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Malformación arteriovenosa iridiana. Dos casos
OFTAL-969; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2016;xxx(xx):xxx–xxx
ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA www.elsevier.es/oftalmologia
Comunicación corta
Malformación arteriovenosa iridiana. Dos casos ˜ E. Santos-Bueso ∗ , A.M. Munoz-Hernández, E. De-Nova, C. Calvo-González, D. Díaz-Valle, J.A. Gegúndez-Fernández y J.M. Benítez-del-Castillo Unidad de Neurooftalmología, Servicio de Oftalmología, Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Clínico San Carlos, Madrid, ˜ Espana
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
R E S U M E N
Historia del artículo:
˜ que acudió a revisión rutinaria por presbicia. En la biomicroCaso clínico: Paciente de 50 anos
Recibido el 27 de marzo de 2015
scopia destacaba una malformación vascular en sector temporal del iris del ojo izquierdo,
Aceptado el 16 de enero de 2016
siendo el resto de la exploración normal. La paciente fue diagnosticada de malformación
On-line el xxx
arteriovenosa iridiana. Presentamos un segundo caso de características similares.
Palabras clave:
percibidas o producir hifemas por hemorragias espontáneas de repetición. El tratamiento
Discusión: Las malformaciones vasculares iridianas pueden ser asintomáticas, y pasar desaMalformación
debe ser individualizado e incluye desde la observación hasta la fotocoagulación con láser
Arteriovenosa
o la cirugía.
Iris
˜ de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos © 2016 Sociedad Espanola
Varix
los derechos reservados.
Vascular Hipema
Arteriovenous malformation of the iris. Two cases A B S T R A C T
Keywords:
Case report: A 50-year-old patient was seen during a regular follow up. The main complaint
Malformation
was decreased near-sight vision. Biomicroscopy showed a vascular malformation on the
Arteriovenous
temporal sector of the iris in the left eye, diagnosed as an arteriovenous malformation. A
Iris
second case of similar features is also presented.
Varix
Discussion: The vascular malformations of the iris may be asymptomatic and go unnoticed or
Vascular
cause recurrent spontaneous hyphemas. Treatment must be individualised and may range
Hyphema
from observation to photocoagulation with laser, or even surgery. ˜ de Oftalmología. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights © 2016 Sociedad Espanola reserved.
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (E. Santos-Bueso). http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2016.01.020 ˜ 0365-6691/© 2016 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Cómo citar este artículo: Santos-Bueso E, et al. Malformación arteriovenosa iridiana. Dos casos. Arch Soc Esp Oftalmol. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2016.01.020
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Introducción Las malformaciones o anomalías vasculares arteriovenosas iridianas (MAVI) son poco frecuentes1,2 , y pueden pasar desapercibidas si no producen síntomas —como los casos que describimos—, o presentarse con hifemas por hemorragias espontáneas de repetición en cámara anterior3–5 . Broaddus et al.1 describieron un caso de iris varix, y clasificaron las anomalías vasculares del iris en 5 grupos: hemangiomas capilares, hemangiomas cavernosos, microhemangiomas, malformaciones arteriovenosas y varices de iris o iris varix. Las MAVI son anomalías congénitas que típicamente se presentan como un vaso único tortuoso y dilatado que serpentea por el estroma iridiano, siendo visible en determinados trayectos, desde la raíz del iris hacia el esfínter pupilar, volviendo hacia la raíz en su recorrido. Se considera que son conexiones anormales entre arterias y venas, que pueden cursar con atrofia del estroma iridiano. En la mitad de los casos los pacientes pueden presentar un vaso centinela o dilatación de los vasos epiesclerales regionales. Debe ser estudiado detenidamente el polo posterior de los pacientes con MAVI para descartar afecciones como retinopatía diabética proliferativa u oclusión de la vena central de la retina. Presentamos 2 casos clínicos de MAVI unilaterales y asintomáticas.
Figura 2 – Caso 1: detalle de la malformación vascular iridiana.
Casos clínicos Caso 1 ˜ Mujer de 50 anos que acudió a revisión rutinaria por presbicia. No presentaba ningún antecedente personal ni familiar de interés, ni ninguna alergia conocida. En la exploración presentaba una agudeza visual de 1,0 en ambos ojos (AO). En la biomicroscopia destacaba una malformación vascular en sector temporal del iris del ojo izquierdo (figs. 1 y 2), siendo el resto de la exploración normal. Se realizó una gonioscopia que resultó normal. El fondo de ojo era normal en AO. En la angiografía fluoresceínica (AGF) destacaba el recorrido vascular de
Figura 1 – Caso 1: biomicroscopia anterior en la que se aprecia malformación vascular iridiana en temporal del ojo izquierdo, que llega hasta el esfínter pupilar.
