- Email: [email protected]
Immunoexpression de l’aromatase au niveau de l’appareil reproducteur mâle et femelle du rat des sables
SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 493–502 Mise sous hydrocortisone 20 mg/j. Conclusion L’hyperplasie congénitale des surrénales par déficit (3ß-HSD) a bénéficié des progrès de la biochimie et de la biologie moléculaire qui ont permis d’ouvrir de nouvelles perspectives dans le domaine de la physiopathologie, le déterminisme génétique, le diagnostic et le traitement anténatal. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.657 P409
Association du pyoderma gangrenosum et d’hypogonadisme hypogonadotrophe S. Daada (Dr) a,∗ , A. Aounallah (Dr) a , A. Mzabi (Dr) b , M. Jrad (Dr) a , W. Said (Dr) a , L. Boussofara (Pr) a , M. Denguezli (Pr) a , C. Belajouza (Pr) a , N. Ghariani (Pr) a , F. Ben Fredj Ismail (Pr) b , R. Nouira (Pr) a , C. Kechrid Laouani (Pr) b a Service dermatologie, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie b Service médecine interne, hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Daada) Introduction Le pyoderma gangrenosum (PG) est une pathologie rare. Il peut être idiopathique ou associé à différentes maladies systémiques, plus fréquemment avec les colites inflammatoires, les hémopathies myéloïdes et les polyarthrites et rarement avec des troubles endocriniens. Nous rapportons le cas d’un patient avec un hypogonadisme hypogonadotrophe ayant développé un pyoderma gangrenosum. Observation Il s’agit d’un homme âgé de 41 ans qui s’est présenté à notre service avec un placard ulcéré de la jambe qui avait commencé environ il y a deux mois. La lésion initiale a commencé par l’apparition d’une petite bulle sur un placard érythémateux devenue secondairement ulcéro-croûteuse et qui s’est étendue à toute la jambe droite mettant à nu par endroit un tissu charnu. L’examen physique a révélé un placard ulcéro-croûteux à bordures bien limitées douloureuses et inflammatoires intéressant toute la jambe droite. L’examen génital ne retrouvait pas les caractères sexuels secondaires : absence de pilosité, un micropénis et une ectopie testiculaire. L’échographie du bassin n’a pas montré de testicule dans le scrotum et l’analyse hormonal a relevé un taux faible de testostérone à 0,5 ng/mL, LH à 0,5 mUI/mL et FSH à 0,5 mUI/mL suggérant un hypogonadisme hypogonadotrophe. Le patient a été mis sous corticothérapie avec évolution favorable. Discussion Notre observation est originale du fait de la rareté de l’association du PG et d’hypogonadisme hypogonadotrophique. À notre connaissance un seul cas était rapporté dans la littérature, mais son association avec l’hypogonadisme hypergonadotrope : syndrome de Klinefelter avec PG a été rapportée. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.658 P410
Azoospermie excrétoire et maladie rare R. Hadjersi (Dr) a,∗ , M. Abdelali (Pr) b , K. Bouzid (Pr) c Centre Pierre-et-Marie-Curie, service de génétique clinique, Alger, Algérie b CHU Parnet, service de cytologie clinique, Alger, Algérie c Service d’oncologie médical, CPMC, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Hadjersi)
a
Introduction La maladie de von Hippel-Lindau (VHL) est une affection héréditaire multisystémique qui prédispose au développement de tumeurs bénignes et malignes richement vascularisées due à des mutations germinales du gène suppresseur de tumeur VHL. Jusqu’à la fin des années 1970, la maladie était surtout connue pour l’atteinte de la rétine (décrite par Eugen von Hippel en 1895) et du névraxe (identifiée par Arvid Lindau en 1926). Actuellement les lésions viscérales de l’affection sont au premier plan et la maladie de VHL est la 1re cause de cancer du rein héréditaire. L’hypofertilité peut être le 1er signe révélateur de la maladie. Nous rapportant un cas clinique avec revu de la littérature.
