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Insuficiencia cardiaca reversible de predominio derecho: un caso clínico
CASOS CLÍNICOS
Insuficiencia cardiaca reversible de predominio derecho: un caso clínico P. Martínez Santos, R. Campuzano Ruiz, E. España Barrio y J. Botas Rodríguez Unidad de Cardiología. Hospital Universitario Fundación de Alcorcón. Alcorcón. Maddrid. España.
Caso clínico
V
arón de 67 años de edad derivado a las consultas de cardiología por insuficiencia cardiaca de predominio derecho. Entre sus antecedentes personales destacan diabetes mellitus tipo 2, extabaquismo, dislidemia, enfermedad pulmonar obstructiva crónica y síndrome de apnea del sueño severo. Además se realiza seguimiento periódico en nefrología por enfermedad renal crónica estadio 3. Hace años estuvo en tratamiento con corticoides por un dolor en el trapecio, pero no recuerda tener informes. El paciente refiere disnea de medianos esfuerzos y ortopnea de dos almohadas de forma habitual, desde hace años. Más recientemente, además, presenta un aumento de edemas y del perímetro abdominal. De la anamnesis no se desprende un factor precipitante claro. En la exploración física el paciente tiene una tensión arterial de 139/61 mm Hg. La frecuencia cardiaca es de 80 latidos por minuto. La saturación basal de oxígeno con el pulsioxímetro es del 94 %. La presión venosa yugular está elevada hasta el ángulo mandibular. Con la inspiración aumenta la presión venosa yugular. Eupneico en reposo a 45°, con taquipnea leve en decúbito supino. La auscultación cardiaca es rítmica, sin soplos. Se ausculta un ritmo en tres tiempos con un chasquido protodiastólico. En la auscultación pulmonar destaca la presencia de hipoventilación en base derecha. Hepatomegalia de tres traveses de dedo. Oleada ascítica. Edemas con fóvea hasta las rodillas. Entre las pruebas complementarias que se le realizan para el estudio de la insuficiencia cardiaca se encuentran: analítica (hemograma normal, coagulación normal, bioquímica: creatinina 1,4 mg/dl, urea 69 mg/dl, iones normales y transaminasas normales); electrocardiograma (ECG) (bajos voltajes, ritmo sinusal a 83 lpm, eje normal PR normal, QRS estrecho, alteración difusa inespecífica de la repolarización -fig. 1-) y radiografía de tórax (signos de hiperinsuflación pulmonar, pinzamiento del seno costofrénico derecho en relación con derrame pleural -fig. 2-).
A partir de la exposición clínica, ¿cuál sería el diagnóstico sindrómico inicial? ¿Qué pruebas complementarias estarían indicadas? ¿Cuál sería la sospecha diagnóstica actual y el diagnóstico diferencial? ¿Cuál fue el procedimiento diagnóstico de certeza? ¿Cuál sería el planteamiento terapéutico? El caso completo se publica íntegramente en la página Web de Medicine www.medicineonline.es/casosclinicos
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Fig. 1. El electrocardiograma del paciente muestra bajos voltajes. Ritmo sinusal a 83 lpm. El PR es normal. El QRS es estrecho. Alteración difusa inespecífica de la repolarización.
Fig. 2. En la radiografía de tórax el índice cardiotorácico es normal. Se observan signos de hiperinsuflación pulmonar, así como el pinzamiento del seno costofrénico derecho en relación con derrame pleural.
