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Liquen plano pilar lineal en cuero cabelludo
PIEL-1278; No. of Pages 3 piel (barc). 2016;xx(xx):xxx–xxx
PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA www.elsevier.es/piel
Carta clı´nica
Liquen plano pilar lineal en cuero cabelludo Linear lichen planopilar in the scalp
El liquen plano pilar (LPP) o folicular es una alopecia cicatricial linfocı´tica variante de liquen plano (LP), con afectacio´n del folı´culo piloso. Las formas clı´nicas de LPP ma´s frecuentes son la cla´sica y la alopecia fibrosante frontal. Describimos un caso de LPP en cuero cabelludo, con morfologı´a lineal, presentacio´n inicial poco habitual. Mujer de 30 an˜os con antecedentes de fibromialgia que consultaba por placa alope´cica en cuero cabelludo de escasos
meses de evolucio´n, con dolor y escozor. A la exploracio´n se observaba placa alope´cica cicatricial de 7 2,3 cm en forma de banda lineal deprimida, con eritema e hiperqueratosis folicular perife´rica (fig. 1a). La biopsia evidencio´ descenso de la densidad folicular de´rmica y fibrosis conce´ntrica e inflamacio´n linfohistiocitaria en los infundı´bulos de los folı´culos presentes (figs. 1b y c). La analı´tica general con estudio tiroideo y ANA fue normal. Con el diagno´stico de LPP lineal, se inicio´
Figura 1 – a) Alopecia cicatricial en forma de banda lineal deprimida, bien delimitada en la lı´nea media de la regio´n frontoparietal del cuero cabelludo. En los bordes de la placa se observa eritema e hiperqueratosis folicular con pilotraccio´n positiva; b y c) Histologı´a; b) Se aprecian infundı´bulos foliculares rodeados por infiltrado inflamatorio (hematoxilina-eosina T20), y c) A mayor aumento fibrosis en capas conce´ntricas e infiltrado perifolicular linfohistiocitario (hematoxilina-eosina T40).
Co´mo citar este artı´culo: Garcı´a-Arpa M, et al. Liquen plano pilar lineal en cuero cabelludo. Piel (Barc). 2016. http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2016.05.006
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piel (barc). 2016;xx(xx):xxx–xxx
Figura 2 – Lı´neas de Blaschko propuestas por Happle en cabeza y cuello, visio´n anterior y posterior.
tratamiento con hidroxicloroquina 200-400 mg/dı´a y clobetasol to´pico con progresio´n longitudinal inicial y estabilizacio´n posterior. El LPP fue descrito en 1895 por Pringle, y parece que es la causa ma´s frecuente de alopecia cicatricial en adultos, estima´ndose una incidencia anual del 1,15-7,59%1,2. Cla´sicamente, la lesio´n inicial se caracteriza por mu´ltiples tapones querato´sicos rodeados por fino anillo viola´ceo fundamentalmente en cuero cabelludo, aunque otras a´reas pilosas pueden afectarse, conduciendo a alopecia permanente. Se acompan˜a de picor, dolor, escozor y quemazo´n local, y en ocasiones de LP cuta´neo, mucoso y ungueal. Con el tiempo, la clı´nica es indistinguible de una seudopelada de Brocq, estadio atro´fico final de las alopecias cicatrizales, aunque en la periferia de la placa suelen verse lesiones primarias. Afecta ma´s a mujeres de raza blanca de edad adulta (40-60 an˜os), y la etiologı´a es desconocida, aunque se postula un origen autoinmune2. Se han descrito diversas variantes clı´nicas, pero las 3 principales son la cla´sica, la alopecia fibrosante frontal y el sı´ndrome de Graham-Little-Piccardi, existiendo formas de solapamiento. Histolo´gicamente se caracteriza por inflamacio´n linfocitaria alrededor del infundı´bulo y del istmo del folı´culo con posterior fibrosis y pe´rdida irreversible del pelo. La forma localizada lineal de LP es relativamente frecuente, pudiendo seguir las lı´neas de Blaschko, y suele ser autolimitada. Ma´s raramente se han descrito variantes lineales de LP pigmentoso, y de liquen escleroso y atro´fico extragenital3. En cuanto al LPP, tampoco son comunes los casos lineales, manifesta´ndose la mayorı´a en adultos con pa´pulas foliculares lineales faciales4, y excepcionalmente en tronco. Revisando la literatura, tan solo hemos hallado 3 casos de LPP lineal en cuero cabelludo5–7, 2 de ellos afectando tambie´n la piel facial adyacente5,6, y segu´n estos autores esta distribucio´n lineal
