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Méningites récidivantes révélant une méningocèle transalaire : à propos de deux cas, discussion diagnostique et thérapeutique
Annales françaises d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale 133 (2016) 386–390
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Cas clinique
Méningites récidivantes révélant une méningocèle transalaire : à propos de deux cas, discussion diagnostique et thérapeutique夽 A. Zoghlami a , N. Bon Mardion a , F. Callonnec b , D. Dehesdin a , F. Proust c , J.-P. Marie a,∗ a b c
Service d’ORL-CCF, CHU de Rouen, 1, rue de Germont, 76000 Rouen, France Service d’imagerie, centre Henri-Becquerel, rue d’Amiens, 76000 Rouen, France Service de neurochirurgie, CHU de Rouen, 1, rue de Germont, 76000 Rouen, France
i n f o
a r t i c l e
Mots clés : Malformation Base du crâne Méningites à répétition Sphénoïde Encéphalocèle
r é s u m é Introduction. – Les méningo-encéphalocèles de la base du crâne sont des malformations congénitales rares. Les cas que nous rapportons sont différents du type trans-sphénoïdal classique. Il s’agit de malformations transalaires trans-sphénoïdales. Présentation des cas. – Pour le cas 1, il s’agit d’un enfant de 3 ans et demi et dans le second cas, un homme de 36 ans. La symptomatologie clinique est celle de méningites à répétition dans les 2 cas. Pour le cas 1, la prise en charge chirurgicale s’est faite par voie intradurale sous-temporale. Une reprise a été nécessaire 2 ans après. Pour le second cas rapporté, le traitement chirurgical s’est initialement fait par voie endonasale, puis secondairement par voie ptéryonotemporale. La reprise par voie transpétreuse de Sekhar a également été un échec. Seul le comblement par voie rétrosigmoïde de l’angle pontotrijuminé a permis une fermeture de la brèche. Discussion. – L’abord de la fosse ptérygopalatine est complexe par sa position anatomique et ses rapports avec des éléments vasculonerveux. Les voies endoscopiques semblent être une alternative intéressante aux voies externes classiques. Selon nos résultats, l’option thérapeutique ayant permis une fermeture durable de la brèche méningée a été son comblement par voie neurochirurgicale. ´ ´ es. © 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserv
1. Introduction Les méningo-encéphalocèles de la base du crâne sont des malformations congénitales rares dont la fréquence est estimée à une naissance sur 35 000. Elles sont le plus souvent sans traduction clinique. Elles peuvent donner lieu à des complications sous la forme de méningites, en particulier à pneumocoque. Les malformations médianes de la base du crâne peuvent s’associer à des anomalies du corps calleux ou à une malformation d’Arnold Chiari. On en distingue cinq types anatomiques : trans-sphénoïdal, sphénoorbitaire, sphéno-ethmoïdal, trans-ethmoïdal et sphénomaxillaire [1]. L’encéphalocèle trans-sphénoïdal, forme la plus rare, fait saillie dans le sinus sphénoïdal ou le nasopharynx au travers du corps du sphénoïde. La forme sphéno-orbitaire a un trajet passant
par la fente sphénomaxillaire ou le toit de l’orbite. La forme sphéno-ethmoïdale fait saillie dans le nasopharynx en passant au travers du sphénoïde et des cellules postérieures de l’ethmoïde. L’encéphalocèle ethmoïdale fait saillie dans les cavités nasales au travers de la lame criblée. La forme sphénomaxillaire fait saillie à travers la fente sphénomaxillaire dans la fosse sphénomaxillaire. Les malformations transalaires trans-sphénoïdales sont beaucoup plus exceptionnelles et n’entrent pas dans la classification des malformations trans-sphénoïdales classiques [1]. Elles constituent une difficulté sur le plan diagnostique du fait de leur expression clinique variable et thérapeutique. L’abord chirurgical de la fosse ptérygopalatine constitue un challenge pour les ORL et les neurochirurgiens. Nous nous proposons de rapporter notre expérience dans la prise en charge de cette pathologie. 2. Cas 1
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.anorl.2016.07.001. 夽 Ne pas utiliser pour citation la référence franc¸aise de cet article mais celle de l’article original paru dans European Annals of Otorhinolaryngology Head and Neck Diseases en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J.-P. Marie). http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2015.11.008 ´ ´ 1879-7261/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserv es.