¿Cuál sería la principal sospecha diagnóstica en este paciente? Se trata de un paciente con signos y síntomas de insuficiencia cardiaca de predominio derecho (disnea, semiología de derrame pleural derecho, elevación de presión venosa yugular, hepatomegalia y edemas). Sin embargo, si se realiza una exploración física minuciosa, se pueden encontrar datos que orienten el diagnóstico en una dirección concreta, como en e2
este caso el signo de Kussmaul (el aumento de la presión venosa con la inspiración: típico de la pericarditis constrictiva pero no patognomónico) y la auscultación de un chasquido protodiastólico conocido como knock pericárdico en el borde esternal izquierdo o ápex, reflejo de la interrupción brusca y abrupta del llenado ventricular, ambos característicos de la pericarditis constrictiva. Se trata de un signo patognomónico pero infrecuente. La pericarditis crónica es el estadio final de un proceso inflamatorio. La fibrosis y calcificación progresivas provocan adherencias entre la hoja visceral y parietal pericárdicas que explican la llamada constricción pericárdica. El tiempo de instauración entre la inflamación aguda y la instauración del proceso crónico es variable. La etiología es similar a la pericarditis aguda, siendo la idiopática la más frecuente. En la gran mayoría de los casos, no se puede realizar el diagnóstico etiológico ni siquiera tras el estudio histológico del pericardio (especialmente cuanto más crónica sea la evolución y más calcificado esté el pericardio). La cirugía cardiaca y la radioterapia torácica son otras causas frecuentes en países desarrollados. La posibilidad de que un primer brote de pericarditis aguda evolucione a pericarditis constrictiva después de una pericarditis vírica es muy rara (1 % de los casos aproximadamente), pero sí puede ser frecuente tras haber sufrido una pericarditis tuberculosa (hasta un 50 %) o purulenta (30-40 %). El pericardio engrosado y fibroso actúa a modo de coraza sobre las cámaras cardiacas de forma que las presiones de llenado se encuentran elevadas y el llenado ventricular se restringe fundamentalmente a la protodiástole. Como consecuencia de la dificultad en la distensibilidad de las cámaras
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cardiacas, el llenado de un ventrículo depende críticamente del llenado del otro, esto es, se observa un aumento de la interdependencia interventricular. Además, el pericardio engrosado atenúa la transmisión de las variaciones respiratorias de la presión intratorácica a aurículas y ventrículos. Con la inspiración aumenta el llenado ventricular derecho, el septo interventricular se desplaza hacia cavidades izquierdas (puesto que la distensibilidad de las cámaras cardiacas está limitada por la “coraza pericárdica”) y disminuye el llenado ventricular izquierdo. Las alteraciones electrocardiográficas son inespecíficas (bajos voltajes, alteración difusa de la repolarización, fibrilación auricular). En la radiografía de tórax pueden verse calcificaciones pericárdicas, sobre todo en el surco auriculoventricular y sobre el corazón derecho. Se trata de un hallazgo infrecuente (en menos del 50 % de los casos), pero su presencia junto con la clínica y fisiología de constricción puede sentar el diagnóstico.
¿Qué otros diagnósticos se pueden plantear?
grosamiento pericárdico o calcificación del mismo. El ventrículo izquierdo no está dilatado, el espesor parietal es normal y la función sistólica global y segmentaria son normales. El ventrículo derecho no está dilatado y su función sistólica es normal. Sin embargo, se aprecian signos clásicos de constricción pericárdica3 que se comentan a continuación. Al inicio de la diástole, en modo M, se observa un movimiento brusco del septo (rebote o notch septal) por el llenado rápido ventricular. Del mismo modo, puede verse un movimiento posterior brusco de la pared posterior del ventrículo izquierdo con aplanamiento durante el resto de la diástole. La vena cava inferior está dilatada (26 mm) sin colapso inspiratorio. También existe dilatación de venas suprahepáticas. La elevación de la presión telediastólica izquierda se observa indirectamente con el aumento de la onda E mitral, con un tiempo de desaceleración de la onda E inferior a 160 ms. En el Doppler tisular la velocidad diastólica inicial (E´) es normal en el anillo medial, a diferencia de lo que ocurre en la miocardiopatía constrictiva (fig. 3A).
La pericarditis constrictiva debe sospecharse ante todo paciente que presente insuficiencia cardiaca de predominio derecho y signos poco marcados de insuficiencia cardiaca izquierda. Otras enfermedades que cursan con una clínica similar pueden ser la disfunción del ventrículo derecho, bien por infarto previo o por hipertensión pulmonar (en el caso de este paciente podría plantearse descartar un cor pulmonale, dados los antecedentes de patología pulmonar). Sin embargo, el reto diagnóstico más complejo en estos pacientes suele resultar de diferenciar la pericarditis constrictiva de la miocardiopatía restrictiva1,2.
