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Les lympoedemes des membres : diagnostic, explorations, complications
Journal des Maladies Vasculaires (2009) 34, 314—322
RECOMMANDATIONS PROFESSIONNELLES
Les lymphœdèmes des membres : diagnostic, explorations, complications Limb lymphedema: Diagnosis, explorations, complications S. Vignes a,∗, M. Coupé b, F. Baulieu c, L. Vaillant d , pour le groupe « Recommandations » de la Société franc ¸aise de lymphologie a
Unité de lymphologie, hôpital Cognacq-Jay, Centre national de référence des maladies vasculaires rares, 15, rue Eugène-Millon, 75015 Paris, France b Service de médecine interne et maladies vasculaires, hôpital Saint-Éloi, CHU de Montpellier, 34295 Montpellier cedex 5, France c Service de médecine nucléaire, CHRU de Tours, université Franc¸ois-Rabelais, 37000 Tours, France d Service de dermatologie, CHRU de Tours, université Franc¸ois-Rabelais, 37000 Tours, France Disponible sur Internet le 26 septembre 2009
MOTS CLÉS Lymphœdème ; Primaire ; Cancer ; Lipœdème ; Lymphoscintigraphie ; Diagnostic ; Complication ; Érysipèle
KEYWORDS Lymphedema; Primary; Cancer; Lipedema; Lymphoscintigraphy; Diagnosis; Complication; Cellulitis ∗
Résumé Les lymphœdèmes sont la conséquence d’une stase lymphatique provoquant une augmentation de volume du membre atteint. Ils sont classés en lymphœdèmes primaires et lymphœdèmes secondaires. Les lymphœdèmes secondaires du membre supérieur après traitement d’un cancer du sein sont les plus fréquents en France. Une différence de 2 cm à un endroit quelconque du membre supérieur permet de faire le diagnostic. Le calcul du volume par la méthode des troncs de cônes est utilisé pour suivre le lymphœdème et évaluer les traitements. Les lymphœdèmes primaires sont le plus souvent sporadiques mais parfois familiaux. Dans le lymphœdème primaire, la lymphoscintigraphie permet d’évaluer précisément la fonction lymphatique. L’érysipèle est la principale complication des lymphœdèmes, mais le retentissement social et relationnel est fréquent. Le principal diagnostic différentiel des lymphœdèmes des membres inférieurs est le lipœdème défini par une répartition anormale des graisses allant des hanches jusqu’aux chevilles et atteignant presque exclusivement les femmes obèses. Summary Lymphedema results from impaired lymphatic transport with increased limb volume. Primary and secondary forms can be distinguished. Secondary lymphedema of the upper limb is the most frequent in France. A 2-cm difference on any segment of the limb confirms the diagnosis of lymphedema. Calculated lymphedema volume using the formula for a truncated cone is required to assess the efficacy of treatment and to monitor follow-up. Primary lymphedema is sporadic but rarely familial. Lymphoscintigraphy is useful in the primary form to evaluate precisely lymphatic function of the two limbs. Erysipelas is the main complication, but psychological or functional discomfort may occur throughout the course of lymphedema. Lipedema is the main differential diagnosis, defined as an abnormal accumulation of fat from hip to ankle and occurs almost exclusively in obese women.
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Vignes).
0398-0499/$ – see front matter doi:10.1016/j.jmv.2009.07.087
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La Société franc ¸aise de lymphologie (SFL) a mis au point des recommandations concernant la prise en charge des lymphœdèmes en suivant une méthodologie de consensus d’experts. La rédaction des propositions faites ici a été confiée à quatre experts qui ont fait une bibliographie et ont proposé des recommandations. Celles-ci ont été soumises au conseil scientifique de la SFL composé de 16 lymphologues spécialistes de médecine vasculaire, radiologie, médecine nucléaire, dermatologie, chirurgie plastique et kinésithérapie. Un premier rapport a été écrit par les experts et soumis pour validation à un comité de relecture formé de membres issus du conseil scientifique de la SFL.
Introduction Les lymphœdèmes des membres sont la conséquence du dysfonctionnement du système lymphatique responsable d’une stase de la lymphe dans les tissus interstitiels et secondairement d’une augmentation de volume du membre atteint. Les lymphœdèmes peuvent être classés en lymphœdèmes primaires, c’est-à-dire, sans notion d’intervention sur le système lymphatique, en particulier les aires ganglionnaires et les lymphœdèmes secondaires à des lésions des voies lymphatiques. Nous présentons les connaissances nécessaires aux bonnes pratiques cliniques en lymphologie, établies par la SFL concernant le diagnostic, les explorations et les complications des lymphœdèmes primaires et secondaires des membres de l’adulte.
Lymphœdème du membre supérieur Définitions Les lymphœdèmes du membre supérieur secondaires au cancer du sein représentent la principale cause des lymphœdèmes en France. La fréquence est estimée actuellement entre 15 et 28 % après curage axillaire classique [1—5] et entre 2,5 et 6,9 % après technique du ganglion sentinelle [3—5]. Cependant, la variabilité des pourcentages peut être expliquée par des durées d’observation variables et par des définitions du lymphœdème différentes, comparant le membre atteint et le membre controlatéral : • différences périmétriques de 2 cm, voire 2,5 cm [6] ; • différence volumétrique de 200 à 250 ml [7] ; • différence volumétrique de 10 % [8]. C’est avec cette dernière définition que les auteurs obtiennent a posteriori une fréquence de lymphœdème de 15 à 20 % après traitement du cancer du sein, fréquence qui semble la plus proche de la réalité [1,2]. Pour des raisons de faisabilité et de reproductibilité, la SFL recommande de définir un lymphœdème du membre supérieur par une différence de périmétrie d’au moins 2 cm par rapport au côté sain, à un endroit quelconque du bras. À partir des mesures périmétriques, le calcul du volume est indispensable : • avant tout traitement ; • lors du suivi du patient (recommandé par les experts) ;
Figure 1 Prise de mesures périmétriques sur le membre supérieur. Measuring the diameter of the upper limb.
• pour apprécier l’efficacité du traitement (accord professionnel et consensus d’experts) ; • pour évaluer les nouvelles techniques de traitement (accord professionnel et consensus d’experts). La technique de référence reste la volumétrie à eau qui permet d’apprécier le volume du membre en totalité [9]. Cette méthode, bien que considérée comme « idéale », est peu utilisée en pratique courante au profit de mesures volumétriques estimées par calcul en raison de l’absence de standardisation (hauteur d’eau, position du membre, température constante de l’eau), de la nécessité d’avoir un personnel dédié et des difficultés techniques (matériel, nettoyage entre deux patients, lenteur et reproductibilité des mesures, complexité pour les membres inférieurs). Plusieurs techniques de calcul du volume ont été développées en assimilant les segments de membre soit à des cylindres ou à des troncs de cônes. Cette seconde méthode a été retenue par la SFL. En effet, les mesures périmétriques prises à intervalles réguliers (tous les 5 cm) permettent de calculer un volume en millilitre par assimilation des segments de membres à des troncs de cônes selon la formule suivante : h(C2 + Cc + c2 )/12 où C est la grande circonférence du cône, c la petite et h l’intervalle entre deux mesures (Fig. 1) : • au membre supérieur, le pli du coude correspond au « 0 », les mesures sont prises jusqu’à 15 cm sur le bras et 20 cm sur l’avant-bras ; • au membre inférieur, le « 0 » est situé à la pointe de la rotule, les mesures sont prises jusqu’à 25, voire 30 cm sur la cuisse et 35, voire 40 cm sur le mollet. Cette méthode est très fiable et reproductible aux membres supérieurs et inférieurs [10,11].