Un enfant de 3 ans et demi, né à terme et sans antécédent particulier, a présenté deux épisodes de méningite purulente à pneumocoque de sensibilité diminuée à la pénicilline à deux mois d’intervalle. L’évolution a été favorable sous traitement médical adapté. Devant la récurrence de ces évènements infectieux, un bilan
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En fin d’intervention, on retrouve un cerveau tendu faisant hernie par la craniotomie. Après fermeture, un examen tomodensitométrique réalisé en urgence met en évidence un hématome extradural pariétal droit en regard d’un appui de la têtière à pointes. Une reprise chirurgicale immédiate permet l’évacuation de cet hématome extradural et l’hémostase de l’artère épidurale responsable du saignement. Quatorze mois après cette première intervention, le patient est hospitalisé en pédiatrie pour méningite à pneumocoque. Après discussion pluridisciplinaire, on décide d’une reprise chirurgicale par la même voie d’abord infratemporale gauche. Cette reprise a permis une fermeture durable de la brèche méningée, avec une absence de récidive infectieuse avec un recul de neuf ans. Il faut cependant noter que les IRM de contrôle réalisées montrent la persistance de la méningo-encéphalocèle. Il faut également noter qu’une antibioprophylaxie prolongée par amoxicilline et une vaccination antipneumococcique non conventionnelle de type Prevenar® ont également permis la prévention des récidives de méningites. 3. Cas 2
Fig. 1. a : tomodensitométrie en coupes axiales. Déhiscence osseuse au niveau de l’étage moyen de la base du crane dans sa partie paramédiane gauche avec déhiscence de la fosse temporale, du foramen ovale gauche, de la fente ptérygopalatine et de la loge caverneuse ; b : IRM en coupes coronales, séquences T1, inversion-récupération. Méningo-encéphalocèle au travers de cette malformation avec invagination du lobe temporale gauche ( en séquence T2 (
) et présence de LCR bien visible
triangle).
d’imagerie craniocéphalique est réalisé à la recherche d’anomalie ostéodurale acquise ou congénitale au niveau de l’étage antérieur et moyen et au niveau des rochers. Un examen tomodensitométrique est réalisé après injection de produit de contraste. En coupes axiales, on met en évidence une malformation osseuse de la base du crâne dans sa partie paramédiane gauche avec une déhiscence de la fosse temporale, du foramen ovale gauche, de la fente ptérygopalatine et de la loge caverneuse (Fig. 1a). On réalise également une imagerie par résonance magnétique qui montre une méningo-encéphalocèle à travers cette déhiscence osseuse correspondant à l’invagination partielle du lobe temporal gauche. Ce bilan aura permis par ailleurs la découverte fortuite d’une malformation d’Arnold Chiari de type I (Fig. 1b). Après traitement médical des différents épisodes de méningites et après un délai de trois mois, la prise en charge chirurgicale est entreprise par les neurochirurgiens par voie infratemporale gauche en conditions de neuronavigation. Cette voie d’abord permet dans un premier temps d’exposer les régions frontale et temporale gauches. La lésion est ensuite mise en évidence. La partie de parenchyme cérébral extradurale est réséquée en infratemporale et la méninge réparée et réinsérée en endocrânien. Le défect osseux est réparé par du muscle et de la colle biologique. L’orifice situé sous le sinus caverneux est tapissé par de l’épicrâne maintenu par de la colle biologique.
Un patient de 36 ans, sans antécédent de traumatisme crânien ou de chirurgie endocrânienne, a présenté trois épisodes de méningites à pneumocoque de mai 2006 à septembre 2007. À l’examen clinique, on ne met en évidence aucune malformation ou signe de neurofibromatose. On ne retrouve qu’une rhinorrhée cérébrospinale. On réalise donc un bilan d’imagerie avec examen tomodensitométrique de l’étage moyen et antérieur de la base du crâne et imagerie par résonnance magnétique à la recherche d’une malformation de la base du crâne. L’imagerie par tomodensitométrie interprétée comme normale n’est pas contributive. On réalise donc un cisternoscanner après injection intrathécale de produit de contraste iodé afin de localiser avec précision la fuite de liquide cérébrospinale. Une acquisition hélicoïdale centrée sur l’encéphale est réalisée en coupes fines et en fenêtre osseuse. Cette fuite de LCS se situe du côté droit au niveau du cavum de Meckel, du foramen rond, du canal ptérygoïdien et le long du trajet de la seconde portion du nerf trijumeau (Fig. 2). L’IRM en séquence pondérée T2 retrouve des images liquidiennes au niveau de la citerne du ganglion de Gasser à droite. Ce signal se poursuit au niveau du canal du nerf ptérygoïdien droit jusqu’au niveau de la fosse ptérygopalatine droite. Une première tentative de fermeture de la brèche mise en évidence par l’imagerie au niveau du canal ptérygopalatin droit est réalisée par voie basse endonasale sous guidage endoscopique et assistée par ordinateur. Le comblement se fait par de la graisse et de la colle biologique. Le geste opératoire a été complété par un drainage lombaire permettant l’assèchement de la rhinorrhée cérébrospinale. Le patient est de nouveau hospitalisé pour une méningite purulente à 3 mois de la première intervention. Après concertation pluridisciplinaire, on décide d’une reprise chirurgicale par voie haute. La voie d’abord est celle d’un volet ptéryonotemporal droit. On réalise un comblement au contact du nerf trijumeau et du cavum de Meckel avec du péricrâne et de la colle biologique. L’examen clinique postopératoire met en évidence une paralysie du nerf trijumeau droit. À un an de cette seconde intervention, M.D. est hospitalisé pour prise en charge d’une méningite à streptococcus salivarius. Après cette récidive infectieuse, une reprise chirurgicale est proposée par voie extradurale latérale transpétreuse de type Sekhar. Cette chirurgie a permis un tarissement de la fuite de liquide céphalorachidien pendant une durée de neuf mois, période au terme de laquelle il est de nouveau constaté une rhinorrhée.
