r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 5 ( 2 0 1 9 ) S103–S151
C14
À propos d’un cas d’évolution fatale de nécrose cutanée sous pompe à apomorphine
Claire Marse 1,∗ , Fanny Rocher 2 , Jeanne Benoit 1 , Caroline Giordana 3 , Pierre Thomas 4 1 Neurologie, CHU Pasteur Neurosciences, Nice 2 Centre régional de pharmacovigilance, C.H.U de Nice, Nice 3 Neurologie, C.H.U de Nice, Nice 4 Epileptologie, Nice CHU Hôpital Pasteur, Nice ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (C. Marse) Introduction L’apomorphine sous-cutanée constitue une option thérapeutique en cas de fluctuations dans la maladie de Parkinson, néanmoins des complications cutanées potentiellement sévères peuvent être une limite à son utilisation. Observation Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 79 ans, présentant une maladie de Parkinson évolutive depuis 12 ans avec fluctuations motrices et dyskinésies, y compris nocturnes, justifiant une pompe à apomorphine souscutanée (SC). L’efficacité de ce traitement était notable malgré l’apparition, après un an de traitement, de plaies cutanées aux points d’administration mais d’évolution rapidement et spontanément résolutive. Au cours de la 4e année sous pompe à apomorphine, une hospitalisation en urgence du patient a été nécessaire pour prise en charge de nécroses cutanées extensives profondes (membres, tronc, abdomen) s’aggravant progressivement sur plusieurs semaines. La posologie était alors de 9 mg/h sur 12 h la journée, 5 mg/h sur 12 h la nuit, soit une posologie de 168 mg/j. Ce traitement a été interrompu dès son entrée et le traitement par lévodopa/bensérazide a été majoré progressivement jusqu’à 2000 mg/j en plus de son traitement par pramipexole 2,1 mg. L’évolution a été défavorable avec aggravation des lésions cutanées (ulcérations profondes, délabrement), de son état parkinsonien et général malgré l’augmentation des traitements per os aboutissant au décès du patient dans un contexte de soins palliatifs et en l’absence de ressources thérapeutiques. Discussion Les nodules et indurations induites par l’apomorphine SC, dont la physiopathologie n’est pas complètement élucidée, sont parmi les principaux effets indésirables décrits. La survenue de nécroses cutanées, plus rares et plus sévères, devrait entraîner la discussion de l’arrêt de ce traitement. Il s’agit du premier cas décrit de dégradation progressive de l’état cutané du patient dont l’évolution particulièrement sévère a abouti au décès. Conclusion Une surveillance cutanée continue du patient sous apomorphine SC s’impose, une nécrose cutanée pouvant survenir à tout moment. L’apparition de lésions nécrotiques doit faire discuter un arrêt du traitement rapide afin d’éviter toute évolution défavorable. Mots clés Nécrose ; Apomorphine ; Parkinson Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2019.01.288 C15
La Maladie de Parkinson Idiopathique : troubles morpho-statiques et fonctionnels du pied
Saoussen Layouni 1,∗ , Sahbi Elmatwa 2 , Sonia Jemni 1 , Gaddour Mariem 1 , Fayc¸al Khachnaoui 1 , Walid Ouannes 1 , Anis Hassine 3 , Naija Salma 3 , Ben Halima Manel 3 , Sana Ben Amor 3
S109
1 Médecine physique rééducation et réadaptation fonctionnelle, Hôpital Universitaire Sahloul (CHU Sahloul), Sousse, Tunisie 2 Médecine physique rééducation et réadaptation fonctionnelle, Hôpital Universitaire Ibn Aljazzar Kairouan Tunisie, Sousse, Tunisie 3 Neurologie, Hôpital Universitaire Sahloul (CHU Sahloul), Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (S. Layouni)
Introduction Les déformations des pieds sont fréquentes au cours de la maladie de parkinson. Elles causent un handicap fonctionnel important. Ils sont souvent sous-diagnostiquées. Objectifs Décrire les troubles morpho-fonctionnels du pied les plus fréquentes chez les malades parkinsoniens idiopathiques. Patients et méthodes Etude transversale menée au service de médecine physique rééducation fonctionnelle et de neurologie durant 03 mois allant du Septembre 2018 jusqu’au novembre 2018 incluant 60 patients diagnostiqués MPI. Une évaluation des signes moteurs a été faite à l’aide de MDSUPDRS III à l’état « OFF », la sévérité globale de la maladie a été évaluée selon les stades de H&Y. L’évaluation morphostatique