- Email: [email protected]
Manifestations ano-rectales des maladies systémiques
G Model
ARTICLE IN PRESS
REVMED-5752; No. of Pages 4
La Revue de médecine interne xxx (2019) xxx–xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Mise au point
Manifestations ano-rectales des maladies systémiques Anorectal manifestations in systemic diseases A. Egal a,∗ , J. London b , O. Lidove b , P. Atienza a , I. Etienney a a b
Service de proctologie chirurgicale, hôpital Croix Saint-Simon, 75020 Paris, France Service de médecine interne, hôpital Croix Saint-Simon, 75020 Paris, France
i n f o
a r t i c l e
Historique de l’article : Disponible sur Internet le xxx Mots clés : Anus Rectum Vascularites Connectivites Sarcoïdose Ulcérations Incontinence anale
r é s u m é De nombreuses maladies systémiques (vascularites, connectivites ou sarcoïdose) peuvent présenter des atteintes de la peau péri-anale, de l’anus et/ou du rectum. Leur connaissance est importante en pratique clinique afin de pouvoir les traiter de manière spécifique quand cela est possible. Les lésions de l’anorectum compliquant les maladies systémiques peuvent parfois se perforer dans la cavité péritonéale si elles se produisent au niveau du haut rectum ou s’infecter pour former des fistules s’extériorisant volontiers au niveau de la marge anale. Devant de telles lésions, il s’agit à chaque fois d’éliminer des causes plus fréquentes, notamment infectieuses et surtout inflammatoires (maladie de Crohn essentiellement). D’autres maladies systémiques sont responsables d’atteintes différentes, c’est notamment le cas dans la sclérodermie qui occasionne des phénomènes d’incontinence anale dans des proportions non négligeables. Malgré la relative rareté de ces atteintes, leur ignorance mettrait en défaut la prise en charge globale de ces pathologies complexes. Il est important de savoir les dépister lors de chaque consultation et programmer un suivi régulier avec le proctologue et/ou le gastro-entérologue lorsque cela est nécessaire. ´ e´ Nationale Franc¸aise de Medecine ´ Interne (SNFMI). Publie´ par Elsevier Masson SAS. © 2019 Societ ´ ´ Tous droits reserv es.
a b s t r a c t Keywords: Anus Rectum cConnective tissue diseases Vasculitis Sarcoïdosis Ulcerations Fecal incontinence
Numerous systemic diseases (vasculitis, connective tissue disease or sarcoidosis) can display an involvement of the perianal skin, the rectum and/or the anus. Such knowledge is important in order to treat these complications specifically when possible. Lesions of the anorectum arising from systemic diseases can sometimes cause perforations in the peritoneal cavity (if concerning the higher portion of the rectum) and/or fistulization to the anal margin. Differential diagnosis, mostly infectious or inflammatory (Crohn’s disease) must be ruled out in every case. Other systemic diseases can display specific manifestations as this is the case in scleroderma which can lead to anal incontinence. Despite the relative rarity of these manifestations, their ignorance would forbid global management of these complex diseases. It should thus be detected in each consultation and a regular follow-up must be provided with a proctologist and/or a gastroenterologist when needed. ´ e´ Nationale Franc¸aise de Medecine ´ Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. © 2019 Societ All rights reserved.
1. Introduction Si toute manifestation ano-rectale inflammatoire chronique doit faire évoquer en priorité une maladie de Crohn, de nombreuses maladies systémiques peuvent aussi se compliquer d’atteintes
∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Egal).
de la peau péri-anale, de l’anus et/ou du rectum. Même si elles restent rares, il parait important de connaître leur existence et de savoir les diagnostiquer précocement, afin d’éviter des errances thérapeutiques aux patients, mais également aux médecins. Pour fournir une revue de la littérature concernant ces manifestations, nous avons interrogé les bases de données électroniques PubMed, Web of Science et Google Scholar en utilisant les mots suivants : « anal », « anus », « perianal », « rectal » et « rectum ». Ces
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.009 ´ e´ Nationale Franc¸aise de Medecine ´ ´ ´ 0248-8663/© 2019 Societ Interne (SNFMI). Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits reserv es.
Pour citer cet article : Egal A, et al. Manifestations ano-rectales des maladies systémiques. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.009
G Model REVMED-5752; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS A. Egal et al. / La Revue de médecine interne xxx (2019) xxx–xxx
2
mots étaient associés à chaque fois au nom des maladies étudiées ici (connectivites, vascularites et sarcoïdose). Bien qu’elles soient les plus fréquentes des atteintes anorectales inflammatoires, nous n’aborderons ni les pathologies infectieuses, ni le cas particulier des maladies inflammatoires chroniques intestinales. Les lésions liées aux médicaments prescrits pour le traitement des maladies systémiques ne seront également pas abordées dans le cadre de cette mise au point [1,2]. Nous ne traiterons ici que des atteintes anorectales associées directement aux maladies inflammatoires et auto-immunes. 2. Vascularites 2.1. Maladie de Behc¸et Les manifestations digestives sont exceptionnelles dans la maladie de Behc¸et. En Europe et dans la majeure partie du monde, la fréquence de l’atteinte digestive serait de l’ordre de 5 %, sauf au Japon ou elle est plus élevée. Elles apparaissent le plus souvent après le diagnostic initial et sont généralement très proches de celles observées dans les maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI), présentant une inflammation transmurale comme dans la maladie de Crohn mais pouvant parfois se présenter sous la forme d’atteintes continues comme dans la rectocolite hémorragique [3,4]. Les ulcérations touchent majoritairement l’iléon terminal et le cæcum mais peuvent potentiellement toucher tout le tube digestif et la peau péri-anale. Ces ulcérations sont généralement creusantes, pouvant même dans certains cas conduire à une perforation digestive [5]. En dépit de leur rareté, l’examen proctologique doit être systématique devant toute maladie de Behc¸et, à la recherche d’ulcération anales, souvent extrêmement douloureuses, mais également à la recherche d’autres manifestations, notamment fistuleuses faisant communiquer l’anorectum à la peau ou au vagin [6]. Devant une ulcération anale atypique, il faut par argument de fréquence évoquer en premier lieu une maladie de Crohn, mais le diagnostic différentiel entre une malade de Behc¸et et une maladie de Crohn reste difficile. Les manifestations « classiques » de maladie de Behc¸et (aphtose buccale ou génitale, uvéite, pseudo-folliculite, érythème noueux, nodules acnéiformes, arthralgies, thromboses veineuses superficielles et/ou profondes) chez un patient prédisposé (âge jeune) ne sont pas discriminantes, car pouvant également se voir dans la maladie de Crohn. Les antécédents familiaux de maladie de Behc¸et peuvent parfois orienter le diagnostic. Quand elle est disponible, l’histologie peut parfois permettre d’orienter le diagnostic. En effet, même si l’atteinte transmurale ainsi que la plupart des lésions peuvent être observées dans les deux maladies, la présence de granulomes est en faveur d’une maladie de Crohn [6]. En l’absence d’étude prospective bien menée et sachant des mécanismes physiopathologiques proches, les manifestations anorectales de la maladie de Behc¸et seront traitées comme celles d’une maladie de Crohn. Pour les ulcérations, il s’agira d’un traitement « médical » autant que possible, utilisant les dérivés salicylés, les corticoïdes (en l’absence d’infection) voire les immunosuppresseurs ou les anti-TNF en cas de résistance ou de critères de gravité. Quand il s’agit d’une atteinte fistulisante ano-recto-vaginale, une chirurgie avec drainage à l’anse souple est proposée, suivie de la mise en route d’un traitement médicamenteux probablement par « combo-thérapie » d’emblée (association d’un anti-TNF et d’un immunosuppresseur) [6,7].