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Fig. 2. Cisternoscanner en coupes axiales (a) et coronales (b) montrant ( long du trajet de la seconde portion du nerf trijumeau, du côté droit.
) la fuite de LCS au niveau du cavum de Meckel, du foramen rond, du canal ptérygoïdien et le
C’est alors un abord de l’angle pontotrijuminé par voie rétrosigmoïde droite avec comblement du canal du nerf trijumeau qui a permis une fermeture prolongée de la brèche. Le patient présente toutefois une paralysie faciale périphérique droite et du nerf trijumeau séquellaires. Il n’a pas été noté de récidive de rhinorrhée cérébrospinale ou de méningite avec un recul de 18 mois. 4. Discussion L’encéphalocèle trans-sphénoïdale transalaire se distingue du type trans-sphénoïdal classique. Elle passe par la grande aile du
sphénoïde et non par le corps du sphénoïde. Elle s’en différencie également par la présentation clinique. Seuls 6 cas ont été rapportés dans la littérature [2–6] et la symptomatologie n’est pas spécifique. On relève plusieurs symptômes révélateurs de cette pathologie : des céphalées, des crises comitiales, une névralgie du trijumeau, une hypo-esthésie dans le territoire du nerf trijumeau, une détresse respiratoire chez un nouveau-né et une rhinorrhée cérébrospinale. Les deux cas que nous rapportons ont présenté plusieurs épisodes de méningites bactériennes à pneumocoques. Pour le cas 1, l’enfant présente par ailleurs une malformation d’Arnold Chiari. Cette association n’a jamais été décrite. On retrouve dans la littérature [3–8] d’autres malformations ou pathologies associées :
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une association à des angiomes du palais mou et à une maladie de Wegener. Plusieurs éléments anatomiques favorisent la création d’une brèche ostéoméningée : la minceur de l’os recouvert à sa face supérieure de dure-mère adhérente et de muqueuse fragile à sa face inférieure et la fréquence des malformations congénitales liée à un développement plus tardif de la base du crâne. Le sphénoïde, structure osseuse complexe, forme l’essentiel de la partie moyenne de la base du crâne. Le processus d’ossification de cet os pendant la vie intra-utérine est complexe et se constitue à partir de 19 points d’ossification distincts. La grande aile du sphénoïde provient de l’alisphénoïde impliquant deux mécanismes d’ossification. Une partie initialement membraneuse s’ossifie pendant la huitième semaine de gestation et donne la majeure partie de la grande aile du sphénoïde et de l’apophyse ptérygoïde. Une autre partie primitivement cartilagineuse s’ossifie secondairement pour donner les racines antérieure et moyenne de la grande aile du sphénoïde. Dans le premier cas rapporté, la méningo-encéphalocèle suit un trajet passant par la portion membraneuse de la grande aile du sphénoïde. Dans le second cas, la fuite est localisée au niveau de l’apophyse ptérygoïde, partie initialement membraneuse également. D’autres hypothèses concernant la pathogenèse des encéphalocèles ont été émises. Selon Mc Laurin et al., l’encéphalocèle peut être due à un défaut de fermeture du neuropore antérieur à la quatrième semaine de gestation [9]. On peut également supposer qu’il existe une augmentation de la pression intraventriculaire au cours du développement, hyperpression qui serait responsable du passage du parenchyme cérébral au travers d’orifices embryonnaires ou des zones de moindre résistance osseuse. Le rôle des variations de pression du liquide cérébrospinal a été développé par Rovit et al. Les variations de pression du LCS rythmées par les battements cardiaques pourraient, à la faveur d’une zone de moindre résistance, entraîner une brèche ostéoméningée [8]. On peut alors supposer qu’il existe un défect osseux congénital ou une zone de faiblesse osseuse et que sous l’effet de la pression pulsatile du LCS se forment de petites méningocèles ou encéphalocèles. Les foramens osseux s’érodent progressivement jusqu’à induire une rhinorhée cérébrospinale quand s’y associe un défect méningé. Les méningo-encéphalocèles transalaires constituent une pathologie complexe et sont le plus souvent sans traduction clinique. Dans les cas rapportés, l’histoire clinique est celle d’une méningite à pneumocoque récidivante. Cette symptomatologie doit faire rechercher une malformation ou une atteinte de la base du crâne pouvant expliquer la contamination méningée. Cette anomalie ostéodurale peut intéresser l’étage antérieur, l’étage moyen ou les apex pétreux. L’association du scanner en coupes axiales et coronales pour la mise en évidence de malformations osseuses complexes et de l’IRM en séquences T2, en inversion-récupération et séquences CISS pour la recherche de malformations tissulaires ou liquidiennes est le plus souvent suffisante au diagnostic. Pour le cas 2, seul le citernoscanner a permis la localisation précise de la fuite de LCS. On peut donc recourir à cet examen en seconde intention lorsque le scanner et/ou l’IRM n’ont pas été contributifs. Cette pathologie est peu connue et son traitement n’est pas encore clairement défini. Les auteurs ayant rapporté des cas similaires ne proposent pas de « solution » thérapeutique univoques. La discussion thérapeutique doit être pluridisciplinaire. Elle implique l’ORL, le neurochirurgien, le radiologue. Le but de la prise en charge chirurgicale est la résection de l’encéphalocèle quand on met en évidence du tissu cérébral ectopique et la reconstruction d’une barrière anatomique étanche à long terme, isolant la loge encéphalique des cavités nasosinusiennes de la face. Les voies d’abord du sphénoïde peuvent se distinguer en deux grands groupes. On décrit les voies d’abord crâniennes dites « hautes » pouvant être antérieures, antérolatérales ou postérieures
