- Email: [email protected]
Mode de révélation inhabituel d’un syndrome de Sjögren primitif
Abstract / La Revue de médecine interne 31S (2010) S84–S193
Nous avons utilisé les critères internationaux (2006) pour le diagnostic de SGSP. Toutes les statistiques ont été calculées à l’aide du logiciel SPSS version 13.0. Résultats.– Le sex-ratio femme/homme était de 8 (89/11). L’âge moyen des hommes au moment du diagnostic était de 52,45 ± 14,1 ans (22 à 69 ans). Le SGSP était révélé par le syndrome glandulaire dans 72,7 %, par les manifestations extraglandulaires (18,2 %) et par des anomalies biologiques (9,1 %). L’hypertrophie des glandes salivaires principales était notée dans 18,2 % des cas. La biopsie des glandes salivaires accessoires avait montré un stade 3 ou 4 de Chisholm dans 45,5 % des cas. Les manifestations extraglandulaires étaient notées dans 36,4 % des cas. Les atteintes pulmonaires (36,4 %) et articulaires (27,3 %) étaient les plus fréquentes. Les AAN étaient présentes dans 90,9 % des cas, les anti-SSA dans 70 % et les anti-SSB dans 50 % des cas. L’évolution était compliquée par la survenue d’un lymphome malin non hodgkinien chez un seul patient (9,1 %). La comparaison des paramètres épidémiologiques, cliniques, biologiques et immunologiques entre les deux sexes n’a pas montré de différence statistiquement significative. Conclusion.– Malgré que le SGSP prédomine chez la femme, cette connectivite possède les mêmes caractéristiques cliniques, immunologiques et évolutives chez l’homme. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.088 CA004
Apport de la biopsie des glandes salivaires accessoires dans le diagnostic du syndrome sec A. Atig , A. Alaoua , M. Khalifa , E. Ben Jazia , N. Ghannouchi , A. Krifa , A. Letaief , F. Bahri Service de médecine interne, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie Introduction.– La biopsie des glandes salivaires accessoires est un geste fréquemment réalisé dans le bilan de certaines maladies systémiques telles que la sarcoïdose, l’amylose et le syndrome de Gougerot-Sjögren. Si la technique est simple et peu invasive, l’apport de cet examen est encore à ce jour mal évalué. Le but de ce travail est d’étudier l’apport de la biopsie des glandes salivaires accessoires au diagnostic des maladies systémiques suscitées. Patients et méthodes.– Soixante-seize biopsies des glandes salivaires accessoires ont été effectuées dans notre service durant une période de 9 ans (2000–2009) chez des patients suspects de syndrome de Gougerot-Sjögren, de sarcoïdose, et d’amylose. L’histologie a mesuré le score de Chisholm, recherché des dépôts amyloïdes et des granulomes sarcoïdosiques. Une feuille de renseignements précisant le diagnostic suspecté cliniquement a été adressée au laboratoire d’anatomie pathologique. Résultats.– Dans 32 cas (42 %) l’analyse anatomopathologique du prélèvement biopsique n’a pas révélé de lésion spécifique. Chez les 44 patients restants la biopsie des glandes salivaires accessoires a permis un diagnostic positif et a conclu au même diagnostic que celui qui était mentionné sur la demande d’examen soit un syndrome de Gougerot-Sjögren dans 41 cas (41/64), une amylose dans 2 cas (2/3) et une sarcoïdose dans 3 cas (3/10). Sa sensibilité était de 64 % pour le syndrome de Gougerot-Sjögren, 66 % pour l’amylose et 30 % pour la sarcoïdose. Conclusion.– Même si la biopsie des glandes salivaires est le plus souvent non contributive elle reste un examen simple qui aide à établir le diagnostic positif du syndrome de Gougerot- Sjögren, d’amylose et de sarcoïdose. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.089 CA005
Apport de l’imagerie par résonance magnétique des parotides au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren : à travers 4 obsevations