vascularite associée aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), qui ont dans ce cas le plus souvent comme cible la protéinase (PR3). Les manifestations les plus fréquentes de la GPA sont l’atteinte ORL, l’atteinte pulmonaire (nodule ou hémorragie alvéolaire) et l’atteinte rénale, mais le tractus digestif peut également être atteint dans 5 à 11 % des cas. Il s’agit essentiellement d’ulcérations, touchant l’estomac, l’intestin grêle et le côlon. Les atteintes ano-rectales sont plus rares, apparaissant volontiers après quelques années d’évolution de la maladie et non de fac¸on inaugurale, même si cela est possible [8]. Elles sont également représentées par des ulcérations pouvant toucher le rectum mais également l’anus, prenant alors la forme d’une fissure anale « atypique » : large et creusante, latéralisée, sans hypertonie sphinctérienne et cicatrisant mal sous traitements topiques, chez un patient se présentant sans trouble du transit majeur [9]. Ces ulcérations peuvent volontiers s’infecter, donnant lieu à des abcès fistuleux de l’anus généralement complexes, dont le traitement doit être chirurgical [10]. La maladie de Crohn est un également un diagnostic différentiel majeur, d’autant que l’association des deux pathologies est décrite dans plusieurs publications [11]. Devant la constatation d’une ulcération ano-rectale, c’est la présence d’un faisceau d’arguments qui permet de rattacher la lésion à une GPA [12] : • présence de lésions extra-digestives pouvant être en rapport avec une GPA ; • absence d’autre cause identifiable à l’ulcération ano-rectale ; • amélioration, au moins partielle, des anomalies cliniques et des paramètres biologiques après un traitement médical adapté. Les biopsies de l’ulcération peuvent parfois faire évoquer le diagnostic de vascularite ou le confirmer (constatation de lésions de vascularite nécrosante et/ou présence de granulomes avec cellules géantes), mais le plus souvent elles ne retrouvent qu’une inflammation non spécifique [13,14]. Il faut cependant toujours envoyer les prélèvements en bactériologie, en virologie ainsi qu’en parasitologie pour éliminer une cause infectieuse. Le traitement d’induction « classique » de la GPA, et par extension celui des atteintes ano-rectales (pour lesquelles on ne dispose d’aucun essai thérapeutique spécifique), repose sur la corticothérapie associée au cyclophosphamide ou au rituximab. Le taux de rémission des patients présentant une atteinte digestive semble moins bon. Ainsi dans l’essai de Latus et al., la majorité des patients nécessitaient une exérèse chirurgicale des segments intestinaux touchés, en raison d’une réponse insuffisante à la corticothérapie intraveineuse et au cyclophosphamide [15]. 2.3. Périartérite noueuse Environ 40 % des patients atteints de périartérite noueuse présentent des manifestations gastro-intestinales (ulcération, ischémie, perforation ou hémorragie digestive). Celles-ci sont plus fréquemment localisées au niveau de l’intestin grêle, mais les atteintes colo-rectales sont possibles [8]. Ces localisations peuvent être à l’origine de douleurs, de saignements voir de perforations et témoignent de la sévérité de la maladie. Il n’y a en revanche jamais d’atteinte anale [16]. 3. Connectivites 3.1. Sclérodermie systémique
2.2. Granulomatose avec polyangéite La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite nécrosante touchant les artères de petit calibre. Il s’agît d’une
Il s’agît d’une pathologie auto-immune, caractérisée par : (1) une dysfonction endothéliale avec hyperréactivité vasculaire et (2) un dysfonctionnement des fibroblastes à l’origine d’une fibrose
Pour citer cet article : Egal A, et al. Manifestations ano-rectales des maladies systémiques. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.009
G Model REVMED-5752; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS A. Egal et al. / La Revue de médecine interne xxx (2019) xxx–xxx
collagène. La fibrose cutanée est caractéristique de la maladie, qui s’accompagne par ailleurs souvent d’autres manifestations systémiques. L’atteinte du tractus digestif est fréquente. L’atteinte œsophagienne présente dans plus de 90 % des cas est responsable d’un reflux gastro œsophagien parfois sévère. Certaines manifestations comme les pseudo-obstructions intestinales chroniques (POIC) peuvent être extrêmement sévères et nécessiter une nutrition parentérale définitive dans les cas les plus graves, voire une transplantation intestinale grevée d’une létalité élevée [17]. Les atteintes de l’anus et du rectum sont également fréquentes, présentes chez plus de 50 % des patients et probablement sous-estimées en raison d’un biais de déclaration important. L’interrogatoire du clinicien reste le pré-requis indispensable pour dépister cette pathologie qui sera souvent tue par le patient. L’atteinte la plus fréquente est représentée par l’incontinence anale. Elle touche cliniquement entre 10 et 40 % des patients, pouvant aller de simples suintements avec des pertes uniquement aux gaz, jusqu’à de réelles pertes de matières solides très handicapantes au quotidien [18], contre environ 8 % des adultes dans la population générale non institutionnalisée qui rapporte un épisode de fuite de matières (solides ou liquides) dans le mois précédent [19]. La durée d’évolution de la sclérodermie semble significativement associée à la présence de ces symptômes [20]. En dehors de la durée d’évolution, on ne retrouve pas d’autre association statistiquement significative entre les caractéristiques de la sclérodermie systémique et la survenue d’une incontinence anale [20]. En revanche, l’association avec des facteurs de risque « classiques » d’incontinence anale (sexe féminin, accouchements par voie basse) confère un sur-risque d’incontinence aux patients atteints de sclérodermie [20]. Au cours de la sclérodermie systémique, l’atteinte ano-rectale est spécifiquement centrée sur le sphincter interne de l’anus. Elle est principalement liée à des phénomènes de fibrose [18]. D’autres phénomènes associés ont été avancés pour expliquer cette dysfonction du muscle lisse impliquant notamment des mécanismes de neuropathie et/ou de vasculopathie (d’origine ischémique). Certaines études ont également avancé que l’atteinte nerveuse pouvait atteindre la continence par la diminution de la sensibilité rectale et/ou par atteinte du sphincter externe de l’anus [21]. À l’instar des troubles de la continence d’autres étiologies, il convient d’explorer les mécanismes causals par le biais d’une échographie endo-anale et d’une manométrie ano-rectale. En cas de sclérodermie systémique, des modifications du sphincter lisse de l’anus ont été décrites en