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et les voies basses pouvant être faciales, transorales ou transsphénoïdales. Les voies d’abord combinant ces deux voies d’abord sont dites mixtes [10]. Les voies crâniennes antérieures comprennent la voie transbasale, la voie ptérionale, la voie sous-temporale et la voie d’abord infratemporale orbitozygomatique. La voie transbasale est une voie extradurale impliquant la dissection de tout l’étage antérieur de la base du crâne jusqu’au bord postérieur des petites ailes et le tubercule de la selle. La voie ptérionale est une voie d’abord antérolatérale unilatérale permettant l’accès au plafond de l’orbite et aux ailes du sphénoïde. La voie sous-temporale est une voie intradurale qui permet l’abord de la région sous temporale et rétrochiasmatique. La voie infratemporale orbitozygomatique est une voie complexe permettant l’exposition de la fosse infratemporale. Les voies crâniennes postérieures sont essentiellement représentées par la voie sous occipitale latérale rétrosigmoïde, voie intradurale permettant l’abord de la partie moyenne et inférieure du clivus. L’abord du sphénoïde par voie basse peut se faire par voie trans-sphénoïdale essentiellement utilisée dans la pathologie hypophysaire, par voie transorale qui permet un accès au clivus et à la jonction craniocervicale, par ostéotomie de Lefort I ou par voie transfaciale unilatérale ou bilatérale et éventuellement combinée à une voie d’abord crânienne. Ces dernières années s’est développée la voie endonasale sousguidage endoscopique, éventuellement assistée par ordinateur. La voie endoscopique trans-ptérygoïdienne est une voie minimale invasive, alternative des voies externes conventionnelles d’abord de la fosse ptérygopalatine (FPP). Les voies d’abord endoscopiques ont révolutionné le traitement des pathologies de la base du crâne. Les indications, la technique employée, la nature du matériel de comblement et la nécessité d’y associer un drainage lombaire restent controversés [11]. L’étiologie et le site de la brèche influencent la stratégie chirurgicale. Les voies endoscopiques ont l’avantage d’être moins invasives que les voies externes, limitent la morbidité associée au geste chirurgical et permettent une exposition satisfaisante de la base du crâne. Des études sur cadavre ont permis leur développement par une description détaillée de l’anatomie de la fosse ptérygopalatine (FPP) [12–14]. L’accès chirurgical de la FPP est, en effet, difficile par sa localisation et par une anatomie neurovasculaire complexe. Dans le cas 1, la prise en charge a d’emblée été neurochirurgicale par voie frontoptérionale et, après deux interventions, a permis un comblement de la brèche ostéoméningée avec un recul de neuf ans. Dans le cas 2, la chirurgie par voie endonasale et la voie extradurale transbasale ont été un échec. Seul l’abord par voie haute rétrosigmoïde avec comblement du cavum de Meckel a permis un assèchement du LCS, au prix de complications invalidantes telles que la parésie des nerfs facial et trijumeau homolatéraux. Dans les cas précédemment rapportés [5,7], deux patients ont été traités par des voies d’abord hautes ayant permis la résection de l’encéphalocèle et la réparation du défect osseux. Les patients sont asymptomatiques en postopératoire mais l’absence de recul suffisant ne permet pas de conclure.
5. Conclusion Les méningo-encéphalocèles transalaires constituent une pathologie rare et complexe. La récidive de méningites bactériennes doit faire rechercher une malformation de la base du crâne par un bilan tomodensitométrique, éventuellement complété par un cisternoscanner, et par une imagerie par résonnance magnétique. La prise en charge thérapeutique de ces malformations n’est pas encore clairement définie. Les indications opératoires et la voie d’abord restent controversées. La proximité de
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structures artérielles et nerveuses rendent l’abord du sphénoïde délicat et exposent à des complications. Le développement des voies endoscopiques permet une alternative de choix aux voies d’abord externes et n’empêche pas le recours à celles-ci en cas d’échec. Dans notre expérience, il semblerait que seul l’abord intradural permette un comblement de la brèche ostéoméningée et un tarissement du LCS durablement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Pollock JA, Newton TH, Hoyt WF. Transsphenoidal and transethmoidal encephaloceles. Radiology 1968;90:442–53. [2] Elster AD, Branch Jr CL. Transalar sphenoidal encephaloceles: clinical and radiologic findings. Radiology 1989;170:245–7. [3] Soyer P, Dobbelaere P, Reizine D, et al. Méningo-encéphalocèle transalaire associée à une angiomatose buccale. À propos d’une observation. J Neuroradiology 1990;17:222–6. [4] Soyer P, Dobbelaere P, Benoit S. Transalar sphenoidal encephalocele: uncommon clinical and radiological findings. Clin Radiol 1991;43:65–7.
