Imagerie des anomalies vasculaires des tissus mous : diagnostic et traitement

Feuillets de Radiologie, 2005, 45, n° 1, 13-36 © Masson, Paris 2005

Mise au point

Cardio-vasculaire Imagerie des anomalies vasculaires des tissus mous : diagnostic et traitement T. MOSER (1), R. CHAPOT (2), C. JAHN (1), D. SALVADOR (1), S. BALDI (1), R. BEAUJEUX (1)

Summary: Imaging of soft tissue vascular anomalies: diagnosis and treatment. Soft tissue vascular anomalies encompass vascular tumors as well as vascular malformations. Hemangioma is the main vascular tumor. Vascular malformations are congenital abnormalities of vascular development that can be separated into capillary, venous, lymphatic or arteriovenous and even combined and complex types. Although clinical examination is sufficient for the diagnosis of most lesions, imaging is sometimes required for both diagnosis and treatment. Doppler sonography and MRI are reliable methods to characterize lesions as well as to assess extention and rule out differential diagnosis. Angiography remains the gold standard but is usually performed during sclerotherapy or embolization. These interventional radiological procedures bring relief in most cases. They are often considered as the primary treatment modality but can be combined with surgery. The widening of therapeutic possibilities requires multidisciplinary approach to determine the best indication for each patient. The radiologist should play a central role in this team. Key words Hemangioma. Vascular malformation. Soft tissues. Embolization. Sclerotherapy.

Résumé Les anomalies vasculaires des tissus mous comprennent d’une part les tumeurs vasculaires et d’autre part les malformations vasculaires. L’hémangiome est la plus fréquente des tumeurs vasculaires. Les malformations vasculaires sont des anomalies congénitales du développement vasculaire et peuvent être de type capillaire, veineux, lymphatique ou artérioveineux, voire combiné ou complexe. Bien que ces lésions soient souvent diagnostiquées cliniquement, l’imagerie est très utile à leur prise en charge, tant au niveau du diagnostic que du traitement. L’échographie Doppler et l’IRM sont les techniques les plus utiles pour préciser le diagnostic d’une lésion, apprécier son extension et écarter les diagnostics différentiels. Les techniques d’angiographie numérisée constituent la référence et sont habituellement réalisées dans le premier temps d’un geste de sclérothérapie ou d’embolisation. Ces techniques de radiologie interventionnelle ont pour but d’améliorer les symptômes. Elles sont le plus souvent effectuées en première intention ou peuvent être combinées à la chirurgie. L’élargissement des ressources thérapeutiques nécessite une prise en charge multidisciplinaire afin de décider de la meilleure indication pour chaque patient. Le radiologue a un rôle important à jouer dans une telle équipe. Mots clés Hémangiome. Malformation vasculaire. Tissus mous. Embolisation. Sclérothérapie.

(1) Service de Radiologie A, Hôpital Civil, 1, place de l’Hôpital, 67091 Strasbourg Cedex. (2) Unité de Neuroradiologie, CHU Dupuytren, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges. Correspondance : T. Moser, Service de Neuroradiologie, Groupe Hospitalier Sud Réunion, Boîte postale 350, 97448 Saint-Pierre Cedex. E-mail : [email protected]

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Les anomalies vasculaires des tissus mous sont particulièrement fréquentes chez l’enfant et le diagnostic est souvent fait par le pédiatre. Mais celui-ci ou un autre spécialiste peuvent faire appel au radiologue dans différents buts : (1) doute diagnostique, (2) bilan d’extension, (3) traitement endovasculaire ou percutané. Le but de cette mise au point est de rappeler les caractéristiques des principales anomalies vasculaires des tissus mous, le rôle des différentes techniques d’exploration, ainsi que les indications et principes du traitement.

CLASSIFICATION (fig. 1) Au XIXe siècle, les descriptions histologiques de Virchow et de son élève Wegner fondaient la classification anatomo-pathologique des anomalies vasculaires en fonction du contenu et de la taille des vaisseaux. Ainsi, les hémangiomes contenant du sang étaient qualifiés de simple (capillaire ou à petits vaisseaux), caverneux (à larges vaisseaux), ou racémeux. De même, les lymphangiomes contenant de la lymphe étaient divisés en simple, caverneux ou kystique. En 1982, Mulliken et Glowacki [1] proposaient une classification biologique basée sur les caractéristiques cellulaires et évolutives des anomalies vasculaires, séparant les lésions tumorales acquises des lésions malformatives congénitales. Les hémangiomes sont des lésions néoplasiques acquises de l’enfant, caractérisées par une prolifération de cellules endothéliales et une évolution triphasique avec involution spontanée. À l’inverse, les malformations vasculaires sont des anomalies congénitales de l’angiogenèse, sans prolifération cellulaire, dont la croissance suit celle de l’enfant, sans régression possible. Elles sont capillaires (MC), veineuses (MV), lymphatiques (ML) ou artérioveineuses (MAV). À cette classification ont été intégrées les données hémodynamiques obtenues cliniquement ou par l’imagerie et distinguant les malformations à flux rapide (MAV) de celles à flux lent (MC, MV et ML). En raison de leur impor-

tant potentiel évolutif, les malformations à flux rapide sont également décrites comme hémodynamiquement actives, contrairement aux malformations à flux lent qui sont hémodynamiquement inactives [2]. Ces différentes classifications suscitent un problème de nomenclature qui complique le dialogue entre praticiens ainsi que l’analyse des données de la littérature [3, 4]. En raison de la nécessaire prise en charge multidisciplinaire de ces maladies, les différents spécialistes impliqués (pédiatre, dermatologue, angiologue, radiologue, chirurgien et anatomo-pathologiste) doivent adopter un langage commun [5]. La classification de Mulliken et Glowacki est la seule à prendre en compte les aspects physiopathologiques et évolutifs des lésions dont découlent les indications thérapeutiques. Elle est à présent très largement utilisée et a été adoptée par l’International Society for the Study of Vascular Anomalies [6, 7].

HÉMANGIOMES Forme habituelle TERRAIN Souvent qualifié d’infantile ou d’immature pour souligner son caractère évolutif, l’hémangiome est la plus fréquente tumeur du nourrisson avec une prévalence de 12 %. Il prédomine dans le sexe féminin (rapport des sexes 1 : 3) et chez les enfants prématurés [8]. ÉVOLUTION L’hémangiome apparaît généralement au cours des premières semaines, mais il est parfois présent à la naissance. Son évolution est triphasique. La phase de croissance rapide correspond à la prolifération de cellules endothéliales sous l’influence de facteurs angiogéniques. Après une phase de plateau survenant vers six à dix mois, débute la phase d’involution. Celle-ci aboutit à la disparition de l’hémangiome qui est complète à cinq ans dans 50 % des cas, à sept ans dans 70 % des cas et parfois plus tardivement jusque vers 12 ans.

Fig. 1. — Classification des anomalies vasculaires selon l’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies).

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Fig. 2. — Hémangiome immature palpébral chez un nourrisson. Masse sous-cutanée avec hypervascularisation cutanée et conjonctivale (A). Formation tissulaire hypervascularisée en écho-Doppler (B). Prise de contraste intense et homogène d’une masse à extension intra-orbitaire en scanner X (C). Signal hypointense en T1 (D), hyperintense en T2 (E) et prise de contraste (F) en IRM.

