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IRM des masses pelviennes volumineuses et rares d’origine non gynécologique
J Radiol 2008;89:853-61 © Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2008 Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
revue iconographique
génito-urinaire
IRM des masses pelviennes volumineuses et rares d’origine non gynécologique MD Crema (1), MD Marra (1), S Merran (2) et C Hoeffel (3)
Abstract
Résumé
MR imaging of large and rare pelvic masses from non-gynecological etiology J Radiol 2008;89:853-61
Le diagnostic et l’évaluation des masses pelviennes sont parfois problématiques quand ces lésions mesurent plus de 5 cm de diamètre. La majorité des masses pelviennes volumineuses chez les femmes proviennent de l’appareil génital. Mais elles peuvent aussi être issues du tube digestif, de l’appareil urinaire, du rétropéritoine et des parties molles pelviennes, du péritoine et des structures osseuses. L’IRM est l’examen de choix, compte tenu de son excellente résolution en contraste et de sa capacité multiplanaire pour le bilan des masses pelviennes volumineuses. Le diagnostic est souvent proposé en évaluant le siège de la lésion, ses rapports anatomiques, sa morphologie et ses caractéristiques de signal. Dans cet article, nous discutons les aspects IRM des masses pelviennes volumineuses et rares d’origine non gynécologique, ainsi que les aspects cliniques et anatomopathologiques.
The diagnosis and characterization of pelvic masses may be problematic, especially when they are larger than 5 cm in diameter. The majority of large pelvic masses in women originate from gynecological structures. However, they may also originate from the GI tract, urinary tract, retroperitoneum, pelvic soft tissue structures, peritoneum and bones. MRI is the imaging modality of choice because it provides excellent contrast resolution and allows direct multiplanar imaging capabilities. Diagnosis is usually suggested after careful evaluation of the tumor location, anatomical relationships, morphology and signal characteristics. In this article, we will discuss the MR imaging features of large rare pelvic masses of non-gynecological origin, along with associated clinical and histological findings. Key words: MRI. Pelvis. Neoplasms. Digestive tract. Urinary tract. Soft tissues. Sacrum.
IRM pelvienne est souvent utilisée pour le bilan radiologique des masses pelviennes, ce d’autant qu’elles sont volumineuses (> 5 cm). Lorsqu’une tumeur se développe de façon caricaturale à partir de la paroi d’un organe ou d’une structure pelvienne, il est possible de proposer une gamme diagnostique. En revanche, l’origine d’une masse centropelvienne d’allure solide est souvent plus difficile à déterminer. C’est alors parfois le contexte clinique éventuellement associé aux résultats d’une biopsie guidée qui apporte le diagnostic. Un grand nombre d’entités pathologiques peut être à l’origine d’une masse pelvienne volumineuse. Les plus fréquentes et les mieux connues sont d’origine gynécologique. Mais des lésions inhabituelles provenant des différents constituants pelviens : parties molles, appareil urinaire, tube digestif, structures osseuses peuvent aussi être source de masses
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Mots-clés : IRM. Pelvis. Néoplasies. Appareil digestif. Appareil urinaire. Parties molles. Sacrum.
pelviennes volumineuses. Il est important de savoir reconnaître telles lésions, ce qui permettra l’ajustement nécessaire de la conduite à tenir. En raison de son excellente résolution en contraste et de sa capacité multi planaire, l’IRM peut parfois permettre d’affirmer la localisation de la tumeur et occasionnellement le diagnostic spécifique. L’analyse des rapports anatomiques comme de l’organe d’origine (appareil urogénital, tube digestif, etc.), des rapports vasculaires, de l’atteinte péritonéale ou rétro péritonéale et de l’atteinte de la paroi pelvienne est très utile pour préciser ces lésions. Dans cet article, nous discutons les caractéristiques en IRM des masses pelviennes volumineuses et rares d’origine non gynécologique, ainsi que leurs aspects cliniques et anatomopathologiques.
Technique (1) Department of Radiology, Boston University Medical Center. FGH Building, 3rd floor, 820 Harrison Ave, Boston, MA 02118, États-Unis. (2) Département d’Imagerie médicale, Fédération Mutualiste Parisienne, 24, rue Saint-Victor 75005 Paris. (3) Département de radiologie, Centre Hospitalier Universitaire de Reims, avenue du général Koenig, 51096 Reims. Correspondance : MD Crema E-mail : [email protected]
Les IRM pelviennes ont été réalisées sur une IRM à 1,5 Tesla (Symphony Magneton, Siemens, Germany). Une antenne « corps » en réseau-phasé a été utilisée pour tous les patients et les images ont été acquises sans préparation particulière des patients et
sans administration d’antispasmodiques. Le protocole IRM inclut des séquences turbo spin écho pondérées en T2, dans les plans axial, coronal et sagittal (TR 5940/TE 122), une séquence turbo spin écho pondérée en T1 dans un plan axial (TR 636/TE 13) et une séquence VIBE (2 D écho de gradient-volumetric interpolated breath-hold examination) sans puis après injection de gadolinium (Dotarem ; Guerbet, France) dans un plan axial, sans ou avec saturation de la graisse (TR 5,2/TE 2,6/Flip 25 %). Quelques patients ont bénéficié de cette dernière séquence dans un plan coronal et/ou sagittal.
Rappel sur les caractéristiques des masses annexielles Un bref rappel sur les caractéristiques diagnostiques principales des masses d’origine annexielle est utile pour les opposer aux masses d’origines non gynécologiques discutées plus tard dans cet article. Différencier une masse annexielle d’une masse non annexielle intra-péritonéale n’est pas toujours facile, surtout quand il s’agit d’une masse volumineuse. La connaissance
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des rapports anatomiques des annexes, surtout des ovaires, est fondamentale pour déterminer l’origine des masses pelviennes. Nous décrivons quelques notions utiles (1-3) pour déterminer si une masse pelvienne est d’origine ovarienne : a) la visualisation du parenchyme ovarien est très importante. La présence d’un parenchyme ovarien tassé au contact de la masse parle en faveur de l’origine ovarienne. La visualisation d’un ovaire du même coté et complètement séparé de la masse indique une origine non ovarienne ; b) le rapport de la masse avec l’uretère homolatéral est très utile. En effet, une masse ovarienne localisée dans la fosse ovarienne va très souvent déplacer l’uretère vers l’arrière et/ou latéralement ; c) la visualisation du ligament suspenseur de l’ovaire est intéressante pour déterminer l’origine ovarienne d’une masse pelvienne. Ce ligament peut être visualisé en suivant le trajet de la veine ovarienne le long et en avant du muscle psoas, de l’abdomen vers le pelvis. Le ligament suspenseur va donc être attaché au parenchyme ovarien et/ou à la masse ovarienne (signe du ligament suspenseur) ; d) quand le ligament suspenseur n’est pas visualisé, on peut suivre le trajet de la veine ovarienne. Si la veine ovarienne rejoint la masse pelvienne, cette dernière est très probablement d’origine ovarienne. Par contre, ce rapport anatomique seul n’élimine pas une origine tubaire, utérine, ou même non gynécologique ; e) une masse annexielle est susceptible de refouler le mésosalpinx en avant. Différencier une masse ovarienne d’une masse tubaire peut être encore plus difficile. Une masse volumineuse d’origine tubaire a souvent les mêmes rapports anatomiques que ceux décrits pour les masses ovariennes. Le signe du ligament suspenseur n’est identifié que sur une petite proportion des masses utérines, surtout quand elles sont volumineuses. Les masses utérines peuvent aussi déplacer les uretères vers l’arrière et/ou latéralement.
lésion est le plus souvent centrée sur le rectosigmoïde dont on repère en général assez facilement la lumière. L’origine précise des grosses tumeurs stromales peut être plus difficile à mettre en évidence lorsqu’elles sont d’origine grêlique ou mésentérique et, si le diagnostic positif peut être fait après biopsie guidée par imagerie, le diagnostic d’origine n’est souvent pas envisagé avant l’exérèse chirurgicale.
