J Haddad, E Saliba : Perinatal asphyxia. Springer-Verlag, 267 p.

Revue de la littErature logiques essentiels, grace ~ des anecdotes, commentaires ou productions de malades. De m~me, est abordE le retentissement de ces dysfonctionnements de l'exploration visuelle sur l'identification des formes et la lecture. Mais cet ouvrage se veut avant tout trEs pragmatique et dEcrit avec precision les Epreuves essentielles de l'examen neurovisuel. Elles permettent d'Evaluer l'ensemble des fonctions indispensables ~t tous les niveaux du traitement visuel mais peuvent aussi s'adapter ~ des deficits d'intensitE variable. Quant h la rEEducation, elle est basde e s s e n t i e l l e m e n t sur l ' e x p E r i e n c e des auteurs, h partir d'observations cliniques longitudinales se fondant sur des donnEes neurophysiologiques expErimentales rEcentes. La description et la progression des 6preuves concernent la perception de la lumibre et du mouvement, l'exploration du regard, l'adaptation du geste et de la vision, le traitement visuel d ' u n e ou plusieurs cibles ainsi que la lecture. Les procedures de traitement ont pour objectif de restaurer un Etat f o n c t i o n n e l d ' u n e p e r c e p t i o n visuelle active en utilisant les capacitEs rEsiduelles des sujets. Enfin, un dernier chapitre concerne certaines particularitEs du comportement spEcifique h l'enfant prEsentant des troubles n e u r o p s y c h o l o g i q u e s de la f o n c t i o n visuelle. L'objectif est alors double: rEaliser une sEmiologie diffErentielle entre enfant et adulte et pouvoir recourir ~ une approche thErapeutique spdcialisEe. Cet ouvrage, fi la fois synth~se bibliographique et reflet d ' u n e pratique clinique sdmiologique et rEEducative, est destine /t t o u s l e s p r o f e s s i o n n e l s confrontds aux troubles neuropsychologiques de la perception visuelle. D Perrier-Palisson

J Haddad, E Saliba: Perinatal asphyxia. Springer-Verlag, 267 p. Ce livre est le fruit des travaux qui ont 6t6 prEsentEs lors d'une reunion internationale sur les probl~mes d'asphyxie pdrinatale h Tours. L'encEphalopathie anoxo-ischdmique pErinatale (prE-, per- ou post-natale immEdiate) peut ~tre responsable de sEquelles

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neurologiques sEvbres. I1 est donc important d'en conna~tre les mEcanismes, d'en assurer la prevention, d ' e n apprEcier la gravit6 aussi bien ~ la phase aiguE que lors du suivi des patients. La premibre pattie de cet ouvrage cornporte l'Etude des mEcanismes biochimiques qui sous-tendent les dEg~ts cErEbraux lies l'encEphalopathie anoxo-ischEmique, ainsi que les principaux aspects cliniques de cette affection. L'examen clinique permet en particulier de reconna~tre les signes li6s h une encEphalopathie mineure, modErEe ou au contraire sEvEre. Cet e x a m e n c l i n i q u e demeure absolument indispensable dans l'appr6ciation du risque ~t long terme m~me avec les examens compl6mentaires les plus sophistiquEs. Dans la prevention de cette affection, la surveillance du foetus est particuliErement importante: Etude des mouvements foetaux, volume du liquide amniotique, circulation fcetale, Etude de la frEquence cardiaque utErine par m o n i t o r a g e . P a r m i les autres variables que l'on peut Etudier durant la vie foetale, un chapitre est consacrd au doppler: Etude de l'index de pulsatilitE, du quotient systolique-diastolique et de l'index de resistance. Les chapitres suivants sont consacrEs ~ la prise en charge nEonatale des nouveau-nEs ayant pr6sent6 une encEphalopathie anoxoischEmique. Etude anatomopathologique et rEsultats des Etudes Echographiques permettant de bien distinguer les lesions prEsentes chez l'enfant ~t terme, ?a type essentiellement de nEcrose corticale, des lesions plus frEquentes chez l'enfant pr6matur6 comme l'hEmorragie intraventriculaire et les leucomalacies pEriventriculaires. DiffErentes t e c h n i q u e s p e r m e t t e n t d'apprEcier le retentissement de l'encEphalopathie anoxo-ischEmique sur les structures cErObrales: l'imagerie par resonance magnEtique a Et6 beaucoup Etudide ces dernitres annEes, cela n'est pas encore un examen de routine, du moins ~t la phase aiguE, mais permet ~ distance d'apprEcier le retentissement des lesions pErinatales. Les Etudes par d o p p l e r r e s t e n t du domaine de la recherche en dehors de leur intEr~t dans la definition de la mort cErdbrale nEonatale. Un chapitre est consacrE h I'EEG qui rappelle l'intEr& de cette mEthode tant sur le plan diagnostic que sur le plan pronostic.

