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Morfea guttata como forma de presentación de una esclerodermia sistémica
CASO CLÍNICO
Morfea guttata como forma de presentación de una esclerodermia sistémica Jorge Romaní de Gabriel, Natalia Fernández Chico y Jesús Luelmo Aguilar Servicio de Dermatología. Hospital Parc Taulí. Sabadell. Barcelona. España.
416
La morfea en gotas o guttata se describe como una de las formas clínicas clásicas de esclerodermia localizada, aunque una de las más infrecuentes. En la literatura son contados los casos en que se menciona. En algunos textos se la considera una forma equivalente al liquen escleroso y atrófico (LEA), una enfermedad que en muchos casos coexiste con la morfea en el mismo paciente. La asociación de las formas localizadas de morfea con la esclerodermia sistémica es muy rara. CASO CLÍNICO Mujer de 78 años de edad, entre cuyos antecedentes se encontraban diabetes mellitus insulinodependiente de 30 años de evolución, accidente cerebrovascular 15 años antes, hipotiroidismo en tratamiento, insuficiencia renal crónica, bloqueo de rama derecha, hipertensión arterial e hipercolesterolemia. En el momento de la consulta la paciente recibía tratamientos con torasemida, levotiroxina, aspirina, fluvastatina, insulina y prednisolona. Desde 2006 había sido estudiada en reumatología por artralgias y queiroartropatía, con aumento de reactantes de fase aguda, etiquetada inicialmente de polimialgia reumática y tratada con prednisolona oral. Se la remitió al servicio de dermatología en mayo de 2007 por la aparición progresiva de pápulas infiltradas de entre 3 y 5 mm de diámetro, más palpables que visibles, primero más edematosas y eritematosas, que en cuestión de semanas adquirieron el color de la piel normal, sobre la cara anterior de los hombros, los brazos y la zona pectoral (fig. 1). En ciertas zonas las lesiones confluían y ocasionaban una piel endurecida y difícil de pellizcar. A la exploración física destacaban, además,
Correspondencia: Dr. J. Romaní. Parc Taulí, s/n. Sabadell. Barcelona. España. Correo electrónico: [email protected] Piel. 2009;24(8):416-8
Figura 1. Pápulas induradas en el tronco.
microstomía, telangiectasias en la región malar (fig. 2) y esclerodactilia. La anamnesis puso de manifiesto fenómeno de Ray naud y disnea en reposo. En los estudios de laboratorio destacaron anticuerpos antinucleares (ANA) positivos, con un título de 1/640 y patrón moteado, y anticuerpos anti-ADN nativo positivos. En el resto del estudio inmunológico se observaron valores normales o negativos, incluidos los anticuerpos anti-Scl70. En el hemograma no aparecía eosinofilia. La velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva presentaban valores elevados desde meses antes. Se practicó una biopsia para estudio histopatológico de una de las lesiones pectorales, que mostró atrofia epidérmica, acompañada de engrosamiento y esclerosis de las fibras de colágeno de la dermis superficial, media y profunda, compatible con morfea. Una capilaroscopia evidenció una alteración de la morfología de los capilares, con presencia de vasos arboriformes y disminución de la longitud de las asas en los diez dedos de las manos, compatible con esclerodermia. Se solicitaron pruebas funcionales respiratorias, que demostraron disminución del 46% de la transferencia de CO (DLCOsb).
Romaní de Gabriel J et al. Morfea guttata como forma de presentación de una esclerodermia sistémica
Figura 2. Imagen que ilustra la microstomía de la paciente.
Una tomografía computarizada torácica mostró afección parenquimatosa pulmonar de predominio en ambos lóbulos inferiores, con zonas de panalización subpleural, compatible con afección por el proceso de base (fig. 3). Asimismo, se observó engrosamiento de la pared esofágica. La realización de más pruebas complementarias se vio dificultada por el estado general de la paciente, que en los meses siguientes presentó repetidas descompensaciones de su diabetes, así como episodios de angina. La actitud terapéutica asimismo estaba condicionada por las comorbilidades de la paciente, y se descartó el uso de inmunosupresores. Se decidió mantener el tratamiento con prednisolona oral (8 mg/día) y añadir colchicina, a dosis de un comprimido al día, con lo que se obtuvo una relativa estabilización de las lesiones cutáneas a los 3 meses. En el momento actual la paciente no sigue controles en dermatología y está en asistencia paliativa domiciliaria. COMENTARIO Se han descrito las siguientes formas de esclerodermia localizada (tabla I): en placas (en ésta se incluirían las formas en gotas, generalizada, queloidea o nodular, la atrofodermia de Pasini y Pierini, y el liquen escleroso y atrófico), ampollosa, lineal y profunda1. La forma en placas clásica es la observada más frecuentemente en la clínica (más del 50% de los casos)2. La variante guttata de la forma en placas se caracteriza por lesiones de pequeño tamaño, más numerosas que en la forma en placas clásica. Algunos autores han señalado que la morfea guttata podría situarse nosológicamente más en el espectro del liquen escleroso atrófico que en el de la propia morfea en placas. En el Rook’s textbook of Dermatology3 se recoge incluso la equivalencia de los dos términos («LEA o morfea guttata»). La mayoría de los autores coinciden en que LEA y esclerodermia localizada son entidades relacionadas, y no es infrecuente la coexistencia del LEA con las lesiones de esclerodermia localizada4,5. Sin embargo, son enferme-
Figura 3. Tomografía computarizada torácica que muestra fibrosis pulmonar basal bilateral.
