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La cardiomyopathie aiguë réversible du phéochromocytome ou « syndrome de tako-tsubo like »
SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 336–353
341
P228
P230
Phéochromocytome : présentation particulière
Syndrome de Cushing paranéoplasique : analyse clinique et hormonale de deux observations
K. Hakkou ∗ , W. Hadji , S. Hajhouji , N. El Ouad , S. El Moussaoui , G. Belmejdoub Service d’endocrinologie-diabétologie, hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Le phéochromocytome est une cause rare d’hypertension artérielle qui reste néanmoins importante à diagnostiquer en raison du risque létal pouvant survenir lors de complications hémodynamiques aiguës. Des difficultés diagnostiques ont cependant été rencontrées. Nous rapportons le cas d’une patiente chez qui le diagnostic de phéochromocytome était anatomopathologique. Observation.– Il s’agit d’une patiente de 37 ans, qui présente depuis deux ans un diabète sous ADO mal équilibré, une HTA résistante sous trithérapie compliquée d’AVCIT. L’examen clinique ne trouvait pas d’anomalies. Dans le cadre du diagnostic étiologique, la fonction rénale et la kaliémie sont strictement normales, le dosage de CLU réalisé à deux reprises est revenu normal ainsi que les dérivés méthoxylés urinaires. Le doppler des artères rénales révèle la présence d’une masse surrénalienne gauche de 6,5 cm, un complément scannographique montre la présence d’un processus surrénalien gauche de 6 × 5 × 6 cm dont l’aspect est en faveur d’un corticosurrénalome gauche. La patiente a bénéficié d’une surrénalectomie gauche. L’évolution postopératoire a été favorable. L’étude anatomopathologique a montré l’aspect de phéochromocytome sans signes de malignité. Discussion.– Les phéochromocytomes sont des tumeurs le plus souvent bénignes mais potentiellement graves dont le diagnostic clinique est difficile en raison de la rareté de signes spécifiques. À partir d’une suspicion clinique, leur diagnostic repose sur la biologie secondée par les techniques d’imagerie. Toutefois, le risque de faux-négatifs biologiques est présent avec environ 1 % de risque d’erreur. Ce qui nous incite à poser la question suivante : faut-il croire un résultat biologique négatif ? http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.798 P229
Rhinite pseudo membraneuse chronique comme premier signe d’un triple A syndrome chez deux jeunes patients
I. Oliver Petit ∗ , S. Caula , M. Bournez , J.-P. Salles , M. Tauber Unité d’endocrinologie, génétique, maladies osseuses et gynécologie pédiatrique, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant.
Le triple A syndrome (AAAS) est une pathologie autosomique récessive rare, caractérisée par l’association d’une insuffisance surrénale, une alacrimie, une achalasie et une atteinte neurologique périphérique et végétative. Des atteintes ORL infectieuses chroniques n’ont pas, à notre connaissance, encore été rapportées. Un garc¸on de trois ans, nés de parents d’origine méditerranéenne non consanguins, a été hospitalisé dans notre unité pour hypoglycémie et insuffisance surrénale aiguë. Lui et son frère de six ans étaient pris en charge depuis plusieurs mois pour une obstruction nasale sévère, pseudo membraneuse, surinfectée à Pseudomonas, résistante aux traitements. L’existence d’une alacrimie à l’interrogatoire et d’anomalies dysmorphiques ont fait évoquer le diagnostic de AAAS, confirmé par l‘identification d’une mutation homozygote du gène AAAS c ;1331+1G>A chez les deux enfants. Le bilan complémentaire a mis en évidence chez les deux patients, une achalasie débutante, un syndrome pyramidal modéré, l’absence d’atteinte neurovégétative ou de retard mental. Une parésie unilatérale du voile du palais, sans reflux alimentaire nasal a été documentée chez le plus âgé ainsi qu’une insuffisance glucocorticoïdes substituée. La mise en place d’un traitement antisécrétoire gastrique et d’une corticothérapie nasale, associés au traitement substitutif surrénalien, a permis la disparition rapide et complète de l’obstruction nasale invalidante. Nous supposons que l’alacrimie et la sécheresse nasale concomitante, les anomalies du voile du palais et le reflux gastro-œsophagien sont des facteurs déterminants de ces manifestations ORL atypiques. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.799