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Revue de la littErature

Le chapitre suivant traite de l'int6r~t des potentiels 6voqu6s (auditifs, visuels et somesth6siques) dans la p r 6 d i c t i o n de l'6volution neurologique. Ces techniques sont en effet d'un plus grand int6r& pronostique que diagnostique et doivent ~tre utilis6es en comparaison, au cours des mois suivant la naissance, pour avoir une fiabilit6 r6elle. D'autres techniques plus sophistiqu6es et 6tant plus du d o m a i n e de la recherche que de la clinique sont ensuite pr6sent6es: SPECT ~t I'HMPAO, SPECT et X e n o n , s p e c t r o s c o p i e et r 6 s o n a n c e magn6tique. Le dernier chapitre de ce livre traite de la prise en charge clinique des enfants ayant pr6sent6 une enc6phalopathie anoxo-isch6mique, qu'il s'agisse d'enfants ~t terme ou d'enfants pr6matur6s. Au total, cet ouvrage constitue une mise au point tr~s int6ressante des diff6rents aspects de l'enc6phalopathie anoxo-isch6mique p6rinatale. Son int6rOt est certain, tant sur le plan clinique que sur le plan de la recherche. Pour les praticiens de la neurophysiologie clinique n6onatale, cet ouvrage permet de constater la place importante de I'EEG et des potentiels 6voqu6s ~t c6t6 de la clinique et des techniques de neuroradiologie plus sophistiqu6es, tant dans la phase aiguE que dans l'6volution ~t long terme des enfants. P Plouin PM Conneally : Molecular basis of neurology. Blackwell Scientific Publications, Oxford (1993) 1 vol, 296 p. Les progrbs consid6rables des techniques de biologie moldculaire et en particulier les techniques de clonage positionnel et de rdaction de polym6risation en chaine (PCR) ont permis des avanc4es tr~s significatives dans la connaissance des maladies gdndtiques neurologiques et musculaires. La th6rapie g 6 n i q u e c o n s t i t u e 6 v i d e m m e n t 1'objectif de ce type de recherche. Le livre de PM Connaelly est 1~ pour rendre compte de ces progrbs mais aussi pour permettre aux neurologues cliniciens int6ress6s par ces r6cents d6veloppements de pouvoir se plonger dans une litt6rature qui, comme beaucoup d'autres, suppose des pr6requis et use d'un langage et de concepts sp6cifiques.

,~ cette fin, C o n n a e l l y a rduni un ensemble de sp6cialistes qui,'en quelques 13 chapitres, donnent une vue assez exhaustive de la biologie moldculaire des maladies neurologiques. Le premier chapitre est une lecture indispensable aux non sp6cialistes dont je suis - afin de disposer des connaissances fondamentales auxquelles les d6veloppements des chapitres suivants font, ici ou l~t, allusion. Ce chapitre atteint son objectif de faqon trbs satisfaisante, et c'est un petit tour de force que de rendre accessible en quelques 50 pages une telle vari6t6 de concepts et de techniques. Les chapitres suivants inventorient les aspects cliniques et mol6culaires des grandes maladies neurologiques: sont ainsi pass6es en revue l'amyloidose hdr6ditaire, la dystrophie musculaire de Duchenne, la chor6e de Huntington, le d6ficit en hypoxanthine guanine phosphoribosyltransfErase (HPRT), la dystrophie myotonique, la neurofibromatose, la phdnylcdtonurie, le syndrome de Gilles de la Tourette, la scl6rose tub6reuse de Bourneville, la maladie de Charcot-Marie-Tooth, les myopathies mitochondriales et le syndrome de I'X fragile. I1 n'est pas question de donner ici, ne serait-ce qu'un condens6 des informations u'6s nombreuses expos6es dans ce livre: la maladie gdndtique est d'un polymorphisme extreme li6 au fait que des sites de mutation diff6rents semblent ~tre responsables de manifestations cliniques parfois trhs subtilement diff6rentes, parfois plus tranch6es. Un autre aspect, des plus r6cemment d6couverts, et qui pourrait expliquer le phdnom h n e d'anticipation, notamment dans la maladie~de Steinert, est le m6canisme qui pr6v~ut dans le syndrome de I'X fragile: dans cette maladie, le site de mutation est unique, mais cette mutation est instable et se modifie d'une g6n6ration ~t l'autre par a m p l i f i c a t i o n de la r 6 p 6 t i t i o n d ' u n e sdquence nucl6otidique accompagn6e d'une m&hylation anormale de 1'ADN. Ce livre est ~an ouvrage trbs utile, trbs concis, agr6ablement pr6sent4, qu'il faut recommander. Tout clinicien ddsireux de garder le contact avec les aspects mol6culaires de la maladie neurologique pourra le faire avec cet ouvrage qui fournit de faqon simple et accessible les informations souvent r6barbatives mais indispensables. G Micheletti