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Modifications de la semiologie des crises epileptiques apres etat de mal: A propos de 65 observations
Rev, E.E.G. Neurophysiol., 1985, 14:249-253 Elsevier
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MODIFICATIONS DE LA SEMIOLOGIE DES CRISES EPILEPTIQUES APRES ETAT DE MAL: A PROPOS DE 65 OBSERVATIONS G. MICHELETTI t, C. MARESCAUX I, L. RUMBACH t, J.M. WARTER l, H. VESPIGNANI 2, M. WEBER 2, S. GARREL 3, M.H. FOURNIER 4 et J. COURJON 4 t Groupe de Recherche de Physiopathologie Nerveuse (Prof. D. Kurtz). Clinique Neurologique. CHU, 67091 Strasbourg Cddex, 2 Service de Neurologie (Prof. M. Weber),H@ital Saint dulien, CHR, 54037 Nancy C~dex. J Service d'Electroenc@halographie (Dr. S. Garrel), H6pital des Sablons. CHR. 38700 La Tronche, et "Service d'Electroenc~phalographie (Prof. d. CourjotO, H6pilal Neurologique, 59, boulevard Pinel. 69003 Lyon (France)
SUMMARY
Semiologieal changes ~n seizures after status epilepticus In 65patients with status epilepticus, we compared the clinical expression of isolated seizures and of status seizures. In 22 patients there was no relationship between status and isolated seizures. In addition the number o f partial status is greater than that of partial seizures. In 9 patients, the type of seizures was modified after the status. From these results, status eptlepticus seems to favor the eruption o f secondary epileptogenic focuses, generally transitory.
R~SUMIE Chez 65 malades ayant pr6sent6 un ~tat de mal 6pileptique, on compare la s~miologie des crises isol~es et de l'&at de real. Pour 22 d'entre eux (1) il n'existe aueun lien entre la s6miologie de l'&at de mal et des crises qui le precedent, (2) le nombre d'6tats de mal partiel est sup~rieur/t celui des ~pilepsies partielles. Pour 9 patients, les crises se modifient apr6s 6tat de real. D'apr6s ces rgsultats, l'~tat de real semble ~tre un moment 6volutifde 1~pilepsie particuli6rement favorable/t l'6closion de foyers 6pileptog6nes secondaires, pour la plupart transitoires.
INTRODUCTION L'id6e de ce travail vient d'une publication de BANCAUD et aL (1969): c'est l'observation d'un malade chez lequel s'installent des crises partielles subintrantes pendant une exploration st6r6o61ectroenc6phalographique (SEEG). Dans ces conditions exceptionnelles, on voit se succ6der des crises de s6miologie diff6rente que ia SEEG perrnet de rapporter ~t la raise en jeu successive de 3 zones ~pileptog6nes. Dans leur conclusion, les auteurs se demandent si l'6tat de real ne constitue pas une condition partieuli6rement favorable h l'6closion de foyers 6pileptog6nes seeondaires.
I1 nous a sembl6 qu'on pouvait tenter de r6pondre h cette question malgr6 l'absence de donn6es SEEG. On sait en effet (PENFIELD et RASMUSSEN, 1968; JASPER, 1954; BANCAUD et al., 1965, 1973) que la s6miologie critique refl6te et, darts les cas les plus favorables, permet de situer la zone 6pileptog6ne. Ainsi, on peut admettre que route modification de la s6miologie critique d'une 6pilepsie traduit une modification de la zone 6pileptog6ne. Lorsqu'elle r6pond aux crit6res requis, cette nouvelle zone 6pileptog6ne m6rite l'appeUation de foyer 6pileptog6ne secondaire. Nous avons done tent6 d'6valuer le r61e des 6tats de mal dans l'6closion de tels foyers secondaires en utilisant comme seul crit6re les modifications de la
Tir6s-/t-part: G. MICHELE'VI'I~t radresse ci-dessus. Texte accept~ pour publication le 8 octobre 1984. 0370--4475/85/$03.30 © 1985 Elsevier Science Publishers B.V. (Biomedical Division)
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G. MICHELETTI et aL
s6miologie critique. Nous avons suppos6 que s'il existe un lien fonctionncl entre 6tat de real et foyer 6pileptog~me secondaire, il dolt s'assortir d'un lien chronologique. Nous avons done cherchfi/t rep6rer les modifications s6miologiques aux diff6rents moments de l'6pilepsie par rapport au moment de l'6tat de mah avant et apr6s, pendant 1'6tat de real lui-m~me et d'un 6tat de mal '~ rautre ehez les sujets qui ont r6cidiv~. Nous avons enfin essay6 de reconnaitre les caract6ristiques des 6pileptiques et des 6tats de real dont la rencontre favorise l'6closion de tels foyers 6pileptog~nes secondaires.