TABLA I. Clasificación de la morfea (Peterson et al1) Morfea en placas
Guttata Generalizada Queloidea (nodular) Atrofodermia de Pasini y Pierini Liquen escleroso y atrófico
Morfea ampollosa Morfea lineal
417 En coup de sabre Hemiatrofia facial progresiva (síndrome de Parry Romberg)
Morfeas profundas
Subcutánea Morfea profunda Fascitis eosinofílica Morfea panesclerótica infantil incapacitante
dades que pueden diferenciarse tanto por la clínica como por la histopatología. La verdadera morfea guttata no presenta atrofia epidérmica ni taponamiento folicular como el LEA, y en éste hay un infiltrado inflamatorio liquenoide, degeneración vacuolar de la capa basal epidérmica y una esclerosis del colágeno que no suele afectar a la dermis profunda como en la morfea. En nuestro caso la clínica no recordaba al LEA, que puede presentar imagen «en gotas», pero de aspecto blanquecino, nacarado y cicatrizal. Por ello y por la imagen histopatológica, pensamos que nuestra paciente presentó verdaderamente una morfea guttata y no un LEA. En las series de esclerodermia localizada publicadas, se observa un predominio de lesiones en placas y lineales sobre las lesiones en gotas3, por lo que ésta representa una variante menos frecuente, aunque probablemente poco publicada. Se ha descrito que la localización más Piel. 2009;24(8):416-8
Romaní de Gabriel J et al. Morfea guttata como forma de presentación de una esclerodermia sistémica
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frecuente de la morfea en gotas es la parte superior del tronco y los hombros, como en la paciente que presentamos. En este caso, la morfea guttata motivó, de forma poco habitual, el diagnóstico de una esclerodermia sistémica, pues la paciente mostraba signos físicos como la microstomía y la esclerodactilia y alteraciones inmunológicas, pulmonares y esofágicas. De los criterios, la paciente cumplió dos menores (esclerodactilia y fibrosis pulmonar), suficientes para el diagnóstico. Los estudios inmunológicos suelen ser diferentes para la esclerodermia localizada y la esclerodermia sistémica. En la localizada es frecuente encontrar anticuerpos antinucleares (hasta el 50% de los pacientes los presentan), más frecuentemente de patrón homogéneo. El 25% de los pacientes con morfea en placas presentan además anticuerpos anti-ADN, proporción mayor en los pacientes con morfea lineal y generalizada (hasta el 50 y el 75% respectivamente). Los títulos muestran una correlación con la actividad de la enfermedad. En cambio, los anticuerpos anti-Scl70, frecuentes en los pacientes con esclerodermia sistémica, están presentes sólo en un 5% de los pacientes con morfea. Aunque caracterizadas por una histopatología y unas vías patogénicas similares, la esclerodermia localizada y la esclerodermia sistémica son, para la mayoría de los autores, procesos diferentes. En general, el patrón de presentación cutánea, la ausencia de clínica sistémica y de fenómeno de Raynaud suelen servir como guía para diferenciar la morfea o esclerodermia localizada de la esclerosis sistémica2. En las series publicadas, sólo entre el 0,9 y el 5,7% de los pacientes con formas localizadas progresan a una esclerodermia sistémica6,7. En cambio, es posible que los pacientes con esclerodermia localizada presenten algunos síntomas extracutáneos, aunque menos graves que en la esclerosis sistémica. En una serie publicada8, el 27% de los pacientes con lesiones de morfea presentaron alteraciones en el esófago,
Piel. 2009;24(8):416-8
