La cardiomyopathie par carence en sélénium

Abstracts / La Revue de médecine interne 27 (2006) S336–S418

Discussion. – Le fluor circule à l’état libre dans le plasma et s’accumule exclusivement dans le tissu osseux ; son élimination est rénale. L’intoxication au fluor est rare. Autrefois d’origine industrielle, elle est essentiellement due en France à la consommation prolongée d’eaux minérales fluorées et d’anti-inflammatoires non stéroïdiens organo-fluorés. Elle est favorisée par l’insuffisance rénale. Elle est responsable de douleurs articulaires et rachidiennes d’horaire variable, et d’une ankylose rachidienne. Les radios montrent une ostéocondensation diffuse et des ossifications ligamentaires et périostées. La densité minérale osseuse est augmentée. Elle est parfois associée à une hyperparathyroïdie et/ou une ostéomalacie pouvant être symptomatique. Le seul traitement est l’arrêt de l’intoxication ; le fluor est alors lentement éliminé, avec une demi vie de quatre ans. Conclusion. – Le diagnostic d’ostéose fluorée doit être évoqué sur l’interrogatoire et sur l’association d’une ostéocondensation et d’enthèsopathies ossifiantes ; il est confirmé par le dosage du fluor sanguin et urinaire.

CA063 A propos d’un aspect particulier du syndrome de SAPHO H. El Imadi, Z. Tazi Mezalek, I. Sahnoune, H. Harmouche, A. Maaouni Service de médecine interne, Hôpital Ibn Sina, Rabat, MAROC Introduction. – Le syndrome de SAPHO (Synovite, Acné, Pustulose, Hyperostose, Ostéite) est une pathologie qui regroupe un ensemble de manifestations cutanées et osseuses. L’imagerie joue un rôle essentiel dans le diagnostic de cette affection à l’aspect parfois trompeur pseudo infectieux ou pseudo tumoral. Nous rapportons un cas de SAPHO à localisation principalement vertébrale. Cas Clinique. – Mme N.B âgée de 67 ans, sans antécédents notables, qui présente depuis cinq ans des lombalgies chroniques inflammatoires, sensibles aux anti-inflammatoires non stéroïdiens, aggravées depuis un an. Ces symptômes évoluent dans un contexte d’apyrexie et de conservation d’état général. Il n’existe aucune autre symptomatologie et l’examen clinique est pauvre ne retrouvant qu’une légère sensibilité à la pression des épineuses dorso-lombaires. Le bilan biologique est sans particularités en dehors d’un syndrome inflammatoire modéré. Les radiographies du rachis ont objectivé une spondylodiscite en D7 et D8 avec ostéocondensation vertébrale de D6 à D9 et un aspect de fuseau paravertébral (Fig. 1). La scintigraphie osseuse a monté une hyperfixation intense vertébrale du D6 à D9 (Fig. 2). Une tomodensitométrie du rachis lombaire a révélé une condensation avec érosion des corps vertébraux du D6 à D9 avec épaississement des parties molles pré-vertébrales (Fig. 3). L’IRM de la colonne lombosacrée a montré un hyposignal en T1 et un hypersignal hétérogène en T2 intéressant les corps vertébraux du D6, D7 et D8, avec épaississement des parties molles et des ligaments (Fig. 4 a, b). Deux biopsies, dont une chirurgicale, n’ont pas été concluantes. Le diagnostic d’une spondylarthropathie est evoqué. Le HLA B27 est négatif. Malgré l’absence d’acné ou de pustulose palmo-plantaire, le diagnostic de SAPHO est retenu devant l’aspect radiologique et l’évolution chronique des lésions. Le traitement préconisé est le pamidronate intraveineux à raison de six cures mensuelles. L’évolution après deux cures a été caractérisée par la régression progressive de la symptomatologie. La patiente a reçu un total de 6 cures mensuelles et de 3 cures trimestrielles avec une régression quasi complète des rachialgies. Résultats. – Le syndrome de SAPHO, décrit en 1987, s’inscrit dans le cadre global des spondylarthropathies. La coexistence de la synovite, l’acné, la pustulose palmo-plantaire, l’hyperostose et l’osteite n’est pas obligatoire pour en poser le diagnostic. En cas d’atteinte isolée osseuse, le diagnostic du SAPHO est difficile à établir. Les atteintes ostéoarticulaires touchent classiquement les articulations sterno-claviculaires et manubrio-sternales. L’atteinte du rachis apparaît le plus souvent tardivement. Elle peut être à type de sclérose vertébrale, de spondylodiscite ou de spondylite condensante. Un remaniement des tissus mous périphériques est parfois décrit.