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Méningites récidivantes révélant une méningocèle transalaire : à propos de deux cas, discussion diagnostique et thérapeutique夽 A. Zoghlami a , N. Bon Mardion a , F. Callonnec b , D. Dehesdin a , F. Proust c , J.-P. Marie a,∗ a b c
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Mots clés : Malformation Base du crâne Méningites à répétition Sphénoïde Encéphalocèle
r é s u m é Introduction. – Les méningo-encéphalocèles de la base du crâne sont des malformations congénitales rares. Les cas que nous rapportons sont différents du type trans-sphénoïdal classique. Il s’agit de malformations transalaires trans-sphénoïdales. Présentation des cas. – Pour le cas 1, il s’agit d’un enfant de 3 ans et demi et dans le second cas, un homme de 36 ans. La symptomatologie clinique est celle de méningites à répétition dans les 2 cas. Pour le cas 1, la prise en charge chirurgicale s’est faite par voie intradurale sous-temporale. Une reprise a été nécessaire 2 ans après. Pour le second cas rapporté, le traitement chirurgical s’est initialement fait par voie endonasale, puis secondairement par voie ptéryonotemporale. La reprise par voie transpétreuse de Sekhar a également été un échec. Seul le comblement par voie rétrosigmoïde de l’angle pontotrijuminé a permis une fermeture de la brèche. Discussion. – L’abord de la fosse ptérygopalatine est complexe par sa position anatomique et ses rapports avec des éléments vasculonerveux. Les voies endoscopiques semblent être une alternative intéressante aux voies externes classiques. Selon nos résultats, l’option thérapeutique ayant permis une fermeture durable de la brèche méningée a été son comblement par voie neurochirurgicale. ´ ´ es. © 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserv
1. Introduction Les méningo-encéphalocèles de la base du crâne sont des malformations congénitales rares dont la fréquence est estimée à une naissance sur 35 000. Elles sont le plus souvent sans traduction clinique. Elles peuvent donner lieu à des complications sous la forme de méningites, en particulier à pneumocoque. Les malformations médianes de la base du crâne peuvent s’associer à des anomalies du corps calleux ou à une malformation d’Arnold Chiari. On en distingue cinq types anatomiques : trans-sphénoïdal, sphénoorbitaire, sphéno-ethmoïdal, trans-ethmoïdal et sphénomaxillaire [1]. L’encéphalocèle trans-sphénoïdal, forme la plus rare, fait saillie dans le sinus sphénoïdal ou le nasopharynx au travers du corps du sphénoïde. La forme sphéno-orbitaire a un trajet passant
par la fente sphénomaxillaire ou le toit de l’orbite. La forme sphéno-ethmoïdale fait saillie dans le nasopharynx en passant au travers du sphénoïde et des cellules postérieures de l’ethmoïde. L’encéphalocèle ethmoïdale fait saillie dans les cavités nasales au travers de la lame criblée. La forme sphénomaxillaire fait saillie à travers la fente sphénomaxillaire dans la fosse sphénomaxillaire. Les malformations transalaires trans-sphénoïdales sont beaucoup plus exceptionnelles et n’entrent pas dans la classification des malformations trans-sphénoïdales classiques [1]. Elles constituent une difficulté sur le plan diagnostique du fait de leur expression clinique variable et thérapeutique. L’abord chirurgical de la fosse ptérygopalatine constitue un challenge pour les ORL et les neurochirurgiens. Nous nous proposons de rapporter notre expérience dans la prise en charge de cette pathologie. 2. Cas 1
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.anorl.2016.07.001. 夽 Ne pas utiliser pour citation la référence franc¸aise de cet article mais celle de l’article original paru dans European Annals of Otorhinolaryngology Head and Neck Diseases en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J.-P. Marie). http://dx.doi.org/10.1016/j.aforl.2015.11.008 ´ ´ 1879-7261/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserv es.
Un enfant de 3 ans et demi, né à terme et sans antécédent particulier, a présenté deux épisodes de méningite purulente à pneumocoque de sensibilité diminuée à la pénicilline à deux mois d’intervalle. L’évolution a été favorable sous traitement médical adapté. Devant la récurrence de ces évènements infectieux, un bilan
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En fin d’intervention, on retrouve un cerveau tendu faisant hernie par la craniotomie. Après fermeture, un examen tomodensitométrique réalisé en urgence met en évidence un hématome extradural pariétal droit en regard d’un appui de la têtière à pointes. Une reprise chirurgicale immédiate permet l’évacuation de cet hématome extradural et l’hémostase de l’artère épidurale responsable du saignement. Quatorze mois après cette première intervention, le patient est hospitalisé en pédiatrie pour méningite à pneumocoque. Après discussion pluridisciplinaire, on décide d’une reprise chirurgicale par la même voie d’abord infratemporale gauche. Cette reprise a permis une fermeture durable de la brèche méningée, avec une absence de récidive infectieuse avec un recul de neuf ans. Il faut cependant noter que les IRM de contrôle réalisées montrent la persistance de la méningo-encéphalocèle. Il faut également noter qu’une antibioprophylaxie prolongée par amoxicilline et une vaccination antipneumococcique non conventionnelle de type Prevenar® ont également permis la prévention des récidives de méningites. 3. Cas 2
Fig. 1. a : tomodensitométrie en coupes axiales. Déhiscence osseuse au niveau de l’étage moyen de la base du crane dans sa partie paramédiane gauche avec déhiscence de la fosse temporale, du foramen ovale gauche, de la fente ptérygopalatine et de la loge caverneuse ; b : IRM en coupes coronales, séquences T1, inversion-récupération. Méningo-encéphalocèle au travers de cette malformation avec invagination du lobe temporale gauche ( en séquence T2 (
) et présence de LCR bien visible
triangle).
