Malformaciones broncopulmonares

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Malformaciones broncopulmonares J.-F. Dyon, C. Piolat, C. Durand, C. Llerena, S. Lantuejoul, M. Cartal Las malformaciones pulmonares y bronquiales constituyen un gran conjunto de diversas anomalías vinculadas al desarrollo del árbol respiratorio y, por esta razón, también incluyen las malformaciones más comunes de la tráquea, estructura inaugural del desarrollo del árbol traqueobroncopulmonar. Una reseña de la organogénesis del árbol respiratorio permite comprender los principales defectos que conducen a una malformación. Este panorama explica también la frecuencia de las posibles anomalías asociadas, sobre todo de los tejidos adyacentes. El desarrollo de la vascularización es esencial, ya que es indisociable del tracto respiratorio debido a su función definitiva: intercambios gaseosos en la membrana alveolocapilar. La clasificación de las anomalías traqueobroncopulmonares no es unívoca: puede obedecer a un criterio embriológico (Remy) o a su gravedad clínica (Delarue). Se han hecho múltiples clasificaciones. Los autores de este artículo han optado por una clasificación propia para ser lo más pragmáticos posible: malformaciones de la tráquea y los bronquios (comunicaciones anómalas, anomalías de constitución y de estructura), malformaciones de la masa pulmonar (anomalías de segmentación y de situs, distrofias y displasias pulmonares), malformaciones vasculares y linfáticas. Las modalidades de diagnóstico son muy variables a causa de la diversidad de las anomalías. El diagnóstico prenatal es frecuente, pero la afección puede revelarse a cualquier edad. Es necesario insistir en la atención multidisciplinar para alcanzar un diagnóstico preciso y optar por la mejor estrategia terapéutica. © 2007 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Malformaciones congénitas; Tráquea; Bronquios; Pulmón; Malformaciones adenomatoides pulmonares; Secuestros; Quiste broncogénico; Enfisema pulmonar congénito; Diagnóstico prenatal

Plan ¶ Clasificación de las malformaciones traqueobroncopulmonares Anomalías de la tráquea y los bronquios Malformaciones de la masa pulmonar Malformaciones vasculares pulmonares

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¶ Reseña sobre el desarrollo del árbol respiratorio Etapas y fisiología del desarrollo traqueobroncopulmonar Mecanismos de regulación del desarrollo traqueobroncopulmonar

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¶ Diagnóstico clínico Circunstancias clínicas del diagnóstico Diagnóstico por imagen Otras exploraciones Malformaciones asociadas

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¶ Malformaciones de la tráquea y los grandes bronquios Comunicaciones anómalas: fístulas aerodigestivas Malformaciones de la tráquea y los bronquios

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¶ Malformaciones de la masa pulmonar Anomalías topográficas pulmonares Displasias y distrofias del parénquima pulmonar

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¶ Malformaciones vasculares pulmonares Clasificación Anomalías arteriales Malformaciones venosas Malformaciones capilares Malformaciones linfáticas

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¶ Conclusión

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Pediatría

■ Clasificación de las malformaciones traqueobroncopulmonares Anomalías de la tráquea y los bronquios Comunicaciones anómalas: fístulas congénitas Con el esófago • • • •

Atresia del esófago Fístula traqueoesofágica Fístula broncoesofágica Hendidura laringotraqueoesofágica, diastema

Con las vías biliares • Fístula traqueobroncobiliar

Malformaciones de la tráquea y los bronquios principales Anomalías graves, detención de desarrollo • • • •

Agenesia de la tráquea Agenesia de un bronquio fuente: pulmón inexistente Agenesia lobular, segmentaria Hipoplasia pulmonar

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E – 4-063-B-10 ¶ Malformaciones broncopulmonares

Anomalías más tardías: obstrucciones • Obstrucciones completas (atresias): C atresia de la tráquea; C atresia bronquial. • Obstrucciones incompletas (estenosis congénitas): C estenosis traqueal; C estenosis bronquial. • Traqueobroncomalacia. • Traqueobroncomegalia.

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Etapas y fisiología del desarrollo traqueobroncopulmonar [1-6] El objetivo final del desarrollo del árbol respiratorio es la adaptación a la vida extrauterina en el momento del nacimiento. Esto depende de la existencia de un pulmón de tamaño y estructura normales, así como de la presencia de un surfactante maduro y funcional. Se describen tres períodos sucesivos: • período embrionario (20-60 días de gestación ): corresponde a la aparición de las estructuras fundamentales; • período fetal (desde el 3. er mes hasta el nacimiento) de histogénesis, marcado por la diferenciación de los tejidos; • período posnatal, fundamental, en el que la evolución se dirige hacia un árbol respiratorio adulto. Las tres leyes de Reid [6] rigen el desarrollo del árbol respiratorio: • el desarrollo de los alvéolos es pre y posnatal; • el desarrollo del árbol extraacinar finaliza a la sexta semana de gestación; • el desarrollo arterial acompaña al bronquial para las arterias extraacinares y al desarrollo alveolar para las arterias intraacinares.

Yemas ectópicas y/o supernumerarias • Yemas ectópicas comunicantes: C broncotraqueal: derecha-izquierda; C otras anomalías traqueobronquiales: bronquio cardíaco, bronquio en puente, bronquio esofágico, divertículo traqueal. • Quistes broncogénicos (QB), yemas no comunicantes: C QB mediastínicos; C QB pulmonares.

Malformaciones de la masa pulmonar Anomalías de la topografía pulmonar Anomalías de las cisuras • Cisura de la ácigos • Hernia pulmonar • Pulmón en herradura Anomalías del situs broncopulmonar

Las cinco etapas del desarrollo pulmonar

• Situs inversus • Isomerismo-anisomerismo

Displasias y distrofias del parénquima pulmonar • • • •

Enfisema pulmonar congénito. Malformación adenomatoide quística pulmonar (MAQP). Secuestros broncopulmonares. Otras anomalías pulmonares quísticas: C bronquiectasias congénitas; C quiste solitario del pulmón; C duplicación digestiva quística.

Malformaciones vasculares pulmonares • Arteriales: C anomalías de la arteria pulmonar; C anomalías de los vasos sistémicos; C fístulas arteriovenosas. • Venosas: C inexistencia de vena pulmonar; C retornos venosos pulmonares anómalos; C várices. • Capilares, hemangiomas. • Linfáticas.

■ Reseña sobre el desarrollo del árbol respiratorio El desarrollo del aparato traqueobroncopulmonar es muy complejo. Por una parte, tiene un origen doble: el epitelio es de origen endodérmico y el mesénquima de origen mesodérmico. Las interacciones celulares entre derivados endodérmicos y mesodérmicos controlan cada etapa del desarrollo. Los mecanismos biológicos, que dependen de numerosos genes y factores de transcripción, parecen tener una importancia fundamental. Por otra parte, la complejidad embriológica se ve reforzada por la riqueza estructural del árbol respiratorio (tabicación traqueoesofágica, compartimentación de la cavidad torácica, formación del diafragma, desarrollo de los vasos pulmonares). Las etapas principales del desarrollo traqueobroncopulmonar se conocen bien y permiten esquematizar la descripción. De

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ellas se desprende una verdadera función respiratoria (secreción de líquido pulmonar, secreción de surfactante, movimientos pulmonares fetales). La regulación de las etapas de este desarrollo y, en particular, las interacciones entre epitelio respiratorio y mesénquima empiezan a conocerse gracias a los estudios experimentales.

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Se describen cinco etapas de desarrollo según el aspecto histológico, pero hay que saber que estas etapas de maduración pueden imbricarse con el paso del tiempo, de modo que varias de ellas se encuentran en un pulmón al mismo tiempo. Las fechas que se mencionan sólo son indicativas y pueden variar de un autor a otro; la ventaja es la simplicidad pedagógica. Se ha de recordar que la interacción entre el epitelio respiratorio derivado del endoblasto del intestino anterior (intestino faríngeo) y el mesénquima esplacnopleural circundante es indispensable para la inducción del crecimiento pulmonar, por lo que para cada etapa se han de considerar las modificaciones concernientes al epitelio respiratorio y al mesénquima. Etapa embrionaria: 22 días-6 semanas Es un período de gran complejidad, ya que varios procesos esenciales evolucionan de forma paralela: desarrollo del árbol respiratorio, formación del tabique traqueoesofágico, modelado de la cavidad celómica torácica y origen de la vascularización pulmonar. La yema respiratoria nace de un conducto que aparece en la cara ventral del intestino primitivo anterior posfaríngeo alrededor de los 22-24 días (canal traqueal) y por influencia del mesénquima vecino, que es un auténtico tejido inductor. Este conducto se prolonga en sentido caudal por un divertículo (divertículo traqueal, divertículo respiratorio o yema pulmonar), que crece de modo ventrocaudal y se hunde en el mesocardio dorsal en dirección al esbozo hepático, separando así las dos cavidades celómicas. El divertículo traqueal se divide a los 26-28 días para formar las yemas bronquiales derecha e izquierda, las cuales representan los esbozos de los bronquios principales derecho e izquierdo. La posible existencia de esbozos bronquiales traqueales (bronquios traqueales) se confirma en autopsias o en anatomía patológica. La yema bronquial derecha se divide en tres yemas bronquiales secundarias, y la yema bronquial izquierda en dos yemas bronquiales secundarias (35.° día, bronquios lobulares). Después de la división de los bronquios secundarios se forman diez bronquios terciarios a la derecha y diez bronquios terciarios a la izquierda (bronquios segmentarios), que dan origen a los bronquios subsegmentarios (40.° día). Esta evolución es concomitante con la tabicación traqueoesofágica, que se relaciona en gran medida con la aparición, a los Pediatría

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26 días y en la parte caudal del conducto traqueobronquial, de crestas laterales que se dirigen de arriba hacia abajo y medialmente para reunirse sobre la línea media, separando así la tráquea por delante y el esófago por detrás (tabique traqueoesofágico). La cavidad torácica celómica se modela de forma paralela: el mesénquima se lobula alrededor de los esbozos bronquiales (tejido de inducción), la esplacnopleura forma la pleura visceral y la somatopleura la pleura parietal. El crecimiento pulmonar está limitado anteriormente por el esbozo cardíaco rodeado de pericardio (procedente de las membranas pleuroperitoneales) y posteriormente por el septum transversum (los conductos pleuroperitoneales se cierran de forma más tardía). El esbozo pulmonar se desarrolla sobre todo en sentido lateral y en contacto con las estructuras de la cavidad abdominal (frontera toracoabdominal). El desarrollo de la circulación pulmonar es contemporáneo de esta etapa. La vascularización arterial, al principio estrictamente sistémica (derivada de las ramas aórticas dorsales que se originan caudalmente en el sexto arco), forma plexos que son alcanzados más o menos a los 30 días por las arterias pulmonares (procedentes de la parte anterior del sexto arco aórtico); la vascularización pulmonar se hace predominante al segundo mes, mientras que la sistémica experimenta una regresión y sólo persiste como arterias bronquiales y algunas anastomosis; la persistencia anómala de vascularización sistémica se ve en algunas malformaciones (secuestros). El retorno venoso pulmonar también sufre cambios considerables [7] : al principio mantenido por un plexo esplácnico (común con el esófago) que drena hacia el sistema de las venas cardinales superiores y desemboca en el seno venoso por intermedio de los conductos de Cuvier, la parte pulmonar de esos plexos se alcanza al 30.° día por las venas pulmonares procedentes del tronco venoso pulmonar primitivo (evaginación de la parte izquierda de la aurícula primitiva); el retorno venoso pulmonar pierde sus conexiones con el sistema cardinal y el tronco venoso pulmonar primitivo es incorporado en la pared de la aurícula izquierda, que recibe las cuatro venas pulmonares. Así, al final del segundo mes los elementos principales se encuentran en su lugar: el árbol traqueobronquial presenta una morfología segmentaria definitiva, las cavidades pleurales están formadas y la circulación pulmonar se encuentra en funcionamiento. En esta etapa se producen las malformaciones principales. Etapa fetal Etapa seudoglandular (6-16 semanas). La dicotomización de los bronquios continúa (hasta la 16.a generación de ramificaciones) para terminar en las divisiones bronquiales preacinares (bronquiolos terminales). El epitelio es columnar y contiene células ciliadas (con movimientos ciliares), no ciliadas (preClara), caliciformes, y algunas células neuroendocrinas. Las glándulas mucosas ya están presentes. El mesénquima periepitelial se diferencia para formar las fibras musculares lisas, el cartílago y el tejido elástico de la tráquea y los bronquios. Los capilares todavía están desorganizados en el mesénquima. Etapa canalicular (17-24 semanas). Es una fase capital que marca la aparición de la función respiratoria (hasta ese momento el pulmón era no funcional). Cada bronquiolo terminal se divide en dos o más bronquiolos respiratorios. Aparece el ácino, y con éste las barreras alveolocapilares y se diferencia el epitelio: aparece glucógeno en el citoplasma de las células epiteliales, que se hacen cúbicas, aparecen las primeras células secretoras de líquido pulmonar, de los neumocitos de tipo II que secretan surfactante y de las células de Clara. En esta etapa, desde las 19 semanas de gestación, empieza a sintetizarse el surfactante (por la vía de la metilación) [2]. Los capilares del mesénquima evolucionan de forma simultánea, en lo que Aschof llamó una auténtica «crisis vascular» marcada por un proceso de maduración de los tabiques interalveolares (aposición y fusión ulterior de las membranas basales). Las células epiteliales dispuestas frente a los capilares toman el Pediatría

