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Muerte súbita en una paciente de 32 años con tronco arterioso persistente
Rev Esp Med Legal. 2014;40(2):79---82
REVISTA ESPAÑOLA DE
MEDICINA LEGAL www.elsevier.es/mlegal
CASO MÉDICO-FORENSE
Muerte súbita en una paciente de 32 a˜ nos con tronco arterioso persistente Eloy Girela a,∗ , Rafael Rejón b , Cristina M. Beltrán a y Gilberto Jiménez b a b
Unidad Docente de Medicina Legal y Forense, Facultad de Medicina, Universidad de Córdoba, Córdoba, Espa˜ na Instituto de Medicina Legal de Granada, Granada, Espa˜ na
Disponible en Internet el 9 de agosto de 2013
PALABRAS CLAVE Tronco arterioso; Cardiopatías congénitas; Muerte súbita
KEYWORDS Truncus arteriosus; Congenital heart diseases; Sudden death
∗
Resumen El tronco arterioso es una anomalía cardiaca relativamente rara, con una incidencia del 0,21-0,34% de los pacientes nacidos con anomalías cardiacas congénitas. Sin reparación quirúrgica precoz, menos del 10% de los pacientes superan el primer a˜ no de vida. Presentamos un caso de muerte súbita en una paciente de 32 a˜ nos con tronco arterioso persistente sin corregir quirúrgicamente, y que había llevado una vida compatible con la normalidad hasta los 28 a˜ nos. Los principales hallazgos de autopsia son un tronco arterial único, donde desembocan los conos de salida de ambos ventrículos. Las arterias coronarias tienen su origen por encima de la válvula truncal. La arteria descendente anterior está lateralizada hacia la izquierda, mientras que las ramas ventriculares de la coronaria derecha son de un tama˜ no y longitud superiores a lo normal. La descompensación originada por un episodio de vómitos y diarrea previo a su fallecimiento podría justificar una muerte súbita por taquiarritmia. © 2013 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Sudden death in a 32-year-old patient with persistent truncus arteriosus Abstract Truncus arteriosus is a serious cardiac malformation, accounting for 0.21-0.34% of all congenital heart diseases. Without an early surgical treatment, less than 10% of these patients survive more than one year. We reported a case of sudden death in a 32-year-old female patient with persistent truncus arteriosus without surgical correction, who had lived without noticeable symptoms until she was 28. The main autopsy findings were a single arterial truncus in which both right and left ventricles infundibula flow into. Coronary arteries are originated above the tricuspid truncal valve. Left anterior descending coronary artery was displaced towards the left, whereas ventricular branches of the right coronary artery were larger than normal. The unbalanced state due to an episode of vomiting and diarrhea few days before her death could justify an arrhythmic sudden death. © 2013 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (E. Girela).
0377-4732/$ – see front matter © 2013 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.reml.2013.06.009
80
E. Girela et al
Introducción El tronco arterioso (TA) es una malformación cardíaca relativamente rara, que supone del 0,21 al 0,34% de los pacientes nacidos con una anomalía cardiaca congénita, suponiendo aproximadamente el 2-3% de los pacientes registrados en una unidad de cirugía cardiaca pediátrica1 . Consiste en un vaso único que sale de la base del corazón, del cual se origina la circulación sistémica, pulmonar y coronaria. Generalmente existe un defecto del septo interventricular, aunque hay casos descritos sin defecto septal2 . La clasificación del TA establece 4 grados según Collet y Edwards (tabla 1). Se asocia a diferentes anomalías: arco aórtico derecho, hipoplasia de arterias pulmonares, ausencia de ductus arterioso o ductus anormalmente amplio y válvula truncal insuficiente o estenótica3 . Hay que destacar la alta incidencia de anomalías coronarias en los casos de TA, originando un aumento de mortalidad intraoperatoria4 o muerte súbita diferida5,6 . El TA puede aparecer aisladamente, o asociado a otras anomalías cardiacas más frecuentes descritas en el síndrome de DiGeorge, como la interrupción del arco aórtico, la atresia pulmonar, los defectos en el septum ventricular y la tetralogía de Fallot7 . Otros factores etiopatogénicos implicados en algunos casos han sido: la diabetes mellitus materna8 y la trisomía 189 . El TA tiene un pronóstico grave y exige una reparación quirúrgica precoz, recomendándose practicarla antes del primer mes de vida10 . La supervivencia más allá del primer a˜ no sin tratamiento quirúrgico, es rara11 . En el presente artículo exponemos un caso infrecuente de cardiopatía congénita que puede producir la muerte súbita en el adulto.