S85
N. Kaddour a , M. Frigui a , S. Marzouk a , M. Snoussi a , N. Abid a , H. Hajkacem a , A. Ben Amor a , J. Mnif b , Z. Bahloul a a Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie b Service de radiologie, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie Introduction.– Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une exocrinopathie auto-immune systémique caractérisée par des manifestations glandulaires et des atteintes extraglandulaires diverses. Parmi les atteintes glandulaires, l’hypertrophie parotidienne est observée dans environ un tiers des cas. Le but de ce travail est de préciser la place de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) dans l’exploration des glandes parotides au cours du SGS à travers 4 observations et les données de la littérature. Patients et méthodes.– L’hypertrophie des glandes parotides est observée chez 13 malades parmi une série de 100 cas de SGS primitif colligés dans le service de médecine interne de Sfax (Tunisie) sur une période allant de1996 à 2009. L’IRM parotidienne a été réalisée dans 4 cas que nous rapportons. Résultats.– Il s’agit de 3 femmes et d’un homme dont l’âge moyen est de 57 ans (extrêmes : 27–77 ans). L’hypertrophie parotidienne est concomitante au diagnostic du SGS dans 2 cas. Elle est survenue au cours de l’évolution chez les deux autres malades avec un délai respectivement de 6 et 8 ans. Elle est bilatérale (2 cas) et unilatérale chez deux patientes ; volumineuses avec un aspect pseudo-tumoral dans tous les cas. L’échographie parotidienne a objectivé une augmentation de la glande parotide dans les 4 cas avec un aspect hétérogène, des zones hypoéchogènes et hyperéchogènes (3 cas) et la présence d’une masse échogène à contours irréguliers dans un cas. L’IRM a mis en évidence un aspect en sel et poivre des glandes parotides (3 cas) et une masse tissulaire de la glande parotidienne chez le 4e cas s’étendant vers le lobe profond en isosignal T1 et hypersignal T2 modéré, une prise de contraste intense avec contours mal limité et refoulement du muscle massétérin en faveur d’un lymphome. Ce diagnostic a été confirmé par la biopsie ganglionnaire. Conclusion.– L’IRM a un intérêt dans l’exploration des tumeurs des glandes salivaires et plus particulièrement de la glande parotide. Cependant au cours du SGS, l’IRM parotidienne n’est pas indispensable, elle ne constitue pas un examen de routine. La lésion caractéristique est l’aspect en sel et poivre avec des lésions en hyposignal et hypersignal. Cet examen garde une place en 2e intention après l’échographie essentiellement en cas de suspicion d’une lésion tumorale. Elle constitue ainsi une aide précieuse pour le diagnostic de la nature bénigne ou maligne d’une lésion solide. Les séquences conventionnelles en écho de spin T1, T2 et T1 après injection sont indispensables mais non suffisantes. Une séquence de diffusion avec mesure du coefficient d’apparent diffusion coefficient (ADC) doit être complétée de fac¸on systématique. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.090
CA006
Mode de révélation inhabituel d’un syndrome de Sjögren primitif F. Ben Dahmen a , B. Ben Dhaou a , K. Ayachi b , A. Ben Amor a , A. Ben Brahim a , S. Azzabi a , I. Ben Ahmed a , R. Jazi a , F. Marzouki a a Service de médecine interne, hôpital Mohamed Tahar Mâamouri, Nabeul, Tunisie b Service d’ORL, hôpital Mohamed Tahar Mâamouri, Nabeul, Tunisie Introduction.– L’existence d’adénopathie au cours du syndrome de Sjögren primitif est rapportée. Elle en est exceptionnellement révélatrice. Nous rapportons l’observation d’une patiente où le syndrome de Sjögren a été révélé par des adénopathies faciales. Patients et méthodes.– À ce propos nous rapportons un cas de Gougerot-Sjögren primitif révélé par des adénopathies faciales.