Facteurs de risque Les principaux facteurs de risque de développement d’un lymphœdème après cancer du sein sont le nombre de ganglions enlevés lors du curage axillaire, la radiothérapie, en
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particulier sur les aires ganglionnaires axillaires, la mammectomie (vs la tumorectomie), la surcharge pondérale lors du cancer du sein, la prise de poids après le traitement du cancer et la diminution d’activité après la chirurgie du sein [12]. Des lymphœdèmes secondaires du membre supérieur sont plus rarement rencontrés après traitement de lymphomes de Hodgkin ou non Hodgkiniens axillaires, de mélanomes ou de localisations métastatiques axillaires. Les lymphœdèmes primaires du membre supérieur sont très rares (1 % de l’ensemble des lymphœdèmes primaires), pour la plupart congénitaux et/ou associés à une atteinte des membres inférieurs.
Examen clinique Topographie Les lymphœdèmes secondaires débutent préférentiellement au niveau proximal ou au niveau du coude et peuvent s’étendre vers l’avant-bras et la main. Cependant, ils peuvent aussi d’emblée toucher la main, y rester localisés ou avoir une extension proximale. Il est fréquent d’observer un lymphœdème de la paroi thoracique latérale ou du sein. Les lymphœdèmes primaires du membre supérieur touchent habituellement la main, les doigts et l’avant-bras.
Symptômes L’impression de lourdeurs est le symptôme le plus fréquent, décrit parfois comme une sensation de pesanteur du membre atteint par le lymphœdème. La douleur est beaucoup plus rare et doit faire rechercher une pathologie associée (thrombose veineuse profonde, pathologie ostéoarticulaire, neuropathie) mais surtout une récidive du cancer initial au niveau axillaire dans les cancers du sein. Peau et phanères La peau peut être souple (évoquant une composante adipeuse plus importante que la composante liquidienne) ou au contraire tendue (non plissable), prendre le godet après une pression prolongée ou avoir un aspect érythémateux.
Lymphœdème du membre inférieur Définitions Il s’agit de l’augmentation de volume d’un ou des deux membres inférieurs d’origine lymphatique. Leur diagnostic est avant tout clinique. Le lymphœdème primaire est lié à une malformation constitutionnelle du système lymphatique
Tableau 1 Maladies malformatives et/ou génétiques, anomalies chromosomiques pouvant s’accompagner de lymphœdème [10,11]. Malformations and/or genetic diseases, chromosomic anomalies sometimes associated with lymphedema [10,11]. Anomalies chromosomiques
Syndromes
Trisomie 13 Trisomie 18 Trisomie 21 Duplication 11
Lymphœdèmes isolés Maladie de Milroy Maladie de Meige
Syndrome 11q-, 13qSyndrome de Turner (45, X0), de Klinefelter (47, XXY)
Syndromes malformatifs complexes Syndrome de Noonan Syndrome lymphœdème-distichiasis (rangée de cils surnuméraire) Maladie de Waldmann (lymphangiectasies intestinales primitives) Syndrome des ongles jaunes (yellow nail syndrome) Neurofibromatose de type I (maladie de Recklinghausen) Syndrome lymphœdème-hypoparathyroïdie Syndrome de Hennekam Syndrome d’Aagenaes Syndrome de Njølstad Syndrome de Protée Syndrome de Maffucci Syndromes malformatifs vasculaires Syndrome de Klippel-Trénaunay Syndrome de Parkes-Weber Syndrome de Prader-Willi Syndrome de Dahlberg Déficit en ˛-galactosidase : maladie de Fabry
Autres Syndrome de Kasabach-Merritt Autres malformations associées : fente palatine, ptosis, nystagmus, surdité de perception, microcéphalie, craniosténose, rétinite pigmentaire, cryptorchidie
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(dysplasie, aplasie, dilatation des voies lymphatiques). Il est : • sporadique ; • familial congénital : syndrome de Nonne-Milroy ; • familial non congénital : syndrome de Meige. Il peut être mis en évidence in utero, à la naissance, dans les années suivantes (avant 35 ans : lymphœdème précoce) ou plus tardivement (après 35 ans : lymphœdème tardif) avec un pic de fréquence à la puberté. Le lymphœdème peut apparaître spontanément ou après un traumatisme minime (entorse, piqûre d’insecte), une grossesse ou un geste invasif (éveinage). Dans une étude publiée en 1985, l’incidence annuelle était estimée à 11,5 cas par million d’habitants de moins de 20 ans, avec une nette prédominance féminine [13]. Il peut s’intégrer dans une pathologie malformative et/ou génétique plus complexe (Tableau 1) [13,14].
Étiologie des lymphœdèmes secondaires Le lymphœdème secondaire est dû à la destruction ou à l’obstruction du réseau lymphatique (curage ganglionnaire, exérèse chirurgicale, radiothérapie, cellules tumorales). En France, le traitement des cancers pelviens (Tableau 2) est la principale cause de lymphœdèmes alors que dans le monde, il s’agit de la filariose lymphatique. La fréquence de ces lymphœdèmes est beaucoup moins bien documentée que pour le membre supérieur. Pour les cancers gynécologiques, le lymphœdème apparaît précocement (75 % des cas la première année) avec une fréquence comprise entre 20 à 30 % après le traitement des cancers du col utérin, de l’endomètre ou des ovaires, plus élevée après cancer de la vulve (36 %) [15—17].
Tableau 2 Pathologies responsables de lymphœdèmes des membres inférieurs. Diseases causing lymphedema of the lower limbs. Pathologies malignes Cancers gynécologiques (col utérin, endomètre, ovaires, vagin, vulve) Cancer de la prostate, de la vessie, du testicule Cancer du rectum, de la marge anale Mélanome des membres inférieurs Tumeur de Merkel Sarcome du bassin Lymphomes de Hodgkin ou non Hodgkiniens Maladie de Kaposi Autres Pontages artériels Fibroses rétropéritonéales idiopathiques ou secondaires (cancers, médicaments, infections, produits étrangers, traumatismes, amylose) Pathologies rhumatologiques : polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante, rhumatisme psoriasique
Figure 2 Signe de Stemmer. Stemmer’s sign.
Topographie Le lymphœdème primaire débute en distalité sur le dos du pied et la cheville. Il peut rester localisé en sous-gonal (sous le genou) ou avoir une extension ascendante plus ou moins rapide en touchant le genou et la cuisse. Le lymphœdème est soit unilatéral, touchant préférentiellement la totalité du membre (lymphœdème global) ou bilatéral, touchant seulement la partie sous-gonale du membre (lymphœdème distal). Les lymphœdèmes secondaires débutent préférentiellement au niveau proximal (cuisse) et ont une extension vers le mollet et le pied qui peut cependant rester indemne. En l’absence d’atteinte distale, le signe de Stemmer (impossibilité de plisser la peau de la face dorsale d’un ou plusieurs orteils) est généralement absent. L’atteinte du pubis et/ou des organes génitaux externes est possible de même qu’un lymphœdème débutant au niveau distal et ayant une ascension ascendante.
Examen clinique L’œdème, initialement réversible après une nuit de décubitus, devient permanent avec la présence du signe du godet. La peau peut être souple (évoquant une composante adipeuse plus importante que la composante liquidienne) ou au contraire tendue (non plissable), ou avoir un aspect érythémateux. Au cours de l’évolution, la composante liquidienne du lymphœdème tend à diminuer alors que la composante tissulaire augmente, tissu adipeux, fibrose qui est responsable du signe de Stemmer [18] (Fig. 2). D’autres signes cliniques apparaissent : • • • •
orteils carrés ; épaississement cutané, œdème élastique du dos du pied ; plis de flexion des orteils accentués ; papillomatose, vésicules lymphatiques à l’origine de lymphorrhée.
