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Le syndrome post-poliomyélitique
© MASSON
Rev Neurol (Paris) 2004 ; 160 : 2, 229-233
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Revue générale Le syndrome post-poliomyélitique P. Clavelou Service de Neurologie, CHU Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand.
RÉSUMÉ Évalué aux États-Unis chez 20 et 30 p. 100 des patients ayant été atteints de poliomyélite aiguë, le syndrome post-poliomyélitique se caractérise par l’apparition d’une symptomatologie déficitaire musculaire, d’une fatigue et de douleurs, plus de 20 ans après récupération de l’événement aigu. Le diagnostic reste essentiellement clinique, les investigations complémentaires s’inscrivant dans la démarche diagnostique différentielle. La physiopathogénie de la dégénérescence des terminaisons axonales en est inconnue. Un mécanisme inflammatoire, mettant en jeu de possibles particules virales persistantes, est le plus souvent évoqué. Les moyens thérapeutiques restent donc purement symptomatiques en l’absence de traitement spécifique ayant prouvé une efficacité. Cette prise en charge, au mieux réalisée dans un cadre multidisciplinaire, est orientée vers l’approche physiothérapique de la faiblesse musculaire, l’éducation du patient dans la gestion de son état de fatigue, le contrôle des phénomènes douloureux, l’apport des aides techniques en cas de troubles de la marche et le soutien psychothérapique.
SUMMARY Post-polyiomyelitis syndrome. P. Clavelou, Rev Neurol (Paris) 2004; 160: 2, 229-233. Postpoliomyelitis syndrome is a clinical syndrome characterized by late progression of symptoms, neuromuscular weakness, fatigue and pain, several (more than 20) years after acute anterior poliomyelitis. In the United States, where it has been mainly described, frequency is estimated between 20 and 30p.100 in patients with sequelae of poliomyelitis. Although the cause is still unknown, postpoliomyelitis syndrome is likely due to degeneration and dysfunction of terminal axons of enlarged post-polio units, with a possible role of inflammatory reaction driven by persistence of the polio virus. Due to lack of specific therapy, rational therapeutic approaches are symptomatic, including exercise, reassurance and life-strategies for fatigue.
On considère la poliomyélite antérieure aiguë, infection par le polio virus, comme éradiquée dans les pays développés, en Amérique et en Europe de l’Ouest, depuis l’avènement du vaccin (Dowdle et al., 1999). Malgré cela, elle est toujours un sujet d’actualité en raison des séquelles neurologiques d’une part, mais surtout de l’apparition de nouvelles manifestations à distance de l’épisode infectieux (Dalakas et al., 1986). En effet, et contrairement à l’impression initiale que le déficit moteur n’évoluait pas ou parfois de façon plutôt favorable, un tableau neurologique associant un déficit musculaire, y compris dans les muscles épargnés à l’occasion de l’événement initial, des myalgies et une importante fatigue ont été rapportés en Amérique du Nord au début des années 1980, plus de vingt ans après le début des campagnes de vaccination (Dalakas, 1995). Cette entité, reconnue sous le terme de syndrome postpoliomyélitique, était en fait connue par les neurologues français depuis le milieu du XIXe siècle (Raymond, 1875). Mais, ce n’est qu’en 1982, à la suite de premières discussions autour de plusieurs cas cliniques, que cette entité fut reconnue (Dalakas, 1995) et que les études épidémio-
logiques, malgré de nombreux biais, ont permis de mesurer la fréquence de cette pathologie en Amérique du Nord.