MATERIEL et METHODE Ce travail a 6t6 r6alis6 grfice ~t l'6tude r&rospective d'6tats de mal observ6s dans 4 services de neurologie: Lyon (Prof. J. Courjon), Nancy (Prof. Agr. M. Weber), Grenoble (Dr. S. Garrel) et Strasbourg (Prof. M. Collard). Leur analyse a 6t6 effectu6e selon un questionnaire de 142 items qui pour chaque malade faisait une tr6s large part ~t la d6finition 61ectroclinique de l'6tat de real et de l'6pilepsie, avant et apr~s cet 6tat de real. L'ensemble des questionnaires a 6t6 adress6 fi run d'entre nous. A c e niveau, deux crit6res ont d6cid6 du maintien ou du retrait de Fobservation dans le mat6riel exploit6: une connaissanee satisfaisante de la s6miologie des crises isolges et de l'&at de real; une d6finition sans ambigu'/t6 de la forme clinique de l'6pilepsie. Ont ainsi 6t6 6cart6s: les 6tats de real inauguraux, les sujets dont la surveillance elinique avant et apr6s 6tat de mal a 6t6 inf6rieure fi 1 an, les 6pilepsies indgterminges, inclassables ou relevant d'une &iologie rapidement 6volutive susceptible d'intcrf6rer avec r6volution spgcifiquement li~e/t l'~tat de real.
RESULTATS Nous avons analys6 91 6tats de mal provenant d'une population de 65 sujets fig6s de 9 fi 74 arts dont I'observation clinique a dur6 de 1 fi 25 ans. Nous pr6sentons les?gsultats en fonction du type d'gpilepsie.
(1) EPILEPSIES GI~N~RALIS~ES (a) Primaires (n = 13) II existe un seul type de crises chez 8 malades: myoclonies massives (1), absences simples (1) ou tonico-ctoniques (6). Plusieurs types de crises s'as-
socient chez 5 sujets: tonico-cloniques et absences simples (3) ou myoclonies massives (2). La maladie d6bute h 11,5 ans (figes extremes (e) --- 3 h 19 ans). Les crises sont mensuelles (e --hebdomadaires et moins d'une erise par an). U6pi1,epsie 6volue 23,4 ans (e = 8 et 55 ans) avant le premier &at de real. Sept fois sur 13, il existe un syr trome de menace marqu6 par une recrudescence des crises sans modification de leur s6miologie. La s6miologie de l'~tat de real reproduit la s6miologie des crises isol6es clans 7 cas: myoclonique (2), g6n6ralis6e tonieo-clonique (4) et status petit real (17- Darts 6 cas, la s6miologie de l'&at de mal diff6re de la s~miologie des crises isol6es: 6tat de mal tonique (1), confusionnel (17, motettr partiel (27, status petit real (1) ou sensorielles 616mentaires (1). L'&at de mal dure 36 h (e --- 2 h et 7 jours). Sa s6mio!ogie est stable tout au long de son d6roulement. Des modifications s6miologiques ult6rieures des crises isol6es sont observ6es 3 fois: apparition de crises tonico-cloniques g6n6ralis6es chez un sujet qui pr6sentait des secousses myocloniqt/es et des crises partielles sensitivomotrices 6l~mentaires chez 2 autres sujets. (b) Secondaires (I)
Sp~c~ques (n --- 13).
Ces malades pr6sentent un seul type de crises: tonique (1) ou tonico-cloniques g6n6ralis6es (12). L'6pilepsie d6bute ~ 30 ans (e = 9 et 55 ans). La fr~quence des crises varie de l/tools A moins d'une crise/an. L'~pilepsie ~volue 11,5 ans (e = l e t 37 ans) avant le premier ~tat de mal. Neuf lois sur 13 il existe un syndrome de menace marqu~ par une recrudescence des crises associ~e dans un cash une modification s~miologique transitoire. Dans 6 cas, l'~tat de mal reproduit la s~miologie des crises isol6es: tonicoclonique g~n6ralis~e (5) et tonique (1). Darts 7 cas, il ne reproduit pas la sdmiologie des crises isol~es: moteur partiel (4), confusionne/ (17, tonique (1), sensoriel ~l(~mentaire (1). II dure 29 h ( e - - 6 et 3jours). Ult~rieurement, la s6miologie des crises isol~es se modifie dans 1 seul eas: persistance de crises motrices partielles inaugur~es par l'~tat de mat. (2) Non spdci.fiques (n = 6). Tous les malades pr6sentent des crises tonicocloniques g~n6ralis6es. Elles sont isol~es (3) ou associ~es/t des absences complexes (I) ou Ades crises atoniques (2). L'~l~ilepsie d~bute A 7,5 arts (e = 1 et 15 mls), les crises sont hebdomadaires (e = plurihebdomadaires et pluriannuelles). L'6pilepsie 6volue 8 ans (e = 2 et 20 arts) avant le premier ~tat de real. I1 n'existe pas de syndrome de menace. L'6tat de real, g6n6ralis6 tonico-clonique, reproduit la s~miologie
INCIDENCE SEMIOLOGIQUE DE UETAT DE MAL EPILEPTIQUE
des crises isol6es dans 4 cas. Dans 2 cas, il ne reproduit pas cette s6miologie, r6alisant un 6tat d'absence (1) ou un 6tat de mal partiel moteur/~). La sEmiologie reste constante pendant toute la dL;'::-., de I'dpisode (24 h (e = I het 2 jours)). UltErieurem~,. "o'x observe la modification des crises chcz un malade (apparition d'absences atoniques). (2) EPILEPSIES PART1ELLES (n -- 33)