échographie. Le muscle apparaît le plus souvent fin et hyperéchogène (hypoéchogène en temps normal), mais plus rarement il peut être épaissi et œdématié [22,23]. La manométrie retrouve également des modifications touchant le sphincter interne, avec principalement des pressions de repos basses comparativement aux sujets contrôles [24]. D’autres modifications comme une diminution de la capacité rectale ou une disparition du réflexe recto-anal inhibiteur ont été décrites [25]. Le traitement est globalement superposable à celui d’une incontinence « idiopathique », avec initialement un traitement médicamenteux fait de suppositoires facilitant la vidange de l’ampoule rectale et de ralentisseurs du transit (à utiliser de manière très précautionneuse et en l’absence de contre-indication, notamment la POIC). En cas d’échec, des séances de kinésithérapie de rééducation pelvi-périnéale sont proposées, au mieux réalisées par biofeedback par des praticiens expérimentés (réseau ARREP) [26]. La neurostimulation des racines sacrées peut également être pratiquée en cas d’échec des méthodes précédentes avec des résultats discordants dans la littérature [27,28]. Des prolapsus du rectum ont également été notés avec une fréquence plus importante chez les patients atteints de sclérodermie, probablement en rapport avec la faiblesse musculaire crée par l’infiltration fibreuse de la musculeuse du rectum [29,30]. Cette
3
pathologie, dont le diagnostic est clinique, peut également causer une incontinence anale (diminution du réservoir rectal) mais aussi une dyschésie ou des douleurs périnéales. Le traitement est chirurgical (promontofixation ou cure par voie basse). 3.2. Lupus érythémateux systémique Environ la moitié des patients ayant un lupus systémique présentent des manifestations digestives, dont les symptômes peuvent être divers et parfois peu spécifiques (douleurs abdominales, perforations, hémorragies, reflux oeso-gastro-oesophagien, dysphagie, constipation) devant faire éliminer d’autre causes, notamment infectieuses [31]. Les lésions digestives semblent le plus souvent être représentées par des ulcérations, pouvant être disséminées dans l’ensemble du tube digestif [32]. Des ulcérations du rectum et/ou de la marge anale sont décrites [33], favorisées par la corticothérapie au long cours, le plus souvent uniques mais pouvant être multiples et grevées d’une forte morbidité notamment par le biais de perforations pouvant conduire à des péritonites gravissimes en cas de lésions du haut rectum. Des hémorragies massives et des fistules recto-vésicales ont également été décrites en rapport avec ces ulcérations [34]. Les biopsies de ces ulcérations sont souvent aspécifiques et peu contributives pour le clinicien. Le traitement est en général difficile et les corticoïdes moins efficaces. Il a été rapporté des cas d’amélioration clinique après utilisation de tacrolimus ou de cyclophosphamide [35,36]. 4. Sarcoïdose L’atteinte digestive est rare au cours de la sarcoïdose (0,1 à 1,6 %). Elle prédomine au niveau de l’estomac et les manifestations ano-rectales sont rarement décrites [37]. Il s’agit d’ulcérations du peu symptomatiques et probablement sous-diagnostiquées. Le diagnostic repose sur un faisceau d’argument et doit permettre d’éliminer une cause infectieuse (tuberculose) et surtout une maladie de Crohn. Certains arguments peuvent permettre de s’orienter vers une de ces pathologies. L’origine africaine ou caribéenne, la présence d’une atteinte extra-digestive spécifique de sarcoïdose, ainsi que le caractère peu symptomatique des lésions digestives et l’absence d’atteinte iléo-colique orientent vers une sarcoïdose [38]. Le traitement repose sur la corticothérapie associée aux immunosupresseurs. 5. Maladies systémiques et cancers ano-rectaux Même s’il ne s’agit que de lésions indirectement associées aux maladies systémiques, rappelons l’importance du recours au dépistage systématique du cancer colo-rectal en cas de dermatomyosite. De même, un dépistage annuel des lésions anales chez un proctologue, à l’instar de ce qui est recommandé pour le suivi des patients infectés par le VIH à haut risque d’infection à papillomavirus humain (HPV), pourrait être bénéfique pour prévenir le développement des néoplasies anales dans le contexte des maladies systémiques traitées par immunosuppresseurs [39]. En effet, dans une cohorte récente de 54 patients, plus de 50 % des patients présentaient une dysplasie anale prouvée histologiquement après un 1er examen systématique comportant la réalisation d’une anuscopie de haute résolution [40]. 6. Conclusion Malgré la relative rareté de ces atteintes dans le contexte des maladies systémiques, leur ignorance mettrait en défaut la prise en charge globale de ces pathologies complexes. Il faudra donc savoir
Pour citer cet article : Egal A, et al. Manifestations ano-rectales des maladies systémiques. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.009
G Model REVMED-5752; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS A. Egal et al. / La Revue de médecine interne xxx (2019) xxx–xxx
4
(1) interroger le patient lors de chaque consultation à la recherche d’une éventuelle atteinte de l’anus et/ou du rectum et (2) examiner la région pelvienne au moindre doute. Contribution des auteurs Contribution de chaque auteur : une liste de 5 auteurs a été établie en accord avec leur participation dans cette mise au point. Axel Egal : conception de la mise au point, analyse de la littérature, rédaction du manuscrit initial et révision du manuscrit. Jonathan London : relecture du manuscrit initial. Olivier Lidove : relecture du manuscrit initial. Patrick Atienza : relecture du manuscrit initial. Isabelle Etienney : conception de la mise au point, relecture du manuscrit initial. Déclaration de liens d’intérêts
[16]
[17] [18]
[19]
[20]
[21] [22]
[23]
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. [24]