Trois stades ont été définis par l’International Society of Lymphology :
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• stade I : diminution de l’œdème en surélévation ; • stade II : persistance de l’œdème même après surélévation ; • stade III : disparition du caractère dépressible de l’œdème, troubles trophiques (acanthosis, augmentation du tissu adipeux, papillomatose), éléphantiasis [19].
Tableau 3 Principaux diagnostics différentiels de lymphœdèmes des membres inférieurs. Main differential diagnoses of lymphedema of the lower limbs. Lipœdème Insuffisance cardiaque Hypoprotidémie (syndrome néphrotique, entéropathie exsudative, dénutrition) Insuffisance hépatique Insuffisance veineuse Hypothyroïdie (myxœdème)
Symptômes Comme pour le lymphœdème du membre supérieur, les douleurs sont rares mais les patients décrivent des lourdeurs du membre majorées le soir ou lors des périodes chaudes. La présence de douleurs doit faire rechercher une thrombose veineuse profonde, une récidive tumorale dans les formes secondaires, mais aussi une radiculalgie, une artériopathie ou une sténose veineuse postradique.
Diagnostics différentiels Les principaux diagnostics différentiels sont mentionnés dans le Tableau 3. Dans ces situations, le signe de Stemmer est absent. À noter qu’une insuffisance veineuse chronique évoluée peut cependant entraîner une insuffisance lymphatique fonctionnelle (surcharge lymphatique due à la diminution du retour veineux, avec intégrité du système lymphatique). Le principal diagnostic différentiel est le lipœdème (parfois aussi appelé lipodystrophie) (Tableau 4). Il s’agit d’une anomalie de répartition du tissu adipeux des hanches jusqu’aux chevilles (face externe des cuisses, interne des genoux, mollets) [20]. La prise en charge est difficile, avec un effet très modéré de la perte de poids sur la morphologie des membres inférieurs. Il est parfois proposé des liposuccions et/ou des résections cutanées qui peuvent entraîner
de véritables lymphœdèmes [21]. Il est donc recommandé, avant tout geste chirurgical, de faire une lymphoscintigraphie pour éliminer une pathologie lymphatique sous-jacente [22].
Examens complémentaires Le diagnostic de lymphœdème est clinique et la SFL ne recommande pas d’examen complémentaire systématique pour faire le diagnostic. Les autres causes d’œdèmes des membres inférieurs doivent avoir été préalablement éliminées : insuffisance cardiaque, rénale ou hépatique, hypoprotidémie avec ou sans entéropathie exsudative (hypoalbuminémie, lymphopénie, hypogammaglobulinémie). Cependant, il est recommandé de pratiquer un scanner ou une échographie abdominopelvienne dans les lymphœdèmes primaires des membres inférieurs après 35 ans ou en cas d’atteinte proximale (cuisse), pour éliminer une cause compressive. Il est recommandé de pratiquer
Tableau 4 Critères diagnostiques du lipœdème et du lymphœdème primaire des membres inférieurs [20]. Diagnostic criteria of lipedema and primary lymphedema of the lower limbs [20]. Caractéristiques cliniques
Lipœdème
Lymphœdème primaire
Sexe Âge de début Antécédents familiaux identiques Obésité Topographie
Femme 60 % à la puberté 15—50 % Très fréquente Tout le membre inférieur
Symétrie
Épaisseur de la peau Œdème Douleurs au pincement Douleurs, lourdeurs Signe de Stemmer Signes d’insuffisance veineuse Efficacité de l’élévation des membres inférieurs Effet de la perte de poids
Toujours bilatéral, parfois asymétrique Absente (possible après une longue évolution) Normale Absent ou minime Oui Plus de 30 % Absent Plus de 20 % Non Aucun dans 90 % des cas
Femme > homme Avant 35 ans Très rare Rare Atteinte distale (pied) initiale puis ascendante Unilatéral complet ou bilatéral sous-gonal Constante
Efficacité de la physiothérapie décongestive
Non
Atteinte du pied
Augmentée Présent Non Rares Présent Rare Au début de l’évolution Identique sur le tronc et les membres inférieurs Oui
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systématiquement un écho-Doppler qui sera habituellement normal. Il est parfois nécessaire de recourir à des explorations complémentaires du lymphœdème.
Lymphoscintigraphie La lymphoscintigraphie ou lymphographie isotopique indirecte est une méthode d’exploration fonctionnelle du système lymphatique. Son principe repose sur le transfert physiologique vers les vaisseaux et les ganglions lymphatiques de particules colloïdales radioactives (au Tc99 m) injectées par voie sous-cutanée [23]. Elle est reproductible et réalisable à tout âge de la vie [24]. L’interprétation des images scintigraphiques repose sur la rapidité du drainage lymphatique, l’activité des vaisseaux, des ganglions lymphatiques ainsi que des tissus mous. Chez le sujet normal, la voie lymphatique à la face interne des membres inférieurs et les ganglions ilio-inguinaux sont bien visualisés et d’activité à peu près symétrique, les ganglions sont mis en évidence dès la 40e min ; il n’y a pas de fixation ganglionnaire poplitée ni d’activité significative des tissus mous. Le retard de drainage, voire l’absence de vaisseaux lymphatiques et/ou de ganglions ilio-inguinaux, la mise en évidence d’un reflux dermique ou encore la présence de ganglions poplités traduisent la participation lymphatique (Fig. 3 A, B). La lymphoscintigraphie est très utile pour le diagnostic des cas difficiles en particulier les lymphœdèmes débutants ou proximaux, l’appréciation de la fonction lymphatique du membre controlatéral, le diagnostic différentiel avec le lipœdème et la recherche d’une association lymphœdème et lipœdème [25,26].
Échographie des tissus mous et cutanée haute résolution L’échographie haute résolution, dans des gammes de fréquence allant de 20 à 50 MHz, permet de visualiser la partie superficielle de la peau (épiderme et derme). Elle peut différencier le lymphœdème de l’obésité, du lipœdème, de l’insuffisance cardiaque ou de l’insuffisance veineuse [27,28].
Figure 3 Lymphoscintigraphie des membres inférieurs : normale (A), lymphœdème du membre inférieur gauche, absence de fixation du traceur au niveau inguinal (B). Lymphoscintigraphy of the upper limbs: (A) normal, (B) lymphedema of the lower left limb, absence of tracer uptake in the inguinal region.
Complications des lymphœdèmes Infections bactériennes
Scanner et imagerie par résonance magnétique (IRM) Ils sont utilisés surtout pour la recherche clinique. Le scanner sans injection de produit de contraste montre une peau épaissie, anormalement visible associée à des images hyperdenses correspondant à des collections non déclives périmusculaires et des travées parallèles ou perpendiculaires au derme [29,30]. L’IRM permet des coupes dans tous les plans de l’espace, en particulier coronal facilitant l’étude des canaux lymphatiques. La caractérisation tissulaire est meilleure qu’au scanner, mais l’accessibilité aux machines rend son utilisation moins aisée. On retrouve l’épaississement cutané et l’infiltration liquidienne de l’hypoderme (hypersignal en T2 dans une graisse en hyposignal) [31].
Érysipèle L’érysipèle complique 20 à 40 % des lymphœdèmes [32]. Il a un début souvent brutal par des signes généraux nets : fièvre supérieure à 38,5 ◦ C, frissons, malaise général. Les signes locaux surviennent dans les heures suivantes : placard inflammatoire rouge, chaud, douloureux, d’extension centrifuge, adénopathie satellite inflammatoire et lymphangite 25 à 50 % des cas [33]. Le diagnostic est clinique et aucun examen complémentaire n’est nécessaire. Aucune autre bactérie que le streptocoque n’a démontré sa responsabilité dans l’érysipèle. Le lymphœdème est le principal facteur de risque d’érysipèle (risque multiplié par 71) [34]. Les portes d’entrée, qui peuvent être des plaies minimes, sont la seconde cause d’érysipèle (risque multiplié par 24).