Descripción médico-forense
esfuerzos, sin ortopnea ni disnea paroxística nocturna. El cateterismo cardiaco en los meses posteriores confirmó la existencia de TA tipo iv con comunicación interventricular y presiones igualadas en ambos ventrículos; no identificándose arterias pulmonares, solo ramas sistémico-pulmonares con estenosis en su unión. Se planteó como única posibilidad un trasplante cardiopulmonar, encontrándose desde entonces a la espera de dicha intervención. Con 28 a˜ nos sufrió un embolismo en la arteria central de la retina, respondiendo al tratamiento con heparina sódica, aunque con importante poliglobulia. Con 31 a˜ nos presentó un nuevo accidente isquémico transitorio en ambos territorios carotídeos y requirió asistencia hospitalaria por insuficiencia cardiaca, presentando deterioro renal con proteinuria e hipoproteinemia. Tres días antes de fallecer, tuvo un ingreso hospitalario por un episodio gastrointestinal con vómitos y diarrea.
Hallazgos de la autopsia Corazón hipertrófico, a expensas principalmente del ventrículo derecho, con rectificación de la curvatura normal del tabique, de tama˜ no y consistencia superiores a la normalidad para su sexo y edad (550 g). Como principal hallazgo destaca un corazón de aspecto globoide y un tronco arterial único, con una peque˜ na zona hemorrágica en adventicia de 1 × 1 cm (fig. 1). En dicho tronco desembocan el cono de salida del ventrículo derecho y el del izquierdo (fig. 2). Las arterias coronarias no muestran anomalías evidentes ni ateromatosis. Se originan por encima de la válvula truncal, siendo el ostium derecho elíptico y localizado en una de las comisuras (fig. 3). En la disección, la rama descendente anterior de la «coronaria izquierda» está discretamente lateralizada hacia la izquierda, descendiendo por la cara anterolateral del ventrículo izquierdo sin alcanzar el septum hasta su tercio inferior. A escasos milímetros del origen de la «coronaria derecha», se desprenden las
Antecedentes La paciente falleció en su domicilio de manera súbita, en presencia de sus familiares, a quienes comunicó que «notaba un aumento de las pulsaciones». Avisaron inmediatamente a los Servicios de Urgencia que no lograron reanimarla. Fue diagnosticada de TA con 3 a˜ nos de edad, llevando una vida compatible con la normalidad, sin ingresos hospitalarios relacionados con su cardiopatía hasta los 28 a˜ nos. A los 27 tuvo un embarazo que no llegó a término, practicándose un legrado. La historia clínica reflejaba disnea de peque˜ nos
Tabla 1 Clasificación anatómica del tronco arterioso (Collet y Edwards) Clase I Clase II Clase III Clase IV
Existe un tronco pulmonar común desde la arteria truncal Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonares Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares Ramas pulmonares desde la aorta descendente (actualmente se considera una forma extrema de Fallot con atresia pulmonar)
Figura 1 a: tronco arterioso; b: rama descendente anterior de la coronaria izquierda; c: rama ventricular anterior de la coronaria derecha; d: zona hemorrágica en adventicia.
Muerte súbita en una paciente de 32 a˜ nos con tronco arterioso persistente
81
El resto de los hallazgos de la autopsia fueron compatibles con la normalidad.
Discusión
Figura 2 Tronco arterioso. V.D.: ventrículo derecho; V.I.: ventrículo izquierdo.