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES Ceux-ci, proposés par Halstead en 1991, sont les suivants : – antécédents de poliomyélite antérieure aiguë (état fébrile, paralysie témoignant d’une atteinte de la corne antérieure dans au moins une extrémité) ; – examen électromyographique compatible avec une atteinte du motoneurone périphérique (amplitude augmentée, nombreux potentiels polyphasiques, diminution du nombre d’unités motrices, recrutement temporel, fibrillation et ondes lentes de dénervation) ; – délai important entre l’épisode initial et la survenue des nouveaux symptômes, puisque 20 ans au moins sont exigés ;
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– installation progressive ou brutale d’une faiblesse musculaire d’origine neurologique dans les muscles précédemment atteints ou épargnés ; – signes d’accompagnement : fatigue excessive, myalgies, arthralgies. – à l’exclusion de toute autre affection (médicale, neurologique ou orthopédique) pouvant expliquer les symptômes. Il s’agit donc bien d’un diagnostic clinique. Celui-ci est sous-tendu par la nécessité d’écarter de nombreuses autres affections justiciables d’un traitement spécifique : manifestations articulaires (arthropathie, tendinite, bursite), neurologiques (neuropathie par compression ou métabolique, myélopathie cervicarthrosique, myasthénie, sclérose latérale amyotrophique), maladies générales (hypothyroïdie, diabète, cancer) ou les effets indésirables des médicaments, un état dépressif. Les étapes de ce diagnostic différentiel sont parfois rendues difficiles par l’existence d’une importante co-morbidité chez des patients parfois âgés. De plus, aucun examen complémentaire n’est spécifique. Les données de l’examen électromyographique sont en faveur d’une pathologie de type corne antérieure. Les vitesses de conduction motrice, les conductions et les amplitudes des réponses sensitives sont normales. Les tracés confirment l’existence d’une atteinte neurogène diffuse, y compris chez des patients non symptomatiques, mais aucune différence n’apparaît entre les patients atteints et les patients indemnes de ce syndrome (Grimby et al., 1998). Si aucun marqueur biologique n’est apparu pertinent, certains auteurs insistent sur une discrète ascension des CPK, toutefois inférieure à trois fois la normale (Windenbank et al., 1991). La nature de ces critères explique les différences épidémiologiques importantes suivant les séries étudiées, la prévalence variant de 22 p. 100 (Winderbank et al., 1991) à 74 p. 100 (Wekre et al., 1998). Il faut cependant noter que la plupart des études ont été le fait d’enquêtes réalisées par voie postale ou téléphonique, ou auprès de volontaires, et ne comportant donc pas d’examen clinique. Cet élément apparaît toutefois essentiel au vu des critères retenus (Thorsteinsson, 1997). Il est donc difficile de comparer ces enquêtes et d’en tirer des chiffres pertinents. On peut toutefois estimer la prévalence moyenne à 28,5 p. 100 (Ramlow et al., 1992), apparemment plus importante aux États-Unis. Il faut peut-être y voir une conséquence du poids des associations et de la constitution de cliniques centrées sur la prise en charge de ce syndrome (Agre et al., 1987). Il semble que le risque soit plus important pour les patients ayant présenté une poliomyélite aiguë sévère avec séquelles (Winderbank et al., 1991), même si certains travaux récents font apparaître la possibilité de syndrome post-poliomyélitique chez les patients en apparence non paralysés (Halstead et Silver, 2000 ; Bruno, 2000 ; Rekand et al., 2002). Plusieurs auteurs évoquent d’autres facteurs favorisants : âge, délai important depuis l’épisode initial, prise de poids récente, myalgies, douleurs articulaires, activités physiques excessives, non-utilisation musculaire
(Ramlow et al., 1992 ; Trojan et al., 1994 ; Gawne et Halstead., 1997). Il faut toutefois signaler qu’aucun de ces travaux ne repose sur des études cas-témoins.