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aspecto de neumocitos de tipo I, que derivan de los neumocitos II y se encargan de los intercambios gaseosos. La red linfática aparece en esta etapa, a partir de la 10.a semana, en el seno del mesénquima interlobular y a modo de hendiduras que confluyen y drenan en conductos situados alrededor de los bronquios, los vasos y, sobre todo, la pleura, en una red muy anastomótica. El drenaje se efectúa hacia los centros linfáticos mediastínicos que aparecen antes, hacia la 8.a semana. Etapa sacular (25-36 semanas). La arborización respiratoria prosigue y conduce al origen de los conductos y los sacos alveolares (sacos terminales o alvéolos primitivos). Las células epiteliales adquieren una diferenciación aproximada a la del recién nacido: neumocitos de tipo I y II en los sectores respiratorios distales, células ciliadas y células de Clara en los bronquiolos. El mesénquima también se modifica: disminuye debido a un incremento de los espacios respiratorios, se enriquece con una red de fibras elásticas y los capilares se acomodan en el seno de los tabiques intersaculares para formar un sistema de vascularización en «doble capilar». La síntesis del surfactante se acelera gracias a la puesta en marcha de una vía de síntesis rápida (vía de incorporación de la colina inducible por los corticoides) [2] . Ésta es la fase de aptitud para la vida extrauterina. Etapa alveolar (desde las 36 semanas de gestación hasta los 18-24 meses de vida). Siguen agregándose sacos terminales hasta la edad de 2-4 años (20 millones al nacer, 300 millones a los 2 años) y, de forma paralela, aparecen los alvéolos definitivos (epitelio alveolar maduro). La alveolización marca esta etapa y guarda relación con la subdivisión de los sacos alveolares por el nacimiento (en las zonas ricas en elastina), seguida del crecimiento de los tabiques secundarios (crestas intersaculares). Estas crestas determinan un aumento exponencial de la superficie de intercambio. El crecimiento y la multiplicación alveolar continúan hasta los 2-4 años de edad. Debe advertirse que la maduración alveolar se hace de forma centrífuga y que, en el mismo momento y en un mismo pulmón, pueden verse distintas etapas de maduración. La barrera alveolocapilar se adelgaza aún más para permitir una hematosis adecuada en el nacimiento. La maduración microvascular prosigue, pasando a un sistema de capilar simple. Características del crecimiento posnatal [1] Crecimiento de los alvéolos. Después de los 2-4 años de edad, los alvéolos aumentan de tamaño hasta que se interrumpe el crecimiento del tórax. La superficie de los alvéolos pasa de 2,8 m2 en el nacimiento a 32 m2 a los 8 años y a 75 m2 a los 25 años. El volumen del pulmón se multiplica por 20 entre el nacimiento y la edad adulta, lo que ocurre por el añadido de sacos terminales (para algunos hasta los 8 años de edad), pero también por cambios del tejido intersticial (aumento de la superficie capilar por subdivisión de la red capilar, también llamado crecimiento por intususcepción). Se estima que, a los 8 años de edad, el 5-20% de los sacos terminales se han producido antes del nacimiento. Crecimiento de los bronquios. Los bronquios se modifican en el período posnatal de forma paralela al crecimiento del cuerpo: aumento del calibre (estrechez de las vías respiratorias periféricas de los niños más pequeños, conocida por su predisposición a las enfermedades obstructivas), aumento de longitud, crecimiento de las estructuras parietales (el cartílago bronquial se desarrollaría hasta los 2 años). Ventilación colateral. Los poros de Kohn aparecen tras el nacimiento y los canales de Lambert hacia los 8 años de edad. Crecimiento de la circulación pulmonar. La estructura de la pared de las arterias pulmonares se transforma: su grosor desminuye a la mitad entre el nacimiento y los 6-24 meses de edad, la muscularización progresa en sentido distal respecto a las vías respiratorias con el paso del tiempo (la muscularización se extiende hasta las arterias de los bronquiolos terminales en el recién nacido, alcanza los bronquiolos respiratorios a los 4 meses, los conductos alveolares a los 3 años y los alvéolos entre los 11-19 años). Dado que los mecanismos de señalización intercelular permiten este crecimiento (por vasculogénesis y por

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angiogénesis, en ese orden), la maduración y el crecimiento de la circulación pulmonar se conocen bien actualmente, en especial gracias a los estudios de Hislop (factores de crecimiento: factor de crecimiento endotelial vascular [VEGF], factor de crecimiento epidérmico [EGF], factor de crecimiento parecido a la insulina [IGF], factor transformador de crecimiento [TGF] a, enzimas como la óxido nítrico sintetasa endotelial, prostaglandinas, endotelinas, etc.). Aumento del volumen pulmonar. El volumen pulmonar y, por lo tanto, las capacidades mensurables en fisiología (vital, residual, funcional, pulmonar total, con el llanto) aumentan con el peso y la multiplicación alveolar.

Factores fisiológicos del desarrollo pulmonar Líquido pulmonar fetal Estudios experimentales han permitido demostrar la existencia de un líquido pulmonar propio, secretado por el epitelio pulmonar, que se encuentra en la luz bronquial y es evacuado hacia la tráquea, ya sea por expulsión hacia el líquido amniótico o por deglución. Esta secreción obedecería a transferencias activas de iones cloro a través del epitelio pulmonar y recibiría influencias de factores endocrinos, la hipoxia y los movimientos respiratorios fetales. Movimientos respiratorios fetales [3] Su papel en el desarrollo del pulmón fetal es real. Se advierten ya en el primer trimestre, y provocan desplazamientos del líquido pulmonar hacia la tráquea (e inducen variaciones de presión en los espacios respiratorios); responden básicamente a la acción del diafragma y otros músculos respiratorios. Tienen suma importancia, ya que la sección de los nervios frénicos en el animal provoca hipoplasia pulmonar. Se presentan únicamente junto con los movimientos oculares rápidos, pero disminuyen de velocidad o se interrumpen con la hipoxia, la hipoglucemia, el tabaco, los barbitúricos y el bloqueo experimental del nervio frénico. Volumen de expansión pulmonar Para desarrollarse, el esbozo pulmonar necesita un espacio intratorácico (y, de forma indirecta, intrauterino) suficiente. Prueba de ello es la hipoplasia pulmonar de las anasarcas graves. Además, cualquier compresión torácica o abdominal fetal perturba el movimiento diafragmático y, por consiguiente, los movimientos respiratorios fetales, lo que agrava la anomalía de desarrollo del pulmón fetal. Presiones pulmonares El equilibrio entre las presiones y los volúmenes en las vías respiratorias es indispensable para el buen desarrollo de los pulmones. El aumento de las presiones intraluminales disminuye la secreción de líquido intrapulmonar. Los modelos de ligadura traqueal para la hernia diafragmática congénita ilustran bien este concepto: así se produce una distensión pulmonar (hiperplasia). Esta hiperplasia también se observa en las atresias laríngeas o traqueales. Maduración bioquímica pulmonar Es la adquisición, por las células epiteliales, de la capacidad para elaborar y secretar surfactante pulmonar, verdadera película tensoactiva que recubre la superficie alveolar e impide que los alvéolos se colapsen. Los neumocitos II elaboran los constituyentes del surfactante (lípidos, proteínas); las células de Clara (bronquiolares, no ciliadas) sólo elaboran algunas proteínas específicas. El surfactante regula la homeostasia del alvéolo y posee propiedades antimicrobianas. Las primeras inclusiones citoplasmáticas aparecen al final de la etapa canalicular.

Mecanismos de regulación del desarrollo traqueobroncopulmonar La estructura física del pulmón cumple un papel fundamental en todas las etapas de su desarrollo. No cabe duda de que las interacciones mesénquima-epitelio controlan el desarrollo del

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árbol respiratorio y la diferenciación de las células epiteliales, pero también el desarrollo vascular. Los conocimientos sobre los genes y los factores de crecimiento implicados en las interacciones celulares han progresado mucho, gracias al perfeccionamiento de los modelos animales y, en particular, de los experimentos con injertos de mesénquima. Numerosos estudios recientes tienen como objeto la identificación de las vías de señalización celular como origen de las interacciones entre el mesénquima y las células epiteliales.

Constituyentes de la matriz extracelular La matriz extracelular (algunos de cuyos componentes son sintetizados por los precursores de los neumocitos I y II), desempeñaría también un papel esencial (fibronectinas, lamininas, tenascinas, nidogenes, colágeno de tipo IV). Las metaloproteinasas de matriz cumplirían una función favorecedora del desarrollo pulmonar.

Factores de transcripción y factores de crecimiento La diferenciación tisular pulmonar a partir del endodermo y, en especial, la secreción del surfactante, necesitarían de la interacción de tres factores: factor hepatocítico nuclear 3b, proteína con homeodominio Nkx2.1, factores de transcripción con dedos de zinc GATA. Se acepta la existencia de factores estimulantes o favorecedores del desarrollo pulmonar (ácido ribonucleico mensajero de las IGF I y II, factor de crecimiento derivado de las plaquetas [PDGF], factores de crecimiento fibroblástico, eGF). Los PDGF, por ejemplo, favorecen la multiplicación de las células epiteliales. Las prostaglandinas E2 y F2 desempeñarían un papel fundamental en la diferenciación y modularían la producción de líquido pulmonar. Otros factores, como el TGF-b, tendrían una función más compleja de estimulación (diferenciación celular) y de inhibición (crecimiento epitelial y del surfactante). El factor de crecimiento VEGF, agente fundamental de la vasculogénesis, es un elemento principal del desarrollo vascular pulmonar: secretado por el epitelio del árbol respiratorio, actúa sobre los receptores de las células endoteliales por un mecanismo dependiente del óxido nítrico endógeno. En varios estudios se ha puesto de relieve el papel de la hormona de crecimiento en el desarrollo del pulmón fetal y posnatal.

Ácido retinoico En varios estudios se ha demostrado el importante papel de la vitamina A y de su derivado activo, el ácido retinoico. Éste regularía las interacciones epitelio/mesénquima e influiría sobre la expresión de las proteínas del surfactante.

Genes del desarrollo En el pulmón fetal se expresan numerosos genes. Algunos de ellos (gen Sprouty) tendrían un papel inhibidor del desarrollo pulmonar. El gen Shh sería especialmente importante; la hiperexpresión de Shh en un modelo murino demostró el papel fundamental de este gen en la arborización bronquial y el desarrollo del mesénquima [8]. Recientemente se demostró en un estudio experimental en el ratón que el protooncogén Nmyc era fundamental para la proliferación y supervivencia de las células epiteliales del pulmón fetal, así como para el mantenimiento de las interacciones normales entre el epitelio y el mesénquima [9]. La intervención de los genes de la familia de las proteínas morfogenéticas óseas está demostrada, pero sería compleja [8].

■ Diagnóstico clínico Las anomalías del árbol respiratorio son múltiples y polimórficas. Se han dedicado numerosos estudios a este tema y la clasificación varía según se considere el período cronológico de la aparición del trastorno, su frecuencia o su gravedad [10-15].

Circunstancias clínicas del diagnóstico El modo de revelación es muy variable debido a la diversidad de las anomalías. Pediatría

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Puntos esenciales

Desarrollo del aparato traqueobroncopulmonar • Se describen cinco etapas de maduración que se superponen en el tiempo en un mismo pulmón: C etapa embrionaria: de 22 días a 6 semanas C etapa seudoglandular: 6-16 semanas C etapa canalicular: 17-24 semanas C etapa sacular: 25-36 semanas C etapa alveolar: de las 36 semanas de gestación a 18-24 meses de vida • Las interacciones celulares entre derivados endodérmicos y mesodérmicos controlan cada etapa del desarrollo • Tres leyes (Reid) rigen estas etapas: C el desarrollo de los alvéolos es pre y posnatal C el desarrollo del árbol respiratorio extraacinar finaliza a las 16 semanas de gestación C el desarrollo de las arterias acompaña al desarrollo bronquial para las arterias extraacinares y al desarrollo alveolar para las arterias intraacinares • Los factores fisiológicos (líquido pulmonar fetal, movimientos respiratorios fetales, presiones pulmonares, volumen de expansión pulmonar, surfactante) cumplen un papel fundamental en el buen desarrollo de este proceso En la actualidad el diagnóstico prenatal no es raro, gracias al desarrollo de la ecografía fetal y, en algunos casos, la resonancia magnética (RM). En el período posnatal, las manifestaciones clínicas son múltiples: • trastornos respiratorios, a veces desde el nacimiento, dificultad respiratoria aguda transitoria o prolongada; todas las manifestaciones neumológicas pueden ser reveladoras: tos aguda o crónica, disnea, a veces limitada a una disnea de esfuerzo, cianosis, silbidos por espasticidad bronquial, estridor, neumotórax, infecciones pulmonares, hemoptisis y hasta hipocratismo digital en las revelaciones tardías; • trastornos digestivos como meteorismo, broncoaspiraciones, a veces vómitos; • trastornos cardiovasculares, hemodinámicos, insuficiencia cardíaca, cianosis, hipertensión arterial pulmonar; • deformación torácica con asimetría, trastornos posturales toracorraquídeos; • descubrimiento fortuito de una malformación, una cardiopatía, una anomalía digestiva (atresia del esófago); • hallazgo fortuito, no infrecuente, por ejemplo en una radiografía de tórax practicada con motivo de una enfermedad intercurrente. La exploración física debe ser minuciosa y completa: se deben examinar todos los compartimentos del organismo e incluso el estado neurológico del niño.

anestesia y con irradiación mínima. Un estudio más profundo y, sobre todo, una inyección vascular, necesitan anestesia en el niño de corta edad. Las reconstrucciones 2D, e incluso 3D, pueden ser muy útiles. Las otras exploraciones se indican según los casos: en primer lugar, un tránsito esofagogastroduodenal y también una RM, de gran utilidad para ver las regiones mediastínicas. La broncografía, ampliamente utilizada, ha sido sustituida por la tomografía computarizada con reconstrucciones, a veces de forma incompleta. Prestaba ayuda para comprender cierto tipo de anomalías. También han disminuido las indicaciones para la angiografía, excepto en el caso de una valoración cardiológica o una embolización.

Otras exploraciones Los demás estudios se efectúan según las circunstancias: endoscopia laringotraqueobronquial y/o digestiva, pruebas funcionales respiratorias, gammagrafía pulmonar, gasometría.

Malformaciones asociadas Las malformaciones traqueobroncopulmonares suelen asociarse a otras lesiones, de manera que, según los casos, es preciso explorar las vías respiratorias superiores, la laringe, el tracto digestivo (esófago, estómago), el corazón y los vasos, el diafragma, la pared torácica y la columna vertebral, la región cervical y el abdomen. También puede ser útil una exploración neurológica. Es necesario evitar la repetición de exámenes, en especial en el caso de un cuadro agudo o en la urgencia.

■ Malformaciones de la tráquea y los grandes bronquios Comunicaciones anómalas: fístulas aerodigestivas Corresponden a un defecto de separación del eje traqueoesofágico en la etapa precoz de la organogénesis.

Comunicaciones con el esófago Son con mucho las más frecuentes. Atresia del esófago con fístula traqueoesofágica No se insistirá en esta malformación bien conocida. Debe recordarse la importancia de su diagnóstico neonatal por cateterismo esofágico con sonda, cuyo paso se interrumpe a los 9-12 cm. La radiografía cervicotorácica lateral con inyección de aire muestra la topografía del fondo de saco superior; la existencia de gas intraabdominal en una radiografía simple de abdomen confirma la fístula traqueoesofágica inferior, que es el caso más frecuente. La dificultad respiratoria puede agravarse con rapidez a causa de trastornos de la deglución y, sobre todo, aspiración. La valoración radiográfica es importante para buscar asociaciones graves: pulmón único, fístula traqueoesofágica subyacente. La endoscopia preoperatoria puede ser necesaria para detectar un diastema laríngeo.