¿Qué otras pruebas complementarias ayudarían a completar el diagnóstico? Su diagnóstico se basa en la tríada constituida por clínica, fisiología de constricción y demostración de engrosamiento pericárdico con, al menos, una técnica de imagen (aunque este último puede estar ausente hasta en el 18 % de los pacientes)2. En el ecocardiograma transtorácico que se le realiza a este paciente no se suele observar derrame pericárdico. Tampoco se identifica claramente en-
A
B Fig. 3. A. En el patrón de llenado mitral se obtiene un flujo de llenado mitral con patrón restrictivo E/A > 2. El tiempo de desaceleración de la onda E mitral es de 160 ms. La relación E/e´ en el Doppler tisular es de 6 (normal). B. La variación de la onda E mitral con la inspiración disminuye más del 25 % con respecto a la espiración. Medicine. 2013;11(43):2613e1-e6
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El septo interventricular se desplaza hacia el ventrículo izquierdo con la inspiración y hacia el ventrículo derecho en la espiración, como consecuencia de la interdependencia interventricular (dip septal). La variación de la onda E mitral con la inspiración disminuye más del 25 % con respecto a la onda E en espiración (fig. 3B). En las venas suprahepáticas se observa un aumento del flujo retrógrado (Ar) durante la espiración. Como parte del diagnóstico diferencial se realiza una resonancia magnética (RM) cardiaca. En ella se observa un engrosamiento liso del pericardio de 4,5 mm de espesor, fundamentalmente en la cara inferior y lateral derecha (fig. 4). La contractilidad global y segmentaria es normal, pero se aprecia un movimiento anómalo del septo interventricular en la telediástole. No se observa derrame pericárdico. La cardio-RM (o la tomografía computadorizada -TC-) son las pruebas de elección para la valoración anatómica del pericardio. En la pericarditis constrictiva el pericardio aparece como una estructura linear con baja intensidad de señal en las secuencias de cine y en las de spin echo potenciadas en T1 y T2. Puede estar o no engrosado (superior a 4 mm), por lo que no debe utilizarse como criterio diagnóstico único para el diagnóstico de esta entidad. Las secuencias de tagging miocárdico pueden mostrar las adherencias entre pericardio parietal y visceral. La TC permite, frente a la RM, una mejor determinación de la calcificación pericárdica (la resonancia no detecta el calcio). La cardio-RM aporta información anatómica sobre otros hallazgos que pueden estar presentes en esta enfermedad, como la distensión de la cava inferior y venas suprahepáticas. Para la valoración hemodinámica de la constricción pericárdica existen otras pruebas más precisas y aplicables en la práctica clínica diaria, pero la cardio-RM sí que permite observar, por ejemplo, el aumento patológico de la interdependencia ventricular. El papel de la cardio-RM puede ser fundamental en los casos en los que resulta difícil el diagnóstico diferencial con la miocardiopatía restrictiva. En la miocardiopatía restrictiva el pericardio suele ser normal y la función diastólica está alterada. El realce tardío en estos casos generalmente es patológico y permite diferenciar entre distintas causas de miocardiopatía restrictiva4. Por último, se solicita un cateterismo cardiaco con el que se busca una valoración hemodinámica directa de las presiones en corazón derecho e izquierdo. En el estudio realizado en este caso se documentaron los siguientes parámetros (fig. 5A): 1. Igualación de presiones en aurícula derecha (23 mm Hg), telediastólica de ventrículo derecho (23 mm Hg), capilar pulmonar (26 mm Hg) y telediastólica de ventrículo izquierdo (28 mm Hg). 2. Signo de raíz cuadrada en presión telediastólica de ventrículo izquierdo y derecho. 3. Seno ´Y´ profundo en curva de aurícula derecha. Morfología de “M” en el registro de presiones de aurícula derecha y la capilar pulmonar. 4. El cociente entre la presión telediastólica de ventrículo derecho y la presión sistólica de ventrículo derecho es de 0,39 (mayor de un tercio). e4
Fig. 4. El pericardio se encuentra engrosado con un espesor superior a 4 mm en la cardio-RMN.