las articulaciones y los músculos. Un reciente retrospectivo9 de 750 pacientes con morfea de inicio en la infancia indicó que el 22% tuvo algún tipo de manifestaciones extracutáneas (articulares, neurológicas, vasculares y gastrointestinales, en orden de frecuencia). Una reciente revisión sobre el tema10 concluye que no parece indicado el cribado sistemático de la afección sistémica en los pacientes con esclerodermia localizada (excepto aquellos con esclerodermia localizada de inicio en la infancia y los que presentan la forma lineal), fuera de una buena anamnesis y exploración física. A la vista de casos como el aquí descrito, pensamos que quizá las formas de esclerodermia localizada con lesiones más numerosas y confluyentes sí son tributarias de cribado no invasivo. Presentamos, por su rareza, una morfea guttata que además motivó el diagnóstico de esclerodermia sistémica, un hecho asimismo excepcional. BIBLIOGRAFÍA 1. Peterson L, Nelson A, Su W. Classification of morphea (localizad sclerodermia). Mayo Clin Proc. 1995;70:1068-76. 2. Chung L, Lin J, Furst DE, et al. Systemic and localized scleroderma. Clin Dermatol. 2006;24:374-392. 3. Rook’s textbook of dermatology. 17.a ed. New York: Blackwell; 2004. 4. Sawamura D, Yaguchi T, Hashimoto I, et al. Coexistence of generalizad morphea with histological changes in lichen sclerosus et atrophicus and lichen planus. J Dermatol. 1998;25:409-11. 5. Shono S, Imura M, Ota M, et al. Lichen sclerosus et atrophicus, morphea, and coexistence of both diseases: histological studies using lectins. Arch Dermatol. 1991;127:1352-6. 6. Zulian F. Systemic manifestations in localized scleroderma. Curr Rheumatol Rep. 2004;6:417-24. 7. Hawk A, English JC. Localized and systemic scleroderma. Semin Cutan Med Surg. 2001;20:27-37. 8. Luderschmidt C, Konig G, Leisner B, et al. Zirkumskripte Sklerodermie: Interne manifestationen und signikante correlation zu HLA-DR1 und DR5. Hautzartz. 1985;36:516-21. 9. Zulian F, Vallongo C, Woo P, et al. Localized scleroderma in childhood is not just a skin disease. Arthritis Rheum. 2005;52:2873-81. 10. Gupta RA, Florentino D. Localized scleroderma and systemic sclerosis: is there a connection? Best Pract Res Clin Rheumatol. 2007;21:1025-36.
Morfea guttata como forma de presentación de una esclerodermia sistémica Jorge Romaní de Gabriel, Natalia Fernández Chico y Jesús Luelmo Aguilar Servicio de Dermatología. Hospital Parc Taulí. Sabadell. Barcelona. España.
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La morfea en gotas o guttata se describe como una de las formas clínicas clásicas de esclerodermia localizada, aunque una de las más infrecuentes. En la literatura son contados los casos en que se menciona. En algunos textos se la considera una forma equivalente al liquen escleroso y atrófico (LEA), una enfermedad que en muchos casos coexiste con la morfea en el mismo paciente. La asociación de las formas localizadas de morfea con la esclerodermia sistémica es muy rara. CASO CLÍNICO Mujer de 78 años de edad, entre cuyos antecedentes se encontraban diabetes mellitus insulinodependiente de 30 años de evolución, accidente cerebrovascular 15 años antes, hipotiroidismo en tratamiento, insuficiencia renal crónica, bloqueo de rama derecha, hipertensión arterial e hipercolesterolemia. En el momento de la consulta la paciente recibía tratamientos con torasemida, levotiroxina, aspirina, fluvastatina, insulina y prednisolona. Desde 2006 había sido estudiada en reumatología por artralgias y queiroartropatía, con aumento de reactantes de fase aguda, etiquetada inicialmente de polimialgia reumática y tratada con prednisolona oral. Se la remitió al servicio de dermatología en mayo de 2007 por la aparición progresiva de pápulas infiltradas de entre 3 y 5 mm de diámetro, más palpables que visibles, primero más edematosas y eritematosas, que en cuestión de semanas adquirieron el color de la piel normal, sobre la cara anterior de los hombros, los brazos y la zona pectoral (fig. 1). En ciertas zonas las lesiones confluían y ocasionaban una piel endurecida y difícil de pellizcar. A la exploración física destacaban, además,
Correspondencia: Dr. J. Romaní. Parc Taulí, s/n. Sabadell. Barcelona. España. Correo electrónico: [email protected] Piel. 2009;24(8):416-8
Figura 1. Pápulas induradas en el tronco.