Destacamos que la fallecida viviese 32 a˜ nos con esta cardiopatía sin tratamiento quirúrgico. El 90% de los que presentan no de vida si esta enfermedad fallecen durante el primer a˜ no se someten a una corrección quirúrgica precoz, y los que sobreviven normalmente desarrollan un síndrome de Eisenmenger12 . No obstante, hay descritos casos parecidos: varón de 25 a˜ nos con TA y asintomático hasta que ingresó por taquicardia paroxística13 ; gestante de 28 a˜ nos sometida a cesárea14 , y varón con arteria pulmonar izquierda ausente diagnosticado a los 32 a˜ nos15 . Como factores de riesgo de muerte perioperatoria se recogen principalmente: la interrupción del arco aórtico, las anomalías coronarias4 y la reparación después del primer a˜ no de vida11 . Esta paciente presentaba importantes anomalías en la vascularización pulmonar, constituyendo una situación anatómica que impedía la corrección quirúrgica por técnicas habituales y solo se consideró la posibilidad del trasplante. La descompensación originada por el episodio gastrointestinal previo al fallecimiento, a˜ nadida a los antecedentes clínicos y los factores de riesgo (hipertensión pulmonar, poliglobulia e hiperviscosidad), podría justificar sobradamente una muerte súbita por taquiarritmia.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía Figura 3 truncal.
Origen de las arterias coronarias y de la válvula
ramas ventriculares, con tama˜ no y longitud mayores de lo normal, suministrando el flujo sanguíneo a la zona superior del septum y ventrículo derecho (fig. 1). La aurícula izquierda y venas pulmonares inferiores son hipoplásicas. Las medidas de los anillos valvulares y el espesor de las paredes ventriculares se pueden observar en la tabla 2. La disección de los ventrículos no evidenció comunicación interventricular. En la región posterolateral del ventrículo derecho se apreció un área blanquecina desde el ápex hasta unos 4-5 cm en sentido craneal, compatible con un infarto antiguo.
Tabla 2 Medidas de los anillos valvulares y espesor de las paredes ventriculares Válvula mitral Válvula tricúspide Válvula truncal-tricuspídea Ventrículo derecho Ventrículo izquierdo Tabique interventricular
10,2 cm 9,8 cm 8,4 cm 1,2 cm 1,5 cm 1,8 cm
1. Caffarena JM. Truncus arterioso. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica. 2009. secardioped.org. Sociedad Espa˜ nola de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas [consultado 13 Jun 2013]. Disponible en: http://www.secardioped.org/pyb protocolos.asp 2. Zhang YQ, Shen R, Sun K, Zhong SW, Wu YR. Persistent truncus arteriosus with intact ventricular septum diagnosed by echocardiography. Chin Med J. 2009;122 Suppl 22:S2798---800. 3. Schoen FJ, Mitchell RN. Cardiopatías congénitas. En: Cotran R, Kumar V, Robbins SL, editores. Patología estructural y funcional. na SL; 2010. p. 537---44. Barcelona: Elsevier Espa˜ 4. Brown JW, Ruzmetov M, Okada Y, Vijay P, Turrentine MW. Truncus arteriosus repair: Outcomes, risk factors, reoperation and management. Eur J Cardiothorac Surg. 2001;20 Suppl 2:S221---227. 5. Gutierrez PS, Binotto MA, Aiello VD, Mansur AJ. Chest pain in an adult with truncus arteriosus communis. Am J Cardiol. 2004;93 Suppl 2:S272---273. 6. Niwa K, Perloff JK, Kaplan S, Child JS, Miner PD. Eisenmenger syndrome in adults: Ventricular septal defect, truncus arteriosus, univentricular heart. J Am Coll Cardiol. 1999;34 Suppl 1:S223---232. 7. Carotti A, Digilio MC, Piacentini G, Saffirio C, Di Donato RM, Marino B. Cardiac defects and results of cardiac surgery in 22q11.2 deletion syndrome. Dev Disabil Res Rev. 2008;14 Suppl 1:S35---42. 8. Lisowski LA, Verheijen PM, Copel JA, Kleinman CS, Wassink S, Visser GH, et al. Congenital heart disease in
82 pregnancies complicated by maternal diabetes mellitus. An international clinical colla boration, literature review, and meta-analysis. Herz. 2010;35 Suppl 1:S19---26. 9. Le Marec B, Odent S, Almange C, Journel H, Roussey M, Defawe G. Le truncus arteriosus: Une maladie autosomique recessive? J Genet Hum. 1989;37:225---30. 10. Lund AM, Vogel M, Marshall AC, Emani SM, Pigula FA, Tworetzky W, et al. Early reintervention on the pulmonary arteries and right ventricular outflow tract after neonatal o early infant repair of truncus arteriosus using homograft conduits. Am J Cardiol. 2011;108 Suppl 1:S106---113. 11. Pearson GA, Sosnowski A, Chan KC, Firmin RK. Salvage of postoperative pulmonary hypertensive crisis using ECMO via cervical cannulation in a case of truncus arteriosus. Eur J Cardiothorac Surg. 1993;7:390---1.