S86
Abstract / La Revue de médecine interne 31S (2010) S84–S193
Observation.– Patiente âgée de 41 ans sans antécédents pathologiques médicaux notables était suivie, depuis mai 2005, pour exploration de nodules sous-cutanés siégeant au niveau de la face (plis nasolabial), bilatéraux mesurant 1,5 cm de grand axe et évoluant depuis 10 ans. L’étude histologique d’une biopsie d’un nodule a conclu à une lymphadénite chronique réactionnelle. Les autres aires ganglionnaires étaient libres. Le bilan étiologique était négatif. En mars 2006, la patiente a noté l’apparition d’une xérostomie, une xérophtalmie et d’une sécheresse cutanée. Le test de Schirmer était positif. L’examen anatomopathologique des glandes salivaires accessoires a objectivé une sialadénite chronique cotation IV de Chisholm. Le bilan biologique et en particulier immunologique était normal. Il n’existait pas d’argument en faveur d’une autre affection associée ni en faveur d’un lymphome. Le diagnostic retenu était un syndrome de Sjögren primitif et la patiente a rec¸u un traitement symptomatique du syndrome sec. L’évolution était marquée par l’amélioration clinique de la sécheresse buccale et oculaire et par la réapparition de nouvelles adénopathies faciales. Le recul actuel est de 4 ans. Conclusion.– Les adénopathies du sillon nasolabial et de la région buccinatrice sont rarement observées au cours des différentes affections. À notre connaissance, elles n’ont pas été rapportées dans le syndrome de Sjögren.
(3 cas). Le facteur rhumatoïde est également positif dans 3 cas. Sur le plan évolutif, la survenue d’une transformation lymphomateuse est observée chez 3 patientes. La comparaison entre les 2 groupes SGS primitif du sujet âgé et celui du sujet jeune montre que dans la population âgée, la prévalence des anticorps anti-SSB et du facteur rhumatoïde est significativement plus faible (respectivement, p = 0,032 et 0,026) alors que celle de la transformation lymphomateuse est nettement plus fréquente (p = 0,0001). Il n’existe pas de différence significative concernant les autres manifestations. Conclusion.– Le SGS primitif du sujet âgé présente certaines particularités. Il se caractérise par la moindre fréquence d’anomalies immunologiques et par un pronostic plus péjoratif du fait de la fréquence plus élevé de survenue d’un lymphome. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.092 CA008
Manifestations hématologiques au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primaire : à propos de 31 cas N. Ghannouchi , A. Bouker , M. Khalifa , O. Alaoua , E. Ben Jazia , A. Krifa , A. Letaief , F. Bahri Service de médecine interne, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie
doi:10.1016/j.revmed.2010.03.091 CA007
Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif du sujet âgé : à propos de 20 cas N. Kaddour , M. Frigui , M. Snoussi , S. Marzouk , N. Abid , A. Ben Amor , H. Hajkacem , Z. Bahloul Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.– Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une affection auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes salivaires et lacrymales. Le syndrome sec oculaire et salivaire isolé sont fréquemment observés chez le sujet âgé et peu de SGS sont diagnostiqués. Le but de cette étude est de préciser la fréquence du SGS primitif chez la personne âgée, ses particularités cliniques et immunologiques. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 100 cas de SGS primitif colligés dans le service de médecine interne de Sfax (Tunisie) sur une période allant de 1996 à 2009. Tous nos patients répondent aux critères européens. Vingt cas de SGS du sujet âgé (âge ≥ 65 ans) ont été analysés et comparés secondairement au groupe des sujets âgés de moins de 65 ans. Toutes les études statistiques étaient calculées à l’aide d’un logiciel SPSS. Pour l’étude comparative, nous avons utilisé le test Khi2 avec correction de Fisher en cas de nécessité. La significativité a été retenue pour des valeurs de p ≤ 0,05. Résultats.– Le SGS primitif du sujet âgé a été retenu chez 20 patients (20 %). Notre série se caractérise par une prédominance féminine (75 % vs 15 %). L’âge moyen de nos patients est de 69,7 ans (extrêmes de 65 et 81 ans). Les manifestations glandulaires sont révélatrices de la maladie chez 13 patients (68,4 %). Le syndrome sec est constant. La biopsie des glandes salivaires accessoires a mis en évidence un stade III ou IV de la classification de Chisholm dans 85 % des cas. Les manifestations extraglandulaires sont fréquentes (70 %). Il s’agit d’arthralgies ou d’arthrite (11 cas), d’une atteinte pulmonaire (3 cas), d’une atteinte neuropsychiatrique (3 cas) à type d’une neuropathie périphérique (2 cas), et d’un syndrome anxiodépressif (1 cas). L’atteinte rénale est rare, notée chez une seule patiente à type d’une acidose tubulaire distale. Sur le plan biologique, une hypergamma-globulinémie est notée dans 58 % des cas. Les AAN sont positifs dans 80 % des cas. Les antiSSA sont constatés chez 9 malades. Les anti-SSB sont plus rares
