Lesiones focales hepáticas en el mieloma múltiple. Hallazgos en ecografía, tomografía computarizada y resonancia magnética. A propósito de un caso

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COMUNICACIONES BREVES

Lesiones focales hepáticas en el mieloma múltiple. Hallazgos en ecografía, tomografía computarizada y resonancia magnética. A propósito de un caso M. Á. Pérez Gil, J. Ruiz Recuento, S. Relanzón Molinero y J. A. Martínez Yunta Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Virgen de la Luz. Cuenca.España.

Focal liver lesions in multiple myeloma: ecography, computed tomography, and magnetic resonance findings. A case report En el mieloma múltiple la infiltración hepática de forma difusa puede ocurrir en hasta el 50% de los casos, según datos de autopsia. Sin embargo, la forma focal (única o múltiple) de afectación hepática también es posible, aunque excepcional, por lo que el mieloma múltiple debe incluirse en el amplio diagnóstico diferencial de las lesiones hepáticas ocupantes de espacio. Presentamos el caso de un varón de 71 años diagnosticado de mieloma múltiple con afectación focal múltiple hepatoesplénica, estudiado mediante distintas técnicas de imagen (ultrasonidos, tomografía computarizada multifásica y resonancia magnética). El diagnóstico se obtuvo mediante punción-aspiración con aguja fina (PAAF) hepática con inmunohistoquímica bajo control ecográfico. En este trabajo se revisan los hallazgos de imagen publicados en la literatura médica de las lesiones focales hepáticas en el mieloma múltiple y en el plasmocitoma hepático extramedular. Palabras clave: mieloma múltiple, plasmocitoma extramedular, inmunohistoquímica.

We present the case of a 71-year-old man diagnosed with multiple myeloma with multiple focal lesions in the liver and spleen studied by different imaging techniques (ultrasound, multi-phase computed tomography and magnetic resonance). The definitive diagnosis was made by immunohistochemical analysis of material obtained by US-guided fine needle aspiration. We review the imaging findings reported in the literature for focal liver lesions in multiple myeloma and in extramedullary plasmacytoma of the liver. Key words: multiple myeloma, focal liver lesions, extramedullary plasmacytoma, immunohistochemistry.

Las hemorragias, infecciones y el fallo renal son las principales causas de muerte1.

INTRODUCCIÓN El mieloma múltiple (MM) es una afectación hematológica que consiste en la proliferación maligna de células plasmáticas, que afecta a la médula ósea fundamentalmente, con producción monoclonal de una proteína, generalmente la inmunoglobulina G o A, que se puede determinar fácilmente en el suero y orina mediante métodos electroforéticos. Los dolores óseos constituyen la manifestación clínica de inicio más frecuente, la anemia e infecciones bacterianas recurrentes son habituales y la insuficiencia renal e hipercalcemia ocurren en más del 30% de los pacientes.

La forma nodular de afectación hepática en el MM, como lesiones ocupantes de espacio, es rara2. La forma más frecuente de afectación hepática es la difusa. Presentamos el primer caso de MM con afectación focal hepática que muestra los hallazgos en tres técnicas de imagen: ultrasonidos (US), tomografía computarizada (TC) multifásica y resonancia magnética (RM). El diagnóstico se obtuvo mediante punción-aspiración con aguja fina (PAAF) e inmunohistoquímica. PRESENTACIÓN DEL CASO

Correspondencia: MIGUEL ANGEL PÉREZ GIL. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Virgen de la Luz. Travesía Madrid, s/n. 16001 Cuenca. España. Correo electrónico: [email protected] Recibido: 15-X-04 Aceptado: 25-I-05

According to autopsy data, diffuse hepatic infiltration occurs in up to 50% of cases with multiple myeloma. However, focal infiltration (single or multiple), although exceptional, is also possible. Therefore, multiple myeloma should be included in the extensive differential diagnosis of space-occupying liver lesions.

