- Email: [email protected]
Nerwiak osłonkowy nerwu twarzowego
polski przeglĄd otorynolaryngologiczny 3 (2014) 214–217
Dostępne online www.sciencedirect.com
ScienceDirect journal homepage: www.elsevier.com/locate/ppotor
Kazuistyka/Case report
Nerwiak osłonkowy nerwu twarzowego Facial nerve neurinoma Małgorzata Czesak, Robert Bartoszewicz, Kazimierz Niemczyk * Katedra i Klinika Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, Kierownik: Prof. dr hab. n. med. Kazimierz Niemczyk, Warszawa, Polska
informacje o artykule
abstract
Historia artykułu:
The authors present the case of a 28-year-old man, with facial nerve neurinoma. The
Otrzymano: 13.10.2014
patient showed a 3-year history of left facial weakness and ipsilateral hearing distur-
Zaakceptowano: 17.10.2014
bance. He was treated by surgery, with lateral petrosectomy. Diagnostic problems and
Dostępne online: 04.11.2014
methods of treatment are discussed. © 2014 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by
Słowa kluczowe: nerwiak
Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.
nerw twarzowy kość skroniowa Keywords: Neurinoma Facial nerve Temporal bone
Wstęp Nerwiaki osłonkowe nerwu twarzowego należą do rzadkich guzów niezłośliwych. Wywodzą się one z komórek Schwanna osłonki włókien nerwowych [1–3]. Nerwiaki osłonkowe, nazywane również z łac. schwannoma czy neurilemmoma, najczęściej są diagnozowane pomiędzy 20. a 45. rokiem życia i występują zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn [1, 4]. Mogą one pojawiać się na każdym odcinku nerwu twarzowego, poczynając od kąta mostowo-móżdżkowego i przewodu słuchowego wewnętrznego, poprzez kolanko nerwu twarzowego,
część bębenkową i sutkową, aż do części zewnątrzczaszkowej w śliniance przyusznej [1–8]. Ze względu na różnorodność lokalizacji oraz bliskie sąsiedztwo narządu słuchu nerwiaki nerwu twarzowego wykazują różnorodne objawy, w tym niedowład nerwu twarzowego, pogorszenie słuchu, zawroty głowy wraz z zaburzeniami równowagi, szumy uszne oraz otalgię. W wybranych przypadkach można stwierdzić obecność patologicznej masy w obrębie ślinianki przyusznej. Znacznie rzadziej guz oprócz ucha środkowego zajmuje przewód słuchowy zewnętrzny [1–9]. Praca przedstawia opis rzadkiego przypadku rozległego nerwiaka osłonkowego nerwu twarzowego obejmującego
* Adres do korespondencji: Katedra i Klinika Otolaryngologii WUM, ul. Banacha 1a, 02-097 Warszawa, Polska. Tel.: +48 22 599 25 21; fax: +48 22 599 25 23. Adres email: [email protected] (K. Niemczyk). http://dx.doi.org/10.1016/j.ppotor.2014.10.010 2084-5308/© 2014 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.
polski przeglĄd otorynolaryngologiczny 3 (2014) 214–217
piramidę kości skroniowej wraz ze strukturami ucha środkowego, penetrującego ku dołowi przez otwór rylcowo-sutkowy do ślinianki przyusznej, przyśrodkowo do przewodu słuchowego wewnętrznego i bocznie do przewodu słuchowego zewnętrznego.
Opis przypadku 28-letni mężczyzna z trzyletnim wywiadem niedowładu nerwu twarzowego po stronie lewej został skierowany do Kliniki Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego w celu leczenia operacyjnego guza piramidy lewej kości skroniowej. Przed hospitalizacją pacjent leczony zachowawczo z powodu niedowładu nerwu twarzowego bez uzyskania istotnej poprawy. Powodem rozpoczęcia diagnostyki u pacjenta było stopniowe pogorszenie słuchu w lewym uchu. Poza niedosłuchem chory nie uskarżał się na jakiekolwiek dolegliwości. W badaniu otoskopowym stwierdzono guz o sinofioletowym zabarwieniu całkowicie wypełniający światło przewodu słuchowego zewnętrznego lewego (Ryc. 1). U pacjenta zaobserwowano średnio-ciężki niedowład nerwu twarzowego po stronie lewej, oceniony na IV stopień w skali House'a i Brackmanna. Audiometria tonalna ujawniła głęboki niedosłuch odbiorczy ucha lewego, natomiast w audiometrii impedancyjnej stwierdzono brak odruchów contra z mięśnia strzemiączkowego przy stymulacji ucha prawego. Badanie MR ujawniło patologiczną tkankę po stronie lewej o wymiarach 32 18 30 mm, o policyklicznych obrysach, powodującą destrukcję struktur kostnych piramidy kości skroniowej, w tym ucha środkowego oraz przewodu słuchowego zewnętrznego (Ryc. 2). Badanie wykazało, że naciek dochodzi do kanału półkolistego bocznego i tylnego, sięga do opuszki żyły szyjnej, wpuklając się do jej światła.
