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Manifestations auto-immunes associées à la cirrhose biliaire primitive
Mkdecine
Manifestations
auto-immunes R Dh6te’,
Nous rapportons 16 observations tive (CBP) associee ti au moins extrahepatiques.
deux
associ@es 5 la cirrhose
lnt&ts
I? cas 12 cas s cas 5 cas 4 cas 3 cas
des khanges P Cohen’,
de cirrhose maladies
btltaire primiauto-immunes
Le
Polymyosnc .Mononevrite M&die coehaqw Sclkodermie Vitillgo PTI
2 2 2 I I I
cas cas cas cas cas cas
primitive
plasmatiques
delai
diagnostique
i partir
des
mantfestations
initiales
(cholestase. anomalie biologique) &ait toujours long (2 ans en moyenne). Au mains deux manifestations extraht!patiques ktalent associkes (tableau). L’atteinte extrahkpatique etait semblable aux observations de la littkrature. L’association h une gammapathie monoclonale est originale. Dans les quatre cas, la CBP ne s’accompagnait pas d’une augmentation des IgM. rn cas d.&olution vers un myilome &ait prkckdk d’une chute du taux d’lgM. Tous les malades recevaient un traitement par acide ursodksoxycholique, Quatre malades ont ktk trait& par methotrexate saris modification des paramktres hkpatiques, Une cholestase persistante au tours des maladies auto-immunes n&essite la recherche d’anticorps antimltochondries et la pratique d’une biopsie hkpatique h la recherche d’une CBP. Ces formes de CBP semblent assez b&ignes. ‘Servke de m&de&e fnteme, %ewice de rhumatologie, h6pita/ Cochin, 27, we du Faubourg-Saint-Jacques 75014 Paris, France
chew 16 patients ayant une cryoglobulin6mie
A Lion’, B Jarrousse’, G Hayem4, M Bentata’,
0
[nfr&wrion : Le traitement des cryoglobulinkmies fait parfois appel aux khanges plasmatiques (EP). dont la justification est l’epuration d’une grande quantitt! d.immuns complexes et de cryoglobuline (Cg). paficnrs : Entre 1990 et 1996, 16 patients. trois hommes et I3 femmes d’@e moyen 57.5 ans I 35-79), ayant une cryoglohulinkmie symptomatique ont ktt!! trait& par EP. II s’agissait d’une Cg monoclonale chez deux patients atteints de myklome. d’une Cg mixte chez Les 14 autres. dont 11 etaient associkes au virus de l’hkpatite C. et trois dites essentielles. L,es indications reposaient sur la gravite clinique avec menace vitale ou fonctionnelle (N = IO). l’tkhec ou intolkrance des corticoides (CT) ou immunosuppresseurs (IS) (N = 13) ou antiviral (N = 6). kf&/w&s coydes (N l’interfkon de chaque sks par de
biliaire
T Th&enot’, P Blanche’, C Ginsburg’, C Bachmeyer’, L Aaron’, D Sicard’, C Menkes’. B Christoforov’
Les malades (un homme et 1S femmes) d’$ge moyen 55 ? 9 ans (extrimes 32-77) ont ett? suivis en moyenne pendant 9 ans h partir du diagnostic de CBP. Ces CBP ktaient particuli&res, car peu &oluees au moment du diagnostic (14 cas stade I-11 histologique). Seule une malade a nicessiti une transplantation hepatique. Les 15 autres malades ne presentaient aucun signe de cirrhose aprtks un suivi moyen de 9 ans.
Poly~thrit~/pol~~~hral~i~s Sd de Gougerot-Sjtigren Atteinte pulmonaire Sd de Raynaud Gammapathie monoclonak Thyroidite
133s
tnterne
: Les EP ont toujours et6 associks soit % des cort= 15). soit au cyclophosphamide (N = 6). soit h a (N = 6), afin d’tviter un effet rebond. Au tours skance d’EP. 60 mL/kg ktaient inchanges et compenl’albumine humaine et de l.hydroxy-kthylamidon.
R@su/tofs : Chaque patient a reGu en moyenne 6 I EP ( l-508 I L’efficacite des EP &ait particulikrement marquke sur les ulckres cutanks (N = 8). Leur arrt?t ou espacement ktait suivi
Lortholary’, JN Fiessinge?,
Th
Ginireau’, L Guillevin’
A Mathieu’,
d’une reprise kvolutive des ulckres (N = 4). Une pousske de glomkrulonkphrite a ktk contrblke (N = I). la neuropathie ptkiphtkique stabilisee (N = 2). les douleurs ahdominales (N = I) et un syndrome d’hyperviscositk sanguine (N = 1) ont entkrement rkgressk L*amputation des doigts a pu Ztre limke mais non tkitke (N = 2). Trois patients sent dkckd& en pkiode d’intensitication thkmpeutique. de myocardiopathie (N = I ), de sepsis (N = 2). La tol&ance est bonne, saris mortal& like 2 I’EP. La voie d’ahord peut en revanche t?tre un facteur limltant la poursuite des EP. CWZC~I~GII ; Les EP sont utlles en traitement des cryoglohulinimies soit en urgence, en association aux CT et IS, afin de contreler une pousske aiguk avec menace vjtale ou fonctionnelle. soit en traitement d’entretien. notamment en cas d’ulckres rtkldivants. 11s doivent toujours etre associks i un traitement mkdtcamenteux. Leur efficacitt! n’est que palliative, Leur tokance est honne. m&me apks plusieurs annees de traitement. ‘Serwce de medecine mteme, Venfre de Wa&us!on sangke, hhpita/ Avicenne, 125, rue de Sta/ingrad, 93009 Bobigny, %erv;ce de mideke inteme, hepifa/ gmi/e-Roux, rue du Docfeur-Roux, 95600 Eaubonne, %ervice de rhumato/ogie, 46, rue Henn-Huchard, hbp!ra/ Bchaf, 75018 Pans, 5sewke de m.Gdecfne vascu/are, hGp;fa/ Broussais, 96, rue Didof, 75674 Park cedex, France
Manifestations
auto-immunes R Dh6te’,
Nous rapportons 16 observations tive (CBP) associee ti au moins extrahepatiques.
