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Lupus néonatal : à propos de 2 cas
A96
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.062 CA043
Manifestations dermatologiques du lupus érythémateux systémique
T. Larbi ∗ , C. Abdelkefi , A. Elouni , K. Bouslema , S. Hamzaoui , S. M’rad Médecine Interne, CHU Mongi Slim, La Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : l [email protected] (T. Larbi) Introduction Les atteintes cutanées au cours du lupus érythémateux systémique (LES) sont fréquentes au point qu’elles représentent 4 des 17 critères de la classification du Systemic Lupus International Collaborating Clinics. Elles s’observent dans 20 % des cas lors du diagnostic du LES et surviennent chez 60–70 % des cas lors de l’évolution. L’objectif de ce travail était de décrire les manifestations dermatologiques du LES et d’étudier son impact sur l’expression clinique, immunologique et évolutive de la maladie. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude monocentrique rétrospective menée de 1994 à 2014 incluant des patients atteints de LES. Le lupus érythémateux systémique a été retenu sur les critères de l’American College of Rhumatology. Les lupus induit et les lupus cutanés ont été exclus. Nous avons comparé les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et immunologiques des patientes avec et sans manifestations dermatologiques spécifiques (D+/D−). Résultats Soixante-seize patients atteints de LES ont été colligés dont 26 patients ayant au moins une atteinte dermatologique spécifique (34,2 %). Il s’agissait de 24 femmes et 2 hommes, l’âge moyen de début de la maladie était de 32,2 ans. L’atteinte cutanée se répartissait comme suit : lésion de type lupus aigu (88,4 %), lupus subaigu (7,7 %) et lupus chronique (19,23 %). La présence de manifestations dermatologiques était associée à l’atteinte articulaire (70,3 % versus 34,8 % ; p = 0,00002) et son absence était associée aux manifestations rénales (56,1 % versus 34,1 % ; p = 0,007), neuropsychiatriques (4,7 % versus 30,3 % ; p = 0,00005) et cardiovasculaires (30,3 % versus 14,1 % ; p = 0,014). La présence de lésion de lupus aigu était associée à une fréquence moindre de manifestations rénales (21,7 % versus 50,5 % ; p = 0,006), neuropsychiatriques (4,3 % versus 20,6 % ; p = 0,028) et cardiovasculaires (8,7 % versus 25,2 % ; p = 0,04). La présence de lésion de lupus chronique était associée à l’absence d’atteintes articulaires (p = 0,011). Le type d’atteinte cutanée n’influenc¸ait ni le profil immunologue, ni l’évolution de la maladie. Conclusion Dans notre série, la fréquence des différents types d’atteintes dermatologiques spécifiques était corrélée à celle retrouvée dans la littérature : lupus aigu (60 à 80 %), lupus subaigu (7 à 21 %) et lupus chronique (15 à 30 %). Les patients ayant des manifestations dermatologiques, notamment de lupus aigu, avaient une fréquence moindre de manifestations viscérales graves, contrairement aux données de la littérature. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.063 CA044
Lupus néonatal : à propos de 2 cas S. Garbaa 1 , H. Mesrati 1,∗ , I. Chaari 2 , C. Damak 1 , E. Bahloul 2 , A. Masmoudi 2 , H. Chaabane 2 , H. Turki 2 , M. Mseddi 2 , Z. Bahloul 1 1 Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 2 Dermatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Mesrati) Introduction Le lupus néonatal (LN) est un syndrome rare lié au passage transplacentaire passif d’auto-anticorps d’origine
maternelle de type anti-SSA/Ro ou anti-SSB/La. Il peut se manifester par une atteinte cutanée, hématologique, hépatique ou par un bloc auriculo-ventriculaire congénital (BAVc). Nous rapportons deux observations de LN survenant chez des nouveau-nés (NN) de mères totalement asymptomatiques. Observation 1re observation : il s’agit d’un nourrisson de 3 mois de sexe féminin, née à terme après une grossesse normalement déroulée, ayant présenté à la naissance des lésions érythémateuses papuleuses annulaires, atrophiques par endroit, siégeant au niveau du front, de la région périorbitaire et du cuir chevelu évoquant un lupus néonatal. Un bilan biologique a montré une numération normale, un bilan hépatique correct et des anticorps antinucléaires positifs à 1/640. Il n’y a ni BAV ni allongement du segment QT à l’électrocardiogramme (ECG). La mère était totalement asymptomatique. Un bilan pratiqué chez elle a montré une numération normale, un bilan hépatique et rénal correct et des AAN positifs à 1/1280 de type anti-SSA. L’évolution s’est faite vers la disparition des lésions cutanées en deux mois et des anticorps antinucléaires en quatre mois chez le nourrisson. La maman a un taux d’anticorps stable, sans manifestations