497
Observation Un homme âgé de 41 ans, marié et sans enfants, aux ATCDS familiaux de cancer du rein à cellules claires (mère, sœur), traité pour un cancer du rein à cellules claires depuis 5 ans et suivi pour un hémangioblastome cérébelleux (FCP) depuis 6 ans. Le patient était adressé par son médecin oncologue pour complément d’exploration d’une stérilité depuis 15 ans et pour un test génétique. Une échographie scrotale a objectivé la présence de multiples kystes bilatéraux. Le spermogramme : retrouve une azoospermie. Discussion Les cystadénomes papillaires des épididymes constituent une source d’azoospermie excrétoire chez l’homme VHL+. Les critères mineurs peuvent révéler la maladie de von Hippel-Lindau. Leurs traitement est facile, les critères mineurs seules ne permettent pas de poser le diagnostic de la maladie. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.659 P411
Immunoexpression de l’aromatase au niveau de l’appareil reproducteur mâle et femelle du rat des sables A. Boubekri (Dr) a , R. Menad (Dr) a,∗ , T. Gernigon (Pr) a , F. Khammar (Pr) a , J.M. Exbrayat (Pr) b a Université des sciences et de la technologie Houari Boumediene (USTHB), faculté des sciences biologiques (FSB), El Alia, Bab Ezzouar, Alger, Algérie b Université de Lyon, laboratoire de biologie générale et université catholique de Lyon, laboratoire de reproduction et développement comparé, Lyon EPHE, 25, rue du Plat, 69288 Lyon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Menad) Objectif Le but de ce travail est de rechercher l’implication de la P450 aromatase dans la fonction des organes reproducteurs du rat des sables, modèle animal pour de nombreuses pathologies. Matériel et méthodes Les techniques d’immuno-histochimie indirecte sur coupes de paraffines ont été réalisées sur les organes reproducteurs d’individus sexuellement matures pendant le cycle de reproduction. Résultats Dans l’épididyme, l’immunoexpression de la P450 aromatase est localisée dans le cytoplasme des cellules principales et des cellules musculaires lisses entourant le tube épithélial. Cette immunoréactivité persiste en saison de repos sexuel dans le cytoplasme supranucléaire de ces cellules. Chez la femelle, l’appareil reproducteur régresse peu en période de repos. L’épithélium et la musculeuse des trompes sont constamment immunopositifs ; le chorion est constamment négatif. Le revêtement et les glandes utérines sont immunopositifs, le stroma sous épithélial paraît plus intense que le stroma profond, le myomètre est immunomarqué. En période de repos, le marquage épithélial endométrial est constant. La paroi vaginale présente un net marquage du revêtement épithélial en œstrus. Au repos saisonnier, l’épithélium relativement mince, est encore immunopositif ; le chorion est encore immunonégatif alors que la musculeuse paraît plus intensément marquée. Conclusion Ces résultats laissent supposer que même pendant la saison de repos où les concentrations de testostérone sont réduites, l’épididyme produirait des quantités optimales d’estradiol nécessaires à son fonctionnement. Chez la femelle, l’enzyme contribuerait à une production locale d’œstrogènes qui auraient une double origine. Ces résultats seront présentés et discutés. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.660 P412
Syndrome de Kallmann De Morsier avec spermogramme normal N. Cheikhrouhou (Dr) a,∗ , G. Abid (Dr) b , F. Benmrad (Dr) a , H. Fourati (Dr) b , M. Abid (Pr) a , Z. Mnif (Pr) b a Service d’endocrinologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie b Service radiologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie
Association du pyoderma gangrenosum et d’hypogonadisme hypogonadotrophe S. Daada (Dr) a,∗ , A. Aounallah (Dr) a , A. Mzabi (Dr) b , M. Jrad (Dr) a , W. Said (Dr) a , L. Boussofara (Pr) a , M. Denguezli (Pr) a , C. Belajouza (Pr) a , N. Ghariani (Pr) a , F. Ben Fredj Ismail (Pr) b , R. Nouira (Pr) a , C. Kechrid Laouani (Pr) b a Service dermatologie, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie b Service médecine interne, hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Daada) Introduction Le pyoderma gangrenosum (PG) est une pathologie rare. Il peut être idiopathique ou associé à différentes maladies systémiques, plus fréquemment avec les colites inflammatoires, les hémopathies myéloïdes et les polyarthrites et rarement avec des troubles endocriniens. Nous rapportons le cas d’un patient avec un hypogonadisme hypogonadotrophe ayant développé un pyoderma gangrenosum. Observation Il s’agit d’un homme âgé de 41 ans qui s’est présenté à notre service avec un placard ulcéré de la jambe qui avait commencé environ il y a deux mois. La lésion initiale a commencé par l’apparition d’une petite bulle sur un placard érythémateux devenue secondairement ulcéro-croûteuse et qui s’est étendue à toute la jambe droite mettant à nu par endroit un tissu charnu. L’examen physique a révélé un placard ulcéro-croûteux à bordures bien limitées douloureuses et inflammatoires intéressant toute la jambe droite. L’examen génital ne retrouvait pas les caractères sexuels secondaires : absence de pilosité, un micropénis et une ectopie testiculaire. L’échographie du bassin n’a pas montré de testicule dans le scrotum et l’analyse hormonal a relevé un taux faible de testostérone à 0,5 ng/mL, LH à 0,5 mUI/mL et FSH à 0,5 mUI/mL suggérant un hypogonadisme hypogonadotrophe. Le patient a été mis sous corticothérapie avec évolution favorable. Discussion Notre observation est originale du fait de la rareté de l’association du PG et d’hypogonadisme hypogonadotrophique. À notre connaissance un seul cas était rapporté dans la littérature, mais son association avec l’hypogonadisme hypergonadotrope : syndrome de Klinefelter avec PG a été rapportée. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.658 P410
Azoospermie excrétoire et maladie rare R. Hadjersi (Dr) a,∗ , M. Abdelali (Pr) b , K. Bouzid (Pr) c Centre Pierre-et-Marie-Curie, service de génétique clinique, Alger, Algérie b CHU Parnet, service de cytologie clinique, Alger, Algérie c Service d’oncologie médical, CPMC, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Hadjersi)
a
Introduction La maladie de von Hippel-Lindau (VHL) est une affection héréditaire multisystémique qui prédispose au développement de tumeurs bénignes et malignes richement vascularisées due à des mutations germinales du gène suppresseur de tumeur VHL. Jusqu’à la fin des années 1970, la maladie était surtout connue pour l’atteinte de la rétine (décrite par Eugen von Hippel en 1895) et du névraxe (identifiée par Arvid Lindau en 1926). Actuellement les lésions viscérales de l’affection sont au premier plan et la maladie de VHL est la 1re cause de cancer du rein héréditaire. L’hypofertilité peut être le 1er signe révélateur de la maladie. Nous rapportant un cas clinique avec revu de la littérature.
