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Mycosis fongoïde pilotrope de la face : pièges diagnostiques et histologiques
Posters Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.418. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.418. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.418 P253
Mycosis fongoïde pilotrope de la face : pièges diagnostiques et histologiques夽 A. Raboudi 1,∗ , H. Hammami 1 , W. Koubaa 2 , A. Zaouak 2 , A. Ben Tanfous 1 , S. Fenniche 1 1 Dermatologie 2 Anatomopathologie, hôpital Hbib-Thameur, Tunis, Tunisie Introduction Le mycosis fongoïde pilotrope (MFP) présente un polymorphisme clinique et histologique important. Matériel et méthodes Nous rapportons trois cas de MFP de la face et nous exposons les challenges diagnostiques que rencontrent le clinicien et le pathologiste. Observations Cas 1 : une patiente de 55 ans présentait depuis 1 an une tumeur bourgeonnante polylobée de 6 cm, ulcérée par endroits, intéressant la tempe et la joue gauche. L’examen histologique objectivait un infiltrat inflammatoire dermique riche en éosinophiles (PNE) entourant des gaines pilaires infiltrées par des lymphocytes avec mucinose folliculaire (MuF), associé à quelques granulomes épithéloïdes. L’immunohistochimie (IHC) montrait un ratio CD3/CD8 élevé. Une deuxième biopsie était en faveur d’un eczéma avec folliculite à PNE d’Ofuji et MuF. La 3e biopsie était typique de MFP. Cas 2 : une patiente de 49 ans avait depuis 4 ans une tumeur mandibulaire gauche. L’examen montrait une tumeur mamelonnée de 7 cm. Une cause infectieuse était suspectée. Les diagnostics de leishmaniose et de tuberculose cutanée étaient éliminés par des PCR négatives. Une 1re biopsie était en faveur d’une histiocytose langerhansienne. La 2e biopsie montrait un infiltrat dermique dense fait de petits lymphocytes intriqués à des plages d’histiocytes mêlés à de nombreux PNE et plasmocytes et qui formaient par endroits des granulomes épithéloïdes. Les follicules pileux étaient infiltrés de lymphocytes avec MuF. Les colorations PAS et Grocott ne décelaient pas d’agent pathogène. L’IHC montrait un infiltrat de phénotype T avec un ratio CD4/CD8 supérieur à 5 et un trou antigénique du CD7. Cas 3 : une patiente de 14 ans présentait depuis deux mois une tumeur de 4 cm à surface pustuleuse entraînant une alopécie de la queue du sourcil gauche, associée à deux plaques infiltrées de la lèvre inférieure et du menton. L’histologie montrait une folliculite abcédée. La 2e biopsie était plutôt en faveur d’un MF pustuleux et/ou une lymphoprolifération T cutanée CD30+ dans sa forme neutrophilique pyogénique. Discussion Les présentations cliniques du MFP comprennent des lésions acnéiformes, comédons, kystes, alopécie, plaques avec papules folliculaires et/ou tumeurs. Les lésions faciales à évolution locale tumorale sont rarement décrites. En plus de l’aspect typique d’un infiltrat lymphocytaire pilotrope, les caractéristiques histologiques du MFP peuvent inclure une réaction granulomateuse, des dilatations kystiques, une folliculite à PNE et une hyperplasie basaloïde folliculo-lymphoïde ainsi que des images pustuleuses. Les PNE, les plasmocytes et les histiocytes sont fréquemment observés dans l’infiltrat inflammatoire. Chez nos patients, la biopsie des lésions tumorales évoquait une origine infectieuse compte tenu de la richesse en PNE, histiocytes et plasmocytes.