320 Au cours des lymphœdèmes, il est fréquent d’observer des placards rouges inflammatoires non infectieux, sur le ou les membres atteints, dus à une dermoépidermite non spécifique, évoluant par poussées souvent spontanément régressives [35]. La chronicité des signes permet le diagnostic. L’abstention thérapeutique est habituelle, mais en cas de gêne, il est parfois proposé l’utilisation de dermocorticoïdes. En cas de doute diagnostique, il est nécessaire d’utiliser une antibiothérapie. Fasciite nécrosante Les érysipèles sur lymphœdème sont plus sévères que les érysipèles habituels et font parfois suspecter une fasciite nécrosante [35], caractérisée par la nécrose de l’aponévrose et une myosite réalisant une gangrène infectieuse mettant en jeu le pronostic vital. Cliniquement, il existe un œdème induré diffus, dépassant les limites du placard érythémateux. La fièvre est habituelle mais souvent peu importante et un syndrome septique sévère apparaît secondairement. Dans les lymphœdèmes, on observe surtout des formes subaiguës de dermo-hypodermites bactériennes nécrosantes avec nécroses superficielles. Chez un patient ayant un lymphœdème, s’il est important de dépister l’exceptionnelle fasciite nécrosante, il faut éviter un abord chirurgical systématique de toute dermo-hypodermite bactérienne atypique. L’association de signes généraux importants (en particulier une hypotension artérielle), une nécrose cutanée ou une abcédation, une douleur disproportionnée par rapport aux signes cutanés, mais aussi la persistance de la fièvre après 72 heures de traitement, l’apparition de nouveaux signes locaux ou généraux malgré le traitement impose une hospitalisation [36]. Traitement L’érysipèle est toujours d’origine streptococcique et impose une antibiothérapie systémique [36]. Aucun traitement local n’est nécessaire. Le traitement de première intention est une antibiothérapie per os. La pristinamycine (Pyostacine® ), 3 g/j, est le traitement de référence [37]. On peut aussi utiliser l’amoxicilline, 3 à 4,5 g/j. La durée du traitement est de 14 jours. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et les corticoïdes ne doivent pas être utilisés en traitement adjuvant car ils majorent le risque de fasciite nécrosante. Les anticoagulants ne sont utiles que pour les membres inférieurs et en cas de facteurs de risques surajoutés [38]. À la période aiguë de l’érysipèle, il est proposé d’arrêter les drainages lymphatiques manuels et la pressothérapie pneumatique. Une compression modérée peut continuer à être utilisée en fonction de la tolérance. Le risque de récidive d’érysipèle sur lymphœdème est élevé (50 % dans l’année qui suit le premier épisode). Après un érysipèle, il faut maintenir le traitement du lymphœdème qui semble diminuer le risque de récidive [39]. L’efficacité des soins cutanés et de l’hygiène générale est comparable à celle de l’antibiothérapie prophylactique [40]. Le traitement des portes d’entrée est systématique. L’antibiothérapie prophylactique est proposée à tout lymphœdème ayant fait deux épisodes d’érysipèle séparés de moins de six mois ou en cas de récidives plus espacées mais nombreuses. On utilise la pénicilline per os (Oracilline® 3 millions UI/j) ou en intramusculaire
S. Vignes et al. (Extencilline® , 2,4 millions UI tous les 14 à 21 jours). La durée de l’antibiothérapie prophylactique n’est pas codifiée et, en cas de récidive sous traitement, il n’est pas nécessaire de changer d’antibiotique, ni de l’arrêter. Aucune résistance du streptocoque à la pénicilline n’a été rapportée dans l’érysipèle et elle a toujours une efficacité dans la prévention des récidives même sous antibioprophylaxie [41]. Une prévention primaire d’érysipèle diminue le risque d’érysipèle [40]. Le traitement des plaies doit être rigoureux et précoce, mais n’a pas de particularité par rapport à celui fait en dehors de lymphœdème. On recommande le nettoyage de la plaie à l’eau du robinet ; l’utilisation d’antiseptique n’a jamais fait la preuve de son efficacité. Dans tous les cas, il est nécessaire de vérifier la vaccination antitétanique.
Complications mycosiques Les complications mycosiques sont observées surtout aux membres inférieurs, à type d’intertrigos (notamment interorteils) [35]. Elles sont secondaires à l’augmentation de la macération naturelle des plis cutanés favorisés par les troubles trophiques du lymphœdème (fibrose cutanée, hyperkératose), par la contention—compression et la diminution de l’immunité locale due à l’insuffisance lymphatique. L’occlusion des plis augmente l’humidité tout comme la chaleur de l’été ou la fréquentation des piscines. Tous ces facteurs expliquent le caractère volontiers récidivant et chronique des mycoses.
Tumorales Lymphangiosarcome Initialement décrit en 1948 au membre supérieur par Stewart et Treves [42], ils compliquent essentiellement les lymphœdèmes secondaires, en particulier après cancer du sein, et exceptionnellement les lymphœdèmes primaires [43]. Ces tumeurs sont très rares avec une fréquence estimée à 0,03 % dans une étude prospective portant sur 7620 patientes traitées pour cancer du sein et avec un suivi moyen de sept ans [44]. L’âge moyen des patientes était de 69 ans et le délai moyen d’apparition de dix ans après traitement du cancer du sein avec des extrêmes allant de six mois à 26 ans [45]. L’aspect clinique comprend des macules violacées, des lésions phlycténulaires sérohématiques, des aspects pseudoecchymotiques et des ulcérations [46] (Fig. 4). Des douleurs sont fréquemment associées. Le diagnostic est confirmé par l’histologie. Le pronostic reste très mauvais malgré les différents traitements proposés (amputation du membre, radiothérapie externe, polychimiothérapie systémique) [47,48]. Autres tumeurs malignes D’autres tumeurs cutanées malignes ont été plus rarement rapportées sur les membres atteints par un lymphœdème : • carcinomes épidermoïdes (baso- ou spinocellulaires) ; • mélanomes [49] ; • lymphomes non Hodgkiniens essentiellement de type B à grandes cellules, avec des délais d’apparition variant de sept à 67 ans [50].
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Références
Figure 4 Lymphangiosarcome du membre supérieur. Lymphosarcoma of the upper limb.
Il est très probable qu’il existe dans le membre lymphœdémateux une « immunodépression » locale pouvant favoriser la survenue de ces tumeurs [49].
Psychologiques et qualité de vie Le retentissement psychologique et la qualité de vie ont été bien étudiés pour les lymphœdèmes du membre supérieur après cancer du sein. Les femmes présentent davantage de signes d’anxiété, de syndromes dépressifs, de problèmes sexuels et sociaux ou d’aggravation de maladies psychiatriques préexistantes. La qualité de vie des femmes opérées de cancer du sein est d’autant moins bonne qu’il existe un lymphœdème associé à d’autres problèmes du membre supérieur (douleurs, raideurs, limitation de la mobilité de l’épaule, engourdissements, faiblesse musculaire) ou lorsque le lymphœdème touche le sein opéré ou la main [50—53].
Conflits d’intérêts Aucun.
Remerciements Remerciements au groupe « Recommandations » de la SFL composé de F. Alliot, F. Baulieu, A. Bourassin, J.-P. Brun, R.-V. Cluzan, D. Champlong, M. Coupé, E. Delhom, P. Goussé, A. Pecking, J.-P. Schiltz, V. Soulier-Sotto, M. Taviani, S. Theys, L. Vaillant, S. Vignes.