Ryc. 1 – Guz w lewym przewodzie słuchowym zewnętrznym Fig. 1 – Tumor of the left external auditory canal
215
Nie stwierdzono naciekania na tętnicę szyjną wewnętrzną. Opisywana zmiana sięgała do ślinianki przyusznej lewej i w sekwencji T2 i FLAIR charakteryzowała się podwyższoną intensywnością sygnału (Ryc. 3). Powyższy obraz sugerował zaawansowaną zmianę nowotworową, wymagającą różnicowania z paraganglioma. Wykonane badanie angio-MR nie potwierdziło tego podejrzenia. Po przygotowaniu pacjenta wykonano operację w znieczuleniu ogólnym. Zaawansowanie guza oraz rozległość zniszczeń w obrębie piramidy kości skroniowej były podstawowymi wskazaniami do zastosowania petrosektomii bocznej. W trakcie operacji potwierdzono rozległość guza wypełniającego jamę bębenkową i wyrostek sutkowaty oraz jego przejście przez otwór rylcowo-sutkowy do ślinianki przyusznej. W doraźnym badaniu histopatologicznym rozpoznano nerwiaka osłonkowego. Odnaleziono i wypreparowano nerw twarzowy w śliniance przyusznej w jego zdrowych granicach. Następnie wykonano labiryntektomię i otworzono przewód słuchowy wewnętrzny w celu identyfikacji nerwu twarzowego, który w tym miejscu nie był jeszcze zmieniony chorobowo. Dokonanie identyfikacji końców nerwu twarzowego niezbędne było do rekonstrukcji jego ciągłości. Po radykalnym usunięciu guza powstały ubytek nerwu rekonstruowano przeszczepem kablowym z nerwu usznego wielkiego. Miejsca zespolenia zaopatrzono powięzią z mięśnia skroniowego. Jamę operacyjną zobliterowano tkanką mięśniową oraz klejem tkankowym. W pierwszej dobie po zabiegu operacyjnym pacjent zgłaszał zawroty głowy oraz nudności. W czwartej dobie po operacji wystąpił płynotok nosowy, który ustąpił po drenażu lędźwiowym utrzymywanym przez pięć dni. W dwunastej dobie po operacji pacjent w stanie ogólnym dobrym został wypisany do domu.
Ryc. 2 – MR głowy w przekroju czołowym w sekwencji T1-zależnej po podaniu kontrastu z guzem piramidy lewej kości skroniowej Fig. 2 – Postcontrast T1-weighted MRI of the brain, coronary view with tumor in the left pyramid of the temporal bone
216
polski przeglĄd otorynolaryngologiczny 3 (2014) 214–217
Ryc. 3 – MR głowy w przekroju osiowym w sekwencji T2-zależnej ukazujący guz w piramidzie lewej kości skroniowej Fig. 3 – T2-weighted MRI of the brain, axial view, showing a tumor in the left pyramid of the temporal bone
Omówienie Nerwiak osłonkowy jest dobrze odgraniczonym, łagodnym guzem powstającym z komórek osłonki nerwów czaszkowych i obwodowych. Najczęstszymi nerwiakami w obrębie głowy są guzy wywodzące się z nerwu przedsionkowo-ślimakowego, trójdzielnego oraz twarzowego [1]. Występują one zazwyczaj jednostronnie [1], aczkolwiek Wiggins i wsp. zaobserwowali pojedynczy przypadek obustronnego nerwiaka osłonkowego nerwu twarzowego u pacjenta z neurofibromatozą typu 2 [7]. Nerwiaki osłonkowe nerwu twarzowego stanowią około 0,8% wszystkich zmian wewnątrzskroniowych [4, 6]. Ze względu na przebieg nerwu twarzowego można podzielić guzy na wewnątrzczaszkowe, wewnątrzskroniowe oraz zewnątrzskroniowe [4]. Zdaniem Shermana i wsp., najczęstszą lokalizację guza stanowi odcinek bębenkowy nerwu twarzowego, a następnie odcinek sutkowy, przewód słuchowy wewnętrzny, kąt mostowo-móżdżkowy, najrzadziej zaś odcinek zewnątrzczaszkowy [10]. Nerwiak osłonkowy charakteryzuje się szeregiem objawów. Są to symptomy związane z bezpośrednią lokalizacją guza – niedowład nerwu twarzowego, uczucie suchości oka przy zajęciu nerwu skalistego większego, niedosłuch przewodzeniowy czy odbiorczy, zawroty głowy wraz z szumami usznymi [1–8]. Porażenie nerwu twarzowego może wystąpić nagle lub narastać stopniowo [4]. Dlatego ważne jest przeprowadzenie szczegółowej diagnostyki w przypadku niedowładu nerwu twarzowego rozpoznanego jako porażenie Bella, lecz nie reagującego na leczenie w ciągu 6–12 tygodni [9]. Relatywnie rzadkim objawem jest otalgia. Równie rzadko pojawiają się dolegliwości bólowe spowodowane wtórnym zapaleniem ucha środkowego bądź ucha zewnętrznego lub wynikające z bezpośredniego szerzenia się zmian wewnątrzczaszkowo