serı´a blaschkoide. Las lı´neas de Blaschko del cuero cabelludo fueron descritas por Happle en 2001 (fig. 2), aunque concluı´a que el nu´mero de casos estudiado era limitado, estando menos documentado la distribucio´n en a´reas frontal y parietal8. El patro´n lineal blaschkoide de las dermatosis inflamatorias podrı´a deberse a un mosaicismo gene´tico donde un clon de ce´lulas ano´malas estarı´a inactivo hasta que algu´n factor externo estimula su crecimiento y da lugar a las manifestaciones cuta´neas3. En nuestra paciente podrı´a tener una distribucio´n blaschkoide, y en contra del diagno´stico de LPP lineal podrı´a argumentarse que se tratara de una forma cla´sica o estadio final de LPP. Sin embargo, la evolucio´n no fue como placas parcheadas confluyentes, sino que directamente comenzo´ con esta disposicio´n, y tras 9 an˜os de seguimiento, ha mantenido esta morfologı´a sin afectar otras a´reas del cuero cabelludo con lesiones inflamatorias perife´ricas tı´picas de LPP confirmadas histolo´gicamente. En cuanto a la morfea en golpe de sable, aparece principalmente en nin˜os como depresio´n lineal unilateral blaschkoide en cara y cuero cabelludo, con alopecia cicatricial. En la biopsia se observan haces de cola´geno engrosados, eosinofı´licos en dermis reticular orientados en paralelo, con fibrosis de la grasa y atrofia de folı´culos pilosos y gla´ndulas seba´ceas con infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario variable, segu´n evolucio´n. En cualquier caso, se ha descrito asociacio´n concomitante o secuencial de LP y morfea, como en la enfermedad injerto contra hue´sped que puede presentar ambas. La paniculitis lu´pica lineal localizada de cuero cabelludo, variante poco frecuente de paniculitis lu´pica en cuero cabelludo descrita en 2003, afecta principalmente a jo´venes procedentes del sudeste asia´tico, manifesta´ndose como placa alope´cica generalmente no cicatricial, en ocasiones dolorosa, blaschkoide con morfologı´a en espiral, anular o arqueada y piel suprayacente normal,
Co´mo citar este artı´culo: Garcı´a-Arpa M, et al. Liquen plano pilar lineal en cuero cabelludo. Piel (Barc). 2016. http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2016.05.006
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eritematosa o con lupus discoide, mostrando paniculitis lobulillar con necrosis hialina de la grasa9. Otras causas mucho ma´s raras de alopecia lineal serı´an la alopecia mucinosa (degeneracio´n folicular mucinosa, con alopecia permanente o no, segu´n el grado de afectacio´n folicular), y la lipodistrofia centrı´fuga abdominal, trastorno poco frecuente que aparece sobre todo en axilas e ingles de nin˜os de origen asia´tico, manifesta´ndose como lesiones deprimidas asintoma´ticas definidas con borde eritematoso y adenopatı´as regionales secundario a pe´rdida de la grasa local, habie´ndose descrito un caso en cuero cabelludo como banda alope´cica deprimida lineal arciforme10. El tratamiento serı´a similar a otras formas de LPP, siendo de primera eleccio´n los corticoides to´picos de alta potencia e infiltraciones, aunque tambie´n pueden recomendarse antipalu´dicos, tetraciclinas, corticoides y retinoides orales, reservando otros tratamientos para casos agresivos.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.