Chez 12 malades les crises sont d'un seul type s~miologique: motrices partielles (8), adversives (3), ou psychomotrices (1). Chez 20 sujets s'assoeient des crises tonico-cloniques et des crises partielles metrices (7), adversives secondairement g6n6ralis6es (1), sensorielles 6t6mentaires ou 61abor6es (4), psychomotrices (5) ou des 6p~.sodes d'alt6ration isol6e de la conscience (3). Ertfin ehez un sujet, il s'agit de crises partielles sensorimotrices. D'apr6s la s6miologie on pout supposer que r6pilepsie cst unifocale dans 30 cas: fronto-rolandique (24), temporale (5), orbitofrontale (1); elle serait multifocale 3 lois: rolandique et occipitale (2), ro|andique et temporale interne (1). L'6pilepsie d6bute/t 23,6 arts (e = 1 et 56 arts). Los crises sent en moyenne mensuelles mais de fr6quence tr6s variable d'un cas fi l'autre, de pluriquotidiennes .4 moins qu'annueiles. Cette 6pilepsie 6volue 9,3 ans (e = I e t 31 ans) avant ie premier 6tat de mal qui s'anrtonce 17 lois/26 par une recrudescence des crises. En entre chez 2 des malades suspects d'6pilepsie multifocale la s6miologie des crises se modifie au cours du syndrome de menace: crises 61eetro-eliniques controlat6rales au foyer habituel chez |'un d'eux, g6n6ralisation secondaire chez l'autre. Ces modifications ne se maintiendront pas pendant l'6tat de maL Celui-ci reproduit la s~miologie des crises isol6es dans 26 cas: moteur partiel ou adversif(17), associ6 ~ des troubles de la conscience (1) ou secondairement g~n6ralis~ (4). Chez 6 malades, la s6miologie de l'6tat de ma~ diff~re de cello des crises isol6es: h6mig6n6ralis6 (1), moteur partiel (1) ou psychomoteur (4). La s6miologie est stable tout au long de l'6tat de real. Hormis 3 cas exceptionnels qui ont dur6 respectivement 9, 13 et 19 jours, l'6tat de real persiste 36 h (2 h ~ 5 jours). Ult&ieurement on rel6vc une modification de l'6pilepsie chez 4 sujets. Dans 2 cas les crises partielles metrices habituelles sent remplac6es par des 6pisodes d'alt6ration isol6e de la conscience. Chez un autre malade les crises isol6es psychomotrices sent remplac6es par des 6tats de real confusionnels. Enfin chez un malade on voit apparaRre des crises psycho° motrices.
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DISCUSSION Trois points essentiels ressortent de l'analyse de cos 65 observations. Nons aliens les discuter successivement en nous r6f6rant au fai~:bien 6tabli que la s6miologic critique refl6te l'orgartisation spatio-tcmporelle de la d6charge critique. (1) lnd6pendamment de route modification s~miologique, la menace, puis le groupement des crises en 6tat de real, indique vraisemblablement un remaniemerit darts le d~terminisme anatomo-fonctionnel des crises et peut-~tre de r6pilepsie. En ce qui concerne les crises tout ce passe comme si los m6canismes responsables d'une d6charge unique 6taient alt6r6s. Ces m6canismes peuvent 6tre m~me durablement affect6s comme chez un de nos malades dent les crises isol6es (psychomotrices) disparaissent apr6s I'&at de real et sent alors remplac6es par des 6tats de real de s6miologie 6quivalente. Nous attendrons de l'6pilcpsie exp6rimerttale qu'ellc se prononce sur les raisons d'un tel bouleversement des modalit6s critiques et si en particuller, il reldve de la modification isol6e des m6canismes d'61aboration de la d6ch:trge et/ou d'un processus moins sp6cifique affectant le d6te'rminisme de l'6pilepsie. (2) Le deuxi6me indice d'un tel remaniement est l'existence de 2 groupes de malades selon que la s6miologie de l'&at de mal et des crises isol~es est identique ou non. Cette identit6 existe chez 43 malades et am6ne g supposer que, toutes theses 6gales par ailleurs, les territoires impliqu6s par la d6charge des crises isol6es et de l'~tat de mal se recouvrent en majorit6. On soup¢onne n6anmoins los remaniements auxquels expose r6tat de mal puisque d'autres territoires sent susceptibles de devenir 6pileptog6nes: ainsi chez 3 de cos patients le syndrome de menace comporte des crises d'une sgmiologie nouvelle qui ne persistera pas pendant l'6tat de real. Parmi ces 43 sujets (76pilepsies ggn6ralis6es primaires, 10 6pilepsies ggngralis6es secondaires et 26 6pilepsies partielles), 5 seulement voient leur sgmiologic critique se modifier apr6s l'&at de mal. Mais cette modification ne rev& probablement pas la m~me signification chez cos 5 malades. Dans un cas pr6c6demment discut6 il s'agit de la transformation de crises isol6es en 6tats de real de m~me s6miologie. Chez 2 autres sujets atteints Pun de syndrome de Lennox-Gastaut et l'autre d'un petit real myoelonique, des crises respectivement atoniques et g6n6ralis6es tonico-cloniques apparaissent apr6s l'6tat de real. Elles semblent relever davantage de l'6volution naturelle de ce type d'6pilepsie que de la survenue de l'&at de maL I1 nous parait par cons6-
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G. MICHELETTI et al.