Diagnóstico por imagen [16-18]

Fístula traqueoesofágica sin atresia [19-21]

El diagnóstico se desprende de la radiografía simple de tórax, documento insustituible, en proyección anteroposterior en inspiración y espiración, y a veces lateral. La radiografía digitalizada permite estudiar todos los compartimentos torácicos, parenquimatosos y mediastínicos. Las estructuras adyacentes se estudian según los casos (cervical, axilar, abdominal). La ecografía torácica resulta de utilidad en manos de radiopediatras con mucha experiencia, pero la dificulta la interposición de aire. Sin embargo, las regiones adyacentes cervicotorácica y, sobre todo, mediastínica-abdominal, sí pueden analizarse. La tomografía computarizada (TC) es la exploración insoslayable en el ámbito de las malformaciones. Puede efectuarse sin

Esta fístula en H es menos frecuente que la atresia del esófago, pero el diagnóstico merece recordarse. El cuadro clínico empieza en el nacimiento y puede ser discreto, lo que explica los retrasos en el diagnóstico (varios años). El niño «respira en su abdomen y deglute en sus bronquios». Desde el punto de vista clínico, la tríada clásica sigue siendo válida y asocia: • trastornos de deglución, tos, cianosis y, sobre todo, aspiración de líquido; • distensión abdominal por deglución de aire, a veces preponderante en el recién nacido; • obstrucción de las vías respiratorias por aspiración e infección rápida si el cuadro se manifiesta con retraso.

Pediatría

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Ante la menor duda, aun en caso de manifestaciones leves, esta causa debe investigarse mediante un tránsito esofágico con radiocinematografía. A menudo la fístula es ascendente, desde el esófago hacia la tráquea, y el riesgo de inundación traqueobronquial necesita una vigilancia estricta y una posible reanimación. En la actualidad, un radiopediatra con experiencia efectúa este diagnóstico casi siempre en el primer examen, pero hay que saber repetir la técnica llegado el caso. La endoscopia también resulta útil, sobre todo la traqueoscopia que muestra el orificio fistuloso en la cara posterior de la tráquea, con la ayuda ocasional de una prueba de azul de metileno. El tratamiento quirúrgico es por lo general simple. Por vía cervical, sobre todo derecha, o más raramente por vía torácica, se diseca el eje traqueoesofágico y se repara la fístula sin lesionar los nervios recurrentes. El cirujano puede ser asistido por un endoscopista, quien inserta una sonda de Fogarty con globo en la fístula para facilitar su identificación. El tratamiento se completa con un corte-sutura de los bordes de la fístula, con posible interposición fibrosa o muscular. El resultado es a menudo excelente, pero un contexto malformativo nada infrecuente puede agravar el pronóstico.

Figura 1. Hendiduras laringotraqueoesofágicas. Clasificación de Petterson y Ryan.

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Fístula broncoesofágica congénita

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Se menciona pese a ser excepcional. Afecta sobre todo al bronquio lobular inferior y, más raramente, al bronquio fuente. El cuadro es bastante parecido al de la fístula traqueoesofágica sin atresia, pero el diagnóstico es más difícil y a menudo se formula en el adulto. La clave del diagnóstico es el tránsito esofágico, ya que la endoscopia resulta más imprecisa. Hendidura laringotraqueoesofágica [22-25] (Fig. 1) Esta anomalía consiste en una hendidura vertical que comunica la vía respiratoria con el esófago, donde se ha producido un defecto en el desarrollo del mesénquima. La forma más benigna, el diastema laríngeo, es la más frecuente y sólo afecta la parte posterior de la laringe. Se han descrito cinco tipos de gravedad creciente (Petterson-Ryan): • tipo 0: simple escotadura interaritenoidea, diastema simple, poco patógeno; • tipo 1: escotadura de todo el anillo cricoideo; • tipo 2: lesión de la parte alta de la tráquea y del esófago; • tipo 3: hendidura completa que afecta toda la tráquea y el esófago; • tipo 4: hendidura que afecta al bronquio fuente. Desde un punto de vista clínico, según la extensión la broncoaspiración puede ser considerable, y el cuadro clínico grave desde el nacimiento. Existen trastornos de la deglución, tos, cianosis, estridor e hipersialorrea, y también alteración de

la voz (ronca o apagada). La dificultad para colocar una sonda de aspiración esofágica, que siempre pasa a la tráquea, puede ser un signo de alarma. Además, la lesión puede asociarse a una atresia del esófago o a una fístula traqueoesofágica, sin atresia en el 20-30% de los casos. El diagnóstico es radiológico; el tránsito esofágico podría demostrar la anomalía, pero se la puede confundir con una broncoaspiración. La endoscopia es fundamental para confirmar la lesión, que no siempre es evidente: la laringoscopia y/o la traqueoesofagoscopia muestran la hendidura cervical más o menos larga, y a menudo es preciso ayudarse con un palpador. El tratamiento es quirúrgico y debe ser precoz para evitar el gran riesgo de infección pulmonar y de broncoaspiraciones. Según los casos, la vía de acceso es cervical y se completa con una vía torácica para practicar el cierre de la fístula y separar la vía respiratoria de la digestiva, a menudo al precio del sacrificio de una parte del esófago a favor de la tráquea. El pronóstico es grave cuando se trata de hendiduras más extensas.

Comunicación con la vía biliar [26, 27] Fístula traqueobiliar (Fig. 2) Es rarísima pero merece señalarse. Desde el punto de vista anatómico, debido a un curioso proceso malformativo existe un Figura 2. A, B. Fístula traqueobiliar congénita. Vista anatómica anterior, previa resección del diafragma. F: fístula; 1. conducto hepático izquierdo; 2. conducto hepático derecho; 3. conducto cístico; 4. conducto colédoco.

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Malformaciones broncopulmonares ¶ E – 4-063-B-10

Figura 3. Detenciones del desarrollo. A. Pulmonar (pulmón derecho). a: agenesia; b: aplasia; c: hipoplasia. B. Lobular (lóbulo superior derecho). a: agenesia; b: aplasia; c: hipoplasia.

a

b

c

A

a

b

c

B largo canal que une la bifurcación traqueal o el bronquio fuente con el conducto hepático izquierdo, atravesando el diafragma a lo largo del esófago. Desde un punto de vista clínico la revelación es neonatal, con un cuadro que combina una seudooclusión con meteorismo, obstrucción pulmonar y, sobre todo, expectoración espumosa y verdosa; la expulsión de bilis con la tos hace pensar erróneamente en vómitos. El diagnóstico es fácil, siempre que se piense en él. Hoy ya se ha abandonado la traqueografía, pero la TC con reconstrucción o la RM permiten formular el diagnóstico. La traqueoscopia muestra el orificio anómalo. El tratamiento es quirúrgico y de urgencia: ligadura y resección de la fístula por vía torácica; el pronóstico es favorable. Fístula broncobiliar Esta lesión es mucho más excepcional.

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Puntos esenciales

Fístulas traqueoesofágicas sin atresia (fístulas en «H») • Signos clínicos precoces (neonatales), pero a veces leves: tríada formada por trastornos de deglución (tos, cianosis), distensión abdominal, obstrucción pulmonar (aspiración, infección) • Diagnóstico: tránsito esofágico con radiocinematografía de la deglución; traqueoscopia con prueba con azul de metileno • Tratamiento quirúrgico por cervicotomía, la mayoría de las veces derecha

asociadas. La clasificación se desprende de la organogénesis y puede dividirse en tres grupos [10, 28-30]: • anomalía precoz y grave, correspondiente a un defecto del desarrollo: agenesia, hipoplasia; • anomalía más tardía, correspondiente a un obstáculo: atresia, estenosis; • yema bronquial ectópica: alteración de la topografía bronquial y yemas supernumerarias. Cabe mencionar algunas reglas que se desprenden de la organogénesis: • en caso de defecto de desarrollo de una yema traqueobronquial no existe desarrollo de los vasos ni del parénquima subyacente; • el defecto de desarrollo vascular no conlleva una falta de desarrollo del esbozo respiratorio; • un defecto respiratorio tardío (por ejemplo: atresia bronquial) se acompaña a menudo de una vascularización pulmonar normal.

Anomalías graves, detenciones del desarrollo Estas anomalías conducen a: • una agenesia, ausencia completa del territorio subyacente; • una aplasia: aspecto semejante, simple esbozo de la yema respiratoria, equivalente a un divertículo; la falta de parénquima subyacente es idéntica a la de la agenesia; • una hipoplasia: defecto de crecimiento más distal y difuso de un territorio, que se localiza en especial en el sector bronquiolar o bronquioloalveolar (Fig. 3). Agenesia de la tráquea Es una afección excepcional y letal, pues no existe desarrollo pulmonar. Forma parte de los grandes síndromes polimalformativos. Agenesia de un bronquio fuente [31, 32] (Fig. 4)

Malformaciones de la tráquea y los bronquios Estas anomalías son infrecuentes y polimorfas, y su clasificación difícil. A menudo las lesiones se presentan intrincadas o Pediatría

La consecuencia es la falta de todo un pulmón y de su vascularización. El diagnóstico prenatal es posible en cierto número de casos, y tampoco es infrecuente la revelación neonatal, la mayoría de las veces con dificultad respiratoria neonatal, disnea y cianosis.

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AD AI VD VI

Figura 4. Agenesia pulmonar izquierda e hipoplasia pulmonar derecha. Diagnóstico prenatal. Evolución posnatal desfavorable por insuficiencia respiratoria crónica. A. Ecografía prenatal: desplazamiento cardíaco completo hacia la izquierda. B. Radiografía de tórax al nacer: pulmón derecho único, hipoplasia. C. Tomografía computarizada neonatal: hipoplasia pulmonar derecha y anomalías bronquiales, presencia de dos bronquios hipoplásicos. D. Angiografía neonatal: arteria pulmonar izquierda inexistente, arteria pulmonar derecha hipoplásica.

A veces los síntomas son muy leves y la lesión se manifiesta en una radiografía de tórax solicitada con motivo de otra enfermedad o por el estudio de una deformación torácica progresiva. La radiografía de tórax muestra un hemitórax opaco y retraído que cubre la silueta cardiomediastínica y una retracción mediastínica. El pulmón único contralateral presenta un desarrollo variable, con insuflación y posible hernia mediastínica. En el niño de más edad, el diagnóstico diferencial debe hacerse con un cuerpo extraño bronquial y una atelectasia completa del pulmón. El diagnóstico definitivo se confirma mediante TC con reconstrucción 2D y 3D, que muestra la falta de bronquio fuente. Gracias a estas técnicas no siempre es necesario hacer una endoscopia, que no carece de riesgos. La evolución es variable y el paciente puede permanecer asintomático, pero el peligro de infecciones broncopulmonares bacterianas y virales (en pulmón único) es verdadero. La evolución también depende del riesgo de torsión y de estenosis del bronquio contralateral sobre el cabo raquídeo, cuya formación es posible durante el crecimiento. Algunos casos necesitan una estabilización del mediastino mediante la colocación de una prótesis intratorácica en el lado de la anomalía [33, 34] . El crecimiento del pulmón contralateral es otro factor pronóstico, que en algunos casos se acompaña de hipoplasia pulmonar. Cabe citar la asociación agenesia-atresia del esófago con fístula traqueoesofágica, que agrava aún más el pronóstico por el riesgo de aspiración. Agenesia lobular y segmentaria Según el nivel topográfico de la agenesia, la consecuencia es la falta de un lóbulo o un segmento. La anomalía puede ser asintomática y revelarse en una radiografía de tórax, en la que se observa un pulmón de tamaño reducido pero con aspecto normal. El análisis detallado de la radiografía permite hacer el diagnóstico topográfico. En una fase más tardía, la anomalía puede conducir a una disminución de las funciones respiratorias y a una disnea de esfuerzo.

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Hipoplasia pulmonar [30, 32] (Fig. 5) El término «anomalía del desarrollo pulmonar» engloba a las alteraciones parenquimatosas y vasculares en su conjunto. La lesión afecta sobre todo al sector bronquioloalveolar. La gravedad de la misma depende así mismo del momento de la agresión respecto a la etapa del crecimiento. Los factores prenatales que conducen a la hipoplasia pulmonar son de cinco tipos [2]: • reducción del espacio intratorácico disponible por el pulmón fetal: anomalía del tórax, del mediastino (tumor), del diafragma (hernia diafragmática), de la pleura (derrame) y compresión extrínseca, como, por ejemplo, en el embarazo gemelar; • anomalías del líquido amniótico: oligoamnios o anamnios por pérdida de líquido, ruptura del saco amniótico, uropatía (agenesia renal, riñón poliquístico, evacuación anómala de la orina); • abolición de los movimientos respiratorios fetales, idiopático o por lesiones neurológicas centrales o periféricas; • anomalías de la perfusión pulmonar fetal: malformación cardíaca o vascular; • anomalías mal identificadas, probablemente relacionadas con un trastorno de los factores de crecimiento. La lesión pulmonar expone a un gran riesgo de enfisema posnatal y en los trastornos vasculares prevalece la hipermuscularización capilar, fuente de hipertensión arterial pulmonar (HTAP). También hay anomalías bioquímicas que interesan a la secreción de surfactante y a una reducción de los factores de crecimiento. En el nacimiento todo sucede como si el pulmón del recién nacido se comportara como el de un gran prematuro; de ahí la importancia de adoptar una conducta terapéutica adecuada; más tarde el aspecto es el de un pequeño pulmón claro armónico,

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Figura 5. Seudoagenesia pulmonar izquierda: hipoplasia pulmonar grave con secuestro, vasos sistémicos. Pulmón derecho normal de gran tamaño. Evolución favorable. A. Resonancia magnética fetal: pulmón izquierdo grande, imagen derecha pequeña: ¿hipoplasia derecha? B. Tomografía computarizada con inyección de medio de contraste: pulmón izquierdo grande, imagen de secuestro con vaso sistémico (flecha). C. Tomografía computarizada neonatal (2D): pulmón derecho normal, bronquio izquierdo pequeño y delgado que ventila un resto pulmonar izquierdo basal. D. Niño asintomático de un año y medio de edad: asimetría torácica mínima.

uni o bilateral. Sin embargo, la evolución puede ser asintomática, pero a menudo guarda relación con las frecuentes anomalías acompañantes como, por ejemplo, el caso de una hernia de cúpula diafragmática.

