Immunoglobulines intraveineuses dans les polymyosites et dermatomyosites: expérience à partir de 50 patients

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Medecine interne

rometre, pressions statiques, diffusion, gazometrie) et la fonction diaphragmatique. Pour ce faire, une stimulation phrenique par stimulation magnetique cervicale (SMC) a ete realisee chez tous les patients, avec recueil de I'electromyogramme diaphragmati­ que par electrodes de surface, des deplacements abdomino-tho­ raciques par jauges de contraintes, et de la pression a I a bouche (Pb) ou resophagienne (Pes). Oix-sept patients sur 22 presen­ taient une dysfonction diaphragmatique definie par une valeur de la Pb-CMS inferieure ou egale a \0 cm HzO (5,7 ± 1,9,2,6,9,6). Oans tous les cas, les temps de conduction phn!nique etaient nor­ maux attestant de l' origine myogene des anomalies diaphragma­ tiques. Ces 17 patients n' etaient pas differents des cinq autres en termes de Pa0 2, PaC02, capacite vitale, pression expiratoire maximale ou diffusion du CO. La dyspnee (6117 vs liS, ns, X2 ) etait plus intense en cas de dysfonction diaphragmatique (echelle

visuelle analogique, EVA: 0,99 ± 1,77 (0-5) vs 0,1 ± 0,3 (0-0,6), P 0,03, test t non parie pour variances inegales), et les pressions inspiratoires maximales significativement inferieures (62 ± 24 % th vs 80 ± 20 % th, P = 0,04) Vne dysfonction diaphragmatique semble donc particulierement frequente en cas de maladies inflammatoires du muscle. Vne premiere analyse suggere I'existence de deux profils de patients avec dysfonction diaphragmatique : Ie premier correspond aune maladie musculaire stabilisee mais a une impregnation corticoi"­ de importante, Ie second aune impregnation cortico"ide limitee mais a une maladie musculaire severe et evolutive.

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,,23"Service de medecine interne. 'service de pneumologie. 'service explorations fonctlonnel/esrespiratoires.41aboratoirede physiopathologie respiratoire.5 service de pharmacologie.GH Pitie-Salpetriere.47. bd de I'Hopital. 75651 Paris cedex 13; 'UPRES EA 2397. umversite Paris VI. France

Immunoglobulines intraveineuses dans les polymyosites et dermatomyosites : experience it partir de 50 patients P. Cherin. T. Genereau. S. Pelletier, A. Coutellier, A. Texeira, M. Levy-Soussan, O. Benveniste. S. Herson

Introduction: Les polymyosites (PM) et dermatomyosites (OM) sont des myosites dysimmunitaires, dont Ie traitement repose sur la corticotherapie et les immunosuppresseurs. L'interet des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) n' a ete prouve, au cours d'une etude randomisee, que pour les OM. Objectif: Etude ouverte prospective, non comparative, sur l' ef­ ficacite des IgIV dans les PM et OM refractaires. Materiels et methodes: Cinquante patients (36 FII4 H, age moyen 43,5 ± 16,8 ans) ayant une PM (35 patients) ou une DM (15 patients) ont ete traites par IgIV pour echec des therapeuti­ ques classiques : cortico'ides et au moins un immunosuppresseur. L'efficacite des IgIV a ete jugee sur Ie testing musculaire (sur 88 points) et Ie dosage des CPK. Resultats : Les perfusions d'IgIV (2 glkg/cure mensuelle) ont ete administrees en moyenne 4,4 ± 3,9 ans apres Ie debut de la ma­ ladie. Les patients ont re~u en moyenne de 7,6 ± 5,9 cures (extremes: I a 26 mois). Vne amelioration clinique (gain> 18 points au testing) a ete observee chez 36 patients sur 50, habi­ tuellement amorcee des la premiere ou la seconde cure. L'evolu-

La maladie de Behc;et.

tion du taux moyen du testing musculaire pour les 50 patients montre une amelioration significative, passant de 45,3 ± 12,9 points a66,7 ± 17,1 points ala 3' cure pour un maximum theori­ que de 88 points (p < 0,0 I). II existait une diminution statistique­ ment significative de la valeur moyenne des CPK pour l'ensemble des 50 patients passant de I 820 ± I 470 VIIL avant IgIV a 590 ± 480 VIIL a la troisieme cure (p < 0,0 I). L'amelio­ ration clinique et biologique n'etait pas liee a la duree prealable de la maladie, ni au type de myosite. Les resultats sont equiva­ lents dans les PM (efficacite des IgIV chez 25/35, 71 %) et dans les DM PM (efficacite des IgIV chez 11/15,74 % ; P > 0,1). Des effets secondaires mineurs ont ete observes chez sept patients. Durant un suivi moyen de 40± 15 mois, 58 % (21136) des pa­ tients repondeurs ont rechute, en moyenne 13 ± 4, 7 mois apres J' arret des IgIV. Conclusion: Les IgIV constituent une alternative therapeutique interessante aussi bien dans les PM refractaires que dans les OM. Service de medecineinterne (Pr Herson). CHU Pit/l§-Salpetnere.47. bd de I'Hopital. 75651 Paris cedex 13. France

A propos de 162 observations

Z. Tazi-Mezalek, N. Filiali-Ansary, A. Mohattane, M. Adnaoui, M. Aouni, A. Maaouni, A. Berbich

Materiel et methodes: Nous rapportons une analyse retrospec­ tive de 162 maladies de Beh~et colliges au service de medecine interne A de I'hopital Ibn Sina en 13 ans. Le diagnostic est retenu selon les criteres du Groupe international d'etude sur la maladie de Beh~et. Resultats : La serie com porte 124 hommes et 38 femmes, ages de 32 ± 8 ans. L'atteinte cutaneomuqueuse est presente dans

100 % des cas et une atteinte oculaire dans 50 % des cas. Elle est 11 type d'uveite anterieure chez 33 patients et d'uveite posterieure chez 24 patients. Chez 23 malades, on retrouve un redeme papil­ laire et chez 16 patients des periphlebites retiniennes. Ces lesions oculaires ont entraine une cecite chez 13 patients. L'atteinte vas­ culaire est presente dans 62 % des observations avec des throm­ boses veineuses dans 95 % de ces cas. Des anevrismes arteriels

Rev Med Interne 1999: 20 Suppl 6