Des marqueurs moléculaires pour ces différentes phases ont été identifiés, mais on ne connaît toujours pas l’origine cellulaire de l’hémangiome. Certains arguments seraient en faveur d’une origine trophoblastique [9]. L’imuno-réactivité pour GLUT1, un transporteur membranaire du glucose, est un bon argument en faveur d’un hémangiome immature classique [10]. ASPECT CLINIQUE L’hémangiome siège au niveau de la tête et du cou dans 60 % des cas, au niveau du tronc dans 25 % des cas et au niveau des extrémités dans 15 % des cas. Ils sont multiples dans 20 % des cas et peuvent alors être associés à des localisations viscérales (hémangiomatose diffuse néonatale). On distingue les formes superficielle, profonde et mixte. En phase proliférative, la forme superficielle ou tubéreuse apparaît comme une papule érythémateuse « fraise ». La forme sous-cutanée (fig. 2) est une masse rénitente et chaude sous une peau normale ou parsemée de veines de drainage. La forme mixte combine les deux précédentes pour donner l’aspect d’un « œuf au plat ». La forme sous-cutanée a une évolution plus lente que la forme superficielle. La régression spontanée conduit à une restitution ad integrum dans la moitié des cas. Dans l’autre moitié, il persiste un résidu fibro-adipeux, une peau excédentaire ou atrophique et parsemée de télangiectasies [11-13]. Formes particulières et compliquées L’ulcération correspond à la nécrose superficielle de l’hémangiome. Spontanée ou provoquée par le traitement, elle est douloureuse et susceptible d’entraîner une surinfec-

tion et des cicatrices ultérieures. Elle est plus fréquente au niveau des lèvres et des régions ano-génitales [11]. Un syndrome obstructif peut compliquer les localisations cervico-céphaliques. Celles qui intéressent la bouche, le nez et les voies aéro-digestives supérieures engagent le pronostic vital (détresse respiratoire, dénutrition). Celles qui touchent les paupières, l’orbite et le méat acoustique externe exposent à des complications fonctionnelles (diplopie, troubles de la réfraction avec développement rapide d’une amblyopie, surdité de transmission) [13]. L’insuffisance cardiaque à haut débit est exceptionnelle et résulte de l’hémodétournement lié aux localisations viscérales (en particulier hépatique) ou aux formes cutanées géantes [2]. Les localisations viscérales doivent être suspectées devant une forme miliaire cutanée ou une localisation cervicale « en barbe ». Elles touchent le foie (hépatomégalie avec insuffisance cardiaque à haut débit), le larynx (stridor et détresse respiratoire) et exceptionnellement le tube digestif, le poumon ou les méninges [11, 14-16]. Le syndrome PHACES associe anomalies de la fosse Postérieure (malformation de Dandy-Walker, hypoplasie cérébelleuse), Hémangiome facial, anomalies Artérielles (agénésie avec persistance d’artères embryonnaires), Cardiopathie (communication inter-ventriculaire, atrésie valvulaire), anomalie oculaire (« Eye ») et anomalies du Sternum ou raphé médian supra-ombilical [17-20]. Deux types rares d’hémangiome congénital caractérisés par une phase de prolifération intra-utérine ont été identifiés récemment. Dans un cas, la lésion involue de façon rapide avec une régression complète avant la fin de la première année, correspondant alors à un RICH (Rapid Involuting Congenital Hemangioma). Dans l’autre cas, la lésion reste stable après la naissance, sans régression ultérieure, caractérisant le NICH (Non Involuting Congenital Hemangioma) [21, 22].

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0,5) s’élève [28]. L’hémangiome se comporte donc comme une lésion à flux rapide en phase proliférative puis comme une lésion à flux lent en phase d’involution, pour finalement laisser un reliquat adipeux avasculaire dans les formes volumineuses involuées. Scanner X et IRM (fig. 2 et 3) : en phase proliférative, on observe une lésion bien limitée, lobulée, comportant des vaisseaux nourriciers centraux et périphériques et prenant le contraste de manière homogène. Le signal en IRM est spontanément hypo- à isointense en T1 et hyperintense en T2 avec des zones d’absence de signal (flow-void) liées aux vaisseaux à flux rapide. En phase d’involution, la vascularisation diminue et le remplacement graisseux donne un aspect hypodense en scanner et hyperintense T1 en IRM [29, 30]. L’artériographie n’est plus justifiée. Réalisée en phase proliférative, elle montre une masse hypervasculaire, bien limitée, avec une architecture lobulaire et un rehaussement capillaire prolongée sans fistule artério-veineuse. Les artères nourricières sont multiples, légèrement dilatés et forment parfois un réseau équatorial à la périphérie de la lésion. De petites veines drainent chaque lobule avant de se jeter dans une veine de gros calibre [31]. Au niveau du foie, l’aspect est plus variable et peut comporter des fistules artério-veineuses et porto-veineuses [16].

Fig. 3. — Hémangiome immature de la joue chez un jeune enfant en IRM. Masse sous-cutanée à contours lobulés et au signal isointense en T1 axial (A) et coronal (B) et hyperintense en T2 axial (C) et coronal (D).

Les lésions associées au phénomène de KasabachMerritt ont été longtemps assimilées aux hémangiomes infantiles. Leurs caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques permettent de les isoler comme entité propre, distincte des hémangiomes en tous points. Leur caractéristique principale est le piégeage plaquettaire responsable d’une thrombopénie sévère à l’origine de manifestations hémorragiques. Sur le plan histologique, ces lésions correspondent à un hémangioendothéliome kaposiforme ou à un angiome en touffe [23]. Une entité récente a été décrite sous la dénomination d’hémangiome intra-musculaire [24]. Ces lésions apparaissent sous forme d’une masse d’expansion progressive se développant chez l’adulte et sont constituées histologiquement d’une prolifération de cellules endothéliales comme dans les hémangiomes immatures. Imagerie Le diagnostic est habituellement clinique, mais peut faire appel à l’imagerie pour les formes sous-cutanées. Les radiographies sont le plus souvent normales. Elles sont surtout indiquées pour apprécier les déformations du squelette facial en cas de volumineux hémangiome céphalique [13]. En échographie (fig. 2), l’hémangiome immature se présente comme une masse tissulaire sans vaisseaux visibles. En Doppler, les vaisseaux sont abondants (plus de cinq par centimètre carré) avec un pic systolique supérieur à 2 kHz [25, 26]. Ces critères semblent relativement fiables pour distinguer l’hémangiome des autres tumeurs vasculaires de l’enfant [27]. Au cours du temps, la masse devient hyperéchogène et l’index de résistance (initialement voisin de

MALFORMATIONS VASCULAIRES Généralités Les malformations vasculaires sont plus rares que les hémangiomes, mais leur fréquence est probablement sousévaluée en raison de leur caractère pauci symptomatique. Elles sont par définition présentes à la naissance, mais peuvent se révéler cliniquement à différents moments de la vie. La MC est toujours visible à la naissance, de même que la majorité des ML. Les MV apparaissent souvent dans l’enfance, mais leur révélation peut être beaucoup plus tardive et se faire à tout âge. Les MAV sont généralement révélées au cours de la première ou de la seconde décennie. L’extériorisation ou l’évolution d’une malformation vasculaire est précipitée par un traumatisme (spontané ou chirurgical), une modification hormonale (puberté, grossesse, traitement hormonal), une hémorragie, ou une infection. Les malformations vasculaires résultent d’une anomalie du développement vasculaire. Les vaisseaux sanguins dérivent du mésoderme et se constituent au cours des étapes de vasculogenèse et d’angiogenèse. Au cours de la vasculogenèse, les hémangioblastes des îlots sanguins forment d’une part les cellules hématopoïétiques et d’autre part les tubes endothéliaux qui constituent le plexus capillaire primitif. Au cours de l’angiogenèse, le plexus capillaire primitif est remodelé par différents mécanismes et entouré de cellules murales pour former le réseau vasculaire mature. Le développement du système lymphatique se constitue soit par bourgeonnement du système sanguin soit grâce à la différentiation de lymphangioblastes au sein du mésoderme. L’étude des formes familiales de malformations vasculaires a permis d’identifier de nombreuses mutations des gènes régulateurs des cellules endothéliales [32, 33]. Pour Taylor et al. [34, 35], le concept d’angiosome permet d’expliquer la survenue des MAV. Un angiosome est un volume de tissu alimenté par une artère donnée. Les zones

