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Implantación y evaluación del cribado poblacional de la poliposis adenomatosa familiar
EDITORIAL
Implantación y evaluación del cribado poblacional de la poliposis adenomatosa familiar
185.576
Xavier Bonfill Servicio de Epidemiología Clínica y Salud Pública. Centro Cochrane Iberoamericano. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Universitat Autònoma de Barcelona. Barcelona. España.
La poliposis adenomatosa familiar (PAF) se caracteriza por la presencia de múltiples pólipos adenomatosos (más de 100) distribuidos a lo largo de todo el intestino grueso. Se trata de una enfermedad de herencia autosómica dominante, causada por mutaciones germinales en el gen APC (adenomatous polyposis coli), cuya incidencia es de un caso por 10.000-20.000 habitantes1. El desarrollo de pólipos suele iniciarse a partir de la pubertad, aunque habitualmente no ocasiona síntomas hasta los 30-35 años de edad. La PAF posee un alto potencial de malignización, de manera que si no se efectúa el tratamiento quirúrgico, la práctica totalidad de los pacientes desarrollarán un cáncer colorrectal antes de los 50 años de edad. Además, estos pacientes también presentan un riesgo aumentado de neoplasias extracolónicas. Las estrategias preventivas en la PAF van dirigidas a disminuir la incidencia de cáncer colorrectal y pueden incluir el análisis genético, la cirugía profiláctica, la vigilancia de la población afectada y la quimioprevención. Así, en la mayoría de los pacientes con PAF el diagnóstico se establece en el contexto de estos programas preventivos. No obstante, en el 30-40% de los casos nuevos no hay antecedentes familiares de PAF y probablemente se deben a mutaciones de novo2,3. Los pacientes con PAF y sus familiares deben ser remitidos a unidades especializadas para su registro y atención. El consejo genético debe contemplar la detección de mutaciones en el gen APC y las recomendaciones referentes al cribado y tratamiento, siempre previa obtención del consentimiento informado por escrito. Este análisis genético permite la racionalización del cribado familiar, de manera que el seguimiento endoscópico puede centrarse únicamente en los miembros portadores de mutaciones1-3. Tal como recogen las diversas guías de práctica clínica que se han elaborado recientemente en nuestro país4,5, diversos estudios demuestran la eficacia del cribado (nivel de evidencia III; grado de recomendación B) por cuanto reduce la mortalidad por cáncer colorrectal en los miembros de las familias con PAF, en comparación con aquellos en que el diagnóstico del cáncer se efectúa en una fase sintomática. A los familiares con riesgo (portadores de mutaciones y miembros de familias con PAF en las que no ha sido posible identificar la mutación causal) debería ofrecerse una endoscopia anual desde los 13-15 hasta los 30-35 años, y posteriormente a intervalos de 5 años hasta los 50-60 años. Debido a que los adenomas aparecen difusamente en todo el colon, la realización de una sigmoidoscopia es suficiente para establecer si una persona expresa la enfermedad1,4,5.
Correspondencia: Dr. X. Bonfill. Servicio de Epidemiología Clínica y Salud Pública. Centro Cochrane Iberoamericano. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Sant Antoni M. Claret, 171, 4.ª planta. 08025 Barcelona. España. Correo electróncio: [email protected] Recibido el 7-2-2007; aceptado para su publicación el 9-3-2007.