qucnt abusifd'en attribuer la responsabilit6/~ l'&at de real. Celui.ci semble n~anmoins constituer l'indicc de l'immincncc d'un remaniemcnt dvolutif de la maladie. Enfin, chez 2 autres sujets, les crises motrices partielles sont, apr6s r~tat de real, remplacdes par des ~pisodes d'altdration isol~e de la conscience. On rctrouve, dans ces cas, ['hypoth/:sc d'une redistribution, ici impr~visible, du territoire d'dlaboration et/ou de propagation de la d~charge critique. Cette hypothdse vaat vraisemblablement pour la majorit~ des 22 malades (6 ~pilepsies g6n~ralis6es primaires, 9 ~pilepsies g6n6ralis~es secondaires, 7 6pilepsies partielles) off ia s6miologie des crises isolges et de l'6tat de real diff6rcnt. On dolt remarquer que cette diff6rence s'&ablit au profit d'une focalisation de la d6charge critique puisque sur 22 malades on peut d~nombrer 16 6tats de real paniels alors qu'isolges, ies crises partielles ne coneernent que 7 malades sur 22. Ceci indique que la r6organisation anatomo-fonctionelle r6v61ge par r6tat de real affecte non seulement les m6canismes d'une d6charge unique, mais 6galement son territoire d'61aboration ou de propagation. Nous ignorons les relations causales entre les cliff, rents p61es de cette r~organisation. En particulier, en l'absence de SEEG, nous ignorons si l'&at de mal relive d'un foyer cr6~ de novo ou s'il rev~:le d'un foyer pr6existant et jusque-lA silencieux. Cette question de ia preexistence d'un foyer jusque-i/t muet se pose pour rensemble de ces 22 malades et singuli~rement pour 5 d'entre eux en raison de la modification que subit leur gpilepsie apr~s l'~tat de real: dans un cas de Lennox--Gastaut on retrouve la coincidence temporelle d6j/t soulign6e entre 6tat de m a l e t nouveau type de crise. Dans les 4 autres cas, la s6miologie des nouvelles crises traduit les diff6rents degr~s de remaniement que peut subir la zone ¢:pilepto#ne. Chez 2 sujets cette s~miologie ne reproduit pas ceUe qu'a inaugur6e l'~tat de real: duns I cas elle la reproduit strictement; duns le dernier cas on volt s'associer le type de crises que l'~tat de real a inaagur~e (psychosensorielle) et des crises de s~miologie enti~rement nouvelle (motrice). II ressort de cette analyse qu'apr~s &at de real (et 1 lois exclues les ~volutions naturelles de la maladie), l'6pilepsie se modifie 2 lois plus souvent chez les sujets dont l'6tat de mal diff~re s6miologiquement des crises isol~es (3/22 vs. 3/43). Le petit hombre de cas analys6s ne permet malheureusement aucune conclusion statistiquement fondge scion le type d'~pilepsie. (3) Le demier point de cette discussion concerne les facteurs qui prgdisposent fi la constitution de foyers secondaires. Nous esp~rions pouvoir trans-
poser A I'homme certains param6tres reconnus favorisants par la litt6rature exp6rimentale (JASPER, 1954; MORRELL, 1959/1960; WILDER et al., 1968; WILDER, 1972; WADA, 1982) OUclinique (RADERMECKERet al., 1967). Malheureusement notre enqu6te est insuffisante en ce qui eoncerne la gravitd de l'gtat de real: il est rarement fait mention du retentissement hom6ostatique de l'6tat de real et i'appr6eiation de sa durde se fair sur des crit6res diff6rents d'un service .~ rautre: arr& des crises oliniques, arrSt des crises infracliniques, voire arr~t des drogues administr6es en perfusion, Acette r6serve pr6s, il n'apparait aucune corr6lation entre les donn6es biographiques, le type et la gravit6 de r6pilepsie d'une part et le far que la s~miologic de l'~tat de real reproduise ou non celle des crises isol6es d'autre part. En conclusion, ces 65 observations d'6tat de real soulignent le bien fond6 de I'opinion d6j.4 anciennement formul6e selon laquelle l'6tat de real construe un moment particuli~rement favorable A l'6dosion d'un foyer secondaire. Plus g~n6ralement, l'~tat de mal annonc~ darts 2/3 des cas par un syndrome de menace semble traduire ua moment ~volutifde la maladie an cours duquel s'op~rent des remaniements de la zone epileptog~ne. D'apr~s I'~volution de la s6miologie critique avant, pendant ou apr~s I'&at de real, ces remaniements (I) semblent transitoires darts la majorit6, des cas (56/65); (2) lorsqu'ils sont d~finitifs (9/65), ils peuvent ~tre attribuds/t l'~volution naturelle de la maladie (3/9) ou/t la survenue de r~tat de real (6/9); (3) ces remaniements sont 2 lois plus nombreux chez les sujets dont I'~tat de real diff6re s~miologiquement des crises isol6es (3/22) que chez ceux dont l'~tat de malet les crises isolges sont de mSme s6miologie (3/43). BIBLIOGRAPHIE BANC^UD (J.),TAL~.~RAeH (L), BONtS (A.), SCH^UB (C.), SZmL^ (GO, MOREL (P.) et BORDAS-FERRER (M.) La Stdr~o~lectroenc~phalographie duns l'Epilepsie. Masson, Paris, 1965:321 p. BANCAUD (J.), TALAIRACH(J.), BONIS (A.), BERNOUILLI (Cll.) et BORDAs-FERRER(M.) Constitution chez l'homme des foyers (;pileptog~nes secondaires. Rev. neurol., 1969, 121: 297-306. BANCAUD (J.), TALAIRACH(J.), GEIER (S.) et SCARABIN (J~M.) EEG et SEEG duns les Tumeurs C~r~brales et l'Epilepsie. Edifor, Paris, 1973:351 p. JASPER(H.) Electrophysiology and experimental epilepsy. In: W. PENFII~LD and H. JASPER (Eds.), Epilepsy and the Functional Anatomy of the Human Brain. Little, Brown, Boston, MA, 1954: 569-666. MORRELL (F.) Secondary epileptogenic lesions. Epilepsia, 1959/1960, l: 538-560 PENFmLD (W.) and RASMUSSEN (TH.) The Cerebral Cortex of
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SUMMARY
Semiologieal changes ~n seizures after status epilepticus In 65patients with status epilepticus, we compared the clinical expression of isolated seizures and of status seizures. In 22 patients there was no relationship between status and isolated seizures. In addition the number o f partial status is greater than that of partial seizures. In 9 patients, the type of seizures was modified after the status. From these results, status eptlepticus seems to favor the eruption o f secondary epileptogenic focuses, generally transitory.
