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Mioclonías propioespinales como causa de insomnio grave
Med Clin (Barc). 2016;147(6):e31–e32
www.elsevier.es/medicinaclinica
Carta al Editor Mioclonías propioespinales como causa de insomnio grave Propriospinal myoclonus causing severe insomnia Sr. Editor: Las mioclonías propioespinales consisten en una actividad eléctrica tanto ascendente como descendente a través de la médula espinal, provocando una flexión arrítmica brusca e involuntaria del tronco, el cuello, las caderas y las rodillas. A continuación presentamos el caso de un paciente con contracciones abdominales súbitas que le causaban insomnio grave y cuyo diagnóstico fue un tipo inusual de mioclonía. ˜ con antecedentes de hiperSe trata de un paciente de 59 anos ˜ tensión arterial, hipotiroidismo y síndrome de apnea del sueno; estaba en tratamiento con bisoprolol, levotiroxina, atorvastatina y valsartán. Acudió a consultas por contracciones súbitas, involuntarias del tronco, que provocaban la flexión del mismo, con una duración de pocos segundos, de aproximadamente un mes de evolución. Estas contracciones aparecían cuando el paciente estaba relajado, echado en la cama o a punto de dormir; tenían una frecuencia e intensidad ˜ No tal, que le provocaban serias dificultades para iniciar el sueno. había alteración del nivel de consciencia durante estos episodios. Se decidió ingreso para estudio y diagnóstico con la principal sospecha de probable epilepsia mioclónica. El examen físico neurológico era estrictamente normal. La resonancia magnética (RM) cerebral y de columna cervicodorsolumbar no mostraban alteraciones. La analítica sanguínea general de rutina, incluyendo estudio de virus neurótropos, autoinmunidad, marcadores tumorales, TSH, coagulación, perfil hepático, perfil renal y metabolismo de hierro, estaba dentro de parámetros normales. El registro electromiográfico no mostraba alteraciones indicativas de neuropatía y/o miopatía. El trazado electroencefalográfico estaba dentro de parámetros normales. La videopolisomnografía mostró contracción brusca de la musculatura abdominal y paravertebral provocando flexión súbita de tronco, que solo aparecía en la ˜ (fase N1), sin ninguna anormalidad en el transición vigilia-sueno registro electroencefalográfico. La polimiografía con electrodos de superficie localizados en músculos pectorales mayores, intercostales toracolumbares, tríceps, bíceps, rectos y oblicuos abdominales, paraespinal toracolumbar, recto femoral y gastrocnemios mostraba activación principalmente de los músculos rectos abdominales y los oblicuos abdominales, con posterior propagación a la musculatura paraespinal e intercostal, seguida de una progresión a través del resto del tronco de forma ascendente y descendente. Con los datos clínicos y neurofisiológicos se concluyó que se tra˜ taba de mioclonías propioespinales de la transición vigilia-sueno (MPVS).
http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2016.05.003 ˜ S.L.U. Todos los derechos reservados. 0025-7753/© 2016 Elsevier Espana,
Se inició tratamiento con clonacepam, el cual no produjo mejoría alguna, por lo que se decidió cambiar a levetiracetam, con respuesta satisfactoria parcial, pero logrando que el paciente pudiera conciliar ˜ el sueno. ˜ proLa Clasificación Internacional de Trastornos del Sueno pone los siguientes criterios diagnóstico de las MPVS: quejas del paciente de contracciones súbitas, principalmente de abdomen, tronco y cuello; las contracciones aparecen durante la relajación ˜ o en la transición de vigilia-sueno; ˜ previa al sueno las contracciones desaparecen bajo actividad mental y con el inicio de un ˜ estable; las contracciones dificultan el inicio del sueno; ˜ sueno las contracciones no son explicadas por otro tipo de trastorno ˜ alteración neurológica, medicación o uso de sustancias del sueno, psicoactivas. Las MPVS típicamente aparecen o empeoran cuando el paciente ˜ está relajado, sentado o echado, o en la fase de inicio del sueno. En ocasiones este fenómeno puede provocar serios problemas de insomnio, llegando a causar ansiedad y depresión. Cerca del 80% de los casos son idiopáticos, siendo el resto secundarios a neuropatías paraproteinémicas1 , lesiones desmielinizantes, infección por VIH2 , enfermedad celiaca3 o tratamientos con interferón4 y criprofloxacina5 . El hallazgo típico en la polisomnografía es la aparición de la ˜ (transición vigilia-sueno) ˜ y su desaMPVS en la fase N1 del sueno parición en la fase N2. En la polimiografía el patrón de activación inicialmente implica a segmentos mediotorácicos con una duración de menos de un segundo, seguido de una propagación progresiva ascendente-descendente. Las pruebas diagnósticas a realizar incluyen: RM cerebral y de médula completa, analítica sanguínea con cribado de infecciones y marcadores de autoinmunidad, electroencefalograma, polimiografía y videopolisomnografía. Entre los diagnósticos diferenciales están: la epilepsia mioclónica, la cual típicamente muestra una descarga epileptiforme ˜ generalizada acompanando a las mioclonías; el mioclonus espinal segmentario consiste en una contracción sincrónica y rítmica de una frecuencia constante y confinada a un grupo muscular correspondiente a un segmento espinal, y siempre es secundario a enfermedad medular; el síndrome de vientre danzante consiste en una discinesia focal diafragmática con una contracción involuntaria de la pared abdominal que produce un desplazamiento lento y multidireccional del ombligo; la distonía axial torsional puede producir contracciones musculares con flexión del tronco, aparece típicamente durante la acción, especialmente al caminar, y desaparece al estar relajado en posición supina; las sacudidas hípnicas consisten en contracciones bruscas difusas o restringidas a una o pocas extremidades y son típicamente fisiológicas, sin un patrón ascendente-descendente. Dado que no se conoce exactamente el mecanismo fisiopatológico por el cual se produce esta entidad, el tratamiento es