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d’anastomoses vasculaires entre les différents angiosomes sont le siège fréquent des MAV. Ainsi, la probabilité de survenue d’une MAV dans une région donnée est proportionnelle au nombre d’angiosomes contenus dans cette région. Cette théorie explique le caractère régional des lésions et également les récidives post-thérapeutiques avec reprise de la lésion par l’intermédiaire d’anastomoses. Malformations capillaires Les MC sont des ectasies capillaires du derme papillaire et réticulaire. On distingue la tâche de vin, les télangiectasies et les angiokératomes.

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ASPECT GÉNÉRAL Les formes superficielles se présentent comme des élevures bleutées, molles et aisément dépressibles, sans augmentation de la température cutanée. Les formes profondes entraînent une tuméfaction sous-cutanée. Leur expansion en position déclive, suite à une manœuvre de Valsalva ou une compression veineuse proximale est caractéristique. Des épisodes douloureux résultent de phénomènes de thrombose dont témoignent rétrospectivement les phlébolithes. La stase sanguine est susceptible d’entraîner une coagulopathie de consommation et une thrombopénie modérée à l’origine d’hématomes profonds et de saignements peropératoires massifs [8].

TÂCHE DE VIN (OU ANGIOME PLAN) Elle se présente à la naissance comme une macule rosée et lisse. Elle croit proportionnellement au développement corporel et prend volontiers un aspect grenu et violacé chez l’adulte. Son diagnostic est clinique, le plus important étant de vérifier par la palpation l’absence d’augmentation de la chaleur locale. Auquel cas, il s’agirait d’une MAV simulant une MC [36]. Le naevus flammeus est un autre diagnostic différentiel. De siège médian, au front (« baiser de l’ange ») ou sur la nuque (« morsure de cigogne »), c’est un trouble vasomoteur temporaire qui disparaît spontanément. Les MC suivent une répartition métamérique. Lorsqu’elles sont étendues, elles s’associent à une hyperplasie des tissus mous et du squelette osseux sous-jacent. Ainsi, les localisations faciales dans le territoire des nerfs maxillaire (V2) et mandibulaire (V3) peuvent entraîner des troubles de l’occlusion dentaire. L’atteinte du territoire du nerf ophtalmique (V1), surtout si elle est complète, doit faire éliminer un syndrome de Sturge-Weber-Krabbe. Des localisations au tronc peuvent accompagner un dysraphisme [29]. TÉLANGIECTASIES Ce sont des dilatations des petits vaisseaux cutanés et muqueux d’aspect nodulaire, linéaire, ou stellaire qui s’effacent à la vitropression. Elles peuvent être essentielles ou s’intégrer à différents syndromes. Le syndrome d’ataxie télangiectasie (ou de Louis-Bar) comporte en outre une ataxie cérébelleuse et un déficit immunitaire combiné sévère. Le syndrome de Rendu-Osler-Weber comprend d’une part des télangiectasies acquises de siège cutané, muqueux ou viscéral qui entraînent des hémorragies répétées et d’autre part des malformations artério-veineuses multifocales (poumon, système nerveux central). Les fistules artério-veineuses pulmonaires exposent au risque d’abcès cérébral [37]. La cutis marmorata telangiectatica congenita se présente sous la forme de mailles vasculaires pourpres dont certaines sont atrophiques et tendent à s’ulcérer [38]. ANGIOKÉRATOME C’est une papule rouge sombre avec une surface hyperkératosique. Il peut révéler certains déficits enzymatiques dont la maladie de Fabry [2, 13]. Malformations veineuses Les MV sont des malformations vasculaires hémodynamiquement inactives du secteur veineux. On distingue les malformations veineuses proprement dites des malformations capillaro-veineuses qui intéressent également les veinules.

FORMES TOPOGRAPHIQUES Les MV peuvent être focales, mais elles sont souvent régionales et systématisées selon une distribution neurovasculaire [39]. Au niveau de la face et du cou (fig. 4 à 6), les malformations capillaro-veineuses sont fréquentes. Présentes à la naissance, elles se manifestent par une tuméfaction froide jugale, labiale ou temporale dont l’augmentation de taille en position déclive est typique. Elles entraînent une asymétrie faciale avec des troubles de l’articulé dentaire, une énophtalmie au repos et une exophtalmie en position déclive. Une extension profonde laryngée ou latéro-pharyngée doit être recherchée systématiquement en raison du risque de détresse respiratoire [13, 40]. Les MV des extrémités (fig. 7) sont orientées dans le grand axe du membre et volontiers multifocales. Elles intéressent la peau, le tissu sous-cutané, les muscles et même l’os. L’atteinte de la synoviale articulaire provoque des hémarthroses récidivantes à l’origine d’arthropathies secondaires aux dépôts d’hémosidérine [29, 41, 42]. FORMES FAMILIALES Les malformations glomuveineuses multiples (glomangiomatose familiale) liées à une mutation du gène de la glomuline sont les plus fréquentes. Elles prédominent aux extrémités et sont douloureuses à la palpation [6]. IMAGERIE Les radiographies montrent les phlébolithes qui constituent un bon argument en faveur d’une MV. Le scanner n’est pas indiqué, sauf pour rechercher des anomalies osseuses réactionnelles [43, 44]. En échographie, les MV sont hypoéchogènes et compressibles en l’absence de thrombose. Les phlébolithes sont hyperéchogènes avec un cône d’ombre postérieur. En Doppler, le flux est monophasique et lent [45]. En IRM, les MV apparaissent tubulées ou lobulées avec un signal hypointense T1 et fortement hyperintense T2 [46-48]. Les limites sont au mieux visibles sur les séquences T2 en suppression de graisse [49]. L’injection de chélates de gadolinium n’est pas nécessaire, sauf en cas de doute avec une ML : la prise de contraste des lumières vasculaires s’effectue de manière lente et progressive. Les zones de vide de signal persistant sur les séquences en écho de gradient correspondent aux phlébolithes. Il n’y a pas de vaisseaux nourriciers dilatés avec absence de

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Fig. 4. — Malformation capillaro-veineuse temporo-massétérine. Remaniements de l’hémi-mandibule gauche avec érosion de contact (flèche longue) et nombreux phlébolithes (flèches courtes) au sein des parties molles sur l’orthopantomogramme (A) et en scanner (B). Masse de signal liquidien occupant les espaces lingual, masticateur, salivaire et latéropharyngé en IRM pondérée T2 (C-E).

Fig. 5. — Malformation veineuse oropharyngée en IRM. Tuméfaction du pilier gauche et du voile du palais de signal hypointense en T1 (A), isointense en densité protonique (B) et hyperintense en T2 (C, D).