microstomía, telangiectasias en la región malar (fig. 2) y esclerodactilia. La anamnesis puso de manifiesto fenómeno de Ray naud y disnea en reposo. En los estudios de laboratorio destacaron anticuerpos antinucleares (ANA) positivos, con un título de 1/640 y patrón moteado, y anticuerpos anti-ADN nativo positivos. En el resto del estudio inmunológico se observaron valores normales o negativos, incluidos los anticuerpos anti-Scl70. En el hemograma no aparecía eosinofilia. La velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva presentaban valores elevados desde meses antes. Se practicó una biopsia para estudio histopatológico de una de las lesiones pectorales, que mostró atrofia epidérmica, acompañada de engrosamiento y esclerosis de las fibras de colágeno de la dermis superficial, media y profunda, compatible con morfea. Una capilaroscopia evidenció una alteración de la morfología de los capilares, con presencia de vasos arboriformes y disminución de la longitud de las asas en los diez dedos de las manos, compatible con esclerodermia. Se solicitaron pruebas funcionales respiratorias, que demostraron disminución del 46% de la transferencia de CO (DLCOsb).
Romaní de Gabriel J et al. Morfea guttata como forma de presentación de una esclerodermia sistémica
Figura 2. Imagen que ilustra la microstomía de la paciente.
Una tomografía computarizada torácica mostró afección parenquimatosa pulmonar de predominio en ambos lóbulos inferiores, con zonas de panalización subpleural, compatible con afección por el proceso de base (fig. 3). Asimismo, se observó engrosamiento de la pared esofágica. La realización de más pruebas complementarias se vio dificultada por el estado general de la paciente, que en los meses siguientes presentó repetidas descompensaciones de su diabetes, así como episodios de angina. La actitud terapéutica asimismo estaba condicionada por las comorbilidades de la paciente, y se descartó el uso de inmunosupresores. Se decidió mantener el tratamiento con prednisolona oral (8 mg/día) y añadir colchicina, a dosis de un comprimido al día, con lo que se obtuvo una relativa estabilización de las lesiones cutáneas a los 3 meses. En el momento actual la paciente no sigue controles en dermatología y está en asistencia paliativa domiciliaria. COMENTARIO Se han descrito las siguientes formas de esclerodermia localizada (tabla I): en placas (en ésta se incluirían las formas en gotas, generalizada, queloidea o nodular, la atrofodermia de Pasini y Pierini, y el liquen escleroso y atrófico), ampollosa, lineal y profunda1. La forma en placas clásica es la observada más frecuentemente en la clínica (más del 50% de los casos)2. La variante guttata de la forma en placas se caracteriza por lesiones de pequeño tamaño, más numerosas que en la forma en placas clásica. Algunos autores han señalado que la morfea guttata podría situarse nosológicamente más en el espectro del liquen escleroso atrófico que en el de la propia morfea en placas. En el Rook’s textbook of Dermatology3 se recoge incluso la equivalencia de los dos términos («LEA o morfea guttata»). La mayoría de los autores coinciden en que LEA y esclerodermia localizada son entidades relacionadas, y no es infrecuente la coexistencia del LEA con las lesiones de esclerodermia localizada4,5. Sin embargo, son enferme-
Figura 3. Tomografía computarizada torácica que muestra fibrosis pulmonar basal bilateral.
TABLA I. Clasificación de la morfea (Peterson et al1) Morfea en placas
Guttata Generalizada Queloidea (nodular) Atrofodermia de Pasini y Pierini Liquen escleroso y atrófico
Morfea ampollosa Morfea lineal
417 En coup de sabre Hemiatrofia facial progresiva (síndrome de Parry Romberg)
Morfeas profundas
Subcutánea Morfea profunda Fascitis eosinofílica Morfea panesclerótica infantil incapacitante
dades que pueden diferenciarse tanto por la clínica como por la histopatología. La verdadera morfea guttata no presenta atrofia epidérmica ni taponamiento folicular como el LEA, y en éste hay un infiltrado inflamatorio liquenoide, degeneración vacuolar de la capa basal epidérmica y una esclerosis del colágeno que no suele afectar a la dermis profunda como en la morfea. En nuestro caso la clínica no recordaba al LEA, que puede presentar imagen «en gotas», pero de aspecto blanquecino, nacarado y cicatrizal. Por ello y por la imagen histopatológica, pensamos que nuestra paciente presentó verdaderamente una morfea guttata y no un LEA. En las series de esclerodermia localizada publicadas, se observa un predominio de lesiones en placas y lineales sobre las lesiones en gotas3, por lo que ésta representa una variante menos frecuente, aunque probablemente poco publicada. Se ha descrito que la localización más Piel. 2009;24(8):416-8