SYMPTOMATOLOGIE Celle-ci s’installe sur plusieurs mois, mais elle peut-être apparemment plus rapide à la suite d’une affection médicale intercurrente, une intervention chirurgicale, une prise de poids. La fréquence relative des différentes plaintes cliniques rapportées par les patients est rapporté dans le tableau 1. La fatigue semble le symptôme le plus fréquent (62 à 89 p. 100 des patients : Thorsteinsson, 1997). Les études électrophysiologiques confirment qu’il existe une réduction de l’analyse spectrale électromyographique et de la force musculaire au cours d’un exercice moteur, et surtout que les valeurs ne se normalisent que très lentement après l’arrêt de l’effort, ce qui supposerait un double mécanisme à la fois périphérique et central (Sunnerhagen et Grimby, 2001). Cette hypothèse pourrait être confortée par la présence d’hypersignaux visibles dans la substance blanche encéphalique et les putamens, sur les séquences longues des examens d’imagerie par résonance magnétique. Ils sont ainsi notés chez les patients atteints de fatigue sévère, alors que ces anomalies du signal ne sont pas reconnues chez des patients ne présentant pas de fatigue (Bruno et al., 1995). L’analyse des questionnaires de qualité de vie d’une population de 274 patients atteints de poliomyélite confirme que ce symptôme est très fréquent dans cette affection, mais qu’il est d’autant plus important en cas d’atteinte respiratoire associée, et que des affections d’autre nature (allergies, lombalgies, troubles visuels liés à la sénescence) sont présentes (Schanke et Stanghelle, 2001). La faiblesse musculaire, qui apparaît tout aussi fréquente, peut intéresser les muscles initialement affectés (50 à 87 p. 100) ou des muscles apparemment épargnés (33 à 77 p. 100) (Thorsteinsson, 1997). Un tableau moteur d’aggravation progressive peut être constaté chez certains patients, avec une importante atrophie définissant le cadre peu fréquent des syndromes post-poliomyélitiques progressifs avec atrophie (Mulder et al., 1972). L’évolution peut être progressive pendant un certain temps avant que n’apparaisse une certaine stabilité clinique, alors que, dans de rares observations, une aggravation régulière est constatée (Rekand et al., 2002). Des fasciculations peuvent être observées chez ces patients, mais sans que cet élément puisse orienter formellement vers l’apparition d’une exceptionnelle sclérose latérale amyotrophique en l’absence d’atteinte du premier motoneurone (Mulder et al., 1972 ; Rekand et al., 2002). La douleur a une origine musculaire (s’exprimant surtout sous forme de crampes) ou articulaire. Des troubles de la marche peuvent réapparaître chez des patients qui avaient présenté des difficultés antérieures et qui avaient
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Tableau I. – Manifestations cliniques rapportées par les patients atteints de syndrome post-poliomyélitique. New health problems and complaints associated with activities of daily living in post-polio patients. Halstead et Rossi (1985)
Agre et al. (1989)
Ramlow et al. (1992)
Lonnberg (1993)
Wekre et al. (1998)
N = 539
N = 79
N = 551
N = 3 607
N = 1 449
87
86
34
62
80
Muscles déjà déficitaires
87
80
35
54
85
Muscles initialement non déficitaires
77
53
33
58
Douleurs musculaires
80
86
34
39
58
Douleurs articulaires
79
77
40
51
58
Intolérance au froid
…
56
24
42
62
Atrophie
…
39
11
…
…
Symptômes Nouvelles manifestations Fatigue Troubles moteurs
Nouvelles difficultés de vie quotidienne Marche
85
…
22
52
…
Montée des escaliers
83
67
25
54
…
Habillage
62
16
4
17
…
pu se passer des aides techniques (canne en particulier). Ces troubles sont en rapport avec la faiblesse musculaire mais aussi les manifestations douloureuses ou articulaires. Tous ces éléments peuvent expliquer une prise de poids, qui apparaît très fréquente, puisque présente chez 60 p. 100 des patients aux États-Unis (Thorsteinsson, 1997). L’apparition de difficultés respiratoires est rapportée par 42 p. 100 des patients (Bach et Tilton, 1997), principalement chez ceux qui avaient plus de 10 ans lors de l’épisode infectieux initial et qui ont bénéficié à cette occasion d’une ventilation assistée. Ces troubles sont favorisés par la scoliose, l’obésité, le tabagisme et les pathologies respiratoires chroniques. Il est rare, en revanche, que des patients ayant présenté une atteinte bulbaire, se plaignent de fausses-routes alimentaires (Sonies, 1996). L’existence de troubles cognitifs a été aussi évoquée par de nombreux auteurs (Bruno et al., 1995 ; Trojan et al., 1997). Toutefois, la plupart des études ne permettent pas de confirmer qu’il existe de réels troubles de concentration, de problèmes mnésiques ou de perturbations du raisonnement consécutifs à un trouble attentionnel organique. Il semble que ces difficultés soient liées aux conséquences psychologiques de la nouvelle symptomatologie (Grafman et al., 1995). Enfin, des difficultés d’endormissement sont rapportées par 69 p. 100 des patients (Steljes et al., 1990), qu’elles aient une origine anxieuse ou qu’elles soient consécutives à des phénomènes douloureux chroniques. Elles peuvent aussi être majorées par l’obésité, les difficultés respiratoires ou un état dépressif.
