ARTICLE IN PRESS Rev Esp Med Nucl. 2009;28(6):295–298
Nota clı´nica
Neurolinfomatosis: diagno´stico de extensio´n y valoracio´n de la respuesta al tratamiento mediante PET-TAC C. Dura n , J.R. Infante, J. Serrano, J.I. Rayo, L. Garcı´a, M.L. Domı´nguez y R. Sa nchez ˜a Servicio de Medicina Nuclear, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz, Badajoz, Espan
´ N D E L A R T ´I C U L O INFORMACIO
R E S U M E N
Historia del artı´culo: Recibido el 4 de febrero de 2009 Aceptado el 3 de julio de 2009 On-line el 28 de octubre de 2009
La neurolinfomatosis es una manifestacio´n neurolo´gica poco frecuente del linfoma no Hodgkin (LNH), ´ pudiendo ser la primera y unica manifestacio´n de la enfermedad. El diagno´stico a menudo es difı´cil y generalmente requiere la biopsia del nervio, no siendo e sta siempre posible ni concluyente. ˜ os, diagnosticada de LNH B de ce lula grande, en remisio´n Presentamos el caso de una paciente de 66 an completa por me todos de imagen y biologı´a molecular tras recibir 6 ciclos de quimioterapia. Al cuarto mes tras el tratamiento, la paciente comenzo´ con un dolor lumbar de caracterı´sticas radiculares. Las ima genes TAC y RMN presentaron hallazgos sospechosos de afectacio´n por proceso linfoproliferativo de la raı´z L5, objetivando adema s otras lesiones a nivel tora cico. Se solicito´ una PET-TAC para completar el estudio y planificar el tratamiento. La exploracio´n confirmo´ la presencia de recidiva tumoral con infiltracio´n neurolinfomatosa, objetivando adema s lesiones tanto a nivel tora cico como abdominal. Por ello, se decidio´ iniciar nueva lı´nea de tratamiento quimioterape utico, prescindiendo de la realizacio´n de estudio histolo´gico mediante toma de biopsia. El caso presentado manifiesta el importante papel que tiene la PET-TAC en el diagno´stico de la neurolinfomatosis. Esta te cnica puede evitar la realizacio´n de procedimientos agresivos, como el caso del estudio histolo´gico, ası´ como ser de utilidad en el seguimiento y en la valoracio´n de la respuesta al tratamiento de los pacientes diagnosticados de LNH. ˜ a, S.L. y SEMN. Todos los derechos reservados. & 2009 Elsevier Espan
Palabras clave: Neurolinfomatosis Linfoma no Hodgkin Neuropatı´a perife rica PET-TAC 18 F-FDG
Neurolymphomatosis: Diagnosis of extension and assessment of response to treatment with PET-CT A B S T R A C T
Keywords: Neurolymphomatosis Non-Hodgkin’s lymphoma Peripheral neuropathy PET-CT imaging 18 F-FDG
Neurolymphomatosis is a rare neurological manifestation of non-Hodgkin’s lymphoma (NHL) and it may be its first and sole manifestation. Diagnosis is often difficult and nerve biopsy is generally required. However, this it is not always possible to perform or is not conclusive. We present the case of a 66-year-old woman diagnosed with giant B-cell NHL. After 6 cycles of chemotherapy, imaging and molecular biology techniques showed complete remission. At four months after treatment, the patient complained of low back pain of radicular distribution. CT and MRI imaging showed signs of lymphoproliferative activity of L5 and also lesions to thoracic nerve roots. A PET-CT was requested in order to complete the diagnosis and plan the treatment. Imaging confirmed the presence of tumor recurrence with neurolymphomatosis and also indicated lesions on the chest and abdominal level. Thus, it was decided to start a new line of chemotherapy, without performing the histological study through biopsy. This case illustrates the important role played by PET-CT imaging in neurolymphomatosis diagnosis. This technique can help the patient avoid more aggressive procedures, such as a biopsy, and can also be useful in the follow-up and assessment of the treatment response to NHL-diagnosed patients. ˜ a, S.L. y SEMN. All rights reserved. & 2009 Elsevier Espan
Introduccio´n La neurolinfomatosis consiste en la infiltracio´n de origen linfomatoso de los nervios perife ricos, siendo una manifestacio´n poco frecuente del linfoma no Hodgkin (LNH). En muchos casos se ˜ a de afectacio´n de leptomeninges y extensio´n siste mica acompan tumoral1,2. La clı´nica puede ser similar a otras enfermedades, lo que hace que el diagno´stico sea difı´cil y en muchos casos se demore varios meses. El diagno´stico diferencial de la entidad incluye infecciones
Autor para correspondencia.