5. El gasto cardiaco en límite inferior de la normalidad (4,05 l/min). El índice cardiaco 2,09 l/min/m2. 6. Dependencia interventricular: elevación de presión sistólica de ventrículo derecho y disminución de presión sistólica del ventrículo izquierdo con la inspiración (fig. 5B). Los parámetros que cumplen los criterios clásicos hemodinámicos para el diagnóstico de constricción pericárdica son5: 1. Igualación de presión, en torno a 20 mm Hg, en aurícula derecha, diastólica de ventrículo derecho, presión de enclavamiento capilar pulmonar y presión diastólica ventricular izquierda. 2. Las variaciones entre las presiones de llenado de ventrículo derecho e izquierdo han de ser inferiores a 5 mm Hg. 3. Elevación e igualación de las presiones diastólicas de ambos ventrículos en modo de dip plateau, colapso-meseta o signo de la raíz cuadrada. 4. Presión sistólica de la arteria pulmonar menor de 55 mm Hg. 5. Presión telediastólica de ventrículo derecho superior a un tercio de presión sistólica de ventrículo derecho. 6. Ausencia de variaciones respiratorias en la presión auricular media. Pese a que no está incluido entre estos criterios, la demostración de interdependencia interventricular en relación con variaciones respiratorias recíprocas de presión en el cateterismo tiene una sensibilidad del 100 % y una especificidad del 95 % para el diagnóstico de pericarditis constrictiva.
¿Cuál es el tratamiento de elección? Dados los hallazgos diagnósticos, se remite al paciente a cirugía cardiaca, realizándosele una pericardiectomía, con lo que mejora clínicamente. En el ecocardiograma de control
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Fig. 5. A. Registro de presiones determinadas en el cateterismo cardiaco. El principal hallazgo es la equiparación (< 5 mm Hg) de todas las presiones diastólicas de las cavidades y de las presiones venosas. La presión en aurícula derecha (cuadrante inferior de la primera columna) muestra un seno y más profundo que el seno x, con la clásica morfología ´en W´. La presión capilar pulmonar (cuadrante superior de la segunda columna) muestra una morfología ´en M´. El trazado de presión del ventrículo derecho (cuadrante medio de segunda columna) muestra el signo de la raíz cuadrada, producido por la caída brusca de la presión en protodiástole, elevándose posteriormente en meseta hasta el máximo nivel de distensión limitado por el pericardio engrosado. B. En el registro simultáneo de presiones ventriculares se observa el fenómeno de dependencia interventricular: con la inspiración la presión sistólica de ventrículo derecho aumenta y la presión sistólica de ventrículo izquierdo aumenta.
realizado tres meses después de la cirugía no se observaron signos de constricción. La pericardiectomía es el único tratamiento definitivo de esta enfermedad y consiste en la resección, si es posible total, de la hoja parietal del pericardio. A continuación se revisa el pericardio visceral y se resecan las zonas más afectadas. Si el riesgo quirúrgico del paciente no es prohibitivo, ha de rea-
lizarse una vez se establezca el diagnóstico, puesto que el tratamiento médico únicamente aporta alivio sintomático de la congestión. La pericardiectomía habitualmente conlleva una mejoría clínica significativa a corto o medio plazo. Se consideran predictores de mal pronóstico: la constricción secundaria a radioterapia, la presencia de insuficiencia renal, hipertensión Medicine. 2013;11(43):2613e1-e6
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pulmonar sistólica, disfunción ventricular izquierda, hiponatremia y edad avanzada. La mortalidad de esta técnica ronda el 6-15 %, siendo la insuficiencia cardiaca por bajo gasto postquirúrgica una causa relativamente frecuente de muerte intrahospitalaria en estos pacientes. La normalización completa de la hemodinámica sólo ocurre en el 60 % de los pacientes tras la cirugía2.
Conflicto de intereses
Bibliografía r Importante rr Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión ✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica ✔ Epidemiología 1. Maisch B, Seferovic PM, Ristic AD, Erbel R, Rienmüller R, Adler Y, et al. ✔ Guidelines on the diagnosis and management of pericardial diseases exe-
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. 2. 3. 4. 5.
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cutive summary: The task force on the diagnosis and management of pericardial diseases of the European Society of Cardiology. Eur Heart J. 2004;25(7):587-610. Sagristà-Sauleda J. Cardiac constriction syndromes. Rev Esp Cardiol. 2008;61Suppl2:33-40. Dal-Bianco JP, Sengupta PP, Mookadam F, Chandrasekaran K, Tajik AJ, KhandheriaBK. Role of echocardiography in the diagnosis of constrictive pericarditis. J Am Soc Echocardiogr. 2009;22(1):24-33. Mookadam F, Jiamsripong P, Raslan SF, Panse PM, Tajik AJ. Constrictive pericarditis and restrictive cardiomyopathy in the modern era. Future Cardiol. 2011;7(4):471-83. Hurrell DG, Nishimura RA, Higano ST, Appleton CP, Danielson GK, Holmes DR Jr, et al. Value of dynamic respiratory changes in left and right ventricular pressures for the diagnosis of constrictive pericarditis. Circulation. 1996;93(11):2007-13.