K. Boudaoud CHU Benbadis de Constantine, Constantine, Algérie Introduction.– Le diagnostic du syndrome de Cushing paranéoplasique (SCPN) est difficile en raison de multiples pièges cliniques, hormonaux et radiologiques. Observations.– Premier cas.– 1997, diagnostic d’un phéochromocytome surrénalien droit chez une patiente de 29 ans, présentant un SC clinique, hypokaliémie, hypercortisolisme-ACTH dépendant [ACTH 08 h : 10,52 pg/L, 20 h :173,21 pg/L], non freinable sous dexaméthasone 8 mg [cortisolémie passe de 725,68 à 574,71nmol/L]. L’hypophyse et la thyroïde sont normales. La tumeur opérée est histologiquement maligne avec hyperplasie corticosurrénalienne unilatérale. Le SC est guéri : freinage positif à la dexaméthasone (cortisol 0,34nmol/l)], TDM abdominale, scintigraphie corporelle à la MIBG et au Noriodo-cholestérol sans anomalies. Second cas.– 1998, apparition récente d’un SC clinique et d’un diabète sucré, chez une patiente de 41 ans, présentant une NEM 2a familiale [CMT + Phéochromocytome bilatérale], hypercortisolisme modéré et freinable sous dexaméthasone 8 mg (cortisolémie de 678,78 à 120nmol/L, ACTH de 64,88 à 16,32 pg/L). Après surrénalectomie, tout se normalise en quelques mois. Le FLU et le cycle de l’ACTH sont normaux sous hydrocortisone (30,69 pg/L à 08 h et 5 pg/L à 20 h). Actuellement, présence de métastases osseuses du CMT et l’ACTH est toujours normale, sans anomalies hypophysaires. Discussion.– Les pièges du SCPN sont nombreux : – jeune âge ; – absence de mélanodermie ; – tableau d’une maladie de Cushing ; – sécrétion d’ACTH faible, discontinue ; – action in situ de l’ACTH ; – réponse au freinage fort ; – tumeur peu évolutive, potentiellement bénigne. Le manque du cathétérisme veineux et d’immuno-histochimie rend le diagnostic de l’hypercorticisme encore plus difficile. L’évolution reste le meilleur moyen de confirmation diagnostique. Sans les métastases, les caractéristiques cytologiques de malignité du Phéochromocytome ne sont pas concluantes, l’évolution offre la meilleure réponse. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.800 P231
La cardiomyopathie aiguë réversible du phéochromocytome ou « syndrome de tako-tsubo like » A.-L. Castell a,∗ , D. Doyen b , J.-L. Bernard c , E. Ferrari b , P. Fénichel a , S. Hiéronimus a a Service d’endocrinologie, hôpital l’Archet, CHU de Nice, Nice, France b Service de cardiologie, hôpital Pasteur, CHU de Nice, Nice, France c Service de chirurgie générale et cancérologie digestive, hôpital l’Archet, CHU de Nice, Nice, France ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Le phéochromocytome, tumeur neuro-endocrine rare, d’expression clinique protéiforme et trompeuse, peut être responsable de manifestations cardiaques graves mettant en jeu le pronostic vital, parmi lesquelles le syndrome de tako-tsubo. Observations.– Nous rapportons deux cas de phéochromocytome diagnostiqués devant un tableau aigu de ballonisation apicale transitoire du ventricule gauche (VG) chez des patientes âgées de 49 et 57 ans. Elles présentaient typiquement un syndrome coronarien aigu avec troponine positive. La coronarographie normale écartait le diagnostic d’infarctus du myocarde d’origine athéromateuse alors que l’échographie cardiaque objectivait une altération de la fraction d’éjection du VG avec akinésie apicale, typique d’un tako-tsubo. Le diagnostic était confirmé par la ventriculographie. Les patientes décrivaient des malaises avec céphalées, palpitations, sueurs et des fluctuations tensionnelles majeures étaient observées. Les taux de dérivés méthoxylés étaient élevés et l’IRM surrénalienne objectivait une tumeur unilatérale en hypersignal T2. L’évolution était favorable après exérèse