d’imagerie craniocéphalique est réalisé à la recherche d’anomalie ostéodurale acquise ou congénitale au niveau de l’étage antérieur et moyen et au niveau des rochers. Un examen tomodensitométrique est réalisé après injection de produit de contraste. En coupes axiales, on met en évidence une malformation osseuse de la base du crâne dans sa partie paramédiane gauche avec une déhiscence de la fosse temporale, du foramen ovale gauche, de la fente ptérygopalatine et de la loge caverneuse (Fig. 1a). On réalise également une imagerie par résonance magnétique qui montre une méningo-encéphalocèle à travers cette déhiscence osseuse correspondant à l’invagination partielle du lobe temporal gauche. Ce bilan aura permis par ailleurs la découverte fortuite d’une malformation d’Arnold Chiari de type I (Fig. 1b). Après traitement médical des différents épisodes de méningites et après un délai de trois mois, la prise en charge chirurgicale est entreprise par les neurochirurgiens par voie infratemporale gauche en conditions de neuronavigation. Cette voie d’abord permet dans un premier temps d’exposer les régions frontale et temporale gauches. La lésion est ensuite mise en évidence. La partie de parenchyme cérébral extradurale est réséquée en infratemporale et la méninge réparée et réinsérée en endocrânien. Le défect osseux est réparé par du muscle et de la colle biologique. L’orifice situé sous le sinus caverneux est tapissé par de l’épicrâne maintenu par de la colle biologique.
Un patient de 36 ans, sans antécédent de traumatisme crânien ou de chirurgie endocrânienne, a présenté trois épisodes de méningites à pneumocoque de mai 2006 à septembre 2007. À l’examen clinique, on ne met en évidence aucune malformation ou signe de neurofibromatose. On ne retrouve qu’une rhinorrhée cérébrospinale. On réalise donc un bilan d’imagerie avec examen tomodensitométrique de l’étage moyen et antérieur de la base du crâne et imagerie par résonnance magnétique à la recherche d’une malformation de la base du crâne. L’imagerie par tomodensitométrie interprétée comme normale n’est pas contributive. On réalise donc un cisternoscanner après injection intrathécale de produit de contraste iodé afin de localiser avec précision la fuite de liquide cérébrospinale. Une acquisition hélicoïdale centrée sur l’encéphale est réalisée en coupes fines et en fenêtre osseuse. Cette fuite de LCS se situe du côté droit au niveau du cavum de Meckel, du foramen rond, du canal ptérygoïdien et le long du trajet de la seconde portion du nerf trijumeau (Fig. 2). L’IRM en séquence pondérée T2 retrouve des images liquidiennes au niveau de la citerne du ganglion de Gasser à droite. Ce signal se poursuit au niveau du canal du nerf ptérygoïdien droit jusqu’au niveau de la fosse ptérygopalatine droite. Une première tentative de fermeture de la brèche mise en évidence par l’imagerie au niveau du canal ptérygopalatin droit est réalisée par voie basse endonasale sous guidage endoscopique et assistée par ordinateur. Le comblement se fait par de la graisse et de la colle biologique. Le geste opératoire a été complété par un drainage lombaire permettant l’assèchement de la rhinorrhée cérébrospinale. Le patient est de nouveau hospitalisé pour une méningite purulente à 3 mois de la première intervention. Après concertation pluridisciplinaire, on décide d’une reprise chirurgicale par voie haute. La voie d’abord est celle d’un volet ptéryonotemporal droit. On réalise un comblement au contact du nerf trijumeau et du cavum de Meckel avec du péricrâne et de la colle biologique. L’examen clinique postopératoire met en évidence une paralysie du nerf trijumeau droit. À un an de cette seconde intervention, M.D. est hospitalisé pour prise en charge d’une méningite à streptococcus salivarius. Après cette récidive infectieuse, une reprise chirurgicale est proposée par voie extradurale latérale transpétreuse de type Sekhar. Cette chirurgie a permis un tarissement de la fuite de liquide céphalorachidien pendant une durée de neuf mois, période au terme de laquelle il est de nouveau constaté une rhinorrhée.
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Fig. 2. Cisternoscanner en coupes axiales (a) et coronales (b) montrant ( long du trajet de la seconde portion du nerf trijumeau, du côté droit.