PHYSIOPATHOGÉNIE Les motoneurones survivants après l’infestation par le polio virus, vont accroître leurs bourgeonnements axonaux, ce qui permet la réinnervation et le recrutement dans le territoire de l’unité motrice pour permettre une fonction musculaire satisfaisante (Wiechers et Hubell, 1981). Les unités motrices restent toutefois instables, certaines terminaisons axonales n’apparaissant pas capables d’induire une synapse. Les études en fibre unique ont montré une augmentation du jitter dans les muscles symptomatiques et asymptomatiques du fait d’une variabilité de la conduction dans les synapses immatures qui ne peuvent pas assurer une transmission neuro-musculaire normale (Cashman et al., 1987). Après un certain délai, le maintien de ce cycle de dénervation – réinnervation ne peut-être maintenu. Cette désintégration périphérique des unités motrices élargies est liée à l’impossibilité du maintien des conséquences métaboliques de leur croissance. Progressivement, les terminaisons axonales dégénèrent et le nombre de fibres musculaires réinnervées décroît. Il s’agit d’une dégénérescence périphérique dans les bourgeonnements axonaux, comme le confirme l’existence d’une atrophie de dénervation diffuse dans les fibres isolées (Trojan et al., 1997). Toutefois, cette hypothèse ne permet pas d’expliquer la fatigue observée chez ces patients, d’autant que les médications qui augmentent la transmission neuro-musculaire ne modifient pas cette symptomatologie (Trojan et al., 1999). L’existence de phénomènes inflammatoires affectant les neurones moteurs mais aussi la formation réticulée, le tronc
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cérébral, les noyaux gris centraux est évoquée par Bruno et al. (1995). Plusieurs constatations sont en faveur d’un processus inflammatoire : présence de cellules inflammatoires dans la moelle (Pezeshkeour et Dalakas, 1988 ; Miller, 1995), augmentation des taux des anticorps anti-GM1 et anti-neurofilaments (Illa et al., 1995), bandes oligoclonales dans le liquide céphalo-rachidien (Sharief et al., 1991). Plus récemment, Gonzales et al. (2002) ont mis en évidence une production intrathécale de cytokines pro-inflammatoire (TNF alpha, IFN gamma, IL 4 et IL 10), dont les taux sont comparables à ceux trouvés chez des patients atteints de sclérose en plaques, alors que les taux sériques de ces cytokines étaient normaux. La persistance de séquences génomiques du polio-virus isolées dans le liquide céphalorachidien de patients atteints de syndrome post-poliomyélitique par une technique PCR (Julien et al., 1999) pourrait induire l’augmentation de la transcription des gènes des cytokines. Toutefois aucune certitude ne peut être apportée entre ces constatations et la fatigue ou les troubles du sommeil, même si ces cytokines ont pu être impliquées dans ces symptômes (Patarca, 2001).