E. Girela et al 12. Schulze-Neick I, Gilbert N, Ewert R, Witt C, Gruenig E, Enke B, et al. Adult patients with congenital heart disease and pulmonary arterial hypertension: First open prospectivemulticenter study of bosentan therapy. Am Heart J. 2005;150 Suppl 4: S716. 13. Del Campo F, Arribas A, Nieto F, Villafranca JL, Avila C. Tronco nos con arterioso común asintomático en un paciente de 25 a˜ taquicardias paroxísticas e insuficiencia de la válvula truncal. Rev Esp Cardiol. 1989;42:343---5. 14. Bosatra MG, Passarani S, Marino MR, Marcolin R, Fumagalli R, Pesenti A. Caesarean delivery of a patient with truncus arteriosus. Int J Obstet Anesth. 1997;6 Suppl 4:S279---284. 15. López J, García JC, Marín E. Common arterial trunk with absence of the left pulmonary artery in a 32 year old man. Int J Cardiol. 1992;36:117---20.
REVISTA ESPAÑOLA DE
MEDICINA LEGAL www.elsevier.es/mlegal
CASO MÉDICO-FORENSE
Muerte súbita en una paciente de 32 a˜ nos con tronco arterioso persistente Eloy Girela a,∗ , Rafael Rejón b , Cristina M. Beltrán a y Gilberto Jiménez b a b
Unidad Docente de Medicina Legal y Forense, Facultad de Medicina, Universidad de Córdoba, Córdoba, Espa˜ na Instituto de Medicina Legal de Granada, Granada, Espa˜ na
Disponible en Internet el 9 de agosto de 2013
PALABRAS CLAVE Tronco arterioso; Cardiopatías congénitas; Muerte súbita
KEYWORDS Truncus arteriosus; Congenital heart diseases; Sudden death
∗
Resumen El tronco arterioso es una anomalía cardiaca relativamente rara, con una incidencia del 0,21-0,34% de los pacientes nacidos con anomalías cardiacas congénitas. Sin reparación quirúrgica precoz, menos del 10% de los pacientes superan el primer a˜ no de vida. Presentamos un caso de muerte súbita en una paciente de 32 a˜ nos con tronco arterioso persistente sin corregir quirúrgicamente, y que había llevado una vida compatible con la normalidad hasta los 28 a˜ nos. Los principales hallazgos de autopsia son un tronco arterial único, donde desembocan los conos de salida de ambos ventrículos. Las arterias coronarias tienen su origen por encima de la válvula truncal. La arteria descendente anterior está lateralizada hacia la izquierda, mientras que las ramas ventriculares de la coronaria derecha son de un tama˜ no y longitud superiores a lo normal. La descompensación originada por un episodio de vómitos y diarrea previo a su fallecimiento podría justificar una muerte súbita por taquiarritmia. © 2013 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Sudden death in a 32-year-old patient with persistent truncus arteriosus Abstract Truncus arteriosus is a serious cardiac malformation, accounting for 0.21-0.34% of all congenital heart diseases. Without an early surgical treatment, less than 10% of these patients survive more than one year. We reported a case of sudden death in a 32-year-old female patient with persistent truncus arteriosus without surgical correction, who had lived without noticeable symptoms until she was 28. The main autopsy findings were a single arterial truncus in which both right and left ventricles infundibula flow into. Coronary arteries are originated above the tricuspid truncal valve. Left anterior descending coronary artery was displaced towards the left, whereas ventricular branches of the right coronary artery were larger than normal. The unbalanced state due to an episode of vomiting and diarrhea few days before her death could justify an arrhythmic sudden death. © 2013 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (E. Girela).