Tumeurs stromales gastro-intestinales (gist) Une GIST qui provient du rectum, du colon sigmoïde ou de l’iléon distal peut être à l’origine d’une masse pelvienne volumineuse. Les GISTs représentent 1 % de toutes les tumeurs du tube digestif et ce sont des lésions qui expriment la protéine c-Kit (CD117). Les GISTs se développent à partir de la paroi digestive et peuvent être bénignes, borderline, ou malignes de haut ou bas grade (5). La majorité des patients atteints a plus de 40 ans. La plupart des GISTs proviennent de l’estomac (70 %), du grêle (20 %-30 %), alors que moins de 10 % sont développées aux dépens de l’œsophage, du colon et du rectum. Les patients atteints peuvent présenter une hémorragie digestive, une occlusion intestinale, des douleurs abdominales, un amaigrissement, une masse abdominale palpable ou une péritonite. Ces tumeurs sont bien limitées, lobulées, non infiltrantes
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et présentent volontiers lorsqu’elles sont grosses des remaniements nécroticohémorragiques, voire se fistulisent ou s’excavent. L’aspect IRM des GISTs est très variable (6). Le diagnostic de GIST devrait être suggéré chez un patient ayant une masse volumineuse et bien limitée qui présente un développement exoluminal à partir de la paroi digestive, plus rarement endoluminal et qui n’entraîne pas d’occlusion sus-jacente. La caractéristique majeure des GIST est de ne pas être lymphophile, à l’inverse des lymphomes qui représentent leur diagnostic différentiel principal. Les parties solides de la tumeur présentent un hyposignal sur les séquences pondérées en T1, un signal intermédiaire ou même un hypersignal sur les séquences pondérées en T2 et un important rehaussement après injection veineuse de gadolinium (fig. 1). Le degré de nécrose et/ou d’hémorragie affecte directement le signal de ces lésions (fig. 2). La résection chirurgicale est le traitement habituel des GISTs. La chimiothérapie est utilisée pour les tumeurs métastatiques ou non opérables.
Lymphome Les lymphomes gastro-intestinaux peuvent toucher n’importe quelle portion du tube digestif, l’atteinte de l’estomac étant la plus fréquente. Les lymphomes non Hodgkiniens représentent 10 %-15 % de toutes les tumeurs du grêle (7). Les lymphomes de Hodgkin (LH) peuvent
Masses d’origine digestive Les grosses masses pelviennes d’origine digestive sont soit issues de l’intestin grêle soit du rectosigmoïde. Les masses volumineuses circonscrites sont soit des tumeurs stromales, soit des tumeurs villeuses, soit des lymphomes, voire des cancers rectaux indifférenciés. Leur origine digestive en ce qui concerne le rectosigmoïde (4) est souvent facile à identifier puisque la
Fig. 1 :
GIST rectale chez une patiente de 46 ans. La coupe axiale pondérée en T1 avec suppression de la graisse réalisée après injection de gadolinium montre une masse volumineuse ayant un rehaussement hétérogène. Notez que cette masse déplace le vagin (têtes de flèche) et la vessie (*). La lumière rectale n’est pas visualisée.
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Fig. 2 :
GIST iléale chez une patiente de 37 ans. Les coupes sagittale (a) et axiale (b) pondérées en T1 montrent une masse volumineuse qui présente un hypersignal global (flèche) (a), qui correspond à une hémorragie intralésionnelle confirmée après l’étude pathologique. Notez la composante solide à la périphérie de la tumeur (têtes de flèche) (b).
atteindre le tube digestif sous une forme primitive (1 à 3 % de tous les patients ayant un LH), l’estomac et le grêle étant les sites les plus atteints (8). Les lymphomes primitifs colorectaux sont rares et dans la majorité des cas il s’agit de lymphomes non Hodgkiniens (LMNH). Les patients peuvent se présenter avec des douleurs abdominales, un amaigrissement, et une hémorragie digestive. L’occlusion intestinale est rarement associée. En IRM, les lymphomes primitifs du tube digestif présentent souvent un signal intermédiaire sur les séquences pondérées en T1 et en
Fig. 3 :
T2, avec un rehaussement homogène modéré après injection de gadolinium. Ces lésions peuvent avoir deux aspects en IRM : – une masse polypoïde murale ou intraluminale (fig. 3) ; – un épaississement circonférentiel marqué des parois intestinales avec sténose luminale mais sans occlusion significative associée (fig. 4). L’atteinte est segmentaire, c’est-à-dire longue et avec un raccordement progressif. Les lymphomes primitifs du tube digestif peuvent simuler d’autres lésions
Lymphome rectal chez un patient de 46 ans. La coupe axiale pondérée en T2 montre une masse volumineuse polypoïde provenant du rectum, avec un signal intermédiaire. Notez le rétrécissement de la lumière rectale (flèche).
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malignes, mais elles s’associent souvent à des adénopathies caractéristiques. Là encore, même si les caractéristiques d’imagerie peuvent être évocatrices, le diagnostic positif repose sur la biopsie. Le traitement de choix est la chimiothérapie. Dans quelques cas, un traitement chirurgical peut s’imposer.
Tumeur villeuse Ces lésions sont fréquemment trouvées chez des patients ayant entre 50 et 80 ans, leur siège étant dans la majorité des cas le rectum et/ou la charnière rectosigmoïdienne (9). Les tumeurs villeuses représentent un peu près 10 % des adénomes du colon et atteignent également les hommes et les femmes. La taille des tumeurs villeuses est souvent supérieure à 2 cm de diamètre. Les adénomes villeux ont une tendance à la malignité plus importante que d’autres adénomes digestifs. Les patients peuvent être asymptomatiques, avec une tendance moins importante à l’hémorragie que pour les autres tumeurs digestives. Une occlusion intestinale peut être présente. Ces lésions peuvent être responsables d’une hypersécrétion de mucus riche en protéine et en potassium, avec parfois une hypoprotéinémie, une hyponatrémie ou une hypokaliémie. Les tumeurs villeuses volumineuses souvent sont caractérisées par la présence de projections (villosités) intraluminales (10), ce qui peut donner l’aspect de circonvolutions cérébrales (fig. 5). En
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Fig. 4 :
Fig. 5 :
Lymphome rectal chez un patient de 44 ans. Les coupes coronale (a) et axiale (b) pondérées en T2 montrent un épaississement circonférentiel marqué des parois rectales, un rétrécissement important de la lumière rectale (flèche) (b) sans entraîner d’occlusion intestinale en amont.
Tumeur villeuse rectale chez une patiente de 60 ans. La coupe coronale pondérée en T2 montre une masse volumineuse et hétérogène en lieu et place du rectum (flèches), ayant des projections (villosités) simulant des circonvolutions cérébrales au sein de la lumière remplie de mucus.
effet, les villosités en signal intermédiaire en T2 sont soulignées par l’hypersignal intraluminal du mucus. Après injection veineuse de gadolinium, un rehaussement hétérogène est souvent observé, dû à l’absence de rehaussement des parties riches en mucine. Leur diagnostic histologique est fait lors de la chirurgie d’exérèse.