El 40% de los pacientes con PAF presenta manifestaciones extracolónicas asociadas. Entre las más frecuentes destacan las lesiones gastroduodenales. Estudios recientes han demostrado la eficacia del cribado endoscópico de la afectación duodenal en la PAF, por lo que se recomienda comenzar a realizar endoscopias gastroduodenales no más tarde de los 30 años de edad (nivel de evidencia III; grado de recomendación B). Su periodicidad (cada 5, 3, 2 o 1 años, o incluso cada 3 meses) dependerá de los hallazgos endoscópicos y anatomopatológicos (según la clasificación de Spigelman)6. A fin de aplicar y extender los beneficios del cribado de PAF observados en los estudios mencionados, sin duda es imprescindible contar con un adecuado registro clínico de casos y familiares que gestione la información necesaria: para detectar la población de riesgo, estandarizar la recogida de datos, favorecer la coordinación asistencial, posibilitar estudios de investigación y realizar actividades de evaluación periódicas. Ésta ha sido la perspectiva y la experiencia desarrollada en Mallorca y Menorca, donde se ha constatado una relevante mejoría de la supervivencia tras el establecimiento del registro y, lógicamente, la aplicación de las consiguientes decisiones clínicas7. No es casualidad que esta iniciativa haya sido impulsada por este grupo balear, pues, aprovechando las ventajas de la insularidad en cuanto a una mayor estabilidad de la población y su buen trabajo y competencia, crearon ya hace bastantes años un registro poblacional de cáncer colorrectal, que ha sido la base en la que se han inspirado muchos estudios epidemiológicos. Sirvan también estas líneas para rendir reconocimiento a uno de los miembros pioneros de este grupo, el recientemente fallecido Dr. Antoni Obrador. La existencia de este registro de PAF en las Islas Baleares ha seguido la estela de registros creados ya hace algún tiempo en otros países, como Suecia, los Países Bajos, Canadá, EE.UU., el Reino Unido, Italia, Finlandia, Dinamarca y Nueva Zelanda, entre aquellos más antiguos o que recientemente han publicado sus resultados8-17. Desafortunadamente, ningún otro grupo español aparte del balear ha publicado tal evaluación, a pesar de que hay algunos registros en marcha. Esta falta de información impide valorar si en nuestro país estamos siendo capaces de implantar el registro y cribado en estos grupos de tan alto riesgo, en línea con algunos de los objetivos de la Estrategia en Cáncer del Sistema Nacional de Salud (2006) del Ministerio de Sanidad y Consumo: «Garantizar el correcto seguimiento de las personas con pólipos adenomatosos considerados de alto riesgo y favorecer el acceso a unidades especializadas de carácter multidisciplinario donde se evalúe el riesgo individual y familiar, incluyendo la indicación de realización de estudio genético a las personas con riesgo de cáncer hereditario». El mérito de la experiencia balear reside, pues, en que allí han implantado y evaluado lo que se supone se lleva a cabo en otros muchos centros y ámbitos de nuestro país, aunque no podemos asegurarlo al carecer de información contrastada. Es una constatación más de que en España todavía nos falta información sistemática sobre la salud de nuestra poMed Clin (Barc). 2007;129(2):53-4
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BONFILL X. IMPLANTACIÓN Y EVALUACIÓN DEL CRIBADO POBLACIONAL DE LA POLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR
blación, tanto de la que está sana como de la enferma y de la que cree que lo está, de la que presenta un alto riesgo de enfermar y de la que utiliza los servicios sanitarios o de aquella que no lo hace; información global y desagregada, referida a indicadores genéricos o a enfermedades específicas, al conjunto de la población o a individuos concretos. Realmente no estamos aprovechando suficientemente las enormes posibilidades que las tecnologías y los sistemas de información y comunicación nos ofrecen para sustentar y dar el apoyo que la actividad tanto asistencial como de gestión clínica y la investigación precisan18. Obviamente, es una gran paradoja que no haya una base de información directamente relacionada con la razón de ser del sistema sanitario, es decir, que trate de los problemas de salud de los pacientes y ciudadanos, de las acciones que sobre ellos se toman y de los resultados que se obtienen. En otros países, durante los últimos años han tenido un importante auge las llamadas «bases de datos clínicas», especializadas en recoger información derivada de la propia práctica asistencial, pero de forma estructurada y estandarizada19,20. Estas bases de datos con suficiente calidad, debido al tamaño de sus muestras, capacidad de generalización, accesibilidad y actualización, pueden proporcionar estimaciones muy cercanas a las probabilidades de los diferentes resultados de salud en los entornos más convencionales. Además, a diferencia de lo que sucede en muchos estudios de eficacia, el amplio número de pacientes incluidos en las bases de datos clínicas permite mejores análisis de subgrupos según las categorías específicas de los pacientes. Igualmente, la posibilidad de que todos los clínicos y centros interesados participen en la inclusión de sus casos hace que los datos sean mucho más representativos y estimula el trabajo en equipo en proyectos comunes. Finalmente, la propia organización e infraestructura en torno a las bases de datos clínicas favorece más fácilmente el impulso de proyectos de investigación de carácter multicéntrico o de otras iniciativas asistenciales o docentes. Asimismo, la información generada puede servir para disponer de unos indicadores de calidad mucho más sensibles y precisos que los que se recogen habitualmente en las actividades de acreditación sanitaria, permitiendo comparar la práctica que se lleva a término en un determinado ámbito con los estándares establecidos, basados en la mejor evidencia científica. Ojalá también podamos aplicar pronto estas amplias oportunidades que nos deparan las bases de datos clínicas para extender y evaluar el registro y cribado poblacional de la PAF en nuestro país.