Introduction.– Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) primaire est une maladie systémique caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes exocrines responsable d’un syndrome sec. Cette infiltration peut s’étendre à d’autres organes et donner des manifestations systémiques pouvant être graves. La fréquence des manifestations hématologiques au cours du SGS est mal précisée. L’objectif de notre travail est de préciser la fréquence de cette atteinte au cours du SGS primaire et de la décrire. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective et descriptive colligeant 31 patients suivis pour un SGS au service de médecine interne du CHU Farhat Hached durant la période allant de 2000 à 2009. Le SGS a été retenu selon les critères européens de Vitali et al. L’atteinte hématologique était définie par la présence d’une anomalie de la numération sanguine et/ou d’une atteinte d’un organe hématopoïétique (adénopathies, splénomégalie). Observation.– Trente et un patients ont été recrutés, répartis en 30 femmes et un homme avec un âge moyen de 56 ans (extrêmes : 17–81 ans). Des manifestations hématologiques ont été notées dans 51 % des cas. Ces manifestations étaient présentes au moment du diagnostic dans 80 % des cas. Il s’agit, par ordre de fréquence décroissant, d’une anémie chez 75 % des cas (anémie hémolytique auto-immune avec un TCD+ dans 12 % des cas), une leucopénie dans 62 % des cas, une thrombopénie dans 40 % des cas, des adénopathies périphériques chez 25 % des patients, des adénopathies profondes médiastinales chez une seule patiente et une splénomégalie dans un cas. Au cours de l’évolution, on n’a pas noté de transformation lymphoïde maligne avec un recul moyen de 5 ans et demi. Conclusion.– Les manifestations hématologiques au cours du SGS sont fréquentes, il faut les rechercher et les surveiller car elles peuvent être prédictives d’une transformation maligne. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.093
CA009
Lymphome non hodgkinien parotidien au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif T. Zenone a , B. Anglaret b , C. Sebban c Département de médecine, centre hospitalier, Valence, France b Service d’hémato-oncologie, centre hospitalier, Valence, France c Unité de chimiothérapie intensive et greffe de cellules souches hématopoïétiques, centre Léon-Bérard, Lyon, France
a
Nous avons utilisé les critères internationaux (2006) pour le diagnostic de SGSP. Toutes les statistiques ont été calculées à l’aide du logiciel SPSS version 13.0. Résultats.– Le sex-ratio femme/homme était de 8 (89/11). L’âge moyen des hommes au moment du diagnostic était de 52,45 ± 14,1 ans (22 à 69 ans). Le SGSP était révélé par le syndrome glandulaire dans 72,7 %, par les manifestations extraglandulaires (18,2 %) et par des anomalies biologiques (9,1 %). L’hypertrophie des glandes salivaires principales était notée dans 18,2 % des cas. La biopsie des glandes salivaires accessoires avait montré un stade 3 ou 4 de Chisholm dans 45,5 % des cas. Les manifestations extraglandulaires étaient notées dans 36,4 % des cas. Les atteintes pulmonaires (36,4 %) et articulaires (27,3 %) étaient les plus fréquentes. Les AAN étaient présentes dans 90,9 % des cas, les anti-SSA dans 70 % et les anti-SSB dans 50 % des cas. L’évolution était compliquée par la survenue d’un lymphome malin non hodgkinien chez un seul patient (9,1 %). La comparaison des paramètres épidémiologiques, cliniques, biologiques et immunologiques entre les deux sexes n’a pas montré de différence statistiquement significative. Conclusion.– Malgré que le SGSP prédomine chez la femme, cette connectivite possède les mêmes caractéristiques cliniques, immunologiques et évolutives chez l’homme. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.088 CA004