Se trata de un varón de 71 años con único antecedente de interés de hepatopatía por virus C, que durante un ingreso hospitalario por neumonía con hemoptisis y anemia es diagnosticado de MM Ig G Kappa estadio IIIA. Las pruebas analíticas evidencian: Ig G en

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Fig. 1.—Ecografía. Imagen redondeada isoecogénica con halo hipoecoico en segmento VI hepático (flechas).

con halo hipoecoico, redondeada de unos 28 mm de diámetro. En la TC multifásica (fig. 2) la lesión era hipodensa y mal definida en sus bordes en la fase sin contraste, y mostraba un tenue realce en su zona central en la fase arterial para hacerse casi imperceptible en la fase portal. En una serie, a los 10 minutos de inyectar el contraste, se mostraba de nuevo hipodensa. En esta última serie y en la primera (sin contraste intravenoso) se observaba además una dudosa hipodensidad de menor tamaño en la zona más craneal del segmento II hepático. La RM (fig. 3) confirmó las lesiones de los segmentos VI y II del hígado y mostró además algunas otras subcentimétricas, de características similares, con aumento de señal tanto en las secuencias potenciadas en T1 como en T2 y además mostró afectación esplénica. En el estudio dinámico con contraste paramagnético las lesiones se realzaban discretamente en la fase arterial, persistían en la fase venosa y se lavaban moderadamente en la fase de equilibrio. Mediante control ecográfico se realizó PAAF hepática, obteniéndose células de hábito plasmocitoide con atipias moderadas y con positividad para cadenas Kappa en el estudio inmunohistoquímico. DISCUSIÓN

suero 4.500 mg/dl; cadenas ligeras Kappa 1.400 mg/dl; proteinunia 0,26 g/24 h. La biopsia de la médula ósea objetiva un 46-58% de células plasmáticas con importantes atipias celulares y plasmoblastos. La serie ósea se presenta sin evidencia de lesiones osteolíticas. La función renal era normal (urea 70 mg/dl; creatinina 1mg/dl). La glutámico-oxalacética transaminasa (GOT) 54 U/l; glutámico-pirúvica transaminasa (GPT) 47 U/l; gamma-glutamil transpeptidasa GGT, 124 U/l; la fosfatasa alcalina 112 U/l, LDH 343 U/l; ácido úrico 4,6 mg/dl y calcio 10,4 mg/dl. La alfa-fetoproteína se encontraba dentro de la normalidad (2,6 ng/dl); beta-2 microglobulina 6,0 mg/l (N < 2,5 mg/l). Al ponerse en evidencia una pancitopenia con anemia severa, precisó transfusiones con concentrados de hematíes. Una vez tratada y resuelta la neumonía se inició tratamiento del MM mediante ciclos de melfalán/prednisona.

La afectación hepática en el MM es frecuente, fundamentalmente como infitración difusa de predominio sinusoidal3,4, con una incidencia del 30-50% en series postmorten3,5. Sin embargo, las lesiones hepáticas ocupantes de espacio que se manifiestan en las distintas modalidades de imagen como lesiones focales, única o múltiple, son raras en las discrasias de células plasmáticas, tanto en el contexto de un mieloma múltiple como en la forma de plasmocitoma hepático extramedular (PHE) primario, que tiene mejor pronóstico6,7. El plasmocitoma extramedular requiere para su diagnóstico de la infiltración de células plasmáticas únicamente en la lesión, sin plasmocitosis en médula ósea y con una serie ósea normal8. Las localizaciones más frecuentes de plasmocitomas extramedulares son la nasofaringe y el tracto respiratorio alto9.

Durante el ingreso se realizó US abdominal (fig. 1) que mostró una lesión en el segmento VI del hígado iso/hiperecogénica

En el caso que presentamos se apreció una lesión hepática iso/hiperecogénica con halo hipoecoico (US). La presencia de un

Fig. 2.—Tomografía computarizada multifásica. Lesión focal hepática en segmento VI (flechas). (A) Fase arterial que muestra área redondeada hipodensa con discreta captación en su zona central. (B) Fase portal con realce homogéneo de la lesión (densidad similar al hígado normal), salvo pequeñas zonas de la periferia que persisten hipodensas. (C) Fase retardada (10 minutos aproximadamente tras inyección con contraste intravenoso) donde la lesión se manifiesta globalmente hipodensa con relación al resto del hígado.