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Fig. 6. — Malformations veineuses cervico-thoraciques multiples en IRM pondérée T2. Présence de plusieurs masses de signal liquidien dans les espaces salivaire, latéropharyngé, cervical postérieur et périvertébral (A, B), ainsi que dans le triangle interscalénique et dans la paroi thoracique postérieure (C).

signal comme dans une MAV [50, 51]. L’IRM peut être réalisée en procubitus pour sensibiliser la recherche des petites MV faciales [13]. L’artériographie n’est pas indiquée dans le bilan des MV et doit être proscrite, de même que la phlébographie. L’opacification percutanée de la MV est réalisée au cours de la sclérothérapie [50, 52].

Les malformations lymphatiques sont le plus souvent isolées mais parfois associées à des anomalies chromosomiques (syndrome de Turner, trisomie 21) ou géniques (syndrome de Noonan). Les localisations cervico-faciales peuvent entraîner une compression des voies aériennes, des troubles visuels par atteinte orbito-palpébrale, une hypertrophie du squelette facial en rapport avec une composante intra-osseuse [56].

Malformations lymphatiques

IMAGERIE (fig. 8)

ASPECTS CLINIQUES

Les radiographies montrent l’atteinte osseuse, en particulier faciale [43]. En échographie, les ML macrokystiques sont multiloculaires avec des cloisons d’épaisseur variable. Le contenu est généralement anéchogène mais devient échogène en cas de saignement ou d’infection. Les ML microkystiques apparaissent échogènes en raison des nombreuses interfaces traversées [57]. En IRM, les ML présentent un signal hypointense en T1 et hyperintense en T2 avec des travées hypointenses correspondant aux cloisons fibreuses. Un signal hyperintense en T1 et des niveaux liquide-liquide peuvent être observés en cas de contenu hémorragique ou lipidique. La lumière ne prend pas le contraste à la différence des MV [58, 59]. L’artériographie, la phlébographie et la lymphographie ne contribuent pas au diagnostic.

Selon la taille des cavités lymphatiques, on sépare les formes macrokystiques à prédominance liquidienne, des formes microkystiques essentiellement tissulaires. Il existe également des formes mixtes. Les ML macrokystiques siègent surtout au niveau du cou, des régions axillaires, de la paroi thoracique et du pelvis. Elles se présentent comme des masses transilluminables bien limitées surmontées d’une peau normale ou bleutée, sans augmentation de la chaleur locale. Leur consistance est élastique et elles ne peuvent être décomprimées comme les MV. Elles résulteraient d’un défaut de connexion entre les sacs lymphatiques primitifs et le système veineux [53]. Les ML microkystiques sont infiltrantes et entraînent un épaississement diffus de la peau et des muscles. Elles sont parfois uniquement signalées par quelques vésicules cutanées. Elles résulteraient d’une obstruction des vaisseaux lymphatiques embryonnaires [54]. Les ML sont détectées avant l’âge de deux ans dans 90 % des cas. Leur évolution comporte une augmentation de volume soit progressive, soit brutale à la suite d’un saignement ou d’une infection [55].

Malformations artério-veineuses On distingue la fistule artério-veineuse comportant un shunt unique à plein canal, d’origine congénitale ou posttraumatique, de la MAV proprement dite comportant un nidus malformatif avec de multiples shunts (fig. 9).

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Fig. 7. — Malformation veineuse de la cuisse. L’IRM montre des cordons vasculaires sous-cutanés de signal hypointense T1 (A, D), isointense en densité protonique (B), hyperintense T2 (C). À la phase tardive de l’artériographie (E), on observe des prises de contraste en mottes.

Fig. 8. — Malformation lymphatique de l’avant bras chez une enfant. Tuméfaction non-spécifique des parties molles en radiographie (A). Formation liquidienne cloisonnée avec sédiment échogène en échographie (B). Masse hypodense en scanner X (C). En IRM, le contenu est hyper intense T2 (E) et comporte un niveau liquide-liquide en T1 (D).

Les MAV sont les malformations vasculaires les plus graves car elles possèdent un potentiel évolutif, avec passage d’une phase de quiescence à une phase active de croissance. Une telle évolution est favorisée par une modification hormonale (puberté, grossesse, traitement hormonal) ou un traumatisme. Le traumatisme peut être iatrogène et tout traitement inconsidéré d’une MAV quiescente doit être proscrit [60]. Selon la classification de Schobinger, on distingue quatre stades de gravité croissante : stade I de quiescence, stade II d’expansion, stade III de destruction, et stade IV de décompensation cardiaque [61].

Les MAV intramusculaires peuvent être douloureuses. Les MAV des extrémités peuvent induire une hypertrophie squelettique. Les MAV de grand volume peuvent entraîner une insuffisance cardiaque à haut débit [29].

ASPECTS CLINIQUES En phase quiescente, la MAV est recouverte d’une peau normale ou rosée qui peut prêter à confusion avec une MC. Elle s’en distingue par son caractère chaud et battant. En phase active, la MAV apparaît comme une tuméfaction vasculaire rouge, chaude, frémissante et soufflante. La compression de l’artère afférente à la MAV déclenche une bradycardie réflexe si le flux est important (test de Nicoladoni-Branham) [62]. Des phénomènes de vol artériel et d’hyperpression veineuse entraînent une ischémie tissulaire qui peut conduire à l’ulcération cutanée avec saignement massif [63]. Les MAV mandibulaires peuvent être révélés par une hémorragie cataclysmique au décours d’une extraction dentaire [64].

IMAGERIE (fig. 10 à 14) Les clichés standard peuvent montrer une atteinte osseuse volontiers destructrice avec parfois des fractures pathologiques [43]. En échographie Doppler, les MAV ne sont pas tissulaires mais constituées de nombreux vaisseaux avec un important flux diastolique (index de résistance inférieur à 0,5), ce qui les distingue des hémangiomes [25, 26]. Au niveau des membres, la mesure bilatérale comparative des débits et des index de résistance dans l’artère afférente permet d’évaluer le retentissement circulatoire de manière quantitative au cours du suivi [62]. Le scanner montre les vaisseaux nourriciers dilatés opacifiés par le produit de contraste. En IRM, les vaisseaux à flux rapide présentent une absence de signal (flow-void) sur les séquences en écho de spin [65]. Selon sa taille, le nidus est inconstamment retrouvé. En dehors des vaisseaux, il n’existe pas de masse tissulaire, à la différence de l’hémangiome. Parfois, on observe des modifications de signal des parties molles qui témoignent d’une involution graisseuse (hyperintense en T1), d’une réaction oedémateuse (hyperintense en T2) [66].

IMAGERIE DES ANOMALIES VASCULAIRES DES TISSUS MOUS : DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT

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A B

Fig. 9. — Diagnostic différentiel des malformations artério-veineuses en artériographie. Fistule artério-veineuse fémorale superficielle d’origine traumatique (A). Tumeur hypervascularisée de la cuisse (B).

Fig. 10. — Malformation artério-veineuse de la main. Déminéralisation des 3 e et 4e métacarpiens en radiographie (A). Anévrismes d’hyper débit de l’artère radiale (B). Veines de drainage dilatées sur l’artériographie en phase tardive (C).

L’artériographie reste l’examen de référence pour apprécier l’angioarchitecture de la MAV. Elle objective une dilatation parfois anévrysmale des artères afférentes, les shunts artério-veineux et un retour veineux précoce avec éventuel vol vasculaire. Parfois, il existe un shunt artérioveineux unique, notamment au niveau des extrémités chez l’enfant.