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Caso clínico
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arón de 67 años de edad derivado a las consultas de cardiología por insuficiencia cardiaca de predominio derecho. Entre sus antecedentes personales destacan diabetes mellitus tipo 2, extabaquismo, dislidemia, enfermedad pulmonar obstructiva crónica y síndrome de apnea del sueño severo. Además se realiza seguimiento periódico en nefrología por enfermedad renal crónica estadio 3. Hace años estuvo en tratamiento con corticoides por un dolor en el trapecio, pero no recuerda tener informes. El paciente refiere disnea de medianos esfuerzos y ortopnea de dos almohadas de forma habitual, desde hace años. Más recientemente, además, presenta un aumento de edemas y del perímetro abdominal. De la anamnesis no se desprende un factor precipitante claro. En la exploración física el paciente tiene una tensión arterial de 139/61 mm Hg. La frecuencia cardiaca es de 80 latidos por minuto. La saturación basal de oxígeno con el pulsioxímetro es del 94 %. La presión venosa yugular está elevada hasta el ángulo mandibular. Con la inspiración aumenta la presión venosa yugular. Eupneico en reposo a 45°, con taquipnea leve en decúbito supino. La auscultación cardiaca es rítmica, sin soplos. Se ausculta un ritmo en tres tiempos con un chasquido protodiastólico. En la auscultación pulmonar destaca la presencia de hipoventilación en base derecha. Hepatomegalia de tres traveses de dedo. Oleada ascítica. Edemas con fóvea hasta las rodillas. Entre las pruebas complementarias que se le realizan para el estudio de la insuficiencia cardiaca se encuentran: analítica (hemograma normal, coagulación normal, bioquímica: creatinina 1,4 mg/dl, urea 69 mg/dl, iones normales y transaminasas normales); electrocardiograma (ECG) (bajos voltajes, ritmo sinusal a 83 lpm, eje normal PR normal, QRS estrecho, alteración difusa inespecífica de la repolarización -fig. 1-) y radiografía de tórax (signos de hiperinsuflación pulmonar, pinzamiento del seno costofrénico derecho en relación con derrame pleural -fig. 2-).
A partir de la exposición clínica, ¿cuál sería el diagnóstico sindrómico inicial? ¿Qué pruebas complementarias estarían indicadas? ¿Cuál sería la sospecha diagnóstica actual y el diagnóstico diferencial? ¿Cuál fue el procedimiento diagnóstico de certeza? ¿Cuál sería el planteamiento terapéutico? El caso completo se publica íntegramente en la página Web de Medicine www.medicineonline.es/casosclinicos
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Fig. 1. El electrocardiograma del paciente muestra bajos voltajes. Ritmo sinusal a 83 lpm. El PR es normal. El QRS es estrecho. Alteración difusa inespecífica de la repolarización.
Fig. 2. En la radiografía de tórax el índice cardiotorácico es normal. Se observan signos de hiperinsuflación pulmonar, así como el pinzamiento del seno costofrénico derecho en relación con derrame pleural.