Figura 3 – Caso 1: angiografía fluoresceínica que muestra el recorrido de la malformación vascular iridiana.
la malformación vascular iridiana (fig. 3), sin otros hallazgos de interés en el fondo de ojo (fig. 4). Se realizó una ecografía ocular que resultó normal, sin engrosamiento estromal iridiano, masas ni otras lesiones retroiridianas. La paciente fue
Figura 4 – Caso 1: angiografía fluoresceínica normal del fondo de ojo izquierdo.
Cómo citar este artículo: Santos-Bueso E, et al. Malformación arteriovenosa iridiana. Dos casos. Arch Soc Esp Oftalmol. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2016.01.020
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3
Discusión
Figura 5 – Caso 2: biomicroscopia anterior en la que se aprecia malformación vascular iridiana en temporal del ojo derecho, que llega hasta el esfínter pupilar.
diagnosticada de MAVI, y derivada a medicina interna para descartar otras malformaciones vasculares sistémicas.
Caso 2 ˜ Mujer de 25 anos que acudió a revisión rutinaria. No presentaba ningún antecedente personal ni familiar de interés, ni ninguna alergia conocida. En la exploración presentaba una agudeza visual de 1,0 en AO. En la biomicroscopia destacaba una malformación vascular en sector temporal inferior del iris del ojo derecho (figs. 5 y 6), siendo el resto de la exploración normal. La gonioscopia y el fondo de ojo eran normales en AO. No se realizó AGF, y la ecografía ocular fue normal, sin engrosamiento estromal iridiano, masas ni otras lesiones retroiridianas. La paciente fue diagnosticada de MAVI, y derivada a medicina interna para descartar otras malformaciones vasculares sistémicas.
Las MAVI pueden ser desde simples comunicaciones arteriovenosas, a presentar una alteración más compleja de los vasos anastomóticos. En la literatura también se describen como tumores o pseudotumores vasculares. Shields et al.2 estudiaron las MAVI de 45 pacientes para identificar las características clínicas y clasificar estas lesiones.Describieron 54 casos de MAVI que fueron clasificados en hemangiomas racemosos, hemangiomas cavernosos, hemangiomas capilares, varices y microhemangiomatosis. El 30% de los pacientes cursaron con hifemas transitorios (excepto para los hemangiomas racemosos y capilares), y en la mayoría de los casos se optó por la observación y no intervención. Aunque la mayoría eran lesiones solitarias confinadas al iris, en algunos de los casos (hemangioma cavernoso y microhemangiomatosis) podrían presentar importantes asociaciones sistémicas. Incluso deben considerarse en el diagnóstico diferencial del melanoma de iris según Shields et al.6 que des˜ que simulaba un cribieron un caso en un paciente de 53 anos melanoma de iris, que fue extirpado y descrito como iris varix trombosada. En nuestro caso n.◦ 1 presentamos la angiografía como método para describir el trayecto completo de la MAVI como Ponto y Mirshahi7 , y Lee et al.8 . Shields et al.9 revisaron 14 pacientes con MAVI unilaterales que fueron clasificados en simples (5 casos) si el vaso sanguíneo hacía solamente un bucle, o complejo (9 casos) si hacía circunvoluciones entrelazadas. En el 50% de los pacientes describieron un vaso sanguíneo epiescleral dilatado o vaso centinela, y ninguno de los casos presentó complicaciones. Nuestros pacientes eran 2 MAVI complejas, unilaterales, sin vaso centinela y sin complicaciones en el momento actual. Parodi et al.10 plantearon, además de la AGF para el estudio de las MAVI, la utilización de la angiografía con verde indocianina, que muestra la hipoperfusión que rodea la anormalidad vascular, y destacaron su utilidad previa a la cirugía de catarata. El tratamiento de las MAVI y de las demás anomalías vasculares del iris debe ser individualizado según los síntomas que presente el paciente y las características de la lesión. Desde la observación2 y revisión periódica en aquellos casos asintomáticos hasta la fotocoagulación con láser3,5 de las lesiones para evitar su sangrado o el tratamiento quirúrgico4,6 para extirpar la lesión, así como el tratamiento de las secuelas como el glaucoma. Como conclusiones destacar la importancia de una exploración exhaustiva para la detección de las MAVI, la utilidad de la AGF y el verde de indocianina para visualizar el trayecto completo del vaso y hacer el diagnóstico diferencial con otras afecciones tumorales iridianas, así como la sospecha de esta lesión ante hifemas espontáneos de repetición, a pesar de su poca frecuencia.