Masses d’origine urogénitale
Cancer de la vessie Les tumeurs de la vessie sont globalement classées en épithéliales ou non épithéliales,
avec plus de 95 % d’origine épithéliale. Le carcinome transitionnel (urothélial) représente plus de 90 % des tumeurs épithéliales de la vessie (11). Les carcinomes épidermoïdes représentent 5 %, et les adénocarcinomes 2 % des tumeurs épithéliales de la vessie. L’âge moyen lors du diagnostic est de 68 ans et l’incidence augmente avec l’âge. Le cancer de la vessie est plus fréquent chez les hommes (rapport homme/femme de 3-4 :1). Environ 80 %90 % des patients ayant un carcinome vésical présentent une importante hématurie et des douleurs pelviennes. La cystoscopie avec biopsie est la méthode de référence pour l’évaluation d’un cancer
de la vessie. Cependant, l’imagerie s’impose dans le bilan pré thérapeutique pour évaluer la présence d’un envahissement local, d’adénopathies associées et d’éventuelles métastases à distance. L’uroscanner est souvent réalisé pour évaluer l’extension tumorale, avec une bonne précision. L’IRM est la méthode de choix pour évaluer l’extension loco-régionale de ces cancers (12). Sur les séquences pondérées en T1, l’urine présente un hyposignal, alors que les parois vésicales et les cancers ont un signal intermédiaire. Sur les séquences pondérées en T2, le cancer présente un signal intermédiaire, ce qui contraste avec l’urine qui est en hypersignal et la paroi vésicale qui est en hyposignal. Après injection veineuse de gadolinium, le cancer se rehausse de façon importante et plus précocement que les tissus en regard tels que la paroi vésicale (fig. 6). Pour les tumeurs envahissant la musculeuse, le traitement chirurgical radical s’impose : cystectomie totale, cystoprostatectomie (hommes), et exentération pelvienne antérieure (femmes). La radiothérapie est associée au traitement dans quelques cas.
Cancer des vésicules séminales Les tumeurs des vésicules séminales (13) sont très rares. Ce sont des lésions très difficiles à diagnostiquer car dans la majorité des cas, elles sont confondues avec d’autres carcinomes plus fréquents. L’adénocarcinome papillaire est la tumeur maligne la plus fréquente. La majorité des carcinomes primitifs des vésicules séminales sont diagnostiqués à une phase déjà avancée J Radiol 2008;89
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Fig. 6 : a b
Carcinome transitionnel de la vessie chez une patiente de 50 ans. La coupe sagittale pondérée en T2 montre une masse volumineuse provenant de la paroi vésicale postérieure (flèches). La coupe axiale pondérée en T1 avec suppression de la graisse réalisée après injection de gadolinium montre un rehaussement marqué de la masse (flèches).
de la maladie. Les dosages de PSA (prostate specific antigen), PAP (prostatic acid phosphatase), et d’ACE (antigène carcinoembryonnaire) sont négatifs, à la différence des carcinomes prostatiques et colorectaux. Obstruction urinaire, hématurie et hémospermie font partie du tableau clinique chez les patients atteints. L’échographie transrectale et l’IRM sont les modalités de choix pour le bilan pré thérapeutique de ces lésions. L’IRM est très utile non seulement pour la détection de ces tu-
meurs mais aussi pour évaluer l’extension locale et pour détecter des éventuelles adénopathies associées. Une masse rétro vésicale ou une augmentation globale des vésicules séminales ayant un signal tissulaire constitue les présentations les plus fréquentes. Il s’agit rarement d’une masse volumineuse (fig. 7). La chirurgie radicale semble être la meilleure chance de guérison. Le traitement hormonal et la radiothérapie peuvent être associés au traitement chirurgical.
Masses d’origine rétropéritonéale et des parties molles pelviennes Dans ce chapitre, on discutera toutes les tumeurs développées à partir de ce que l’on avait coutume d’appeler le conjonctif ou le mésenchyme. Les parties molles pelviennes sont donc constituées de tissu conjonctif, adipeux, musculaire, des nerfs et des vaisseaux. La majorité des masses
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Fig. 7 :
Adénocarcinome primitif des vésicules séminales chez un patient de 62 ans. La coupe axiale pondérée en T2 (a) et la coupe sagittale pondérée en T1 (b) montrent une masse pelvienne volumineuse présentant une composante solide (têtes de flèche) (b) et une composante kystique (flèches). Notez que la composante kystique est hétérogène, ayant globalement un hypersignal T1 et T2 qui correspond aux éléments mucineux de la tumeur.
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provenant des parties molles pelviennes sont localisées dans le rétropéritoine pelvien. Les masses pelviennes primitives provenant des parties molles rétropéritonéales sont rares, pouvant être kystiques ou solides. Les masses solides incluent les tumeurs neurales (schwannome, neurofibrome), les tumeurs graisseuses (lipome, liposarcome), les tumeurs desmoïdes, les tumeurs ganglionnaires (lymphomes), et les tumeurs vasculaires (hemangiopéricytome, angiosarcome). Les masses kystiques (14) incluent le lymphangiome kystique, le tératome kystique, le kyste épidermoïde, les tumeurs solides kystisées et le pseudomyxome rétropéritoneal. Les masses volumineuses des parties molles pelviennes rétropéritonéales déplacent souvent les structures digestives (grêle distal, colon sigmoïde et/ou rectum), les structures urogénitales (utérus, ovaires, vessie, uretère, prostate et/ou vésicules séminales), les vaisseaux et les muscles de la paroi pelvienne (les deux derniers quand ils ne sont pas à l’origine de ces lésions). Leur diagnostic repose très souvent sur la biopsie guidée par imagerie.
Schwannome C’est une des tumeurs nerveuses volumineuses les plus fréquentes développées dans le pelvis. Les schwannomes (15) sont des tumeurs bénignes dérivées des cellules
Fig. 8 :
de Schwan qui couvrent la gaine des nerfs. Ils correspondent à 5 % de toutes les tumeurs bénignes des parties molles et présentent une prédilection pour la tête et le cou, ainsi que les surfaces fléchisseurs des membres supérieurs et inférieurs. D’autres localisations possibles sont le médiastin et le rétropéritoine pelvien. Les patients atteints ont entre 20 à 50 ans. Les femmes sont atteintes deux fois plus que les hommes. Ce sont des tumeurs dont la croissance est lente, non agressives, bien encapsulées et solitaires dans la majorité des cas. La transformation maligne est rare. Leur découverte est souvent fortuite ou à l’occasion de symptômes aspécifiques. Les schwannomes contiennent souvent un stroma mixoïde, caractérisé par la présence d’une matrice mucoïde riche en acide mucopolysaccharide qui apparaît en hypersignal sur les séquences pondérées en T2 et présente un rehaussement tardif après injection de gadolinium. En IRM, le signal des schwannomes dépend de la proportion entre la matrice mixoïde, les éléments cellulaires, et les fibres collagènes (fig. 8). Ces tumeurs refoulent volontiers sans envahir les structures et organes de voisinage. La biopsie guidée par imagerie est souvent utilisée pour confirmer le diagnostic et, associée au bilan IRM, chez les patients non symptomatiques, elle permet de décider ou non d’un traitement conservateur de ces lésions.
Schwannome pelvien chez une patiente de 41 ans. La coupe axiale pondérée en T2 montre une masse volumineuse bien limitée, hétérogène, encapsulée et multiloculaire, ayant un hypersignal central. Notez que la masse déplace le rectum (têtes de flèche), l’utérus (flèche) et la vessie (*).
Fig. 9 :
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Tumeur desmoïde Les tumeurs desmoïdes (16) peuvent provenir des parties molles intra- ou rétropéritonéales du pelvis et être volumineuses. Elles peuvent se voir à n’importe quel âge, avec une prévalence plus importante entre 20 et 30 ans. Les tumeurs desmoïdes surviennent chez 9 % à 18 % des patients ayant une polypose adénomateuse familiale. Ces lésions ont un comportement imprévisible, de l’augmentation rapide de taille à la régression spontanée. Macroscopiquement, ces lésions sont blanchâtres et dures, sans capsule vraie. En microscopie, elles sont constituées d’une prolifération d’un tissu fibreux bénin, représenté par des faisceaux de fibroblastes et de collagène abondant. Le tableau clinique dépend de la localisation et du comportement de ces masses. Dans le mésentère, elles peuvent entraîner une occlusion intestinale, urétérale et/ou vasculaire. La plupart des tumeurs desmoïdes sont hétérogènes, en signal intermédiaire ou en hyposignal global sur les séquences pondérées en T1 et en signal mixte sur les séquences pondérées en T2 (fig. 9). Le rehaussement de ces lésions après injection de gadolinium est très variable. Le diagnostic définitif peut dans quelques cas être fait par une biopsie préopératoire guidée par imagerie. Les tumeurs desmoïdes sont traitées chirurgicalement mais compte tenu du taux
Tumeur desmoïde pelvienne chez une patiente de 37 ans. La coupe axiale pondérée en T2 montre une masse volumineuse hétérogène ayant des zones d’hypo signal périphérique correspondant aux éléments fibreux de la tumeur. La masse déplace la vessie (*) vers l’avant et le rectum vers l’arrière (flèche).