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Med Clin (Barc). 2007;129(2):53-4
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Dunlop MG. Guidance on gastrointestinal surveillance for hereditary nonpolyposis colorectal cancer, familial adenomatous polypolis, juvenile polyposis, and Peutz-Jeghers syndrome. Gut. 2002;51:V21-V7. 2. Grady WM. Genetic testing for high-risk colon cancer patients. Gastroenterology. 2003;124:1574-94. 3. Jarvinen HJ. Genetic testing for polyposis: practical and ethical aspects. Gut. 2003;52:19-22. 4. Grupo de trabajo de la guía de práctica clínica de prevención del cáncer colorrectal. Guía de práctica clínica. Barcelona: Asociación Española de Gastroenterología, Sociedad Española de Medicina de Familia y Comunitaria y Centro Cochrane Iberoamericano; 2004. Programa de Elaboración de Guías de Práctica Clínica en Enfermedades Digestivas, desde la Atención Primaria a la Especializada: 4. 5. Oncoguia del consell i assessorament genètics en el càncer hereditari. Barcelona: Agència d’Avaluació de Tecnologia i Recerca Mèdiques; 2006. 6. Saurin JC, Gutknecht C, Napoleon B, Chavaillon A, Ecochard R, Scoazec JY, et al. Surveillance of duodenal adenomas in familial adenomatous polyposis reveals high cumulative risk of advanced disease. J Clin Oncol. 2004;22:493-8. 7. Reyes Moreno J, Guinard Vicens D, Vanrell M, Mariñó Z, Garau I, Llompart A, et al. Mejoría de la supervivencia de la poliposis adenomatosa familiar después del establecimiento de un registro. Med Clin (Barc). 2007;129:51-2. 8. Bjork J, Akerbrant H, Iselius L, Alm T, Hultcrantz R. Epidemiology of familial adenomatous polyposis in Sweden: changes over time and differences in phenotype between males and females. Scand J Gastroenterol. 1999;34:1230-5. 9. Vasen HF, Griffioen G, Offerhaus GJ, Den Hartog Jager FC, Van Leeuwen-Cornelisse IS, Meera Khan P, et al. The value of screening and central registration of families with familial adenomatous polyposis. A study of 82 families in The Netherlands. Dis Colon Rectum. 1990;33:227-30. 10. Stern HS. The Canadian Familial Adenomatous Polyposis Registry: past, present and future. J R Soc Med. 1996;89:153P-4P. 11. Church J, Kiringoda R, LaGuardia L. Inherited colorectal cancer registries in the United States. Dis Colon Rectum. 2004;47:674-8. 12. Rothenberger DA, Dalberg DL, Leininger A. Minnesota Colorectal Cancer Initiative: successful development and implementation of a communitybased colorectal cancer registry. Dis Colon Rectum. 2004;47:1571-7. 13. Rhodes M, Chapman PD, Burn J, Gunn A. Role of a regional register for familial adenomatous polyposis: experience in the northern region. Br J Surg. 1991;78:451-2. 14. Bertario L, Presciuttini S, Sala P, Rossetti C, Pietroiusti M. Causes of death and postsurgical survival in familial adenomatous polyposis: results from the Italian Registry. Italian Registry of Familial Polyposis Writing Committee. Semin Surg Oncol. 1994;10:225-34. 15. Heiskanen I, Luostarinen T, Jarvinen HJ. Impact of screening examinations on survival in familial adenomatous polyposis. Scand J Gastroenterol. 2000;35:1284-7. 16. Bulow S. Results of national registration of familial adenomatous polyposis. Gut. 2003;52:742-6. 17. James P, Parry S, Arnold J, Winship I. Confirming a diagnosis of hereditary colorectal cancer: the impact of a Familial Bowel Cancer Registry in New Zealand. N Z Med J. 2006;119:U2168. 18. Bonfill X . Información clínica y gestión. Med Clin (Barc). 1995;104:224-7. 19. Black N, Barker M, Payne M. Cross sectional survey of multicentre clinical databases in the United Kingdom. BMJ. 2004;328:1478. 20. Menck HR, Cunningham MP, Jessup JM, Eyre HJ, Winchester DP, Scott-Conner CE, et al. The growth and maturation of the National Cancer Data Base. Cancer. 1997;80:2296-304.