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SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 336–353
chirurgicale ; l’analyse histologique confirmait le diagnostic de phéochromocytome. Discussion.– Une cardiomyopathie aiguë réversible liée à une dyskinésie apicale ventriculaire gauche peut révéler un phéochromocytome. Bien que sa physiopathologie reste incertaine, elle résulte des décharges catécholaminergiques. Le pronostic dépend d’un diagnostic et d’une prise en charge précoces ; il convient d’évoquer la possibilité d’un phéochromocytome devant un syndrome de tako-tsubo. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.801 P232
Hyperaldostéronisme primaire et test au captopril (à propos d’un cas)
I. Elwadeh ∗ , F. Kabbaj , N. Sebaitre , F. Amghar , N. Elghissassi , H. Iraqi , A. Chraibi Service d’endocrinologie diabétologie et maladies métaboliques, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Introduction.– L’hyperaldostéronisme primaire correspond à la production excessive d’aldostérone par la zone glomérulée de la corticosurrénale ou un adénome. Les moyens diagnostiques sont aujourd’hui plus sensibles, spécifiques et leurs indications sont plus précises, permettant une meilleure prise en charge des patients. Cas clinique.– Patiente âgée de 19 ans, hospitalisée à plusieurs reprises au service pour l’exploration d’une HTA sévère évoluant depuis l’âge de 13 ans sous quadrithérapie mal contrôlée. Dans le cadre du bilan étiologique, on a éliminé les causes générales et les causes endocriniennes (phéochromocytome, acromégalie, syndrome de Cushing). Les taux d’aldosteronémie en position debout et couchée étaient élevés à deux reprises sans réninémie basse, le rapport aldostérone/rénine était élevée et une kaliémie normale. Après un test au captopril l’aldosteronémie était insuffisamment freinée donc le diagnostic retenu était un hyperaldostéronisme primaire. La TDM surrénalienne a objectivé un micronodule surrénalien gauche. La patiente a été mise sous spironolactone avec une bonne évolution des chiffres tensionnels. Discussion.– De nouvelles recommandations ont été émises pour la prise en charge de l’hyperaldostéronisme primaire, incluant la pratique de tests, de type test au captopril. Le diagnostic est confirmé si l’aldostéronémie après le test est non ou insuffisamment freinée. Ce test comme les autres tests dynamiques présentent divers inconvénients avec en particulier l’absence de standardisation et de normes. De plus, certaines formes d’HAP ont une hypersécrétion d’aldostérone qui reste sensible à la freination. Malgré tout, la réalisation d’un de ces tests est actuellement recommandée par la task force pour confirmer ou infirmer le diagnostic d’HAP. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.802
n’était en faveur de la malignité que dans un cas. Le plus ancien est décédé quatre ans après le diagnostic de métastases diffuses et les deux autres sont en vie avec un recul de un et deux ans. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.803 P234-POP2
Distribution des mastocytes dans les adénomes de Conn : données clinico-biologiques, immuno-histochimiques et transcriptomiques C. Duparc a,∗ , L. Moreau b , M. Tetsi Nomigni a , F. Golib c , S. Boulkroun d , A. Benecke c , L. Amar e , F. Gobet f , T. Meatchi g , P.-F. Plouin e , M.