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important de récidive post-chirurgicale, l’association d’une radiothérapie ou d’une chimiothérapie est souvent conseillée.
Lymphome Le lymphome peut se voir au niveau de presque toutes les parties molles du corps. Des sites extra-nodaux sont atteints dans environ 30 % des cas, notamment le tube digestif, les tissus sous-cutanés, la moelle osseuse, les sinus, l’appareil urogénital, la thyroïde et le système nerveux central. Les lymphomes des parties molles pelviennes peuvent être primitifs ou représenter une atteinte secondaire ganglionnaire auquel cas le diagnostic est facile (17, 18). Il n’y a pas de signes ou symptômes spécifiques. Fièvre, amaigrissement et sueurs nocturnes sont présents quand la maladie est déjà évoluée. Ces lésions ont une tendance à être hypointense par rapport à la graisse et discrètement hyperintense par rapport aux muscles sur les séquences pondérées en T1, isointense par rapport à la graisse et hyperintense par rapport aux muscles sur les séquences pondérées en T2 (fig. 10). Le diagnostic repose sur la biopsie guidée par imagerie. Le traitement inclut de la chimiothérapie sans ou avec radiothérapie associée.
Masses d’origine osseuse Une grande variété de tumeurs bénignes et malignes a pour point de départ les
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structures osseuses du pelvis, notamment le sacrum. Le canal sacré peut être le siège de grosses tumeurs de croissance lente, qui deviennent symptomatiques seulement quand elles sont suffisamment larges pour comprimer les nerfs adjacents et les organes pelviens. Le diagnostic des tumeurs sacrées est donc souvent tardif. Les métastases sacrées sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs primitives du sacrum (19). Les chordomes sont les tumeurs primitives les plus fréquentes au niveau du sacrum (20) et représentent 40 % de toutes les lésions primitives sacrées. Ces lésions se présentent plus fréquemment entre 30 et 60 ans, et 50 %60 % se développent dans la région sacrococcygienne. Les chordomes se développent à partir des vestiges de la notocorde, souvent en situation médiane ou paramédiane par rapport au rachis. Ces lésions se présentent souvent comme une masse volumineuse qui entraîne une destruction osseuse locale. Une composante pré-sacrée dans les parties molles est fréquemment présente, ainsi qu’une composante dans le canal sacré central. La symptomatologie consiste souvent en une douleur lombosacrée non spécifique. Le scanner et l’IRM sont les méthodes de choix pour détecter et évaluer l’extension des chordomes au sacrum et aux structures de voisinage. En IRM, les chordomes sont souvent en hyposignal ou en signal intermédiaire sur les séquences pondérées en T1, ainsi qu’en hypersignal marqué sur les séquences pondérées en T2 (fig. 11). Le degré de re-
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haussement est variable après injection de gadolinium. Le diagnostic repose sur la biopsie guidée par imagerie. Le traitement des chordomes est chirurgical, et l’association d’une chimiothérapie et/ou d’une radiothérapie est toujours discutable. Le taux de récidive est souvent élevé.
Masses d’origine péritonéale (21, 22) L’origine péritonéale d’une tumeur est plus facile à identifier lorsqu’il y a une atteinte diffuse du péritoine. Cependant, les atteintes péritonéales focales pelviennes peuvent simuler d’autres masses des parties molles et/ou rétropéritonéales, son origine étant plus difficile à déterminer, surtout quand il s’agit d’une masse volumineuse. Les métastases péritonéales (carcinose péritonéale) sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs primitives du péritoine. La carcinose péritonéale est très souvent diagnostiquée au niveau du pelvis, mais est rarement responsable d’une masse pelvienne volumineuse. L’atteinte péritonéale diffuse est la plus fréquente. Le pseudomyxome péritonéal, surtout lié aux tumeurs primitives d’origine ovarienne, appendiculaire ou pancréatique, associe un épanchement péritonéal gélatineux et des implants mucineux sur la séreuse péritonéale et sur le grand épiploon. Parmi les tumeurs primitives du péritoine, le mésothéliome péritonéal malin est une
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Fig. 10 : a b
Lymphome primitif des parties molles pelviennes chez une patiente de 61 ans. La coupe coronale pondérée en T2 montre une masse pelvienne volumineuse et hétérogène. La coupe axiale pondérée en T1 avec suppression de la graisse réalisée après injection de gadolinium montre un rehaussement marqué de cette masse (flèches noires) qui déplace le rectum vers l’arrière (flèche blanche).
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Chordome sacré chez un patient de 57 ans. La coupe axiale pondérée en T2 avec suppression de la graisse montre une masse volumineuse ayant un hypersignal marqué, provenant du sacrum (têtes de flèche). La masse déplace le rectum vers l’avant (flèche).
6.
tumeur rare qui provient des cellules mésothéliales péritonéales. La majorité des mésothéliomes malins proviennent de la plèvre et l’atteinte péritonéale représente entre 6 % à 10 % des cas. Chez les hommes, un antécédent d’exposition à l’amiante est retrouvé dans 90 % des mésothéliomes pleuraux et dans 60 % des mésothéliomes péritonéaux. Cliniquement, les patients ont des douleurs abdominales, une distension abdominale, des nausées, une anorexie et perte de poids. Dans les cas avancés, une occlusion intestinale peut être présente. En IRM, les mésothéliomes péritonéaux malins peuvent se présenter sous deux formes : – atteinte diffuse du péritoine avec épaississement irrégulier et nodulaire du péritoine ; – masses focales intrapéritonéales, solides et hétérogènes, pouvant être volumineuses. Ces lésions sont iso ou hypointenses en T1 et iso ou hyperintenses en T2. Cependant, les caractéristiques en IRM ne sont pas spécifiques, et une biopsie guidée par imagerie, quand elle est faisable, est souvent proposée pour confirmer le diagnostic. L’absence d’autre tumeur primitive intra-abdominale, l’absence d’adénopathies associées et la présence concomitante d’une atteinte pleurale parlent en faveur d’un mésothéliome péritonéal. Le mésothéliome péritonéal kystique est une forme bénigne et
encore plus rare, provenant surtout du péritoine pelvien chez les femmes, ayant une histoire d’une chirurgie pelvienne précédente, d’une endométriose, ou d’une maladie inflammatoire pelvienne. D’autres tumeurs primitives péritonéales rares incluent le mésothéliome papillaire bien différencié, le carcinome papillaire séreux primitif, la leiomyomatosis peritonealis disseminata, le lymphome péritonéal primitif, la tumeur desmoplastique péritonéale et la tumeur péritonéale fibreuse et solitaire.
7.
Conclusion
11.
Les masses pelviennes d’origine non gynécologique sont moins fréquentes que celles d’origine gynécologique. L’IRM, grâce à son excellente résolution en contraste et sa capacité multi planaire, permet la détermination précise de la tumeur dans la majorité des cas et éventuellement le diagnostic spécifique. Les radiologues doivent connaître les caractéristiques cliniques et IRM de ces lésions pour guider la prise en charge. Le diagnostic préopératoire de ces masses volumineuses repose souvent sur la biopsie qui peut être guidée par imagerie (TDM) ou être réalisée lors d’un examen endoscopique (cystoscopie, écho-endoscopie rectale).