Apport de la biopsie des glandes salivaires accessoires dans le diagnostic du syndrome sec A. Atig , A. Alaoua , M. Khalifa , E. Ben Jazia , N. Ghannouchi , A. Krifa , A. Letaief , F. Bahri Service de médecine interne, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie Introduction.– La biopsie des glandes salivaires accessoires est un geste fréquemment réalisé dans le bilan de certaines maladies systémiques telles que la sarcoïdose, l’amylose et le syndrome de Gougerot-Sjögren. Si la technique est simple et peu invasive, l’apport de cet examen est encore à ce jour mal évalué. Le but de ce travail est d’étudier l’apport de la biopsie des glandes salivaires accessoires au diagnostic des maladies systémiques suscitées. Patients et méthodes.– Soixante-seize biopsies des glandes salivaires accessoires ont été effectuées dans notre service durant une période de 9 ans (2000–2009) chez des patients suspects de syndrome de Gougerot-Sjögren, de sarcoïdose, et d’amylose. L’histologie a mesuré le score de Chisholm, recherché des dépôts amyloïdes et des granulomes sarcoïdosiques. Une feuille de renseignements précisant le diagnostic suspecté cliniquement a été adressée au laboratoire d’anatomie pathologique. Résultats.– Dans 32 cas (42 %) l’analyse anatomopathologique du prélèvement biopsique n’a pas révélé de lésion spécifique. Chez les 44 patients restants la biopsie des glandes salivaires accessoires a permis un diagnostic positif et a conclu au même diagnostic que celui qui était mentionné sur la demande d’examen soit un syndrome de Gougerot-Sjögren dans 41 cas (41/64), une amylose dans 2 cas (2/3) et une sarcoïdose dans 3 cas (3/10). Sa sensibilité était de 64 % pour le syndrome de Gougerot-Sjögren, 66 % pour l’amylose et 30 % pour la sarcoïdose. Conclusion.– Même si la biopsie des glandes salivaires est le plus souvent non contributive elle reste un examen simple qui aide à établir le diagnostic positif du syndrome de Gougerot- Sjögren, d’amylose et de sarcoïdose. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.089 CA005
Apport de l’imagerie par résonance magnétique des parotides au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren : à travers 4 obsevations
S85
N. Kaddour a , M. Frigui a , S. Marzouk a , M. Snoussi a , N. Abid a , H. Hajkacem a , A. Ben Amor a , J. Mnif b , Z. Bahloul a a Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie b Service de radiologie, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie Introduction.– Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une exocrinopathie auto-immune systémique caractérisée par des manifestations glandulaires et des atteintes extraglandulaires diverses. Parmi les atteintes glandulaires, l’hypertrophie parotidienne est observée dans environ un tiers des cas. Le but de ce travail est de préciser la place de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) dans l’exploration des glandes parotides au cours du SGS à travers 4 observations et les données de la littérature. Patients et méthodes.– L’hypertrophie des glandes parotides est observée chez 13 malades parmi une série de 100 cas de SGS primitif colligés dans le service de médecine interne de Sfax (Tunisie) sur une période allant de1996 à 2009. L’IRM parotidienne a été réalisée dans 4 cas que nous rapportons. Résultats.– Il s’agit de 3 femmes et d’un homme dont l’âge moyen est de 57 ans (extrêmes : 27–77 ans). L’hypertrophie parotidienne est concomitante au diagnostic du SGS dans 2 cas. Elle est survenue au cours de l’évolution chez les deux autres malades avec un délai respectivement de 6 et 8 ans. Elle est bilatérale (2 cas) et unilatérale chez deux patientes ; volumineuses avec un aspect pseudo-tumoral dans tous les cas. L’échographie parotidienne a objectivé une augmentation de la glande parotide dans les 4 cas avec un aspect hétérogène, des zones hypoéchogènes et hyperéchogènes (3 cas) et la présence d’une masse échogène à contours irréguliers dans un cas. L’IRM a mis en évidence un aspect en sel et poivre des glandes parotides (3 cas) et une masse tissulaire de la glande parotidienne chez le 4e cas s’étendant vers le lobe profond en isosignal T1 et hypersignal T2 modéré, une prise de contraste intense avec contours mal limité et refoulement du muscle massétérin en faveur d’un lymphome. Ce diagnostic a été confirmé par la biopsie ganglionnaire. Conclusion.