-C. Zennaro d , E. Louiset a , H. Lefebvre h a Inserm U982, DC2N, université de Rouen, Mont-Saint-Aignan, France b Service d’endocrinologie, maladies métaboliques et diabète, CHU de Rouen, Rouen, France c IHES, Bures-sur-Yvette, France d Inserm U970-PARCC-HEGP, Paris, France e Médecine vasculaire et hypertension artérielle, HEGP, Paris, France f Service d’anatomopathologie, CHU de Rouen, Rouen, France g Service d’anatomopathologie, HEGP, Paris, France h Inserm U982, DC2N, service d’endocrinologie, maladies métaboliques et diabète, université de Rouen, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Il est maintenant bien démontré que les mastocytes sont des acteurs majeurs de la tumorigenèse. Par ailleurs, la sérotonine, produite par les mastocytes intrasurrénaliens, stimule la production d’aldostérone dans les adénomes de Conn (AdC). Ces données suggèrent que les mastocytes pourraient être impliqués dans la physiopathologie de l’AdC. Le but de l’étude est d’étudier la distribution des mastocytes dans des tissus d’AdC issus de 30 patients. Les marquages immuno-histochimiques avec un anticorps anti-tryptase révèlent une densité plus importante de mastocytes dans les AdC que dans la surrénale normale (SN). La distribution préférentiellement péritumorale ou intra-adénomateuse des mastocytes permet de distinguer deux groupes d’AdC dont les profils clinicobiologiques s’avèrent significativement différents. La localisation péritumorale des mastocytes est notamment associée à une taille tumorale et à un rapport aldostérone/rénine plasmatique préopératoire plus élevés. L’analyse transcriptomique des gènes caractéristiques des mastocytes réalisée dans 11 SN et 50 AdC, distingue clairement les SN des AdC en clustering non supervisé. En particulier, les données transcriptomiques montrent une surexpression du stem cell factor (SCF ; facteur de croissance mastocytaire) par les adénomes. Les études immuno-histochimiques avec des anticorps anti-SCF révèlent un marquage diffus des adénomes alors que le SCF est principalement localisé dans la région sous-capsulaire de la SN. Ces données suggèrent que les cellules corticosurrénaliennes des AdC pourraient être impliquées dans la prolifération mastocytaire par le biais d’une sécrétion locale accrue de SCF. L’interaction mastocytes/cellules surrénaliennes paraît donc jouer un rôle important dans la physiopathologie de ce type de tumeurs.
P233
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.804
Tumeurs féminisantes de la surrénale : échonographie à propos de trois cas et revue de la littérature
P235
F. Chentli ∗ , I. Bekkaye , S. Yahiaoui , S. Souidi , N.S. Fedala CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant.
Paragangliome abdominal (PGLA) récidivant : à propos de deux observations N.S. Fedala a , F. Chentli a , A.E.M. Haddam b Service endocrinologie, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie b EPH Bologhine, Alger, Algérie
a
Les tumeurs féminisantes de la surrénale sont extrêmement rares puisqu’elles ne représentent que 0,3–2 % de toutes les tumeurs surrénaliennes. Notre but est de rapporter notre expérience sur trois cas observés sur une période de 32 ans d’activité. Il s’agit de trois hommes âgés de 22 pour deux d’entre eux et 45 ans pour le troisième. Les trois ont consulté pour gynécomastie récente bilatérale douloureuse et sans galactorrhée, ainsi qu’une asthénie physique et sexuelle. L’examen clinique avait relevé en plus de la gynécomastie des signes des signes discrets d’hypogonadisme. L’œstradiol était élevé dés le départ pour deux, il ne s’est élevé qu’après récidive postopératoire pour le trois. Les trois avaient une surrénalienne sécrétion panachée et une tumeur d’emblée grosse. L’examen histologique
Introduction.– Le PGLA est une tumeur neuroendocrinienne rare qui se développe dans les ganglions sympathiques extra surrénaliens. Ils peuvent être sécrétants ou non et ont un risque de dégénérescence. Leur évolution post opératoire peut être marquée par une récidive homolatérale ou controlatérale. Nous rapportons à ce propos deux observations. Observation 1.– D.H., 18 ans, est hospitalisée pour exploration d’une HTA sévère avec signes adrénergiques. Les dérivés méthoxylés urinaires sont modérément élevées. La tomodensitométrie et la scintigraphie à la MIBG ont objectivé une masse postérieure de 15 mm.