8.
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revue iconographique
génito-urinaire
IRM des masses pelviennes volumineuses et rares d’origine non gynécologique MD Crema (1), MD Marra (1), S Merran (2) et C Hoeffel (3)
Abstract
Résumé
MR imaging of large and rare pelvic masses from non-gynecological etiology J Radiol 2008;89:853-61
Le diagnostic et l’évaluation des masses pelviennes sont parfois problématiques quand ces lésions mesurent plus de 5 cm de diamètre. La majorité des masses pelviennes volumineuses chez les femmes proviennent de l’appareil génital. Mais elles peuvent aussi être issues du tube digestif, de l’appareil urinaire, du rétropéritoine et des parties molles pelviennes, du péritoine et des structures osseuses. L’IRM est l’examen de choix, compte tenu de son excellente résolution en contraste et de sa capacité multiplanaire pour le bilan des masses pelviennes volumineuses. Le diagnostic est souvent proposé en évaluant le siège de la lésion, ses rapports anatomiques, sa morphologie et ses caractéristiques de signal. Dans cet article, nous discutons les aspects IRM des masses pelviennes volumineuses et rares d’origine non gynécologique, ainsi que les aspects cliniques et anatomopathologiques.
The diagnosis and characterization of pelvic masses may be problematic, especially when they are larger than 5 cm in diameter. The majority of large pelvic masses in women originate from gynecological structures. However, they may also originate from the GI tract, urinary tract, retroperitoneum, pelvic soft tissue structures, peritoneum and bones. MRI is the imaging modality of choice because it provides excellent contrast resolution and allows direct multiplanar imaging capabilities. Diagnosis is usually suggested after careful evaluation of the tumor location, anatomical relationships, morphology and signal characteristics. In this article, we will discuss the MR imaging features of large rare pelvic masses of non-gynecological origin, along with associated clinical and histological findings. Key words: MRI. Pelvis. Neoplasms. Digestive tract. Urinary tract. Soft tissues. Sacrum.
IRM pelvienne est souvent utilisée pour le bilan radiologique des masses pelviennes, ce d’autant qu’elles sont volumineuses (> 5 cm). Lorsqu’une tumeur se développe de façon caricaturale à partir de la paroi d’un organe ou d’une structure pelvienne, il est possible de proposer une gamme diagnostique. En revanche, l’origine d’une masse centropelvienne d’allure solide est souvent plus difficile à déterminer. C’est alors parfois le contexte clinique éventuellement associé aux résultats d’une biopsie guidée qui apporte le diagnostic. Un grand nombre d’entités pathologiques peut être à l’origine d’une masse pelvienne volumineuse. Les plus fréquentes et les mieux connues sont d’origine gynécologique. Mais des lésions inhabituelles provenant des différents constituants pelviens : parties molles, appareil urinaire, tube digestif, structures osseuses peuvent aussi être source de masses
L’
Mots-clés : IRM. Pelvis. Néoplasies. Appareil digestif. Appareil urinaire. Parties molles. Sacrum.
pelviennes volumineuses. Il est important de savoir reconnaître telles lésions, ce qui permettra l’ajustement nécessaire de la conduite à tenir. En raison de son excellente résolution en contraste et de sa capacité multi planaire, l’IRM peut parfois permettre d’affirmer la localisation de la tumeur et occasionnellement le diagnostic spécifique. L’analyse des rapports anatomiques comme de l’organe d’origine (appareil urogénital, tube digestif, etc.), des rapports vasculaires, de l’atteinte péritonéale ou rétro péritonéale et de l’atteinte de la paroi pelvienne est très utile pour préciser ces lésions. Dans cet article, nous discutons les caractéristiques en IRM des masses pelviennes volumineuses et rares d’origine non gynécologique, ainsi que leurs aspects cliniques et anatomopathologiques.
Technique (1) Department of Radiology, Boston University Medical Center. FGH Building, 3rd floor, 820 Harrison Ave, Boston, MA 02118, États-Unis. (2) Département d’Imagerie médicale, Fédération Mutualiste Parisienne, 24, rue Saint-Victor 75005 Paris. (3) Département de radiologie, Centre Hospitalier Universitaire de Reims, avenue du général Koenig, 51096 Reims. Correspondance : MD Crema E-mail : [email protected]
Les IRM pelviennes ont été réalisées sur une IRM à 1,5 Tesla (Symphony Magneton, Siemens, Germany). Une antenne « corps » en réseau-phasé a été utilisée pour tous les patients et les images ont été acquises sans préparation particulière des patients et
sans administration d’antispasmodiques. Le protocole IRM inclut des séquences turbo spin écho pondérées en T2, dans les plans axial, coronal et sagittal (TR 5940/TE 122), une séquence turbo spin écho pondérée en T1 dans un plan axial (TR 636/TE 13) et une séquence VIBE (2 D écho de gradient-volumetric interpolated breath-hold examination) sans puis après injection de gadolinium (Dotarem ; Guerbet, France) dans un plan axial, sans ou avec saturation de la graisse (TR 5,2/TE 2,6/Flip 25 %). Quelques patients ont bénéficié de cette dernière séquence dans un plan coronal et/ou sagittal.
Rappel sur les caractéristiques des masses annexielles Un bref rappel sur les caractéristiques diagnostiques principales des masses d’origine annexielle est utile pour les opposer aux masses d’origines non gynécologiques discutées plus tard dans cet article. Différencier une masse annexielle d’une masse non annexielle intra-péritonéale n’est pas toujours facile, surtout quand il s’agit d’une masse volumineuse. La connaissance
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des rapports anatomiques des annexes, surtout des ovaires, est fondamentale pour déterminer l’origine des masses pelviennes. Nous décrivons quelques notions utiles (1-3) pour déterminer si une masse pelvienne est d’origine ovarienne : a) la visualisation du parenchyme ovarien est très importante. La présence d’un parenchyme ovarien tassé au contact de la masse parle en faveur de l’origine ovarienne. La visualisation d’un ovaire du même coté et complètement séparé de la masse indique une origine non ovarienne ; b) le rapport de la masse avec l’uretère homolatéral est très utile. En effet, une masse ovarienne localisée dans la fosse ovarienne va très souvent déplacer l’uretère vers l’arrière et/ou latéralement ; c) la visualisation du ligament suspenseur de l’ovaire est intéressante pour déterminer l’origine ovarienne d’une masse pelvienne. Ce ligament peut être visualisé en suivant le trajet de la veine ovarienne le long et en avant du muscle psoas, de l’abdomen vers le pelvis. Le ligament suspenseur va donc être attaché au parenchyme ovarien et/ou à la masse ovarienne (signe du ligament suspenseur) ; d) quand le ligament suspenseur n’est pas visualisé, on peut suivre le trajet de la veine ovarienne. Si la veine ovarienne rejoint la masse pelvienne, cette dernière est très probablement d’origine ovarienne. Par contre, ce rapport anatomique seul n’élimine pas une origine tubaire, utérine, ou même non gynécologique ; e) une masse annexielle est susceptible de refouler le mésosalpinx en avant. Différencier une masse ovarienne d’une masse tubaire peut être encore plus difficile. Une masse volumineuse d’origine tubaire a souvent les mêmes rapports anatomiques que ceux décrits pour les masses ovariennes. Le signe du ligament suspenseur n’est identifié que sur une petite proportion des masses utérines, surtout quand elles sont volumineuses. Les masses utérines peuvent aussi déplacer les uretères vers l’arrière et/ou latéralement.
lésion est le plus souvent centrée sur le rectosigmoïde dont on repère en général assez facilement la lumière. L’origine précise des grosses tumeurs stromales peut être plus difficile à mettre en évidence lorsqu’elles sont d’origine grêlique ou mésentérique et, si le diagnostic positif peut être fait après biopsie guidée par imagerie, le diagnostic d’origine n’est souvent pas envisagé avant l’exérèse chirurgicale.
