Mise en evidence par la lymphoscintigraphie de la perméabilite de l’anastomose axillo-inguinale dans le cadre d’un syndrome de Noonan

180 c d

Prix Yves Bizais / Médecine Nucléaire 37 (2013) 179–180

Médecine interne, hôpital de l’Archet 1, Nice, France Pneumologie, hôpital Pasteur, Nice, France

Nous rapportons ici le cas d’un homme de 37 ans, sans antécédents particuliers, ayant présenté un épisode de tachycardie ventriculaire rapide sans étiologie connue. Le traitement de la crise a consisté en l’ablation de la tachycardie par radiofréquence et l’implantation d’un défibrillateur automatique implantable (DAI). Un bilan cardiaque et étiologique est réalisé. L’IRM cardiaque met en évidence une fibrose avec prise de contraste sous-épicardique diffuse du ventricule gauche (VG). La scintigraphie myocardique de perfusion retrouve un défaut de perfusion inféroseptal médian non réversible au repos, correspondant en fait à un petit anévrisme du VG. Le scanner TAP ne met pas en évidence d’adénomégalie. Une sarcoïdose cardiaque est suspectée par le cardiologue. On convient alors de réaliser une TEP/TDM au 18 FDG pour rechercher une inflammation myocardique. On prépare le patient avec un régime visant à inhiber le métabolisme glucidique du myocarde en favorisant la consommation d’acides gras libres. Le protocole consiste en un repas très pauvre en hydrate de carbone la veille au soir (omelette, jambon, salade verte, huile d’olive), un jeûne prolongé (15–18 h) et 50 UI/kg IV d’héparine non fractionnée administrée 15 minutes avant l’injection du 18FDG (5 mg/kg). Après un repos de 60 minutes, on réalise une acquisition standard avec une tomographie cardiaque supplémentaire. L’examen montre plusieurs foyers myocardiques hyperfixants des parois inférieure et septale, notamment avec une fixation en cocarde du petit anévrisme. Le reste de la paroi du VG est non fixant. On note également l’hyperfixation d’un ganglion hilaire droit centimétrique (SUVmax 6,6) qui est biopsié par voie échographique transbronchique : l’anatomopathologie retrouve des granulomes gigantocellulaires non nécrosants en faveur de la sarcoïdose suspectée. Le patient est alors traité par corticothérapie puis méthotrexate. L’évolution clinique est favorable. L’enregistrement du DAI constate la quasi-disparition des épisodes de tachycardie ventriculaire. Une TEP de contrôle sera programmée. Ce cas illustre l’intérêt de la TEP-FDG dans le bilan des sarcoïdoses multiviscérales, notamment au niveau myocardique. http://dx.doi.org/10.1016/j.mednuc.2013.03.037 Y4

Mise en evidence par la lymphoscintigraphie de la perméabilite de l’anastomose axillo-inguinale dans le cadre d’un syndrome de Noonan C. Lemarignier a , J. Calais a , X. Balguerie b , M. Chastan a , S. Becker a , A. Edet-Sanson a , P.-H. Vivier b , J. Le Cloirec a , P. Vera a a Centre Henri-Becquerel, France b CHU de Rouen, Rouen, France Objectifs.– Le syndrome de Noonan est une maladie autosomique dominante dont la prévalence varie entre 1/1000 et 1/2500 naissances. Il comprend des dysplasies lymphatiques dans 15 à 20 % des cas. La lymphoscintigraphie permet l’exploration dynamique du système lymphatique caractérisant à la fois la pathogénie du lymphœdème et les variations anatomiques du réseau lymphatique. Elle est probablement la meilleure méthode parmi les techniques disponibles pour l’exploration de ces anomalies, mais on ne retrouve paradoxalement que très peu de publications ou de cas rapportés. Matériels et méthodes.– Nous exposons le cas d’un enfant de six ans porteur d’un syndrome de Noonan, présentant un lymphœdème progressif des membres inférieurs prédominant à gauche pour lequel a été réalisée une lymphoscintigraphie des membres inférieurs aux colloïdes technétiés. Résultats.– L’examen retrouve des modifications importantes du drainage lymphatique associant une diffusion du traceur dans le tissu celluleux en particulier à hauteur du mollet gauche, suivi d’un drainage rapide bilatéral jusqu’aux aires