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P228
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Phéochromocytome : présentation particulière
Syndrome de Cushing paranéoplasique : analyse clinique et hormonale de deux observations
K. Hakkou ∗ , W. Hadji , S. Hajhouji , N. El Ouad , S. El Moussaoui , G. Belmejdoub Service d’endocrinologie-diabétologie, hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Le phéochromocytome est une cause rare d’hypertension artérielle qui reste néanmoins importante à diagnostiquer en raison du risque létal pouvant survenir lors de complications hémodynamiques aiguës. Des difficultés diagnostiques ont cependant été rencontrées. Nous rapportons le cas d’une patiente chez qui le diagnostic de phéochromocytome était anatomopathologique. Observation.– Il s’agit d’une patiente de 37 ans, qui présente depuis deux ans un diabète sous ADO mal équilibré, une HTA résistante sous trithérapie compliquée d’AVCIT. L’examen clinique ne trouvait pas d’anomalies. Dans le cadre du diagnostic étiologique, la fonction rénale et la kaliémie sont strictement normales, le dosage de CLU réalisé à deux reprises est revenu normal ainsi que les dérivés méthoxylés urinaires. Le doppler des artères rénales révèle la présence d’une masse surrénalienne gauche de 6,5 cm, un complément scannographique montre la présence d’un processus surrénalien gauche de 6 × 5 × 6 cm dont l’aspect est en faveur d’un corticosurrénalome gauche. La patiente a bénéficié d’une surrénalectomie gauche. L’évolution postopératoire a été favorable. L’étude anatomopathologique a montré l’aspect de phéochromocytome sans signes de malignité. Discussion.– Les phéochromocytomes sont des tumeurs le plus souvent bénignes mais potentiellement graves dont le diagnostic clinique est difficile en raison de la rareté de signes spécifiques. À partir d’une suspicion clinique, leur diagnostic repose sur la biologie secondée par les techniques d’imagerie. Toutefois, le risque de faux-négatifs biologiques est présent avec environ 1 % de risque d’erreur. Ce qui nous incite à poser la question suivante : faut-il croire un résultat biologique négatif ? http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.798 P229
Rhinite pseudo membraneuse chronique comme premier signe d’un triple A syndrome chez deux jeunes patients
I. Oliver Petit ∗ , S. Caula , M. Bournez , J.-P. Salles , M. Tauber Unité d’endocrinologie, génétique, maladies osseuses et gynécologie pédiatrique, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant.
Le triple A syndrome (AAAS) est une pathologie autosomique récessive rare, caractérisée par l’association d’une insuffisance surrénale, une alacrimie, une achalasie et une atteinte neurologique périphérique et végétative. Des atteintes ORL infectieuses chroniques n’ont pas, à notre connaissance, encore été rapportées. Un garc¸on de trois ans, nés de parents d’origine méditerranéenne non consanguins, a été hospitalisé dans notre unité pour hypoglycémie et insuffisance surrénale aiguë. Lui et son frère de six ans étaient pris en charge depuis plusieurs mois pour une obstruction nasale sévère, pseudo membraneuse, surinfectée à Pseudomonas, résistante aux traitements. L’existence d’une alacrimie à l’interrogatoire et d’anomalies dysmorphiques ont fait évoquer le diagnostic de AAAS, confirmé par l‘identification d’une mutation homozygote du gène AAAS c ;1331+1G>A chez les deux enfants. Le bilan complémentaire a mis en évidence chez les deux patients, une achalasie débutante, un syndrome pyramidal modéré, l’absence d’atteinte neurovégétative ou de retard mental. Une parésie unilatérale du voile du palais, sans reflux alimentaire nasal a été documentée chez le plus âgé ainsi qu’une insuffisance glucocorticoïdes substituée. La mise en place d’un traitement antisécrétoire gastrique et d’une corticothérapie nasale, associés au traitement substitutif surrénalien, a permis la disparition rapide et complète de l’obstruction nasale invalidante. Nous supposons que l’alacrimie et la sécheresse nasale concomitante, les anomalies du voile du palais et le reflux gastro-œsophagien sont des facteurs déterminants de ces manifestations ORL atypiques. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.799