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RECOMMANDATIONS PROFESSIONNELLES
Les lymphœdèmes des membres : diagnostic, explorations, complications Limb lymphedema: Diagnosis, explorations, complications S. Vignes a,∗, M. Coupé b, F. Baulieu c, L. Vaillant d , pour le groupe « Recommandations » de la Société franc ¸aise de lymphologie a
Unité de lymphologie, hôpital Cognacq-Jay, Centre national de référence des maladies vasculaires rares, 15, rue Eugène-Millon, 75015 Paris, France b Service de médecine interne et maladies vasculaires, hôpital Saint-Éloi, CHU de Montpellier, 34295 Montpellier cedex 5, France c Service de médecine nucléaire, CHRU de Tours, université Franc¸ois-Rabelais, 37000 Tours, France d Service de dermatologie, CHRU de Tours, université Franc¸ois-Rabelais, 37000 Tours, France Disponible sur Internet le 26 septembre 2009
MOTS CLÉS Lymphœdème ; Primaire ; Cancer ; Lipœdème ; Lymphoscintigraphie ; Diagnostic ; Complication ; Érysipèle
KEYWORDS Lymphedema; Primary; Cancer; Lipedema; Lymphoscintigraphy; Diagnosis; Complication; Cellulitis ∗
Résumé Les lymphœdèmes sont la conséquence d’une stase lymphatique provoquant une augmentation de volume du membre atteint. Ils sont classés en lymphœdèmes primaires et lymphœdèmes secondaires. Les lymphœdèmes secondaires du membre supérieur après traitement d’un cancer du sein sont les plus fréquents en France. Une différence de 2 cm à un endroit quelconque du membre supérieur permet de faire le diagnostic. Le calcul du volume par la méthode des troncs de cônes est utilisé pour suivre le lymphœdème et évaluer les traitements. Les lymphœdèmes primaires sont le plus souvent sporadiques mais parfois familiaux. Dans le lymphœdème primaire, la lymphoscintigraphie permet d’évaluer précisément la fonction lymphatique. L’érysipèle est la principale complication des lymphœdèmes, mais le retentissement social et relationnel est fréquent. Le principal diagnostic différentiel des lymphœdèmes des membres inférieurs est le lipœdème défini par une répartition anormale des graisses allant des hanches jusqu’aux chevilles et atteignant presque exclusivement les femmes obèses. Summary Lymphedema results from impaired lymphatic transport with increased limb volume. Primary and secondary forms can be distinguished. Secondary lymphedema of the upper limb is the most frequent in France. A 2-cm difference on any segment of the limb confirms the diagnosis of lymphedema. Calculated lymphedema volume using the formula for a truncated cone is required to assess the efficacy of treatment and to monitor follow-up. Primary lymphedema is sporadic but rarely familial. Lymphoscintigraphy is useful in the primary form to evaluate precisely lymphatic function of the two limbs. Erysipelas is the main complication, but psychological or functional discomfort may occur throughout the course of lymphedema. Lipedema is the main differential diagnosis, defined as an abnormal accumulation of fat from hip to ankle and occurs almost exclusively in obese women.
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Vignes).
0398-0499/$ – see front matter doi:10.1016/j.jmv.2009.07.087
Les lymphœdèmes des membres : diagnostic, explorations, complications
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La Société franc ¸aise de lymphologie (SFL) a mis au point des recommandations concernant la prise en charge des lymphœdèmes en suivant une méthodologie de consensus d’experts. La rédaction des propositions faites ici a été confiée à quatre experts qui ont fait une bibliographie et ont proposé des recommandations. Celles-ci ont été soumises au conseil scientifique de la SFL composé de 16 lymphologues spécialistes de médecine vasculaire, radiologie, médecine nucléaire, dermatologie, chirurgie plastique et kinésithérapie. Un premier rapport a été écrit par les experts et soumis pour validation à un comité de relecture formé de membres issus du conseil scientifique de la SFL.
Introduction Les lymphœdèmes des membres sont la conséquence du dysfonctionnement du système lymphatique responsable d’une stase de la lymphe dans les tissus interstitiels et secondairement d’une augmentation de volume du membre atteint. Les lymphœdèmes peuvent être classés en lymphœdèmes primaires, c’est-à-dire, sans notion d’intervention sur le système lymphatique, en particulier les aires ganglionnaires et les lymphœdèmes secondaires à des lésions des voies lymphatiques. Nous présentons les connaissances nécessaires aux bonnes pratiques cliniques en lymphologie, établies par la SFL concernant le diagnostic, les explorations et les complications des lymphœdèmes primaires et secondaires des membres de l’adulte.
Lymphœdème du membre supérieur Définitions Les lymphœdèmes du membre supérieur secondaires au cancer du sein représentent la principale cause des lymphœdèmes en France. La fréquence est estimée actuellement entre 15 et 28 % après curage axillaire classique [1—5] et entre 2,5 et 6,9 % après technique du ganglion sentinelle [3—5]. Cependant, la variabilité des pourcentages peut être expliquée par des durées d’observation variables et par des définitions du lymphœdème différentes, comparant le membre atteint et le membre controlatéral : • différences périmétriques de 2 cm, voire 2,5 cm [6] ; • différence volumétrique de 200 à 250 ml [7] ; • différence volumétrique de 10 % [8]. C’est avec cette dernière définition que les auteurs obtiennent a posteriori une fréquence de lymphœdème de 15 à 20 % après traitement du cancer du sein, fréquence qui semble la plus proche de la réalité [1,2]. Pour des raisons de faisabilité et de reproductibilité, la SFL recommande de définir un lymphœdème du membre supérieur par une différence de périmétrie d’au moins 2 cm par rapport au côté sain, à un endroit quelconque du bras. À partir des mesures périmétriques, le calcul du volume est indispensable : • avant tout traitement ; • lors du suivi du patient (recommandé par les experts) ;
Figure 1 Prise de mesures périmétriques sur le membre supérieur. Measuring the diameter of the upper limb.
• pour apprécier l’efficacité du traitement (accord professionnel et consensus d’experts) ; • pour évaluer les nouvelles techniques de traitement (accord professionnel et consensus d’experts). La technique de référence reste la volumétrie à eau qui permet d’apprécier le volume du membre en totalité [9]. Cette méthode, bien que considérée comme « idéale », est peu utilisée en pratique courante au profit de mesures volumétriques estimées par calcul en raison de l’absence de standardisation (hauteur d’eau, position du membre, température constante de l’eau), de la nécessité d’avoir un personnel dédié et des difficultés techniques (matériel, nettoyage entre deux patients, lenteur et reproductibilité des mesures, complexité pour les membres inférieurs). Plusieurs techniques de calcul du volume ont été développées en assimilant les segments de membre soit à des cylindres ou à des troncs de cônes. Cette seconde méthode a été retenue par la SFL. En effet, les mesures périmétriques prises à intervalles réguliers (tous les 5 cm) permettent de calculer un volume en millilitre par assimilation des segments de membres à des troncs de cônes selon la formule suivante : h(C2 + Cc + c2 )/12 où C est la grande circonférence du cône, c la petite et h l’intervalle entre deux mesures (Fig. 1) : • au membre supérieur, le pli du coude correspond au « 0 », les mesures sont prises jusqu’à 15 cm sur le bras et 20 cm sur l’avant-bras ; • au membre inférieur, le « 0 » est situé à la pointe de la rotule, les mesures sont prises jusqu’à 25, voire 30 cm sur la cuisse et 35, voire 40 cm sur le mollet. Cette méthode est très fiable et reproductible aux membres supérieurs et inférieurs [10,11].
Facteurs de risque Les principaux facteurs de risque de développement d’un lymphœdème après cancer du sein sont le nombre de ganglions enlevés lors du curage axillaire, la radiothérapie, en
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S. Vignes et al.
particulier sur les aires ganglionnaires axillaires, la mammectomie (vs la tumorectomie), la surcharge pondérale lors du cancer du sein, la prise de poids après le traitement du cancer et la diminution d’activité après la chirurgie du sein [12]. Des lymphœdèmes secondaires du membre supérieur sont plus rarement rencontrés après traitement de lymphomes de Hodgkin ou non Hodgkiniens axillaires, de mélanomes ou de localisations métastatiques axillaires. Les lymphœdèmes primaires du membre supérieur sont très rares (1 % de l’ensemble des lymphœdèmes primaires), pour la plupart congénitaux et/ou associés à une atteinte des membres inférieurs.
Examen clinique Topographie Les lymphœdèmes secondaires débutent préférentiellement au niveau proximal ou au niveau du coude et peuvent s’étendre vers l’avant-bras et la main. Cependant, ils peuvent aussi d’emblée toucher la main, y rester localisés ou avoir une extension proximale. Il est fréquent d’observer un lymphœdème de la paroi thoracique latérale ou du sein. Les lymphœdèmes primaires du membre supérieur touchent habituellement la main, les doigts et l’avant-bras.
Symptômes L’impression de lourdeurs est le symptôme le plus fréquent, décrit parfois comme une sensation de pesanteur du membre atteint par le lymphœdème. La douleur est beaucoup plus rare et doit faire rechercher une pathologie associée (thrombose veineuse profonde, pathologie ostéoarticulaire, neuropathie) mais surtout une récidive du cancer initial au niveau axillaire dans les cancers du sein. Peau et phanères La peau peut être souple (évoquant une composante adipeuse plus importante que la composante liquidienne) ou au contraire tendue (non plissable), prendre le godet après une pression prolongée ou avoir un aspect érythémateux.
Lymphœdème du membre inférieur Définitions Il s’agit de l’augmentation de volume d’un ou des deux membres inférieurs d’origine lymphatique. Leur diagnostic est avant tout clinique. Le lymphœdème primaire est lié à une malformation constitutionnelle du système lymphatique
Tableau 1 Maladies malformatives et/ou génétiques, anomalies chromosomiques pouvant s’accompagner de lymphœdème [10,11]. Malformations and/or genetic diseases, chromosomic anomalies sometimes associated with lymphedema [10,11]. Anomalies chromosomiques
Syndromes
Trisomie 13 Trisomie 18 Trisomie 21 Duplication 11
Lymphœdèmes isolés Maladie de Milroy Maladie de Meige
Syndrome 11q-, 13qSyndrome de Turner (45, X0), de Klinefelter (47, XXY)
Syndromes malformatifs complexes Syndrome de Noonan Syndrome lymphœdème-distichiasis (rangée de cils surnuméraire) Maladie de Waldmann (lymphangiectasies intestinales primitives) Syndrome des ongles jaunes (yellow nail syndrome) Neurofibromatose de type I (maladie de Recklinghausen) Syndrome lymphœdème-hypoparathyroïdie Syndrome de Hennekam Syndrome d’Aagenaes Syndrome de Njølstad Syndrome de Protée Syndrome de Maffucci Syndromes malformatifs vasculaires Syndrome de Klippel-Trénaunay Syndrome de Parkes-Weber Syndrome de Prader-Willi Syndrome de Dahlberg Déficit en ˛-galactosidase : maladie de Fabry
Autres Syndrome de Kasabach-Merritt Autres malformations associées : fente palatine, ptosis, nystagmus, surdité de perception, microcéphalie, craniosténose, rétinite pigmentaire, cryptorchidie
Les lymphœdèmes des membres : diagnostic, explorations, complications
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(dysplasie, aplasie, dilatation des voies lymphatiques). Il est : • sporadique ; • familial congénital : syndrome de Nonne-Milroy ; • familial non congénital : syndrome de Meige. Il peut être mis en évidence in utero, à la naissance, dans les années suivantes (avant 35 ans : lymphœdème précoce) ou plus tardivement (après 35 ans : lymphœdème tardif) avec un pic de fréquence à la puberté. Le lymphœdème peut apparaître spontanément ou après un traumatisme minime (entorse, piqûre d’insecte), une grossesse ou un geste invasif (éveinage). Dans une étude publiée en 1985, l’incidence annuelle était estimée à 11,5 cas par million d’habitants de moins de 20 ans, avec une nette prédominance féminine [13]. Il peut s’intégrer dans une pathologie malformative et/ou génétique plus complexe (Tableau 1) [13,14].
Étiologie des lymphœdèmes secondaires Le lymphœdème secondaire est dû à la destruction ou à l’obstruction du réseau lymphatique (curage ganglionnaire, exérèse chirurgicale, radiothérapie, cellules tumorales). En France, le traitement des cancers pelviens (Tableau 2) est la principale cause de lymphœdèmes alors que dans le monde, il s’agit de la filariose lymphatique. La fréquence de ces lymphœdèmes est beaucoup moins bien documentée que pour le membre supérieur. Pour les cancers gynécologiques, le lymphœdème apparaît précocement (75 % des cas la première année) avec une fréquence comprise entre 20 à 30 % après le traitement des cancers du col utérin, de l’endomètre ou des ovaires, plus élevée après cancer de la vulve (36 %) [15—17].
Tableau 2 Pathologies responsables de lymphœdèmes des membres inférieurs. Diseases causing lymphedema of the lower limbs. Pathologies malignes Cancers gynécologiques (col utérin, endomètre, ovaires, vagin, vulve) Cancer de la prostate, de la vessie, du testicule Cancer du rectum, de la marge anale Mélanome des membres inférieurs Tumeur de Merkel Sarcome du bassin Lymphomes de Hodgkin ou non Hodgkiniens Maladie de Kaposi Autres Pontages artériels Fibroses rétropéritonéales idiopathiques ou secondaires (cancers, médicaments, infections, produits étrangers, traumatismes, amylose) Pathologies rhumatologiques : polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante, rhumatisme psoriasique
Figure 2 Signe de Stemmer. Stemmer’s sign.
Topographie Le lymphœdème primaire débute en distalité sur le dos du pied et la cheville. Il peut rester localisé en sous-gonal (sous le genou) ou avoir une extension ascendante plus ou moins rapide en touchant le genou et la cuisse. Le lymphœdème est soit unilatéral, touchant préférentiellement la totalité du membre (lymphœdème global) ou bilatéral, touchant seulement la partie sous-gonale du membre (lymphœdème distal). Les lymphœdèmes secondaires débutent préférentiellement au niveau proximal (cuisse) et ont une extension vers le mollet et le pied qui peut cependant rester indemne. En l’absence d’atteinte distale, le signe de Stemmer (impossibilité de plisser la peau de la face dorsale d’un ou plusieurs orteils) est généralement absent. L’atteinte du pubis et/ou des organes génitaux externes est possible de même qu’un lymphœdème débutant au niveau distal et ayant une ascension ascendante.
Examen clinique L’œdème, initialement réversible après une nuit de décubitus, devient permanent avec la présence du signe du godet. La peau peut être souple (évoquant une composante adipeuse plus importante que la composante liquidienne) ou au contraire tendue (non plissable), ou avoir un aspect érythémateux. Au cours de l’évolution, la composante liquidienne du lymphœdème tend à diminuer alors que la composante tissulaire augmente, tissu adipeux, fibrose qui est responsable du signe de Stemmer [18] (Fig. 2). D’autres signes cliniques apparaissent : • • • •
orteils carrés ; épaississement cutané, œdème élastique du dos du pied ; plis de flexion des orteils accentués ; papillomatose, vésicules lymphatiques à l’origine de lymphorrhée.