¿Cuál sería la principal sospecha diagnóstica en este paciente? Se trata de un paciente con signos y síntomas de insuficiencia cardiaca de predominio derecho (disnea, semiología de derrame pleural derecho, elevación de presión venosa yugular, hepatomegalia y edemas). Sin embargo, si se realiza una exploración física minuciosa, se pueden encontrar datos que orienten el diagnóstico en una dirección concreta, como en e2
este caso el signo de Kussmaul (el aumento de la presión venosa con la inspiración: típico de la pericarditis constrictiva pero no patognomónico) y la auscultación de un chasquido protodiastólico conocido como knock pericárdico en el borde esternal izquierdo o ápex, reflejo de la interrupción brusca y abrupta del llenado ventricular, ambos característicos de la pericarditis constrictiva. Se trata de un signo patognomónico pero infrecuente. La pericarditis crónica es el estadio final de un proceso inflamatorio. La fibrosis y calcificación progresivas provocan adherencias entre la hoja visceral y parietal pericárdicas que explican la llamada constricción pericárdica. El tiempo de instauración entre la inflamación aguda y la instauración del proceso crónico es variable. La etiología es similar a la pericarditis aguda, siendo la idiopática la más frecuente. En la gran mayoría de los casos, no se puede realizar el diagnóstico etiológico ni siquiera tras el estudio histológico del pericardio (especialmente cuanto más crónica sea la evolución y más calcificado esté el pericardio). La cirugía cardiaca y la radioterapia torácica son otras causas frecuentes en países desarrollados. La posibilidad de que un primer brote de pericarditis aguda evolucione a pericarditis constrictiva después de una pericarditis vírica es muy rara (1 % de los casos aproximadamente), pero sí puede ser frecuente tras haber sufrido una pericarditis tuberculosa (hasta un 50 %) o purulenta (30-40 %). El pericardio engrosado y fibroso actúa a modo de coraza sobre las cámaras cardiacas de forma que las presiones de llenado se encuentran elevadas y el llenado ventricular se restringe fundamentalmente a la protodiástole. Como consecuencia de la dificultad en la distensibilidad de las cámaras
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cardiacas, el llenado de un ventrículo depende críticamente del llenado del otro, esto es, se observa un aumento de la interdependencia interventricular. Además, el pericardio engrosado atenúa la transmisión de las variaciones respiratorias de la presión intratorácica a aurículas y ventrículos. Con la inspiración aumenta el llenado ventricular derecho, el septo interventricular se desplaza hacia cavidades izquierdas (puesto que la distensibilidad de las cámaras cardiacas está limitada por la “coraza pericárdica”) y disminuye el llenado ventricular izquierdo. Las alteraciones electrocardiográficas son inespecíficas (bajos voltajes, alteración difusa de la repolarización, fibrilación auricular). En la radiografía de tórax pueden verse calcificaciones pericárdicas, sobre todo en el surco auriculoventricular y sobre el corazón derecho. Se trata de un hallazgo infrecuente (en menos del 50 % de los casos), pero su presencia junto con la clínica y fisiología de constricción puede sentar el diagnóstico.
¿Qué otros diagnósticos se pueden plantear?
grosamiento pericárdico o calcificación del mismo. El ventrículo izquierdo no está dilatado, el espesor parietal es normal y la función sistólica global y segmentaria son normales. El ventrículo derecho no está dilatado y su función sistólica es normal. Sin embargo, se aprecian signos clásicos de constricción pericárdica3 que se comentan a continuación. Al inicio de la diástole, en modo M, se observa un movimiento brusco del septo (rebote o notch septal) por el llenado rápido ventricular. Del mismo modo, puede verse un movimiento posterior brusco de la pared posterior del ventrículo izquierdo con aplanamiento durante el resto de la diástole. La vena cava inferior está dilatada (26 mm) sin colapso inspiratorio. También existe dilatación de venas suprahepáticas. La elevación de la presión telediastólica izquierda se observa indirectamente con el aumento de la onda E mitral, con un tiempo de desaceleración de la onda E inferior a 160 ms. En el Doppler tisular la velocidad diastólica inicial (E´) es normal en el anillo medial, a diferencia de lo que ocurre en la miocardiopatía constrictiva (fig. 3A).
La pericarditis constrictiva debe sospecharse ante todo paciente que presente insuficiencia cardiaca de predominio derecho y signos poco marcados de insuficiencia cardiaca izquierda. Otras enfermedades que cursan con una clínica similar pueden ser la disfunción del ventrículo derecho, bien por infarto previo o por hipertensión pulmonar (en el caso de este paciente podría plantearse descartar un cor pulmonale, dados los antecedentes de patología pulmonar). Sin embargo, el reto diagnóstico más complejo en estos pacientes suele resultar de diferenciar la pericarditis constrictiva de la miocardiopatía restrictiva1,2.