0377-4732/$ – see front matter © 2013 Asociación Nacional de Médicos Forenses. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.reml.2013.06.009
80
E. Girela et al
Introducción El tronco arterioso (TA) es una malformación cardíaca relativamente rara, que supone del 0,21 al 0,34% de los pacientes nacidos con una anomalía cardiaca congénita, suponiendo aproximadamente el 2-3% de los pacientes registrados en una unidad de cirugía cardiaca pediátrica1 . Consiste en un vaso único que sale de la base del corazón, del cual se origina la circulación sistémica, pulmonar y coronaria. Generalmente existe un defecto del septo interventricular, aunque hay casos descritos sin defecto septal2 . La clasificación del TA establece 4 grados según Collet y Edwards (tabla 1). Se asocia a diferentes anomalías: arco aórtico derecho, hipoplasia de arterias pulmonares, ausencia de ductus arterioso o ductus anormalmente amplio y válvula truncal insuficiente o estenótica3 . Hay que destacar la alta incidencia de anomalías coronarias en los casos de TA, originando un aumento de mortalidad intraoperatoria4 o muerte súbita diferida5,6 . El TA puede aparecer aisladamente, o asociado a otras anomalías cardiacas más frecuentes descritas en el síndrome de DiGeorge, como la interrupción del arco aórtico, la atresia pulmonar, los defectos en el septum ventricular y la tetralogía de Fallot7 . Otros factores etiopatogénicos implicados en algunos casos han sido: la diabetes mellitus materna8 y la trisomía 189 . El TA tiene un pronóstico grave y exige una reparación quirúrgica precoz, recomendándose practicarla antes del primer mes de vida10 . La supervivencia más allá del primer a˜ no sin tratamiento quirúrgico, es rara11 . En el presente artículo exponemos un caso infrecuente de cardiopatía congénita que puede producir la muerte súbita en el adulto.
Descripción médico-forense
esfuerzos, sin ortopnea ni disnea paroxística nocturna. El cateterismo cardiaco en los meses posteriores confirmó la existencia de TA tipo iv con comunicación interventricular y presiones igualadas en ambos ventrículos; no identificándose arterias pulmonares, solo ramas sistémico-pulmonares con estenosis en su unión. Se planteó como única posibilidad un trasplante cardiopulmonar, encontrándose desde entonces a la espera de dicha intervención. Con 28 a˜ nos sufrió un embolismo en la arteria central de la retina, respondiendo al tratamiento con heparina sódica, aunque con importante poliglobulia. Con 31 a˜ nos presentó un nuevo accidente isquémico transitorio en ambos territorios carotídeos y requirió asistencia hospitalaria por insuficiencia cardiaca, presentando deterioro renal con proteinuria e hipoproteinemia. Tres días antes de fallecer, tuvo un ingreso hospitalario por un episodio gastrointestinal con vómitos y diarrea.