Conflicto de intereses Figura 6 – Caso 2: detalle de la malformación vascular iridiana.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Cómo citar este artículo: Santos-Bueso E, et al. Malformación arteriovenosa iridiana. Dos casos. Arch Soc Esp Oftalmol. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2016.01.020
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bibliograf í a 1. Broaddus E, Lystad LD, Schonfield L, Singh AD. Iris varix: Report of a case and review of iris vascular anomalies. Surv Ophthalmol. 2009;54:118–27. 2. Shields JA, Bianciotto C, Kligman BE, Shields CL. Vascular tumors of the iris in 45 patients: The 2009 Helen Keller Lecture. Arch Ophthalmol. 2010;128:1107–13. 3. Matlach J, Kasper K, Kasper B, Klink T. Successful argon and diode laser photocoagulation treatment of an iris varix with recurrent hemorrhage. Eur J Ophthalmol. 2013;23:431–5. 4. Ang LP, Sim DH, Chiang GS, Yong VS. Iris varix. Eye (Lond). 1997;11:733–5. 5. De Corral LR, Conway M, Peyman GA, Constanteras A. Argon laser treatment of an abnormal angle vessel producing recurrent hyphema. Int Ophthalmol. 1985;8:179–82.
6. Shields JA, Shields CL, Pulido J, Eagle RC Jr, Nothnagel AF. Iris varix simulating an iris melanoma. Arch Ophthalmol. 2000;118:707–10. 7. Ponto KA, Mirshahi A. Vascular anomaly of the iris. Ophthalmologe. 2012;109:707–9. 8. Lee BJ, Jeng BH, Singh AD. OCT and ultrasound biomicroscopic findings in iris arteriovenous malformation. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2008;39:426–8. 9. Shields JA, Streicher TF, Spirkova JH, Stubna M, Shields CL. Arteriovenous malformation of the iris in 14 cases. Arch Ophthalmol. 2006;124:370–5. 10. Parodi MB, Bondel E, Saviano S, da Pozzo S, Bergamini L, Ravalico G. Iris arteriovenous communication: Clinical and angiographic features. Int Ophthalmol. 1998;22:1–5.
Cómo citar este artículo: Santos-Bueso E, et al. Malformación arteriovenosa iridiana. Dos casos. Arch Soc Esp Oftalmol. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2016.01.020
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Malformación arteriovenosa iridiana. Dos casos ˜ E. Santos-Bueso ∗ , A.M. Munoz-Hernández, E. De-Nova, C. Calvo-González, D. Díaz-Valle, J.A. Gegúndez-Fernández y J.M. Benítez-del-Castillo Unidad de Neurooftalmología, Servicio de Oftalmología, Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Clínico San Carlos, Madrid, ˜ Espana
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
R E S U M E N
Historia del artículo:
˜ que acudió a revisión rutinaria por presbicia. En la biomicroCaso clínico: Paciente de 50 anos
Recibido el 27 de marzo de 2015
scopia destacaba una malformación vascular en sector temporal del iris del ojo izquierdo,
Aceptado el 16 de enero de 2016
siendo el resto de la exploración normal. La paciente fue diagnosticada de malformación
On-line el xxx
arteriovenosa iridiana. Presentamos un segundo caso de características similares.
Palabras clave:
percibidas o producir hifemas por hemorragias espontáneas de repetición. El tratamiento
Discusión: Las malformaciones vasculares iridianas pueden ser asintomáticas, y pasar desaMalformación
debe ser individualizado e incluye desde la observación hasta la fotocoagulación con láser
Arteriovenosa
o la cirugía.
Iris
˜ de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos © 2016 Sociedad Espanola
Varix
los derechos reservados.
Vascular Hipema
Arteriovenous malformation of the iris. Two cases A B S T R A C T
Keywords:
Case report: A 50-year-old patient was seen during a regular follow up. The main complaint
Malformation
was decreased near-sight vision. Biomicroscopy showed a vascular malformation on the
Arteriovenous
temporal sector of the iris in the left eye, diagnosed as an arteriovenous malformation. A
Iris
second case of similar features is also presented.
Varix
Discussion: The vascular malformations of the iris may be asymptomatic and go unnoticed or
Vascular
cause recurrent spontaneous hyphemas. Treatment must be individualised and may range
Hyphema
from observation to photocoagulation with laser, or even surgery. ˜ de Oftalmología. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights © 2016 Sociedad Espanola reserved.