497
Observation Un homme âgé de 41 ans, marié et sans enfants, aux ATCDS familiaux de cancer du rein à cellules claires (mère, sœur), traité pour un cancer du rein à cellules claires depuis 5 ans et suivi pour un hémangioblastome cérébelleux (FCP) depuis 6 ans. Le patient était adressé par son médecin oncologue pour complément d’exploration d’une stérilité depuis 15 ans et pour un test génétique. Une échographie scrotale a objectivé la présence de multiples kystes bilatéraux. Le spermogramme : retrouve une azoospermie. Discussion Les cystadénomes papillaires des épididymes constituent une source d’azoospermie excrétoire chez l’homme VHL+. Les critères mineurs peuvent révéler la maladie de von Hippel-Lindau. Leurs traitement est facile, les critères mineurs seules ne permettent pas de poser le diagnostic de la maladie. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.659 P411
Immunoexpression de l’aromatase au niveau de l’appareil reproducteur mâle et femelle du rat des sables A. Boubekri (Dr) a , R. Menad (Dr) a,∗ , T. Gernigon (Pr) a , F. Khammar (Pr) a , J.M. Exbrayat (Pr) b a Université des sciences et de la technologie Houari Boumediene (USTHB), faculté des sciences biologiques (FSB), El Alia, Bab Ezzouar, Alger, Algérie b Université de Lyon, laboratoire de biologie générale et université catholique de Lyon, laboratoire de reproduction et développement comparé, Lyon EPHE, 25, rue du Plat, 69288 Lyon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Menad) Objectif Le but de ce travail est de rechercher l’implication de la P450 aromatase dans la fonction des organes reproducteurs du rat des sables, modèle animal pour de nombreuses pathologies. Matériel et méthodes Les techniques d’immuno-histochimie indirecte sur coupes de paraffines ont été réalisées sur les organes reproducteurs d’individus sexuellement matures pendant le cycle de reproduction. Résultats Dans l’épididyme, l’immunoexpression de la P450 aromatase est localisée dans le cytoplasme des cellules principales et des cellules musculaires lisses entourant le tube épithélial. Cette immunoréactivité persiste en saison de repos sexuel dans le cytoplasme supranucléaire de ces cellules. Chez la femelle, l’appareil reproducteur régresse peu en période de repos. L’épithélium et la musculeuse des trompes sont constamment immunopositifs ; le chorion est constamment négatif. Le revêtement et les glandes utérines sont immunopositifs, le stroma sous épithélial paraît plus intense que le stroma profond, le myomètre est immunomarqué. En période de repos, le marquage épithélial endométrial est constant. La paroi vaginale présente un net marquage du revêtement épithélial en œstrus. Au repos saisonnier, l’épithélium relativement mince, est encore immunopositif ; le chorion est encore immunonégatif alors que la musculeuse paraît plus intensément marquée. Conclusion Ces résultats laissent supposer que même pendant la saison de repos où les concentrations de testostérone sont réduites, l’épididyme produirait des quantités optimales d’estradiol nécessaires à son fonctionnement. Chez la femelle, l’enzyme contribuerait à une production locale d’œstrogènes qui auraient une double origine. Ces résultats seront présentés et discutés. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.660 P412
Syndrome de Kallmann De Morsier avec spermogramme normal N. Cheikhrouhou (Dr) a,∗ , G. Abid (Dr) b , F. Benmrad (Dr) a , H. Fourati (Dr) b , M. Abid (Pr) a , Z. Mnif (Pr) b a Service d’endocrinologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie b Service radiologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie