Les syndromes du défilé cervico-thoraco-brachial: point de vue du rhumatologue

Rev M6d Interne 1999 ; 20 Suppl 5 : 481-6 © Elsevier. Paris

Les syndromes du defile cervico-thoraco-brachlal : point de vue du rhumatologue J. Gillard, B. Duquesnoy Service de rhumatologie, hopital Roger-Salengro. rue du 8-Mai-1945, 59037 Lille cedex, France

Le syndrome de la traversee thoracobrachiale ou encore syndrome des scalenes ou bien encore syndrome des defiles costoclaviculaires selon les auteurs, regroupe l' ensemble des manifestations vasculaires et neurologiques liees a la compression intermittente ou permanente des elements du hile du membre superieur dans trois defiles potentiels : interscalenique, costoclaviculaire, et sous-pectoral. De nombreuses conceptions etiopathogeniques et leur traitement specifique ont ete proposes a la fin du siecle demier, mais il a fallu attendre 1957 pour que Peet et al. rassemblent ces syndromes sous Ie terme anglo-saxon de thoracic outlet syndrome [1-3]. Cette entire clinique ainsi definie continue neanmoins a soulever des problernes diagnostiques et therapeutiques que la plupart des auteurs reconnaissent et qui, avec la diversite des modes de recrutement des patients, est vraisemblablement une source de discordance parmi les publications sur Ie sujet [3-8]. Bien que les elements vasculaires et nerveux soient tres proches les uns des autres dans le defile, les manifestations cliniques apparaissent variables et semblent se rapporter a une atteinte predominante de l'un ou I'autre des elements du paquet vasculo-nerveux. Ainsi, on distingue sur Ie plan clinique les compressions arterielles sous-clavieres qui representent seulernent 2 a 3 % des defiles, les compressions veineuses, guere plus frequentes, et les compressions neurologiques qui representent 80 a90 % des defiles, subdivises en compression neurologique vraie ou classique, et une forme neurologique non specifique ou encore discutee (discuted) dont l' existence est controversee [4,6,9-11]. La plupart des auteurs insistent sur l'importance du diagnostic de l'histoire des symptomes et des constatations cliniques de l'examen car it n'existe pas de gold standard diagnostic [2, 6, 9, 11]. Les diagnostics errones sont frequents a la fois par exces et par defaut

[4]. Les formes a predominance vasculaire, Ie plus sou vent liees a une anomalie osseuse congenitale du defile, posent relativement peu de problernes diagnostiques, du fait des constatations cliniques et paracliniques objectives et bien connues. II n'en est pas de merne des formes dites neurologiques non specifiques qui, au regard de ceux qui ne Ie denient pas, representent la forme la plus repandue des defiles thoracobrachiaux [4,9]. Cette derniere se caracterise par I' absence de constatation clinique objective - tout au moins franche [7]-, faite de paresthesies, d'engourdissements, de douleurs mal systematisees, ou de douleurs faisant suspecter la participation de plusieurs troncs nerveux et reproduites par les rnanceuvres classiques de provocation, ou des lors l' alteration du pouls ne parait plus necessaire pour tous les auteurs [12]. Par ailleurs, la diffusion des douleurs en regions cephalique et thoracique, la constatation de troubles fonctionnels musculaires de la ceinture cervicoscapulaire, Ie cortege des symptomes fonctionnels satellites, et les traits de troubles psychiatriques accroissent la confusion [11]. Sa physiopathologie reste presumee a une compression du hiIe neurovasculaire, mais se distingue des autres formes par la frequence des anomalies congenitales a type de bande fibreuse, anomalie des scalenes et la rarete des anomalies osseuses. Enfin, les facteurs posturaux et traumatiques declenchants sont frequemment soulignes [II, 13, 14]. Le desequilibre fonctionnel de la ceinture cervicoscapulaire domine indiscutablement Ie tableau, mais son etiopathogenie reste controversee : est-elle cause ou consequence des douleurs brachiales? Y a-t-il chez ces patients une veritable compression des elements du hile dans Ie defile? [4-6, II, 15J. La description dans un court article du Lancet de 1973, par Upton et MacComas, d'un double crush

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syndrome engageant Ie defile, rend Ie diagnostic encore plus complexe [16]. Les formes neurologiques non specifiques font done pour l'heure I'objet d'un diagnostic delimination prudent [9, 13], dont on soupconne neanmoins la difficulte en regard des etiologies multiples des brachialgies non traumatiques [II]. En attente de criteres diagnostiques fiables, peutetre detenus par des examens paracliniques, les manoeuvres classiques de provocation, visant a accroitre l'etroitesse du defile avec la symptomatologie d'appel restent done a la base du diagnostic positif. Leur evaluation fait par consequent l'objet d'une attention particuliere dans la litterature, Trois des manoeuvres habituelles ont pretendument une signification anatomique precise: la maneeuvre d' Adson et la pince scalenique, la manoeuvre de Falconer et Weddel et la pince costoclaviculaire, enfin la maneeuvre de Wright et Ie tunnel sous-pectoral. Deux autres sont sans specificite anatomique precise: les rnaneeuvres de Sanders et de Roos [2, 17]. L'appreciation d'une alteration du pouls, la reproduction des syrnptomes et la duree optimale d'execution de la rnaneeuvre restent un sujet de divergence selon les auteurs [12, 17-20]. Cette derive des recommandations originales d'Interpretation accroit probablement l'heterogeneite des etudes. Dans notre experience d'une etude prospective de 25 cas de forme neurologique dite non specifique, la pertinence des manoeuvres etudiees en fonction du diagnostic final montre que l'association de deux manoeuvres augmente la specificite avec une mention particuliere pour I' association Adson et Roos. En revanche, cellesci n'apparaissent pas suffisantes pour determiner Ie siege de la stenose. La plupart des auteurs soulignent en effet Ie manque de specificite diagnostique, quand bien merne on les associe entre elles [2, 10, 17, 19, 21]. Leur evaluation dans d' autres brachialgies fait defaut et leur reproductivite interobservateur ne semble pas etudiee. Enfin, l' absence de gold standard diagnostic rend leur evaluation difficile actuellement. En conclusion, Ie demembrement etiopathogenique des syndromes du defile thoracobrachial reste probablement une priorite a l'avenir, ce a quoi repondra enfin I'emergence de tests cliniques pertinents et d'examens paracliniques apportant des criteres diagnostiques satisfaisants.

sujets ayant une authentique compression, notamment neurologique.

1A manceuvre de Roos Selon l'auteur meme, elle serait toujours positive chez les sujets presentant un syndrome du defile, et ne serait pas retrouvee chez les sujets normaux. Cependant, elle apparait positive dans 95 % des syndromes du canal carpien. Dans I'etude de Plewa sur 53 sujets sains, cette maneeuvre declenche des douleurs, des paresthesies et une alteration du pouls dans respectivement 21 %,36 % et 62 % des cas. Dans I'etude de Sedel de 76 cas de forme neurologique, Ie test de Roos n' est positif que dans 74 % des cas. Dans la serie d'Hachulla, la specificite reste cependant acceptable, evaluee a92 %. Notons enfin que ce test pratique chez 150 recrues de l'etude de Barsotti n'a pu etre maintenu jusqu'au terme des trois minutes recommandees par l'auteur, en raison de I'apparition de douleurs et d'une fatigabilite n'ayant rien a voir avec les syndromes positionnels mais qui sont raisonnablement mal supportees, Barsotti recommande alors de limiter I' exercice a deux, voire une minute.

1A manoeuvre d'Adson Cette maneeuvre est retrouvee comme positive chez 26 % des 207 sujets normaux de l'etude de Serratrice et Schiano. Peu de sujets de la serie d'Hachulla ont en revanche une manoeuvre positive en terme d'abolition du pouls. Dans une serie de 53 patients sains, Plewa observe une alteration du pouls, une douleur ou paresthesie respectivement dans II % des cas. Cette manoeuvre etait positive dans 63 % des cas de defile neurologique de la serie de Sedel. La specificite est tres bonne dans l' etude d'Hachulla mais Ie taux de faux positifs varie dans la litterature de 0 a85 % selon les auteurs.

1A manteuvre de Wright En terme d'alteration du pouls, celle-ci apparait positive chez 55 % des patients de Serratrice. La frequence des faux positifs est estimee par Wright lui-meme a 84 %. L'angle d'abduction du bras apparait essentiel au regard de l'etude de Maisonneuve et de celle d'Hachulla, avec dans cette derniere une specificite qui passe de l'ordre de 100 % pour un angle inferieur a 45 0 , a 62 % pour un angle de 180 0 •

1A position militaire (Falconer et Weddle) QUESTIONS - REPONSES B. Duquesnoy - Quelle est la valeur des tests eliniques (specificite et sensibilite) ? Les tests habituels de provocation ne peuvent etre retenus comme gold standard, car ils sont bien souvent positifs chez les sujets sains, ou negatifs chez les

Celle-ci est retrouvee positive chez 34 % des sujets sains de l' etude de Serratrice avec un tau x de faux positifs estime a 54 % par les auteurs memes de cette

manoeuvre.

1A pression du creux sus-claviculaire La sensibilite parait bonne voisine de 100 %, ce d'autant qu' elle est couplee a une elevation du bras.

Le point de vue du rhumatologue

L'interpretation des tests est sujette a controverse. En effet, certains auteurs accordent une valeur al' apparition des symptomes subjectifs lors de I' examen, d'autres s'attachent a l'alteration du pouls, temoin indiscutable d'une compression vasculaire. Cependant, I' etude de Plewa fait remarquer que Ie taux de faux positifs est plus faible si 1'0n attache davantage d'attention aux symptornes qu'au pouls pour la manceuvre d' Adson et celIe de Falconer. Hachulla souligne I'interet de poursuivre la manceuvre au moins au-dela d'une vingtaine de secondes, en raison d'une alteration parfois seulement temporaire du pouls lors des manceuvres de provocation a visee vasculaire. L'association des manceuvres semble permettre de diminuer Ie taux de faux positifs, avec dans I' etude de Serratrice seulement 8 % de sujets sains ayant un test positif. Dans cette merne etude, la frequence des sujets sains ayant trois tests negatifs est toutefois de 41 %. Plewa n'enregistre Quant a lui que 17 % de faux positifs des lors que trois manceuvres sont positives, taux peu ameliore par la positivite d'un quatrieme test. Dans notre experience (25 patients), chaque manceuvre a une specificite faible (moins de 50 %) et une sensibilite de l'ordre de 70 a 100 %. La combinaison de deux manceuvres augmente la specificite, et I'association des manceuvres d' Adson et de Roos parait la plus performante en terme de diagnostic dans notre serie [3, 5-8, 10, 18-21, 25]. B. Duquesnoy - Classification des tableaux semiologiques: syndrome compressif vrai ou syndrome fonctionnel, d'expression purement dynamique; quels sont les signes cliniques les plus pertinents ? Sous le terme de defile thoracobrachial (TB), differents syndromes ont ere regroupes dans un but discutable de simplification. On disceme ainsi les formes arterielles, veineuses et neurologiques avec dans ce groupe un sous-groupe de formes dites non specifiques (disputed), caracterisees par l'absence de syndrome neurologique objectif. Le point commun de ces formes tres differentes est sans doute de repondre positivement aux manceuvres cliniques de provocation (Adson, Ross, Wright, etc.), dont Ie manque de specificite ne permet cependant pas de determiner la mecanique physiopathologique de la compression du hile vasculo-nerveux, si tant est qu'il y en ait une, notamment dans les formes neurologiques. Si l'on considere ensuite la frequence des anomalies observees dans Ie defile chez les sujets sains (66 sur 98 repondant a la classification de Roos dans une etude de Juvonen), on comprend alors que la distinction formelIe entre une cause compressive vraie et une fonctionnelle n'est pas si evidente, Bien que Roos ait ecrit que tous les defiles TB ont une base anatomique,

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ces anomalies sont parfois bien difficiles a determiner, me me en examen d' imagerie par resonance magnetique (lRM). Quoi qu'il en soit, dans les formes dites vasculaires, qui representent 5 % des etiologies des defiles TB, les symptomes se rattachant a une souffrance vasculaire sont dans I'immense majorite des cas lies a une maladie osseuse congenitale. II en est de me me des formes neurologiques dites vraies, caracterisees par des symptomes neurologiques deficitaires objectifs, tant cliniques qu' electromyographiques. Les formes dites neurologiques non specifiques sont caracterisees par la pauvrete de I'examen clinique, la distribution mal systematisee des douleurs, I'importance du cortege de symptomes fonctionnels satellites et un terrain de desordre psychiatrique pour certains auteurs. A cette pauvrete des examens cliniques repond la normalite des examens neurophysiologiques et radiographiques simples. Si I'on considere alors que 90 % de ces patients ont des troubles fonctionnels musculofaciaux de la ceinture cervicoscapulaire, la tentation est forte de rattacher ces symptornes a un syndrome fonctionnel d'expression dynamique. Cependant, Novak et Mackinnon soulignent l'interet parmi cette population de rechercher des troubles sensitifs modestes, defendant l'hypothese que ces syndromes soient en fin de compte I'expression d'une souffrance neurologique tout a fait debutante, susceptible d'evoluer vers des formes neurologiques vraies. Pour ce qui est du syndrome de Raynaud, ou apparaissent des troubles de la coloration de la main, frequemment rencontres dans les formes neurologiques non specifiques, Maisonneuve soutient I'hypothese physiopathologique d'un desordre neurovegetatif, pour expliquer leur survenue en l'absence darteriopathie obliterante vraie. Parmi ces formes dites neurologiques non specifiques, de nombreux auteurs ont decrit les anomalies de desequilibre musculaire de la region cervicoscapulaire. L'enroulement des epaules, une flexion du rachis cervicodorsal, une faiblesse des muscles elevateurs de l'epaule avec un aspect d'epaule tombante sont frequernment deerits, Leur signification est controversee : sont-ce les douleurs chroniques qui entrainent cette attitude, ou bien au contraire les tensions et retractions musculaires, primitives qui engendrent la compression du paquet vasculo-nerveux avec une souffrance neurologique progressive. Pour conclure, Ie probleme d'une classification entre syndrome compressif vrai et syndrome fonctionnel est difficile. Certains auteurs comme Sobey n'hesitent pas a faire du diagnostic des formes non specifiques un diagnostic d'exclusion ou bien, comme Lindgren, de reconsiderer Ie diagnostic du defile apres traitement efficace des desordres fonctionnels de la ceinture cervicoscapulaire [I. 3-7, 9-12, 15, 16. 27-30J.

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B. Duquesnoy - A que 1 moment faut-il engager une enquete diagnostique paraclinique ?

La reponse n' est pas precisee dans la litterature, mais la plupart des auteurs insistent sur I'importance de l'enquete clinique, de I'historique des syrnptomes et reservent l'enquete paraclinique au diagnostic differentiel. Cependant, la recherche d'une anomalie osseuse par une radiographie simple du rachis cervical inferieur et des clavicules parait etre un examen acceptable en premiere intention. Enfin, la place de l' exploration echographique, retenue pour certains comme fiable et reproductive, n' est pas admise par tous dans I'obtention du diagnostic positif. Notons que selon l'etude d'Hachulla, I'examen Doppler apparait en tout etat de cause inutile au diagnostic positif, en cas de maneeuvre de provocation negative. Quoi qu'il en soit, ces deux examens, couples a la recherche d'un syndrome canalaire associe par un electrcmyogramme, paraissent acceptables en premiere intention, une fois Ie diagnostic suspecte apres elimination des autres causes de brachialgies par les investigations necessaires [3, 6,12,17,25,33]. L. Vinckier - Quelles sont les pathologies rhumatologiques ou neurologiques qui peuvent donner les memes signes cliniques et fonctionnels que Ie syndrome du defile?

La plupart des auteurs reconnaissent la difficulte diagnostique du defile TB avec les autres brachialgies non traumatiques, au premier rang desquelles viennent les syndromes canalaires, en particulier du canal carpien. Leur implication potentielle avec Ie defile dans un double crush syndrome rend particulierement difficile cette appreciation. Dans une serie chirurgicale de 4958 patients rapportee par Numenthaler, Ie canal carpien repond a 48 % des etiologies des brachialgies. Dans la serie de 1916 cas de Narakas, les can aux carpiens representent 23 % des etiologies. Notons egalement les syndromes canalaires du nerf radial et du ulnaire au coude, dont l'implication dans Ie double crush est estime par Narakas a environ 5 a 10 %. Les radiculopathies, au rang desquelles la nevralgie cervicobrachiale par hernie discale ou spondylose, sont classiquement un diagnostic differentiel des defiles neurologiques. Leur frequence est en effet nettement plus elevee que Ie syndrome du defile. Cependant les racines C5, C6, C7 sont plus souvent atteintes que les racines C8, D I dans les radiculopathies, alors que dans le defile c'est Ie tronc inferieur (forme des racines C8-D I) qui est frequernment comprime. Les lesions de la fosse supraclaviculaire et la tumeur de I'apex pulmonaire restent un diagnostic dif-

ferentiel classique. Les douleurs du syndrome epaule-main peuvent poser des difficultes diagnostiques, rapidement revelees par un examen attentif de la mobilite de l' epaule et quelques examens complementaires. Le derangement intervertebral mineur et ses douleurs referees posent un veritable probleme, ce d'autant que les troubles fonctionnels myotendineux de la ceinture cervicoscapulaire representent pour certains auteurs Ie primum novens des defiles de forme neurologique non specifique, Les syndromes d'enthesopathie, de tendinopathie, de fibromyalgie et Ie syndrome d'hypersollicitation musculotendineuse, tendinite epicondylienne et epitrochleenne, posent egalement un probleme parfois difficile dans la forme neurologique non specifique des defiles. Enfin, la recherche d'une periarthrite scapulo-humerale, dont les douleurs projetees atteignent a la fois Ie rachis cervical et parfois Ie poignet, fait partie de I'examen de tout defile. En effet, cette frequence atteint 26 % detiologie des douleurs brachiales dans la serie de Nowaka. Le syndrome de Parsonage-Turner est sou vent cite, ainsi que les myelopathies cervicales degeneratives, syringomyelic, comme pouvant donner Ie change avec I' amyotrophie ou la douleur du defile TB neurologique. Remarquons enfin que dans la serie de Numenthaler, les defiles neurologiques vrais ou vasculaires representent 2,5 % des brachialgies, et que 12 % de brachialgies detiologie indeterrninee de la merne serie pourraient etre rapportes selon Blanchard a des defiles neurologiques non specifiques [6, 12, 16, 26, 30,32]. E. Hachulla et B. Duquesnoy - L'association canal carpien et defile thoracobrachial est-elle fortuite? Le traitement du canal carpien peut-il amehorer Ie defile? Double crush: quels sont les arguments en faveur d'une association haute d'un syndrome du canal carpien ? Le double crush syndrome, terme cree par Upton et McComas en 1973, suggere qu'une compression proximale d'un nerf le rend moins tolerant vis-a-vis d'une compression distale concomitante. Cela resulterait non seulement de la compression mecanique mais aussi d'une ischemie et de desordres metaboliques au sein merne de l' axone. Cette hypothese est supportee experimentalement sur le nerf sciatique du chien par Nemoto. La localisation d'un double crush syndrome englobant un syndrome du defile TB et un syndrome distal est sujet a controverse dans la litterature, cependant la plupart des auteurs ne semblent pas ignorer cette association. Certaines etudes montrent une association