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5. Delacerda AB, Chandler RG, Wells MJ, Vindhya PL. Isolated linear lichen planopilaris: Extremely rare when limited to the scalp. Cutis. 2013;92:303–5. 6. Kaliyadan F, Ameer AA. Localized and linear lichen planopilaris over the face and scalp with associated alopecia - clinical and dermoscopy pattern. Dermatol Online J. 2015;21:17. 7. Bussmann C, Happle R, Baar W, Bieber T, Haidl G, Novak N. Superimposed linear lichen planopilaris: Another polygenic disorder exemplifying a new genetic concept. Eur J Dermatol. 2010;20:269–70. 8. Happle R, Assim A. The lines of Blaschko on the head and neck. J Am Acad Dermatol. 2001;44:612–5. 9. Mitxelena J, Martı´nez-Pen˜uela A, Co´rdoba A, Yanguas I. Paniculitis lu´pica de distribucio´n lineal y anular localizada en el cuero cabelludo. Actas Dermosif. 2013;104:936–9. 10. Fukumoto D, Kubo Y, Saito M, Arase S. Centrifugal lipodystrophy of the scalp presenting with an arch-form alopecia: A 10-year follow-up observation. J Dermatol. 2009;36:499–503.
Mo´nica Garcı´a-Arpaa*, Elena Vera-Iglesiasb, Claudia Ramos-Rodrı´guezc y Miguel A. Flores-Terrya a
b i b l i o g r a f i´ a
1. Ochoa BE, King LE Jr, Price VH. Lichen planopilaris: Annual incidence in four hair referral centers in the United States. JAm Acad Dermatol. 2008;58:352–3. 2. Assouly P, Reygagne P. Lichen planopilaris: Update on diagnosis and treatment. Semin Cutan Med Surg. 2009;28:3–10. 3. Cabanillas M, Monteagudo B, de las Heras C, Cacharro´n JM. Liquen escleroatro´fico lineal blaschkoide y zosteriforme. Actas Dermosif. 2009;100:155–7. 4. Can˜adas NG, Luna PC, Etcheverry MD, Nocito MJ, Castellanos Posse ML, Marchesi C, et al. Linear lichen planopilaris of the face [Article in Spanish]. Dermatol Online J. 2010;16:11.
Servicio de Dermatologı´a, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, Espan˜a b Servicio de Dermatologı´a, Complejo Hospitalario de Toledo, Toledo, Espan˜a c Servicio de Anatomı´a Patolo´gica, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (M. Garcı´a-Arpa). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2016.05.006 0213-9251/ # 2016 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Co´mo citar este artı´culo: Garcı´a-Arpa M, et al. Liquen plano pilar lineal en cuero cabelludo. Piel (Barc). 2016. http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2016.05.006
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El liquen plano pilar (LPP) o folicular es una alopecia cicatricial linfocı´tica variante de liquen plano (LP), con afectacio´n del folı´culo piloso. Las formas clı´nicas de LPP ma´s frecuentes son la cla´sica y la alopecia fibrosante frontal. Describimos un caso de LPP en cuero cabelludo, con morfologı´a lineal, presentacio´n inicial poco habitual. Mujer de 30 an˜os con antecedentes de fibromialgia que consultaba por placa alope´cica en cuero cabelludo de escasos
meses de evolucio´n, con dolor y escozor. A la exploracio´n se observaba placa alope´cica cicatricial de 7 2,3 cm en forma de banda lineal deprimida, con eritema e hiperqueratosis folicular perife´rica (fig. 1a). La biopsia evidencio´ descenso de la densidad folicular de´rmica y fibrosis conce´ntrica e inflamacio´n linfohistiocitaria en los infundı´bulos de los folı´culos presentes (figs. 1b y c). La analı´tica general con estudio tiroideo y ANA fue normal. Con el diagno´stico de LPP lineal, se inicio´
Figura 1 – a) Alopecia cicatricial en forma de banda lineal deprimida, bien delimitada en la lı´nea media de la regio´n frontoparietal del cuero cabelludo. En los bordes de la placa se observa eritema e hiperqueratosis folicular con pilotraccio´n positiva; b y c) Histologı´a; b) Se aprecian infundı´bulos foliculares rodeados por infiltrado inflamatorio (hematoxilina-eosina T20), y c) A mayor aumento fibrosis en capas conce´ntricas e infiltrado perifolicular linfohistiocitario (hematoxilina-eosina T40).