¿Qué otras pruebas complementarias ayudarían a completar el diagnóstico? Su diagnóstico se basa en la tríada constituida por clínica, fisiología de constricción y demostración de engrosamiento pericárdico con, al menos, una técnica de imagen (aunque este último puede estar ausente hasta en el 18 % de los pacientes)2. En el ecocardiograma transtorácico que se le realiza a este paciente no se suele observar derrame pericárdico. Tampoco se identifica claramente en-
A
B Fig. 3. A. En el patrón de llenado mitral se obtiene un flujo de llenado mitral con patrón restrictivo E/A > 2. El tiempo de desaceleración de la onda E mitral es de 160 ms. La relación E/e´ en el Doppler tisular es de 6 (normal). B. La variación de la onda E mitral con la inspiración disminuye más del 25 % con respecto a la espiración. Medicine. 2013;11(43):2613e1-e6
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El septo interventricular se desplaza hacia el ventrículo izquierdo con la inspiración y hacia el ventrículo derecho en la espiración, como consecuencia de la interdependencia interventricular (dip septal). La variación de la onda E mitral con la inspiración disminuye más del 25 % con respecto a la onda E en espiración (fig. 3B). En las venas suprahepáticas se observa un aumento del flujo retrógrado (Ar) durante la espiración. Como parte del diagnóstico diferencial se realiza una resonancia magnética (RM) cardiaca. En ella se observa un engrosamiento liso del pericardio de 4,5 mm de espesor, fundamentalmente en la cara inferior y lateral derecha (fig. 4). La contractilidad global y segmentaria es normal, pero se aprecia un movimiento anómalo del septo interventricular en la telediástole. No se observa derrame pericárdico. La cardio-RM (o la tomografía computadorizada -TC-) son las pruebas de elección para la valoración anatómica del pericardio. En la pericarditis constrictiva el pericardio aparece como una estructura linear con baja intensidad de señal en las secuencias de cine y en las de spin echo potenciadas en T1 y T2. Puede estar o no engrosado (superior a 4 mm), por lo que no debe utilizarse como criterio diagnóstico único para el diagnóstico de esta entidad. Las secuencias de tagging miocárdico pueden mostrar las adherencias entre pericardio parietal y visceral. La TC permite, frente a la RM, una mejor determinación de la calcificación pericárdica (la resonancia no detecta el calcio). La cardio-RM aporta información anatómica sobre otros hallazgos que pueden estar presentes en esta enfermedad, como la distensión de la cava inferior y venas suprahepáticas. Para la valoración hemodinámica de la constricción pericárdica existen otras pruebas más precisas y aplicables en la práctica clínica diaria, pero la cardio-RM sí que permite observar, por ejemplo, el aumento patológico de la interdependencia ventricular. El papel de la cardio-RM puede ser fundamental en los casos en los que resulta difícil el diagnóstico diferencial con la miocardiopatía restrictiva. En la miocardiopatía restrictiva el pericardio suele ser normal y la función diastólica está alterada. El realce tardío en estos casos generalmente es patológico y permite diferenciar entre distintas causas de miocardiopatía restrictiva4. Por último, se solicita un cateterismo cardiaco con el que se busca una valoración hemodinámica directa de las presiones en corazón derecho e izquierdo. En el estudio realizado en este caso se documentaron los siguientes parámetros (fig. 5A): 1. Igualación de presiones en aurícula derecha (23 mm Hg), telediastólica de ventrículo derecho (23 mm Hg), capilar pulmonar (26 mm Hg) y telediastólica de ventrículo izquierdo (28 mm Hg). 2. Signo de raíz cuadrada en presión telediastólica de ventrículo izquierdo y derecho. 3. Seno ´Y´ profundo en curva de aurícula derecha. Morfología de “M” en el registro de presiones de aurícula derecha y la capilar pulmonar. 4. El cociente entre la presión telediastólica de ventrículo derecho y la presión sistólica de ventrículo derecho es de 0,39 (mayor de un tercio). e4
Fig. 4. El pericardio se encuentra engrosado con un espesor superior a 4 mm en la cardio-RMN.
5. El gasto cardiaco en límite inferior de la normalidad (4,05 l/min). El índice cardiaco 2,09 l/min/m2. 6. Dependencia interventricular: elevación de presión sistólica de ventrículo derecho y disminución de presión sistólica del ventrículo izquierdo con la inspiración (fig. 5B). Los parámetros que cumplen los criterios clásicos hemodinámicos para el diagnóstico de constricción pericárdica son5: 1. Igualación de presión, en torno a 20 mm Hg, en aurícula derecha, diastólica de ventrículo derecho, presión de enclavamiento capilar pulmonar y presión diastólica ventricular izquierda. 2. Las variaciones entre las presiones de llenado de ventrículo derecho e izquierdo han de ser inferiores a 5 mm Hg. 3. Elevación e igualación de las presiones diastólicas de ambos ventrículos en modo de dip plateau, colapso-meseta o signo de la raíz cuadrada. 4. Presión sistólica de la arteria pulmonar menor de 55 mm Hg. 5. Presión telediastólica de ventrículo derecho superior a un tercio de presión sistólica de ventrículo derecho. 6. Ausencia de variaciones respiratorias en la presión auricular media. Pese a que no está incluido entre estos criterios, la demostración de interdependencia interventricular en relación con variaciones respiratorias recíprocas de presión en el cateterismo tiene una sensibilidad del 100 % y una especificidad del 95 % para el diagnóstico de pericarditis constrictiva.