inguinales et une stase au niveau de ces relais, puis de proche en proche au niveau iliaque et lombaire. Le plus remarquable est une diffusion vers l’aire axillaire gauche provenant vraisemblablement de la perméation de la voie de drainage périphérique accessoire, ainsi que des phénomènes de reflux vers le réseau lymphatique pulmonaire. Les clichés tardifs montrent une activité manifeste diffuse du système lymphatique pulmonaire gauche. L’IRM, de réalisation difficile, n’a pas mis en évidence d’anomalie du réseau lymphatique en dehors d’un aspect un peu élargi des voies lymphatiques du membre inférieur gauche. L’hypothèse d’un reflux thoracique a été confortée par l’apparition d’un chylothorax à huit mois de la scintigraphie initiale. Conclusions.– La lymphoscintigraphie des membres inférieurs a permis d’objectiver les aberrations anatomiques (voie accessoire) et de fonctionnement du système lymphatique de cet enfant, notamment de visualiser de manière précoce un reflux vers le réseau lymphatique pulmonaire qui a conduit par la suite à la constitution d’un chylothorax. http://dx.doi.org/10.1016/j.mednuc.2013.03.038 Y5

Diagnostic en TEP/TDM au FDG d’une forme rare de sarcoïdose : à propos d’un cas d’atteinte vertébrale X. Palard a , R. Abgral a , P. Robin a , P.-Y. Le Roux a , S. Querellou a , N. Keromnes a , F. Grassin b , P.-Y. Salaun a a Médecine nucléaire, CHRU de Brest, Brest, France b Pneumologie, HIA Brest, Brest, France Objectifs.– La TEP-FDG a été évaluée pour le bilan initial et l’évaluation thérapeutique des lésions de sarcoïdose mais reste peu utilisée en routine clinique. Les localisations osseuses de la sarcoïdose se retrouvent dans environ 1–13 % des cas selon les séries, avec une atteinte préférentielle du squelette périphérique (lésions de dactylite). Les granulomes intraosseux touchent alors surtout les mains (90 % des localisations) et les pieds, en particulier sur les deuxièmes et troisièmes phalanges, de manière bilatérale et symétrique (ostéite de Perthes Jüngling). L’atteinte du rachis est quant à elle exceptionnelle (moins de 30 cas rapportés dans la littérature), mais probablement sous évaluée car asymptomatique. Matériels et méthodes.– Nous rapportons le cas d’un patient de 51 ans, traité pour une sarcoïdose médiastino-pulmonaire avec atteinte cutanée (Lupus pernio), présentant de manière récente une douleur inflammatoire de plusieurs doigts et orteils, faisant suspecter une dactylite sarcoïdosique. Les radiographies standards effectuées suspectant des signes précoces d’ostéite cystoïde, il a été proposé de réaliser une TEP-FDG pour évaluer à la fois le caractère métabolique des lésions thoraciques connues et rechercher des foyers hypermétaboliques des phalanges pour confirmer l’atteinte osseuse. Résultats.– L’examen TEP-FDG réalisé 65 minutes après l’injection de 304 MBq de FDG a retrouvé un hypermétabolisme pathologique en regard des lésions thoraciques connues, argumentant une réévolutivité de la maladie ainsi que des hyperfixations en regard de plusieurs phalanges (avec signes d’ostéite cystoïde en coupe tomodensitométrique) confirmant le syndrome de Perthes Jüngling. Il a été retrouvé un hypermétabolisme focal et d’intensité pathologique (SUVmax = 13,1) en regard du corps vertébral de T9, confirmé a posteriori comme une atteinte axiale. Conclusion.– Cette observation confirme l’excellente sensibilité de la TEP- FDG pour la mise en évidence des lésions évolutives de sarcoïdose. Elle suggère également que son utilisation plus large pourrait permettre de mieux préciser la fréquence de l’atteinte osseuse et notamment rachidienne à priori exceptionnelle mais probablement sous-évaluée du fait de son caractère asymptomatique. http://dx.doi.org/10.1016/j.mednuc.2013.03.039