R~SUMIE Chez 65 malades ayant pr6sent6 un ~tat de mal 6pileptique, on compare la s~miologie des crises isol~es et de l'&at de real. Pour 22 d'entre eux (1) il n'existe aueun lien entre la s6miologie de l'&at de mal et des crises qui le precedent, (2) le nombre d'6tats de mal partiel est sup~rieur/t celui des ~pilepsies partielles. Pour 9 patients, les crises se modifient apr6s 6tat de real. D'apr6s ces rgsultats, l'~tat de real semble ~tre un moment 6volutifde 1~pilepsie particuli6rement favorable/t l'6closion de foyers 6pileptog6nes secondaires, pour la plupart transitoires.
INTRODUCTION L'id6e de ce travail vient d'une publication de BANCAUD et aL (1969): c'est l'observation d'un malade chez lequel s'installent des crises partielles subintrantes pendant une exploration st6r6o61ectroenc6phalographique (SEEG). Dans ces conditions exceptionnelles, on voit se succ6der des crises de s6miologie diff6rente que ia SEEG perrnet de rapporter ~t la raise en jeu successive de 3 zones ~pileptog6nes. Dans leur conclusion, les auteurs se demandent si l'6tat de real ne constitue pas une condition partieuli6rement favorable h l'6closion de foyers 6pileptog6nes seeondaires.
I1 nous a sembl6 qu'on pouvait tenter de r6pondre h cette question malgr6 l'absence de donn6es SEEG. On sait en effet (PENFIELD et RASMUSSEN, 1968; JASPER, 1954; BANCAUD et al., 1965, 1973) que la s6miologie critique refl6te et, darts les cas les plus favorables, permet de situer la zone 6pileptog6ne. Ainsi, on peut admettre que route modification de la s6miologie critique d'une 6pilepsie traduit une modification de la zone 6pileptog6ne. Lorsqu'elle r6pond aux crit6res requis, cette nouvelle zone 6pileptog6ne m6rite l'appeUation de foyer 6pileptog6ne secondaire. Nous avons done tent6 d'6valuer le r61e des 6tats de mal dans l'6closion de tels foyers secondaires en utilisant comme seul crit6re les modifications de la
Tir6s-/t-part: G. MICHELE'VI'I~t radresse ci-dessus. Texte accept~ pour publication le 8 octobre 1984. 0370--4475/85/$03.30 © 1985 Elsevier Science Publishers B.V. (Biomedical Division)
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s6miologie critique. Nous avons suppos6 que s'il existe un lien fonctionncl entre 6tat de real et foyer 6pileptog~me secondaire, il dolt s'assortir d'un lien chronologique. Nous avons done cherchfi/t rep6rer les modifications s6miologiques aux diff6rents moments de l'6pilepsie par rapport au moment de l'6tat de mah avant et apr6s, pendant 1'6tat de real lui-m~me et d'un 6tat de mal '~ rautre ehez les sujets qui ont r6cidiv~. Nous avons enfin essay6 de reconnaitre les caract6ristiques des 6pileptiques et des 6tats de real dont la rencontre favorise l'6closion de tels foyers 6pileptog~nes secondaires.
MATERIEL et METHODE Ce travail a 6t6 r6alis6 grfice ~t l'6tude r&rospective d'6tats de mal observ6s dans 4 services de neurologie: Lyon (Prof. J. Courjon), Nancy (Prof. Agr. M. Weber), Grenoble (Dr. S. Garrel) et Strasbourg (Prof. M. Collard). Leur analyse a 6t6 effectu6e selon un questionnaire de 142 items qui pour chaque malade faisait une tr6s large part ~t la d6finition 61ectroclinique de l'6tat de real et de l'6pilepsie, avant et apr~s cet 6tat de real. L'ensemble des questionnaires a 6t6 adress6 fi run d'entre nous. A c e niveau, deux crit6res ont d6cid6 du maintien ou du retrait de Fobservation dans le mat6riel exploit6: une connaissanee satisfaisante de la s6miologie des crises isolges et de l'&at de real; une d6finition sans ambigu'/t6 de la forme clinique de l'6pilepsie. Ont ainsi 6t6 6cart6s: les 6tats de real inauguraux, les sujets dont la surveillance elinique avant et apr6s 6tat de mal a 6t6 inf6rieure fi 1 an, les 6pilepsies indgterminges, inclassables ou relevant d'une &iologie rapidement 6volutive susceptible d'intcrf6rer avec r6volution spgcifiquement li~e/t l'~tat de real.