¿Cuál es el tratamiento de elección? Dados los hallazgos diagnósticos, se remite al paciente a cirugía cardiaca, realizándosele una pericardiectomía, con lo que mejora clínicamente. En el ecocardiograma de control
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Fig. 5. A. Registro de presiones determinadas en el cateterismo cardiaco. El principal hallazgo es la equiparación (< 5 mm Hg) de todas las presiones diastólicas de las cavidades y de las presiones venosas. La presión en aurícula derecha (cuadrante inferior de la primera columna) muestra un seno y más profundo que el seno x, con la clásica morfología ´en W´. La presión capilar pulmonar (cuadrante superior de la segunda columna) muestra una morfología ´en M´. El trazado de presión del ventrículo derecho (cuadrante medio de segunda columna) muestra el signo de la raíz cuadrada, producido por la caída brusca de la presión en protodiástole, elevándose posteriormente en meseta hasta el máximo nivel de distensión limitado por el pericardio engrosado. B. En el registro simultáneo de presiones ventriculares se observa el fenómeno de dependencia interventricular: con la inspiración la presión sistólica de ventrículo derecho aumenta y la presión sistólica de ventrículo izquierdo aumenta.
realizado tres meses después de la cirugía no se observaron signos de constricción. La pericardiectomía es el único tratamiento definitivo de esta enfermedad y consiste en la resección, si es posible total, de la hoja parietal del pericardio. A continuación se revisa el pericardio visceral y se resecan las zonas más afectadas. Si el riesgo quirúrgico del paciente no es prohibitivo, ha de rea-
lizarse una vez se establezca el diagnóstico, puesto que el tratamiento médico únicamente aporta alivio sintomático de la congestión. La pericardiectomía habitualmente conlleva una mejoría clínica significativa a corto o medio plazo. Se consideran predictores de mal pronóstico: la constricción secundaria a radioterapia, la presencia de insuficiencia renal, hipertensión Medicine. 2013;11(43):2613e1-e6
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE (IX)
pulmonar sistólica, disfunción ventricular izquierda, hiponatremia y edad avanzada. La mortalidad de esta técnica ronda el 6-15 %, siendo la insuficiencia cardiaca por bajo gasto postquirúrgica una causa relativamente frecuente de muerte intrahospitalaria en estos pacientes. La normalización completa de la hemodinámica sólo ocurre en el 60 % de los pacientes tras la cirugía2.
Conflicto de intereses
Bibliografía r Importante rr Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión ✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica ✔ Epidemiología 1. Maisch B, Seferovic PM, Ristic AD, Erbel R, Rienmüller R, Adler Y, et al. ✔ Guidelines on the diagnosis and management of pericardial diseases exe-
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. 2. 3. 4. 5.
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cutive summary: The task force on the diagnosis and management of pericardial diseases of the European Society of Cardiology. Eur Heart J. 2004;25(7):587-610. Sagristà-Sauleda J. Cardiac constriction syndromes. Rev Esp Cardiol. 2008;61Suppl2:33-40. Dal-Bianco JP, Sengupta PP, Mookadam F, Chandrasekaran K, Tajik AJ, KhandheriaBK. Role of echocardiography in the diagnosis of constrictive pericarditis. J Am Soc Echocardiogr. 2009;22(1):24-33. Mookadam F, Jiamsripong P, Raslan SF, Panse PM, Tajik AJ. Constrictive pericarditis and restrictive cardiomyopathy in the modern era. Future Cardiol. 2011;7(4):471-83. Hurrell DG, Nishimura RA, Higano ST, Appleton CP, Danielson GK, Holmes DR Jr, et al. Value of dynamic respiratory changes in left and right ventricular pressures for the diagnosis of constrictive pericarditis. Circulation. 1996;93(11):2007-13.
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