´nico:
[email protected] (C. Dura n). Correo electro
por herpes zo´ster, linfomatosis intravascular, toxicidad por alcaloides de la vinca, compresio´n medular, amiloidosis o radiculopatı´a por radiacio´n, entre otras3. Con frecuencia, el diagno´stico definitivo no se establece hasta la autopsia o hasta la realizacio´n de ana lisis histolo´gico mediante biopsia4, aunque el estudio anatomopatolo´gico no siempre es posible ni concluyente y puede ser causa de resultados falsos negativos5,6. En este punto el estudio metabo´lico con 18F-FDG puede ser de gran utilidad no so´lo para guiar la biopsia, sino, en muchos casos, para evitar su realizacio´n. El caso clı´nico que se describe muestra la utilidad de la imagen hı´brida PET-TAC en el diagno´stico de la neurolinfomatosis, previo al examen histolo´gico, ası´ como en el manejo clı´nico y en la valoracio´n de la respuesta al tratamiento.
˜ a, S.L. y SEMN. Todos los derechos reservados. 0212-6982/$ - see front matter & 2009 Elsevier Espan doi:10.1016/j.remn.2009.07.002
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Caso clı´nico ˜ os diagnosticada Presentamos el caso de una mujer de 66 an de LNH B de ce lula grande estadio IV. Tras recibir 6 ciclos de quimioterapia (CHOP [ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona] y rituximab) se comprobo´ remisio´n completa mediante TAC, PET-TAC y pruebas de biologı´a molecular. Cuatro meses despue s de finalizar el tratamiento, la paciente acudio´ al hospital por dolor lumbar irradiado a la pierna izquierda ˜ antes. de caracterı´sticas radiculares, sin otros sı´ntomas acompan Se realizo´ TAC y RMN lumbosacra que mostraron un engrosamiento radicular difuso de la raı´z nerviosa L5 izquierda, sospechoso de afectacio´n por proceso linfoproliferativo. Igualmente, se evidenciaron dos lesiones nodulares en el pulmo´n derecho y una masa paravertebral derecha a nivel D4-D5, no existentes en estudios previos y compatibles con recidiva tumoral (fig. 1). Para completar el estudio y poder planificar el tratamiento se solicito´ un nuevo examen PET-TAC. Para ello se utilizo´ un sistema hı´brido Discovery ST (GE Medical Systems). La adquisicio´n de las ima genes se realizo´ 45 min despue s de la administracio´n de 185 MBq de 18F-FDG, previa administracio´n de midazolam, furosemida e hidratacio´n. Se obtuvieron ima genes de emisio´n en 2D, tiempo por bed de 3 min, desde la base del cra neo hasta el tercio proximal del muslo, y posterior reconstruccio´n iterativa en los tres planos. La visualizacio´n y fusio´n de las ima genes se realizo´ mediante el sistema Xeleriss. Las ima genes PET-TAC confirmaron la presencia de recidiva tumoral al mostrar lesiones hipermetabo´licas sugestivas de corresponder con infiltracio´n neurolinfomatosa a nivel del plexo sacro, las raı´ces nerviosas L3 a S1 y el nervio cia tico, todo ello del lado izquierdo (fig. 2). Adema s, se objetivo´, con respecto a los estudios radiolo´gicos, una mayor afectacio´n neopla sica, con focos en el pulmo´n derecho, la gla ndula suprarrenal ipsilateral, el a rea esple nica y en el tejido celular subcuta neo dorsolumbar, aumentando con ello la extensio´n del proceso linfoproliferativo. Sobre la base del estudio metabo´lico, se obvio´ la necesidad de realizar el examen histolo´gico del nervio afecto, inicia ndose un nuevo tratamiento quimioterape utico con E-SHAP (etopo´sido, metilprednisolona, citarabina, cisplatino) y rituximab. Tras el cuarto ciclo del nuevo tratamiento, se evidencio´ una discordancia entre los estudios radiolo´gico y metabo´lico. Mientras
que en la TAC se objetivaba una remisio´n completa de la enfermedad, la PET-TAC mostro´ aparicio´n de nuevos focos hipermetabo´licos y desaparicio´n de las lesiones neurolinfomatosas descritas en el estudio anterior. Atendiendo a estos hallazgos se decidio´ iniciar una tercera lı´nea de quimioterapia. A pesar de ello, la paciente presento´ una ´ marcada progresio´n de la enfermedad con multiples implantes tumorales, supradiafragma ticos e infradiafragma ticos, falleciendo a los 5 meses de iniciar dicho tratamiento.