Tumeurs stromales gastro-intestinales (gist) Une GIST qui provient du rectum, du colon sigmoïde ou de l’iléon distal peut être à l’origine d’une masse pelvienne volumineuse. Les GISTs représentent 1 % de toutes les tumeurs du tube digestif et ce sont des lésions qui expriment la protéine c-Kit (CD117). Les GISTs se développent à partir de la paroi digestive et peuvent être bénignes, borderline, ou malignes de haut ou bas grade (5). La majorité des patients atteints a plus de 40 ans. La plupart des GISTs proviennent de l’estomac (70 %), du grêle (20 %-30 %), alors que moins de 10 % sont développées aux dépens de l’œsophage, du colon et du rectum. Les patients atteints peuvent présenter une hémorragie digestive, une occlusion intestinale, des douleurs abdominales, un amaigrissement, une masse abdominale palpable ou une péritonite. Ces tumeurs sont bien limitées, lobulées, non infiltrantes
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et présentent volontiers lorsqu’elles sont grosses des remaniements nécroticohémorragiques, voire se fistulisent ou s’excavent. L’aspect IRM des GISTs est très variable (6). Le diagnostic de GIST devrait être suggéré chez un patient ayant une masse volumineuse et bien limitée qui présente un développement exoluminal à partir de la paroi digestive, plus rarement endoluminal et qui n’entraîne pas d’occlusion sus-jacente. La caractéristique majeure des GIST est de ne pas être lymphophile, à l’inverse des lymphomes qui représentent leur diagnostic différentiel principal. Les parties solides de la tumeur présentent un hyposignal sur les séquences pondérées en T1, un signal intermédiaire ou même un hypersignal sur les séquences pondérées en T2 et un important rehaussement après injection veineuse de gadolinium (fig. 1). Le degré de nécrose et/ou d’hémorragie affecte directement le signal de ces lésions (fig. 2). La résection chirurgicale est le traitement habituel des GISTs. La chimiothérapie est utilisée pour les tumeurs métastatiques ou non opérables.
Lymphome Les lymphomes gastro-intestinaux peuvent toucher n’importe quelle portion du tube digestif, l’atteinte de l’estomac étant la plus fréquente. Les lymphomes non Hodgkiniens représentent 10 %-15 % de toutes les tumeurs du grêle (7). Les lymphomes de Hodgkin (LH) peuvent
Masses d’origine digestive Les grosses masses pelviennes d’origine digestive sont soit issues de l’intestin grêle soit du rectosigmoïde. Les masses volumineuses circonscrites sont soit des tumeurs stromales, soit des tumeurs villeuses, soit des lymphomes, voire des cancers rectaux indifférenciés. Leur origine digestive en ce qui concerne le rectosigmoïde (4) est souvent facile à identifier puisque la
Fig. 1 :
GIST rectale chez une patiente de 46 ans. La coupe axiale pondérée en T1 avec suppression de la graisse réalisée après injection de gadolinium montre une masse volumineuse ayant un rehaussement hétérogène. Notez que cette masse déplace le vagin (têtes de flèche) et la vessie (*). La lumière rectale n’est pas visualisée.
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Fig. 2 :
GIST iléale chez une patiente de 37 ans. Les coupes sagittale (a) et axiale (b) pondérées en T1 montrent une masse volumineuse qui présente un hypersignal global (flèche) (a), qui correspond à une hémorragie intralésionnelle confirmée après l’étude pathologique. Notez la composante solide à la périphérie de la tumeur (têtes de flèche) (b).
atteindre le tube digestif sous une forme primitive (1 à 3 % de tous les patients ayant un LH), l’estomac et le grêle étant les sites les plus atteints (8). Les lymphomes primitifs colorectaux sont rares et dans la majorité des cas il s’agit de lymphomes non Hodgkiniens (LMNH). Les patients peuvent se présenter avec des douleurs abdominales, un amaigrissement, et une hémorragie digestive. L’occlusion intestinale est rarement associée. En IRM, les lymphomes primitifs du tube digestif présentent souvent un signal intermédiaire sur les séquences pondérées en T1 et en
Fig. 3 :
T2, avec un rehaussement homogène modéré après injection de gadolinium. Ces lésions peuvent avoir deux aspects en IRM : – une masse polypoïde murale ou intraluminale (fig. 3) ; – un épaississement circonférentiel marqué des parois intestinales avec sténose luminale mais sans occlusion significative associée (fig. 4). L’atteinte est segmentaire, c’est-à-dire longue et avec un raccordement progressif. Les lymphomes primitifs du tube digestif peuvent simuler d’autres lésions
Lymphome rectal chez un patient de 46 ans. La coupe axiale pondérée en T2 montre une masse volumineuse polypoïde provenant du rectum, avec un signal intermédiaire. Notez le rétrécissement de la lumière rectale (flèche).
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malignes, mais elles s’associent souvent à des adénopathies caractéristiques. Là encore, même si les caractéristiques d’imagerie peuvent être évocatrices, le diagnostic positif repose sur la biopsie. Le traitement de choix est la chimiothérapie. Dans quelques cas, un traitement chirurgical peut s’imposer.
Tumeur villeuse Ces lésions sont fréquemment trouvées chez des patients ayant entre 50 et 80 ans, leur siège étant dans la majorité des cas le rectum et/ou la charnière rectosigmoïdienne (9). Les tumeurs villeuses représentent un peu près 10 % des adénomes du colon et atteignent également les hommes et les femmes. La taille des tumeurs villeuses est souvent supérieure à 2 cm de diamètre. Les adénomes villeux ont une tendance à la malignité plus importante que d’autres adénomes digestifs. Les patients peuvent être asymptomatiques, avec une tendance moins importante à l’hémorragie que pour les autres tumeurs digestives. Une occlusion intestinale peut être présente. Ces lésions peuvent être responsables d’une hypersécrétion de mucus riche en protéine et en potassium, avec parfois une hypoprotéinémie, une hyponatrémie ou une hypokaliémie. Les tumeurs villeuses volumineuses souvent sont caractérisées par la présence de projections (villosités) intraluminales (10), ce qui peut donner l’aspect de circonvolutions cérébrales (fig. 5). En
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a b
Fig. 4 :
Fig. 5 :
Lymphome rectal chez un patient de 44 ans. Les coupes coronale (a) et axiale (b) pondérées en T2 montrent un épaississement circonférentiel marqué des parois rectales, un rétrécissement important de la lumière rectale (flèche) (b) sans entraîner d’occlusion intestinale en amont.
Tumeur villeuse rectale chez une patiente de 60 ans. La coupe coronale pondérée en T2 montre une masse volumineuse et hétérogène en lieu et place du rectum (flèches), ayant des projections (villosités) simulant des circonvolutions cérébrales au sein de la lumière remplie de mucus.
effet, les villosités en signal intermédiaire en T2 sont soulignées par l’hypersignal intraluminal du mucus. Après injection veineuse de gadolinium, un rehaussement hétérogène est souvent observé, dû à l’absence de rehaussement des parties riches en mucine. Leur diagnostic histologique est fait lors de la chirurgie d’exérèse.