RESULTATS Nous avons analys6 91 6tats de mal provenant d'une population de 65 sujets fig6s de 9 fi 74 arts dont I'observation clinique a dur6 de 1 fi 25 ans. Nous pr6sentons les?gsultats en fonction du type d'gpilepsie.
(1) EPILEPSIES GI~N~RALIS~ES (a) Primaires (n = 13) II existe un seul type de crises chez 8 malades: myoclonies massives (1), absences simples (1) ou tonico-ctoniques (6). Plusieurs types de crises s'as-
socient chez 5 sujets: tonico-cloniques et absences simples (3) ou myoclonies massives (2). La maladie d6bute h 11,5 ans (figes extremes (e) --- 3 h 19 ans). Les crises sont mensuelles (e --hebdomadaires et moins d'une erise par an). U6pi1,epsie 6volue 23,4 ans (e = 8 et 55 ans) avant le premier &at de real. Sept fois sur 13, il existe un syr trome de menace marqu6 par une recrudescence des crises sans modification de leur s6miologie. La s6miologie de l'~tat de real reproduit la s6miologie des crises isol6es clans 7 cas: myoclonique (2), g6n6ralis6e tonieo-clonique (4) et status petit real (17- Darts 6 cas, la s6miologie de l'&at de mal diff6re de la s~miologie des crises isol6es: 6tat de mal tonique (1), confusionnel (17, motettr partiel (27, status petit real (1) ou sensorielles 616mentaires (1). L'&at de mal dure 36 h (e --- 2 h et 7 jours). Sa s6mio!ogie est stable tout au long de son d6roulement. Des modifications s6miologiques ult6rieures des crises isol6es sont observ6es 3 fois: apparition de crises tonico-cloniques g6n6ralis6es chez un sujet qui pr6sentait des secousses myocloniqt/es et des crises partielles sensitivomotrices 6l~mentaires chez 2 autres sujets. (b) Secondaires (I)
Sp~c~ques (n --- 13).
Ces malades pr6sentent un seul type de crises: tonique (1) ou tonico-cloniques g6n6ralis6es (12). L'6pilepsie d6bute ~ 30 ans (e = 9 et 55 ans). La fr~quence des crises varie de l/tools A moins d'une crise/an. L'~pilepsie ~volue 11,5 ans (e = l e t 37 ans) avant le premier ~tat de mal. Neuf lois sur 13 il existe un syndrome de menace marqu~ par une recrudescence des crises associ~e dans un cash une modification s~miologique transitoire. Dans 6 cas, l'~tat de mal reproduit la s~miologie des crises isol6es: tonicoclonique g~n6ralis~e (5) et tonique (1). Darts 7 cas, il ne reproduit pas la sdmiologie des crises isol~es: moteur partiel (4), confusionne/ (17, tonique (1), sensoriel ~l(~mentaire (1). II dure 29 h ( e - - 6 et 3jours). Ult~rieurement, la s6miologie des crises isol~es se modifie dans 1 seul eas: persistance de crises motrices partielles inaugur~es par l'~tat de mat. (2) Non spdci.fiques (n = 6). Tous les malades pr6sentent des crises tonicocloniques g~n6ralis6es. Elles sont isol~es (3) ou associ~es/t des absences complexes (I) ou Ades crises atoniques (2). L'~l~ilepsie d~bute A 7,5 arts (e = 1 et 15 mls), les crises sont hebdomadaires (e = plurihebdomadaires et pluriannuelles). L'6pilepsie 6volue 8 ans (e = 2 et 20 arts) avant le premier ~tat de real. I1 n'existe pas de syndrome de menace. L'6tat de real, g6n6ralis6 tonico-clonique, reproduit la s~miologie
INCIDENCE SEMIOLOGIQUE DE UETAT DE MAL EPILEPTIQUE
des crises isol6es dans 4 cas. Dans 2 cas, il ne reproduit pas cette s6miologie, r6alisant un 6tat d'absence (1) ou un 6tat de mal partiel moteur/~). La sEmiologie reste constante pendant toute la dL;'::-., de I'dpisode (24 h (e = I het 2 jours)). UltErieurem~,. "o'x observe la modification des crises chcz un malade (apparition d'absences atoniques). (2) EPILEPSIES PART1ELLES (n -- 33)
Chez 12 malades les crises sont d'un seul type s~miologique: motrices partielles (8), adversives (3), ou psychomotrices (1). Chez 20 sujets s'assoeient des crises tonico-cloniques et des crises partielles metrices (7), adversives secondairement g6n6ralis6es (1), sensorielles 6t6mentaires ou 61abor6es (4), psychomotrices (5) ou des 6p~.sodes d'alt6ration isol6e de la conscience (3). Ertfin ehez un sujet, il s'agit de crises partielles sensorimotrices. D'apr6s la s6miologie on pout supposer que r6pilepsie cst unifocale dans 30 cas: fronto-rolandique (24), temporale (5), orbitofrontale (1); elle serait multifocale 3 lois: rolandique et occipitale (2), ro|andique et temporale interne (1). L'6pilepsie d6bute/t 23,6 arts (e = 1 et 56 arts). Los crises sent en moyenne mensuelles mais de fr6quence tr6s variable d'un cas fi l'autre, de pluriquotidiennes .4 moins qu'annueiles. Cette 6pilepsie 6volue 9,3 ans (e = I e t 31 ans) avant ie premier 6tat de mal qui s'anrtonce 17 lois/26 par une recrudescence des crises. En entre chez 2 des malades suspects d'6pilepsie multifocale la s6miologie des crises se modifie au cours du syndrome de menace: crises 61eetro-eliniques controlat6rales au foyer habituel chez |'un d'eux, g6n6ralisation secondaire chez l'autre. Ces modifications ne se maintiendront pas pendant l'6tat de maL Celui-ci reproduit la s~miologie des crises isol6es dans 26 cas: moteur partiel ou adversif(17), associ6 ~ des troubles de la conscience (1) ou secondairement g~n6ralis~ (4). Chez 6 malades, la s6miologie de l'6tat de ma~ diff~re de cello des crises isol6es: h6mig6n6ralis6 (1), moteur partiel (1) ou psychomoteur (4). La s6miologie est stable tout au long de l'6tat de real. Hormis 3 cas exceptionnels qui ont dur6 respectivement 9, 13 et 19 jours, l'6tat de real persiste 36 h (2 h ~ 5 jours). Ult&ieurement on rel6vc une modification de l'6pilepsie chez 4 sujets. Dans 2 cas les crises partielles metrices habituelles sent remplac6es par des 6pisodes d'alt6ration isol6e de la conscience. Chez un autre malade les crises isol6es psychomotrices sent remplac6es par des 6tats de real confusionnels. Enfin chez un malade on voit apparaRre des crises psycho° motrices.