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (E. Santos-Bueso). http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2016.01.020 ˜ 0365-6691/© 2016 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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Introducción Las malformaciones o anomalías vasculares arteriovenosas iridianas (MAVI) son poco frecuentes1,2 , y pueden pasar desapercibidas si no producen síntomas —como los casos que describimos—, o presentarse con hifemas por hemorragias espontáneas de repetición en cámara anterior3–5 . Broaddus et al.1 describieron un caso de iris varix, y clasificaron las anomalías vasculares del iris en 5 grupos: hemangiomas capilares, hemangiomas cavernosos, microhemangiomas, malformaciones arteriovenosas y varices de iris o iris varix. Las MAVI son anomalías congénitas que típicamente se presentan como un vaso único tortuoso y dilatado que serpentea por el estroma iridiano, siendo visible en determinados trayectos, desde la raíz del iris hacia el esfínter pupilar, volviendo hacia la raíz en su recorrido. Se considera que son conexiones anormales entre arterias y venas, que pueden cursar con atrofia del estroma iridiano. En la mitad de los casos los pacientes pueden presentar un vaso centinela o dilatación de los vasos epiesclerales regionales. Debe ser estudiado detenidamente el polo posterior de los pacientes con MAVI para descartar afecciones como retinopatía diabética proliferativa u oclusión de la vena central de la retina. Presentamos 2 casos clínicos de MAVI unilaterales y asintomáticas.
Figura 2 – Caso 1: detalle de la malformación vascular iridiana.
Casos clínicos Caso 1 ˜ Mujer de 50 anos que acudió a revisión rutinaria por presbicia. No presentaba ningún antecedente personal ni familiar de interés, ni ninguna alergia conocida. En la exploración presentaba una agudeza visual de 1,0 en ambos ojos (AO). En la biomicroscopia destacaba una malformación vascular en sector temporal del iris del ojo izquierdo (figs. 1 y 2), siendo el resto de la exploración normal. Se realizó una gonioscopia que resultó normal. El fondo de ojo era normal en AO. En la angiografía fluoresceínica (AGF) destacaba el recorrido vascular de
Figura 1 – Caso 1: biomicroscopia anterior en la que se aprecia malformación vascular iridiana en temporal del ojo izquierdo, que llega hasta el esfínter pupilar.
Figura 3 – Caso 1: angiografía fluoresceínica que muestra el recorrido de la malformación vascular iridiana.
la malformación vascular iridiana (fig. 3), sin otros hallazgos de interés en el fondo de ojo (fig. 4). Se realizó una ecografía ocular que resultó normal, sin engrosamiento estromal iridiano, masas ni otras lesiones retroiridianas. La paciente fue
Figura 4 – Caso 1: angiografía fluoresceínica normal del fondo de ojo izquierdo.
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Discusión
Figura 5 – Caso 2: biomicroscopia anterior en la que se aprecia malformación vascular iridiana en temporal del ojo derecho, que llega hasta el esfínter pupilar.
diagnosticada de MAVI, y derivada a medicina interna para descartar otras malformaciones vasculares sistémicas.
Caso 2 ˜ Mujer de 25 anos que acudió a revisión rutinaria. No presentaba ningún antecedente personal ni familiar de interés, ni ninguna alergia conocida. En la exploración presentaba una agudeza visual de 1,0 en AO. En la biomicroscopia destacaba una malformación vascular en sector temporal inferior del iris del ojo derecho (figs. 5 y 6), siendo el resto de la exploración normal. La gonioscopia y el fondo de ojo eran normales en AO. No se realizó AGF, y la ecografía ocular fue normal, sin engrosamiento estromal iridiano, masas ni otras lesiones retroiridianas. La paciente fue diagnosticada de MAVI, y derivada a medicina interna para descartar otras malformaciones vasculares sistémicas.