Anomalías más tardías del desarrollo traqueobronquial: obstrucciones Estas lesiones se manifiestan como obstáculos a la circulación del aire, y los efectos sobre la hematosis son variables. Habitualmente se observa un parénquima pulmonar subyacente normal o hipoplásico. Lo mismo pasa con la vascularización pulmonar, que por lo general está presente. Atresias

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Se trata de la interrupción completa de un segmento aéreo, cuyas consecuencias dependen de la topografía. La patogenia no es unívoca, pero a veces puede sospecharse un proceso vascular. Atresia de la tráquea [35-37]. Esta lesión, rarísima, es casi siempre letal. Curiosamente, a menudo se la confunde con la agenesia. Si la interrupción es completa, no existe ninguna forma de ventilación. Los casos más frecuentes son los que se acompañan de una comunicación con el eje esofágico. Existen varias clasificaciones (Floyd 1962 [36], Faro 1979) que dependen del modo de implantación, ya sea de la tráquea distal o de los bronquios, en el esófago. El diagnóstico prenatal es posible: se observa una gran insuflación pulmonar bilateral y la pérdida de la continuidad traqueal por debajo de la laringe. La norma es la interrupción del embarazo. En algunos casos el diagnóstico es neonatal y se formula en un contexto de urgencia: gran dificultad respiratoria del recién nacido, ausencia de llanto y gritos, y jadeos. La imposibilidad de intubar la tráquea después de pasar por la laringe es el signo fundamental. La maniobra más eficaz sería la intubación del esófago, lo que permite ventilar la fístula. La Pediatría

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confirmación por endoscopia es necesaria siempre que la evolución lo permita. El contexto malformativo es frecuente. Desde el punto de vista radiológico, además de la insuflación pulmonar puede observase gran cantidad de aire en el aparato digestivo. Esta malformación es muy grave y el tratamiento es muy difícil. Consiste en «traquealizar» el esófago para tratar de reconstruir el defecto traqueal, pero la vía respiratoria suele ser poco funcional. Las supervivencias son limitadas: sólo se ha descrito un caso de supervivencia a 6 años [37]. Atresia bronquial [38, 39]. Es más frecuente que la atresia de la tráquea; en 1995 se describieron 119 casos. Se trataría sobre todo de un proceso vascular que provoca una isquemia muy localizada y la interrupción completa de un segmento bronquial. La atresia de bronquio fuente sería muy infrecuente y, en la mayoría de los casos, es una atresia de bronquio lobular o segmentario. El pulmón y la vascularización distal se desarrollan de forma normal, y poco a poco se produce un incremento de volumen del parénquima subyacente por ventilación colateral a partir del parénquima adyacente, a través de los poros de Kohn y los canales de Lambert. Con el paso del tiempo, las secreciones bronquiales se acumulan en la parte distal del bronquio y crean una dilatación (broncocele) que se convierte en una fuente de infección. El lóbulo superior izquierdo es el que se afecta con más frecuencia, sobre todo por atresia de un bronquio segmentario o terminal. Desde un punto de vista clínico la evolución puede ser silenciosa durante años, pero las complicaciones por enfisema localizado y progresivo, y el riesgo infeccioso del broncocele, son casi ineluctables. Habitualmente la radiografía de tórax permite establecer el diagnóstico: enfisema obstructivo sistematizado con una opacidad parahiliar redonda, broncocele. Se han descrito raros casos de hallazgo neonatal en los que el diagnóstico es más difícil; el parénquima es más bien opaco a causa del retraso de resorción del líquido intraalveolar.

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La TC contribuye en el diagnóstico al mostrar el defecto bronquial y el broncocele. Antes la broncografía era la exploración más útil para mostrar la interrupción bronquial. El tratamiento es quirúrgico: resección de la lesión a modo de lobectomía o segmentectomía, con buenos resultados. Estenosis congénitas Se manifiestan como obstrucciones incompletas de la vía respiratoria con disminución de calibre en un segmento de longitud variable. Sólo citaremos las estenosis congénitas (o probablemente congénitas), con exclusión de las adquiridas a causa de, por ejemplo, una intubación. Estas anomalías son bastante raras y su tratamiento suele ser difícil. Estenosis traqueal [40-42]. La longitud del segmento estrecho es variable, desde 1 cm a toda la tráquea. Desde el punto de vista anatómico, las lesiones pueden consistir en: • pliegue mucoso o diafragma incompleto, el caso más infrecuente; • anomalía de estructura de los cartílagos: anillos completos como tráquea de ave sin capa membranosa; distrofia fibrosa de la pared con cartílagos desorganizados; • a veces, heterotopia esofágica. Las malformaciones asociadas son frecuentes: respiratorias (anomalía de implantación bronquial, atresia bronquial), digestivas (fístula traqueoesofágica) o cardiovasculares (arteria pulmonar izquierda aberrante). Desde el punto de vista clínico la revelación puede ser neonatal o precoz, lo cual orienta hacia una anomalía congénita. El cuadro clínico no es característico: dificultad respiratoria neonatal, estridor y sibilancia, que hace pensar en una espasticidad. Hay que dar importancia a una disnea en los dos tiempos de la respiración (disnea traqueal), distinta de la disnea inspiratoria de origen laríngeo o de la espiratoria por broncoespasmo. Las revelaciones más tardías no son muy específicas: bronconeumopatías de repetición, disnea de reposo y, sobre todo, de esfuerzo, a menudo definida como «asma», pero debe notarse la precocidad de los síntomas. El diagnóstico radiológico incluye una placa de tórax de buena calidad, que resulta muy útil para analizar el calibre traqueal en proyección AP y en lo posible lateral, en los dos tiempos de la respiración. La TC con reconstrucción es necesaria porque permite ver el aspecto de la estenosis y su longitud, y en ocasiones efectuar una traqueobroncoscopia virtual. También permite analizar las lesiones asociadas. Con todo, la exploración endoscópica es necesaria. Debe efectuarse en el quirófano y con anestesia general, ya que el riesgo de descompensación respiratoria no es despreciable. Se recomienda la presencia del equipo quirúrgico debido a que la cirugía de urgencia podría ser necesaria. El tratamiento es quirúrgico y depende de la topografía y de la longitud de la estenosis. Las técnicas de la anestesia deben adaptarse a cada caso: canulación del segmento distal y ventilación a chorro. La vía de acceso suele ser una cervicotomía asociada a una esternotomía más o menos completa, y con menos frecuencia una toracotomía derecha. La técnica más simple es la resección-anastomosis traqueal. En el niño puede abarcar la resección de hasta 5-6 anillos traqueales con movilización de la tráquea y, en ocasiones, de la laringe. Necesariamente hay que preservar los nervios recurrentes y evitar la desvascularización de la tráquea, fuente de fístula o traqueomalacia, y la anastomosis debe ser precisa y hermética. Se recomienda la extracción precoz de la intubación traqueal. En caso de estenosis larga se emplean diversas técnicas de traqueoplastia; la más lógica es la traqueoplastia de deslizamiento (slide tracheoplasty) por incisión oblicua del segmento estenosado y acortamiento de la tráquea para obtener un calibre satisfactorio. Pueden emplearse otras técnicas que también apuntan a volver rígida la tráquea a la altura de los cartílagos, pero preservando la capa membranosa por el riesgo de causar un trastorno funcional grave. Son tratamientos son difíciles, a menudo fuente de complicación (fístula, sepsis, obstrucción pulmonar) y necesitan una infraestructura multidisciplinar de calidad que incluya también kinesiterapia respiratoria.

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Estenosis bronquiales. Serían más raras y su patogenia es idéntica. A veces la lesión bronquial es una prolongación de la lesión traqueal. Es común sospechar el diagnóstico a partir de las bronconeumopatías de repetición, pero puede observarse un cuadro de enfisema obstructivo, de dilatación de los bronquios distales y de broncoespasmo crónico. En el ámbito radiológico, la mayoría de las veces la placa de tórax muestra las consecuencias parenquimatosas, focos de bronconeumopatía, focos de atelectasia e incluso bronquiectasias. El parénquima distal puede ser claro y encontrarse distendido y enfisematoso. Como ejemplo, una estenosis de bronquio fuente puede revelarse por un gran pulmón claro con atrapamiento de aire después de la espiración. Para visualizar la estenosis ya no se practica broncografía sino una TC con reconstrucción en inspiración y en espiración. La endoscopia es una gran contribución para descartar la presencia de cuerpo extraño. Desde el punto de vista etiológico, la dificultad consiste en saber si esta lesión es congénita o adquirida, ya que el factor de infección sobreagregada es constante. El tratamiento es quirúrgico, excepto para algunas lesiones que tienen consecuencias leves, siempre que se haga un control regular. Si el parénquima distal está destruido, bronquiectásico e infectado, se impone la resección del territorio afectado. En caso de parénquima recuperable debe intentarse una reparación por resección endoscópica de un diafragma, pero en la mayoría de los casos se indica resección-anastomosis. Al igual que en las lesiones traqueales, la evolución suele ser difícil.

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Puntos esenciales

Agenesia de un bronquio fuente y atresia bronquial • Agenesia de un bronquio fuente: a pesar de la magnitud de la malformación, las manifestaciones clínicas pueden ser leves pero las complicaciones evolutivas potencialmente graves: infecciones broncopulmonares en pulmón único, torsión/estenosis del bronquio contralateral y riesgos de hipoplasia acompañante del pulmón único • La atresia bronquial afecta por lo general al lóbulo superior izquierdo. La radiografía simple de tórax muestra habitualmente un enfisema obstructivo sistematizado, asociado a una opacidad parahiliar redonda (broncocele) Traqueobroncomalacia [43-46] Esta anomalía corresponde a una flacidez anómala de la pared traqueal y/o bronquial. La anomalía puede ser primitiva por haberse producido durante el desarrollo del mesénquima traqueobronquial, probablemente a causa de una inmadurez de los cartílagos. Sin embargo, es difícil confirmar su carácter malformativo. Con mayor frecuencia, la traqueomalacia es secundaria a una causa local como, por ejemplo, una compresión por el fondo de saco superior de una atresia del esófago, anillos vasculares anómalos compresivos, un tumor del mediastino o un QB. Así, en el aspecto funcional, a veces es preferible hablar de discinesia traqueobronquial. La consecuencia funcional es el aplanamiento de la tráquea (o bronquio) en la fase espiratoria, lo cual disminuye el flujo espiratorio y reduce la velocidad de progresión de las secreciones bronquiales. Clínica. El comienzo de los trastornos es muy precoz, y se manifiestan ya en el recién nacido: estridor y disnea, sobre todo espiratoria. La tos perruna es muy característica. En las formas graves existe un riesgo de apnea refleja. Las infecciones pulmonares se explican por la dificultad para expulsar las secreciones, que son derivadas hacia el parénquima. Diagnóstico. La radiografía de tórax, centrada en la tráquea o en los bronquios fuente, de ser posible en las dos fases de la Pediatría

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respiración, permite apreciar el colapso espiratorio. El diagnóstico se sospecha cuando el calibre traqueal disminuye en más del 50%. La TC es útil, incluso en el niño de corta edad. La endoscopia es la exploración fundamental, pero requiere anestesia general; debe efectuarse con ventilación espontánea para apreciar el colapso traqueal, su localización y su longitud. Evolución y tratamiento. En la mayoría de los casos, la evolución tiende a la mejoría y la curación en los 2-3 primeros años de vida, por el desarrollo de una tráquea más rígida. Hay que prevenir las infecciones respiratorias y hacer una kinesiterapia muy específica para la traqueomalacia, evitando provocar tos para no agravar la estenosis. El tratamiento quirúrgico puede considerarse en las formas graves, sobre todo en caso de apnea. La técnica de aortopexia consiste en dar más holgura a la tráquea suprimiendo la compresión por el amarre anterior de la aorta al esternón. Esta técnica da buenos resultados y está recobrando actualidad [46]. A veces es preciso «volver rígida» la tráquea o un bronquio por encolado, cirugía plástica con pericardio, cartílago o periostio, pero estos métodos son mucho más aleatorios. La colocación de una prótesis endoluminal (stent) es excepcional. Hay que reconocer que las indicaciones deben pensarse bien y que aún son infrecuentes. Debe tratarse cualquier causa de compresión extrínseca localizada (traqueomalacia secundaria). El control a largo plazo es imprescindible para evitar las infecciones recidivantes, riesgo de dilatación bronquial y de insuficiencia respiratoria.

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Punto esencial

Traqueomalacia • La mayoría de las veces es secundaria a una compresión extrínseca de la tráquea (fondo de saco de una atresia del esófago, anillos vasculares anómalos compresivos, tumor de mediastino, QB) • El tratamiento de la causa de la compresión es fundamental

Traqueobroncomegalia o síndrome de Mounier-Kühn [47] Esta rara anomalía se caracteriza por un aumento de calibre de la tráquea, que en la placa de tórax puede alcanzar la anchura de los cuerpos vertebrales. Probablemente se debe a una alteración de las fibras musculares y elásticas traqueobronquiales, y su origen congénito es motivo de controversia. La consecuencia es una dinámica defectuosa de las secreciones bronquiales, además del desarrollo de infecciones y bronquiectasia. Es una enfermedad del adulto joven y predomina en el varón. El tratamiento es básicamente médico y consiste en drenaje bronquial y control de la infección.

Yemas ectópicas y yema supernumeraria [48-52] Son anomalías causadas por la ectopia de una yema bronquial o por el desarrollo de una yema supernumeraria. Se las divide en yemas que se comunican con el árbol traqueobronquial (bronquios traqueales) y yema no comunicante (QB).

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broncográficos y anatómicos. Leroux, en 1962, encontró una frecuencia del 3% en 1.000 broncografías. Bronquio traqueal derecho. Es el más frecuente. La ectopia es habitual en los suidos (bronquio de cerdo). Habitualmente se trata de un bronquio desplazado, segmentario apical del lóbulo superior derecho, y el bronquio lobular se reduce a dos segmentarios, dorsal y ventral, en lugar de tres. De forma excepcional, todo el bronquio lobular superior es traqueal y no tiene una implantación en el bronquio fuente. Muy raramente, el bronquio ectópico es realmente supernumerario, el árbol bronquial es normal y puede ventilar un verdadero pulmón supernumerario. Desde el punto de vista clínico la anomalía suele ser asintomática y su hallazgo es fortuito a causa de un estudio radiológico. Sin embargo, una ventilación defectuosa del territorio ectópico puede hacer que el bronquio se vuelva patológico y se desarrollen focos de neumopatía crónica en la zona. La broncografía era la forma de estudiar esta anomalía y sus consecuencias, pero actualmente ha sido sustituida por la TC. En el adulto se han descrito casos de degeneración. El tratamiento depende de las consecuencias clínicas y varía desde la abstención terapéutica habitual hasta la exéresis del territorio anómalo. Bronquio traqueal izquierdo [51]. Con esta denominación se describe en realidad una anomalía de implantación en el bronquio fuente izquierdo. Por lo general, consiste en el deslizamiento del tronco apicodorsal del lóbulo superior izquierdo sobre el bronquio fuente. Esta implantación anómala suele ser más patógena que en el lado derecho: enfisema, infección crónica, bronquiectasia. El tratamiento también depende de las complicaciones. De manera excepcional, se han descrito casos de bronquio traqueal bilateral. Otras anomalías bronquiales. En distintos niveles del árbol bronquial existen esbozos de bronquios: parabronquios. Bronquio cardíaco accesorio de Huzly-Boehm. Se trata de un esbozo diverticular suspendido del tronco intermediario que es fuente de infección y hemoptisis; esta lesión puede hacer sospechar, por ejemplo, una fistulización procedente de una adenopatía tuberculosa. Su diagnóstico es radiológico y endoscópico; se observa en el adulto joven. Bronquio en puente (bridging bronchus) [52]. Es una anomalía excepcional en la que el bronquio del lóbulo inferior derecho nace del bronquio fuente izquierdo y atraviesa el mediastino; forma parte de un síndrome polimalformativo habitual y a veces se diagnostica en la autopsia. Bronquios esofágicos. A veces se asocian a secuestros pulmonares (cf infra) y forman parte de los síndromes polimalformativos frecuentes (atresia traqueal o bronquial). Existen casos excepcionales de ectoplasia broncopulmonar, pulmón o territorio ventilado por un bronquio que nace del esófago y que, a diferencia de los secuestros, carece de una anomalía de la vascularización sistémica. Se han descrito casos que recibieron tratamiento conservador por reimplantación del bronquio sobre la tráquea en período posnatal. Sin embargo, por lo general el territorio subyacente está demasiado dañado para conservarse. Divertículos traqueales: sólo se los cita, ya que su origen malformativo es discutido. En el niño, el ejemplo típico es el divertículo posterior debido a la persistencia de un resto de fístula traqueoesofágica o la atresia esofágica después de ligadura.