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Carta al Editor / Med Clin (Barc). 2016;147(6):e31–e32
eminentemente sintomático; no existe un tratamiento que logre una total remisión de los síntomas, siendo el objetivo principal en ˜ reduciendo la los casos más graves el permitir conciliar el sueno intensidad y la frecuencia de las mioclonías; entre los tratamientos descritos en la bibliografía están: clonacepam, valproato, zonisamida, carbamacepina, gabapentina, levetiracetam, pramipexol y tramadol. Los autores declaran que han cumplido los protocolos de su centro de trabajo para la publicación de datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
2. Lubetzki C, Vidailhet M, Jedynak CP, Thibault S, Mrejen S, Vittecoq D, et al. Propriospinal myoclonus in a HIV seropositive patient. Rev Neurol (Paris). 1994;150:70–2. 3. Zhang Y, Menkes DL, Silvers DS. Propriospinal myoclonus associated with gluten sensitivity in a young woman. J Neurol Sci. 2012;315:141–2. 4. Benatru I, Thobois S, Andre-Obadia N, Gonnaud PM, Beaugendre Y, Berger C, et al. Atypical propriospinal myoclonus with possible relationship to alpha interferon therapy. Mov Disord. 2003;18:1564–8. 5. Post B, Koelman JH, Tijssen MA. Propriospinal myoclonus after treatment with ciprofloxacin. Mov Disord. 2004;19:595–7.
Jose Luis Camacho Velasquez ∗ , Elena Rivero Sanz y José Ángel Mauri Llerda Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Espa˜ na
Bibliografía 1. Vetrugno R, Liguori R, D’Alessandro R, D’Angelo R, Alessandria M, Montagna P. Axial myoclonus in paraproteinemic polyneuropathy. Muscle Nerve. 2008;38:1330–5.
∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J.L. Camacho Velasquez).
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Carta al Editor Mioclonías propioespinales como causa de insomnio grave Propriospinal myoclonus causing severe insomnia Sr. Editor: Las mioclonías propioespinales consisten en una actividad eléctrica tanto ascendente como descendente a través de la médula espinal, provocando una flexión arrítmica brusca e involuntaria del tronco, el cuello, las caderas y las rodillas. A continuación presentamos el caso de un paciente con contracciones abdominales súbitas que le causaban insomnio grave y cuyo diagnóstico fue un tipo inusual de mioclonía. ˜ con antecedentes de hiperSe trata de un paciente de 59 anos ˜ tensión arterial, hipotiroidismo y síndrome de apnea del sueno; estaba en tratamiento con bisoprolol, levotiroxina, atorvastatina y valsartán. Acudió a consultas por contracciones súbitas, involuntarias del tronco, que provocaban la flexión del mismo, con una duración de pocos segundos, de aproximadamente un mes de evolución. Estas contracciones aparecían cuando el paciente estaba relajado, echado en la cama o a punto de dormir; tenían una frecuencia e intensidad ˜ No tal, que le provocaban serias dificultades para iniciar el sueno. había alteración del nivel de consciencia durante estos episodios. Se decidió ingreso para estudio y diagnóstico con la principal sospecha de probable epilepsia mioclónica. El examen físico neurológico era estrictamente normal. La resonancia magnética (RM) cerebral y de columna cervicodorsolumbar no mostraban alteraciones. La analítica sanguínea general de rutina, incluyendo estudio de virus neurótropos, autoinmunidad, marcadores tumorales, TSH, coagulación, perfil hepático, perfil renal y metabolismo de hierro, estaba dentro de parámetros normales. El registro electromiográfico no mostraba alteraciones indicativas de neuropatía y/o miopatía. El trazado electroencefalográfico estaba dentro de parámetros normales. La videopolisomnografía mostró contracción brusca de la musculatura abdominal y paravertebral provocando flexión súbita de tronco, que solo aparecía en la ˜ (fase N1), sin ninguna anormalidad en el transición vigilia-sueno registro electroencefalográfico. La polimiografía con electrodos de superficie localizados en músculos pectorales mayores, intercostales toracolumbares, tríceps, bíceps, rectos y oblicuos abdominales, paraespinal toracolumbar, recto femoral y gastrocnemios mostraba activación principalmente de los músculos rectos abdominales y los oblicuos abdominales, con posterior propagación a la musculatura paraespinal e intercostal, seguida de una progresión a través del resto del tronco de forma ascendente y descendente. Con los datos clínicos y neurofisiológicos se concluyó que se tra˜ taba de mioclonías propioespinales de la transición vigilia-sueno (MPVS).