Trois stades ont été définis par l’International Society of Lymphology :
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• stade I : diminution de l’œdème en surélévation ; • stade II : persistance de l’œdème même après surélévation ; • stade III : disparition du caractère dépressible de l’œdème, troubles trophiques (acanthosis, augmentation du tissu adipeux, papillomatose), éléphantiasis [19].
Tableau 3 Principaux diagnostics différentiels de lymphœdèmes des membres inférieurs. Main differential diagnoses of lymphedema of the lower limbs. Lipœdème Insuffisance cardiaque Hypoprotidémie (syndrome néphrotique, entéropathie exsudative, dénutrition) Insuffisance hépatique Insuffisance veineuse Hypothyroïdie (myxœdème)
Symptômes Comme pour le lymphœdème du membre supérieur, les douleurs sont rares mais les patients décrivent des lourdeurs du membre majorées le soir ou lors des périodes chaudes. La présence de douleurs doit faire rechercher une thrombose veineuse profonde, une récidive tumorale dans les formes secondaires, mais aussi une radiculalgie, une artériopathie ou une sténose veineuse postradique.
Diagnostics différentiels Les principaux diagnostics différentiels sont mentionnés dans le Tableau 3. Dans ces situations, le signe de Stemmer est absent. À noter qu’une insuffisance veineuse chronique évoluée peut cependant entraîner une insuffisance lymphatique fonctionnelle (surcharge lymphatique due à la diminution du retour veineux, avec intégrité du système lymphatique). Le principal diagnostic différentiel est le lipœdème (parfois aussi appelé lipodystrophie) (Tableau 4). Il s’agit d’une anomalie de répartition du tissu adipeux des hanches jusqu’aux chevilles (face externe des cuisses, interne des genoux, mollets) [20]. La prise en charge est difficile, avec un effet très modéré de la perte de poids sur la morphologie des membres inférieurs. Il est parfois proposé des liposuccions et/ou des résections cutanées qui peuvent entraîner
de véritables lymphœdèmes [21]. Il est donc recommandé, avant tout geste chirurgical, de faire une lymphoscintigraphie pour éliminer une pathologie lymphatique sous-jacente [22].
Examens complémentaires Le diagnostic de lymphœdème est clinique et la SFL ne recommande pas d’examen complémentaire systématique pour faire le diagnostic. Les autres causes d’œdèmes des membres inférieurs doivent avoir été préalablement éliminées : insuffisance cardiaque, rénale ou hépatique, hypoprotidémie avec ou sans entéropathie exsudative (hypoalbuminémie, lymphopénie, hypogammaglobulinémie). Cependant, il est recommandé de pratiquer un scanner ou une échographie abdominopelvienne dans les lymphœdèmes primaires des membres inférieurs après 35 ans ou en cas d’atteinte proximale (cuisse), pour éliminer une cause compressive. Il est recommandé de pratiquer
Tableau 4 Critères diagnostiques du lipœdème et du lymphœdème primaire des membres inférieurs [20]. Diagnostic criteria of lipedema and primary lymphedema of the lower limbs [20]. Caractéristiques cliniques
Lipœdème
Lymphœdème primaire
Sexe Âge de début Antécédents familiaux identiques Obésité Topographie
Femme 60 % à la puberté 15—50 % Très fréquente Tout le membre inférieur
Symétrie
Épaisseur de la peau Œdème Douleurs au pincement Douleurs, lourdeurs Signe de Stemmer Signes d’insuffisance veineuse Efficacité de l’élévation des membres inférieurs Effet de la perte de poids
Toujours bilatéral, parfois asymétrique Absente (possible après une longue évolution) Normale Absent ou minime Oui Plus de 30 % Absent Plus de 20 % Non Aucun dans 90 % des cas
Femme > homme Avant 35 ans Très rare Rare Atteinte distale (pied) initiale puis ascendante Unilatéral complet ou bilatéral sous-gonal Constante
Efficacité de la physiothérapie décongestive
Non
Atteinte du pied
Augmentée Présent Non Rares Présent Rare Au début de l’évolution Identique sur le tronc et les membres inférieurs Oui
Les lymphœdèmes des membres : diagnostic, explorations, complications
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systématiquement un écho-Doppler qui sera habituellement normal. Il est parfois nécessaire de recourir à des explorations complémentaires du lymphœdème.
Lymphoscintigraphie La lymphoscintigraphie ou lymphographie isotopique indirecte est une méthode d’exploration fonctionnelle du système lymphatique. Son principe repose sur le transfert physiologique vers les vaisseaux et les ganglions lymphatiques de particules colloïdales radioactives (au Tc99 m) injectées par voie sous-cutanée [23]. Elle est reproductible et réalisable à tout âge de la vie [24]. L’interprétation des images scintigraphiques repose sur la rapidité du drainage lymphatique, l’activité des vaisseaux, des ganglions lymphatiques ainsi que des tissus mous. Chez le sujet normal, la voie lymphatique à la face interne des membres inférieurs et les ganglions ilio-inguinaux sont bien visualisés et d’activité à peu près symétrique, les ganglions sont mis en évidence dès la 40e min ; il n’y a pas de fixation ganglionnaire poplitée ni d’activité significative des tissus mous. Le retard de drainage, voire l’absence de vaisseaux lymphatiques et/ou de ganglions ilio-inguinaux, la mise en évidence d’un reflux dermique ou encore la présence de ganglions poplités traduisent la participation lymphatique (Fig. 3 A, B). La lymphoscintigraphie est très utile pour le diagnostic des cas difficiles en particulier les lymphœdèmes débutants ou proximaux, l’appréciation de la fonction lymphatique du membre controlatéral, le diagnostic différentiel avec le lipœdème et la recherche d’une association lymphœdème et lipœdème [25,26].
Échographie des tissus mous et cutanée haute résolution L’échographie haute résolution, dans des gammes de fréquence allant de 20 à 50 MHz, permet de visualiser la partie superficielle de la peau (épiderme et derme). Elle peut différencier le lymphœdème de l’obésité, du lipœdème, de l’insuffisance cardiaque ou de l’insuffisance veineuse [27,28].
Figure 3 Lymphoscintigraphie des membres inférieurs : normale (A), lymphœdème du membre inférieur gauche, absence de fixation du traceur au niveau inguinal (B). Lymphoscintigraphy of the upper limbs: (A) normal, (B) lymphedema of the lower left limb, absence of tracer uptake in the inguinal region.
Complications des lymphœdèmes Infections bactériennes
Scanner et imagerie par résonance magnétique (IRM) Ils sont utilisés surtout pour la recherche clinique. Le scanner sans injection de produit de contraste montre une peau épaissie, anormalement visible associée à des images hyperdenses correspondant à des collections non déclives périmusculaires et des travées parallèles ou perpendiculaires au derme [29,30]. L’IRM permet des coupes dans tous les plans de l’espace, en particulier coronal facilitant l’étude des canaux lymphatiques. La caractérisation tissulaire est meilleure qu’au scanner, mais l’accessibilité aux machines rend son utilisation moins aisée. On retrouve l’épaississement cutané et l’infiltration liquidienne de l’hypoderme (hypersignal en T2 dans une graisse en hyposignal) [31].
Érysipèle L’érysipèle complique 20 à 40 % des lymphœdèmes [32]. Il a un début souvent brutal par des signes généraux nets : fièvre supérieure à 38,5 ◦ C, frissons, malaise général. Les signes locaux surviennent dans les heures suivantes : placard inflammatoire rouge, chaud, douloureux, d’extension centrifuge, adénopathie satellite inflammatoire et lymphangite 25 à 50 % des cas [33]. Le diagnostic est clinique et aucun examen complémentaire n’est nécessaire. Aucune autre bactérie que le streptocoque n’a démontré sa responsabilité dans l’érysipèle. Le lymphœdème est le principal facteur de risque d’érysipèle (risque multiplié par 71) [34]. Les portes d’entrée, qui peuvent être des plaies minimes, sont la seconde cause d’érysipèle (risque multiplié par 24).