Masses d’origine urogénitale
Cancer de la vessie Les tumeurs de la vessie sont globalement classées en épithéliales ou non épithéliales,
avec plus de 95 % d’origine épithéliale. Le carcinome transitionnel (urothélial) représente plus de 90 % des tumeurs épithéliales de la vessie (11). Les carcinomes épidermoïdes représentent 5 %, et les adénocarcinomes 2 % des tumeurs épithéliales de la vessie. L’âge moyen lors du diagnostic est de 68 ans et l’incidence augmente avec l’âge. Le cancer de la vessie est plus fréquent chez les hommes (rapport homme/femme de 3-4 :1). Environ 80 %90 % des patients ayant un carcinome vésical présentent une importante hématurie et des douleurs pelviennes. La cystoscopie avec biopsie est la méthode de référence pour l’évaluation d’un cancer
de la vessie. Cependant, l’imagerie s’impose dans le bilan pré thérapeutique pour évaluer la présence d’un envahissement local, d’adénopathies associées et d’éventuelles métastases à distance. L’uroscanner est souvent réalisé pour évaluer l’extension tumorale, avec une bonne précision. L’IRM est la méthode de choix pour évaluer l’extension loco-régionale de ces cancers (12). Sur les séquences pondérées en T1, l’urine présente un hyposignal, alors que les parois vésicales et les cancers ont un signal intermédiaire. Sur les séquences pondérées en T2, le cancer présente un signal intermédiaire, ce qui contraste avec l’urine qui est en hypersignal et la paroi vésicale qui est en hyposignal. Après injection veineuse de gadolinium, le cancer se rehausse de façon importante et plus précocement que les tissus en regard tels que la paroi vésicale (fig. 6). Pour les tumeurs envahissant la musculeuse, le traitement chirurgical radical s’impose : cystectomie totale, cystoprostatectomie (hommes), et exentération pelvienne antérieure (femmes). La radiothérapie est associée au traitement dans quelques cas.
Cancer des vésicules séminales Les tumeurs des vésicules séminales (13) sont très rares. Ce sont des lésions très difficiles à diagnostiquer car dans la majorité des cas, elles sont confondues avec d’autres carcinomes plus fréquents. L’adénocarcinome papillaire est la tumeur maligne la plus fréquente. La majorité des carcinomes primitifs des vésicules séminales sont diagnostiqués à une phase déjà avancée J Radiol 2008;89
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Fig. 6 : a b
Carcinome transitionnel de la vessie chez une patiente de 50 ans. La coupe sagittale pondérée en T2 montre une masse volumineuse provenant de la paroi vésicale postérieure (flèches). La coupe axiale pondérée en T1 avec suppression de la graisse réalisée après injection de gadolinium montre un rehaussement marqué de la masse (flèches).
de la maladie. Les dosages de PSA (prostate specific antigen), PAP (prostatic acid phosphatase), et d’ACE (antigène carcinoembryonnaire) sont négatifs, à la différence des carcinomes prostatiques et colorectaux. Obstruction urinaire, hématurie et hémospermie font partie du tableau clinique chez les patients atteints. L’échographie transrectale et l’IRM sont les modalités de choix pour le bilan pré thérapeutique de ces lésions. L’IRM est très utile non seulement pour la détection de ces tu-
meurs mais aussi pour évaluer l’extension locale et pour détecter des éventuelles adénopathies associées. Une masse rétro vésicale ou une augmentation globale des vésicules séminales ayant un signal tissulaire constitue les présentations les plus fréquentes. Il s’agit rarement d’une masse volumineuse (fig. 7). La chirurgie radicale semble être la meilleure chance de guérison. Le traitement hormonal et la radiothérapie peuvent être associés au traitement chirurgical.
Masses d’origine rétropéritonéale et des parties molles pelviennes Dans ce chapitre, on discutera toutes les tumeurs développées à partir de ce que l’on avait coutume d’appeler le conjonctif ou le mésenchyme. Les parties molles pelviennes sont donc constituées de tissu conjonctif, adipeux, musculaire, des nerfs et des vaisseaux. La majorité des masses
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Fig. 7 :
Adénocarcinome primitif des vésicules séminales chez un patient de 62 ans. La coupe axiale pondérée en T2 (a) et la coupe sagittale pondérée en T1 (b) montrent une masse pelvienne volumineuse présentant une composante solide (têtes de flèche) (b) et une composante kystique (flèches). Notez que la composante kystique est hétérogène, ayant globalement un hypersignal T1 et T2 qui correspond aux éléments mucineux de la tumeur.
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provenant des parties molles pelviennes sont localisées dans le rétropéritoine pelvien. Les masses pelviennes primitives provenant des parties molles rétropéritonéales sont rares, pouvant être kystiques ou solides. Les masses solides incluent les tumeurs neurales (schwannome, neurofibrome), les tumeurs graisseuses (lipome, liposarcome), les tumeurs desmoïdes, les tumeurs ganglionnaires (lymphomes), et les tumeurs vasculaires (hemangiopéricytome, angiosarcome). Les masses kystiques (14) incluent le lymphangiome kystique, le tératome kystique, le kyste épidermoïde, les tumeurs solides kystisées et le pseudomyxome rétropéritoneal. Les masses volumineuses des parties molles pelviennes rétropéritonéales déplacent souvent les structures digestives (grêle distal, colon sigmoïde et/ou rectum), les structures urogénitales (utérus, ovaires, vessie, uretère, prostate et/ou vésicules séminales), les vaisseaux et les muscles de la paroi pelvienne (les deux derniers quand ils ne sont pas à l’origine de ces lésions). Leur diagnostic repose très souvent sur la biopsie guidée par imagerie.
Schwannome C’est une des tumeurs nerveuses volumineuses les plus fréquentes développées dans le pelvis. Les schwannomes (15) sont des tumeurs bénignes dérivées des cellules
Fig. 8 :
de Schwan qui couvrent la gaine des nerfs. Ils correspondent à 5 % de toutes les tumeurs bénignes des parties molles et présentent une prédilection pour la tête et le cou, ainsi que les surfaces fléchisseurs des membres supérieurs et inférieurs. D’autres localisations possibles sont le médiastin et le rétropéritoine pelvien. Les patients atteints ont entre 20 à 50 ans. Les femmes sont atteintes deux fois plus que les hommes. Ce sont des tumeurs dont la croissance est lente, non agressives, bien encapsulées et solitaires dans la majorité des cas. La transformation maligne est rare. Leur découverte est souvent fortuite ou à l’occasion de symptômes aspécifiques. Les schwannomes contiennent souvent un stroma mixoïde, caractérisé par la présence d’une matrice mucoïde riche en acide mucopolysaccharide qui apparaît en hypersignal sur les séquences pondérées en T2 et présente un rehaussement tardif après injection de gadolinium. En IRM, le signal des schwannomes dépend de la proportion entre la matrice mixoïde, les éléments cellulaires, et les fibres collagènes (fig. 8). Ces tumeurs refoulent volontiers sans envahir les structures et organes de voisinage. La biopsie guidée par imagerie est souvent utilisée pour confirmer le diagnostic et, associée au bilan IRM, chez les patients non symptomatiques, elle permet de décider ou non d’un traitement conservateur de ces lésions.
Schwannome pelvien chez une patiente de 41 ans. La coupe axiale pondérée en T2 montre une masse volumineuse bien limitée, hétérogène, encapsulée et multiloculaire, ayant un hypersignal central. Notez que la masse déplace le rectum (têtes de flèche), l’utérus (flèche) et la vessie (*).
Fig. 9 :
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Tumeur desmoïde Les tumeurs desmoïdes (16) peuvent provenir des parties molles intra- ou rétropéritonéales du pelvis et être volumineuses. Elles peuvent se voir à n’importe quel âge, avec une prévalence plus importante entre 20 et 30 ans. Les tumeurs desmoïdes surviennent chez 9 % à 18 % des patients ayant une polypose adénomateuse familiale. Ces lésions ont un comportement imprévisible, de l’augmentation rapide de taille à la régression spontanée. Macroscopiquement, ces lésions sont blanchâtres et dures, sans capsule vraie. En microscopie, elles sont constituées d’une prolifération d’un tissu fibreux bénin, représenté par des faisceaux de fibroblastes et de collagène abondant. Le tableau clinique dépend de la localisation et du comportement de ces masses. Dans le mésentère, elles peuvent entraîner une occlusion intestinale, urétérale et/ou vasculaire. La plupart des tumeurs desmoïdes sont hétérogènes, en signal intermédiaire ou en hyposignal global sur les séquences pondérées en T1 et en signal mixte sur les séquences pondérées en T2 (fig. 9). Le rehaussement de ces lésions après injection de gadolinium est très variable. Le diagnostic définitif peut dans quelques cas être fait par une biopsie préopératoire guidée par imagerie. Les tumeurs desmoïdes sont traitées chirurgicalement mais compte tenu du taux
Tumeur desmoïde pelvienne chez une patiente de 37 ans. La coupe axiale pondérée en T2 montre une masse volumineuse hétérogène ayant des zones d’hypo signal périphérique correspondant aux éléments fibreux de la tumeur. La masse déplace la vessie (*) vers l’avant et le rectum vers l’arrière (flèche).