Yemas ectópicas comunicantes

Quistes broncogénicos [53-58]

Por lo general, se trata de una yema bronquial implantada de forma ectópica en la tráquea, o incluso excepcionalmente a partir del esófago. El territorio ventilado puede ser normal (el caso más frecuente) o patológico, o incluso faltar por completo. Bronquios traqueales. Las anomalías de implantación interesan sobre todo a los bronquios del lóbulo superior, en especial del lado derecho. La clasificación de Foster Carter es la más difundida, y establece la diferencia entre bronquio anómalo desplazado o supernumerario. Estas ectopias son relativamente comunes y las descripciones se efectuaron a partir de estudios

Son tumores esféricos u ovoides, habitualmente localizados en el mediastino; es el tumor quístico del mediastino más frecuente en el niño. El origen embrionario es discutido. El QB sería el resultado de una yema aberrante muy precoz que se ha desprendido del esbozo traqueobronquial o incluso esofágico, y no ha conducido a una diferenciación del tejido pulmonar. Podría considerarse como un secuestro extralobular abortado. Para algunos este desarrollo sería producto de algunas células derivadas de la yema traqueoesofágica cuya evolución se llevó a cabo en una

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formación bronquial aislada. Se admite que su topografía varía según la precocidad en la aparición del esbozo: lesión mediastínica si es precoz o parenquimatosa en caso de diferenciación más tardía. Habitualmente el QB está bien pegado al árbol traqueobronquial y a veces en comunicación con éste, más o menos ventilado o con un nivel líquido. Puede estar pegado al esófago, incluido en su pared, alejado de la vía aerodigestiva, e incluso fuera del tórax. Los QB no se asocian a malformaciones vertebrales, lo que los distingue de los quistes con revestimiento digestivo: la duplicación esofágica o el quiste neuroentérico. El aspecto histológico es bastante unívoco: el quiste está tapizado por un epitelio respiratorio ciliado con glándulas mucosas y está rodeado por fibras musculares, quizá tejido cartilaginoso y en raras ocasiones pequeñas calcificaciones. Sin embargo, no es inusual la presencia de tejido digestivo (esófago o estómago), lo que hace aún más difícil la identificación de su origen cuando está incluido en el esófago. La distinción con una duplicación esofágica quística se torna entonces muy arbitraria. La infección sobreagregada es frecuente y a veces conduce a la formación de un absceso verdadero; para algunos, la fistulización en el bronquio es secundaria. El tamaño varía entre 1-10 cm de diámetro. Según la topografía, se distinguen: • los quistes mediastínicos, que son los más frecuentes, los paratraqueales derechos, los localizados por debajo de la carina, los pediculares y los paraesofágicos inferiores; • los quistes parenquimatosos pulmonares a cualquier nivel, más o menos periféricos; • las localizaciones más infrecuentes a distancia, intraabdominales, cervicales e incluso preesternales. Clínica. El diagnóstico prenatal es posible y relativamente frecuente. Las manifestaciones clínicas son muy variables y dependen de la localización. La revelación puede ser precoz, por una dificultad respiratoria neonatal. Las manifestaciones son diversas: tos, infecciones pulmonares de repetición, supuración mediastínica, dolor, compresión mediastínica y, en ocasiones, un enfisema obstructivo que puede afectar a todo el pulmón cuando la lesión se encuentra contra la carina o en un bronquio fuente. En el niño de mayor edad se han descrito hemoptisis. En el adulto es posible observar degeneración. A veces, la tolerancia es perfecta y el diagnóstico es fortuito (radiografía). Las anomalías asociadas son frecuentes (25%), ya sea del parénquima pulmonar o bien a distancia. Diagnóstico por imagen. En el período prenatal, la ecografía muestra una imagen quística bien limitada, por lo general unilocular y de contenido más o menos ecogénico. La RM fetal presta una ayuda considerable, sobre todo en las formas periféricas. En el período posnatal y en la infancia, las exploraciones fundamentales son la radiografía de tórax y la ecografía del mediastino. Por lo general, la imagen es redonda, quística, a veces parcialmente ventilada, y superpuesta a la tráquea (Fig. 6). La localización por debajo de la carina es más difícil de ver. Deben buscarse los signos indirectos: enfisema obstructivo y borramiento de un bronquio fuente. El tránsito esofágico presta utilidad porque puede mostrar una impresión sobre el esófago, lo cual certifica la continuidad traqueoesofágica de la lesión. La TC es la exploración de referencia para precisar la topografía y las consecuencias adyacentes. La RM también es muy útil en esta situación. El diagnóstico hace referencia a toda la afección mediastínica (tumor y adenopatía mediastínica, arcos aórticos anómalos) y pulmonar (alteración de la masa pulmonar) del niño. Tratamiento. El tratamiento quirúrgico es necesario porque la evolución del QB hacia una complicación es inevitable. La exéresis completa es la mejor técnica. Ni la punción y/o la esclerosis ni el vaciamiento percutáneo o transbronquial han demostrado ser eficaces a largo plazo, puesto que la lesión permanece en su sitio. La exéresis puede practicarse por toracoscopia y, según los casos, completarse con cirugía convencional o videoasistida. Las dificultades de la resección no son menores, sobre todo en el caso de un adosamiento a la pared traqueal o

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Figura 6. Quiste broncogénico lateral derecho, niño de 2 años de edad. A. Radiografía de tórax: imagen mediastínica superior derecha. B. Tránsito esofágico: impresión sobre el esófago. C. Imagen operatoria: toracotomía derecha, quiste (flecha) que comprime la tráquea, localizado por atrás de la vena cava inferior.

a la capa membranosa traqueobronquial, fuente de una brecha que a veces resulta difícil reparar. Puede bastar una exéresis incompleta, con la condición de resecar la mayor parte de la pared del quiste y, sobre todo, el revestimiento interno. Si la localización es pulmonar, la exéresis del quiste es posible cuando es proximal; en cambio, si la lesión es más periférica, a menudo es necesaria la resección parenquimatosa, con más razón cuando el QB puede adoptar el aspecto de un quiste pulmonar. Pronóstico. Por lo general es excelente, pero es útil instaurar un control regular, sobre todo cuando el quiste ha causado una traqueomalacia localizada.

■ Malformaciones de la masa pulmonar Con este término se agrupan [59] las anomalías que afectan el parénquima pulmonar en conjunto, con excepción de las Pediatría

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Figura 7. Lóbulo ácigos asociado a un bronquio traqueal. A. Radiografía torácica: cisura de la ácigos y foco de neumopatía del lóbulo ácigos. B. Imagen operatoria: toracotomía derecha, cayado de la vena ácigos mayor. C, D. Esquemas explicativos, bronquio traqueal derecho asociado.

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Puntos esenciales

Quistes broncogénicos mediastínicos • Las localizaciones más frecuentes son la paratraqueal derecha y por debajo de la carina • La detección suele hacerse en el período prenatal • El diagnóstico posnatal en las radiografías simples puede ser difícil (enfisema obstructivo, borramiento de un bronquio fuente) • La cirugía de exéresis siempre se recomienda debido al riesgo elevado de complicaciones evolutivas

lesiones de los grandes troncos respiratorios (tráquea, bronquios principales) que ya fueron descritas. Se consideran dos grupos: • las anomalías topográficas del parénquima; • las distrofias y displasias del parénquima pulmonar. Algunas de estas malformaciones ya fueron descritas: QB pulmonares y enfisema pulmonar. Las dificultades para clasificarlas llevan a veces a incurrir en redundancias.

Anomalías topográficas pulmonares [60-62] En este marco se describen los defectos o las variaciones de la disposición anatómica, de la segmentación del parénquima y de las cubiertas pleurales.

Anomalías de las cisuras Habitualmente los pulmones están divididos en tres lóbulos a la derecha y en dos a la izquierda, separados por las cisuras: • cisura mayor, tanto a la derecha como a la izquierda, que separa el lóbulo superior del lóbulo inferior; • cisura menor horizontal a la derecha, que separa el lóbulo superior del lóbulo medio. Esta disposición presenta variaciones individuales, sobre todo en el niño de corta edad. Con frecuencia existen cisuras Pediatría

incompletas, con una continuidad parcial de los territorios parenquimatosos. A la inversa, durante la exploración quirúrgica a menudo se encuentran cisuras suplementarias incompletas que separan algunos segmentos (por ejemplo, segmento apical del lóbulo inferior). Las consecuencias de estas anomalías sólo conciernen a las dificultades que pueden plantearle al cirujano para identificar el territorio y para la exéresis. Cisura de la ácigos [60](Fig. 7) Esta particularidad debe señalarse por ser bastante frecuente. Se localiza a la derecha cuando el cayado de la vena ácigos mayor, sagital y usualmente apoyada contra el mediastino, está desplazada lateralmente. Forma un arco de concavidad inferior e interna, de modo que la vena arrastra las hojas pleurales visceral y parietal, conformando un verdadero meso. Así crea una cisura en el lóbulo superior, a veces profunda, cuya parte medial por dentro de la cisura, adosada al mediastino, puede ser equivalente a un segmento. La frecuencia varía en el 0,1-0,5% de la población. La anomalía suele ser asintomática y su hallazgo radiográfico: imagen de seudocisura oblicua y opacidad ovalada del cayado vascular. En caso de existir un trastorno asociado (bronquio traqueal, agenesia pericárdica) puede desarrollarse una afección del territorio pulmonar incorporado en la anomalía. Un foco de neumonía crónica en esta zona puede necesitar una exéresis. Hernia pulmonar y seudoectopia pulmonar Es una anomalía muy rara, sobre todo conocida en el adulto en caso de enfisema, tos crónica y asma con hernia pulmonar en un espacio intercostal en la región cervical. Se trata de un proceso adquirido. En el niño, y sobre todo en el recién nacido, la ectopia existe, rarísima, a la manera de una ectopia cervical descrita en algunos síndromes malformativos (iniencefalia, síndrome de Klippel-Feil, síndrome del maullido de gato). Se ha descrito igualmente una protrusión transdiafragmática. Pulmón en herradura (horseshoe lung) Esta anomalía, muy rara, consiste en la fusión de los dos pulmones sobre la línea media, en el mediastino posterior y a

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la altura de los lóbulos inferiores. Muy a menudo se acompaña de malformaciones broncopulmonares (bronquio ectópico) y vasculares, como retorno venoso pulmonar anómalo (síndrome de la cimitarra). La separación quirúrgica sería recomendable, pero prevalece la gravedad de las lesiones asociadas.

Anomalías del situs broncopulmonar [10]

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Situs inversus La inversión de la disposición de las vísceras del tronco en el plano horizontal es relativamente frecuente. El situs inversus suele ser completo, toracoabdominal, pero en ocasiones puede interesar a un solo territorio. Las consecuencias vienen a ser las dificultades para identificar las relaciones anatómicas. Isomerismo, anisomerismo La disposición normal de la arborización bronquial es asimétrica: el bronquio derecho es más corto que el izquierdo. Por lo tanto, normalmente existe un anisomerismo de situs solitus. También puede haber una disposición inversa. En algunos casos, la disposición del árbol bronquial es simétrica tanto en el lado derecho como en el izquierdo: isomerismo. El dextroisomerismo corresponde a un árbol bronquial de tipo derecho bilateral, patognomónico del síndrome de asplenia. El levoisomerismo, correspondiente a un árbol bronquial izquierdo bilateral, se acompaña habitualmente de una poliesplenia. Estas anomalías a menudo forman parte de un cuadro polimalformativo, en especial cardiovascular.

Displasias y distrofias del parénquima pulmonar Con esta denominación agrupamos las anomalías del contingente parenquimatoso [59]. Algunas de ellas constituyen una frontera entre las anomalías bronquiales y el parénquima. Entre éstas pueden citarse: • los QB de localización pulmonar, menos frecuente que la mediastínica (cf supra); • el enfisema pulmonar congénito; aunque esta anomalía sea en su mayoría de origen bronquial, constituye una alteración propia del parénquima; es así como se describe a esta lesión en los tratados de anatomía patológica en particular [13, 63]. Desde el punto de vista histológico, algunas lesiones son semejantes y resulta difícil clasificarlas: bronquiectasia congénita distal y quiste pulmonar único. Hoy se diría que las anomalías parenquimatosas deben estudiarse de forma global, incluyendo el trastorno bronquial parenquimatoso y vascular asociado. Se trata en realidad de la «malinosculación» de Clements [64] , término retomado por Lee [65], o de una anomalía del desarrollo broncoparenquimatoso según un continuo. Esta visión de las malformaciones del parénquima está bien apoyada por la frecuencia de asociaciones tales como los secuestros y las malformaciones adenomatoides (formas híbridas [66]) y/o quiste broncogénico y/o enfisema congénito. Esta armonización obedece también al diagnóstico prenatal, frecuente modalidad actual de diagnóstico. Para dar claridad a la exposición, se mantienen los términos de uso corriente.

Enfisema pulmonar congénito [59, 67, 68] Esta entidad se caracteriza por una distensión enfisematosa de un campo pulmonar (segmento, lóbulo, pulmón) secundaria a un atrapamiento de aire en la espiración. La lesión predomina en el lóbulo superior izquierdo (enfisema lobular gigante), mientras que la lesión de otros territorios es más infrecuente (lóbulo medio). En el aspecto macroscópico, el territorio afectado está distendido de forma uniforme, es liso, pálido, de color rosado y crepitante a la palpación, de aspecto esponjoso, semejante a una pelota de goma. Aun cuando el bronquio es permeable y está abierto, el lóbulo no pierde su insuflación. No existe un consenso real respecto a la clasificación de los enfisemas. Probablemente haya varios mecanismos causales y el origen congénito no siempre es evidente, con excepción de un hallazgo pre o neonatal.

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Figura 8. Clasificación de los enfisemas pulmonares congénitos [62]. 1. Anomalías del parénquima: distensión alveolar, lóbulo polialveolar, hipoplasia pulmonar. 2. Anomalías bronquiales. Congénitas: estenosis, atresia, broncomalacia, bronquiectasia, bronquio ectópico. Adquiridas: aspiración de meconio, tapón mucoso, cuerpo extraño, granuloma, torsión bronquial, pliegue mucoso. 3. Compresiones extrínsecas (hiliares, mediastínicas): anomalías vasculares (APIA, RVPA, arco aórtico anómalo), quiste broncogénico, masa mediastínica. 4. Enfisema lobular idiopático (50% de los casos).