Hallazgos de la autopsia Corazón hipertrófico, a expensas principalmente del ventrículo derecho, con rectificación de la curvatura normal del tabique, de tama˜ no y consistencia superiores a la normalidad para su sexo y edad (550 g). Como principal hallazgo destaca un corazón de aspecto globoide y un tronco arterial único, con una peque˜ na zona hemorrágica en adventicia de 1 × 1 cm (fig. 1). En dicho tronco desembocan el cono de salida del ventrículo derecho y el del izquierdo (fig. 2). Las arterias coronarias no muestran anomalías evidentes ni ateromatosis. Se originan por encima de la válvula truncal, siendo el ostium derecho elíptico y localizado en una de las comisuras (fig. 3). En la disección, la rama descendente anterior de la «coronaria izquierda» está discretamente lateralizada hacia la izquierda, descendiendo por la cara anterolateral del ventrículo izquierdo sin alcanzar el septum hasta su tercio inferior. A escasos milímetros del origen de la «coronaria derecha», se desprenden las
Antecedentes La paciente falleció en su domicilio de manera súbita, en presencia de sus familiares, a quienes comunicó que «notaba un aumento de las pulsaciones». Avisaron inmediatamente a los Servicios de Urgencia que no lograron reanimarla. Fue diagnosticada de TA con 3 a˜ nos de edad, llevando una vida compatible con la normalidad, sin ingresos hospitalarios relacionados con su cardiopatía hasta los 28 a˜ nos. A los 27 tuvo un embarazo que no llegó a término, practicándose un legrado. La historia clínica reflejaba disnea de peque˜ nos
Tabla 1 Clasificación anatómica del tronco arterioso (Collet y Edwards) Clase I Clase II Clase III Clase IV
Existe un tronco pulmonar común desde la arteria truncal Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonares Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares Ramas pulmonares desde la aorta descendente (actualmente se considera una forma extrema de Fallot con atresia pulmonar)
Figura 1 a: tronco arterioso; b: rama descendente anterior de la coronaria izquierda; c: rama ventricular anterior de la coronaria derecha; d: zona hemorrágica en adventicia.
Muerte súbita en una paciente de 32 a˜ nos con tronco arterioso persistente
81
El resto de los hallazgos de la autopsia fueron compatibles con la normalidad.
Discusión
Figura 2 Tronco arterioso. V.D.: ventrículo derecho; V.I.: ventrículo izquierdo.
Destacamos que la fallecida viviese 32 a˜ nos con esta cardiopatía sin tratamiento quirúrgico. El 90% de los que presentan no de vida si esta enfermedad fallecen durante el primer a˜ no se someten a una corrección quirúrgica precoz, y los que sobreviven normalmente desarrollan un síndrome de Eisenmenger12 . No obstante, hay descritos casos parecidos: varón de 25 a˜ nos con TA y asintomático hasta que ingresó por taquicardia paroxística13 ; gestante de 28 a˜ nos sometida a cesárea14 , y varón con arteria pulmonar izquierda ausente diagnosticado a los 32 a˜ nos15 . Como factores de riesgo de muerte perioperatoria se recogen principalmente: la interrupción del arco aórtico, las anomalías coronarias4 y la reparación después del primer a˜ no de vida11 . Esta paciente presentaba importantes anomalías en la vascularización pulmonar, constituyendo una situación anatómica que impedía la corrección quirúrgica por técnicas habituales y solo se consideró la posibilidad del trasplante. La descompensación originada por el episodio gastrointestinal previo al fallecimiento, a˜ nadida a los antecedentes clínicos y los factores de riesgo (hipertensión pulmonar, poliglobulia e hiperviscosidad), podría justificar sobradamente una muerte súbita por taquiarritmia.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía Figura 3 truncal.
Origen de las arterias coronarias y de la válvula
ramas ventriculares, con tama˜ no y longitud mayores de lo normal, suministrando el flujo sanguíneo a la zona superior del septum y ventrículo derecho (fig. 1). La aurícula izquierda y venas pulmonares inferiores son hipoplásicas. Las medidas de los anillos valvulares y el espesor de las paredes ventriculares se pueden observar en la tabla 2. La disección de los ventrículos no evidenció comunicación interventricular. En la región posterolateral del ventrículo derecho se apreció un área blanquecina desde el ápex hasta unos 4-5 cm en sentido craneal, compatible con un infarto antiguo.