) la fuite de LCS au niveau du cavum de Meckel, du foramen rond, du canal ptérygoïdien et le
C’est alors un abord de l’angle pontotrijuminé par voie rétrosigmoïde droite avec comblement du canal du nerf trijumeau qui a permis une fermeture prolongée de la brèche. Le patient présente toutefois une paralysie faciale périphérique droite et du nerf trijumeau séquellaires. Il n’a pas été noté de récidive de rhinorrhée cérébrospinale ou de méningite avec un recul de 18 mois. 4. Discussion L’encéphalocèle trans-sphénoïdale transalaire se distingue du type trans-sphénoïdal classique. Elle passe par la grande aile du
sphénoïde et non par le corps du sphénoïde. Elle s’en différencie également par la présentation clinique. Seuls 6 cas ont été rapportés dans la littérature [2–6] et la symptomatologie n’est pas spécifique. On relève plusieurs symptômes révélateurs de cette pathologie : des céphalées, des crises comitiales, une névralgie du trijumeau, une hypo-esthésie dans le territoire du nerf trijumeau, une détresse respiratoire chez un nouveau-né et une rhinorrhée cérébrospinale. Les deux cas que nous rapportons ont présenté plusieurs épisodes de méningites bactériennes à pneumocoques. Pour le cas 1, l’enfant présente par ailleurs une malformation d’Arnold Chiari. Cette association n’a jamais été décrite. On retrouve dans la littérature [3–8] d’autres malformations ou pathologies associées :
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une association à des angiomes du palais mou et à une maladie de Wegener. Plusieurs éléments anatomiques favorisent la création d’une brèche ostéoméningée : la minceur de l’os recouvert à sa face supérieure de dure-mère adhérente et de muqueuse fragile à sa face inférieure et la fréquence des malformations congénitales liée à un développement plus tardif de la base du crâne. Le sphénoïde, structure osseuse complexe, forme l’essentiel de la partie moyenne de la base du crâne. Le processus d’ossification de cet os pendant la vie intra-utérine est complexe et se constitue à partir de 19 points d’ossification distincts. La grande aile du sphénoïde provient de l’alisphénoïde impliquant deux mécanismes d’ossification. Une partie initialement membraneuse s’ossifie pendant la huitième semaine de gestation et donne la majeure partie de la grande aile du sphénoïde et de l’apophyse ptérygoïde. Une autre partie primitivement cartilagineuse s’ossifie secondairement pour donner les racines antérieure et moyenne de la grande aile du sphénoïde. Dans le premier cas rapporté, la méningo-encéphalocèle suit un trajet passant par la portion membraneuse de la grande aile du sphénoïde. Dans le second cas, la fuite est localisée au niveau de l’apophyse ptérygoïde, partie initialement membraneuse également. D’autres hypothèses concernant la pathogenèse des encéphalocèles ont été émises. Selon Mc Laurin et al., l’encéphalocèle peut être due à un défaut de fermeture du neuropore antérieur à la quatrième semaine de gestation [9]. On peut également supposer qu’il existe une augmentation de la pression intraventriculaire au cours du développement, hyperpression qui serait responsable du passage du parenchyme cérébral au travers d’orifices embryonnaires ou des zones de moindre résistance osseuse. Le rôle des variations de pression du liquide cérébrospinal a été développé par Rovit et al. Les variations de pression du LCS rythmées par les battements cardiaques pourraient, à la faveur d’une zone de moindre résistance, entraîner une brèche ostéoméningée [8]. On peut alors supposer qu’il existe un défect osseux congénital ou une zone de faiblesse osseuse et que sous l’effet de la pression pulsatile du LCS se forment de petites méningocèles ou encéphalocèles. Les foramens osseux s’érodent progressivement jusqu’à induire une rhinorhée cérébrospinale quand s’y associe un défect méningé. Les méningo-encéphalocèles transalaires constituent une pathologie complexe et sont le plus souvent sans traduction clinique. Dans les cas rapportés, l’histoire clinique est celle d’une méningite à pneumocoque récidivante. Cette symptomatologie doit faire rechercher une malformation ou une atteinte de la base du crâne pouvant expliquer la contamination méningée. Cette anomalie ostéodurale peut intéresser l’étage antérieur, l’étage moyen ou les apex pétreux. L’association du scanner en coupes axiales et coronales pour la mise en évidence de malformations osseuses complexes et de l’IRM en séquences T2, en inversion-récupération et séquences CISS pour la recherche de malformations tissulaires ou liquidiennes est le plus souvent suffisante au diagnostic. Pour le cas 2, seul le citernoscanner a permis la localisation précise de la fuite de LCS. On peut donc recourir à cet examen en seconde intention lorsque le scanner et/ou l’IRM n’ont pas été contributifs. Cette pathologie est peu connue et son traitement n’est pas encore clairement défini. Les auteurs ayant rapporté des cas similaires ne proposent pas de « solution » thérapeutique univoques. La discussion thérapeutique doit être pluridisciplinaire. Elle implique l’ORL, le neurochirurgien, le radiologue. Le but de la prise en charge chirurgicale est la résection de l’encéphalocèle quand on met en évidence du tissu cérébral ectopique et la reconstruction d’une barrière anatomique étanche à long terme, isolant la loge encéphalique des cavités nasosinusiennes de la face. Les voies d’abord du sphénoïde peuvent se distinguer en deux grands groupes. On décrit les voies d’abord crâniennes dites « hautes » pouvant être antérieures, antérolatérales ou postérieures