Clasificación La clasificación [59] que se usa habitualmente es la siguiente (Fig. 8): • lesión del propio parénquima pulmonar debido al desarrollo embrionario y al desplegamiento posnatal de los alvéolos; se describe el lóbulo polialveolar con aumento del número de alvéolos y la displasia fibrosa de Bolande; • lesión bronquial que causa enfisema obstructivo, el caso más frecuente, con anomalía endoluminal (tapón mucoso, secreciones viscosas en el recién nacido, incluso cuerpo extraño) o lesión de la pared bronquial con efecto de válvula (pliegue mucoso, estenosis, torsión, inflamación); • lesiones secundarias a una compresión bronquial extrínseca (anomalía mediastínica, pedicular, QB). • sin embargo, en alrededor de la mitad de los casos no se identifica la causa del enfisema; se habla entonces de enfisema idiopático. Las lesiones asociadas son bastante raras, sobre todo cadiovasculares y, a veces, torácicas o bronquiales. Clínica Algunos casos se diagnostican en el período prenatal por ecografía: lesión pulmonar hiperecogénica sospechosa de malformación adenomatoide. Sin embargo, en la mayoría de los casos el cuadro se presenta en el período neonatal (el 50% de los casos) o en los primeros meses de vida (el 80% antes de los 6 meses) y consiste en una dificultad respiratoria que evoluciona por crisis sucesivas y de gravedad creciente. Un hecho notable es que no se acompaña de un contexto infeccioso. En la exploración física se observa con frecuencia retracción intercostal, distensión torácica, a veces unilateral, una prominencia asimétrica visible en el lactante, hipersonoridad del Pediatría

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Figura 9. Enfisema pulmonar congénito del lóbulo superior izquierdo. Revelación neonatal por dificultad respiratoria progresiva. A. Radiografía torácica en el primer día de vida: recién nacido disneico, opacidad del lóbulo superior izquierdo por la presencia de líquido intraalveolar. B. Radiografía de tórax al décimo día de vida: imagen de enfisema; en la hiperclaridad, presencia de vasos que certifican su naturaleza parenquimatosa; seudoneumotórax. C. Imagen operatoria: toracotomía izquierda, exéresis del lóbulo superior izquierdo muy distendido; evolución simple.

hemitórax y disminución de los ruidos respiratorios en la zona. La norma es el desarrollo de una dificultad respiratoria en pocos días. Pruebas de imagen La radiografía de tórax es el examen fundamental para el diagnóstico (Fig. 9). Muestra la asimetría de la ventilación pulmonar, con un amplio territorio pulmonar claro y circunscrito. El territorio distendido desplaza el parénquima circundante y a menudo desciende la cúpula diafragmática y separa los espacios intercostales. Estos elementos de compresión se acentúan con la espiración, lo que confirma el atrapamiento. A veces la distensión es voluminosa y se observa un gran hemitórax claro. La presencia de elementos vasculares en el parénquima distendido es un signo radiográfico de mucho valor, que permite establecer la diferencia con un neumotórax o un quiste pulmonar. Se señala el caso especial de la radiografía efectuada inmediatamente después del nacimiento, en la que se observa una opacidad pulmonar localizada por retención de líquido amniótico bronquioloalveolar; la ventilación se produce 1-2 días más tarde. Fuera de una situación de urgencia pueden indicarse otras pruebas complementarias, sobre todo la TC. En ocasiones es preciso hacer una endoscopia de las vías respiratorias para descartar otra causa o incluso un cuerpo extraño en el niño de mayor edad. Evolución

anestésica. La exteriorización del pulmón permite lograr a menudo una mejoría espectacular y la lobectomía es el procedimiento más frecuente. Los resultados terapéuticos suelen ser buenos, pero la vigilancia a largo plazo es necesaria para detectar posibles secuelas. También se han recomendado otros tratamientos, aunque se trata de casos muy esporádicos (broncotomía, broncoplastia). Debe mencionarse una enfermedad parecida, el enfisema adquirido, que aparece en los prematuros tratados por ventilación prolongada. El enfisema es intersticial y a menudo difuso. En casos rarísimos, localizados y mal tolerados, puede ser necesaria la ablación de un segmento o un lóbulo. Actualmente también se usan otras técnicas: modos especiales de ventilación o incluso bloqueo bronquial temporal mediante sonda con globo.

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Puntos esenciales

Enfisema pulmonar congénito • El aspecto radiológico (amplio territorio pulmonar claro y circunscrito) no debe confundirse con un neumotórax (hay que buscar imágenes vasculares en el parénquima distendido) • El drenaje percutáneo está contraindicado

Las formas neonatales agudas son bastante frecuentes y se acompañan de una dificultad respiratoria rápidamente compresiva y grave. Con mucha menos frecuencia se observan formas asintomáticas cuyo diagnóstico se formula en la infancia o en la vida adulta.

Malformación adenomatoide quística pulmonar (MAQP) [63, 69]

Tratamiento

Denominación anglosajona

Si bien se han observado algunos casos de regresión espontánea, en la mayoría de los casos la intervención quirúrgica es obligatoria, con mayor o menor urgencia, debido a que la compresión se tolera mal. El drenaje torácico pleural está contraindicado, pues no haría más que agravar el cuadro clínico en la forma de una perforación del parénquima pulmonar, dado que no existe neumotórax. La intervención consiste en la exéresis de la lesión enfisematosa. La anestesia es difícil porque aumenta la presión en el territorio afectado y puede incrementar la dificultad respiratoria. El cirujano debe estar listo para efectuar la toracotomía desde el principio de la inducción Pediatría

Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM). Definición Esta anomalía, durante mucho tiempo desconocida y bastante misteriosa, fue descrita por Chin-Tang en 1949 y corresponde a la antiguamente conocida como enfermedad de Craig: masa parenquimatosa a causa de la proliferación adenomatoide (glanduliforme) de los bronquiolos terminales, en relación con una interrupción de maduración localizada del árbol bronquial en la etapa glandular, que progresa hacia el desarrollo de una masa más o menos quística. Esta estructura no funcional puede

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TIPO

TIPO

TIPO

Figura 10. Malformación adenomatoide quística pulmonar, correlaciones entre la clasificación de Stocker y las imágenes ecográficas. Tipo I: macroquístico. Tipo II: macro y microquístico. Tipo III: microquístico (aspecto tumoral).

lesión puede dar signos de compresión o, al contrario, permanecer asintomática. La evolución natural posnatal conduce a una distensión gaseosa, a veces a un neumotórax, una neumopatía por infección y a signos de compresión mediastínica. Se han descrito casos de injerto de hidatidosis y de aspergilosis. Se hace referencia a la degeneración tumoral tardía [71-73]: neumoblastoma, rabdomiosarcoma, adenocarcinoma y carcinoma bronquioloalveolar en el adulto.

entrar en comunicación con el árbol respiratorio y formar en el período posnatal quistes de contenido gaseoso. Clasificación Stocker describió el aspecto histológico, primero en tres tipos (1977) [63] y después en cinco, que relaciona con etapas de detención de la maduración del árbol bronquial: • tipo 0: corresponde a una agenesia bronquial (letal) y a un desarrollo defectuoso del mesénquima; • tipo 1: forma macroquística, la más frecuente: quistes de más de 10 mm de diámetro, epitelio columnar ciliado, células mucosas, a menudo presencia de tejido cartilaginoso; • tipo 2: forma quística de tamaño variable: asociación de quistes grandes y pequeños de origen bronquioloalveolar, con bronquiolos a veces dilatados y fibras musculares estriadas a modo de displasia rabdomiomatosa; • tipo 3: forma microquística de 2 mm de diámetro con estructura de aspecto sólido, tejido bronquiolar seudoglandular sin estructura cartilaginosa ni vascularización pulmonar; sólo contiene neumocitos I; • tipo 4: quiste pulmonar periférico, correspondiente al bloqueo probable en la etapa acinar, y presencia de neumocitos I y II; el tejido, de tipo alveolar, podría asemejarse a los blastomas pleuropulmonares. En principio no existe vascularización sistémica, salvo en algunos casos híbridos asociados a un secuestro. La incidencia es de 1 cada 25.000-35.000 embarazos [70]. Las malformaciones asociadas son infrecuentes (12%), sobre todo en el tipo 2. En el aspecto topográfico, la MAQP es la mayoría de las veces unilateral, sobre todo en los lóbulos inferiores. Se han descrito casos bilaterales, por lo general de evolución letal. Actualmente se conoce bastante bien su evolución a raíz de la multiplicación de los casos de diagnóstico prenatal: masa descubierta en el segundo trimestre, a veces con signo de compresión vascular (hidrotórax, anasarca), seguida de estabilización o disminución de volumen en el tercer trimestre, en algunos casos con desaparición aparente. En el nacimiento, la

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Diagnóstico [70, 74-76]

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Diagnóstico prenatal. Actualmente es el más frecuente. En ecografía, consiste en el hallazgo de una masa más o menos quística y avascular mediante Doppler. Adzick describe dos aspectos: macroquístico (más de 5 mm de diámetro) y microquístico, con una hiperecogenicidad variable. Las correlaciones con la clasificación de Stocker son menos evidentes y de tres tipos: • macroquístico, tipo I: • macro y microquístico, tipo II; • microquístico, aspecto tumoral, tipo III (Fig. 10). Pueden aparecer signos de complicación: derrame pleural, anasarca y signos de compresión mediastínica. Los criterios de gravedad son la anasarca y la hipoplasia pulmonar. Las imágenes pueden experimentar una regresión en el tercer trimestre o incluso parecen haber involucionado totalmente. Sin embargo, algunos casos pueden progresar hacia la muerte fetal in utero, sobre todo en caso de forma bilateral. La valoración incluye la búsqueda de una anomalía cromosómica rara y de malformaciones asociadas (cardiopatía, anomalía urinaria o digestiva). En esta etapa, el diagnóstico diferencial incluye el QB unilocular, una masa mediastínica, un secuestro pulmonar, la atresia traqueal o bronquial y la hernia diafragmática. El tratamiento prenatal rara vez resulta necesario: punción de hidramnios sobre hidrotórax, drenaje cistopleuroamniótico. La cirugía fetal es excepcional. Algunos usan la corticoterapia para Pediatría

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CORAZÓN

Figura 11. Malformación adenomatoide quística pulmonar, forma macroquística de tipo III de Stocker. A. Ecografía fetal: desplazamiento cardíaco hacia la izquierda, imagen de aspecto quístico en el campo pulmonar derecho. B. Resonancia magnética fetal: el pulmón derecho está afectado en su mayor parte. C. Radiografía pulmonar neonatal: imagen de aspecto multiquístico en el campo pulmonar superior derecho. D. Tomografía computarizada de tórax: confirmación de los quistes múltiples. E. Pieza quirúrgica: lobectomía superior y media; evolución simple.

terapéutica es más difícil de precisar en caso de forma asintomática, y en las formas menos graves puede indicarse control simple. Sin embargo, las posibles complicaciones evolutivas y las incertidumbres histopatológicas son factores favorables a una resección quirúrgica. La exéresis debe ser limitada pero suficiente, de tipo oncológico, para evitar las recidivas: exéresis programada a modo de segmentectomía o, mejor, lobectomía para rebasar la lesión con holgura. La técnica puede ser clásica por toracotomía, cirugía videoasistida o toracoscopia solamente. La edad de preferencia varía según las escuelas, en general a entre los 3-6 meses y en todo caso antes de los 2 años, durante el período de crecimiento máximo del pulmón (Fig. 11).

favorecer la maduración pulmonar, pero la eficacia no está realmente validada. Período posnatal [77-79]. La derivación a un establecimiento especializado en obstetricia medicoquirúrgica neonatal es preferible, ya que en algunas formas la dificultad respiratoria neonatal puede desarrollarse con rapidez. Sin embargo, los casos asintomáticos en el nacimiento son los más frecuentes. La aparición de los síntomas puede retrasarse debido a un aumento de volumen de los quistes según un mecanismo de válvula. El diagnóstico debe confirmarse mediante una radiografía de tórax y una ecografía Doppler. El aspecto primero es líquido y luego se vuelve gaseoso, excepto en las lesiones microquísticas que pueden mantenerse opacas y, en algunos casos, adoptar un aspecto francamente tumoral. Una radiografía de tórax normal no permite excluir la lesión y hace necesaria la realización de una TC, precoz o alrededor de 1-3 meses después según el cuadro clínico. Así se confirma el diagnóstico, pero sobre todo se aprecian la topografía de la lesión y las posibles lesiones acompañantes. Las revelaciones más tardías de las MAQP son relativamente raras y las manifestaciones son diversas: sobre todo, neumotórax e infección pulmonar de repetición. Se someten a la misma valoración radiológica.

Pronóstico Varía entre el 15-25% de mortalidad, sobre todo en el período prenatal. Laberge [70] constató 12 decesos (25%) entre 48 casos, de los cuales 8 fueron prenatales (7 interrupciones terapéuticas del embarazo, 1 muerte fetal in utero) y 4 fallecimientos posnatales vinculados, sobre todo, a una anomalía genética o a una hipoplasia pulmonar. El control a largo plazo de las MAQP se justifica por las infrecuentes pero posibles recidivas en caso de exéresis insuficiente o por el desarrollo de una complicación en las formas no quirúrgicas.

Evolución

Secuestros broncopulmonares [64, 65, 80-87]

La evolución hacia una complicación es un hecho demostrado y se produce en un plazo más o menos largo. Se han descrito casos de regresión espontánea, pero actualmente son más infrecuentes debido a la gran precisión de los métodos de diagnóstico por imagen.

Denominación anglosajona: bronchopulmonary sequestrations. Este tipo de anomalía, definida por Pryce en 1946, corresponde a un área pulmonar anómala que perdió sus conexiones con el árbol traqueobronquial y cuya vascularización arterial es sistémica, la mayoría de las veces de origen aórtico. Se trata de la persistencia probable de un vaso sistémico primitivo. La patogenia parece no ser simple y se han formulado varias teorías. A menudo se menciona la existencia de una yema bronquial supernumeraria, incluida en la masa pulmonar si es

Tratamiento Es quirúrgico e indiscutible en las formas sintomáticas, y en ocasiones se convierte en una urgencia neonatal. La indicación Pediatría

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simple anomalía del parénquima pulmonar: malformación broncopulmonar-intestino anterior de Gerle [81]. Así, un pulmón puede estar completamente ventilado por un bronquio esofágico (ectoplasia broncopulmonar) y contener o no vasos sistémicos. Algunas localizaciones pueden abrirse en el estómago.