K. Boudaoud CHU Benbadis de Constantine, Constantine, Algérie Introduction.– Le diagnostic du syndrome de Cushing paranéoplasique (SCPN) est difficile en raison de multiples pièges cliniques, hormonaux et radiologiques. Observations.– Premier cas.– 1997, diagnostic d’un phéochromocytome surrénalien droit chez une patiente de 29 ans, présentant un SC clinique, hypokaliémie, hypercortisolisme-ACTH dépendant [ACTH 08 h : 10,52 pg/L, 20 h :173,21 pg/L], non freinable sous dexaméthasone 8 mg [cortisolémie passe de 725,68 à 574,71nmol/L]. L’hypophyse et la thyroïde sont normales. La tumeur opérée est histologiquement maligne avec hyperplasie corticosurrénalienne unilatérale. Le SC est guéri : freinage positif à la dexaméthasone (cortisol 0,34nmol/l)], TDM abdominale, scintigraphie corporelle à la MIBG et au Noriodo-cholestérol sans anomalies. Second cas.– 1998, apparition récente d’un SC clinique et d’un diabète sucré, chez une patiente de 41 ans, présentant une NEM 2a familiale [CMT + Phéochromocytome bilatérale], hypercortisolisme modéré et freinable sous dexaméthasone 8 mg (cortisolémie de 678,78 à 120nmol/L, ACTH de 64,88 à 16,32 pg/L). Après surrénalectomie, tout se normalise en quelques mois. Le FLU et le cycle de l’ACTH sont normaux sous hydrocortisone (30,69 pg/L à 08 h et 5 pg/L à 20 h). Actuellement, présence de métastases osseuses du CMT et l’ACTH est toujours normale, sans anomalies hypophysaires. Discussion.– Les pièges du SCPN sont nombreux : – jeune âge ; – absence de mélanodermie ; – tableau d’une maladie de Cushing ; – sécrétion d’ACTH faible, discontinue ; – action in situ de l’ACTH ; – réponse au freinage fort ; – tumeur peu évolutive, potentiellement bénigne. Le manque du cathétérisme veineux et d’immuno-histochimie rend le diagnostic de l’hypercorticisme encore plus difficile. L’évolution reste le meilleur moyen de confirmation diagnostique. Sans les métastases, les caractéristiques cytologiques de malignité du Phéochromocytome ne sont pas concluantes, l’évolution offre la meilleure réponse. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.800 P231
La cardiomyopathie aiguë réversible du phéochromocytome ou « syndrome de tako-tsubo like » A.-L. Castell a,∗ , D. Doyen b , J.-L. Bernard c , E. Ferrari b , P. Fénichel a , S. Hiéronimus a a Service d’endocrinologie, hôpital l’Archet, CHU de Nice, Nice, France b Service de cardiologie, hôpital Pasteur, CHU de Nice, Nice, France c Service de chirurgie générale et cancérologie digestive, hôpital l’Archet, CHU de Nice, Nice, France ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Le phéochromocytome, tumeur neuro-endocrine rare, d’expression clinique protéiforme et trompeuse, peut être responsable de manifestations cardiaques graves mettant en jeu le pronostic vital, parmi lesquelles le syndrome de tako-tsubo. Observations.– Nous rapportons deux cas de phéochromocytome diagnostiqués devant un tableau aigu de ballonisation apicale transitoire du ventricule gauche (VG) chez des patientes âgées de 49 et 57 ans. Elles présentaient typiquement un syndrome coronarien aigu avec troponine positive. La coronarographie normale écartait le diagnostic d’infarctus du myocarde d’origine athéromateuse alors que l’échographie cardiaque objectivait une altération de la fraction d’éjection du VG avec akinésie apicale, typique d’un tako-tsubo. Le diagnostic était confirmé par la ventriculographie. Les patientes décrivaient des malaises avec céphalées, palpitations, sueurs et des fluctuations tensionnelles majeures étaient observées. Les taux de dérivés méthoxylés étaient élevés et l’IRM surrénalienne objectivait une tumeur unilatérale en hypersignal T2. L’évolution était favorable après exérèse