320 Au cours des lymphœdèmes, il est fréquent d’observer des placards rouges inflammatoires non infectieux, sur le ou les membres atteints, dus à une dermoépidermite non spécifique, évoluant par poussées souvent spontanément régressives [35]. La chronicité des signes permet le diagnostic. L’abstention thérapeutique est habituelle, mais en cas de gêne, il est parfois proposé l’utilisation de dermocorticoïdes. En cas de doute diagnostique, il est nécessaire d’utiliser une antibiothérapie. Fasciite nécrosante Les érysipèles sur lymphœdème sont plus sévères que les érysipèles habituels et font parfois suspecter une fasciite nécrosante [35], caractérisée par la nécrose de l’aponévrose et une myosite réalisant une gangrène infectieuse mettant en jeu le pronostic vital. Cliniquement, il existe un œdème induré diffus, dépassant les limites du placard érythémateux. La fièvre est habituelle mais souvent peu importante et un syndrome septique sévère apparaît secondairement. Dans les lymphœdèmes, on observe surtout des formes subaiguës de dermo-hypodermites bactériennes nécrosantes avec nécroses superficielles. Chez un patient ayant un lymphœdème, s’il est important de dépister l’exceptionnelle fasciite nécrosante, il faut éviter un abord chirurgical systématique de toute dermo-hypodermite bactérienne atypique. L’association de signes généraux importants (en particulier une hypotension artérielle), une nécrose cutanée ou une abcédation, une douleur disproportionnée par rapport aux signes cutanés, mais aussi la persistance de la fièvre après 72 heures de traitement, l’apparition de nouveaux signes locaux ou généraux malgré le traitement impose une hospitalisation [36]. Traitement L’érysipèle est toujours d’origine streptococcique et impose une antibiothérapie systémique [36]. Aucun traitement local n’est nécessaire. Le traitement de première intention est une antibiothérapie per os. La pristinamycine (Pyostacine® ), 3 g/j, est le traitement de référence [37]. On peut aussi utiliser l’amoxicilline, 3 à 4,5 g/j. La durée du traitement est de 14 jours. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et les corticoïdes ne doivent pas être utilisés en traitement adjuvant car ils majorent le risque de fasciite nécrosante. Les anticoagulants ne sont utiles que pour les membres inférieurs et en cas de facteurs de risques surajoutés [38]. À la période aiguë de l’érysipèle, il est proposé d’arrêter les drainages lymphatiques manuels et la pressothérapie pneumatique. Une compression modérée peut continuer à être utilisée en fonction de la tolérance. Le risque de récidive d’érysipèle sur lymphœdème est élevé (50 % dans l’année qui suit le premier épisode). Après un érysipèle, il faut maintenir le traitement du lymphœdème qui semble diminuer le risque de récidive [39]. L’efficacité des soins cutanés et de l’hygiène générale est comparable à celle de l’antibiothérapie prophylactique [40]. Le traitement des portes d’entrée est systématique. L’antibiothérapie prophylactique est proposée à tout lymphœdème ayant fait deux épisodes d’érysipèle séparés de moins de six mois ou en cas de récidives plus espacées mais nombreuses. On utilise la pénicilline per os (Oracilline® 3 millions UI/j) ou en intramusculaire
S. Vignes et al. (Extencilline® , 2,4 millions UI tous les 14 à 21 jours). La durée de l’antibiothérapie prophylactique n’est pas codifiée et, en cas de récidive sous traitement, il n’est pas nécessaire de changer d’antibiotique, ni de l’arrêter. Aucune résistance du streptocoque à la pénicilline n’a été rapportée dans l’érysipèle et elle a toujours une efficacité dans la prévention des récidives même sous antibioprophylaxie [41]. Une prévention primaire d’érysipèle diminue le risque d’érysipèle [40]. Le traitement des plaies doit être rigoureux et précoce, mais n’a pas de particularité par rapport à celui fait en dehors de lymphœdème. On recommande le nettoyage de la plaie à l’eau du robinet ; l’utilisation d’antiseptique n’a jamais fait la preuve de son efficacité. Dans tous les cas, il est nécessaire de vérifier la vaccination antitétanique.
Complications mycosiques Les complications mycosiques sont observées surtout aux membres inférieurs, à type d’intertrigos (notamment interorteils) [35]. Elles sont secondaires à l’augmentation de la macération naturelle des plis cutanés favorisés par les troubles trophiques du lymphœdème (fibrose cutanée, hyperkératose), par la contention—compression et la diminution de l’immunité locale due à l’insuffisance lymphatique. L’occlusion des plis augmente l’humidité tout comme la chaleur de l’été ou la fréquentation des piscines. Tous ces facteurs expliquent le caractère volontiers récidivant et chronique des mycoses.
Tumorales Lymphangiosarcome Initialement décrit en 1948 au membre supérieur par Stewart et Treves [42], ils compliquent essentiellement les lymphœdèmes secondaires, en particulier après cancer du sein, et exceptionnellement les lymphœdèmes primaires [43]. Ces tumeurs sont très rares avec une fréquence estimée à 0,03 % dans une étude prospective portant sur 7620 patientes traitées pour cancer du sein et avec un suivi moyen de sept ans [44]. L’âge moyen des patientes était de 69 ans et le délai moyen d’apparition de dix ans après traitement du cancer du sein avec des extrêmes allant de six mois à 26 ans [45]. L’aspect clinique comprend des macules violacées, des lésions phlycténulaires sérohématiques, des aspects pseudoecchymotiques et des ulcérations [46] (Fig. 4). Des douleurs sont fréquemment associées. Le diagnostic est confirmé par l’histologie. Le pronostic reste très mauvais malgré les différents traitements proposés (amputation du membre, radiothérapie externe, polychimiothérapie systémique) [47,48]. Autres tumeurs malignes D’autres tumeurs cutanées malignes ont été plus rarement rapportées sur les membres atteints par un lymphœdème : • carcinomes épidermoïdes (baso- ou spinocellulaires) ; • mélanomes [49] ; • lymphomes non Hodgkiniens essentiellement de type B à grandes cellules, avec des délais d’apparition variant de sept à 67 ans [50].
Les lymphœdèmes des membres : diagnostic, explorations, complications
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Références
Figure 4 Lymphangiosarcome du membre supérieur. Lymphosarcoma of the upper limb.
Il est très probable qu’il existe dans le membre lymphœdémateux une « immunodépression » locale pouvant favoriser la survenue de ces tumeurs [49].
Psychologiques et qualité de vie Le retentissement psychologique et la qualité de vie ont été bien étudiés pour les lymphœdèmes du membre supérieur après cancer du sein. Les femmes présentent davantage de signes d’anxiété, de syndromes dépressifs, de problèmes sexuels et sociaux ou d’aggravation de maladies psychiatriques préexistantes. La qualité de vie des femmes opérées de cancer du sein est d’autant moins bonne qu’il existe un lymphœdème associé à d’autres problèmes du membre supérieur (douleurs, raideurs, limitation de la mobilité de l’épaule, engourdissements, faiblesse musculaire) ou lorsque le lymphœdème touche le sein opéré ou la main [50—53].
Conflits d’intérêts Aucun.
Remerciements Remerciements au groupe « Recommandations » de la SFL composé de F. Alliot, F. Baulieu, A. Bourassin, J.-P. Brun, R.-V. Cluzan, D. Champlong, M. Coupé, E. Delhom, P. Goussé, A. Pecking, J.-P. Schiltz, V. Soulier-Sotto, M. Taviani, S. Theys, L. Vaillant, S. Vignes.
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