Tabla 2 Medidas de los anillos valvulares y espesor de las paredes ventriculares Válvula mitral Válvula tricúspide Válvula truncal-tricuspídea Ventrículo derecho Ventrículo izquierdo Tabique interventricular
10,2 cm 9,8 cm 8,4 cm 1,2 cm 1,5 cm 1,8 cm
1. Caffarena JM. Truncus arterioso. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica. 2009. secardioped.org. Sociedad Espa˜ nola de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas [consultado 13 Jun 2013]. Disponible en: http://www.secardioped.org/pyb protocolos.asp 2. Zhang YQ, Shen R, Sun K, Zhong SW, Wu YR. Persistent truncus arteriosus with intact ventricular septum diagnosed by echocardiography. Chin Med J. 2009;122 Suppl 22:S2798---800. 3. Schoen FJ, Mitchell RN. Cardiopatías congénitas. En: Cotran R, Kumar V, Robbins SL, editores. Patología estructural y funcional. na SL; 2010. p. 537---44. Barcelona: Elsevier Espa˜ 4. Brown JW, Ruzmetov M, Okada Y, Vijay P, Turrentine MW. Truncus arteriosus repair: Outcomes, risk factors, reoperation and management. Eur J Cardiothorac Surg. 2001;20 Suppl 2:S221---227. 5. Gutierrez PS, Binotto MA, Aiello VD, Mansur AJ. Chest pain in an adult with truncus arteriosus communis. Am J Cardiol. 2004;93 Suppl 2:S272---273. 6. Niwa K, Perloff JK, Kaplan S, Child JS, Miner PD. Eisenmenger syndrome in adults: Ventricular septal defect, truncus arteriosus, univentricular heart. J Am Coll Cardiol. 1999;34 Suppl 1:S223---232. 7. Carotti A, Digilio MC, Piacentini G, Saffirio C, Di Donato RM, Marino B. Cardiac defects and results of cardiac surgery in 22q11.2 deletion syndrome. Dev Disabil Res Rev. 2008;14 Suppl 1:S35---42. 8. Lisowski LA, Verheijen PM, Copel JA, Kleinman CS, Wassink S, Visser GH, et al. Congenital heart disease in
82 pregnancies complicated by maternal diabetes mellitus. An international clinical colla boration, literature review, and meta-analysis. Herz. 2010;35 Suppl 1:S19---26. 9. Le Marec B, Odent S, Almange C, Journel H, Roussey M, Defawe G. Le truncus arteriosus: Une maladie autosomique recessive? J Genet Hum. 1989;37:225---30. 10. Lund AM, Vogel M, Marshall AC, Emani SM, Pigula FA, Tworetzky W, et al. Early reintervention on the pulmonary arteries and right ventricular outflow tract after neonatal o early infant repair of truncus arteriosus using homograft conduits. Am J Cardiol. 2011;108 Suppl 1:S106---113. 11. Pearson GA, Sosnowski A, Chan KC, Firmin RK. Salvage of postoperative pulmonary hypertensive crisis using ECMO via cervical cannulation in a case of truncus arteriosus. Eur J Cardiothorac Surg. 1993;7:390---1.
E. Girela et al 12. Schulze-Neick I, Gilbert N, Ewert R, Witt C, Gruenig E, Enke B, et al. Adult patients with congenital heart disease and pulmonary arterial hypertension: First open prospectivemulticenter study of bosentan therapy. Am Heart J. 2005;150 Suppl 4: S716. 13. Del Campo F, Arribas A, Nieto F, Villafranca JL, Avila C. Tronco nos con arterioso común asintomático en un paciente de 25 a˜ taquicardias paroxísticas e insuficiencia de la válvula truncal. Rev Esp Cardiol. 1989;42:343---5. 14. Bosatra MG, Passarani S, Marino MR, Marcolin R, Fumagalli R, Pesenti A. Caesarean delivery of a patient with truncus arteriosus. Int J Obstet Anesth. 1997;6 Suppl 4:S279---284. 15. López J, García JC, Marín E. Common arterial trunk with absence of the left pulmonary artery in a 32 year old man. Int J Cardiol. 1992;36:117---20.