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SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 336–353
chirurgicale ; l’analyse histologique confirmait le diagnostic de phéochromocytome. Discussion.– Une cardiomyopathie aiguë réversible liée à une dyskinésie apicale ventriculaire gauche peut révéler un phéochromocytome. Bien que sa physiopathologie reste incertaine, elle résulte des décharges catécholaminergiques. Le pronostic dépend d’un diagnostic et d’une prise en charge précoces ; il convient d’évoquer la possibilité d’un phéochromocytome devant un syndrome de tako-tsubo. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.801 P232
Hyperaldostéronisme primaire et test au captopril (à propos d’un cas)
I. Elwadeh ∗ , F. Kabbaj , N. Sebaitre , F. Amghar , N. Elghissassi , H. Iraqi , A. Chraibi Service d’endocrinologie diabétologie et maladies métaboliques, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Introduction.– L’hyperaldostéronisme primaire correspond à la production excessive d’aldostérone par la zone glomérulée de la corticosurrénale ou un adénome. Les moyens diagnostiques sont aujourd’hui plus sensibles, spécifiques et leurs indications sont plus précises, permettant une meilleure prise en charge des patients. Cas clinique.– Patiente âgée de 19 ans, hospitalisée à plusieurs reprises au service pour l’exploration d’une HTA sévère évoluant depuis l’âge de 13 ans sous quadrithérapie mal contrôlée. Dans le cadre du bilan étiologique, on a éliminé les causes générales et les causes endocriniennes (phéochromocytome, acromégalie, syndrome de Cushing). Les taux d’aldosteronémie en position debout et couchée étaient élevés à deux reprises sans réninémie basse, le rapport aldostérone/rénine était élevée et une kaliémie normale. Après un test au captopril l’aldosteronémie était insuffisamment freinée donc le diagnostic retenu était un hyperaldostéronisme primaire. La TDM surrénalienne a objectivé un micronodule surrénalien gauche. La patiente a été mise sous spironolactone avec une bonne évolution des chiffres tensionnels. Discussion.– De nouvelles recommandations ont été émises pour la prise en charge de l’hyperaldostéronisme primaire, incluant la pratique de tests, de type test au captopril. Le diagnostic est confirmé si l’aldostéronémie après le test est non ou insuffisamment freinée. Ce test comme les autres tests dynamiques présentent divers inconvénients avec en particulier l’absence de standardisation et de normes. De plus, certaines formes d’HAP ont une hypersécrétion d’aldostérone qui reste sensible à la freination. Malgré tout, la réalisation d’un de ces tests est actuellement recommandée par la task force pour confirmer ou infirmer le diagnostic d’HAP. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.802
n’était en faveur de la malignité que dans un cas. Le plus ancien est décédé quatre ans après le diagnostic de métastases diffuses et les deux autres sont en vie avec un recul de un et deux ans. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.803 P234-POP2
Distribution des mastocytes dans les adénomes de Conn : données clinico-biologiques, immuno-histochimiques et transcriptomiques C. Duparc a,∗ , L. Moreau b , M. Tetsi Nomigni a , F. Golib c , S. Boulkroun d , A. Benecke c , L. Amar e , F. Gobet f , T. Meatchi g , P.-F. Plouin e , M.