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Fig. 3.—Resonancia magnética. (A) Secuencia potenciada en T1 con aumento de señal de la lesión focal hepática del segmento VI (puntas de flecha). Véase también la afectación focal esplénica (flecha). (B) Secuencia potenciada en T2 con aumento de señal de la lesión hepática. (C) Captación de la lesión hepática tras la inyección de gadolinio.

halo hipoecoico es el signo ecográfico más característico de las lesiones focales hepáticas en el MM10 y posiblemente en el PHE11, aunque existen varias publicaciones de lesiones hipoecoicas2,12-15, generalmente múltiples en MM. También hemos encontrado una referencia de una lesión única hiperecogénica16. Las lesiones hepáticas con halo en US, que presentan un aspecto en diana o en ojo de buey, habitualmente corresponden a metástasis de carcinoma broncogénico u otros orígenes como mama, colon o melanoma. También se ven en los carcinoides y el linfoma. La presencia de un halo es sugestiva de tumor maligno, primario o metastático, siendo excepcional en el hemangioma, y se cree que corresponde a un anillo intralesional de proliferación de células tumorales17,18, aunque también se ha relacionado con el efecto de compresión hepático peritumoral19. En nuestro caso la TC multifase mostraba hallazgos sutiles en todas las series, particularmente en la fase portal, incluso con la utilización de ventanas específicas para visualizar el hígado20, siendo las series sin contraste y retardada las que mejor mostra-

ban las lesiones. El comportamiento por TC de los plasmocitomas hepáticos en MM y PHE es variable, con el único denominador común de la ausencia de calcificación. Las limitaciones de la TC no sólo se deben a la insuficiencia renal de muchos pacientes que impiden la administración de contraste iodado, en cuyo caso el único hallazgo es la presencia de múltiples lesiones hipodensas2,21, sino a las características propias de las lesiones que pueden llegar a no visualizarse10. En general las lesiones son hipodensas sin contraste con un realce variable tras la inyección del mismo, que van desde la ausencia de captación16, hasta un realce manifiesto en la fase arterial simulando un hepatocarcinoma15, pasando por una discreta captación en la fase arterial11. En un caso se observó captación centrípeta en el estudio dinámico recordando al comportamiento de los hemangiomas cavernosos14. La RM en nuestro caso puso de manifiesto de forma inequívoca la multiplicidad de las lesiones. El aumento de señal de las lesiones focales en las secuencias potenciadas en T1 se debe a la

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presencia de grasa, melanina, hemorragia central o alto contenido proteico22, por lo que el diagnóstico diferencial de las lesiones malignas hepáticas debe incluir fundamentalmente el hepatocarcinoma, metástasis hemorrágicas o con alto contenido proteico y el melanoma. Es probable que el abundante contenido proteico de las lesiones (cadenas ligeras Kappa en nuestro caso) sea el responsable del aumento de señal en T1, lo que coincide con los hallazgos de Kelekis et al10. Sin embargo, Ng et al11 muestran un caso de PHE con discreta hipointensidad en T1. En definitiva, las lesiones focales hepáticas del MM son inespecíficas radiológicamente, por lo que el diagnóstico debe ser anatomopatológico. La PAAF mediante control ecográfico aportó en nuestro caso el diagnóstico definitivo, demostrando dentro de una lesión hepática el depósito de cadenas ligeras Kappa en un paciente con MM. BIBLIOGRAFÍA 1. Oshima K, Kanda Y, Nannya Y, Kaneko M, Hamaki T, Suguro M, et al. Clinical and pathologic findings in 52 consecutively autopsied cases with multiple myeloma. Am J Hematol. 2001;67:1-5. 2. Thiruvengadam R, Penetrante RB, Goolsby HJ, Silk YN, Bernstein ZP. Multiple myeloma presenting as space-occupying lesions of the liver. Cancer. 1999;65:2784-6. 3. Walz-Mattmuller R, Horny HP, Ruck P, Kaiserling E. Incidence and pattern of liver involvement in haematological malignancies. Pathol Res Pract. 1998;194:781-9. 4. Pérez-Soler R, Esteban R, Allende E, Tornos Salomo C, Julia A, Guardia J. Liver involvement in multiple myeloma. Am J Hematol. 1985;20:25-9. 5. Kapadia SB. Multiple myeloma: a clinicopathologic study of 62 consecutively autopsied cases. Medicine. 1980;59:380-92. 6. Petrucci MT, Tirindelli MC, De Muro M, Martín V, Levi A, Mandelli F. Extramedullary Liver Plasmocytoma a Rare Presentation. Leuk lymphoma. 2003;44:1075-6. 7. Weichhold W, Labouyrie E, Merlio JP, Masson B, de Mascarel A. Primary extramedullary plasmacytoma of the liver. A case report. Am J Surg Pathol. 1995;19:1197-202. 8. Corwin J, Lindberg RD. Solitary plasmacytoma and their relationship to multiple myeloma. Cancer. 1979;43:1007-13. 9. Rubi Palomares I. Plasmocitoma extramedular: hallazgos en TC y RM. Radiología. 2001;43:214. 10. Kelekis NL, Semelka RC, Warshauer DM, Sallah S. Nodular liver involvement in light chain multiple myeloma: appearance on US and MRI. Clinical imaging. 1997;21:207-9.