Références [25] [1] Beaugerie L, Thiéfin G. Complications gastro-intestinales des antiinflammatoires non stéroïdiens et de l’aspirine à faible dose. Gastroenterol Clin Biol 2004;28Spec:C62–72. [2] Hoentjen F, Rubin DT. Infectious proctitis: when to suspect it is not inflammatory bowel disease. Dig Dis Sci 2012;57(2):269–73. [3] Smith GE, Kime LR, Pitcher JL. The colitis of Behcet’s disease: a separate entity? Colonoscopic findings and literature review. Am J Dig Dis 1973;18:987–1000. [4] Zhang SC, Wang WL. Successful treatment of extensive intestinal perforations from Behcet’s disease involving the whole gut: a case report. Int J Rheum Dis 2013;16(5):595–8. [5] Adiamah A, Wong LS. Bec¸het’s disease: a rare cause of rectovaginal fistula. BMJ Case Rep 2010;5:2010. [6] Grigg EL, Kane S, Katz S. Mimicry and deception in inflammatory bowel disease and intestinal Behc¸et disease. Gastroenterol Hepatol (NY) 2012;8(2):103–12. [7] Hatemi I, Esatoglu SN, Hatemi G, et al. Characteristics, treatment, and long-term outcome of gastrointestinal involvement in Behcet’s syndrome: a strobecompliant observational study from a dedicated multidisciplinary center. Medicine (Baltimore) 2016;95(16):e3348. [8] Pagnoux C, Mahr A, Cohen P, Guillevin L. Presentation and outcome of gastrointestinal involvement in systemic necrotizing vasculitides. Analysis of 62 patients with polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, Wegener granulomatosis, Churg–Strauss syndrome or rheumatoid arthritis-associated vasculitis. Medicine (Baltimore) 2005;84:115–28. [9] Aymard B, Bigard MA, Thompson H, Schmutz JL, Finet JF, Borrelly J. Perianal ulcer: an unusual presentation of Wegener’s granulomatosis Report of a case. Dis Colon Rectum 1990;33(5):427–30. [10] De Lajarte-Thirouard A-S, Decaux O, Siproudhis L, Turlin B. Une ulcération anale inhabituelle. Ann Pathol 2007;27(1):57–8. [11] Humbert S, Guilpain P, Puéchal X, Terrier B, Rivière S, Mahr A, et al. Inflammatory bowel disease in anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides: 11 retrospective cases from the French Vasculitis Study Group. Rheumatology 2015;54:1970–5. [12] Marie I, Lahaxe L, Josse S, Lequerre T, Vittecoq O, Savoye G. Rectal involvement revealing Wegener’s disease. Scand J Rheumatol 2010;39(4):346–8. [13] Camilleri M, Pusey CD. Gastrointestinal manifestations of systemic vasculitis. Q J Med 1983;206:141–9. [14] Vergara-Fernández O, Chablé-Montero F, Ruiz N, Mitre-Reyes D, CerdaContreras E, Hernández A, et al. Extensive gastrointestinal manifestations as the main relapsing disease in granulomatosis with polyangiitis. Dig Dis Sci 2018;63(10):2810–2. [15] Latus J, Koetter I, Fritz P, Kimmel M, Biegger D, Ott G, et al. Gastrointestinal involvement in granulomatosis with polyangiitis and microscopic
[26]
[27]
[28] [29] [30]
[31] [32] [33] [34] [35]
[36]
[37] [38]
[39]
[40]
polyangiitis: histological features and outcome. Int J Rheum Dis 2014;17(4): 412–9. Yoshiya K, Imamura Y, Nakaji Y, Taniguchi D, Takeda R, Ando K, et al. Successful surgical intervention for rectal perforation due to polyarteritis nodosa: report of a case. Surg Case Rep 2017;3(1):43. Egal A, Jouët P, Lamarque D. Pseudo-obstruction intestinale chronique de l’adulte. Rev Med Interne 2018;39(10):792–9. Lock G, Zeuner M, Lang B, Hein R, Scholmerich J, Holstege A. Anorectal function in Systemic Sclerosis-correlation with esophageal dysfunction? Dis Colon Rectum 1997;40:1328–35. Whitehead WE, Borrud L, Goode PS, Meikle S, Mueller ER, Tuteja A, et al. Fecal incontinence in US adults: epidemiology and risk factors. Gastroenterology 2009;137:512–7. Pinto RA, Corrêa Neto IJF, Nahas SC, Bustamante Lopes LA, Sobrado Júnior CW, et al. Functional and anatomical analysis of the anorectum of female scleroderma patients at a center for pelvic floor disorders. Arq Gastroenterol 2018;55 Suppl. 1(Suppl. 1):47–51. Koh CE, Young CJ, Wright CM, Byrne CM, Young JM. The internal anal sphincter in systemic sclerosis. Dis Colon Rectum 2009;52:315–8. Thoua NM, Schizas A, Forbes A, Denton CP, Emmanuel AV. Internal anal sphincter atrophy in patients with systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford) 2011;50:1596–602. Frudinger A, Halligan S, Bartram CI, Price AB, Kamm MA, Winter R. Female anal sphincter: age-related differences in asymptomatic volunteers with highfrequency endoanal US. Radiology 2002;224:417–23. Fynne L, Worsoe J, Laurberg S, Krogh K. Faecal incontinence in patients with systemic sclerosis: is an impaired internal anal sphincter the only cause? Scand J Rheumatol 2011;40:462–6. Thoua NM, Abdel-Halim M, Forbes A, Denton CP, Emmanuel AV. Fecal incontinence in systemic sclerosis is secondary to neuropathy. Am J Gastroenterol 2012;107:597–603. Collins J, Mazor Y, Jones M, Kellow J, Malcolm A. Efficacy of anorectal biofeedback in scleroderma patients with fecal incontinence: a case-control study. Scand J Gastroenterol 2016;51(12):1433–8. Butt SK, Alam A, Cohen R, Krogh K, Buntzen S, Emmanuel A. Lack of effect of sacral nerve stimulation for incontinence in patients with systemic sclerosis. Colorectal Dis 2015;17(10):903–7. Kenefick NJ, Vaizey CJ, Nicholls RJ, et al. Sacral nerve stimulation for faecal incontinence due to systemic sclerosis. Gut 2002;51:881–3. D’Angelo G, Stern HS, Myers E. Rectal prolapse in scleroderma: case report and review of the colonic complications of scleroderma. Can J Surg 1985;28:62–3. Leighton JA, Valdovinos MA, Pemberton JH, Rath DM, Camilleri M. Anorectal dysfunction and rectal prolapse in progressive systemic sclerosis. Dis Colon Rectum 1993;36:182–5. Fawzy M, Edrees A, Okasha H, El Ashmaui A, Ragab G. Gastrointestinal manifestations in systemic lupus erythematosus. Lupus 2016;25(13):1456–62. Ebert EC, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic manifestations of systemic lupus erythematosus. J Clin Gastroenterol 2011;45:436–41. Roundtree J, Weigand D, Burgdorf W. Lupus erythematosus with oral and perianal mucous membrane involvement. Arch Dermatol 1982;118(1):55–6. Teramoto J, Takahashi Y, Katsuki S, et al. Systemic lupus erythematosus with a giant rectal ulcer and perforation. Intern Med 1999;38(8):643–9. Kaieda S, Kobayashi T, Moroki M, Honda S, Yuge K, Kawano H, et al. Successful treatment of rectal ulcers in a patient with systemic lupus erythematosus using corticosteroids and tacrolimus. Mod Rheumatol 2014;24(2):357–60. Grimbacher B, Huber M, von Kempis J, Kalden P, Uhl M, Köhler G, et al. Successful treatment of gastrointestinal vasculitis due to systemic lupus erythematosus with intravenous pulse cyclophosphamide: a clinical case report and review of the literature. Br J Rheumatol 1998;37(9):1023–8. Farman J, Ramirez G, Rybak B, Lebwohl O, Semrad C, Rotterdam H, et al. Gastric sarcoidosis. Abdom Imaging 1997;22:248–52. Ghrenassia E, Mekinian A, Chapelon-Albric C, Levy P, Cosnes J, Sève P, et al. Digestive-tract sarcoidosis: French nationwide case-control study of 25 cases. Medicine (Baltimore) 2016;95(29):e4279. Paternoster DM, Cester M, Resente C, Pascoli I, Nanhorngue K, Marchini F, et al. Human papillomavirus infection and cervical intraepithelial neoplasia in transplanted patients. Transplant Proc 2008;40:1877–80. [37]. Albuquerque A, Cappello C, Cuming T, De Masi A, Bowring J, Rosenthal AN, et al. Anal high-grade squamous intraepithelial lesions in pharmacologically immunocompromised patients followed in a referral center. Dis Colon Rectum 2018;61(11):1267–72.