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Conclusion. – L’utilisation de pamidronate chez cette patiente est fondée sur des observations rapportées dans la littérature qui montre un bon contrôle antalgique, avec un effet rémanent prolongé.

CA064 La cardiomyopathie par carence en sélénium S. Beier, E. Noel, M. Rondeau-Lutz, J.-C. Weber Service de Médecine Interne A, Hôpitaux Universitaires, Strasbourg, France Introduction. – Parmi les causes de cardiopathies dilatées, les moins connues sont les cardiopathies par carence nutritionnelle. Cas Clinique. – Nous présentons le cas d’un patient de 33 ans qui présente des signe de décompensation cardiaque globale et des plaies nécrotiques et purulentes des avant-bras secondaires à des injections de Buprénorphine. Les examens objectivent un syndrome carentiel multiple, une cardiopathie hypokinétique dilatée (FEVG 35%), un syndrome néphrotique impur (protéinurie à 7g/24). La PBR conclut à une glomérulonéphrite membrano-proliférative de type I. Le bilan étiologique de la cardiopathie est négatif. Résultats. – Il est complété par un bilan nutritionnel qui met en évidence un déficit nutritionnel profond en sélénium sanguin : 0,36 µmol/l (normal : 0,65-1,27). Une prise en charge associant le traitement classique de l’insuffisance cardiaque, la substitution des carences nutritionnelles par voie orale et des soins locaux des plaies des avant-bras, est mise en place. L’évolution est lentement favorable avec régression des signes cliniques cardiaques, cicatrisation partielle des plaies des bras, normalisation des anomalies biologiques sanguines, amélioration et la fonction ventriculaire gauche estimée à 46 % avec une régression de la dilatation et de l’hypokinésie. Discussion. – Nous avons donc posé l’hypothèse qu’il s’agissait d’une cardiomyopathie hypokinétique dilatée, secondaire à un déficit en sélénium dont la carence est probablement d’origine double : d’une part, une carence d’apport (à noter que les examens à visée digestive sont normaux) objectivée par l’enquête alimentaire, d’autre part une fuite urinaire liée la perte protéique urinaire massive. Le syndrome néphrotique serait secondaire aux plaies des avant-bras responsables, comme les abcès viscéraux chroniques, d’une stimulation antigénique répétée avec consommation du complément. Conclusion. – Ce cas clinique nous permet de rappeler les causes rares et surtout curables de cardiomyopathie, que sont les causes nutritionnelles. Si, dans ce groupe, le déficit en carnitine est exceptionnellement responsable d’une cardiomyopathie isolée, la carence en vitamine B1 responsable du Béri-Béri humide est à évoquer systématiquement. De manière moins fréquente, la carence en sélénium est une cause possible, surtout s’il existe une carence protéique associée. Son traitement est simple, efficace et peu coûteux, à tel point qu’il est donné préventivement dans certaines régions de Chine, connues pour avoir un sol particulièrement séléniprive responsable d’une alimentation pauvre en sélénium et d’une cardiomyopathie endémique.

CA065 Un Diagnostic vitE fait T. Fraissea, E. Arnauda, G. Castelnovob, J.-P. Balducchia, B. de Wazièresa a Médecine Interne C, Groupe hospitalo-Universitaire Caremeau, Nîmes, France b Neurologie, Groupe hospitalo-Universitaire Caremeau, Nîmes, France Introduction. – La carence en vitamine E peut entraîner une ataxie dont le diagnostic différentiel est l’ataxie de Friedreich. Nous rapportons une observation d’ataxie avec déficit isolé en vitamine E (AVED) originale par son association à une dystonie. Cas Clinique. – Une patiente de 59 ans sans antécédents notables a présenté des cervicalgies basses avec une attitude vicieuse spontanée