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DISCUSSION Trois points essentiels ressortent de l'analyse de cos 65 observations. Nons aliens les discuter successivement en nous r6f6rant au fai~:bien 6tabli que la s6miologic critique refl6te l'orgartisation spatio-tcmporelle de la d6charge critique. (1) lnd6pendamment de route modification s~miologique, la menace, puis le groupement des crises en 6tat de real, indique vraisemblablement un remaniemerit darts le d~terminisme anatomo-fonctionnel des crises et peut-~tre de r6pilepsie. En ce qui concerne les crises tout ce passe comme si los m6canismes responsables d'une d6charge unique 6taient alt6r6s. Ces m6canismes peuvent 6tre m~me durablement affect6s comme chez un de nos malades dent les crises isol6es (psychomotrices) disparaissent apr6s I'&at de real et sent alors remplac6es par des 6tats de real de s6miologie 6quivalente. Nous attendrons de l'6pilcpsie exp6rimerttale qu'ellc se prononce sur les raisons d'un tel bouleversement des modalit6s critiques et si en particuller, il reldve de la modification isol6e des m6canismes d'61aboration de la d6ch:trge et/ou d'un processus moins sp6cifique affectant le d6te'rminisme de l'6pilepsie. (2) Le deuxi6me indice d'un tel remaniement est l'existence de 2 groupes de malades selon que la s6miologie de l'&at de mal et des crises isol~es est identique ou non. Cette identit6 existe chez 43 malades et am6ne g supposer que, toutes theses 6gales par ailleurs, les territoires impliqu6s par la d6charge des crises isol6es et de l'~tat de mal se recouvrent en majorit6. On soup¢onne n6anmoins los remaniements auxquels expose r6tat de mal puisque d'autres territoires sent susceptibles de devenir 6pileptog6nes: ainsi chez 3 de cos patients le syndrome de menace comporte des crises d'une sgmiologie nouvelle qui ne persistera pas pendant l'6tat de real. Parmi ces 43 sujets (76pilepsies ggn6ralis6es primaires, 10 6pilepsies ggngralis6es secondaires et 26 6pilepsies partielles), 5 seulement voient leur sgmiologic critique se modifier apr6s l'&at de mal. Mais cette modification ne rev& probablement pas la m~me signification chez cos 5 malades. Dans un cas pr6c6demment discut6 il s'agit de la transformation de crises isol6es en 6tats de real de m~me s6miologie. Chez 2 autres sujets atteints Pun de syndrome de Lennox-Gastaut et l'autre d'un petit real myoelonique, des crises respectivement atoniques et g6n6ralis6es tonico-cloniques apparaissent apr6s l'6tat de real. Elles semblent relever davantage de l'6volution naturelle de ce type d'6pilepsie que de la survenue de l'&at de maL I1 nous parait par cons6-
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G. MICHELETTI et al.