TRAITEMENT Il n’existe aucun traitement spécifique du syndrome postpoliomyélitique. La prise en charge symptomatique doit être le fait d’une équipe pluridisciplinaire, du fait de la nature des symptômes rapportés par les patients et de l’association à des pathologies d’autre nature. Les difficultés motrices nécessitent un programme physiothérapique comportant des séances de renforcement musculaire, des exercices permettant le reconditionnement cardio-respiratoire et effectués sans fatigue, des étirements (Agre et al., 1997). Il convient de combattre les excès de poids. Un traitement par de fortes doses de corticostéroïdes a été suivi d’une légère amélioration de la force musculaire pendant une très courte période, mais sans améliorer la fatigue (Dinsmore et al., 1995). La pyridostigmine n’a pas montré d’efficacité (Trojan et al., 1999). L’efficacité du maintien d’une activité musculaire est confirmée par le suivi prospectif d’une cohorte de 50 patients (Windebank et al., 1996). Ces auteurs ont noté l’amélioration des scores neurologiques, de la somme des amplitudes des réponses motrices et du nombre d’unités motrices estimé par technique électromyographique. L’échec de l’amantadine (Stein et al., 1995) du facteur de croissance IGF-1 (Trojan et al., 2001), de la bromocriptine (Bruno et al., 1996), de la pyridostigmine (Trojan et al., 1999) dans la correction de la fatigue justifie l’importance d’une adaptation des activités du patient afin de réduire ses dépenses énergétiques. La pratique de périodes de repos a pu permettre de contrôler l’importance de ce symptôme invalidant (Schanke et Stanghelle, 2001). La prise en charge de la douleur (médication, kinésithérapie, physiothérapie), des troubles de la marche (aide technique) fait aussi appel à une prise en charge globale, au
mieux auprès des médecins spécialistes de médecine physique et réadaptation. Il faut souligner l’intérêt de la kinésithérapie respiratoire, de la nécessité d’une surveillance oxymétrique en cas de difficultés respiratoires importantes, la prise en charge orthophonique permettant de contrôler les différentes phases de la déglutition.
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logiques, malgré de nombreux biais, ont permis de mesurer la fréquence de cette pathologie en Amérique du Nord.
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES Ceux-ci, proposés par Halstead en 1991, sont les suivants : – antécédents de poliomyélite antérieure aiguë (état fébrile, paralysie témoignant d’une atteinte de la corne antérieure dans au moins une extrémité) ; – examen électromyographique compatible avec une atteinte du motoneurone périphérique (amplitude augmentée, nombreux potentiels polyphasiques, diminution du nombre d’unités motrices, recrutement temporel, fibrillation et ondes lentes de dénervation) ; – délai important entre l’épisode initial et la survenue des nouveaux symptômes, puisque 20 ans au moins sont exigés ;
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– installation progressive ou brutale d’une faiblesse musculaire d’origine neurologique dans les muscles précédemment atteints ou épargnés ; – signes d’accompagnement : fatigue excessive, myalgies, arthralgies. – à l’exclusion de toute autre affection (médicale, neurologique ou orthopédique) pouvant expliquer les symptômes. Il s’agit donc bien d’un diagnostic clinique. Celui-ci est sous-tendu par la nécessité d’écarter de nombreuses autres affections justiciables d’un traitement spécifique : manifestations articulaires (arthropathie, tendinite, bursite), neurologiques (neuropathie par compression ou métabolique, myélopathie cervicarthrosique, myasthénie, sclérose latérale amyotrophique), maladies générales (hypothyroïdie, diabète, cancer) ou les effets indésirables des médicaments, un état dépressif. Les étapes de ce