas devant des manifestations digestives. La calcémie et la PTH étaient élevées dans tous les cas avec une calcémie corrigée moyenne de 116 mg/mL (88–106) et une parathormonémie moyenne de 383 pg/mL (15–68), la calciurie était élevée chez six cas, normale chez le reste. L’échographie cervicale, la TDM cervicale et/ou la scintigraphie ont objectivé les nodules parathyroïdiens. Neuf de nos patients ont bénéficié d’une parathyroïdectomie et trois étaient perdus de vue. Il s’agissait d’adénome parathyroïdien dans huit cas et d’association d’adénome parathyroïdien et d’hyperplasie parathyroïdienne dans un cas avec recherche de NEM négative. Discussion.– Dans notre série, l’HPP était inaugurée surtout par l’hypercalcémie et les manifestations osseuses. Les diverses complications potentielles de l’affection et l’amélioration des techniques chirurgicales incitent aujourd’hui à proposer une parathyroïdectomie à la majorité des patients. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.428
O.K. El Mouttaqui CHU Ibn Rochd de Casablanca, Casablanca, Maroc Introduction.– L’hyperparathyroïdie primitive (HPP) est la conséquence d’une production excessive, inappropriée d’hormone parathyroïdienne (PTH) ayant pour principale conséquence métabolique une hypercalcémie. Le but de ce travail est de mettre la lumière, à travers une observation clinique, sur l’une des situations particulières, où l’hypercalcémie de l’hyperparathyroïdie primitive peut être masquée par une pathologie sous-jacente notamment un syndrome de malabsorption. Observation.– Patiente de 66 ans, suivie depuis 20 ans en gastrologie-entérologie pour maladie de Crohn en rémission sous 3 g/j de salazopirine ; admise pour hyperparathyroïdie primitive. À l’examen clinique : patiente en assez bon état général sans signes d’hypercalcémie aiguë ni chronique. Le diagnostique a été retenu devant : une calcémie et calciurie à la limite supérieure de la normale, une hyperphosphaturie avec phosphatémie normale et une hyperparathormonémie à 156,8 pg/mL (12–58). La fonction rénale et la protidémie étaient normaux. L’échographie cervicale complétée par une TDM cervicothoracique, ont objectivé un adénome de la parathyroïde inférieure droite mesurant 10 × 8 mm. Devant l’absence d’indication chirurgicale, la patiente sera suivie régulièrement chaque six mois avec un bilan phosphocalcique et rénal. Discussion.– L’hypercalcémie d’une authentique hyperparathyroïdie primitive peut être masquée par une pathologie sous-jacente telle que la malabsorption. Il faut savoir y penser afin de ne pas passer à coté de cette pathologie qui nécessite une prise en charge adéquate et une surveillance rigoureuse. Pour en savoir plus Hyperparathyroïdie primitive normocalcémique. Catherine cormier. Tome 15 janvier 2011 – Réflexions Rhumatologiques. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.430
P283
Une hypocalcémie néonatale révélatrice d’un déficit en vitamine D maternel
I. Bekkaye ∗ , S. Azzoug , F. Chentli Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Introduction.– La carence en vitamine D est devenue un véritable problème de santé publique qui touche de larges proportions de la population, les modifications du métabolisme phosphocalcique par l’état gravidique et la dépendance du fœtus des apports maternels font des femmes enceintes des personnes très sensibles à cette carence. Nous rapportons à ce propos l’observation d’une hypocalcémie néonatale révélant un déficit en vitamine D chez la mère. Observation.– FD a présenté deux épisodes convulsifs vers la fin du premier mois de la naissance suite à des hypocalcémies. Le bilan biologique mettait en évidence une hypocalcémie à 55 mg/L, une hyperphosphorémie à 96 mg/L et une PTH élevée à 133,4 pg/mL. Devant ce tableau, le diagnostic de pseudohypoparathyroïdie a été retenu, et l’enfant mis sous traitement vitaminocalcique ce qui a permis la normalisation du bilan. Cependant, après interruption du traitement pour des raisons économiques, la calcémie, la phosphorémie de même que la PTH sont demeuré normale en dehors de tout traitement ce qui remettait en cause le diagnostic de pseudohypoparathyroïdie. Un dosage de la vitamine D est alors effectué chez la mère revenue bas à 12,92 ng/mL. Ce déficit en vitamine D serait la cause la plus probable de l’hypocalcémie du bébé. Conclusion.– La femme enceinte devrait être une cible privilégiée dans la correction du déficit en vitamine D afin d’éviter les conséquences parfois gravissimes de cette carence non seulement pour la mère mais aussi et surtout pour le bébé. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.429
P285
Hypoparathyroïdie primitive révélée par le syndrome de Farh et desant évoquer un syndrome de Digeorge (à propos d’un cas) O.K. El Mouttaqui CHU Ibn Rochd de Casablanca, Casablanca, Maroc Introduction.– L’hypoparathyroïdie est définie par la coexistence d’une hypocalcémie avec parathormonémie basse ou inadaptée à la calcémie. L’origine primitive est rare chez l’adulte, son diagnostique tardive peut être due à l’absence de signes cliniques majeurs. Observation.– Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 26 ans, suivie depuis deux mois en dermatologie pour toxidermie sévère sous dépakine, avec découverte d’une hypocalcémie profonde secondaire à une hypoparathyroïdie primitive, révélée par un syndrome de Fahr. Cliniquement, la patiente présente un retard mental et une dysmorphie craniofaciale très évocatrice du syndrome de Digeorge : oreilles petites et carrées, nez pointe bulbeuse et hypoplasie des ailes avec des yeux petits en amande. Au bilan biologique : hypocalcémie (39 mg/L), hyperphosphatémie (80 mg), hypoparathormonémie (10,7 UI) et hypovitaminose-D (4,5 g/L). À l’échographie cervicale : une hypoplasie des glandes parathyroïdes. Le bilan malformatif cardiaque et rénal sans anomalie. L’étude génétique a objectivé une microdélétion 22q11 s’étendant sur 1,5Mb. Patiente fut mise sous traitement substitutif (calcium 3 g/j + Un alfa 0,25 × 3/j) avec prise en charge neurologique spécialisée. Discussion.– L’hypoparathyroïdie congénitale liée au syndrome de Digeorge est une cause rare d’hypoparathyroïdie primitive chez l’adulte, liée à une anomalie du développement des glandes parathyroïdes. Elle est responsable d’une hypocalcémie chronique qui peut être peu ou pas symptomatique, et peut, dans certaines expressions phénotypiques mineures, n’être diagnostiquée qu’à l’âge adulte sur la simple découverte d’une hypocalcémie. Pour en savoir plus Hypoparathyroïdie de l’adulte : des diagnostics parfois surprenants. Bernard conte-deVoLX ; novembre 2009. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.431