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et les voies basses pouvant être faciales, transorales ou transsphénoïdales. Les voies d’abord combinant ces deux voies d’abord sont dites mixtes [10]. Les voies crâniennes antérieures comprennent la voie transbasale, la voie ptérionale, la voie sous-temporale et la voie d’abord infratemporale orbitozygomatique. La voie transbasale est une voie extradurale impliquant la dissection de tout l’étage antérieur de la base du crâne jusqu’au bord postérieur des petites ailes et le tubercule de la selle. La voie ptérionale est une voie d’abord antérolatérale unilatérale permettant l’accès au plafond de l’orbite et aux ailes du sphénoïde. La voie sous-temporale est une voie intradurale qui permet l’abord de la région sous temporale et rétrochiasmatique. La voie infratemporale orbitozygomatique est une voie complexe permettant l’exposition de la fosse infratemporale. Les voies crâniennes postérieures sont essentiellement représentées par la voie sous occipitale latérale rétrosigmoïde, voie intradurale permettant l’abord de la partie moyenne et inférieure du clivus. L’abord du sphénoïde par voie basse peut se faire par voie trans-sphénoïdale essentiellement utilisée dans la pathologie hypophysaire, par voie transorale qui permet un accès au clivus et à la jonction craniocervicale, par ostéotomie de Lefort I ou par voie transfaciale unilatérale ou bilatérale et éventuellement combinée à une voie d’abord crânienne. Ces dernières années s’est développée la voie endonasale sousguidage endoscopique, éventuellement assistée par ordinateur. La voie endoscopique trans-ptérygoïdienne est une voie minimale invasive, alternative des voies externes conventionnelles d’abord de la fosse ptérygopalatine (FPP). Les voies d’abord endoscopiques ont révolutionné le traitement des pathologies de la base du crâne. Les indications, la technique employée, la nature du matériel de comblement et la nécessité d’y associer un drainage lombaire restent controversés [11]. L’étiologie et le site de la brèche influencent la stratégie chirurgicale. Les voies endoscopiques ont l’avantage d’être moins invasives que les voies externes, limitent la morbidité associée au geste chirurgical et permettent une exposition satisfaisante de la base du crâne. Des études sur cadavre ont permis leur développement par une description détaillée de l’anatomie de la fosse ptérygopalatine (FPP) [12–14]. L’accès chirurgical de la FPP est, en effet, difficile par sa localisation et par une anatomie neurovasculaire complexe. Dans le cas 1, la prise en charge a d’emblée été neurochirurgicale par voie frontoptérionale et, après deux interventions, a permis un comblement de la brèche ostéoméningée avec un recul de neuf ans. Dans le cas 2, la chirurgie par voie endonasale et la voie extradurale transbasale ont été un échec. Seul l’abord par voie haute rétrosigmoïde avec comblement du cavum de Meckel a permis un assèchement du LCS, au prix de complications invalidantes telles que la parésie des nerfs facial et trijumeau homolatéraux. Dans les cas précédemment rapportés [5,7], deux patients ont été traités par des voies d’abord hautes ayant permis la résection de l’encéphalocèle et la réparation du défect osseux. Les patients sont asymptomatiques en postopératoire mais l’absence de recul suffisant ne permet pas de conclure.
5. Conclusion Les méningo-encéphalocèles transalaires constituent une pathologie rare et complexe. La récidive de méningites bactériennes doit faire rechercher une malformation de la base du crâne par un bilan tomodensitométrique, éventuellement complété par un cisternoscanner, et par une imagerie par résonnance magnétique. La prise en charge thérapeutique de ces malformations n’est pas encore clairement définie. Les indications opératoires et la voie d’abord restent controversées. La proximité de
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structures artérielles et nerveuses rendent l’abord du sphénoïde délicat et exposent à des complications. Le développement des voies endoscopiques permet une alternative de choix aux voies d’abord externes et n’empêche pas le recours à celles-ci en cas d’échec. Dans notre expérience, il semblerait que seul l’abord intradural permette un comblement de la brèche ostéoméningée et un tarissement du LCS durablement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Pollock JA, Newton TH, Hoyt WF. Transsphenoidal and transethmoidal encephaloceles. Radiology 1968;90:442–53. [2] Elster AD, Branch Jr CL. Transalar sphenoidal encephaloceles: clinical and radiologic findings. Radiology 1989;170:245–7. [3] Soyer P, Dobbelaere P, Reizine D, et al. Méningo-encéphalocèle transalaire associée à une angiomatose buccale. À propos d’une observation. J Neuroradiology 1990;17:222–6. [4] Soyer P, Dobbelaere P, Benoit S. Transalar sphenoidal encephalocele: uncommon clinical and radiological findings. Clin Radiol 1991;43:65–7.
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