Pour citer cet article : Egal A, et al. Manifestations ano-rectales des maladies systémiques. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.009
ARTICLE IN PRESS
REVMED-5752; No. of Pages 4
La Revue de médecine interne xxx (2019) xxx–xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Mise au point
Manifestations ano-rectales des maladies systémiques Anorectal manifestations in systemic diseases A. Egal a,∗ , J. London b , O. Lidove b , P. Atienza a , I. Etienney a a b
Service de proctologie chirurgicale, hôpital Croix Saint-Simon, 75020 Paris, France Service de médecine interne, hôpital Croix Saint-Simon, 75020 Paris, France
i n f o
a r t i c l e
Historique de l’article : Disponible sur Internet le xxx Mots clés : Anus Rectum Vascularites Connectivites Sarcoïdose Ulcérations Incontinence anale
r é s u m é De nombreuses maladies systémiques (vascularites, connectivites ou sarcoïdose) peuvent présenter des atteintes de la peau péri-anale, de l’anus et/ou du rectum. Leur connaissance est importante en pratique clinique afin de pouvoir les traiter de manière spécifique quand cela est possible. Les lésions de l’anorectum compliquant les maladies systémiques peuvent parfois se perforer dans la cavité péritonéale si elles se produisent au niveau du haut rectum ou s’infecter pour former des fistules s’extériorisant volontiers au niveau de la marge anale. Devant de telles lésions, il s’agit à chaque fois d’éliminer des causes plus fréquentes, notamment infectieuses et surtout inflammatoires (maladie de Crohn essentiellement). D’autres maladies systémiques sont responsables d’atteintes différentes, c’est notamment le cas dans la sclérodermie qui occasionne des phénomènes d’incontinence anale dans des proportions non négligeables. Malgré la relative rareté de ces atteintes, leur ignorance mettrait en défaut la prise en charge globale de ces pathologies complexes. Il est important de savoir les dépister lors de chaque consultation et programmer un suivi régulier avec le proctologue et/ou le gastro-entérologue lorsque cela est nécessaire. ´ e´ Nationale Franc¸aise de Medecine ´ Interne (SNFMI). Publie´ par Elsevier Masson SAS. © 2019 Societ ´ ´ Tous droits reserv es.
a b s t r a c t Keywords: Anus Rectum cConnective tissue diseases Vasculitis Sarcoïdosis Ulcerations Fecal incontinence
Numerous systemic diseases (vasculitis, connective tissue disease or sarcoidosis) can display an involvement of the perianal skin, the rectum and/or the anus. Such knowledge is important in order to treat these complications specifically when possible. Lesions of the anorectum arising from systemic diseases can sometimes cause perforations in the peritoneal cavity (if concerning the higher portion of the rectum) and/or fistulization to the anal margin. Differential diagnosis, mostly infectious or inflammatory (Crohn’s disease) must be ruled out in every case. Other systemic diseases can display specific manifestations as this is the case in scleroderma which can lead to anal incontinence. Despite the relative rarity of these manifestations, their ignorance would forbid global management of these complex diseases. It should thus be detected in each consultation and a regular follow-up must be provided with a proctologist and/or a gastroenterologist when needed. ´ e´ Nationale Franc¸aise de Medecine ´ Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. © 2019 Societ All rights reserved.
1. Introduction Si toute manifestation ano-rectale inflammatoire chronique doit faire évoquer en priorité une maladie de Crohn, de nombreuses maladies systémiques peuvent aussi se compliquer d’atteintes
∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Egal).
de la peau péri-anale, de l’anus et/ou du rectum. Même si elles restent rares, il parait important de connaître leur existence et de savoir les diagnostiquer précocement, afin d’éviter des errances thérapeutiques aux patients, mais également aux médecins. Pour fournir une revue de la littérature concernant ces manifestations, nous avons interrogé les bases de données électroniques PubMed, Web of Science et Google Scholar en utilisant les mots suivants : « anal », « anus », « perianal », « rectal » et « rectum ». Ces
https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.009 ´ e´ Nationale Franc¸aise de Medecine ´ ´ ´ 0248-8663/© 2019 Societ Interne (SNFMI). Publie´ par Elsevier Masson SAS. Tous droits reserv es.
Pour citer cet article : Egal A, et al. Manifestations ano-rectales des maladies systémiques. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.009
G Model REVMED-5752; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS A. Egal et al. / La Revue de médecine interne xxx (2019) xxx–xxx
2
mots étaient associés à chaque fois au nom des maladies étudiées ici (connectivites, vascularites et sarcoïdose). Bien qu’elles soient les plus fréquentes des atteintes anorectales inflammatoires, nous n’aborderons ni les pathologies infectieuses, ni le cas particulier des maladies inflammatoires chroniques intestinales. Les lésions liées aux médicaments prescrits pour le traitement des maladies systémiques ne seront également pas abordées dans le cadre de cette mise au point [1,2]. Nous ne traiterons ici que des atteintes anorectales associées directement aux maladies inflammatoires et auto-immunes. 2. Vascularites 2.1. Maladie de Behc¸et Les manifestations digestives sont exceptionnelles dans la maladie de Behc¸et. En Europe et dans la majeure partie du monde, la fréquence de l’atteinte digestive serait de l’ordre de 5 %, sauf au Japon ou elle est plus élevée. Elles apparaissent le plus souvent après le diagnostic initial et sont généralement très proches de celles observées dans les maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI), présentant une inflammation transmurale comme dans la maladie de Crohn mais pouvant parfois se présenter sous la forme d’atteintes continues comme dans la rectocolite hémorragique [3,4]. Les ulcérations touchent majoritairement l’iléon terminal et le cæcum mais peuvent potentiellement toucher tout le tube digestif et la peau péri-anale. Ces ulcérations sont généralement creusantes, pouvant même dans certains cas conduire à une perforation digestive [5]. En dépit de leur rareté, l’examen proctologique doit être systématique devant toute maladie de Behc¸et, à la recherche d’ulcération anales, souvent extrêmement douloureuses, mais également à la recherche d’autres manifestations, notamment fistuleuses faisant communiquer l’anorectum à la peau ou au vagin [6]. Devant une ulcération anale atypique, il faut par argument de fréquence évoquer en premier lieu une maladie de Crohn, mais le diagnostic différentiel entre une malade de Behc¸et et une maladie de Crohn reste difficile. Les manifestations « classiques » de maladie de Behc¸et (aphtose buccale ou génitale, uvéite, pseudo-folliculite, érythème noueux, nodules acnéiformes, arthralgies, thromboses veineuses superficielles et/ou profondes) chez un patient prédisposé (âge jeune) ne sont pas discriminantes, car pouvant également se voir dans la maladie de Crohn. Les antécédents familiaux de maladie de Behc¸et peuvent parfois orienter le diagnostic. Quand elle est disponible, l’histologie peut parfois permettre d’orienter le diagnostic. En effet, même si l’atteinte transmurale ainsi que la plupart des lésions peuvent être observées dans les deux maladies, la présence de granulomes est en faveur d’une maladie de Crohn [6]. En l’absence d’étude prospective bien menée et sachant des mécanismes physiopathologiques proches, les manifestations anorectales de la maladie de Behc¸et seront traitées comme celles d’une maladie de Crohn. Pour les ulcérations, il s’agira d’un traitement « médical » autant que possible, utilisant les dérivés salicylés, les corticoïdes (en l’absence d’infection) voire les immunosuppresseurs ou les anti-TNF en cas de résistance ou de critères de gravité. Quand il s’agit d’une atteinte fistulisante ano-recto-vaginale, une chirurgie avec drainage à l’anse souple est proposée, suivie de la mise en route d’un traitement médicamenteux probablement par « combo-thérapie » d’emblée (association d’un anti-TNF et d’un immunosuppresseur) [6,7].