Malformations vasculaires complexes (MVC) Les MVC combinent différents types de malformations vasculaires, touchent plusieurs structures anatomiques et s’associent à d’autres lésions malformatives. Elles entrent souvent dans le cadre de syndromes dont certains ont déjà été mentionnés précédemment. On distingue les MVC disséminées

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Fig. 11. — Malformation artério-veineuse du médius et de l’annulaire en artériographie. Opacification d’artères digitales dilatées (A), puis de multiples shunts artério-veineux (B,C) et enfin des veines de drainage (D).

Fig. 12. — Malformation artério-veineuse du pouce. Présence de structures serpigineuses dépourvues de signal (flow voids) en IRM pondérée T1, STIR et T1 gadolinium (flèche pleine, A-C). Ces structures correspondent aux vaisseaux du nidus vus en artériographie (flèche pleine, D). La structure dilatée prenant le contraste (flèche creuse, C) correspond à la veine de drainage également opacifiée en artériographie (flèche creuse, D) qui circule lentement. Ce patient avait déjà été traité avec mise en place de spires (E).

dont le siège est variable, des MVC systématisées dont la topographie est un des éléments du diagnostic. Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe est une phacomatose associant une MC dans le territoire du V1, une malformation vasculaire oculaire choroïdienne entraînant un glaucome et une malformation vasculaire leptoméningée [29].

Le syndrome de Bonnet-Dechaume et Blanc ou Wyburn-Mason associe des MAV faciales et encéphaliques situées sur la ligne médiane [60]. Le syndrome de Cobb associe des MAV multiples affectant les différents tissus depuis le derme jusqu’à la moelle épinière au niveau du même métamère [67].

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Fig. 13. — Malformation artério-veineuse du talon en artériographie.

Fig. 14. — Malformation artério-veineuse du premier espace inter-métatarsien en artériographie. La malformation siège à la jonction des territoires tibiaux antérieur (artère pédieuse) et postérieur (artère plantaire).

Le syndrome de Bean (blue rubber bleb nevus syndrome) comporte des anomalies veineuses verruqueuses cutanées et intestinales. Ces dernières entraînent des hémorragies digestives chroniques distillantes qui font la gravité de la maladie [68]. Le syndrome de Klippel-Trénaunay comporte de façon variable un gigantisme monomélique évolutif, un angiome plan et des malformations lymphatiques [69]. Le syndrome de Parkes-Weber se distingue du précédent par la présence de MAV étagées et disjointes affectant un même membre [29]. Le syndrome de Maffucci associe des enchondromes multiples et des MV [70]. Le syndrome de Protée réalise une atteinte corporelle en mosaïque associant des malformations vasculaires cutanées et viscérales, des hamartomes cutanés (lipomes, naevi) et une hypertrophie squelettique localisée [71].

Le syndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba est caractérisé par une polypose recto-colique, une macrocéphalie, des tâches pigmentées, des lipomes, des malformations capillaires et une thyroïdite de Hashimoto [71]. Cas des malformations vasculaires intramusculaires (fig. 15 et 16) Les malformations vasculaires intramusculaires sont rares. Ce sont surtout des MV, mais leur aspect peut être trompeur en imagerie [72, 73]. Une prolifération graisseuse, associée de façon variable à une atrophie musculaire, est mise en évidence dans 90 % des cas [74, 75]. Ceci a conduit certains auteurs à parler d’angiolipome infiltrant pour ce type de lésion [76-79]. La prolifération graisseuse peut également intéresser le tissu sous-cutané [41].

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Fig. 16. — Malformation veineuse intra-musculaire du mollet chez un homme de 47 ans. Réaction périostée compacte de la fibula en radiographie (A) et en scanner X (B). Le scanner X montre également des phlébolithes (C) et une prolifération adipeuse (D). L’IRM montre une lésion intramusculaire (flèche creuse) hyperintense en T1 (E), en STIR (F) avec un phlébolithe dépourvu de signal (flèche pleine). Après injection de chélates de gadolinium, la lésion ainsi que sa veine de drainage sont opacifiés (G,H).

Des calcifications et des ossifications provoquées par des phénomènes thrombotiques et hémorragiques donnent un aspect hétérogène à la lésion parfois appelée mésenchymome bénin [80, 81]. Ces termes devraient être abandonnés, car ils ne recouvrent pas des entités propres et le suffixe « -ome » est impropre pour caractériser une lésion malformative [39, 82]. En raison de leur caractère infiltrant et hypervasculaire, les malformations vasculaires intramusculaires apparaissent parfois inquiétantes et peuvent faire discuter le diagnostic différentiel de sarcome (angiosarcome, liposarcome) 83]. Le caractère récidivant de ces lésions (environ 20 % des cas) a été souligné et résulterait d’exérèses chirurgicales incomplètes [74, 77, 78, 80].

TECHNIQUES D’EXPLORATION Radiographie standard

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Les radiographies osseuses sont utiles au bilan des malformations vasculaires pour rechercher des phlébolithes. Elles peuvent aussi montrer des modifications osseuses réactionnelles : réactions périostées, érosions corticales de pression, déminéralisation ou sclérose osseuse [44, 84]. À l’extrême, on peut observer une disparition des structures osseuses correspondant au phénomène de Gorham. Les malformations vasculaires faciales peuvent entraîner des anomalies de l’articulé dentaire qui doivent être évaluées par un orthopantomogramme et un télécrâne. Les malformations vasculaires étendues des extrémités font rechercher une inégalité de longueur des membres inférieurs pouvant justifier une épiphysiodèse.

Échographie Doppler L’échographie Doppler permet de mesurer la lésion, de définir ses contours, son échostructure (tissulaire ou liquidienne), de déterminer le type de vaisseaux (mesure des vitesses) et l’existence éventuelle de shunt (calcul des index de résistance). C’est donc l’examen à réaliser en première intention. Elle s’avère cependant limitée pour évaluer l’extension des lésions profondes et volumineuses. Scanner X L’exploration comporte une acquisition sans injection, puis des acquisitions multiphasiques après injection de produit de contraste iodé. Le contraste spontané est moins bon qu’en IRM, à l’exception des lésions osseuses et des calcifications. Le scanner n’est donc pas justifié en première intention dans le bilan de ces lésions. IRM L’IRM est la technique de choix pour poser le diagnostic et apprécier l’extension d’une anomalie vasculaire avant traitement. Dans une étude récente [85], 76 % des patients avaient une extension plus importante en IRM que ne le laissait prévoir l’examen physique et l’attitude thérapeutique s’en trouvait modifiée. Le protocole d’exploration comprend des séquences en écho de spin pondérées T1, T2 avec effacement du signal adipeux (fig. 17) et éventuellement des séquences en écho de gradient pondérées T2*. Ces dernières séquences sont

Fig. 15. — Malformation vasculaire intra-musculaire du mollet révélée par des douleurs chez une femme de 19 ans. Présence de phlébolithes en radiographie (A), en échographie (B), ainsi qu’en scanner X qui montre aussi la présence de graisse intra-musculaire anormale (C). L’IRM montre une lésion infiltrante partiellement hyperintense T1 (D), hyperintense T2 (E) et prenant le contraste de manière hétérogène (F). Après traitement par exérèse large, l’histologie montre une lésion infiltrante du muscle (flèche creuse, G) comportant des vaisseaux à paroi épaisse (flèche blanche, G) ainsi qu’une prolifération adipeuse (flèche noire, G) et musculaire lisse. Cet aspect évoque une angiomatose des tissus mous de type Rao et Weiss (Dr Wassef, communication personnelle).