Discusio´n El compromiso del sistema nervioso perife rico es infrecuente en los LNH y suele desarrollarse en los casos en los que la ´ enfermedad esta diseminada, aunque puede ser la primera y unica manifestacio´n de e sta7. Sı´ntomas de polineuropatı´a han sido descritos durante e inmediatamente despue s de la administracio´n de quimioterapia siste mica en pacientes con linfomas, a pesar de una buena respuesta al tratamiento de la enfermedad siste mica8. La clı´nica en estos casos es similar a la presentada cuando existe infiltracio´n neurolinfomatosa, por lo que en ocasiones puede ser difı´cil la diferenciacio´n entre ambas entidades. Entre los diagno´sticos diferenciales por plantearse se incluye la reactivacio´n de un virus herpes latente, que generalmente muestra una distribucio´n que sigue un dermatoma y que en ocasiones produce manifestaciones siste micas9. Los alcaloides de ´ la vinca, las drogas comunmente usadas en el tratamiento de los linfomas10, la radiacio´n, las vasculitis y la amiloidosis siste mica pueden ser tambie n causa de neuropatı´a perife rica, pudiendo ser difı´cil el diagno´stico diferencial entre infiltracio´n neopla sica y compresio´n de la raı´z nerviosa11. Para el diagno´stico de la neurolinfomatosis, el paciente puede ´ verse sometido a la realizacio´n de multiples pruebas diagno´sticas, entre las que se encuentran un estudio de TAC, RMN, electromiografı´a y biopsia del nervio afecto. Para la confirmacio´n diagno´stica se requiere la demostracio´n histolo´gica de la infiltracio´n por ce lulas linfocitarias malignas de la raı´z nerviosa. No obstante, la biopsia del nervio puede dar resultados falsos negativos.
Figura 1. Ima genes PET-TAC, cortes coronales. Se objetiva hipermetabolismo a nivel del nervio cia tico izquierdo, compatible con el diagno´stico de infiltracio´n neurolinfomatosa. Adema s se aprecian lesiones patolo´gicas a nivel tora cico.
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Figura 2. Cortes axiales de imagen TAC y fusionada. Focos hipermetabo´licos en raı´z sacra S1 y nervio cia tico izquierdos, que se corresponden con un engrosamiento neural en imagen anato´mica.
´ Por otro lado, la RMN puede ser util para visualizar los nervios involucrados; sin embargo, no siempre es lo suficientemente ˜ as12–14. sensible como para detectar lesiones pequen En todo caso, la realizacio´n de todas estas pruebas puede suponer una demora tanto en el diagno´stico como en el inicio del tratamiento. En el momento actual la PET-TAC se encuentra dentro de los protocolos de diagno´stico y de seguimiento del LNH, ya que esta sobradamente demostrada su eficacia en la estadificacio´n inicial, reestadificacio´n y monitorizacio´n terape utica y su utilidad en la guı´a de biopsia15,16. La realizacio´n de un estudio metabo´lico con 18F-FDG en pacientes con neurolinfomatosis permite adelantar el diagno´stico, evitar la realizacio´n de otras exploraciones y plantear un tratamiento ma s precoz. El caso presentado es poco frecuente y manifiesta el importante papel que tiene la PET-TAC con 18F-FDG en el diagno´stico de la neurolinfomatosis. Esta te cnica puede evitar la realizacio´n de procedimientos agresivos, como el estudio histolo´gico, ası´ como ser de utilidad en la monitorizacio´n de la respuesta al tratamiento.
Adema s, la realizacio´n de un estudio del cuerpo completo permite detectar nuevas localizaciones tumorales no sospechadas, cambiando en ocasiones el manejo terape utico.
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