vascularite associée aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), qui ont dans ce cas le plus souvent comme cible la protéinase (PR3). Les manifestations les plus fréquentes de la GPA sont l’atteinte ORL, l’atteinte pulmonaire (nodule ou hémorragie alvéolaire) et l’atteinte rénale, mais le tractus digestif peut également être atteint dans 5 à 11 % des cas. Il s’agit essentiellement d’ulcérations, touchant l’estomac, l’intestin grêle et le côlon. Les atteintes ano-rectales sont plus rares, apparaissant volontiers après quelques années d’évolution de la maladie et non de fac¸on inaugurale, même si cela est possible [8]. Elles sont également représentées par des ulcérations pouvant toucher le rectum mais également l’anus, prenant alors la forme d’une fissure anale « atypique » : large et creusante, latéralisée, sans hypertonie sphinctérienne et cicatrisant mal sous traitements topiques, chez un patient se présentant sans trouble du transit majeur [9]. Ces ulcérations peuvent volontiers s’infecter, donnant lieu à des abcès fistuleux de l’anus généralement complexes, dont le traitement doit être chirurgical [10]. La maladie de Crohn est un également un diagnostic différentiel majeur, d’autant que l’association des deux pathologies est décrite dans plusieurs publications [11]. Devant la constatation d’une ulcération ano-rectale, c’est la présence d’un faisceau d’arguments qui permet de rattacher la lésion à une GPA [12] : • présence de lésions extra-digestives pouvant être en rapport avec une GPA ; • absence d’autre cause identifiable à l’ulcération ano-rectale ; • amélioration, au moins partielle, des anomalies cliniques et des paramètres biologiques après un traitement médical adapté. Les biopsies de l’ulcération peuvent parfois faire évoquer le diagnostic de vascularite ou le confirmer (constatation de lésions de vascularite nécrosante et/ou présence de granulomes avec cellules géantes), mais le plus souvent elles ne retrouvent qu’une inflammation non spécifique [13,14]. Il faut cependant toujours envoyer les prélèvements en bactériologie, en virologie ainsi qu’en parasitologie pour éliminer une cause infectieuse. Le traitement d’induction « classique » de la GPA, et par extension celui des atteintes ano-rectales (pour lesquelles on ne dispose d’aucun essai thérapeutique spécifique), repose sur la corticothérapie associée au cyclophosphamide ou au rituximab. Le taux de rémission des patients présentant une atteinte digestive semble moins bon. Ainsi dans l’essai de Latus et al., la majorité des patients nécessitaient une exérèse chirurgicale des segments intestinaux touchés, en raison d’une réponse insuffisante à la corticothérapie intraveineuse et au cyclophosphamide [15]. 2.3. Périartérite noueuse Environ 40 % des patients atteints de périartérite noueuse présentent des manifestations gastro-intestinales (ulcération, ischémie, perforation ou hémorragie digestive). Celles-ci sont plus fréquemment localisées au niveau de l’intestin grêle, mais les atteintes colo-rectales sont possibles [8]. Ces localisations peuvent être à l’origine de douleurs, de saignements voir de perforations et témoignent de la sévérité de la maladie. Il n’y a en revanche jamais d’atteinte anale [16]. 3. Connectivites 3.1. Sclérodermie systémique
2.2. Granulomatose avec polyangéite La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite nécrosante touchant les artères de petit calibre. Il s’agît d’une
Il s’agît d’une pathologie auto-immune, caractérisée par : (1) une dysfonction endothéliale avec hyperréactivité vasculaire et (2) un dysfonctionnement des fibroblastes à l’origine d’une fibrose
Pour citer cet article : Egal A, et al. Manifestations ano-rectales des maladies systémiques. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.009
G Model REVMED-5752; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS A. Egal et al. / La Revue de médecine interne xxx (2019) xxx–xxx
collagène. La fibrose cutanée est caractéristique de la maladie, qui s’accompagne par ailleurs souvent d’autres manifestations systémiques. L’atteinte du tractus digestif est fréquente. L’atteinte œsophagienne présente dans plus de 90 % des cas est responsable d’un reflux gastro œsophagien parfois sévère. Certaines manifestations comme les pseudo-obstructions intestinales chroniques (POIC) peuvent être extrêmement sévères et nécessiter une nutrition parentérale définitive dans les cas les plus graves, voire une transplantation intestinale grevée d’une létalité élevée [17]. Les atteintes de l’anus et du rectum sont également fréquentes, présentes chez plus de 50 % des patients et probablement sous-estimées en raison d’un biais de déclaration important. L’interrogatoire du clinicien reste le pré-requis indispensable pour dépister cette pathologie qui sera souvent tue par le patient. L’atteinte la plus fréquente est représentée par l’incontinence anale. Elle touche cliniquement entre 10 et 40 % des patients, pouvant aller de simples suintements avec des pertes uniquement aux gaz, jusqu’à de réelles pertes de matières solides très handicapantes au quotidien [18], contre environ 8 % des adultes dans la population générale non institutionnalisée qui rapporte un épisode de fuite de matières (solides ou liquides) dans le mois précédent [19]. La durée d’évolution de la sclérodermie semble significativement associée à la présence de ces symptômes [20]. En dehors de la durée d’évolution, on ne retrouve pas d’autre association statistiquement significative entre les caractéristiques de la sclérodermie systémique et la survenue d’une incontinence anale [20]. En revanche, l’association avec des facteurs de risque « classiques » d’incontinence anale (sexe féminin, accouchements par voie basse) confère un sur-risque d’incontinence aux patients atteints de sclérodermie [20]. Au cours de la sclérodermie systémique, l’atteinte ano-rectale est spécifiquement centrée sur le sphincter interne de l’anus. Elle est principalement liée à des phénomènes de fibrose [18]. D’autres phénomènes associés ont été avancés pour expliquer cette dysfonction du muscle lisse impliquant notamment des mécanismes de neuropathie et/ou de vasculopathie (d’origine ischémique). Certaines études ont également avancé que l’atteinte nerveuse pouvait atteindre la continence par la diminution de la sensibilité rectale et/ou par atteinte du sphincter externe de l’anus [21]. À l’instar des troubles de la continence d’autres étiologies, il convient d’explorer les mécanismes causals par le biais d’une échographie endo-anale et d’une manométrie ano-rectale. En cas de sclérodermie systémique, des modifications du sphincter lisse de l’anus ont été décrites en échographie. Le muscle apparaît le plus souvent fin et