du pied a comporté un bilan en décharge et un bilan en charge (foot posture index et l’empreinte podographique). Résultats Le MDS-UPDRS III moyen était de 36,6 ± 20,46. Le stade H et Y était de 2 chez 56,7 % des cas. Les douleurs neuropathiques sont présentes chez 46,7 % des cas. L’hallux valgus trouvé chez 53,3 % des cas, et une griffe des orteils chez 56,7 % des cas. L’hyperkératose est présente chez 92 % des cas. Le déficit moteur prédomine au muscles everseurs et inverseurs du pied (70 %). Une raideur articulaire a été trouvée chez 71,8 %. Le FPI et l’empreinte podographique ont objectivé un pied creux en bilatéral chez 56,7 % des cas. Discussion Les déformations des extrémités constitutent un véritable cercle vicieux entre déformation orthopédique, entraînant une lésion cutanée, et lésion cutanée constituant une épine irritative majorant la déformation orthopédique et le handicap fonctionnel. Conclusion La prise en charge très précoce de ces déformations permet de prévenir l’installation de déformations fixées par rétractions musculotendineuses et/ou dégradation articulaire. Mots clés Maladie de Parkinson idiopathique ; Podologie ; Troubles morpho-fonctionnels Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2019.01.289 C16
La charité excessive : un nouvel aspect de troubles du contrôle des impulsions ? Une étude Marocaine
Zaynab Abdulhakeem ∗ , Imane Ferrassi , Hind Mouallif , Bouchra El Moutawakil , Mohammed Abdoh Rafai , Hicham El Otmani Neurologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (Z. Abdulhakeem) Introduction Les troubles du contrôle des impulsions (TCI), se définissent par un manque de contrôle de certaines impulsions conduisant à une satisfaction personnelle possiblement nuisible au patient ou à sa famille. Objectifs L’objectif est de rapporter un « TCI-mimic », qui est la charité ou le don excessive (jamais décrit dans la littérature) et de préciser sa prévalence dans notre population de patients parkinsoniens.
S110
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 5 ( 2 0 1 9 ) S103–S151
Patients et méthodes Cette étude est transversale menée en consultation des patients parkinsoniens, diagnostiqués selon les critères diagnostics du « United Kingdom Parkinson’s disease society Brain Bank ». La charité était considérée pathologique selon les critères suivants : un taux dépassant les habitudes antérieures du patient ; des dépenses excessives ou imprudentes ne possédant pas le caractère spirituel ; impulsivité ou absence de décisions préétablies résultant en une souffrance du patient ou de sa famille. Résultats Cent vingt-cinq patients recrutés à l’aide de la version en dialecte marocain du questionnaire des TCI « QUIP-RS : Questionnaire for Impulsive-Compulsive Disorders in Parkinson’s Disease-Rating Scale ». Les TCI, déjà décrit dans la littérature, représentaient 28 % de nos patients (35 cas). La charité excessive était étudiée mais non inclus dans notre prévalence des TCI. Elle était notée chez 18,4 % des parkinsoniens (23 cas). Aucune différence d’âge ni de sexe n’était observée chez ces patients. Discussion Les TCI chez les parkinsoniens ont été décrit par Giovannoni et al comme « un trouble neuropsychologique du comportement associé à un mésusage ou une addiction en substances ». Toutefois, d’autres facteurs nonpharmacologiques contribueraient aussi à la survenue de ces troubles. La charité excessive, cet aspect non décrit précédemment, plaide en faveur de l’influence du contexte socioculturel (ici arabo-musulman). Conclusion La forte contribution des facteurs nonpharmacologiques a été prouvée par plusieurs études. Leur recherche pourra être de grande aide dans le diagnostic et la prise en charge précoce des TCI. Mots clés Parkinson (maladie de) ; Charité excessive ; Trouble du contrôle des impulsions Financement Cette étude n’a bénéficié d’aucuns financements particuliers, publics ou privés. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2019.01.290
Maladies métaboliques D01
Stroke-like révélant un syndrome MELAS à l’âge adulte et utilisation de L-Arginine
