Malformation de Chiari I avec œdème papillaire chez l’enfant

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Réunion SNCLF / Neurochirurgie 55 (2009) 524–531

tentatives d’évaluation des compétences chirurgicales se sont focalisées sur des techniques reproduisant un processus standardisé en dehors de la salle d’opération. Nous avons réalisé des enregistrements de procédures homogènes de chirurgie rachidienne pour vérifier s’il existait des différences significatives dans la pratique chirurgicale entre des neurochirurgiens seniors et juniors. Matériel et méthode.– Vingt-quatre procédures de discectomies lombaires réalisées pour des hernies discales nouvellement diagnostiquées ont été enregistrées par un neurochirurgien senior. Dans 12 cas, la chirurgie a été effectuée par un neurochirurgien senior avec l’aide d’un interne et dans les 12 autres cas, la chirurgie a été effectuée par un interne avec l’aide d’un senior. Les paramètres enregistrés étaient d’ordre général (temps opératoire de la procédure et pour chaque phase), mais ils concernaient aussi l’activité du chirurgien (nombre de gestes effectués, nombre et durée des actions réalisées, des instruments utilisés, des interventions sur les différentes structures anatomiques). Un test de Mann-Whitney a été utilisé pour la comparaison des 2 groupes. Résultats ou cas rapporté.– Le temps opératoire a été statistiquement observé plus court dans le groupe des seniors. Ceux-ci ont démontré de fac¸on significative une plus grande économie à la fois du nombre de leurs gestes et de leur temps d’accomplissement pendant la phase de fermeture, pour suturer, pour l’utilisation des ciseaux, du porte-aiguille et des pinces à préhension. De plus, les seniors ont travaillé un temps plus court sur la peau et ont réalisé moins de gestes sur le fascia thoracolombaire. Enfin, le nombre de changements de position du microscope opératoire était statistiquement moins élevé chez les seniors bien que le temps n’ait pas été différent. Conclusion.– Il existe une relation entre la pratique chirurgicale enregistrée de fac¸on objective et l’expérience chirurgicale : l’économie gestuelle augmente avec l’ancienneté. doi:10.1016/j.neuchi.2009.08.130

R20 Malformation de Chiari I avec œdème papillaire chez l’enfant

S. Ferrand-Sorbets ∗ , G. Dorfmuller , M. Fohlen , F. Audren , P. Koskas , G. Lot , O. Delalande Fondation Rothschild, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Une malformation de Chiari de type I peut se manifester chez l’enfant par une symptomatologie ophtalmologique prédominante. La présence d’un œdème papillaire, sans ou avec troubles visuels, traduisant une hypertension intracrânienne, a rarement été décrit dans la littérature. Matériel et méthode.– Nous rapportons une série de 5 enfants, âgés de 5 à 14 ans, présentant une malformation de Chiari de type I, sans hydrocéphalie associée, découverte à l’occasion d’une symptomatologie visuelle (baisse de l’acuité visuelle, diplopie, douleur rétro-orbitaire). Le fond d’œil a retrouvé dans tous les cas un œdème papillaire bilatéral. Résultats ou cas rapporté.– Quatre enfants ont été opérés, l’intervention consistait en un élargissement du trou occipital, une laminectomie de C1 et une duroplastie. Le cinquième enfant est en cours d’exploration. Tous les patients opérés ont présenté une amélioration de la symptomatologie à l’exception de l’œdème papillaire, qui n’a été résolutif que dans un cas sur les quatre (recul de 6 mois à 5 ans). Les données ophtalmologiques postopératoires chez ces trois enfants (Fond d’œil, optical coherence tomography et échographie doppler orbitaire) confirment la persistance de l’œdème papillaire, mais, une mesure de pression intracrânienne réalisée chez deux enfants s’est avérée normale. Conclusion.– Dans notre série de 5 enfants, une malformation de Chiari I s’est révélée par une symptomatologie visuelle parfois modérée, mais témoignant d’une hypertension intracrânienne, ce qui a conduit à l’indication chirurgicale. Tous les symptômes visuels ont régressé mais l’œdème papillaire a persisté chez trois enfants, sans hypertension intracrânienne objectivée chez deux d’entre eux, posant le problème de sa signification. doi:10.1016/j.neuchi.2009.08.131