Co´mo citar este artı´culo: Garcı´a-Arpa M, et al. Liquen plano pilar lineal en cuero cabelludo. Piel (Barc). 2016. http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2016.05.006
PIEL-1278; No. of Pages 3
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piel (barc). 2016;xx(xx):xxx–xxx
Figura 2 – Lı´neas de Blaschko propuestas por Happle en cabeza y cuello, visio´n anterior y posterior.
tratamiento con hidroxicloroquina 200-400 mg/dı´a y clobetasol to´pico con progresio´n longitudinal inicial y estabilizacio´n posterior. El LPP fue descrito en 1895 por Pringle, y parece que es la causa ma´s frecuente de alopecia cicatricial en adultos, estima´ndose una incidencia anual del 1,15-7,59%1,2. Cla´sicamente, la lesio´n inicial se caracteriza por mu´ltiples tapones querato´sicos rodeados por fino anillo viola´ceo fundamentalmente en cuero cabelludo, aunque otras a´reas pilosas pueden afectarse, conduciendo a alopecia permanente. Se acompan˜a de picor, dolor, escozor y quemazo´n local, y en ocasiones de LP cuta´neo, mucoso y ungueal. Con el tiempo, la clı´nica es indistinguible de una seudopelada de Brocq, estadio atro´fico final de las alopecias cicatrizales, aunque en la periferia de la placa suelen verse lesiones primarias. Afecta ma´s a mujeres de raza blanca de edad adulta (40-60 an˜os), y la etiologı´a es desconocida, aunque se postula un origen autoinmune2. Se han descrito diversas variantes clı´nicas, pero las 3 principales son la cla´sica, la alopecia fibrosante frontal y el sı´ndrome de Graham-Little-Piccardi, existiendo formas de solapamiento. Histolo´gicamente se caracteriza por inflamacio´n linfocitaria alrededor del infundı´bulo y del istmo del folı´culo con posterior fibrosis y pe´rdida irreversible del pelo. La forma localizada lineal de LP es relativamente frecuente, pudiendo seguir las lı´neas de Blaschko, y suele ser autolimitada. Ma´s raramente se han descrito variantes lineales de LP pigmentoso, y de liquen escleroso y atro´fico extragenital3. En cuanto al LPP, tampoco son comunes los casos lineales, manifesta´ndose la mayorı´a en adultos con pa´pulas foliculares lineales faciales4, y excepcionalmente en tronco. Revisando la literatura, tan solo hemos hallado 3 casos de LPP lineal en cuero cabelludo5–7, 2 de ellos afectando tambie´n la piel facial adyacente5,6, y segu´n estos autores esta distribucio´n lineal
serı´a blaschkoide. Las lı´neas de Blaschko del cuero cabelludo fueron descritas por Happle en 2001 (fig. 2), aunque concluı´a que el nu´mero de casos estudiado era limitado, estando menos documentado la distribucio´n en a´reas frontal y parietal8. El patro´n lineal blaschkoide de las dermatosis inflamatorias podrı´a deberse a un mosaicismo gene´tico donde un clon de ce´lulas ano´malas estarı´a inactivo hasta que algu´n factor externo estimula su crecimiento y da lugar a las manifestaciones cuta´neas3. En nuestra paciente podrı´a tener una distribucio´n blaschkoide, y en contra del diagno´stico de LPP lineal podrı´a argumentarse que se tratara de una forma cla´sica o estadio final de LPP. Sin embargo, la evolucio´n no fue como placas parcheadas confluyentes, sino que directamente comenzo´ con esta disposicio´n, y tras 9 an˜os de seguimiento, ha mantenido esta morfologı´a sin afectar otras a´reas del cuero cabelludo con lesiones inflamatorias perife´ricas tı´picas de LPP confirmadas histolo´gicamente. En cuanto a la morfea en golpe de sable, aparece principalmente en nin˜os como depresio´n lineal unilateral blaschkoide en cara y cuero cabelludo, con alopecia cicatricial. En la biopsia se observan haces de cola´geno engrosados, eosinofı´licos en dermis reticular orientados en paralelo, con fibrosis de la grasa y atrofia de folı´culos pilosos y gla´ndulas seba´ceas con infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario variable, segu´n evolucio´n. En cualquier caso, se ha descrito asociacio´n concomitante o secuencial de LP y morfea, como en la enfermedad injerto contra hue´sped que puede presentar ambas. La paniculitis lu´pica lineal localizada de cuero cabelludo, variante poco frecuente de paniculitis lu´pica en cuero cabelludo descrita en 2003, afecta principalmente a jo´venes procedentes del sudeste asia´tico, manifesta´ndose como placa alope´cica generalmente no cicatricial, en ocasiones dolorosa, blaschkoide con morfologı´a en espiral, anular o arqueada y piel suprayacente normal,