[9]. Guz może także przebiegać bezobjawowo. Saito i Baxter rozpoznali 5 przypadków nerwiaka osłonkowego nerwu twarzowego na 600 kościach skroniowych [11]. W celu przeprowadzenia diagnostyki obrazowej należy wykonać tomografię komputerową kości skroniowych, najlepiej o wysokiej rozdzielczości (HRCT), oraz rezonans magnetyczny (MR) z lub bez kontrastu [12]. Badanie tomografii komputerowej w projekcji czołowej jest bardzo przydatne przy ocenie zwoju kolanka oraz odcinka bębenkowego nerwu twarzowego, natomiast w projekcji strzałkowej – odcinka sutkowego [13]. Nerwiak osłonkowy części skroniowej nerwu twarzowego w tomografii komputerowej obrazuje się jako cylindryczne poszerzenie kanału nerwu twarzowego wraz z towarzyszącą dobrze zdefiniowaną erozją otaczającej kości [13, 14]. Badanie rezonansu magnetycznego ujawnia dobrze ograniczoną, okrągłą lub owalną masę, zlokalizowaną w przebiegu nerwu twarzowego. Charakteryzuje się ona niską lub średnią intensywnością sygnału w sekwencji T1 rezonansu magnetycznego i umiarkowanym lub intensywnym wzmocnieniem po podaniu Gadolinu [13]. Ponadto MR pozwala różnicować nerwiaka osłonkowego z innymi zmianami, takimi jak przewlekłe perlakowe zapalenie ucha środkowego, ziarniniak cholesterolowy, naczyniak nerwu twarzowego, paraganglioma, oponiak czy guz ślinianki przyusznej [8, 10, 12, 14]. W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę przerzuty nowotworowe do kości skroniowej, które najczęściej wywodzą się z ogniska pierwotnego zlokalizowanego w piersi, płucach, nerkach, żołądku, gardle, prostacie i wątrobie [13]. W chwili obecnej brak jest jednoznacznych zaleceń dotyczących rozpoczęcia leczenia chirurgicznego [4]. Angeli i Brackmann zalecają dekompresję nerwu twarzowego w przypadku akcydentalnego rozpoznania nerwiaka osłonkowego nerwu twarzowego u pacjentów z prawidłową funkcją nerwu twarzowego [15]. Natomiast Lee i wsp. proponują przeprowadzenie operacji ,,zdejmowania’’ guza u osób z brakiem lub minimalną dysfunkcją nerwu twarzowego ocenianą jako II stopień w skali House'a i Brackmanna [16]. Większość autorów zaleca całkowitą resekcję guza, zwłaszcza w chwili wystąpienia niedowładu nerwu twarzowego ocenionego na III stopień w skali House'a i Brackmanna. Zalecane dostępy chirurgiczne zależne są od lokalizacji, wielkości guza, poziomu niedosłuchu [1, 4, 7]. Dostęp przez środkowy dół czaszki jest preferowany w przypadku guza niedużego, zlokalizowanego proksymalnie do zwoju kolanka z użytecznym słuchem. Dojście za zatoką esowatą pozwala na usunięcie dużych guzów o lokalizacji wewnątrzczaszkowej i zachowanie słuchu. Jeśli występuje głęboki niedosłuch, a nerwiak osłonkowy obecny jest w kącie mostowo-móżdżkowym czy przewodzie słuchowym wewnętrznym, zaleca się wykorzystanie dostępu przezbłędnikowego [1, 7]. Dojście przez antromastoidektomię można zastosować w przypadku guza zlokalizowanego w odcinku sutkowym czy bębenkowym. Przy zewnątrzskroniowej lokalizacji nerwiaka osłonkowego zalecane jest wykonanie parotidektomii powierzchownej [1, 4, 7]. Dostępy połączone są preferowane w przypadku guza o dużych rozmiarach i zajęciu więcej niż jednego odcinka nerwu twarzowego [1, 6, 7]. Należy pamiętać, że rozległe guzy kości skroniowej przebiegające z nieużytecznym słuchem wymagają zastosowania petrosektomii bocznej [17].
polski przeglĄd otorynolaryngologiczny 3 (2014) 214–217
Leczenie chirurgiczne powinno jednocześnie obejmować zarówno resekcję guza, jak i rekonstrukcję ciągłości nerwu. O ile sytuacja pozwala, należy dążyć do zespolenia nerwu ,,koniec do końca’’ przy użyciu odpowiednich nici chirurgicznych lub kleju tkankowego. W większości przypadków konieczny jest przeszczep kablowy z wykorzystaniem nerwu usznego wielkiego lub nerwu strzałkowego [1, 2, 4–7]. Alternatywą jest zespolenie dystalnego odcinka nerwu twarzowego z nerwem podjęzykowym [18]. Należy podkreślić, że każda z metod rekonstrukcyjnych pozwala na osiągnięcie maksymalnie III stopnia czynności nerwu twarzowego w skali House'a i Brackmanna [1, 6].