diagnostic différentiel sont parfois rendues difficiles par l’existence d’une importante co-morbidité chez des patients parfois âgés. De plus, aucun examen complémentaire n’est spécifique. Les données de l’examen électromyographique sont en faveur d’une pathologie de type corne antérieure. Les vitesses de conduction motrice, les conductions et les amplitudes des réponses sensitives sont normales. Les tracés confirment l’existence d’une atteinte neurogène diffuse, y compris chez des patients non symptomatiques, mais aucune différence n’apparaît entre les patients atteints et les patients indemnes de ce syndrome (Grimby et al., 1998). Si aucun marqueur biologique n’est apparu pertinent, certains auteurs insistent sur une discrète ascension des CPK, toutefois inférieure à trois fois la normale (Windenbank et al., 1991). La nature de ces critères explique les différences épidémiologiques importantes suivant les séries étudiées, la prévalence variant de 22 p. 100 (Winderbank et al., 1991) à 74 p. 100 (Wekre et al., 1998). Il faut cependant noter que la plupart des études ont été le fait d’enquêtes réalisées par voie postale ou téléphonique, ou auprès de volontaires, et ne comportant donc pas d’examen clinique. Cet élément apparaît toutefois essentiel au vu des critères retenus (Thorsteinsson, 1997). Il est donc difficile de comparer ces enquêtes et d’en tirer des chiffres pertinents. On peut toutefois estimer la prévalence moyenne à 28,5 p. 100 (Ramlow et al., 1992), apparemment plus importante aux États-Unis. Il faut peut-être y voir une conséquence du poids des associations et de la constitution de cliniques centrées sur la prise en charge de ce syndrome (Agre et al., 1987). Il semble que le risque soit plus important pour les patients ayant présenté une poliomyélite aiguë sévère avec séquelles (Winderbank et al., 1991), même si certains travaux récents font apparaître la possibilité de syndrome post-poliomyélitique chez les patients en apparence non paralysés (Halstead et Silver, 2000 ; Bruno, 2000 ; Rekand et al., 2002). Plusieurs auteurs évoquent d’autres facteurs favorisants : âge, délai important depuis l’épisode initial, prise de poids récente, myalgies, douleurs articulaires, activités physiques excessives, non-utilisation musculaire
(Ramlow et al., 1992 ; Trojan et al., 1994 ; Gawne et Halstead., 1997). Il faut toutefois signaler qu’aucun de ces travaux ne repose sur des études cas-témoins.
SYMPTOMATOLOGIE Celle-ci s’installe sur plusieurs mois, mais elle peut-être apparemment plus rapide à la suite d’une affection médicale intercurrente, une intervention chirurgicale, une prise de poids. La fréquence relative des différentes plaintes cliniques rapportées par les patients est rapporté dans le tableau 1. La fatigue semble le symptôme le plus fréquent (62 à 89 p. 100 des patients : Thorsteinsson, 1997). Les études électrophysiologiques confirment qu’il existe une réduction de l’analyse spectrale électromyographique et de la force musculaire au cours d’un exercice moteur, et surtout que les valeurs ne se normalisent que très lentement après l’arrêt de l’effort, ce qui supposerait un double mécanisme à la fois périphérique et central (Sunnerhagen et Grimby, 2001). Cette hypothèse pourrait être confortée par la présence d’hypersignaux visibles dans la substance blanche encéphalique et les putamens, sur les séquences longues des examens d’imagerie par résonance magnétique. Ils sont ainsi notés chez les patients atteints de fatigue sévère, alors que ces anomalies du signal ne sont pas reconnues chez des patients ne présentant pas de fatigue (Bruno et al., 1995). L’analyse des questionnaires de qualité de vie d’une population de 274 patients atteints de poliomyélite confirme que ce symptôme est très fréquent dans cette affection, mais qu’il est d’autant plus