Implantación y evaluación del cribado poblacional de la poliposis adenomatosa familiar
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Xavier Bonfill Servicio de Epidemiología Clínica y Salud Pública. Centro Cochrane Iberoamericano. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Universitat Autònoma de Barcelona. Barcelona. España.
La poliposis adenomatosa familiar (PAF) se caracteriza por la presencia de múltiples pólipos adenomatosos (más de 100) distribuidos a lo largo de todo el intestino grueso. Se trata de una enfermedad de herencia autosómica dominante, causada por mutaciones germinales en el gen APC (adenomatous polyposis coli), cuya incidencia es de un caso por 10.000-20.000 habitantes1. El desarrollo de pólipos suele iniciarse a partir de la pubertad, aunque habitualmente no ocasiona síntomas hasta los 30-35 años de edad. La PAF posee un alto potencial de malignización, de manera que si no se efectúa el tratamiento quirúrgico, la práctica totalidad de los pacientes desarrollarán un cáncer colorrectal antes de los 50 años de edad. Además, estos pacientes también presentan un riesgo aumentado de neoplasias extracolónicas. Las estrategias preventivas en la PAF van dirigidas a disminuir la incidencia de cáncer colorrectal y pueden incluir el análisis genético, la cirugía profiláctica, la vigilancia de la población afectada y la quimioprevención. Así, en la mayoría de los pacientes con PAF el diagnóstico se establece en el contexto de estos programas preventivos. No obstante, en el 30-40% de los casos nuevos no hay antecedentes familiares de PAF y probablemente se deben a mutaciones de novo2,3. Los pacientes con PAF y sus familiares deben ser remitidos a unidades especializadas para su registro y atención. El consejo genético debe contemplar la detección de mutaciones en el gen APC y las recomendaciones referentes al cribado y tratamiento, siempre previa obtención del consentimiento informado por escrito. Este análisis genético permite la racionalización del cribado familiar, de manera que el seguimiento endoscópico puede centrarse únicamente en los miembros portadores de mutaciones1-3. Tal como recogen las diversas guías de práctica clínica que se han elaborado recientemente en nuestro país4,5, diversos estudios demuestran la eficacia del cribado (nivel de evidencia III; grado de recomendación B) por cuanto reduce la mortalidad por cáncer colorrectal en los miembros de las familias con PAF, en comparación con aquellos en que el diagnóstico del cáncer se efectúa en una fase sintomática. A los familiares con riesgo (portadores de mutaciones y miembros de familias con PAF en las que no ha sido posible identificar la mutación causal) debería ofrecerse una endoscopia anual desde los 13-15 hasta los 30-35 años, y posteriormente a intervalos de 5 años hasta los 50-60 años. Debido a que los adenomas aparecen difusamente en todo el colon, la realización de una sigmoidoscopia es suficiente para establecer si una persona expresa la enfermedad1,4,5.
Correspondencia: Dr. X. Bonfill. Servicio de Epidemiología Clínica y Salud Pública. Centro Cochrane Iberoamericano. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Sant Antoni M. Claret, 171, 4.ª planta. 08025 Barcelona. España. Correo electróncio: [email protected] Recibido el 7-2-2007; aceptado para su publicación el 9-3-2007.