Podsumowanie Przy niedowładzie nerwu twarzowego rozpoznanym pierwotnie jako porażenie Bella, natomiast niereagującym na zastosowane leczenie, należy podejrzewać nerwiaka osłonkowego nerwu twarzowego. W celu potwierdzenia rozpoznania powinno się wykonać badania obrazowe kości skroniowych, czyli tomografię komputerową wysokiej rozdzielczości oraz rezonans magnetyczny wraz z kontrastem. Leczeniem z wyboru jest zabieg operacyjny. Wielkość nerwiaka osłonkowego nerwu twarzowego, jego lokalizacja oraz wynik audiometrii tonalnej decyduje o wyborze dostępu operacyjnego. Wraz z wyborem dojścia chirurgicznego należy zaplanować sposób rekonstrukcji nerwu. W przypadku rozległych guzów niezłośliwych kości skroniowej skuteczną metodą leczenia chirurgicznego jest petrosektomia boczna.
Wkład autorów/Authors' contributions Według kolejności.
Konflikt interesu/Conflict of interest Nie występuje.
Finansowanie/Financial support Nie występuje.
Etyka/Ethics Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych.
217
pi smiennictwo/references
[1] Sokołowski J, Bartoszewicz R, Morawski K, Jamróz B, Niemczyk K. Nerwiaki nerwu twarzowego. Otolaryngol Pol 2013;67:283–288. [2] Chung JW, Ahn JH, Kim JH, Nam SY, Kim CJ, Lee KS. Facial Nerve Schwannomas: different manifestations and outcomes. Surg Neurol 2004;62:245–252. [3] Senthilvel E. McConn Walsh R, Brett FM, Rawluk D. Facial nerve schwannoma of the internal auditory canal. Irish Journal of Medical Science 2006;175(1):74–75. [4] Joseph ST, Moiyadi AV, Pai PS, Nair D. Schwannomas along different segments of facial nerve: case series with review of literature. IJHNS 2011;2(2):103–108. [5] Dort JC, Fisch U. Facial nerve schwannomas. Skull Base Surgery 1991;1(1):51–55. [6] Yamaki T, Morimoto S, Ohtaki M, Sakatani K, Sakai J, Himi T, et al. Intracranial facial nerveneurinoma: surgical strategy of tumor removal and functional reconstruction. Surg Neurol 1998;49:538–546. [7] Wiggins III RH, Harnsberger HR, Salzman KL, Shelton C, Kertesz TR, Glastonbury CM. The many faces of facial nerve schwannoma. AJNR Am J Neuroradiol 2006;27: 694–699. [8] Chung SY, Kim DI, Lee BH, Yoon PH, Jeon P, Chung TS. Facial nerve schwannomas: CT and MR findings. Yonsei Medical Journal 1998;39(2):148–153. [9] Pampori RA, Ahmad A, Ahmad M. Primary tumor of the facial nerve: diagnosis and management. Indian Journal of Otolaryngol and Head and Neck Surg 2002;54(1): 54–56. [10] Sherman JD, Dagnew E, Pensak ML, van Loveren HR, Tew Jr JM. Facial nerve neuromas: report of 10 cases and review of the literature. Neurosurgery 2002;50(3): 450–456. [11] Saito H, Baxter A. Undiagnosed intratemporal facial nerve neurilemomas. Arch Otolaryngol 1972;95(5):415–419. [12] Ross L, Drazin D, Eboli P, Lekovic GP. Atypical tumors of the facial nerve. Neurosurg Focus 2013;34(3):e2. [13] Veillon F, Ramos-Taboada L, Abu-Eid M, Charpiot A, Riehm S. Imaging of the facial nerve. European Journal of Radiology 2010;74:341–348. [14] Harnsberger HR, Wiggis III RH, Swartz JD, Hudgins PA. 100 Rozpoznań. Kość skroniowa. Warszawa: MediPage; 2006. [15] Angeli SI, Brackmann D. Is surgical excision of facial nerve schwannomas always indicated? Otolaryngol Head Neck Surg 1997;117:S144–S147. [16] Lee JD, Kim SH, Song MH, Lee HK, Lee WS. Management of facial nerve schwannoma in patients with favourable facial function. Laryngoscope 2007;117:1063–1068. [17] Bartoszewicz R, Niemczyk K, Morawski K, Bruzgielewicz A, Sokołowski J. Zastosowanie petrosektomii bocznej w patologii ucha i kości skroniowej. Otolaryngol Pol 2010; 64(7):81–86. [18] Kunert P, Podgórska A, Bartoszewicz R, Marchel A. Hemihypoglossal-facial nerve anastomosis for facial nerve palsy. Neurol Neurochir Pol 2011;45(5):452–460.