Romaní de Gabriel J et al. Morfea guttata como forma de presentación de una esclerodermia sistémica
418
frecuente de la morfea en gotas es la parte superior del tronco y los hombros, como en la paciente que presentamos. En este caso, la morfea guttata motivó, de forma poco habitual, el diagnóstico de una esclerodermia sistémica, pues la paciente mostraba signos físicos como la microstomía y la esclerodactilia y alteraciones inmunológicas, pulmonares y esofágicas. De los criterios, la paciente cumplió dos menores (esclerodactilia y fibrosis pulmonar), suficientes para el diagnóstico. Los estudios inmunológicos suelen ser diferentes para la esclerodermia localizada y la esclerodermia sistémica. En la localizada es frecuente encontrar anticuerpos antinucleares (hasta el 50% de los pacientes los presentan), más frecuentemente de patrón homogéneo. El 25% de los pacientes con morfea en placas presentan además anticuerpos anti-ADN, proporción mayor en los pacientes con morfea lineal y generalizada (hasta el 50 y el 75% respectivamente). Los títulos muestran una correlación con la actividad de la enfermedad. En cambio, los anticuerpos anti-Scl70, frecuentes en los pacientes con esclerodermia sistémica, están presentes sólo en un 5% de los pacientes con morfea. Aunque caracterizadas por una histopatología y unas vías patogénicas similares, la esclerodermia localizada y la esclerodermia sistémica son, para la mayoría de los autores, procesos diferentes. En general, el patrón de presentación cutánea, la ausencia de clínica sistémica y de fenómeno de Raynaud suelen servir como guía para diferenciar la morfea o esclerodermia localizada de la esclerosis sistémica2. En las series publicadas, sólo entre el 0,9 y el 5,7% de los pacientes con formas localizadas progresan a una esclerodermia sistémica6,7. En cambio, es posible que los pacientes con esclerodermia localizada presenten algunos síntomas extracutáneos, aunque menos graves que en la esclerosis sistémica. En una serie publicada8, el 27% de los pacientes con lesiones de morfea presentaron alteraciones en el esófago,
Piel. 2009;24(8):416-8
las articulaciones y los músculos. Un reciente retrospectivo9 de 750 pacientes con morfea de inicio en la infancia indicó que el 22% tuvo algún tipo de manifestaciones extracutáneas (articulares, neurológicas, vasculares y gastrointestinales, en orden de frecuencia). Una reciente revisión sobre el tema10 concluye que no parece indicado el cribado sistemático de la afección sistémica en los pacientes con esclerodermia localizada (excepto aquellos con esclerodermia localizada de inicio en la infancia y los que presentan la forma lineal), fuera de una buena anamnesis y exploración física. A la vista de casos como el aquí descrito, pensamos que quizá las formas de esclerodermia localizada con lesiones más numerosas y confluyentes sí son tributarias de cribado no invasivo. Presentamos, por su rareza, una morfea guttata que además motivó el diagnóstico de esclerodermia sistémica, un hecho asimismo excepcional. BIBLIOGRAFÍA 1. Peterson L, Nelson A, Su W. Classification of morphea (localizad sclerodermia). Mayo Clin Proc. 1995;70:1068-76. 2. Chung L, Lin J, Furst DE, et al. Systemic and localized scleroderma. Clin Dermatol. 2006;24:374-392. 3. Rook’s textbook of dermatology. 17.a ed. New York: Blackwell; 2004. 4. Sawamura D, Yaguchi T, Hashimoto I, et al. Coexistence of generalizad morphea with histological changes in lichen sclerosus et atrophicus and lichen planus. J Dermatol. 1998;25:409-11. 5. Shono S, Imura M, Ota M, et al. Lichen sclerosus et atrophicus, morphea, and coexistence of both diseases: histological studies using lectins. Arch Dermatol. 1991;127:1352-6. 6. Zulian F. Systemic manifestations in localized scleroderma. Curr Rheumatol Rep. 2004;6:417-24. 7. Hawk A, English JC. Localized and systemic scleroderma. Semin Cutan Med Surg. 2001;20:27-37. 8. Luderschmidt C, Konig G, Leisner B, et al. Zirkumskripte Sklerodermie: Interne manifestationen und signikante correlation zu HLA-DR1 und DR5. Hautzartz. 1985;36:516-21. 9. Zulian F, Vallongo C, Woo P, et al. Localized scleroderma in childhood is not just a skin disease. Arthritis Rheum. 2005;52:2873-81. 10. Gupta RA, Florentino D. Localized scleroderma and systemic sclerosis: is there a connection? Best Pract Res Clin Rheumatol. 2007;21:1025-36.