Alexis Demas 1,∗ , Pfeiffer Paul-Alexandre 2 , Hardy Clémence 1 , Heranval Adèle 1 , Benanni Omar 1 , Cochin Jean-Philippe 1 , Vaschalde Yvan 1 1 Neurologie, groupe hospitalier du Havre, avenue Pierre-Mendès France, Montivilliers, France 2 Neurologie, C.H.U de Rouen, Rouen ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (A. Demas) Introduction Les atteintes neurologiques des mitochondriopathies sont fréquentes et se manifestent surtout dans l’enfance. Nous décrivons un stroke-like faisant découvrir un syndrome MELAS de l’adulte amélioré sous L-Arginine. Observation Un patient de 44 ans est hospitalisé pour un tableau brutal d’aphasie corticale. Le seul antécédent est représenté par une hypoacousie ancienne sans étiologie retrouvée. Le scanner révèle des calcifications des noyaux gris centraux et une atrophie diffuse anormale. L’IRM réalisée 3 jours après le début des symptômes met en évidence une vaste plage temporo-pariétale gauche en hypersignal (séquences de diffusion et FLAIR) avec un ADC hétérogène,
sans occlusion vasculaire associée. Les lésions prédominent sur le cortex. De multiples lésions d’allure ancienne, corticales et profonde, sont également notées. Il existe une rhabdomyolyse (CPK 2761 UI/L – N : 32–294), une insuffisance rénale (clairance à 70 mL/min) et une cytolyse hépatique (transaminases à 3 fois la normale). Le rapport lactate/pyruvate plasmatique (13 – N < 10) et la lactatorrachie (5,15 mmol/L – N : 1,1–2,4) sont élevés. Un traitement par L-Arginine est initié devant la suspicion d’un stroke-like en lien avec une mitochondriopathie de révélation tardive. L’évolution est marquée par une amélioration clinique, biologique et radiologique rapide. Le recherche génétique confirme l’hypothèse diagnostique de syndrome MELAS (mutation 3243A > G). Discussion Le syndrome MELAS (myopathie, encéphalopathie, acidose lactique, stroke-like) est provoqué par des mutations de l’ADN mitochondrial. Il peut se révéler à l’âge adulte par une présentation vasculaire. Peu d’essais thérapeutiques, principalement pédiatriques, ont été conduits. L’amélioration rapide de notre patient et l’absence de séquelle atrophique sur l’IRM semblent en faveur de l’effet thérapeutique d’un traitement précoce. Conclusion Les révélations à l’âge adulte des mitochondriopathies sont rares mais ne doivent pas être méconnues. L’efficacité de la L-Arginine dans les stroke-like doit être évaluée. Mots clés Adulte ; L-Arginine ; MELAS Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2019.01.291 D02
Processus de la douleur chronique et Alexithymie Fatima Asbayo UNIQLO, Paris Adresse e-mail :
[email protected] Introduction Taux élevé de consultation qui s’efforcent à soulager la douleur chronique qui constitue une plainte courante. Objectifs Vérifier l’existence d’un dysfonctionnement émotionnel (l’alexithymie) ou une vulnérabilité psychopathologique émotionnelle commune à la douleur chronique chez la population étudiée. Ensuite, évaluer l’intensité de la douleur chronique chez cette population. Patients et méthodes L’échantillon est constitué de 56 patients présentant des douleurs chroniques (cancéreuses, articulatoires et celles avec un diagnostic opaque), accueillis au centre national de la douleur. Les critères communs du fonctionnement alexithymique sont évalués à l’aide de test Rorschach qui permet d’interpréter trois grands secteurs du fonctionnement psychologique. Quant à l’intensité de la douleur chronique, elle a été évaluée par le biais de l’échelle visuelle analogique. Résultats Les dimensions du profil alexithymique étaient constatées dans l’analyse des protocoles. Les résultats affirment également que les patients endoloris chroniquement, ayant un profil alexithymique éprouvent des intensités importantes de la douleur allant de 5 à 6 cm et de 7 à 10 cm, ce qui correspond aux seuils les plus élevés selon l’échelle visuelle analogique, particulièrement dans la tranche d’âge moins de 30 ans (p = 0,01) et entre 30 et 39 ans (p = 0,01). Discussion Les résultats de notre étude font écho aux études antérieures ; la douleur chronique évaluée convenablement a plus de chance d’être apaisée alors qu’une évaluation juste médicale ne suffira pas généralement pour une prise en charge optimale. Comme ce fut notamment dans le cas des douleurs psychogènes qui échappent à la technicité des procédures des soins qui tendent au scientisme.