Dostępne online www.sciencedirect.com
ScienceDirect journal homepage: www.elsevier.com/locate/ppotor
Kazuistyka/Case report
Nerwiak osłonkowy nerwu twarzowego Facial nerve neurinoma Małgorzata Czesak, Robert Bartoszewicz, Kazimierz Niemczyk * Katedra i Klinika Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, Kierownik: Prof. dr hab. n. med. Kazimierz Niemczyk, Warszawa, Polska
informacje o artykule
abstract
Historia artykułu:
The authors present the case of a 28-year-old man, with facial nerve neurinoma. The
Otrzymano: 13.10.2014
patient showed a 3-year history of left facial weakness and ipsilateral hearing distur-
Zaakceptowano: 17.10.2014
bance. He was treated by surgery, with lateral petrosectomy. Diagnostic problems and
Dostępne online: 04.11.2014
methods of treatment are discussed. © 2014 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by
Słowa kluczowe: nerwiak
Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.
nerw twarzowy kość skroniowa Keywords: Neurinoma Facial nerve Temporal bone
Wstęp Nerwiaki osłonkowe nerwu twarzowego należą do rzadkich guzów niezłośliwych. Wywodzą się one z komórek Schwanna osłonki włókien nerwowych [1–3]. Nerwiaki osłonkowe, nazywane również z łac. schwannoma czy neurilemmoma, najczęściej są diagnozowane pomiędzy 20. a 45. rokiem życia i występują zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn [1, 4]. Mogą one pojawiać się na każdym odcinku nerwu twarzowego, poczynając od kąta mostowo-móżdżkowego i przewodu słuchowego wewnętrznego, poprzez kolanko nerwu twarzowego,
część bębenkową i sutkową, aż do części zewnątrzczaszkowej w śliniance przyusznej [1–8]. Ze względu na różnorodność lokalizacji oraz bliskie sąsiedztwo narządu słuchu nerwiaki nerwu twarzowego wykazują różnorodne objawy, w tym niedowład nerwu twarzowego, pogorszenie słuchu, zawroty głowy wraz z zaburzeniami równowagi, szumy uszne oraz otalgię. W wybranych przypadkach można stwierdzić obecność patologicznej masy w obrębie ślinianki przyusznej. Znacznie rzadziej guz oprócz ucha środkowego zajmuje przewód słuchowy zewnętrzny [1–9]. Praca przedstawia opis rzadkiego przypadku rozległego nerwiaka osłonkowego nerwu twarzowego obejmującego
* Adres do korespondencji: Katedra i Klinika Otolaryngologii WUM, ul. Banacha 1a, 02-097 Warszawa, Polska. Tel.: +48 22 599 25 21; fax: +48 22 599 25 23. Adres email: [email protected] (K. Niemczyk). http://dx.doi.org/10.1016/j.ppotor.2014.10.010 2084-5308/© 2014 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.
polski przeglĄd otorynolaryngologiczny 3 (2014) 214–217
piramidę kości skroniowej wraz ze strukturami ucha środkowego, penetrującego ku dołowi przez otwór rylcowo-sutkowy do ślinianki przyusznej, przyśrodkowo do przewodu słuchowego wewnętrznego i bocznie do przewodu słuchowego zewnętrznego.
Opis przypadku 28-letni mężczyzna z trzyletnim wywiadem niedowładu nerwu twarzowego po stronie lewej został skierowany do Kliniki Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego w celu leczenia operacyjnego guza piramidy lewej kości skroniowej. Przed hospitalizacją pacjent leczony zachowawczo z powodu niedowładu nerwu twarzowego bez uzyskania istotnej poprawy. Powodem rozpoczęcia diagnostyki u pacjenta było stopniowe pogorszenie słuchu w lewym uchu. Poza niedosłuchem chory nie uskarżał się na jakiekolwiek dolegliwości. W badaniu otoskopowym stwierdzono guz o sinofioletowym zabarwieniu całkowicie wypełniający światło przewodu słuchowego zewnętrznego lewego (Ryc. 1). U pacjenta zaobserwowano średnio-ciężki niedowład nerwu twarzowego po stronie lewej, oceniony na IV stopień w skali House'a i Brackmanna. Audiometria tonalna ujawniła głęboki niedosłuch odbiorczy ucha lewego, natomiast w audiometrii impedancyjnej stwierdzono brak odruchów contra z mięśnia strzemiączkowego przy stymulacji ucha prawego. Badanie MR ujawniło patologiczną tkankę po stronie lewej o wymiarach 32 18 30 mm, o policyklicznych obrysach, powodującą destrukcję struktur kostnych piramidy kości skroniowej, w tym ucha środkowego oraz przewodu słuchowego zewnętrznego (Ryc. 2). Badanie wykazało, że naciek dochodzi do kanału półkolistego bocznego i tylnego, sięga do opuszki żyły szyjnej, wpuklając się do jej światła.