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Fig. 17. — Intérêt de la saturation du signal adipeux en IRM. Cette malformation veineuse de la fesse est presque inapparente en pondération T1 (A), mais devient évidente en séquence STIR (B).

Fig. 18. — Utilisation des séquences de flux en IRM. Cas d’une malformation artério-veineuse pelvienne. Opacification de structures vasculaires dilatées en scanner X (A). Mise en évidence d’un flux pulsé avec index de résistance abaissé en Doppler (B). En IRM, absence de signal en T1 (C), mais signal partiellement hyperintense en T2 (D) compatible avec un ralentissement localisé. Séquence TOF 2D avec application d’une bande de présaturation proximale qui supprime le signal artériel normal mais pas celui de la lésion (E). Séquence TOF 2D avec application d’une bande de présaturation distale qui supprime le signal veineux normal mais pas celui de la lésion (F). Séquence en écho de gradient qui permet d’obtenir un signal hyperintense de toutes les structures vasculaires quelques soient la vitesse et la direction du flux (G). Séquence PCA qui permet de visualiser l’axe iliaque et la malformation (H). Confrontation à l’aortographie (I). Scanner X sans injection après occlusion de la malformation par des spires métalliques (J).

très sensibles aux artéfacts de susceptibilité magnétique générés par les phlébolithes qui apparaissent hypointenses alors que les vaisseaux circulants sont hyperintenses quelque soit leur flux [86, 87]. L’injection de chélates de gadolinium est réalisée en cas d’hémangiome car elle permet d’écarter une autre tumeur, en particulier maligne [51]. Elle ne doit pas être effectuée systématiquement pour l’étude des malformations

vasculaires, mais peut aider à différencier les MV des ML [12, 88]. L’exploration peut être complétée par des séquences d’angio-IRM en contraste spontané ou après injection d’agent paramagnétique. Les séquences d’angio-IRM en contraste spontané utilisent soit l’effet d’entrée de coupe (séquences TOF : time of flight), soit l’effet de phase (séquences en contraste de phase). Elles permettent de

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visualiser sélectivement les artères ou les veines en utilisant des bandes de présaturation et en choisissant la vitesse d’encodage du flux (fig. 18). L’angio-IRM avec injection de chélates de gadolinium utilise des séquences rapides en écho de gradient. Elle reste peu performante pour apprécier l’angioarchitecture de la malformation en raison d’une résolution spatiale et temporelle insuffisante, mais permet une évaluation du réseau vasculaire profond [86, 89]. Enfin, une lymphangio-IRM peut être réalisée avec des séquences d’hydrographie à T2 long et un post-traitement de type MIP [29, 90]. Angiographies L’artériographie numérisée reste l’examen de référence pour apprécier l’existence de shunts artério-veineux et leur angioarchitecture. La compression artérielle permet de ralentir le flux et de mieux analyser la zone de shunt même sans cathétérisme hypersélectif [13]. La phlébographie est inutile pour explorer une MV. L’opacification directe percutanée d’une MV ou d’une ML macrokystique est généralement associée au geste de sclérothérapie et permet de calculer le volume nécessaire d’agent sclérosant [50, 52].

MODALITÉS THÉRAPEUTIQUES De manière schématique, on peut retenir que sur le plan de la radiologie interventionnelle, les malformations à flux lent sont traitées par sclérothérapie, alors que les malformations à haut flux bénéficient de l’embolisation. Sclérothérapie (fig. 19) La sclérothérapie est utilisée depuis plus de cent ans pour traiter les varices. Elle entraîne la thrombose des malformations à flux lent et leur exclusion du système vasculaire. Elle s’effectue par ponction directe de la lésion et utilise différents agents. En Europe, l’Ethibloc® est le produit le plus utilisé [49]. C’est une émulsion de zéine (protéine de maïs), d’amidotrizoate de sodium (radio-opacifiant), d’huile d’œillette (fluidifiant), d’éthanol à 96 % et d’eau pour préparation injectable. La malformation est ponctionnée à l’aide d’une aiguille fine (22 G) et opacifiée par du produit de contraste. Cette opacification permet de voir à quel moment il faut interrompre l’injection du sclérosant (devant l’apparition d’un drainage veineux normal dans les MV). Pour une ML, on utilise environ 30 % du volume présumé de la lésion. Au décours immédiat de la procédure, la lésion devient œdémateuse et douloureuse, nécessitant l’usage d’antalgiques et d’anti-inflammatoires. La diminution de taille survient progressivement dans les jours suivants. Une fuite d’Ethibloc® peut s’observer après 15 jours à un mois, sans caractère péjoratif mais laissant pour séquelle une cicatrice [52, 91]. Des études histologiques ont montré que l’Ethibloc® se distribue dans la lumière vasculaire où il est thrombogène, mais également dans l’interstitium où il déclenche une réac-

Fig. 19. — Matériel de sclérothérapie. L’Ethibloc® (A) est le plus utilisé, parfois additionné d’alcool absolu, et toujours injecté au travers d’une aiguille fine (B) par ponction directe de la lésion.

tion inflammatoire intense. Il est dégradé en 15 à 21 jours [92]. L’éthanol est plus utilisé outre-atlantique où l’Ethibloc© n’est pas disponible. C’est le plus puissant des agents sclérosants mais son usage est très douloureux, nécessitant une anesthésie générale. Les complications sont potentiellement plus graves. Au niveau local, une nécrose cutanée et des lésions nerveuses sont possibles en cas d’extravasation de l’éthanol et de diffusion aux tissus adjacents. Les complications générales sont rares mais graves : embolies pulmonaires, hémolyse, défaillance cardiaque et dépression respiratoire [93]. Elles sont liées au passage systémique de l’éthanol. Leur prévention consiste à réduire les doses administrées et le retour veineux. Les auteurs américains recommandent de ne pas dépasser la dose de 1 ml/kg/séance, mais il convient d’être plus prudent en se limitant à 0,2 ml/kg/séance. Les garrots et les dispositifs annulaires circonscrivant la lésion sont également très utiles pour diminuer le passage veineux [94-96]. Néanmoins, l’ablation du garrot peut entraîner un effet rebond. Les résultats sont fonction de la taille et de l’aspect des lésions en IRM [97]. D’autres agents sclérosants ont été utilisés de façon plus marginale : sodium tetradécyl sulfate, doxycycline, bléomycine, OK-432, dextrose 50 %, triamcinolone [91, 98101]. Un guidage conjoint par fluoroscopie et échographie a été proposé pour optimiser le placement de l’aiguille et réduire les complications liées à l’extravasation [102]. Un guidage par IRM de la sclérothérapie est également possible [103]. Une coagulopathie de consommation associée aux malformations veineuses doit être recherchée avant tout traitement. En présence de stigmates de fibrinolyse, une héparinothérapie à faible dose (100 UI/kg/j) est débutée 48 heures avant l’intervention. Elle est surtout justifiée en cas de geste chirurgical pour diminuer le risque hémorragique [104]. Le traitement des MV intramusculaires par sclérothérapie comporte un risque de survenue de syndrome des loges au décours de la procédure [73].