cliniques associées avec un recul de deux ans. 2e observation : il s’agit d’un nourrisson de sexe féminin, issu d’une grossesse normale menée à terme, présentant des lésions érythémateuses en plaque, annulaires avec un centre finement squameux et une bordure micro-papuleuse siégeant initialement au niveau du cuir chevelu et du visage puis étendues au tronc et aux membres cadrant avec un lupus néonatal. La numération a montré une thrombopénie à 58 000 sans anémie ni leucopénie. L’ECG n’a pas montré d’anomalies. Les AAN sont positifs à 1/320 avec des antiSSA et anti-Ro 52 positifs. Sa mère, asymptomatique, avait des AAN à 1/640 avec un même typage. L’évolution s’est faite vers la régression des symptômes en 4 mois. La maman est surveillée, le recul est d’un an. Discussion Le LN est un syndrome rare, constamment associé à la présence chez la mère d’anticorps anti-SSA ou anti-SSB. L’atteinte cutanée est très fréquente, retrouvée dans 50 % des cas, se manifestant par des macules ou des papules érythémateuses arrondies, parfois recouvertes par de fines squames, similaires aux lésions de lupus érythémateux cutané subaigu. Les atteintes cutanées et hématologiques sont transitoires, ne nécessitant aucun traitement, contrairement au BAVc qui est définitif, associées à une morbimortalité de 18 %, faisant toute la gravité du LN. Conclusion Nos observations rapportent une atteinte cutanée de LN chez des nouveau-nés de mères totalement asymptomatiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.064 CA045
La calcinose universelle, une complication rare et invalidante de la dermatomyosite de l’adulte S. Daada 1 , A. Aounallah 1 , A. Mzabi 2,∗ , N. Ghariani 1 , W. Saidi 1 , L. Boussofara 1 , M. Denguezli 1 , C. Belajouza 1 , F. Ben Fredj Ismail 2 , C. Laouani Kechrid 2 , R. Nouira 1 1 Dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : mzabi [email protected] (A. Mzabi) Introduction La calcinose universelle est une complication de la dermatomyosite observée presque exclusivement chez l’enfant. Sa physiopathologie est inconnue. Nous rapportons une observation de calcinose universelle agressive de l’adulte compliquant une dermatomyosite. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 36 ans, suivie dans notre service depuis août 1999 pour un tableau de connectivite indifférenciée jusqu’en avril 2000 quand le tableau de
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.062 CA043
Manifestations dermatologiques du lupus érythémateux systémique
T. Larbi ∗ , C. Abdelkefi , A. Elouni , K. Bouslema , S. Hamzaoui , S. M’rad Médecine Interne, CHU Mongi Slim, La Marsa, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : l [email protected] (T. Larbi) Introduction Les atteintes cutanées au cours du lupus érythémateux systémique (LES) sont fréquentes au point qu’elles représentent 4 des 17 critères de la classification du Systemic Lupus International Collaborating Clinics. Elles s’observent dans 20 % des cas lors du diagnostic du LES et surviennent chez 60–70 % des cas lors de l’évolution. L’objectif de ce travail était de décrire les manifestations dermatologiques du LES et d’étudier son impact sur l’expression clinique, immunologique et évolutive de la maladie. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude monocentrique rétrospective menée de 1994 à 2014 incluant des patients atteints de LES. Le lupus érythémateux systémique a été retenu sur les critères de l’American College of Rhumatology. Les lupus induit et les lupus cutanés ont été exclus. Nous avons comparé les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et immunologiques des patientes avec et sans manifestations dermatologiques spécifiques (D+/D−). Résultats Soixante-seize patients atteints de LES ont été colligés dont 26 patients ayant au moins une atteinte dermatologique spécifique (34,2 %). Il s’agissait de 24 femmes et 2 hommes, l’âge moyen de début de la maladie était de 32,2 ans. L’atteinte cutanée se répartissait comme suit : lésion de type lupus aigu (88,4 %), lupus subaigu (7,7 %) et lupus chronique (19,23 %). La présence de manifestations dermatologiques était associée à l’atteinte articulaire (70,3 % versus 34,8 % ; p = 0,00002) et son absence était associée aux manifestations rénales (56,1 % versus 34,1 % ; p = 0,007), neuropsychiatriques (4,7 % versus 30,3 % ; p = 0,00005) et cardiovasculaires (30,3 % versus 14,1 % ; p = 0,014). La présence de lésion de lupus aigu était associée à une fréquence moindre de manifestations rénales (21,7 % versus 50,5 % ; p = 0,006), neuropsychiatriques (4,3 % versus 20,6 % ; p = 0,028) et cardiovasculaires (8,7 % versus 25,2 % ; p = 0,04). La présence de lésion de lupus chronique était associée à l’absence d’atteintes articulaires (p = 0,011). Le type d’atteinte cutanée n’influenc¸ait ni le profil immunologue, ni l’évolution de la maladie. Conclusion Dans notre série, la fréquence des différents types d’atteintes dermatologiques spécifiques était corrélée à celle retrouvée dans la littérature : lupus aigu (60 à 80 %), lupus subaigu (7 à 21 %) et lupus chronique (15 à 30 %). Les patients ayant des manifestations dermatologiques, notamment de lupus aigu, avaient une fréquence moindre de manifestations viscérales graves, contrairement aux données de la littérature. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.063 CA044