Ryc. 1 – Guz w lewym przewodzie słuchowym zewnętrznym Fig. 1 – Tumor of the left external auditory canal
215
Nie stwierdzono naciekania na tętnicę szyjną wewnętrzną. Opisywana zmiana sięgała do ślinianki przyusznej lewej i w sekwencji T2 i FLAIR charakteryzowała się podwyższoną intensywnością sygnału (Ryc. 3). Powyższy obraz sugerował zaawansowaną zmianę nowotworową, wymagającą różnicowania z paraganglioma. Wykonane badanie angio-MR nie potwierdziło tego podejrzenia. Po przygotowaniu pacjenta wykonano operację w znieczuleniu ogólnym. Zaawansowanie guza oraz rozległość zniszczeń w obrębie piramidy kości skroniowej były podstawowymi wskazaniami do zastosowania petrosektomii bocznej. W trakcie operacji potwierdzono rozległość guza wypełniającego jamę bębenkową i wyrostek sutkowaty oraz jego przejście przez otwór rylcowo-sutkowy do ślinianki przyusznej. W doraźnym badaniu histopatologicznym rozpoznano nerwiaka osłonkowego. Odnaleziono i wypreparowano nerw twarzowy w śliniance przyusznej w jego zdrowych granicach. Następnie wykonano labiryntektomię i otworzono przewód słuchowy wewnętrzny w celu identyfikacji nerwu twarzowego, który w tym miejscu nie był jeszcze zmieniony chorobowo. Dokonanie identyfikacji końców nerwu twarzowego niezbędne było do rekonstrukcji jego ciągłości. Po radykalnym usunięciu guza powstały ubytek nerwu rekonstruowano przeszczepem kablowym z nerwu usznego wielkiego. Miejsca zespolenia zaopatrzono powięzią z mięśnia skroniowego. Jamę operacyjną zobliterowano tkanką mięśniową oraz klejem tkankowym. W pierwszej dobie po zabiegu operacyjnym pacjent zgłaszał zawroty głowy oraz nudności. W czwartej dobie po operacji wystąpił płynotok nosowy, który ustąpił po drenażu lędźwiowym utrzymywanym przez pięć dni. W dwunastej dobie po operacji pacjent w stanie ogólnym dobrym został wypisany do domu.
Ryc. 2 – MR głowy w przekroju czołowym w sekwencji T1-zależnej po podaniu kontrastu z guzem piramidy lewej kości skroniowej Fig. 2 – Postcontrast T1-weighted MRI of the brain, coronary view with tumor in the left pyramid of the temporal bone
216
polski przeglĄd otorynolaryngologiczny 3 (2014) 214–217
Ryc. 3 – MR głowy w przekroju osiowym w sekwencji T2-zależnej ukazujący guz w piramidzie lewej kości skroniowej Fig. 3 – T2-weighted MRI of the brain, axial view, showing a tumor in the left pyramid of the temporal bone
Omówienie Nerwiak osłonkowy jest dobrze odgraniczonym, łagodnym guzem powstającym z komórek osłonki nerwów czaszkowych i obwodowych. Najczęstszymi nerwiakami w obrębie głowy są guzy wywodzące się z nerwu przedsionkowo-ślimakowego, trójdzielnego oraz twarzowego [1]. Występują one zazwyczaj jednostronnie [1], aczkolwiek Wiggins i wsp. zaobserwowali pojedynczy przypadek obustronnego nerwiaka osłonkowego nerwu twarzowego u pacjenta z neurofibromatozą typu 2 [7]. Nerwiaki osłonkowe nerwu twarzowego stanowią około 0,8% wszystkich zmian wewnątrzskroniowych [4, 6]. Ze względu na przebieg nerwu twarzowego można podzielić guzy na wewnątrzczaszkowe, wewnątrzskroniowe oraz zewnątrzskroniowe [4]. Zdaniem Shermana i wsp., najczęstszą lokalizację guza stanowi odcinek bębenkowy nerwu twarzowego, a następnie odcinek sutkowy, przewód słuchowy wewnętrzny, kąt mostowo-móżdżkowy, najrzadziej zaś odcinek zewnątrzczaszkowy [10]. Nerwiak osłonkowy charakteryzuje się szeregiem objawów. Są to symptomy związane z bezpośrednią lokalizacją guza – niedowład nerwu twarzowego, uczucie suchości oka przy zajęciu nerwu skalistego większego, niedosłuch przewodzeniowy czy odbiorczy, zawroty głowy wraz z szumami usznymi [1–8]. Porażenie nerwu twarzowego może wystąpić nagle lub narastać stopniowo [4]. Dlatego ważne jest przeprowadzenie szczegółowej diagnostyki w przypadku niedowładu nerwu twarzowego rozpoznanego jako porażenie Bella, lecz nie reagującego na leczenie w ciągu 6–12 tygodni [9]. Relatywnie rzadkim objawem jest otalgia. Równie rzadko pojawiają się dolegliwości bólowe spowodowane wtórnym zapaleniem ucha środkowego bądź ucha zewnętrznego lub wynikające z bezpośredniego szerzenia się zmian wewnątrzczaszkowo