Co´mo citar este artı´culo: Garcı´a-Arpa M, et al. Liquen plano pilar lineal en cuero cabelludo. Piel (Barc). 2016. http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2016.05.006
PIEL-1278; No. of Pages 3 piel (barc). 2016;xx(xx):xxx–xxx
eritematosa o con lupus discoide, mostrando paniculitis lobulillar con necrosis hialina de la grasa9. Otras causas mucho ma´s raras de alopecia lineal serı´an la alopecia mucinosa (degeneracio´n folicular mucinosa, con alopecia permanente o no, segu´n el grado de afectacio´n folicular), y la lipodistrofia centrı´fuga abdominal, trastorno poco frecuente que aparece sobre todo en axilas e ingles de nin˜os de origen asia´tico, manifesta´ndose como lesiones deprimidas asintoma´ticas definidas con borde eritematoso y adenopatı´as regionales secundario a pe´rdida de la grasa local, habie´ndose descrito un caso en cuero cabelludo como banda alope´cica deprimida lineal arciforme10. El tratamiento serı´a similar a otras formas de LPP, siendo de primera eleccio´n los corticoides to´picos de alta potencia e infiltraciones, aunque tambie´n pueden recomendarse antipalu´dicos, tetraciclinas, corticoides y retinoides orales, reservando otros tratamientos para casos agresivos.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu´n conflicto de intereses.
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5. Delacerda AB, Chandler RG, Wells MJ, Vindhya PL. Isolated linear lichen planopilaris: Extremely rare when limited to the scalp. Cutis. 2013;92:303–5. 6. Kaliyadan F, Ameer AA. Localized and linear lichen planopilaris over the face and scalp with associated alopecia - clinical and dermoscopy pattern. Dermatol Online J. 2015;21:17. 7. Bussmann C, Happle R, Baar W, Bieber T, Haidl G, Novak N. Superimposed linear lichen planopilaris: Another polygenic disorder exemplifying a new genetic concept. Eur J Dermatol. 2010;20:269–70. 8. Happle R, Assim A. The lines of Blaschko on the head and neck. J Am Acad Dermatol. 2001;44:612–5. 9. Mitxelena J, Martı´nez-Pen˜uela A, Co´rdoba A, Yanguas I. Paniculitis lu´pica de distribucio´n lineal y anular localizada en el cuero cabelludo. Actas Dermosif. 2013;104:936–9. 10. Fukumoto D, Kubo Y, Saito M, Arase S. Centrifugal lipodystrophy of the scalp presenting with an arch-form alopecia: A 10-year follow-up observation. J Dermatol. 2009;36:499–503.
Mo´nica Garcı´a-Arpaa*, Elena Vera-Iglesiasb, Claudia Ramos-Rodrı´guezc y Miguel A. Flores-Terrya a
b i b l i o g r a f i´ a
1. Ochoa BE, King LE Jr, Price VH. Lichen planopilaris: Annual incidence in four hair referral centers in the United States. JAm Acad Dermatol. 2008;58:352–3. 2. Assouly P, Reygagne P. Lichen planopilaris: Update on diagnosis and treatment. Semin Cutan Med Surg. 2009;28:3–10. 3. Cabanillas M, Monteagudo B, de las Heras C, Cacharro´n JM. Liquen escleroatro´fico lineal blaschkoide y zosteriforme. Actas Dermosif. 2009;100:155–7. 4. Can˜adas NG, Luna PC, Etcheverry MD, Nocito MJ, Castellanos Posse ML, Marchesi C, et al. Linear lichen planopilaris of the face [Article in Spanish]. Dermatol Online J. 2010;16:11.
Servicio de Dermatologı´a, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, Espan˜a b Servicio de Dermatologı´a, Complejo Hospitalario de Toledo, Toledo, Espan˜a c Servicio de Anatomı´a Patolo´gica, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (M. Garcı´a-Arpa). http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2016.05.006 0213-9251/ # 2016 Elsevier Espan˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Co´mo citar este artı´culo: Garcı´a-Arpa M, et al. Liquen plano pilar lineal en cuero cabelludo. Piel (Barc). 2016. http://dx.doi.org/10.1016/ j.piel.2016.05.006