important en cas d’atteinte respiratoire associée, et que des affections d’autre nature (allergies, lombalgies, troubles visuels liés à la sénescence) sont présentes (Schanke et Stanghelle, 2001). La faiblesse musculaire, qui apparaît tout aussi fréquente, peut intéresser les muscles initialement affectés (50 à 87 p. 100) ou des muscles apparemment épargnés (33 à 77 p. 100) (Thorsteinsson, 1997). Un tableau moteur d’aggravation progressive peut être constaté chez certains patients, avec une importante atrophie définissant le cadre peu fréquent des syndromes post-poliomyélitiques progressifs avec atrophie (Mulder et al., 1972). L’évolution peut être progressive pendant un certain temps avant que n’apparaisse une certaine stabilité clinique, alors que, dans de rares observations, une aggravation régulière est constatée (Rekand et al., 2002). Des fasciculations peuvent être observées chez ces patients, mais sans que cet élément puisse orienter formellement vers l’apparition d’une exceptionnelle sclérose latérale amyotrophique en l’absence d’atteinte du premier motoneurone (Mulder et al., 1972 ; Rekand et al., 2002). La douleur a une origine musculaire (s’exprimant surtout sous forme de crampes) ou articulaire. Des troubles de la marche peuvent réapparaître chez des patients qui avaient présenté des difficultés antérieures et qui avaient
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Tableau I. – Manifestations cliniques rapportées par les patients atteints de syndrome post-poliomyélitique. New health problems and complaints associated with activities of daily living in post-polio patients. Halstead et Rossi (1985)
Agre et al. (1989)
Ramlow et al. (1992)
Lonnberg (1993)
Wekre et al. (1998)
N = 539
N = 79
N = 551
N = 3 607
N = 1 449
87
86
34
62
80
Muscles déjà déficitaires
87
80
35
54
85
Muscles initialement non déficitaires
77
53
33
58
Douleurs musculaires
80
86
34
39
58
Douleurs articulaires
79
77
40
51
58
Intolérance au froid
…
56
24
42
62
Atrophie
…
39
11
…
…
Symptômes Nouvelles manifestations Fatigue Troubles moteurs
Nouvelles difficultés de vie quotidienne Marche
85
…
22
52
…
Montée des escaliers
83
67
25
54
…
Habillage
62
16
4
17
…
pu se passer des aides techniques (canne en particulier). Ces troubles sont en rapport avec la faiblesse musculaire mais aussi les manifestations douloureuses ou articulaires. Tous ces éléments peuvent expliquer une prise de poids, qui apparaît très fréquente, puisque présente chez 60 p. 100 des patients aux États-Unis (Thorsteinsson, 1997). L’apparition de difficultés respiratoires est rapportée par 42 p. 100 des patients (Bach et Tilton, 1997), principalement chez ceux qui avaient plus de 10 ans lors de l’épisode infectieux initial et qui ont bénéficié à cette occasion d’une ventilation assistée. Ces troubles sont favorisés par la scoliose, l’obésité, le tabagisme et les pathologies respiratoires chroniques. Il est rare, en revanche, que des patients ayant présenté une atteinte bulbaire, se plaignent de fausses-routes alimentaires (Sonies, 1996). L’existence de troubles cognitifs a été aussi évoquée par de nombreux auteurs (Bruno et al., 1995 ; Trojan et al., 1997). Toutefois, la plupart des études ne permettent pas de confirmer qu’il existe de réels troubles de concentration, de problèmes mnésiques ou de perturbations du raisonnement consécutifs à un trouble attentionnel organique. Il semble que ces difficultés soient liées aux conséquences psychologiques de la nouvelle symptomatologie (Grafman et al., 1995). Enfin, des difficultés d’endormissement sont rapportées par 69 p. 100 des patients (Steljes et al., 1990), qu’elles aient une origine anxieuse ou qu’elles soient consécutives à des phénomènes douloureux chroniques. Elles peuvent aussi être majorées par l’obésité, les difficultés respiratoires ou un état dépressif.