A263 Conclusion La reconnaissance de la variété des présentations cliniques et histologiques du MFP de la face est indispensable pour éviter le retard diagnostique de ces formes rares. Mots clés Éosinophile ; Follicule pileux ; Mycosis fongoïde Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.419. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.419. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.419 P254
Mycosis fongoïde à localisation vulvaire : deux observations夽 J. El Alami 1,∗ , Y. Le Corre 2 , M. Battistella 3 , M.-D. Vignon-Pennamen 3 , L. Frumholtz 1 , F. Herms 1 , J.-D. Bouaziz 1 , C. Ram-Wolff 1 , M. Bagot 1 , A. De Masson 1 1 Dermatologie-vénérologie, hôpital Saint-Louis, Paris 2 Dermatologie-vénérologie, CHU d’Angers 3 Anatomopathologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France Introduction Le mycosis fongoïde (MF) est le type le plus fréquent de lymphome T cutané. Il est néanmoins rarement associé à une atteinte de la vulve. Nous rapportons deux cas de MF avec des lésions vulvaires prédominantes. Observation La première patiente, âgée de 81 ans, présentait depuis 2 ans des lésions ulcérées de la face interne de la joue gauche et de la langue ainsi qu’un placard érythémato-violacé bien limité des plis inguinaux et de la vulve. La biopsie de la lésion vulvaire montrait une infiltration du derme superficiel par des lymphocytes atypiques avec épidermotropisme ; les cellules de l’infiltrat exprimaient CD3, CD4 et CD7 ; 10 % exprimaient CD30. Il n’y avait pas d’atteinte sanguine, ganglionnaire ni viscérale. La biopsie de la muqueuse jugale montrait un infiltrat lymphoïde dense exprimant CD3, CD7, CD4 et CD30, avec une perte de CD5, compatible avec un MF. Le même clone T dominant était retrouvé aux niveaux buccal et vulvaire. La patiente recevait 450 mg/j de bexarotène et du clobétasol topique, avec une réponse quasi complète à 3 mois. La deuxième patiente, âgée de 82 ans, présentait un MF évoluant depuis 18 ans, traité par corticothérapie locale, chlorméthine topique, photothérapie, méthotrexate et interféron alpha. Huit ans après le diagnostic, la patiente développait une lésion tumorale de la joue droite. Une biopsie cutanée montrait une infiltration dermique diffuse de cellules lymphoïdes atypiques avec épidermotropisme focal et expression de CD3, CD4, CD5 et CD30, correspondant à une transformation en lymphome T à grandes cellules. La patiente recevait une radiothérapie avec disparition de la tumeur. Dix ans plus tard, elle développait des plaques érythémateuses vulvaires, sans atteinte sanguine ni ganglionnaire. La patiente recevait du clobétasol en gel et de la chlorméthine topique avec une amélioration partielle. Discussion Une atteinte vulvaire de MF a été rapportée chez 7 patientes dans la littérature. Les lésions étaient des tumeurs dans 4 cas, une fissure chronique dans un cas, et une augmentation de la taille des grandes lèvres dans un cas. Les lésions cutanées n’étaient pas détaillées dans le dernier cas, mais il existait une atteinte ganglionnaire, ce qui suggère que les MF vulvaires sont présents à un stade avancé de la maladie, alors que nos deux cas présentaient un MF au stade de plaques. Les lésions vulvaires étaient associées à des lésions cutanées dans la plupart des cas, contrairement à nos patientes qui avaient une atteinte vulvaire prédominante. Les traitements dans la littérature incluent la radiothérapie et l’excision chirurgicale. La réponse presque complète au clobétasol et au bexa-
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.418. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.418 P253
Mycosis fongoïde pilotrope de la face : pièges diagnostiques et histologiques夽 A. Raboudi 1,∗ , H. Hammami 1 , W. Koubaa 2 , A. Zaouak 2 , A. Ben Tanfous 1 , S. Fenniche 1 1 Dermatologie 2 Anatomopathologie, hôpital Hbib-Thameur, Tunis, Tunisie Introduction Le mycosis fongoïde pilotrope (MFP) présente un polymorphisme clinique et histologique important. Matériel et méthodes Nous rapportons trois cas de MFP de la face et nous exposons les challenges diagnostiques que rencontrent le clinicien et le pathologiste. Observations Cas 1 : une patiente de 55 ans présentait depuis 1 an une tumeur bourgeonnante polylobée de 6 cm, ulcérée par endroits, intéressant la tempe et la joue gauche. L’examen histologique objectivait un infiltrat inflammatoire dermique riche en éosinophiles (PNE) entourant des gaines pilaires infiltrées par des lymphocytes avec mucinose folliculaire (MuF), associé à quelques granulomes épithéloïdes. L’immunohistochimie (IHC) montrait un ratio CD3/CD8 élevé. Une deuxième biopsie était en faveur d’un eczéma avec folliculite à PNE d’Ofuji et MuF. La 3e biopsie était typique de MFP. Cas 2 : une patiente de 49 ans avait depuis 4 ans une tumeur mandibulaire gauche. L’examen montrait une tumeur mamelonnée de 7 cm. Une cause infectieuse était suspectée. Les diagnostics de leishmaniose et de tuberculose cutanée étaient éliminés par des PCR négatives. Une 1re biopsie était en faveur d’une histiocytose langerhansienne. La 2e biopsie montrait un infiltrat dermique dense fait de petits lymphocytes intriqués à des plages d’histiocytes mêlés à de nombreux PNE et plasmocytes et qui formaient par endroits des granulomes épithéloïdes. Les follicules pileux étaient infiltrés de lymphocytes avec MuF. Les colorations PAS et Grocott ne décelaient pas d’agent pathogène. L’IHC montrait un infiltrat de phénotype T avec un ratio CD4/CD8 supérieur à 5 et un trou antigénique du CD7. Cas 3 : une patiente de 14 ans présentait depuis deux mois une tumeur de 4 cm à surface pustuleuse entraînant une alopécie de la queue du sourcil gauche, associée à deux plaques infiltrées de la lèvre inférieure et du menton. L’histologie montrait une folliculite abcédée. La 2e biopsie était plutôt en faveur d’un MF pustuleux et/ou une lymphoprolifération T cutanée CD30+ dans sa forme neutrophilique pyogénique. Discussion Les présentations cliniques du MFP comprennent des lésions acnéiformes, comédons, kystes, alopécie, plaques avec papules folliculaires et/ou tumeurs. Les lésions faciales à évolution locale tumorale sont rarement décrites. En plus de l’aspect typique d’un infiltrat lymphocytaire pilotrope, les caractéristiques histologiques du MFP peuvent inclure une réaction granulomateuse, des dilatations kystiques, une folliculite à PNE et une hyperplasie basaloïde folliculo-lymphoïde ainsi que des images pustuleuses. Les PNE, les plasmocytes et les histiocytes sont fréquemment observés dans l’infiltrat inflammatoire. Chez nos patients, la biopsie des lésions tumorales évoquait une origine infectieuse compte tenu de la richesse en PNE, histiocytes et plasmocytes.