El 40% de los pacientes con PAF presenta manifestaciones extracolónicas asociadas. Entre las más frecuentes destacan las lesiones gastroduodenales. Estudios recientes han demostrado la eficacia del cribado endoscópico de la afectación duodenal en la PAF, por lo que se recomienda comenzar a realizar endoscopias gastroduodenales no más tarde de los 30 años de edad (nivel de evidencia III; grado de recomendación B). Su periodicidad (cada 5, 3, 2 o 1 años, o incluso cada 3 meses) dependerá de los hallazgos endoscópicos y anatomopatológicos (según la clasificación de Spigelman)6. A fin de aplicar y extender los beneficios del cribado de PAF observados en los estudios mencionados, sin duda es imprescindible contar con un adecuado registro clínico de casos y familiares que gestione la información necesaria: para detectar la población de riesgo, estandarizar la recogida de datos, favorecer la coordinación asistencial, posibilitar estudios de investigación y realizar actividades de evaluación periódicas. Ésta ha sido la perspectiva y la experiencia desarrollada en Mallorca y Menorca, donde se ha constatado una relevante mejoría de la supervivencia tras el establecimiento del registro y, lógicamente, la aplicación de las consiguientes decisiones clínicas7. No es casualidad que esta iniciativa haya sido impulsada por este grupo balear, pues, aprovechando las ventajas de la insularidad en cuanto a una mayor estabilidad de la población y su buen trabajo y competencia, crearon ya hace bastantes años un registro poblacional de cáncer colorrectal, que ha sido la base en la que se han inspirado muchos estudios epidemiológicos. Sirvan también estas líneas para rendir reconocimiento a uno de los miembros pioneros de este grupo, el recientemente fallecido Dr. Antoni Obrador. La existencia de este registro de PAF en las Islas Baleares ha seguido la estela de registros creados ya hace algún tiempo en otros países, como Suecia, los Países Bajos, Canadá, EE.UU., el Reino Unido, Italia, Finlandia, Dinamarca y Nueva Zelanda, entre aquellos más antiguos o que recientemente han publicado sus resultados8-17. Desafortunadamente, ningún otro grupo español aparte del balear ha publicado tal evaluación, a pesar de que hay algunos registros en marcha. Esta falta de información impide valorar si en nuestro país estamos siendo capaces de implantar el registro y cribado en estos grupos de tan alto riesgo, en línea con algunos de los objetivos de la Estrategia en Cáncer del Sistema Nacional de Salud (2006) del Ministerio de Sanidad y Consumo: «Garantizar el correcto seguimiento de las personas con pólipos adenomatosos considerados de alto riesgo y favorecer el acceso a unidades especializadas de carácter multidisciplinario donde se evalúe el riesgo individual y familiar, incluyendo la indicación de realización de estudio genético a las personas con riesgo de cáncer hereditario». El mérito de la experiencia balear reside, pues, en que allí han implantado y evaluado lo que se supone se lleva a cabo en otros muchos centros y ámbitos de nuestro país, aunque no podemos asegurarlo al carecer de información contrastada. Es una constatación más de que en España todavía nos falta información sistemática sobre la salud de nuestra poMed Clin (Barc). 2007;129(2):53-4
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blación, tanto de la que está sana como de la enferma y de la que cree que lo está, de la que presenta un alto riesgo de enfermar y de la que utiliza los servicios sanitarios o de aquella que no lo hace; información global y desagregada, referida a indicadores genéricos o a enfermedades específicas, al conjunto de la población o a individuos concretos. Realmente no estamos aprovechando suficientemente las enormes posibilidades que las tecnologías y los sistemas de información y comunicación nos ofrecen para sustentar y dar el apoyo que la actividad tanto asistencial como de gestión clínica y la investigación precisan18. Obviamente, es una gran paradoja que no haya una base de información directamente relacionada con la razón de ser del sistema sanitario, es decir, que trate de los problemas de salud de los pacientes y ciudadanos, de las acciones que sobre ellos se toman y de los resultados que se obtienen. En otros países, durante los últimos años han tenido un importante auge las llamadas «bases de datos clínicas», especializadas en recoger información derivada de la propia práctica asistencial, pero de forma estructurada y estandarizada19,20. Estas bases de datos con suficiente calidad, debido al tamaño de sus muestras, capacidad de generalización, accesibilidad y actualización, pueden proporcionar estimaciones muy cercanas a las probabilidades de los diferentes resultados de salud en los entornos más convencionales. Además, a diferencia de lo que sucede en muchos estudios de eficacia, el amplio número de pacientes incluidos en las bases de datos clínicas permite mejores análisis de subgrupos según las categorías específicas de los pacientes. Igualmente, la posibilidad de que todos los clínicos y centros interesados participen en la inclusión de sus casos hace que los datos sean mucho más representativos y estimula el trabajo en equipo en proyectos comunes. Finalmente, la propia organización e infraestructura en torno a las bases de datos clínicas favorece más fácilmente el impulso de proyectos de investigación de carácter multicéntrico o de otras iniciativas asistenciales o docentes. Asimismo, la información generada puede servir para disponer de unos indicadores de calidad mucho más sensibles y precisos que los que se recogen habitualmente en las actividades de acreditación sanitaria, permitiendo comparar la práctica que se lleva a término en un determinado ámbito con los estándares establecidos, basados en la mejor evidencia científica. Ojalá también podamos aplicar pronto estas amplias oportunidades que nos deparan las bases de datos clínicas para extender y evaluar el registro y cribado poblacional de la PAF en nuestro país.