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forte com me celie de Wood qui , sur 100 patients atteints et operes de defile TB, releve 21 % de canaux carpiens. Williams et Carpenter relevent 45 % de canaux carpiens dans leur serie de 34 patients. Narakas, sur une serie de 313 cas, observe 40 associations. Cet auteur plaide pour une association non fortuite et il fait remarquer que si le tau x de canal carpien observe chez ces patients atteints d'un defile est de 8 %, inversement le taux de defile TB observe chez les patients atteints d'un canal carp ien n'est que de I % (sur une serie de I 350 canaux carpi ens) . Par ailleurs, les symptomes de canal carpien ne sont apparus que secondairement ou de facon concomitante au diagnostic de defile, et n'apparaissent parfois qu'au terrne de deux ou trois examens electromyographiques successifs . Enfin, dans une etude portant sur 347 cas de syndrome du tunnel cubital, Seradge fait remarquer que le taux de recurrence de syndrome tunnelaire apres liberation chirurgicale double en cas d'association avec un syndrome du defile TB non traite. Le consensus n' est cependant pas etabli : Carroll et Hurst, sur la base d'une etude retrospective de 1000 cas de canal carpien dont 63 suspects d'etre atteints du defile TB, relevent que tous ont ete soulages par I' operation du canal carpien. Ces auteurs denient l' association du defile TB dans Ie double crush syndrome . Wilbourn, comme les auteurs precedents, souligne en effet la difficulte diagnostique du defile et Ie pleiornorphisme de la symptomatologie du canal carpien, susceptible parfois d'emprunter une symptomatologie du defile. Dans ce sens, les cas de traitement de canal carpien qui ont egalement arneliore des symptornes rapportes a un defile concomitant ne seraient-ils pas que de pur syndrome canal carpien? Quoi qu'il en soit, la plupart des auteurs insistent sur l'utilite de traiter d'abord Ie canal carpien avant Ie defile TB en cas d'association retenue dans le cadre d'un double crush syndrome [4, 16,22,23,24,25]. B. Duquesnoy - Existe-t-il une echelle d'evaluation subjective du retentissement fonctionnel ?

B. Duquesnoy - Quelle est la place des defiles en reconnaissance medico-legale des maladies professionnelles ? Les defiles TB ne sont pas inscrits au tableau n° 57 des maladies professionnelles, et ne font pas, a notre connaissance, I'objet d'une telle reconnaissance dans les pays anglo-saxons. Cependant, plusieurs auteurs anglo-saxons tendent a regrouper les defiles TB parmi les work-related cumulative trauma disorders et s'mteressent aux consequences socio-economiques de ses pathologies... premiers pas dan s la direction d'une reconnaissance medico-legale [34].

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Une echelle de la douleur, derivee d'autres echelles dont la validite a ete etablie dans les douleurs chroniques du dos, est utilisee par Novak et Mackinnon. Ce questionnaire derive du McGill Pain Questionnary et Hendel's questionnaire, et comprend une description de la douleur, une echelle visuelle analogique, un schema corpore I, des questions concernant le travail, les activites domestiques. Toutefois, cette echelle n'a pas ete validee dans sa forme dans Ie defile TB. Revel et Amor ont propose une classification melant des index fonctionnels et c1iniques en quatre stades (0 a 3), qui etablit davantage un score de gravite qu'un indice de retentissement fonctionnel [2, 5, 31].

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