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Embolisation (fig. 20) L’embolisation concerne les MAV. Les MAV résulteraient d’un défaut de régression de canaux artério-veineux (plexus capillaire primitif) au cours de l’angiogenèse. Elles constituent des circuits à basse résistance en parallèle avec la circulation normale. Toute tentative de ligature chirurgicale ou d’embolisation proximale est donc vouée à l’échec puisqu’en diminuant davantage les résistances elle accroît le shunt. Le traitement doit être le plus distal possible, au cœur même du nidus [61, 105, 106]. Les agents d’occlusion temporaires (éponges de gélatine) ont été utilisés les premiers mais permettent seulement de dévasculariser la lésion immédiatement avant la chirurgie [107]. Les agents d’occlusion permanents sont liquides (colle biologique, alcool absolu) ou mécaniques (spires, ballons largables) [108]. On utilise généralement la voie artérielle au travers d’un système coaxial comprenant une sonde de fin calibre (microcathéter). En cas d’obstacle au cathétérisme, surtout après ligature artérielle proximale, la lésion peut être abordée par ponction directe ou par voie veineuse rétrograde [109, 110]. La colle biologique (cyanoacrylates) est l’agent le plus utilisé, mais son maniement est délicat. Le temps de prise est déterminé par les proportions du mélange colle-lipiodol. Tout contact avec les substances ioniques est proscrit car il provoque la précipitation du mélange [111]. Les cyanoacrylates se différencient par la nature de leur radical alkyle. La température de polymérisation et par conséquent la toxicité tissulaire diminuent lorsque la longueur du radical alkyle augmente [112]. L’embolisation de cyanoacrylate provoque une thrombose vasculaire associée à une nécrose murale et une réaction inflammatoire aiguë. Par la suite, on observe une réaction à corps étranger, une fibrose et une néovascularisation qui peut expliquer les récidives [113].

L’embolisation de cyanoacrylate facilite la chirurgie d’exérèse en réduisant le saignement peropératoire et en créant des marges de dissection bien limitées [114]. Les complications de l’embolisation à la colle sont le syndrome post-embolisation (œdème, douleurs…), l’embolisation non sélective, le collage du cathéter et l’embolie paradoxale [115]. La ponction directe des lésions superficielles permet d’éviter l’embolisation non sélective et le collage du cathéter. La compression des veines de drainage au moyen d’un matériel annulaire diminue le risque d’embolie paradoxale [116]. L’alcool absolu est utilisé par certains auteurs [117, 118]. L’injection doit être supersélective, avec occlusion artérielle et veineuse pour éviter l’embolisation non sélective et le passage systémique. L’alcool provoque une réaction inflammatoire locale qui est prévenue ou diminuée par la corticothérapie [62]. L’Onyx® (copolymère d’éthylène vinyle alcool) est un nouvel agent d’occlusion vasculaire appartenant à la famille des solutions gélifiantes. Son maniement est facilité par le mélange in situ du solvant et du monomère et par conséquent, le risque de collage est réputé plus faible. En revanche, l’injection trop rapide du solvant peut provoquer un vasospasme [119, 120]. Les spires et les ballons largables sont parfois utilisés pour traiter de larges fistules [121]. Photocoagulation La photocoagulation utilise l’énergie d’un laser pour produire de la chaleur qui va coaguler les vaisseaux anormaux. Les inconvénients de cette technique sont de deux types. Le manque de sélectivité du laser est à l’origine d’une altération des autres structures du derme et de l’épiderme rendant compte de la formation de cicatrices. Les nouveaux lasers (Nd : YAG, laser à colorant pulsé) sont plus sélectifs des vaisseaux sanguins car ils émettent à une longueur d’onde qui correspond aux pics d’absorption de l’hémoglobine. La décroissance de l’énergie laser est très rapide en profondeur et seules les lésions superficielles peuvent être traitées de la sorte [122, 123]. La photocoagulation interstitielle est efficace sur les lésions profondes car l’énergie du laser est transmise par l’intermédiaire d’une fibre optique insérée dans la lésion [124, 125]. L’IRM peut être utilisée soit pour la planification tridimensionnelle du traitement [126], soit pour guider le positionnement de la fibre optique et suivre les modifications de température intra-lésionnelle au cours de la procédure [127].

INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES Hémangiomes

Fig. 20. — Matériel de d’embolisation. Le Glubran® (colle cyanoacrylate, A) est souvent utilisé. L’Onyx® (B) peut constituer une alternative. Tous deux sont injectés au travers d’un microcathéter (C) qui permet le cathéterisme hypersélectif de la lésion.

La plupart des hémangiomes ne nécessitent pas de traitement puisqu’ils régressent spontanément après la phase proliférative. Des photographies répétées permettent de suivre leur évolution de manière objective [101]. Les hémangiomes compliqués représentent moins de 20 % des cas. La corticothérapie systémique (2 à 3 mg/kg/j de prednisone en dose d’attaque pendant quatre à huit semaines

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Fig. 21. — Malformation capillaro-veineuse de la lèvre traitée par sclérothérapie. L’IRM montre une lésion hypointense T1 (A) et hyperintense T2 (B) de la lèvre. Radiographie de contrôle après injection d’Ethibloc ® (C).

Fig. 22. — Malformation veineuse d’un doigt traitée par sclérothérapie. Tuméfaction des parties molles en radiographie (A). En IRM, la lésion est hypointense T1 (B) et hyperintense en STIR (C). Cliché lors de l’injection d’Ethibloc ® (D).

puis à doses dégressives pendant trois à quatre mois) est le traitement de première intention. Elle est efficace dans 30 % des cas (patients répondeurs), inefficace dans 30 % des cas (patients non répondeurs) et d’efficacité incertaine dans les 40 % restant. La corticothérapie intra-lésionnelle n’a pas démontré sa supériorité par rapport à la voie systémique. L’interféron-α et la vincristine ont été proposés dans les formes graves résistantes à la corticothérapie. L’interféron comporte un risque de complications neurologiques graves faisant préférer la vincristine. L’embolisation supersélective des formes cutanées géantes et viscérales permet de réduire une insuffisance cardiaque à haut débit [128]. La radiothérapie ne doit plus être proposée car elle entraîne une radiodermite avec un risque de dégénérescence tardive. Les formes non compliquées sont tout de même responsables de séquelles cutanées dans 50 % des cas. Par conséquent, certains auteurs proposent un traitement précoce visant à éviter les séquelles cutanées et le retentissement psychologique des lésions du visage. Le laser a été utilisé dans ce but [129]. Un traitement chirurgical précoce est

indiqué en cas de localisations nasale (hémangiome « Cyrano ») et orbito-palpébrale [130]. La chirurgie est également largement indiquée à visée réparatrice au stade des séquelles [60]. Malformations capillaires Les tâches de vins bénéficient du traitement par laser pulsé à colorant qui permet leur éclaircissement. Le laser argon ne doit plus être utilisé chez l’enfant en raison du risque de cicatrisation vicieuse. La présence de troubles de l’articulé dentaire associés aux formes faciales nécessite une chirurgie orthognathique préalable [36]. Malformations veineuses (fig. 21 à 23) Les MV étendues sont traitées en première intention par contention élastique. Un traitement par aspirine ou héparine de bas poids moléculaire est associé en cas de coagulopathie de consommation. La sclérothérapie ou l’exérèse constituent les deux modalités thérapeutiques à visée réductrice. Les examens

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Fig. 23. — Malformation veineuse de la paroi thoracique traitée par sclérothérapie. Présence de phlébolithes sur la radiographie du grill costal (A) et en échographie (D). Cordons vasculaires hypointenses en T1 (B) et hyperintenses en STIR (C) en IRM. L’artériographie intercostale montre des prises de contraste en motte (E). Cliché de contrôle après injection d’Ethibloc ® (F).