hyperéchogène (hypoéchogène en temps normal), mais plus rarement il peut être épaissi et œdématié [22,23]. La manométrie retrouve également des modifications touchant le sphincter interne, avec principalement des pressions de repos basses comparativement aux sujets contrôles [24]. D’autres modifications comme une diminution de la capacité rectale ou une disparition du réflexe recto-anal inhibiteur ont été décrites [25]. Le traitement est globalement superposable à celui d’une incontinence « idiopathique », avec initialement un traitement médicamenteux fait de suppositoires facilitant la vidange de l’ampoule rectale et de ralentisseurs du transit (à utiliser de manière très précautionneuse et en l’absence de contre-indication, notamment la POIC). En cas d’échec, des séances de kinésithérapie de rééducation pelvi-périnéale sont proposées, au mieux réalisées par biofeedback par des praticiens expérimentés (réseau ARREP) [26]. La neurostimulation des racines sacrées peut également être pratiquée en cas d’échec des méthodes précédentes avec des résultats discordants dans la littérature [27,28]. Des prolapsus du rectum ont également été notés avec une fréquence plus importante chez les patients atteints de sclérodermie, probablement en rapport avec la faiblesse musculaire crée par l’infiltration fibreuse de la musculeuse du rectum [29,30]. Cette
3
pathologie, dont le diagnostic est clinique, peut également causer une incontinence anale (diminution du réservoir rectal) mais aussi une dyschésie ou des douleurs périnéales. Le traitement est chirurgical (promontofixation ou cure par voie basse). 3.2. Lupus érythémateux systémique Environ la moitié des patients ayant un lupus systémique présentent des manifestations digestives, dont les symptômes peuvent être divers et parfois peu spécifiques (douleurs abdominales, perforations, hémorragies, reflux oeso-gastro-oesophagien, dysphagie, constipation) devant faire éliminer d’autre causes, notamment infectieuses [31]. Les lésions digestives semblent le plus souvent être représentées par des ulcérations, pouvant être disséminées dans l’ensemble du tube digestif [32]. Des ulcérations du rectum et/ou de la marge anale sont décrites [33], favorisées par la corticothérapie au long cours, le plus souvent uniques mais pouvant être multiples et grevées d’une forte morbidité notamment par le biais de perforations pouvant conduire à des péritonites gravissimes en cas de lésions du haut rectum. Des hémorragies massives et des fistules recto-vésicales ont également été décrites en rapport avec ces ulcérations [34]. Les biopsies de ces ulcérations sont souvent aspécifiques et peu contributives pour le clinicien. Le traitement est en général difficile et les corticoïdes moins efficaces. Il a été rapporté des cas d’amélioration clinique après utilisation de tacrolimus ou de cyclophosphamide [35,36]. 4. Sarcoïdose L’atteinte digestive est rare au cours de la sarcoïdose (0,1 à 1,6 %). Elle prédomine au niveau de l’estomac et les manifestations ano-rectales sont rarement décrites [37]. Il s’agit d’ulcérations du peu symptomatiques et probablement sous-diagnostiquées. Le diagnostic repose sur un faisceau d’argument et doit permettre d’éliminer une cause infectieuse (tuberculose) et surtout une maladie de Crohn. Certains arguments peuvent permettre de s’orienter vers une de ces pathologies. L’origine africaine ou caribéenne, la présence d’une atteinte extra-digestive spécifique de sarcoïdose, ainsi que le caractère peu symptomatique des lésions digestives et l’absence d’atteinte iléo-colique orientent vers une sarcoïdose [38]. Le traitement repose sur la corticothérapie associée aux immunosupresseurs. 5. Maladies systémiques et cancers ano-rectaux Même s’il ne s’agit que de lésions indirectement associées aux maladies systémiques, rappelons l’importance du recours au dépistage systématique du cancer colo-rectal en cas de dermatomyosite. De même, un dépistage annuel des lésions anales chez un proctologue, à l’instar de ce qui est recommandé pour le suivi des patients infectés par le VIH à haut risque d’infection à papillomavirus humain (HPV), pourrait être bénéfique pour prévenir le développement des néoplasies anales dans le contexte des maladies systémiques traitées par immunosuppresseurs [39]. En effet, dans une cohorte récente de 54 patients, plus de 50 % des patients présentaient une dysplasie anale prouvée histologiquement après un 1er examen systématique comportant la réalisation d’une anuscopie de haute résolution [40]. 6. Conclusion Malgré la relative rareté de ces atteintes dans le contexte des maladies systémiques, leur ignorance mettrait en défaut la prise en charge globale de ces pathologies complexes. Il faudra donc savoir
Pour citer cet article : Egal A, et al. Manifestations ano-rectales des maladies systémiques. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.009
G Model REVMED-5752; No. of Pages 4
ARTICLE IN PRESS A. Egal et al. / La Revue de médecine interne xxx (2019) xxx–xxx
4
(1) interroger le patient lors de chaque consultation à la recherche d’une éventuelle atteinte de l’anus et/ou du rectum et (2) examiner la région pelvienne au moindre doute. Contribution des auteurs Contribution de chaque auteur : une liste de 5 auteurs a été établie en accord avec leur participation dans cette mise au point. Axel Egal : conception de la mise au point, analyse de la littérature, rédaction du manuscrit initial et révision du manuscrit. Jonathan London : relecture du manuscrit initial. Olivier Lidove : relecture du manuscrit initial. Patrick Atienza : relecture du manuscrit initial. Isabelle Etienney : conception de la mise au point, relecture du manuscrit initial. Déclaration de liens d’intérêts
[16]
[17] [18]
[19]
[20]
[21] [22]
[23]
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. [24]