Puntos esenciales

Malformación adenomatoide quística pulmonar • La mayoría de las veces se detectan en la ecografía prenatal y se confirman con la RM fetal • Las formas graves pueden desarrollar complicaciones in utero • Las regresiones completas pre o posnatales son infrecuentes • Siempre debe efectuarse una TC precoz (1-3 meses de vida) con inyección de medio de contraste, aun cuando la valoración radiográfica y ecográfica neonatal sea normal.

Malformaciones asociadas Son más frecuentes en los secuestros extralobulares del tipo de una cardiopatía, hernia de cúpula o anomalía digestiva. Además, la asociación entre secuestro-MAQP (forma híbrida [66]) no es inusual (el 25% de los casos), y el diagnóstico se confirma por estudio histopatológico. Diagnóstico El diagnóstico prenatal es frecuente: en la ecografía se observa una masa ecogénica, homogénea, bien limitada, redondeada o triangular, situada habitualmente en la base del tórax y a veces subdiafragmática. El diagnóstico se confirma con el hallazgo por Doppler de un vaso sistémico procedente de la aorta. Otros signos pueden llamar la atención de manera menos específica: hidrotórax asociado o aislado, hipoplasia pulmonar con secuestro, síndrome polimalformativo y hernia diafragmática. El examen prenatal completo incluye un cariotipo y el estudio de las malformaciones asociadas. Habitualmente, la evolución prenatal es estable, excepto en presencia de un vaso voluminoso que produce un efecto de derivación arteriovenosa. La RM fetal suele ofrecer informaciones adicionales. En el nacimiento, el cuadro clínico es variable y las manifestaciones dependen del volumen (signos de compresión torácica, dificultad respiratoria) o de un posible efecto de derivación vascular (insuficiencia cardíaca, HTAP). En algunos casos, lo más preocupante puede ser la hipoplasia pulmonar. Sin embargo, los trastornos suelen ser menores o faltan por completo. Más adelante prevalecen los signos de compresión, síndrome de masa, hemoptisis, neumotórax y, sobre todo, la neumopatía de repetición en la misma zona.

precoz o extralobular si es más tardía, en este caso rodeada de pleura. Algunos autores [64] han construido una teoría unicista para el origen de las malformaciones traqueobroncopulmonares por malinosculación, que resulta atractiva porque explicaría la mayoría de los accidentes de organogénesis. En cambio, otros autores (Stocker) han descrito casos de secuestros adquiridos, más tardíos y probablemente muy raros. Clasificación en formas típicas y atípicas

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Merece ser tenida en cuenta, ya que algunas lesiones son frecuentes y habituales, mientras que otras son complejas, infrecuentes y atípicas. Secuestros típicos. Varían según estén incorporados o no a la masa pulmonar normal. Secuestro intralobular (SIL). Forma parte del parénquima pulmonar y se localiza en el lóbulo inferior, la mayoría de las veces en el izquierdo. Las otras topografías son mucho más infrecuentes. Gracias a las broncografías se han descrito dos clases: forma Pryce, cuyo esbozo que se desarrolla a partir de un bronquio segmentario normal, y forma Le Brigand, que lo hace a partir de un bronquio supernumerario. Esta distinción no tendría un efecto práctico. En el aspecto anatómico, la masa es dura, elástica, rojiza, se adhiere al parénquima adyacente, está ventilada por quistes más o menos voluminosos y existen bronquiectasias distales. La comunicación con un bronquio sería secundaria y producto de una infección. El vaso sistémico es de origen aórtico torácico y el retorno venoso suele ser pulmonar. Secuestro extralobular (SEL). Es una masa accesoria sin conexión con un bronquio y revestida por su propia pleura. La localización es torácica basal y posterior, sobre todo izquierda, pero hay localizaciones subdiafragmáticas e incluso intrapericárdicas. Desde el punto de vista anatómico la masa está hepatizada, no ventilada y tiene abundantes células musculares estriadas. Desde el punto de vista vascular. Cualquiera sea la forma, el vaso arterial sistémico procede de la aorta torácica descendente, a veces de la aorta abdominal o de una de sus ramas (tronco celíaco). Con menos frecuencia, la irrigación procede de una arteria intercostal. El retorno venoso de los SIL suele ser pulmonar y puede dar lugar a una derivación arteriovenosa, con sus consecuencias hemodinámicas. El retorno venoso de los SEL es claramente sistémico y se dirige al sistema cava inferior. Secuestros atípicos. Es útil identificarlos por ser formas infrecuentes, aunque a veces muy complejas, que asocian un secuestro con anomalías vasculares o digestivas. La transición entre SIL y SEL puede ser difícil de establecer. Las anomalías vasculares son variables: retorno venoso anómalo, ya sea pulmonar, fuera de la aurícula izquierda o en el sistema cava inferior (vena cava inferior, vena ácigos, aurícula derecha). Puede incluirse en este cuadro el síndrome de la cimitarra [85], retorno venoso pulmonar anómalo en la vena cava inferior con su aspecto radiológico típico. Las arterias sistémicas pueden ser múltiples, por ejemplo transdiafragmáticas, y vascularizar un parénquima pulmonar no secuestrado o muy hipoplásico. Se ha comunicado la presencia de un bronquio esofágico. Estos casos complejos forman parte de malformaciones que superan la

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Pruebas de imagen La radiografía de tórax y la ecografía Doppler son las exploraciones que se imponen tras el nacimiento. Permiten distinguir las formas ventiladas (SIL) de los aspectos puramente tisulares (SEL), y en general ponen en evidencia el vaso sistémico. La TC con inyección de medio de contraste es obligatoria y se indica para confirmar la topografía y las características. La búsqueda de anomalías asociadas incluye una valoración cardiológica, un ecocardiograma y, en algunos casos, una angiografía para distinguir las formas complejas. El tránsito esofágico es útil para detectar un bronquio esofágico. La RM a veces resulta de utilidad. Tratamiento

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La conducta depende de las manifestaciones. El principio es practicar una ligadura con sección del vaso sistémico anómalo, seguida de la resección del territorio parenquimatoso. Este procedimiento se efectúa por toracotomía, cirugía videoasistida o toracoscopia sola, sobre todo en caso de secuestro extralobular [88]. La vía de acceso depende de la topografía y la laparotomía puede ser resultar necesaria en una forma abdominal. Para casos especiales se han descrito otras técnicas: • embolización neonatal con o sin exéresis parenquimatosa; • de forma excepcional, simple ligadura vascular, reimplantación de la vena pulmonar en caso de retornos venosos pulmonares anómalos (RVPA). En caso de parénquima funcional se han descrito algunos casos muy excepcionales de reimplantación de bronquio esofágico. Al igual que en las MAQP, la conducta ante una forma asintomática es variable y no consensuada. Sin embargo, la frecuencia de las complicaciones ulteriores, la incertidumbre histopatológica y la descripción de tumores junto a los secuestros, si bien son sumamente infrecuentes, incitan a recomendar la exéresis (Figs. 12 y 13). Pediatría

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Puntos esenciales

Secuestros broncopulmonares • Los secuestros broncopulmonares se detectan, la mayoría de las veces, en la ecografía prenatal con estudio Doppler y se confirman con la RM fetal • Es fundamental hacer una valoración neonatal para detectar una malformación: radiografía de tórax, ecografía torácica con Doppler, TC de tórax con inyección de medio de contraste, ecocardiograma, tránsito esofágico (bronquio esofágico)

bien a la evolución de una enfermedad de los cilios. Sólo las formas quísticas se consideran como posiblemente congénitas, siempre que el estudio histológico muestre la falta de signos inflamatorios, cartílagos anómalos y capas musculares y elásticas intactas. Quiste gaseoso único Igualmente infrecuente, esta lesión se presenta en la radiología con la forma de una imagen quística única, avascular, a veces con aumento rápido de volumen y signo de insuficiencia respiratoria progresiva [10]. La patogenia, según Caffey, es la distensión de bronquiolos distales con insuflación de los alvéolos. La individualización de esta anomalía podría llegar a discutirse, pues los quistes pueden corresponder a una malformación adenomatoide de tipo IV de Stocker. El estudio histológico no siempre ofrece información adicional. En el aspecto clínico, este tipo de lesión impone la exéresis. Hay que distinguirla de: • los quistes postraumáticos y los neumatoceles únicos o múltiples; • los quistes postinfartos, visibles incluso en el recién nacido en caso de trastornos respiratorios graves [13]. .

Otras anomalías Algunas anomalías ampollosas tienen un origen incierto. Duplicaciones digestivas quísticas En principio, no forman parte de las malformaciones broncopulmonares. Sin embargo, ya se han mencionado las dificultades de clasificación respecto a los QB; algunas duplicaciones quísticas intraesofágicas pueden tener una mucosa de tipo respiratorio y tejido cartilaginoso. Se han descrito casos que asocian QB intrapulmonar y duplicación esofágica comunicados entre sí.

■ Malformaciones vasculares pulmonares

Figura 12. Secuestro extralobular de la base izquierda: dificultad respiratoria neonatal. A. Radiografía de tórax: opacidad torácica izquierda. B. Ecografía pulmonar: masa localizada por arriba del diafragma, irrigada por un vaso sistémico procedente de la aorta. C. Imagen operatoria: secuestro extralobular separado por completo del pulmón izquierdo; exéresis; curación.

Otras anomalías pulmonares Aquí se agrupan las anomalías difíciles de clasificar o que corresponden a lesiones de origen impreciso. Bronquiectasias congénitas Serían sumamente excepcionales y sólo su revelación precoz puede hacer sospechar un origen congénito. Corresponderían más Pediatría

Debido a la intrincación de las anomalías vasculares pulmonares y de la enfermedad broncopulmonar, se tratará este tema a pesar de haber sido objeto de una actualización reciente [89, 90]. Cierto número de anomalías son más bien patrimonio de la cardiología pediátrica. Se han de considerar aquí las anomalías arteriales, venosas, arteriovenosas y linfáticas, con énfasis en la frecuencia de las malformaciones broncopulmonares y locorregionales asociadas.

Clasificación Malformaciones arteriales Arteria pulmonar • • • • •

Inexistencia: agenesia pulmonar. Atresia. Estenosis. Aneurisma. Arteria pulmonar izquierda aberrante (APIA), trayecto anómalo. • Arteria pulmonar procedente de la aorta.

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Figura 13. Secuestro intralobular: diagnóstico prenatal. A. Ecografía fetal: triángulo hiperecogénico en la base derecha. B. Eco-Doppler: vaso sistémico procedente de la aorta. C. Radiografía de tórax neonatal: aspecto normal, niño asintomático. D. Tomografía computarizada torácica: imagen gaseosa en la base derecha (flecha). E. Pieza quirúrgica: secuestro intralobular perteneciente al lóbulo inferior derecho, rojizo, cubierto por parénquima sano. F. Vaso sistémico procedente de la aorta.

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Pediatría

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Williams-Beuren. El diagnóstico es radiológico y la precisión la brinda la angiografía. Según los casos, es posible indicar un tratamiento quirúrgico.

Anomalía vascular sistémica • Vasos sistémicos: secuestros. • Aneurisma de arteria bronquial. • Fístula arterioarterial.

Aneurisma de la arteria pulmonar De forma excepcional es único y congénito, y a menudo se asocia a una cardiopatía. La mayoría de las veces, la lesión es secundaria a una alteración vascular o endocárdica. En el adulto joven se han descrito riesgos de ruptura.

Fístulas arteriovenosas • Arteria pulmonar/vena pulmonar. • Arteria sistémica/vena pulmonar. .

Anomalías venosas • Inexistencia. • Anomalía de abocamiento: RVPA (totales, parciales, síndrome de Halasz). • Trayecto anómalo. • Várices pulmonares.

Malformaciones capilares • Hemangioma. • Hemangiomatosis.

Malformaciones linfáticas • Linfangioma. • Linfangiomatosis. • Linfangiectasias, displasias.

Anomalías arteriales Anomalías de la arteria pulmonar Recuérdese que el desarrollo de la arteria pulmonar es inducido por el de la yema traqueobronquial. La formación de la arteria pulmonar es el resultado de la tabicación normal del tronco arterioso, del desarrollo normal del sexto arco y de la captura normal de los plexos capilares embrionarios, fase esencial para conectar la arteria pulmonar (sexto arco) con la red arteriolocapilar distal peribronquioloalveolar. El desarrollo defectuoso de una arteria pulmonar no se acompaña forzosamente de un defecto del desarrollo broncoalveolar, pero a menudo conduce a una hipoplasia. La captura defectuosa de los capilares sistémicos determina la persistencia de las arterias sistémicas primitivas. Las anomalías de las arterias pulmonares son muchas y variadas, pero bastante infrecuentes. Inexistencia de la arteria pulmonar Es constante en caso de agenesia pulmonar o bronquial. De haberse desarrollado la masa pulmonar, la vascularización distal está presente y la inexistencia de la arteria pulmonar es proximal, ya sea debido a una agenesia por desarrollo defectuoso a partir del tronco o a una atresia localizada. La anomalía es más frecuente en el lado izquierdo y a menudo se acompaña de una cardiopatía; en el lado derecho puede ser única. A menudo se acompaña de hipertensión arterial pulmonar, ya que la vascularización del pulmón se produce por vía sistémica (tronco arterial braquiocefálico y arteria subclavia). Puede existir un efecto de derivación izquierda-derecha a través del conducto arterial, con una HTAP frecuente y rápidamente evolutiva. En las formas sin HTAP, la evolución puede ser más favorable hasta la edad adulta. Cualquiera que sea la forma, la placa de tórax muestra un «pequeño pulmón armónico» [10]. Los métodos complementarios de diagnóstico por imagen (ecografía, TC con inyección de medio de contraste, RM, en ocasiones angiografía) permiten confirmar el diagnóstico. El diagnóstico diferencial se hace con el síndrome de Mac Leod: pequeño pulmón hiperclaro por obstrucción bronquiolar y reducción de la ventilaciónperfusión en gammagrafía, pero con la presencia de la arteria pulmonar. Estenosis de la arteria pulmonar Afecta al tronco principal o a una de sus ramas, y la localización es única o múltiple. La dilatación postestenótica es constante y a veces aneurismática. La anomalía puede ser única, pero a menudo se presenta asociada: cardiopatía en el 25% de los casos, síndromes tales como el de Ehlers-Danlos y Pediatría

Arteria pulmonar izquierda aberrante (APIA) [91, 92] (pulmonary artery sling) También denominada arteria retrotraqueal o arteria intertraqueoesofágica, la anomalía es infrecuente pero grave, por lo que debe reconocerse bien en patología pediátrica, ya que en principio se revela desde el nacimiento. Se trata de un trayecto anómalo de la arteria pulmonar izquierda, que nace de la arteria derecha, rodea el bronquio fuente derecho y el costado derecho de la tráquea, describe una curva de 180° hacia la izquierda y pasa entre la tráquea y el esófago antes de alcanzar el hilio pulmonar, en principio más bajo de lo normal. La anomalía se acompaña a menudo (el 50% de los casos) de una malformación de la tráquea (estenosis) y de alteraciones de división bronquial (ectopia bronquial, bronquio en puente). Puede asociarse una cardiopatía y una hipoplasia pulmonar. Los trastornos siempre se observan antes de los 6 meses de edad: accidentes respiratorios paroxísticos, a veces trastorno de la deglución y con frecuencia dificultad respiratoria neonatal. El diagnóstico radiológico es bastante simple: la radiografía de tórax anteroposterior muestra una bifurcación traqueal horizontalizada, imagen en T invertida y una muesca en el borde derecho de la tráquea o del bronquio fuente derecho. El tránsito esofágico confirma la impresión anterior sobre el esófago. El diagnóstico tiene carácter de urgencia y se confirma por ecografía, TC o RM, y la angiografía es necesaria para ver la anomalía con toda precisión. El tratamiento es quirúrgico y a menudo de urgencia, a veces con circulación extracorpórea: corte con reimplantación de la arteria pulmonar izquierda en una posición correcta. El tratamiento de la anomalía traqueobronquial resulta a veces difícil. El pronóstico es grave a causa de las malformaciones acompañantes. Arteria pulmonar procedente de la aorta La anomalía es producto del desarrollo defectuoso de la arteria pulmonar proximal y de un trastorno de la tabicación en espiral del tronco arterioso, responsable de la implantación de una o las dos arterias pulmonares en la aorta ascendente. La mayoría de las veces, la anomalía interesa a la arteria pulmonar derecha. A veces se trata de una involución defectuosa del sexto arco, situación en la que la arteria pulmonar es vascularizada por el conducto arterial en el lado izquierdo o el tronco arterial braquiocefálico en el derecho. El tratamiento se inscribe en el marco de las cardiopatías congénitas.