R21 Histoire naturelle des tumeurs spinales associées à la neurofibromatose type 2 S. Goutagny a,∗ , M. Abdennadher a , T. Faillot a , D. Bouccara b , A. Bozorg-Grayeli b , A. Redondo a , O. Sterkers b , M. Kalamarides a a Service de neurochirurgie, faculté de médecine Paris-7, hôpital Beaujon, AP–HP, Clichy, France b Service d’ORL, faculté de médecine Paris 7, hôpital Beaujon, AP–HP, Clichy, France ∗ Auteur correspondant. Introduction.– La neurofibromatose de type 2 (NF2) est une maladie génétique, à transmission autosomique dominante caractérisée par des schwannomes vestibulaires bilatéraux. Les autres manifestations de la NF2 incluent méningiomes, schwannomes, épendymomes, localisés en intracrâniens ou intrarachidiens, ainsi que des lésions cutanées et ophtalmologiques. Ce travail est centré sur la description des lésions rachidiennes associées à la NF2. Matériel et méthode.– L’hôpital Beaujon est le centre NF2 du centre de référence neurofibromatoses, Île-de-France. Cent quinze patients NF2 bénéficient d’un suivi annuel, clinique, audiométrique et radiologique, incluant une IRM spinale. Les 73 patients (64 % de la cohorte) porteurs de lésions spinales sont inclus dans cette étude. Seules les lésions symptomatiques sont opérées. Résultats ou cas rapporté.– L’âge moyen des patients au diagnostic et à la fin du suivi était respectivement 24,1 et 34,3 ans. Les patients sans lésion spinale avaient un âge moyen au diagnostic de 40,3 ans (p = 0,014), et en fin de suivi de 47,3 ans, en faveur d’une plus grande sévérité des formes avec lésion spinale. Des lésions intramédullaires, intradurales–extramédullaires et des schwannomes de la queue-de-cheval étaient observés chez 42,5 %, 82,2 %, 72,6 % des patients porteurs de lésions spinales, respectivement. Pendant un suivi moyen de 93,8 mois, 7 patients ont été opérés de lésions intramédullaires (5 épendymomes, 2 schwannomes), 18 de lésions intradurales–extramédullaires (12 schwannomes, 8 méningiomes) et 2 de schwannome de la queue-de-cheval. Conclusion.– La présence de lésions rachidiennes dans la NF2 est un critère de sévérité de la maladie, pourtant seul 1/3 des patients porteurs de lésions spinales nécessitent une chirurgie d’exérèse. Des traitements « proactifs », chirurgicaux ou à base de radiation ionisantes ne doivent être envisagés que dans des cas sélectionnés, et doivent être comparés à l’évolution naturelle de ces tumeurs. La résection chirurgicale ne devrait être proposée que pour des lésions symptomatiques en croissance. doi:10.1016/j.neuchi.2009.08.132

R22 Infiltrations extraforaminales pour névralgies cervicobrachiales radioguidées V. Allano a,∗ , R. Seizeur a , H. Person a , P. Dam Hieu a , G. Besson a , P. Forlodou b a Service de neurochirurgie, CHU de Brest, France b Service de radiologie B, CHU de Brest, France ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Selon les données de la littérature, environ 20 % des névralgies cervicobrachiales (NCB) nécessitent un traitement complémentaire au traitement médical associant un traitement antalgique, des anti-inflammatoires, des mesures physiques et des myorelaxants. Le but de cette étude est d’évaluer l’intérêt des infiltrations extraforaminales dans la prise en charge des NCB, pour des patients, éligibles à une chirurgie, suivis en consultation de neurochirurgie. Matériel et méthode.– Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 41 patients et 71 infiltrations radioguidées consécutives, réalisées par un radiologue, sur une période de 36 mois (octobre 2005 à octobre 2008), les indications d’infiltration sont posées par des neurochirurgiens. Les indications retenues étaient soit le traitement d’une NCB en complément du traitement médical, soit en complément