deux
associ@es 5 la cirrhose
lnt&ts
I? cas 12 cas s cas 5 cas 4 cas 3 cas
des khanges P Cohen’,
de cirrhose maladies
btltaire primiauto-immunes
Le
Polymyosnc .Mononevrite M&die coehaqw Sclkodermie Vitillgo PTI
2 2 2 I I I
cas cas cas cas cas cas
primitive
plasmatiques
delai
diagnostique
i partir
des
mantfestations
initiales
(cholestase. anomalie biologique) &ait toujours long (2 ans en moyenne). Au mains deux manifestations extraht!patiques ktalent associkes (tableau). L’atteinte extrahkpatique etait semblable aux observations de la littkrature. L’association h une gammapathie monoclonale est originale. Dans les quatre cas, la CBP ne s’accompagnait pas d’une augmentation des IgM. rn cas d.&olution vers un myilome &ait prkckdk d’une chute du taux d’lgM. Tous les malades recevaient un traitement par acide ursodksoxycholique, Quatre malades ont ktk trait& par methotrexate saris modification des paramktres hkpatiques, Une cholestase persistante au tours des maladies auto-immunes n&essite la recherche d’anticorps antimltochondries et la pratique d’une biopsie hkpatique h la recherche d’une CBP. Ces formes de CBP semblent assez b&ignes. ‘Servke de m&de&e fnteme, %ewice de rhumatologie, h6pita/ Cochin, 27, we du Faubourg-Saint-Jacques 75014 Paris, France
chew 16 patients ayant une cryoglobulin6mie
A Lion’, B Jarrousse’, G Hayem4, M Bentata’,
0
[nfr&wrion : Le traitement des cryoglobulinkmies fait parfois appel aux khanges plasmatiques (EP). dont la justification est l’epuration d’une grande quantitt! d.immuns complexes et de cryoglobuline (Cg). paficnrs : Entre 1990 et 1996, 16 patients. trois hommes et I3 femmes d’@e moyen 57.5 ans I 35-79), ayant une cryoglohulinkmie symptomatique ont ktt!! trait& par EP. II s’agissait d’une Cg monoclonale chez deux patients atteints de myklome. d’une Cg mixte chez Les 14 autres. dont 11 etaient associkes au virus de l’hkpatite C. et trois dites essentielles. L,es indications reposaient sur la gravite clinique avec menace vitale ou fonctionnelle (N = IO). l’tkhec ou intolkrance des corticoides (CT) ou immunosuppresseurs (IS) (N = 13) ou antiviral (N = 6). kf&/w&s coydes (N l’interfkon de chaque sks par de
biliaire
T Th&enot’, P Blanche’, C Ginsburg’, C Bachmeyer’, L Aaron’, D Sicard’, C Menkes’. B Christoforov’
Les malades (un homme et 1S femmes) d’$ge moyen 55 ? 9 ans (extrimes 32-77) ont ett? suivis en moyenne pendant 9 ans h partir du diagnostic de CBP. Ces CBP ktaient particuli&res, car peu &oluees au moment du diagnostic (14 cas stade I-11 histologique). Seule une malade a nicessiti une transplantation hepatique. Les 15 autres malades ne presentaient aucun signe de cirrhose aprtks un suivi moyen de 9 ans.
Poly~thrit~/pol~~~hral~i~s Sd de Gougerot-Sjtigren Atteinte pulmonaire Sd de Raynaud Gammapathie monoclonak Thyroidite
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: Les EP ont toujours et6 associks soit % des cort= 15). soit au cyclophosphamide (N = 6). soit h a (N = 6), afin d’tviter un effet rebond. Au tours skance d’EP. 60 mL/kg ktaient inchanges et compenl’albumine humaine et de l.hydroxy-kthylamidon.
R@su/tofs : Chaque patient a reGu en moyenne 6 I EP ( l-508 I L’efficacite des EP &ait particulikrement marquke sur les ulckres cutanks (N = 8). Leur arrt?t ou espacement ktait suivi
Lortholary’, JN Fiessinge?,
Th
Ginireau’, L Guillevin’
A Mathieu’,
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