Anomalías de la vascularización sistémica Persistencia de vasos arteriales sistémicos Se la observa en diversas circunstancias, en caso de obstrucción de la arteria pulmonar o las venas pulmonares, aunque a veces es una persistencia única de vasos sistémicos. Esta vascularización también podría ser adquirida, y se desarrolla durante la remisión de una infección sobreagregada o una enfermedad pulmonar. La persistencia de los vasos sistémicos en los casos de secuestros pulmonares ya ha sido mencionada. Sin embargo, cabe señalar la existencia de vasos sistémicos persistentes de forma aislada, que en su vascularización por otro sector irrigan un territorio pulmonar normal. Estas anomalías fueron descritas bajo la denominación de secuestro arterial puro, cuyo tratamiento puede ser relativamente simple: embolización o corte-sutura quirúrgica. Sin embargo, estos casos son muy raros. Aneurisma de una arteria bronquial Esta lesión es rarísima y se observa sobre todo en el adulto. Los casos pediátricos son más infrecuentes y se revelan clínicamente

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Figura 14. Malformación arteriovenosa pulmonar. Niña de 12 años de edad con trastornos respiratorios crónicos, fístula arteriovenosa y angioma pulmonar. A. Radiografía de tórax: dos opacidades redondeadas en el pulmón derecho, localizadas en los lóbulos superior e inferior. B. Angiografía pulmonar: angioma en el lóbulo superior derecho; fístula arteriovenosa en el lóbulo inferior derecho, entre la arteria y la vena pulmonares. C. Imagen operatoria: toracotomía derecha, exéresis selectiva de la fístula arteriovenosa del lóbulo inferior derecho. D. Imagen operatoria: exéresis cuneiforme del angioma; evolución simple.

por hemoptisis. El diagnóstico requiere una angiografía bronquial selectiva, y el tratamiento es angiográfico o quirúrgico. Fístulas arterioarteriales Estos casos también son excepcionales y en su mayoría se localizan en la arteria torácica interna y la arteria pulmonar; su origen congénito es objeto de controversia. Desde el punto de vista clínico llama la atención un soplo precordial aislado. El diagnóstico y el tratamiento son angiográficos.

Fístulas arteriovenosas pulmonares [93] Estas comunicaciones congénitas pueden localizarse entre una arteria pulmonar y una vena pulmonar, o también entre una arteria sistémica y una vena pulmonar. Fístula arteriovenosa entre arteria y vena pulmonar (Fig. 14) El origen congénito es el más frecuente (80%) y rara vez es adquirido. La mayoría de estas fístulas arteriovenosas son localizadas, únicas, unilaterales y, sobre todo, están situadas en el lóbulo inferior derecho. En el 25% de los casos son diseminadas y forman parte de una hemangiomatosis, enfermedad de Rendu-Osler con su expresión cutánea. De forma excepcional, la fístula se localiza entre la arteria pulmonar y una vena pulmonar, cerca de la aurícula izquierda. La manifestación clínica es la consecuencia del efecto de derivación derecha-izquierda: insuficiencia cardíaca neonatal, cianosis, hemoptisis y absceso cerebral. En la auscultación, la lesión se manifiesta por un frémito y un soplo retroesternal. En el diagnóstico por imagen, la radiografía de tórax revela una o más opacidades redondeadas

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parenquimatosas pegadas al hilio. La confirmación se efectúa por TC con inyección de medio de contraste y angio-RM, pero la angiografía sigue siendo necesaria. El tratamiento puede ser radiológico por embolización o quirúrgico: exéresis selectiva de la fístula o, con más frecuencia, resección parenquimatosa. Fístula arteriovenosa entre arteria sistémica y vena pulmonar Es una anomalía rara en la que el vaso arterial suele originarse en la aorta descendente y se dirige hacia la base del pulmón izquierdo. El diagnóstico es común a cualquier anomalía vascular y el tratamiento suele ser quirúrgico, con resección parenquimatosa.

Malformaciones venosas [90] Al igual que las anomalías arteriales, existen un desarrollo defectuoso, trayectos y abocamientos anómalos y anomalías de estructura.

Inexistencia de la vena pulmonar La anomalía es excepcional, ya sea por involución total o bien por atresia localizada. La consecuencia interesa al conjunto venoso de un hemitórax, lo que implica una hipoperfusión arterial homolateral y una desviación del flujo hacia el lado sano. Se produce una hipervascularización sistémica y un drenaje venoso sistémico intraparenquimatoso o transpleural. La clínica no es característica: el diagnóstico por imagen muestra un pulmón pequeño con hipovascularización homolateral (líneas de Kerley) y una redistribución de la vascularización hacia el pulmón contralateral. El diagnóstico definitivo suele ser complejo (TC, RM y angiografía). Pediatría

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Retornos venosos pulmonares anómalos Los RVPA son anomalías variadas y complejas. Es preciso referirse a la organogénesis, ya que se trata de trastornos de comunicación entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda: esta topografía puede ser anómala por defecto septal de la aurícula primitiva. Además, pueden observarse defectos de conexión entre los sistemas venosos cava y pulmonar. Los sitios anómalos de abocamiento son, por tanto, variables: aurícula derecha, seno coronario, sistema venoso de la cava superior, sistema venoso de la cava inferior y vena porta. Con frecuencia se asocia una cardiopatía congénita. RVPA totales Constituyen una cardiopatía grave y en general de mal pronóstico, cuya atención es patrimonio de la cardiopediatría. La supervivencia depende de la existencia de una comunicación interauricular y de un conducto arterial permeable. La revelación es precoz por polipnea, estertores en las bases pulmonares e insuficiencia cardíaca. La radiografía de tórax muestra una neumopatía intersticial o miliar, con aspecto de «vidrio esmerilado». La confirmación es angiográfica y el tratamiento cardioquirúrgico. El pronóstico implica un índice elevado de mortalidad. RVPA parciales Atacan al pulmón derecho en el 30% de los casos y a menudo se asocian a una comunicación interauricular. Los abocamientos anómalos son variables y la revelación clínica no siempre es precoz: cianosis y disnea de esfuerzo. El diagnóstico radiológico no siempre es evidente y requiere estudios con corte y reconstrucción. El diagnóstico definitivo es angiográfico y resulta necesario individualizar una forma especial: síndrome de Halasz, síndrome venolobular. Este síndrome forma parte de los secuestros atípicos: malformación broncopulmonar derecha con agenesia o hipoplasia lobular, cardiopatía congénita, vascularización arterial sistémica y, en ocasiones, malformación diafragmática. La vena pulmonar inferior derecha desemboca en la vena cava inferior, dando un aspecto radiográfico característico en cimitarra. Desde el punto de vista clínico, las manifestaciones no siempre son muy considerables (infección pulmonar, disnea) y el hallazgo puede ser únicamente radiológico. De acuerdo con la forma anatómica y el estado del parénquima pulmonar, el tratamiento puede ser abstención o reimplantación de la vena pulmonar en la aurícula izquierda (infrecuente); la mayoría de las veces consiste en la exéresis del territorio secuestrado.

Trayecto anómalo de las venas pulmonares Se pone de relieve el aspecto radiográfico de seudocimitarra, en el que la vena tiene un aspecto anómalo pero desemboca en la aurícula izquierda. En el lado izquierdo no es infrecuente hallar una vena pulmonar izquierda única, por lo general asintomática.

Várices pulmonares Son dilataciones localizadas permanentes de una o varias venas, en su mayoría en las cercanías de la aurícula izquierda. Las formas congénitas serían muy infrecuentes, ya que se trata más bien de una anomalía adquirida en el marco de algunas cardiopatías.

Malformaciones capilares [90] Corresponden a una proliferación capilar pulmonar localizada o difusa (el caso más frecuente) y son excepcionales en la edad pediátrica. El hemangioma pulmonar localizado es excepcional y también se denomina angioma pulmonar. Su diagnóstico suele ser fortuito, ya sea radiográfico o a partir de la investigación de una hemangiomatosis diseminada: presencia de uno o más nódulos pulmonares. En el niño de corta edad se ha verificado una regresión espontánea, idéntica a los angiomas cutáneos. El tratamiento es conservador y, en Pediatría

principio, se limita a un control simple. A la inversa, la hemangiomatosis difusa es responsable de una HTAP precapilar de observación excepcional en el niño. Desde un punto de vista radiológico existe un síndrome intersticial reticulonodular mal limitado. La evolución suele ser favorable.

Malformaciones linfáticas [94-96] Estas malformaciones se producen por un defecto de la organogénesis. El sistema linfático se desarrolla por la conexión entre los conductos linfáticos embrionarios, que se abren en los sacos linfáticos primitivos, en especial los sacos yuguloaxilares para la red mediastinopulmonar y, en ocasiones, en el saco retroperitoneal. Los conductos intraparenquimatosos se encuentran bien desarrollados antes del desarrollo alveolar y transitan por los tabiques interlobulares. En su mayoría drenan hacia el mediastino y la región cervical, algunos por intermedio del conducto torácico, mientras que otro contingente se evacua a través del diafragma por los linfáticos pleurales. Las anomalías son dilataciones localizadas (linfangiomas) macro o microquísticas, o difusas que alcanzan los territorios pulmonares (linfangiectasias). En esta situación, el origen suele corresponder a una disminución de la velocidad del flujo linfático pulmonar en la dirección del drenaje mediastínico o pleural (Fig. 15).

Linfangiomas quísticos En el pulmón son excepcionales y la mayoría de las veces asintomáticos. La linfangiomatosis corresponde a linfangiomas múltiples. A veces se asocian a localizaciones extratorácicas, con una lesión ósea que evoluciona hacia una osteólisis y de forma grave (síndrome de Gorham [95] ). En el aspecto clínico, el hallazgo se produce de preferencia en la infancia o la adolescencia a partir de una disnea, tal vez un quilotórax y alguna manifestación de la serie linfática. La radiografía muestra un síndrome intersticial con derrame pleuropericárdico frecuente. El tratamiento varía según la topografía. En las formas difusas, la evolución suele ser grave a medio plazo.

Linfangiectasias pulmonares Constituyen una entidad particular (Virchow, 1856): dilatación linfática difusa sin aspecto de linfangioma. Se han usado varias clasificaciones, según la lesión se limite al pulmón o sea difusa, congénita o secundaria a otro proceso patológico (Noonan, Wagenaar). En el aspecto clínico, el predominio es masculino. La forma neonatal no es infrecuente: dificultad respiratoria muy grave con quilotórax. El diagnóstico también puede ser prenatal a partir de la ecografía. La anomalía puede formar parte de algunos síndromes (Noonan, Turner, trisomía 21) o corresponder a formas familiares. La radiografía de tórax muestra un síndrome intersticial difuso y la TC revela un aspecto de vidrio esmerilado, reticulonodular difuso. En las formas precoces, la mayoría de las veces el pronóstico es grave: fallecimiento rápido por trastorno respiratorio. El tratamiento es médico y puramente paliativo: evacuación de los derrames, dieta hipolipídica.

■ Conclusión Las malformaciones traqueobroncopulmonares comprenden una amplia variedad de anomalías diversas, algunas muy benignas, simples curiosidades, y otras excepcionalmente graves. Actualmente es frecuente el diagnóstico prenatal a causa de la mayor incidencia de la atención neonatal, a veces en situación de urgencia. Cabe insistir también en la considerable diversidad de los modos de revelación, tanto respecto a las manifestaciones clínicas como a la edad, aun en la edad adulta. Las intrincaciones embriológicas de los distintos elementos del aparato respiratorio explican la frecuencia de malformaciones asociadas

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[22] Figura 15. Malformaciones de los linfáticos pulmonares. Varón de 2 años de edad con quilotórax derecho, linfangiectasias pulmonares y múltiples linfangiomas de los territorios linfáticos del mediastino. A. Radiografía de tórax. B. Resonancia magnética de tórax. C. Toracotomía derecha: imagen con aspecto de linfangiomas mediastínicos. Evolución hacia un síndrome de Gorham: osteólisis lagunar difusa.

y, por consiguiente, la necesidad de emprender exploraciones a veces múltiples y sistemáticas. El diagnóstico exacto de la anomalía es la clave de la conducta terapéutica óptima y de la correcta información al paciente, la mayoría de las veces en un marco multidisciplinario [97, 98].

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J.-F. Dyon, Professeur des Universités, praticien hospitalier ([email protected]). C. Piolat, Praticien hospitalo-universitaire. Service de chirurgie pédiatrique, CHU de Grenoble, Université Joseph Fourier, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France. C. Durand, Praticien hospitalier. Service de radiologie pédiatrique, CHU de Grenoble, Université Joseph Fourier, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France. C. Llerena, Praticien hospitalier. Service de pédiatrie, CHU de Grenoble, Université Joseph Fourier, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France. S. Lantuejoul, Maître de conférence des Universités, Praticien hospitalier. Laboratoire de pathologie cellulaire, CHU de Grenoble, Université Joseph Fourier, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France. M. Cartal, Praticien hospitalier en anesthésiologie. Service d’anesthésiologie, CHU de Grenoble, Université Joseph Fourier, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Dyon J.-F., Piolat C., Durand C., Llerena C., Lantuejoul S., Cartal M. Malformations bronchopulmonaires. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Pédiatrie, 4-063-B-10, 2007.

Disponible en www.emc-consulte.com/es Algoritmos

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