http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2016.05.003 ˜ S.L.U. Todos los derechos reservados. 0025-7753/© 2016 Elsevier Espana,
Se inició tratamiento con clonacepam, el cual no produjo mejoría alguna, por lo que se decidió cambiar a levetiracetam, con respuesta satisfactoria parcial, pero logrando que el paciente pudiera conciliar ˜ el sueno. ˜ proLa Clasificación Internacional de Trastornos del Sueno pone los siguientes criterios diagnóstico de las MPVS: quejas del paciente de contracciones súbitas, principalmente de abdomen, tronco y cuello; las contracciones aparecen durante la relajación ˜ o en la transición de vigilia-sueno; ˜ previa al sueno las contracciones desaparecen bajo actividad mental y con el inicio de un ˜ estable; las contracciones dificultan el inicio del sueno; ˜ sueno las contracciones no son explicadas por otro tipo de trastorno ˜ alteración neurológica, medicación o uso de sustancias del sueno, psicoactivas. Las MPVS típicamente aparecen o empeoran cuando el paciente ˜ está relajado, sentado o echado, o en la fase de inicio del sueno. En ocasiones este fenómeno puede provocar serios problemas de insomnio, llegando a causar ansiedad y depresión. Cerca del 80% de los casos son idiopáticos, siendo el resto secundarios a neuropatías paraproteinémicas1 , lesiones desmielinizantes, infección por VIH2 , enfermedad celiaca3 o tratamientos con interferón4 y criprofloxacina5 . El hallazgo típico en la polisomnografía es la aparición de la ˜ (transición vigilia-sueno) ˜ y su desaMPVS en la fase N1 del sueno parición en la fase N2. En la polimiografía el patrón de activación inicialmente implica a segmentos mediotorácicos con una duración de menos de un segundo, seguido de una propagación progresiva ascendente-descendente. Las pruebas diagnósticas a realizar incluyen: RM cerebral y de médula completa, analítica sanguínea con cribado de infecciones y marcadores de autoinmunidad, electroencefalograma, polimiografía y videopolisomnografía. Entre los diagnósticos diferenciales están: la epilepsia mioclónica, la cual típicamente muestra una descarga epileptiforme ˜ generalizada acompanando a las mioclonías; el mioclonus espinal segmentario consiste en una contracción sincrónica y rítmica de una frecuencia constante y confinada a un grupo muscular correspondiente a un segmento espinal, y siempre es secundario a enfermedad medular; el síndrome de vientre danzante consiste en una discinesia focal diafragmática con una contracción involuntaria de la pared abdominal que produce un desplazamiento lento y multidireccional del ombligo; la distonía axial torsional puede producir contracciones musculares con flexión del tronco, aparece típicamente durante la acción, especialmente al caminar, y desaparece al estar relajado en posición supina; las sacudidas hípnicas consisten en contracciones bruscas difusas o restringidas a una o pocas extremidades y son típicamente fisiológicas, sin un patrón ascendente-descendente. Dado que no se conoce exactamente el mecanismo fisiopatológico por el cual se produce esta entidad, el tratamiento es
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Carta al Editor / Med Clin (Barc). 2016;147(6):e31–e32
eminentemente sintomático; no existe un tratamiento que logre una total remisión de los síntomas, siendo el objetivo principal en ˜ reduciendo la los casos más graves el permitir conciliar el sueno intensidad y la frecuencia de las mioclonías; entre los tratamientos descritos en la bibliografía están: clonacepam, valproato, zonisamida, carbamacepina, gabapentina, levetiracetam, pramipexol y tramadol. Los autores declaran que han cumplido los protocolos de su centro de trabajo para la publicación de datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
2. Lubetzki C, Vidailhet M, Jedynak CP, Thibault S, Mrejen S, Vittecoq D, et al. Propriospinal myoclonus in a HIV seropositive patient. Rev Neurol (Paris). 1994;150:70–2. 3. Zhang Y, Menkes DL, Silvers DS. Propriospinal myoclonus associated with gluten sensitivity in a young woman. J Neurol Sci. 2012;315:141–2. 4. Benatru I, Thobois S, Andre-Obadia N, Gonnaud PM, Beaugendre Y, Berger C, et al. Atypical propriospinal myoclonus with possible relationship to alpha interferon therapy. Mov Disord. 2003;18:1564–8. 5. Post B, Koelman JH, Tijssen MA. Propriospinal myoclonus after treatment with ciprofloxacin. Mov Disord. 2004;19:595–7.
Jose Luis Camacho Velasquez ∗ , Elena Rivero Sanz y José Ángel Mauri Llerda Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Espa˜ na
Bibliografía 1. Vetrugno R, Liguori R, D’Alessandro R, D’Angelo R, Alessandria M, Montagna P. Axial myoclonus in paraproteinemic polyneuropathy. Muscle Nerve. 2008;38:1330–5.
∗ Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J.L. Camacho Velasquez).