PHYSIOPATHOGÉNIE Les motoneurones survivants après l’infestation par le polio virus, vont accroître leurs bourgeonnements axonaux, ce qui permet la réinnervation et le recrutement dans le territoire de l’unité motrice pour permettre une fonction musculaire satisfaisante (Wiechers et Hubell, 1981). Les unités motrices restent toutefois instables, certaines terminaisons axonales n’apparaissant pas capables d’induire une synapse. Les études en fibre unique ont montré une augmentation du jitter dans les muscles symptomatiques et asymptomatiques du fait d’une variabilité de la conduction dans les synapses immatures qui ne peuvent pas assurer une transmission neuro-musculaire normale (Cashman et al., 1987). Après un certain délai, le maintien de ce cycle de dénervation – réinnervation ne peut-être maintenu. Cette désintégration périphérique des unités motrices élargies est liée à l’impossibilité du maintien des conséquences métaboliques de leur croissance. Progressivement, les terminaisons axonales dégénèrent et le nombre de fibres musculaires réinnervées décroît. Il s’agit d’une dégénérescence périphérique dans les bourgeonnements axonaux, comme le confirme l’existence d’une atrophie de dénervation diffuse dans les fibres isolées (Trojan et al., 1997). Toutefois, cette hypothèse ne permet pas d’expliquer la fatigue observée chez ces patients, d’autant que les médications qui augmentent la transmission neuro-musculaire ne modifient pas cette symptomatologie (Trojan et al., 1999). L’existence de phénomènes inflammatoires affectant les neurones moteurs mais aussi la formation réticulée, le tronc
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cérébral, les noyaux gris centraux est évoquée par Bruno et al. (1995). Plusieurs constatations sont en faveur d’un processus inflammatoire : présence de cellules inflammatoires dans la moelle (Pezeshkeour et Dalakas, 1988 ; Miller, 1995), augmentation des taux des anticorps anti-GM1 et anti-neurofilaments (Illa et al., 1995), bandes oligoclonales dans le liquide céphalo-rachidien (Sharief et al., 1991). Plus récemment, Gonzales et al. (2002) ont mis en évidence une production intrathécale de cytokines pro-inflammatoire (TNF alpha, IFN gamma, IL 4 et IL 10), dont les taux sont comparables à ceux trouvés chez des patients atteints de sclérose en plaques, alors que les taux sériques de ces cytokines étaient normaux. La persistance de séquences génomiques du polio-virus isolées dans le liquide céphalorachidien de patients atteints de syndrome post-poliomyélitique par une technique PCR (Julien et al., 1999) pourrait induire l’augmentation de la transcription des gènes des cytokines. Toutefois aucune certitude ne peut être apportée entre ces constatations et la fatigue ou les troubles du sommeil, même si ces cytokines ont pu être impliquées dans ces symptômes (Patarca, 2001).
TRAITEMENT Il n’existe aucun traitement spécifique du syndrome postpoliomyélitique. La prise en charge symptomatique doit être le fait d’une équipe pluridisciplinaire, du fait de la nature des symptômes rapportés par les patients et de l’association à des pathologies d’autre nature. Les difficultés motrices nécessitent un programme physiothérapique comportant des séances de renforcement musculaire, des exercices permettant le reconditionnement cardio-respiratoire et effectués sans fatigue, des étirements (Agre et al., 1997). Il convient de combattre les excès de poids. Un traitement par de fortes doses de corticostéroïdes a été suivi d’une légère amélioration de la force musculaire pendant une très courte période, mais sans améliorer la fatigue (Dinsmore et al., 1995). La pyridostigmine n’a pas montré d’efficacité (Trojan et al., 1999). L’efficacité du maintien d’une activité musculaire est confirmée par le suivi prospectif d’une cohorte de 50 patients (Windebank et al., 1996). Ces auteurs ont noté l’amélioration des scores neurologiques, de la somme des amplitudes des réponses motrices et du nombre d’unités motrices estimé par technique électromyographique. L’échec de l’amantadine (Stein et al., 1995) du facteur de croissance IGF-1 (Trojan et al., 2001), de la bromocriptine (Bruno et al., 1996), de la pyridostigmine (Trojan et al., 1999) dans la correction de la fatigue justifie l’importance d’une adaptation des activités du patient afin de réduire ses dépenses énergétiques. La pratique de périodes de repos a pu permettre de contrôler l’importance de ce symptôme invalidant (Schanke et Stanghelle, 2001). La prise en charge de la douleur (médication, kinésithérapie, physiothérapie), des troubles de la marche (aide technique) fait aussi appel à une prise en charge globale, au
mieux auprès des médecins spécialistes de médecine physique et réadaptation. Il faut souligner l’intérêt de la kinésithérapie respiratoire, de la nécessité d’une surveillance oxymétrique en cas de difficultés respiratoires importantes, la prise en charge orthophonique permettant de contrôler les différentes phases de la déglutition.
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