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important de récidive post-chirurgicale, l’association d’une radiothérapie ou d’une chimiothérapie est souvent conseillée.
Lymphome Le lymphome peut se voir au niveau de presque toutes les parties molles du corps. Des sites extra-nodaux sont atteints dans environ 30 % des cas, notamment le tube digestif, les tissus sous-cutanés, la moelle osseuse, les sinus, l’appareil urogénital, la thyroïde et le système nerveux central. Les lymphomes des parties molles pelviennes peuvent être primitifs ou représenter une atteinte secondaire ganglionnaire auquel cas le diagnostic est facile (17, 18). Il n’y a pas de signes ou symptômes spécifiques. Fièvre, amaigrissement et sueurs nocturnes sont présents quand la maladie est déjà évoluée. Ces lésions ont une tendance à être hypointense par rapport à la graisse et discrètement hyperintense par rapport aux muscles sur les séquences pondérées en T1, isointense par rapport à la graisse et hyperintense par rapport aux muscles sur les séquences pondérées en T2 (fig. 10). Le diagnostic repose sur la biopsie guidée par imagerie. Le traitement inclut de la chimiothérapie sans ou avec radiothérapie associée.
Masses d’origine osseuse Une grande variété de tumeurs bénignes et malignes a pour point de départ les
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structures osseuses du pelvis, notamment le sacrum. Le canal sacré peut être le siège de grosses tumeurs de croissance lente, qui deviennent symptomatiques seulement quand elles sont suffisamment larges pour comprimer les nerfs adjacents et les organes pelviens. Le diagnostic des tumeurs sacrées est donc souvent tardif. Les métastases sacrées sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs primitives du sacrum (19). Les chordomes sont les tumeurs primitives les plus fréquentes au niveau du sacrum (20) et représentent 40 % de toutes les lésions primitives sacrées. Ces lésions se présentent plus fréquemment entre 30 et 60 ans, et 50 %60 % se développent dans la région sacrococcygienne. Les chordomes se développent à partir des vestiges de la notocorde, souvent en situation médiane ou paramédiane par rapport au rachis. Ces lésions se présentent souvent comme une masse volumineuse qui entraîne une destruction osseuse locale. Une composante pré-sacrée dans les parties molles est fréquemment présente, ainsi qu’une composante dans le canal sacré central. La symptomatologie consiste souvent en une douleur lombosacrée non spécifique. Le scanner et l’IRM sont les méthodes de choix pour détecter et évaluer l’extension des chordomes au sacrum et aux structures de voisinage. En IRM, les chordomes sont souvent en hyposignal ou en signal intermédiaire sur les séquences pondérées en T1, ainsi qu’en hypersignal marqué sur les séquences pondérées en T2 (fig. 11). Le degré de re-
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haussement est variable après injection de gadolinium. Le diagnostic repose sur la biopsie guidée par imagerie. Le traitement des chordomes est chirurgical, et l’association d’une chimiothérapie et/ou d’une radiothérapie est toujours discutable. Le taux de récidive est souvent élevé.
Masses d’origine péritonéale (21, 22) L’origine péritonéale d’une tumeur est plus facile à identifier lorsqu’il y a une atteinte diffuse du péritoine. Cependant, les atteintes péritonéales focales pelviennes peuvent simuler d’autres masses des parties molles et/ou rétropéritonéales, son origine étant plus difficile à déterminer, surtout quand il s’agit d’une masse volumineuse. Les métastases péritonéales (carcinose péritonéale) sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs primitives du péritoine. La carcinose péritonéale est très souvent diagnostiquée au niveau du pelvis, mais est rarement responsable d’une masse pelvienne volumineuse. L’atteinte péritonéale diffuse est la plus fréquente. Le pseudomyxome péritonéal, surtout lié aux tumeurs primitives d’origine ovarienne, appendiculaire ou pancréatique, associe un épanchement péritonéal gélatineux et des implants mucineux sur la séreuse péritonéale et sur le grand épiploon. Parmi les tumeurs primitives du péritoine, le mésothéliome péritonéal malin est une
a b
Fig. 10 : a b
Lymphome primitif des parties molles pelviennes chez une patiente de 61 ans. La coupe coronale pondérée en T2 montre une masse pelvienne volumineuse et hétérogène. La coupe axiale pondérée en T1 avec suppression de la graisse réalisée après injection de gadolinium montre un rehaussement marqué de cette masse (flèches noires) qui déplace le rectum vers l’arrière (flèche blanche).
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Références 1.
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Fig. 11 :
Chordome sacré chez un patient de 57 ans. La coupe axiale pondérée en T2 avec suppression de la graisse montre une masse volumineuse ayant un hypersignal marqué, provenant du sacrum (têtes de flèche). La masse déplace le rectum vers l’avant (flèche).
6.
tumeur rare qui provient des cellules mésothéliales péritonéales. La majorité des mésothéliomes malins proviennent de la plèvre et l’atteinte péritonéale représente entre 6 % à 10 % des cas. Chez les hommes, un antécédent d’exposition à l’amiante est retrouvé dans 90 % des mésothéliomes pleuraux et dans 60 % des mésothéliomes péritonéaux. Cliniquement, les patients ont des douleurs abdominales, une distension abdominale, des nausées, une anorexie et perte de poids. Dans les cas avancés, une occlusion intestinale peut être présente. En IRM, les mésothéliomes péritonéaux malins peuvent se présenter sous deux formes : – atteinte diffuse du péritoine avec épaississement irrégulier et nodulaire du péritoine ; – masses focales intrapéritonéales, solides et hétérogènes, pouvant être volumineuses. Ces lésions sont iso ou hypointenses en T1 et iso ou hyperintenses en T2. Cependant, les caractéristiques en IRM ne sont pas spécifiques, et une biopsie guidée par imagerie, quand elle est faisable, est souvent proposée pour confirmer le diagnostic. L’absence d’autre tumeur primitive intra-abdominale, l’absence d’adénopathies associées et la présence concomitante d’une atteinte pleurale parlent en faveur d’un mésothéliome péritonéal. Le mésothéliome péritonéal kystique est une forme bénigne et
encore plus rare, provenant surtout du péritoine pelvien chez les femmes, ayant une histoire d’une chirurgie pelvienne précédente, d’une endométriose, ou d’une maladie inflammatoire pelvienne. D’autres tumeurs primitives péritonéales rares incluent le mésothéliome papillaire bien différencié, le carcinome papillaire séreux primitif, la leiomyomatosis peritonealis disseminata, le lymphome péritonéal primitif, la tumeur desmoplastique péritonéale et la tumeur péritonéale fibreuse et solitaire.
7.
Conclusion
11.
Les masses pelviennes d’origine non gynécologique sont moins fréquentes que celles d’origine gynécologique. L’IRM, grâce à son excellente résolution en contraste et sa capacité multi planaire, permet la détermination précise de la tumeur dans la majorité des cas et éventuellement le diagnostic spécifique. Les radiologues doivent connaître les caractéristiques cliniques et IRM de ces lésions pour guider la prise en charge. Le diagnostic préopératoire de ces masses volumineuses repose souvent sur la biopsie qui peut être guidée par imagerie (TDM) ou être réalisée lors d’un examen endoscopique (cystoscopie, écho-endoscopie rectale).
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