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11. Ng P, Slater S, Radvan G, Price A. Hepatic plasmacytomas: a case report and review of imaging features. Australasian Radiology. 1999;43:98-101. 12. Nozza A, Castagna L, Rahal D, Magagnoli M, Santero M. Massive liver involvement in a patient with multiple myeloma during thalidomide treatment. Haema. 2003;6:230-2. 13. Curtis JM, Pelegrini V, Tappin JA. Case report: multiple myeloma: a rare presentation. Clin Radiol. 1995;50:63-4. 14. Mathieu D, Elouaer-Blanc L, Diviné M, René E, Vasile N. Hepatic Plasmocytoma: Sonographic and CT Findings. Journal of Computer Assisted Tomography. 1986;10:144-5. 15. Park WK, Chang JC, Lee HZ, Kim HJ, Choi JH, Gu MJ. A case of nodular hepatic involvement of multiple myeloma mimicking hypervascular hepatocellular carcinoma. Korean J Hepatol. 2002;8: 490-4. 16. Voet D, Hamers J, Dendooven M, Nachtegaele P, Van Rattinghe R, Afschrift M, et al. Non-excretory myeloma presenting as a liver nodule on ultrasound. Acta Clin Belg. 1983;38:384-7. 17. Wernecke K, Vassallo P, Bick U, Diederich S, Peters PE. The distinction between benign and malignant liver tumors on sonography: value of a hypoechoic halo. AJR. 1992;159:1005-9. 18. Wernecke K, Henke L, Vassallo P, Von Bassewitz DB, Diederich S, Peters PE, et al. Pathologic explanation for hypoechoic halo seen on sonograms of malignant liver tumors: an in vitro correlative study. AJR. 1992;159:1011-6. 19. Marchal GJ, Pylyser K, Tshibwabwa-Tumba EA, Verbeken EK, Oyen RH, Baert AL, et al. Anechoic halo in solid liver tumors: sonographic, microangiographic, and histologic correlation. Radiology. 1985;156:479-83. 20. Mayo-Smith WW, Gupta H, Ridlen MS, Brody JM, Clements NC, Cronan JJ. Detecting hepatic lesions: the added utility of CT liver window settings. Radiology. 1999;210:601-4. 21. Nguyen BD, Dash N, Lupetin AR. MR imaging of hepatic plasmacytoma: a case report. Clinical Imaging. 1992;16:98-101. 22. Kelekis NL, Semelka RC, Woosley JT. Malignant lesions of the liver with high signal intensity on T1-Weighted MR images. J Magn Reson Imaging. 1996;6:291-4.

Declaración de conflicto de intereses. Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.

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