-C. Zennaro d , E. Louiset a , H. Lefebvre h a Inserm U982, DC2N, université de Rouen, Mont-Saint-Aignan, France b Service d’endocrinologie, maladies métaboliques et diabète, CHU de Rouen, Rouen, France c IHES, Bures-sur-Yvette, France d Inserm U970-PARCC-HEGP, Paris, France e Médecine vasculaire et hypertension artérielle, HEGP, Paris, France f Service d’anatomopathologie, CHU de Rouen, Rouen, France g Service d’anatomopathologie, HEGP, Paris, France h Inserm U982, DC2N, service d’endocrinologie, maladies métaboliques et diabète, université de Rouen, Rouen, France ∗ Auteur correspondant. Il est maintenant bien démontré que les mastocytes sont des acteurs majeurs de la tumorigenèse. Par ailleurs, la sérotonine, produite par les mastocytes intrasurrénaliens, stimule la production d’aldostérone dans les adénomes de Conn (AdC). Ces données suggèrent que les mastocytes pourraient être impliqués dans la physiopathologie de l’AdC. Le but de l’étude est d’étudier la distribution des mastocytes dans des tissus d’AdC issus de 30 patients. Les marquages immuno-histochimiques avec un anticorps anti-tryptase révèlent une densité plus importante de mastocytes dans les AdC que dans la surrénale normale (SN). La distribution préférentiellement péritumorale ou intra-adénomateuse des mastocytes permet de distinguer deux groupes d’AdC dont les profils clinicobiologiques s’avèrent significativement différents. La localisation péritumorale des mastocytes est notamment associée à une taille tumorale et à un rapport aldostérone/rénine plasmatique préopératoire plus élevés. L’analyse transcriptomique des gènes caractéristiques des mastocytes réalisée dans 11 SN et 50 AdC, distingue clairement les SN des AdC en clustering non supervisé. En particulier, les données transcriptomiques montrent une surexpression du stem cell factor (SCF ; facteur de croissance mastocytaire) par les adénomes. Les études immuno-histochimiques avec des anticorps anti-SCF révèlent un marquage diffus des adénomes alors que le SCF est principalement localisé dans la région sous-capsulaire de la SN. Ces données suggèrent que les cellules corticosurrénaliennes des AdC pourraient être impliquées dans la prolifération mastocytaire par le biais d’une sécrétion locale accrue de SCF. L’interaction mastocytes/cellules surrénaliennes paraît donc jouer un rôle important dans la physiopathologie de ce type de tumeurs.
P233
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.804
Tumeurs féminisantes de la surrénale : échonographie à propos de trois cas et revue de la littérature
P235
F. Chentli ∗ , I. Bekkaye , S. Yahiaoui , S. Souidi , N.S. Fedala CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant.
Paragangliome abdominal (PGLA) récidivant : à propos de deux observations N.S. Fedala a , F. Chentli a , A.E.M. Haddam b Service endocrinologie, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie b EPH Bologhine, Alger, Algérie
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Les tumeurs féminisantes de la surrénale sont extrêmement rares puisqu’elles ne représentent que 0,3–2 % de toutes les tumeurs surrénaliennes. Notre but est de rapporter notre expérience sur trois cas observés sur une période de 32 ans d’activité. Il s’agit de trois hommes âgés de 22 pour deux d’entre eux et 45 ans pour le troisième. Les trois ont consulté pour gynécomastie récente bilatérale douloureuse et sans galactorrhée, ainsi qu’une asthénie physique et sexuelle. L’examen clinique avait relevé en plus de la gynécomastie des signes des signes discrets d’hypogonadisme. L’œstradiol était élevé dés le départ pour deux, il ne s’est élevé qu’après récidive postopératoire pour le trois. Les trois avaient une surrénalienne sécrétion panachée et une tumeur d’emblée grosse. L’examen histologique
Introduction.– Le PGLA est une tumeur neuroendocrinienne rare qui se développe dans les ganglions sympathiques extra surrénaliens. Ils peuvent être sécrétants ou non et ont un risque de dégénérescence. Leur évolution post opératoire peut être marquée par une récidive homolatérale ou controlatérale. Nous rapportons à ce propos deux observations. Observation 1.– D.H., 18 ans, est hospitalisée pour exploration d’une HTA sévère avec signes adrénergiques. Les dérivés méthoxylés urinaires sont modérément élevées. La tomodensitométrie et la scintigraphie à la MIBG ont objectivé une masse postérieure de 15 mm.