[9]. Guz może także przebiegać bezobjawowo. Saito i Baxter rozpoznali 5 przypadków nerwiaka osłonkowego nerwu twarzowego na 600 kościach skroniowych [11]. W celu przeprowadzenia diagnostyki obrazowej należy wykonać tomografię komputerową kości skroniowych, najlepiej o wysokiej rozdzielczości (HRCT), oraz rezonans magnetyczny (MR) z lub bez kontrastu [12]. Badanie tomografii komputerowej w projekcji czołowej jest bardzo przydatne przy ocenie zwoju kolanka oraz odcinka bębenkowego nerwu twarzowego, natomiast w projekcji strzałkowej – odcinka sutkowego [13]. Nerwiak osłonkowy części skroniowej nerwu twarzowego w tomografii komputerowej obrazuje się jako cylindryczne poszerzenie kanału nerwu twarzowego wraz z towarzyszącą dobrze zdefiniowaną erozją otaczającej kości [13, 14]. Badanie rezonansu magnetycznego ujawnia dobrze ograniczoną, okrągłą lub owalną masę, zlokalizowaną w przebiegu nerwu twarzowego. Charakteryzuje się ona niską lub średnią intensywnością sygnału w sekwencji T1 rezonansu magnetycznego i umiarkowanym lub intensywnym wzmocnieniem po podaniu Gadolinu [13]. Ponadto MR pozwala różnicować nerwiaka osłonkowego z innymi zmianami, takimi jak przewlekłe perlakowe zapalenie ucha środkowego, ziarniniak cholesterolowy, naczyniak nerwu twarzowego, paraganglioma, oponiak czy guz ślinianki przyusznej [8, 10, 12, 14]. W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę przerzuty nowotworowe do kości skroniowej, które najczęściej wywodzą się z ogniska pierwotnego zlokalizowanego w piersi, płucach, nerkach, żołądku, gardle, prostacie i wątrobie [13]. W chwili obecnej brak jest jednoznacznych zaleceń dotyczących rozpoczęcia leczenia chirurgicznego [4]. Angeli i Brackmann zalecają dekompresję nerwu twarzowego w przypadku akcydentalnego rozpoznania nerwiaka osłonkowego nerwu twarzowego u pacjentów z prawidłową funkcją nerwu twarzowego [15]. Natomiast Lee i wsp. proponują przeprowadzenie operacji ,,zdejmowania’’ guza u osób z brakiem lub minimalną dysfunkcją nerwu twarzowego ocenianą jako II stopień w skali House'a i Brackmanna [16]. Większość autorów zaleca całkowitą resekcję guza, zwłaszcza w chwili wystąpienia niedowładu nerwu twarzowego ocenionego na III stopień w skali House'a i Brackmanna. Zalecane dostępy chirurgiczne zależne są od lokalizacji, wielkości guza, poziomu niedosłuchu [1, 4, 7]. Dostęp przez środkowy dół czaszki jest preferowany w przypadku guza niedużego, zlokalizowanego proksymalnie do zwoju kolanka z użytecznym słuchem. Dojście za zatoką esowatą pozwala na usunięcie dużych guzów o lokalizacji wewnątrzczaszkowej i zachowanie słuchu. Jeśli występuje głęboki niedosłuch, a nerwiak osłonkowy obecny jest w kącie mostowo-móżdżkowym czy przewodzie słuchowym wewnętrznym, zaleca się wykorzystanie dostępu przezbłędnikowego [1, 7]. Dojście przez antromastoidektomię można zastosować w przypadku guza zlokalizowanego w odcinku sutkowym czy bębenkowym. Przy zewnątrzskroniowej lokalizacji nerwiaka osłonkowego zalecane jest wykonanie parotidektomii powierzchownej [1, 4, 7]. Dostępy połączone są preferowane w przypadku guza o dużych rozmiarach i zajęciu więcej niż jednego odcinka nerwu twarzowego [1, 6, 7]. Należy pamiętać, że rozległe guzy kości skroniowej przebiegające z nieużytecznym słuchem wymagają zastosowania petrosektomii bocznej [17].
polski przeglĄd otorynolaryngologiczny 3 (2014) 214–217
Leczenie chirurgiczne powinno jednocześnie obejmować zarówno resekcję guza, jak i rekonstrukcję ciągłości nerwu. O ile sytuacja pozwala, należy dążyć do zespolenia nerwu ,,koniec do końca’’ przy użyciu odpowiednich nici chirurgicznych lub kleju tkankowego. W większości przypadków konieczny jest przeszczep kablowy z wykorzystaniem nerwu usznego wielkiego lub nerwu strzałkowego [1, 2, 4–7]. Alternatywą jest zespolenie dystalnego odcinka nerwu twarzowego z nerwem podjęzykowym [18]. Należy podkreślić, że każda z metod rekonstrukcyjnych pozwala na osiągnięcie maksymalnie III stopnia czynności nerwu twarzowego w skali House'a i Brackmanna [1, 6].