Fig. 24. — Malformation lymphatique du creux sus-claviculaire traitée par sclérothérapie. Formation liquidienne cloisonnée en IRM pondérée T1 (A) et STIR (B,C). Absence d’hypervascularisation de la masse en artériographie (D). Cliché de contrôle après injection d’Ethibloc ® (E).

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Fig. 25. — Malformation artério-veineuse canthale latérale traitée par embolisation. Epaississement et prise de contraste cutanée en scanner X (A). Présence de flow voids en IRM pondérée T1 (B). Opacification (C) puis embolisation (D) d’une branche temporale (artère carotide externe) alimentant la lésion, mais persistance d’afférences de l’artère ophtalmique (artère carotide interne) qui ne peuvent être embolisées (E).

effectués au décours de l’un ou l’autre de ces traitements montrent le plus souvent la présence d’un résidu, un traitement curateur n’est donc habituellement pas réalisable. La sclérothérapie est le plus souvent effectuée en première intention, suivie par un éventuel traitement chirurgical selon l’importance et la gêne fonctionnelle du résidu postsclérose. Les indications thérapeutiques sont les lésions symptomatiques ou responsables d’une modification des rapports osseux et l’existence d’un préjudice esthétique [131]. Malformations lymphatiques (fig. 24) Ce sont surtout les ML macrokystiques qui peuvent bénéficier de la sclérothérapie. L’injection sélective intrakystique est plus difficile à réaliser en cas de ML microkystique, mais le traitement chirurgical est également difficile chez ces patients en raison du caractère infiltrant de la lésion. Malformations artério-veineuses (fig. 25 à 27) Seules les MAV symptomatiques doivent être traitées, car le traitement d’une forme quiescente comporte un risque de transformation en une forme évolutive. Néanmoins, le traitement d’une forme quiescente pourra être discutée en cas de configuration favorable avec une grande probabilité d’éradication totale.

Le traitement de choix des MAV est l’embolisation du nidus. Mais les récurrences ne sont pas rares et certains auteurs ont évoqué l’existence de microfistules, partie dormante de la MAV, qui prendraient le relais des macrofistules occluses. Un traitement chirurgical précoce après l’embolisation permettrait l’exérèse en bloc de ces microfistules, seul moyen d’obtenir la guérison. Il semblerait également que la couverture par lambeaux évite l’ischémie locale et donc le recrutement d’une circulation collatérale favorisant les récidives [61, 106, 132]. Dans les formes les plus graves, l’évolution incontrôlable d’une MAV peut nécessiter une amputation pour les lésions de la distalité des membres [133].

CONCLUSION Les anomalies vasculaires des tissus mous comprennent d’une part les tumeurs vasculaires, principalement représentées par l’hémangiome et d’autre part les malformations vasculaires. L’hémangiome est une lésion néoplasique bénigne du nourrisson involuant spontanément dans l’enfance pour laquelle un traitement n’est que rarement nécessaire. Les malformations vasculaires sont congénitales mais deviennent apparentes à un âge variable suivant leur type. On distingue les malformations capillaires, veineuses, lymphatiques et artério-veineuses.

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Fig. 26. — Malformation artério-veineuse auriculaire traitée par embolisation. Le scanner X sans (A) et après injection (B) montre un épaississement et une prise de contraste cutanée. Opacification de la lésion (C) et embolisation à la colle grâce à un microcathéter (flèche noire, D).

Fig. 27. — Malformation artério-veineuse sacrée traitée par embolisation. Présence de flow voids serpigineux en IRM pondérée T1 (A, B). Hypervascularisation Doppler (C) avec signes de shunt (D). Aortographie montrant que la lésion est alimentée par les deux artères iliaques internes (E). Après embolisation bilatérale, il persiste une afférence de l’artère sacrée médiane (F). Après embolisation de celle-ci, toute hypervascularisation a disparu (G).

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En raison de leur survenue chez l’enfant, le bilan de ces lésions doit être le moins invasif possible et comporte en première intention l’échographie Doppler et l’IRM. Ces examens sont particulièrement adaptés à l’imagerie vasculaire, fournissant des informations hémodynamiques et permettent presque toujours de caractériser les lésions. Les examens angiographiques sont réalisés dans le premier temps du traitement endovasculaire. Ces traitements de radiologie interventionnelle se sont substitués au traitement chirurgical et constituent le traitement de première intention pour de nombreuses lésions. Par conséquent, le radiologue devient un interlocuteur incontournable au sein de l’équipe multidisciplinaire qui prend en charge ces patients. Remerciements Nous remercions le Docteur Wassef (service d’Anatomo-Pathologie, Hôpital Lariboisière) pour son avis précieux concernant le dossier de la figure 15. Nous remercions également le Professeur Laredo et son équipe (service de Radiologie Ostéo-Articulaire, Hôpital Lariboisière) grâce à qui nous avons obtenu le dossier de la figure 16.

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T. MOSER ET COLLABORATEURS

TEST DE FORMATION MÉDICALE CONTINUE Imagerie des anomalies vasculaires des tissus mous : diagnostic et traitement

T. MOSER, R. CHAPOT, C. JAHN, D. SALVADOR, S. BALDI, R. BEAUJEUX

Qu’avez-vous retenu de cet article ? Testez si vous avez assimilé les points importants de l’article en répondant à ce questionnaire sous forme de QCM. 1. Parmi ces lésions, lesquelles sont généralement découvertes chez le nourrisson ? A : Hémangiome infantile ; B : Malformation capillaire (angiome plan) ; C : Malformation veineuse ; D : Malformation lymphatique ; E : Malformation artério-veineuse. Réponse(s) : 2. Parmi ces lésions, lesquelles entraînent fréquemment une anomalie de l’épiderme ? A : Malformation capillaire ; B : Malformation lymphatique macrokystique ; C : Malformation lymphatique microkystique ; D : Malformation artério-veineuse quiescente ; E : Malformation artério-veineuse active. Réponse(s) : 3. Parmi ces syndromes, lesquels comportent volontiers une atteinte neurologique ? A : Syndrome PHACES ; B : Syndrome de Sturge-Weber ; C : Syndrome de Cobb ; D : Syndrome de Bean ; E : Syndrome de Louis-Bar ; F : Syndrome de Klippel-Trenaunay. Réponse(s) :

4. Quels sont les examens utiles à réaliser devant une malformation veineuse intéressant l’ensemble d’un membre inférieur ? A : Radiographies ; B : Échographie Doppler ; C : Scanner thoracique ; D : IRM ; E : Phlébographie ; F : Artériographie sélective. Réponse(s) : 5. Quels aspects s’observent au niveau de l’artère afférente d’une malformation artério-veineuse ? A : Un signal hyperintense en écho de spin ; B : Un signal hyperintense en écho de gradient ; C : Un vide de signal en écho de spin ; D : Un vide de signal en écho de gradient ; E : Une diminution de l’indice de résistance ; F : Une élévation de l’indice de résistance. Réponse(s) : 6. Quels moyens peuvent être utiles pour traiter un hémangiome infantile ? A : La patience (surveillance simple) ; B : Les corticoïdes ; C : Les immunosuppresseurs ; D : La chirurgie ; E : L’embolisation percutanée ; F : La photocoagulation superficielle ; G : La photocoagulation interstitielle. Réponse(s) :

Réponses : p. 68