Lupus néonatal : à propos de 2 cas S. Garbaa 1 , H. Mesrati 1,∗ , I. Chaari 2 , C. Damak 1 , E. Bahloul 2 , A. Masmoudi 2 , H. Chaabane 2 , H. Turki 2 , M. Mseddi 2 , Z. Bahloul 1 1 Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 2 Dermatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Mesrati) Introduction Le lupus néonatal (LN) est un syndrome rare lié au passage transplacentaire passif d’auto-anticorps d’origine
maternelle de type anti-SSA/Ro ou anti-SSB/La. Il peut se manifester par une atteinte cutanée, hématologique, hépatique ou par un bloc auriculo-ventriculaire congénital (BAVc). Nous rapportons deux observations de LN survenant chez des nouveau-nés (NN) de mères totalement asymptomatiques. Observation 1re observation : il s’agit d’un nourrisson de 3 mois de sexe féminin, née à terme après une grossesse normalement déroulée, ayant présenté à la naissance des lésions érythémateuses papuleuses annulaires, atrophiques par endroit, siégeant au niveau du front, de la région périorbitaire et du cuir chevelu évoquant un lupus néonatal. Un bilan biologique a montré une numération normale, un bilan hépatique correct et des anticorps antinucléaires positifs à 1/640. Il n’y a ni BAV ni allongement du segment QT à l’électrocardiogramme (ECG). La mère était totalement asymptomatique. Un bilan pratiqué chez elle a montré une numération normale, un bilan hépatique et rénal correct et des AAN positifs à 1/1280 de type anti-SSA. L’évolution s’est faite vers la disparition des lésions cutanées en deux mois et des anticorps antinucléaires en quatre mois chez le nourrisson. La maman a un taux d’anticorps stable, sans manifestations cliniques associées avec un recul de deux ans. 2e observation : il s’agit d’un nourrisson de sexe féminin, issu d’une grossesse normale menée à terme, présentant des lésions érythémateuses en plaque, annulaires avec un centre finement squameux et une bordure micro-papuleuse siégeant initialement au niveau du cuir chevelu et du visage puis étendues au tronc et aux membres cadrant avec un lupus néonatal. La numération a montré une thrombopénie à 58 000 sans anémie ni leucopénie. L’ECG n’a pas montré d’anomalies. Les AAN sont positifs à 1/320 avec des antiSSA et anti-Ro 52 positifs. Sa mère, asymptomatique, avait des AAN à 1/640 avec un même typage. L’évolution s’est faite vers la régression des symptômes en 4 mois. La maman est surveillée, le recul est d’un an. Discussion Le LN est un syndrome rare, constamment associé à la présence chez la mère d’anticorps anti-SSA ou anti-SSB. L’atteinte cutanée est très fréquente, retrouvée dans 50 % des cas, se manifestant par des macules ou des papules érythémateuses arrondies, parfois recouvertes par de fines squames, similaires aux lésions de lupus érythémateux cutané subaigu. Les atteintes cutanées et hématologiques sont transitoires, ne nécessitant aucun traitement, contrairement au BAVc qui est définitif, associées à une morbimortalité de 18 %, faisant toute la gravité du LN. Conclusion Nos observations rapportent une atteinte cutanée de LN chez des nouveau-nés de mères totalement asymptomatiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.064 CA045
La calcinose universelle, une complication rare et invalidante de la dermatomyosite de l’adulte S. Daada 1 , A. Aounallah 1 , A. Mzabi 2,∗ , N. Ghariani 1 , W. Saidi 1 , L. Boussofara 1 , M. Denguezli 1 , C. Belajouza 1 , F. Ben Fredj Ismail 2 , C. Laouani Kechrid 2 , R. Nouira 1 1 Dermatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie 2 Médecine interne, hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : mzabi [email protected] (A. Mzabi) Introduction La calcinose universelle est une complication de la dermatomyosite observée presque exclusivement chez l’enfant. Sa physiopathologie est inconnue. Nous rapportons une observation de calcinose universelle agressive de l’adulte compliquant une dermatomyosite. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 36 ans, suivie dans notre service depuis août 1999 pour un tableau de connectivite indifférenciée jusqu’en avril 2000 quand le tableau de