Références [25] [1] Beaugerie L, Thiéfin G. Complications gastro-intestinales des antiinflammatoires non stéroïdiens et de l’aspirine à faible dose. Gastroenterol Clin Biol 2004;28Spec:C62–72. [2] Hoentjen F, Rubin DT. Infectious proctitis: when to suspect it is not inflammatory bowel disease. Dig Dis Sci 2012;57(2):269–73. [3] Smith GE, Kime LR, Pitcher JL. The colitis of Behcet’s disease: a separate entity? Colonoscopic findings and literature review. Am J Dig Dis 1973;18:987–1000. [4] Zhang SC, Wang WL. Successful treatment of extensive intestinal perforations from Behcet’s disease involving the whole gut: a case report. Int J Rheum Dis 2013;16(5):595–8. [5] Adiamah A, Wong LS. Bec¸het’s disease: a rare cause of rectovaginal fistula. BMJ Case Rep 2010;5:2010. [6] Grigg EL, Kane S, Katz S. Mimicry and deception in inflammatory bowel disease and intestinal Behc¸et disease. Gastroenterol Hepatol (NY) 2012;8(2):103–12. [7] Hatemi I, Esatoglu SN, Hatemi G, et al. Characteristics, treatment, and long-term outcome of gastrointestinal involvement in Behcet’s syndrome: a strobecompliant observational study from a dedicated multidisciplinary center. Medicine (Baltimore) 2016;95(16):e3348. [8] Pagnoux C, Mahr A, Cohen P, Guillevin L. Presentation and outcome of gastrointestinal involvement in systemic necrotizing vasculitides. Analysis of 62 patients with polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, Wegener granulomatosis, Churg–Strauss syndrome or rheumatoid arthritis-associated vasculitis. Medicine (Baltimore) 2005;84:115–28. [9] Aymard B, Bigard MA, Thompson H, Schmutz JL, Finet JF, Borrelly J. Perianal ulcer: an unusual presentation of Wegener’s granulomatosis Report of a case. Dis Colon Rectum 1990;33(5):427–30. [10] De Lajarte-Thirouard A-S, Decaux O, Siproudhis L, Turlin B. Une ulcération anale inhabituelle. Ann Pathol 2007;27(1):57–8. [11] Humbert S, Guilpain P, Puéchal X, Terrier B, Rivière S, Mahr A, et al. Inflammatory bowel disease in anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides: 11 retrospective cases from the French Vasculitis Study Group. Rheumatology 2015;54:1970–5. [12] Marie I, Lahaxe L, Josse S, Lequerre T, Vittecoq O, Savoye G. Rectal involvement revealing Wegener’s disease. Scand J Rheumatol 2010;39(4):346–8. [13] Camilleri M, Pusey CD. Gastrointestinal manifestations of systemic vasculitis. Q J Med 1983;206:141–9. [14] Vergara-Fernández O, Chablé-Montero F, Ruiz N, Mitre-Reyes D, CerdaContreras E, Hernández A, et al. Extensive gastrointestinal manifestations as the main relapsing disease in granulomatosis with polyangiitis. Dig Dis Sci 2018;63(10):2810–2. [15] Latus J, Koetter I, Fritz P, Kimmel M, Biegger D, Ott G, et al. Gastrointestinal involvement in granulomatosis with polyangiitis and microscopic
[26]
[27]
[28] [29] [30]
[31] [32] [33] [34] [35]
[36]
[37] [38]
[39]
[40]
polyangiitis: histological features and outcome. Int J Rheum Dis 2014;17(4): 412–9. Yoshiya K, Imamura Y, Nakaji Y, Taniguchi D, Takeda R, Ando K, et al. Successful surgical intervention for rectal perforation due to polyarteritis nodosa: report of a case. Surg Case Rep 2017;3(1):43. Egal A, Jouët P, Lamarque D. Pseudo-obstruction intestinale chronique de l’adulte. Rev Med Interne 2018;39(10):792–9. Lock G, Zeuner M, Lang B, Hein R, Scholmerich J, Holstege A. Anorectal function in Systemic Sclerosis-correlation with esophageal dysfunction? Dis Colon Rectum 1997;40:1328–35. Whitehead WE, Borrud L, Goode PS, Meikle S, Mueller ER, Tuteja A, et al. Fecal incontinence in US adults: epidemiology and risk factors. Gastroenterology 2009;137:512–7. Pinto RA, Corrêa Neto IJF, Nahas SC, Bustamante Lopes LA, Sobrado Júnior CW, et al. Functional and anatomical analysis of the anorectum of female scleroderma patients at a center for pelvic floor disorders. Arq Gastroenterol 2018;55 Suppl. 1(Suppl. 1):47–51. Koh CE, Young CJ, Wright CM, Byrne CM, Young JM. The internal anal sphincter in systemic sclerosis. Dis Colon Rectum 2009;52:315–8. Thoua NM, Schizas A, Forbes A, Denton CP, Emmanuel AV. Internal anal sphincter atrophy in patients with systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford) 2011;50:1596–602. Frudinger A, Halligan S, Bartram CI, Price AB, Kamm MA, Winter R. Female anal sphincter: age-related differences in asymptomatic volunteers with highfrequency endoanal US. Radiology 2002;224:417–23. Fynne L, Worsoe J, Laurberg S, Krogh K. Faecal incontinence in patients with systemic sclerosis: is an impaired internal anal sphincter the only cause? Scand J Rheumatol 2011;40:462–6. Thoua NM, Abdel-Halim M, Forbes A, Denton CP, Emmanuel AV. Fecal incontinence in systemic sclerosis is secondary to neuropathy. Am J Gastroenterol 2012;107:597–603. Collins J, Mazor Y, Jones M, Kellow J, Malcolm A. Efficacy of anorectal biofeedback in scleroderma patients with fecal incontinence: a case-control study. Scand J Gastroenterol 2016;51(12):1433–8. Butt SK, Alam A, Cohen R, Krogh K, Buntzen S, Emmanuel A. Lack of effect of sacral nerve stimulation for incontinence in patients with systemic sclerosis. Colorectal Dis 2015;17(10):903–7. Kenefick NJ, Vaizey CJ, Nicholls RJ, et al. Sacral nerve stimulation for faecal incontinence due to systemic sclerosis. Gut 2002;51:881–3. D’Angelo G, Stern HS, Myers E. Rectal prolapse in scleroderma: case report and review of the colonic complications of scleroderma. Can J Surg 1985;28:62–3. Leighton JA, Valdovinos MA, Pemberton JH, Rath DM, Camilleri M. Anorectal dysfunction and rectal prolapse in progressive systemic sclerosis. Dis Colon Rectum 1993;36:182–5. Fawzy M, Edrees A, Okasha H, El Ashmaui A, Ragab G. Gastrointestinal manifestations in systemic lupus erythematosus. Lupus 2016;25(13):1456–62. Ebert EC, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic manifestations of systemic lupus erythematosus. J Clin Gastroenterol 2011;45:436–41. Roundtree J, Weigand D, Burgdorf W. Lupus erythematosus with oral and perianal mucous membrane involvement. Arch Dermatol 1982;118(1):55–6. Teramoto J, Takahashi Y, Katsuki S, et al. Systemic lupus erythematosus with a giant rectal ulcer and perforation. Intern Med 1999;38(8):643–9. Kaieda S, Kobayashi T, Moroki M, Honda S, Yuge K, Kawano H, et al. Successful treatment of rectal ulcers in a patient with systemic lupus erythematosus using corticosteroids and tacrolimus. Mod Rheumatol 2014;24(2):357–60. Grimbacher B, Huber M, von Kempis J, Kalden P, Uhl M, Köhler G, et al. Successful treatment of gastrointestinal vasculitis due to systemic lupus erythematosus with intravenous pulse cyclophosphamide: a clinical case report and review of the literature. Br J Rheumatol 1998;37(9):1023–8. Farman J, Ramirez G, Rybak B, Lebwohl O, Semrad C, Rotterdam H, et al. Gastric sarcoidosis. Abdom Imaging 1997;22:248–52. Ghrenassia E, Mekinian A, Chapelon-Albric C, Levy P, Cosnes J, Sève P, et al. Digestive-tract sarcoidosis: French nationwide case-control study of 25 cases. Medicine (Baltimore) 2016;95(29):e4279. Paternoster DM, Cester M, Resente C, Pascoli I, Nanhorngue K, Marchini F, et al. Human papillomavirus infection and cervical intraepithelial neoplasia in transplanted patients. Transplant Proc 2008;40:1877–80. [37]. Albuquerque A, Cappello C, Cuming T, De Masi A, Bowring J, Rosenthal AN, et al. Anal high-grade squamous intraepithelial lesions in pharmacologically immunocompromised patients followed in a referral center. Dis Colon Rectum 2018;61(11):1267–72.
Pour citer cet article : Egal A, et al. Manifestations ano-rectales des maladies systémiques. Rev Med Interne (2019), https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.07.009