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Med Clin (Barc). 2007;129(2):53-4
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Dunlop MG. Guidance on gastrointestinal surveillance for hereditary nonpolyposis colorectal cancer, familial adenomatous polypolis, juvenile polyposis, and Peutz-Jeghers syndrome. Gut. 2002;51:V21-V7. 2. Grady WM. Genetic testing for high-risk colon cancer patients. Gastroenterology. 2003;124:1574-94. 3. Jarvinen HJ. Genetic testing for polyposis: practical and ethical aspects. Gut. 2003;52:19-22. 4. Grupo de trabajo de la guía de práctica clínica de prevención del cáncer colorrectal. Guía de práctica clínica. Barcelona: Asociación Española de Gastroenterología, Sociedad Española de Medicina de Familia y Comunitaria y Centro Cochrane Iberoamericano; 2004. Programa de Elaboración de Guías de Práctica Clínica en Enfermedades Digestivas, desde la Atención Primaria a la Especializada: 4. 5. Oncoguia del consell i assessorament genètics en el càncer hereditari. Barcelona: Agència d’Avaluació de Tecnologia i Recerca Mèdiques; 2006. 6. Saurin JC, Gutknecht C, Napoleon B, Chavaillon A, Ecochard R, Scoazec JY, et al. Surveillance of duodenal adenomas in familial adenomatous polyposis reveals high cumulative risk of advanced disease. J Clin Oncol. 2004;22:493-8. 7. Reyes Moreno J, Guinard Vicens D, Vanrell M, Mariñó Z, Garau I, Llompart A, et al. Mejoría de la supervivencia de la poliposis adenomatosa familiar después del establecimiento de un registro. Med Clin (Barc). 2007;129:51-2. 8. Bjork J, Akerbrant H, Iselius L, Alm T, Hultcrantz R. Epidemiology of familial adenomatous polyposis in Sweden: changes over time and differences in phenotype between males and females. Scand J Gastroenterol. 1999;34:1230-5. 9. Vasen HF, Griffioen G, Offerhaus GJ, Den Hartog Jager FC, Van Leeuwen-Cornelisse IS, Meera Khan P, et al. The value of screening and central registration of families with familial adenomatous polyposis. A study of 82 families in The Netherlands. Dis Colon Rectum. 1990;33:227-30. 10. Stern HS. The Canadian Familial Adenomatous Polyposis Registry: past, present and future. J R Soc Med. 1996;89:153P-4P. 11. Church J, Kiringoda R, LaGuardia L. Inherited colorectal cancer registries in the United States. Dis Colon Rectum. 2004;47:674-8. 12. Rothenberger DA, Dalberg DL, Leininger A. Minnesota Colorectal Cancer Initiative: successful development and implementation of a communitybased colorectal cancer registry. Dis Colon Rectum. 2004;47:1571-7. 13. Rhodes M, Chapman PD, Burn J, Gunn A. Role of a regional register for familial adenomatous polyposis: experience in the northern region. Br J Surg. 1991;78:451-2. 14. Bertario L, Presciuttini S, Sala P, Rossetti C, Pietroiusti M. Causes of death and postsurgical survival in familial adenomatous polyposis: results from the Italian Registry. Italian Registry of Familial Polyposis Writing Committee. Semin Surg Oncol. 1994;10:225-34. 15. Heiskanen I, Luostarinen T, Jarvinen HJ. Impact of screening examinations on survival in familial adenomatous polyposis. Scand J Gastroenterol. 2000;35:1284-7. 16. Bulow S. Results of national registration of familial adenomatous polyposis. Gut. 2003;52:742-6. 17. James P, Parry S, Arnold J, Winship I. Confirming a diagnosis of hereditary colorectal cancer: the impact of a Familial Bowel Cancer Registry in New Zealand. N Z Med J. 2006;119:U2168. 18. Bonfill X . Información clínica y gestión. Med Clin (Barc). 1995;104:224-7. 19. Black N, Barker M, Payne M. Cross sectional survey of multicentre clinical databases in the United Kingdom. BMJ. 2004;328:1478. 20. Menck HR, Cunningham MP, Jessup JM, Eyre HJ, Winchester DP, Scott-Conner CE, et al. The growth and maturation of the National Cancer Data Base. Cancer. 1997;80:2296-304.