Las MAVI pueden ser desde simples comunicaciones arteriovenosas, a presentar una alteración más compleja de los vasos anastomóticos. En la literatura también se describen como tumores o pseudotumores vasculares. Shields et al.2 estudiaron las MAVI de 45 pacientes para identificar las características clínicas y clasificar estas lesiones.Describieron 54 casos de MAVI que fueron clasificados en hemangiomas racemosos, hemangiomas cavernosos, hemangiomas capilares, varices y microhemangiomatosis. El 30% de los pacientes cursaron con hifemas transitorios (excepto para los hemangiomas racemosos y capilares), y en la mayoría de los casos se optó por la observación y no intervención. Aunque la mayoría eran lesiones solitarias confinadas al iris, en algunos de los casos (hemangioma cavernoso y microhemangiomatosis) podrían presentar importantes asociaciones sistémicas. Incluso deben considerarse en el diagnóstico diferencial del melanoma de iris según Shields et al.6 que des˜ que simulaba un cribieron un caso en un paciente de 53 anos melanoma de iris, que fue extirpado y descrito como iris varix trombosada. En nuestro caso n.◦ 1 presentamos la angiografía como método para describir el trayecto completo de la MAVI como Ponto y Mirshahi7 , y Lee et al.8 . Shields et al.9 revisaron 14 pacientes con MAVI unilaterales que fueron clasificados en simples (5 casos) si el vaso sanguíneo hacía solamente un bucle, o complejo (9 casos) si hacía circunvoluciones entrelazadas. En el 50% de los pacientes describieron un vaso sanguíneo epiescleral dilatado o vaso centinela, y ninguno de los casos presentó complicaciones. Nuestros pacientes eran 2 MAVI complejas, unilaterales, sin vaso centinela y sin complicaciones en el momento actual. Parodi et al.10 plantearon, además de la AGF para el estudio de las MAVI, la utilización de la angiografía con verde indocianina, que muestra la hipoperfusión que rodea la anormalidad vascular, y destacaron su utilidad previa a la cirugía de catarata. El tratamiento de las MAVI y de las demás anomalías vasculares del iris debe ser individualizado según los síntomas que presente el paciente y las características de la lesión. Desde la observación2 y revisión periódica en aquellos casos asintomáticos hasta la fotocoagulación con láser3,5 de las lesiones para evitar su sangrado o el tratamiento quirúrgico4,6 para extirpar la lesión, así como el tratamiento de las secuelas como el glaucoma. Como conclusiones destacar la importancia de una exploración exhaustiva para la detección de las MAVI, la utilidad de la AGF y el verde de indocianina para visualizar el trayecto completo del vaso y hacer el diagnóstico diferencial con otras afecciones tumorales iridianas, así como la sospecha de esta lesión ante hifemas espontáneos de repetición, a pesar de su poca frecuencia.
Conflicto de intereses Figura 6 – Caso 2: detalle de la malformación vascular iridiana.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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OFTAL-969; No. of Pages 4
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ARTICLE IN PRESS ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2016;xxx(xx):xxx–xxx
bibliograf í a 1. Broaddus E, Lystad LD, Schonfield L, Singh AD. Iris varix: Report of a case and review of iris vascular anomalies. Surv Ophthalmol. 2009;54:118–27. 2. Shields JA, Bianciotto C, Kligman BE, Shields CL. Vascular tumors of the iris in 45 patients: The 2009 Helen Keller Lecture. Arch Ophthalmol. 2010;128:1107–13. 3. Matlach J, Kasper K, Kasper B, Klink T. Successful argon and diode laser photocoagulation treatment of an iris varix with recurrent hemorrhage. Eur J Ophthalmol. 2013;23:431–5. 4. Ang LP, Sim DH, Chiang GS, Yong VS. Iris varix. Eye (Lond). 1997;11:733–5. 5. De Corral LR, Conway M, Peyman GA, Constanteras A. Argon laser treatment of an abnormal angle vessel producing recurrent hyphema. Int Ophthalmol. 1985;8:179–82.
6. Shields JA, Shields CL, Pulido J, Eagle RC Jr, Nothnagel AF. Iris varix simulating an iris melanoma. Arch Ophthalmol. 2000;118:707–10. 7. Ponto KA, Mirshahi A. Vascular anomaly of the iris. Ophthalmologe. 2012;109:707–9. 8. Lee BJ, Jeng BH, Singh AD. OCT and ultrasound biomicroscopic findings in iris arteriovenous malformation. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2008;39:426–8. 9. Shields JA, Streicher TF, Spirkova JH, Stubna M, Shields CL. Arteriovenous malformation of the iris in 14 cases. Arch Ophthalmol. 2006;124:370–5. 10. Parodi MB, Bondel E, Saviano S, da Pozzo S, Bergamini L, Ravalico G. Iris arteriovenous communication: Clinical and angiographic features. Int Ophthalmol. 1998;22:1–5.
Cómo citar este artículo: Santos-Bueso E, et al. Malformación arteriovenosa iridiana. Dos casos. Arch Soc Esp Oftalmol. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2016.01.020