qucnt abusifd'en attribuer la responsabilit6/~ l'&at de real. Celui.ci semble n~anmoins constituer l'indicc de l'immincncc d'un remaniemcnt dvolutif de la maladie. Enfin, chez 2 autres sujets, les crises motrices partielles sont, apr6s r~tat de real, remplacdes par des ~pisodes d'altdration isol~e de la conscience. On rctrouve, dans ces cas, ['hypoth/:sc d'une redistribution, ici impr~visible, du territoire d'dlaboration et/ou de propagation de la d~charge critique. Cette hypothdse vaat vraisemblablement pour la majorit~ des 22 malades (6 ~pilepsies g6n~ralis6es primaires, 9 ~pilepsies g6n6ralis~es secondaires, 7 6pilepsies partielles) off ia s6miologie des crises isolges et de l'6tat de real diff6rcnt. On dolt remarquer que cette diff6rence s'&ablit au profit d'une focalisation de la d6charge critique puisque sur 22 malades on peut d~nombrer 16 6tats de real paniels alors qu'isolges, ies crises partielles ne coneernent que 7 malades sur 22. Ceci indique que la r6organisation anatomo-fonctionelle r6v61ge par r6tat de real affecte non seulement les m6canismes d'une d6charge unique, mais 6galement son territoire d'61aboration ou de propagation. Nous ignorons les relations causales entre les cliff, rents p61es de cette r~organisation. En particulier, en l'absence de SEEG, nous ignorons si l'&at de mal relive d'un foyer cr6~ de novo ou s'il rev~:le d'un foyer pr6existant et jusque-lA silencieux. Cette question de ia preexistence d'un foyer jusque-i/t muet se pose pour rensemble de ces 22 malades et singuli~rement pour 5 d'entre eux en raison de la modification que subit leur gpilepsie apr~s l'~tat de real: dans un cas de Lennox--Gastaut on retrouve la coincidence temporelle d6j/t soulign6e entre 6tat de m a l e t nouveau type de crise. Dans les 4 autres cas, la s6miologie des nouvelles crises traduit les diff6rents degr~s de remaniement que peut subir la zone ¢:pilepto#ne. Chez 2 sujets cette s~miologie ne reproduit pas ceUe qu'a inaugur6e l'~tat de real: duns I cas elle la reproduit strictement; duns le dernier cas on volt s'associer le type de crises que l'~tat de real a inaagur~e (psychosensorielle) et des crises de s~miologie enti~rement nouvelle (motrice). II ressort de cette analyse qu'apr~s &at de real (et 1 lois exclues les ~volutions naturelles de la maladie), l'6pilepsie se modifie 2 lois plus souvent chez les sujets dont l'6tat de mal diff~re s6miologiquement des crises isol~es (3/22 vs. 3/43). Le petit hombre de cas analys6s ne permet malheureusement aucune conclusion statistiquement fondge scion le type d'~pilepsie. (3) Le demier point de cette discussion concerne les facteurs qui prgdisposent fi la constitution de foyers secondaires. Nous esp~rions pouvoir trans-
poser A I'homme certains param6tres reconnus favorisants par la litt6rature exp6rimentale (JASPER, 1954; MORRELL, 1959/1960; WILDER et al., 1968; WILDER, 1972; WADA, 1982) OUclinique (RADERMECKERet al., 1967). Malheureusement notre enqu6te est insuffisante en ce qui eoncerne la gravitd de l'gtat de real: il est rarement fait mention du retentissement hom6ostatique de l'6tat de real et i'appr6eiation de sa durde se fair sur des crit6res diff6rents d'un service .~ rautre: arr& des crises oliniques, arrSt des crises infracliniques, voire arr~t des drogues administr6es en perfusion, Acette r6serve pr6s, il n'apparait aucune corr6lation entre les donn6es biographiques, le type et la gravit6 de r6pilepsie d'une part et le far que la s~miologic de l'~tat de real reproduise ou non celle des crises isol6es d'autre part. En conclusion, ces 65 observations d'6tat de real soulignent le bien fond6 de I'opinion d6j.4 anciennement formul6e selon laquelle l'6tat de real construe un moment particuli~rement favorable A l'6dosion d'un foyer secondaire. Plus g~n6ralement, l'~tat de mal annonc~ darts 2/3 des cas par un syndrome de menace semble traduire ua moment ~volutifde la maladie an cours duquel s'op~rent des remaniements de la zone epileptog~ne. D'apr~s I'~volution de la s6miologie critique avant, pendant ou apr~s I'&at de real, ces remaniements (I) semblent transitoires darts la majorit6, des cas (56/65); (2) lorsqu'ils sont d~finitifs (9/65), ils peuvent ~tre attribuds/t l'~volution naturelle de la maladie (3/9) ou/t la survenue de r~tat de real (6/9); (3) ces remaniements sont 2 lois plus nombreux chez les sujets dont I'~tat de real diff6re s~miologiquement des crises isol6es (3/22) que chez ceux dont l'~tat de malet les crises isolges sont de mSme s6miologie (3/43). BIBLIOGRAPHIE BANC^UD (J.),TAL~.~RAeH (L), BONtS (A.), SCH^UB (C.), SZmL^ (GO, MOREL (P.) et BORDAS-FERRER (M.) La Stdr~o~lectroenc~phalographie duns l'Epilepsie. Masson, Paris, 1965:321 p. BANCAUD (J.), TALAIRACH(J.), BONIS (A.), BERNOUILLI (Cll.) et BORDAs-FERRER(M.) Constitution chez l'homme des foyers (;pileptog~nes secondaires. Rev. neurol., 1969, 121: 297-306. BANCAUD (J.), TALAIRACH(J.), GEIER (S.) et SCARABIN (J~M.) EEG et SEEG duns les Tumeurs C~r~brales et l'Epilepsie. Edifor, Paris, 1973:351 p. JASPER(H.) Electrophysiology and experimental epilepsy. In: W. PENFII~LD and H. JASPER (Eds.), Epilepsy and the Functional Anatomy of the Human Brain. Little, Brown, Boston, MA, 1954: 569-666. MORRELL (F.) Secondary epileptogenic lesions. Epilepsia, 1959/1960, l: 538-560 PENFmLD (W.) and RASMUSSEN (TH.) The Cerebral Cortex of
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