Podsumowanie Przy niedowładzie nerwu twarzowego rozpoznanym pierwotnie jako porażenie Bella, natomiast niereagującym na zastosowane leczenie, należy podejrzewać nerwiaka osłonkowego nerwu twarzowego. W celu potwierdzenia rozpoznania powinno się wykonać badania obrazowe kości skroniowych, czyli tomografię komputerową wysokiej rozdzielczości oraz rezonans magnetyczny wraz z kontrastem. Leczeniem z wyboru jest zabieg operacyjny. Wielkość nerwiaka osłonkowego nerwu twarzowego, jego lokalizacja oraz wynik audiometrii tonalnej decyduje o wyborze dostępu operacyjnego. Wraz z wyborem dojścia chirurgicznego należy zaplanować sposób rekonstrukcji nerwu. W przypadku rozległych guzów niezłośliwych kości skroniowej skuteczną metodą leczenia chirurgicznego jest petrosektomia boczna.
Wkład autorów/Authors' contributions Według kolejności.
Konflikt interesu/Conflict of interest Nie występuje.
Finansowanie/Financial support Nie występuje.
Etyka/Ethics Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych.
217
pi smiennictwo/references
[1] Sokołowski J, Bartoszewicz R, Morawski K, Jamróz B, Niemczyk K. Nerwiaki nerwu twarzowego. Otolaryngol Pol 2013;67:283–288. [2] Chung JW, Ahn JH, Kim JH, Nam SY, Kim CJ, Lee KS. Facial Nerve Schwannomas: different manifestations and outcomes. Surg Neurol 2004;62:245–252. [3] Senthilvel E. McConn Walsh R, Brett FM, Rawluk D. Facial nerve schwannoma of the internal auditory canal. Irish Journal of Medical Science 2006;175(1):74–75. [4] Joseph ST, Moiyadi AV, Pai PS, Nair D. Schwannomas along different segments of facial nerve: case series with review of literature. IJHNS 2011;2(2):103–108. [5] Dort JC, Fisch U. Facial nerve schwannomas. Skull Base Surgery 1991;1(1):51–55. [6] Yamaki T, Morimoto S, Ohtaki M, Sakatani K, Sakai J, Himi T, et al. Intracranial facial nerveneurinoma: surgical strategy of tumor removal and functional reconstruction. Surg Neurol 1998;49:538–546. [7] Wiggins III RH, Harnsberger HR, Salzman KL, Shelton C, Kertesz TR, Glastonbury CM. The many faces of facial nerve schwannoma. AJNR Am J Neuroradiol 2006;27: 694–699. [8] Chung SY, Kim DI, Lee BH, Yoon PH, Jeon P, Chung TS. Facial nerve schwannomas: CT and MR findings. Yonsei Medical Journal 1998;39(2):148–153. [9] Pampori RA, Ahmad A, Ahmad M. Primary tumor of the facial nerve: diagnosis and management. Indian Journal of Otolaryngol and Head and Neck Surg 2002;54(1): 54–56. [10] Sherman JD, Dagnew E, Pensak ML, van Loveren HR, Tew Jr JM. Facial nerve neuromas: report of 10 cases and review of the literature. Neurosurgery 2002;50(3): 450–456. [11] Saito H, Baxter A. Undiagnosed intratemporal facial nerve neurilemomas. Arch Otolaryngol 1972;95(5):415–419. [12] Ross L, Drazin D, Eboli P, Lekovic GP. Atypical tumors of the facial nerve. Neurosurg Focus 2013;34(3):e2. [13] Veillon F, Ramos-Taboada L, Abu-Eid M, Charpiot A, Riehm S. Imaging of the facial nerve. European Journal of Radiology 2010;74:341–348. [14] Harnsberger HR, Wiggis III RH, Swartz JD, Hudgins PA. 100 Rozpoznań. Kość skroniowa. Warszawa: MediPage; 2006. [15] Angeli SI, Brackmann D. Is surgical excision of facial nerve schwannomas always indicated? Otolaryngol Head Neck Surg 1997;117:S144–S147. [16] Lee JD, Kim SH, Song MH, Lee HK, Lee WS. Management of facial nerve schwannoma in patients with favourable facial function. Laryngoscope 2007;117:1063–1068. [17] Bartoszewicz R, Niemczyk K, Morawski K, Bruzgielewicz A, Sokołowski J. Zastosowanie petrosektomii bocznej w patologii ucha i kości skroniowej. Otolaryngol Pol 2010; 64(7):81–86. [18] Kunert P, Podgórska A, Bartoszewicz R, Marchel A. Hemihypoglossal-facial nerve anastomosis for facial nerve palsy. Neurol Neurochir Pol 2011;45(5):452–460.