A263 Conclusion La reconnaissance de la variété des présentations cliniques et histologiques du MFP de la face est indispensable pour éviter le retard diagnostique de ces formes rares. Mots clés Éosinophile ; Follicule pileux ; Mycosis fongoïde Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/ j.annder.2019.09.419. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2019.09.419. https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.419 P254
Mycosis fongoïde à localisation vulvaire : deux observations夽 J. El Alami 1,∗ , Y. Le Corre 2 , M. Battistella 3 , M.-D. Vignon-Pennamen 3 , L. Frumholtz 1 , F. Herms 1 , J.-D. Bouaziz 1 , C. Ram-Wolff 1 , M. Bagot 1 , A. De Masson 1 1 Dermatologie-vénérologie, hôpital Saint-Louis, Paris 2 Dermatologie-vénérologie, CHU d’Angers 3 Anatomopathologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France Introduction Le mycosis fongoïde (MF) est le type le plus fréquent de lymphome T cutané. Il est néanmoins rarement associé à une atteinte de la vulve. Nous rapportons deux cas de MF avec des lésions vulvaires prédominantes. Observation La première patiente, âgée de 81 ans, présentait depuis 2 ans des lésions ulcérées de la face interne de la joue gauche et de la langue ainsi qu’un placard érythémato-violacé bien limité des plis inguinaux et de la vulve. La biopsie de la lésion vulvaire montrait une infiltration du derme superficiel par des lymphocytes atypiques avec épidermotropisme ; les cellules de l’infiltrat exprimaient CD3, CD4 et CD7 ; 10 % exprimaient CD30. Il n’y avait pas d’atteinte sanguine, ganglionnaire ni viscérale. La biopsie de la muqueuse jugale montrait un infiltrat lymphoïde dense exprimant CD3, CD7, CD4 et CD30, avec une perte de CD5, compatible avec un MF. Le même clone T dominant était retrouvé aux niveaux buccal et vulvaire. La patiente recevait 450 mg/j de bexarotène et du clobétasol topique, avec une réponse quasi complète à 3 mois. La deuxième patiente, âgée de 82 ans, présentait un MF évoluant depuis 18 ans, traité par corticothérapie locale, chlorméthine topique, photothérapie, méthotrexate et interféron alpha. Huit ans après le diagnostic, la patiente développait une lésion tumorale de la joue droite. Une biopsie cutanée montrait une infiltration dermique diffuse de cellules lymphoïdes atypiques avec épidermotropisme focal et expression de CD3, CD4, CD5 et CD30, correspondant à une transformation en lymphome T à grandes cellules. La patiente recevait une radiothérapie avec disparition de la tumeur. Dix ans plus tard, elle développait des plaques érythémateuses vulvaires, sans atteinte sanguine ni ganglionnaire. La patiente recevait du clobétasol en gel et de la chlorméthine topique avec une amélioration partielle. Discussion Une atteinte vulvaire de MF a été rapportée chez 7 patientes dans la littérature. Les lésions étaient des tumeurs dans 4 cas, une fissure chronique dans un cas, et une augmentation de la taille des grandes lèvres dans un cas. Les lésions cutanées n’étaient pas détaillées dans le dernier cas, mais il existait une atteinte ganglionnaire, ce qui suggère que les MF vulvaires sont présents à un stade avancé de la maladie, alors que nos deux cas présentaient un MF au stade de plaques. Les lésions vulvaires étaient associées à des lésions cutanées dans la plupart des cas, contrairement à nos patientes qui avaient une atteinte vulvaire prédominante. Les traitements dans la littérature incluent la radiothérapie et l’excision chirurgicale. La réponse presque complète au clobétasol et au bexa-