– L’IRM a un intérêt dans l’exploration des tumeurs des glandes salivaires et plus particulièrement de la glande parotide. Cependant au cours du SGS, l’IRM parotidienne n’est pas indispensable, elle ne constitue pas un examen de routine. La lésion caractéristique est l’aspect en sel et poivre avec des lésions en hyposignal et hypersignal. Cet examen garde une place en 2e intention après l’échographie essentiellement en cas de suspicion d’une lésion tumorale. Elle constitue ainsi une aide précieuse pour le diagnostic de la nature bénigne ou maligne d’une lésion solide. Les séquences conventionnelles en écho de spin T1, T2 et T1 après injection sont indispensables mais non suffisantes. Une séquence de diffusion avec mesure du coefficient d’apparent diffusion coefficient (ADC) doit être complétée de fac¸on systématique. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.090
CA006
Mode de révélation inhabituel d’un syndrome de Sjögren primitif F. Ben Dahmen a , B. Ben Dhaou a , K. Ayachi b , A. Ben Amor a , A. Ben Brahim a , S. Azzabi a , I. Ben Ahmed a , R. Jazi a , F. Marzouki a a Service de médecine interne, hôpital Mohamed Tahar Mâamouri, Nabeul, Tunisie b Service d’ORL, hôpital Mohamed Tahar Mâamouri, Nabeul, Tunisie Introduction.– L’existence d’adénopathie au cours du syndrome de Sjögren primitif est rapportée. Elle en est exceptionnellement révélatrice. Nous rapportons l’observation d’une patiente où le syndrome de Sjögren a été révélé par des adénopathies faciales. Patients et méthodes.– À ce propos nous rapportons un cas de Gougerot-Sjögren primitif révélé par des adénopathies faciales.
S86
Abstract / La Revue de médecine interne 31S (2010) S84–S193
Observation.– Patiente âgée de 41 ans sans antécédents pathologiques médicaux notables était suivie, depuis mai 2005, pour exploration de nodules sous-cutanés siégeant au niveau de la face (plis nasolabial), bilatéraux mesurant 1,5 cm de grand axe et évoluant depuis 10 ans. L’étude histologique d’une biopsie d’un nodule a conclu à une lymphadénite chronique réactionnelle. Les autres aires ganglionnaires étaient libres. Le bilan étiologique était négatif. En mars 2006, la patiente a noté l’apparition d’une xérostomie, une xérophtalmie et d’une sécheresse cutanée. Le test de Schirmer était positif. L’examen anatomopathologique des glandes salivaires accessoires a objectivé une sialadénite chronique cotation IV de Chisholm. Le bilan biologique et en particulier immunologique était normal. Il n’existait pas d’argument en faveur d’une autre affection associée ni en faveur d’un lymphome. Le diagnostic retenu était un syndrome de Sjögren primitif et la patiente a rec¸u un traitement symptomatique du syndrome sec. L’évolution était marquée par l’amélioration clinique de la sécheresse buccale et oculaire et par la réapparition de nouvelles adénopathies faciales. Le recul actuel est de 4 ans. Conclusion.– Les adénopathies du sillon nasolabial et de la région buccinatrice sont rarement observées au cours des différentes affections. À notre connaissance, elles n’ont pas été rapportées dans le syndrome de Sjögren.
(3 cas). Le facteur rhumatoïde est également positif dans 3 cas. Sur le plan évolutif, la survenue d’une transformation lymphomateuse est observée chez 3 patientes. La comparaison entre les 2 groupes SGS primitif du sujet âgé et celui du sujet jeune montre que dans la population âgée, la prévalence des anticorps anti-SSB et du facteur rhumatoïde est significativement plus faible (respectivement, p = 0,032 et 0,026) alors que celle de la transformation lymphomateuse est nettement plus fréquente (p = 0,0001). Il n’existe pas de différence significative concernant les autres manifestations. Conclusion.– Le SGS primitif du sujet âgé présente certaines particularités. Il se caractérise par la moindre fréquence d’anomalies immunologiques et par un pronostic plus péjoratif du fait de la fréquence plus élevé de survenue d’un lymphome. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.092 CA008
Manifestations hématologiques au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primaire : à propos de 31 cas N. Ghannouchi , A. Bouker , M. Khalifa , O. Alaoua , E. Ben Jazia , A. Krifa , A. Letaief , F. Bahri Service de médecine interne, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie
doi:10.1016/j.revmed.2010.03.091 CA007
Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif du sujet âgé : à propos de 20 cas N. Kaddour , M. Frigui , M. Snoussi , S. Marzouk , N. Abid , A. Ben Amor , H. Hajkacem , Z. Bahloul Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.– Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une affection auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes salivaires et lacrymales. Le syndrome sec oculaire et salivaire isolé sont fréquemment observés chez le sujet âgé et peu de SGS sont diagnostiqués. Le but de cette étude est de préciser la fréquence du SGS primitif chez la personne âgée, ses particularités cliniques et immunologiques. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 100 cas de SGS primitif colligés dans le service de médecine interne de Sfax (Tunisie) sur une période allant de 1996 à 2009. Tous nos patients répondent aux critères européens. Vingt cas de SGS du sujet âgé (âge ≥ 65 ans) ont été analysés et comparés secondairement au groupe des sujets âgés de moins de 65 ans. Toutes les études statistiques étaient calculées à l’aide d’un logiciel SPSS. Pour l’étude comparative, nous avons utilisé le test Khi2 avec correction de Fisher en cas de nécessité. La significativité a été retenue pour des valeurs de p ≤ 0,05. Résultats.– Le SGS primitif du sujet âgé a été retenu chez 20 patients (20 %). Notre série se caractérise par une prédominance féminine (75 % vs 15 %). L’âge moyen de nos patients est de 69,7 ans (extrêmes de 65 et 81 ans). Les manifestations glandulaires sont révélatrices de la maladie chez 13 patients (68,4 %). Le syndrome sec est constant. La biopsie des glandes salivaires accessoires a mis en évidence un stade III ou IV de la classification de Chisholm dans 85 % des cas. Les manifestations extraglandulaires sont fréquentes (70 %). Il s’agit d’arthralgies ou d’arthrite (11 cas), d’une atteinte pulmonaire (3 cas), d’une atteinte neuropsychiatrique (3 cas) à type d’une neuropathie périphérique (2 cas), et d’un syndrome anxiodépressif (1 cas). L’atteinte rénale est rare, notée chez une seule patiente à type d’une acidose tubulaire distale. Sur le plan biologique, une hypergamma-globulinémie est notée dans 58 % des cas. Les AAN sont positifs dans 80 % des cas. Les antiSSA sont constatés chez 9 malades. Les anti-SSB sont plus rares
Introduction.– Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) primaire est une maladie systémique caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes exocrines responsable d’un syndrome sec. Cette infiltration peut s’étendre à d’autres organes et donner des manifestations systémiques pouvant être graves. La fréquence des manifestations hématologiques au cours du SGS est mal précisée. L’objectif de notre travail est de préciser la fréquence de cette atteinte au cours du SGS primaire et de la décrire. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective et descriptive colligeant 31 patients suivis pour un SGS au service de médecine interne du CHU Farhat Hached durant la période allant de 2000 à 2009. Le SGS a été retenu selon les critères européens de Vitali et al. L’atteinte hématologique était définie par la présence d’une anomalie de la numération sanguine et/ou d’une atteinte d’un organe hématopoïétique (adénopathies, splénomégalie). Observation.– Trente et un patients ont été recrutés, répartis en 30 femmes et un homme avec un âge moyen de 56 ans (extrêmes : 17–81 ans). Des manifestations hématologiques ont été notées dans 51 % des cas. Ces manifestations étaient présentes au moment du diagnostic dans 80 % des cas. Il s’agit, par ordre de fréquence décroissant, d’une anémie chez 75 % des cas (anémie hémolytique auto-immune avec un TCD+ dans 12 % des cas), une leucopénie dans 62 % des cas, une thrombopénie dans 40 % des cas, des adénopathies périphériques chez 25 % des patients, des adénopathies profondes médiastinales chez une seule patiente et une splénomégalie dans un cas. Au cours de l’évolution, on n’a pas noté de transformation lymphoïde maligne avec un recul moyen de 5 ans et demi. Conclusion.– Les manifestations hématologiques au cours du SGS sont fréquentes, il faut les rechercher et les surveiller car elles peuvent être prédictives d’une transformation maligne. doi:10.1016/j.revmed.2010.03.093
CA009
Lymphome non hodgkinien parotidien au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif T. Zenone a , B. Anglaret b , C. Sebban c Département de médecine, centre hospitalier, Valence, France b Service d’hémato-oncologie, centre hospitalier, Valence, France c Unité de chimiothérapie intensive et greffe de cellules souches hématopoïétiques, centre Léon-Bérard, Lyon, France
a